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Infiltrados hematolinfoides, histiocitarios y metástasis en la piel: reconocer qué célula forma el infiltrado, qué panel la identifica y qué estudio de extensión exige

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Lectura clínica · Dermatopatología

Infiltrados hematolinfoides, histiocitarios y metástasis en la piel: reconocer qué célula forma el infiltrado, qué panel la identifica y qué estudio de extensión exige

Sobre las entradas de linfomas, histiocitosis, mastocitosis y metástasis · Dermatopathology A–Z (Vincek), 2018

Un infiltrado denso de células redondas en la dermis puede ser una picadura, un linfoma indolente que solo necesita vigilancia, una leucemia que anuncia una recaída medular, una histiocitosis con diana molecular o la primera señal de un carcinoma visceral. La morfología orienta, pero la decisión la toman el fenotipo, la clínica y, a veces, la sangre. Esta lectura trabaja entidad a entidad las pistas que separan micosis fungoide, procesos CD30 positivos, linfomas B, leucemia cutis, seudolinfomas, histiocitosis, mastocitosis, carcinoma de Merkel y metástasis, y se actualiza a octubre de 2026 con la clasificación OMS-EORTC de linfomas cutáneos, el consenso EORTC de tratamiento de la micosis fungoide, los consensos de histiocitosis de Langerhans del adulto y de Rosai-Dorfman, los criterios actualizados de mastocitosis y la guía europea del carcinoma de Merkel.

Micosis fungoideLinfomas CD30Linfomas B cutáneosHistiocitosisMerkel y metástasis

Obra de referencia: Vincek V, Dermatopathology A–Z: A Comprehensive Guide, 1.ª ed. (Springer, 2018). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

  • En la micosis fungoide inicial, la pista es un epidermotropismo desproporcionado para la escasa espongiosis: linfocitos con halo en hilera basal y, a veces, microabscesos de Pautrier.
  • Ante un infiltrado CD30 positivo, la clínica decide: pápulas que aparecen y se curan solas son papulosis linfomatoide; un nódulo persistente, linfoma anaplásico cutáneo; una micosis previa, transformación.
  • En los linfomas B cutáneos, BCL2, MUM1 y la localización separan el indolente de centro folicular o de zona marginal del difuso de células grandes tipo pierna, que exige quimioinmunoterapia.
  • Un histiocito CD1a y langerina positivo es una histiocitosis de células de Langerhans; uno S100 positivo con emperipolesis, Rosai-Dorfman; uno CD68 y CD163 positivo con células de Touton, xantogranuloma.
  • En el carcinoma de Merkel, la CK20 en punto paranuclear con TTF-1 negativo lo separa de la metástasis de carcinoma microcítico; el estudio exige ganglio centinela e imagen.
  • Ningún infiltrado atípico se cierra sin correlación clinicopatológica: un seudolinfoma, una leucemia cutis o una metástasis cambian por completo el estudio de extensión.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

Micosis fungoide: leer el epidermotropismo, no buscar solo Pautrier

En la fase de parche, los microabscesos de Pautrier son poco frecuentes. Pesan más otros datos: linfocitos con halo claro alineados en la capa basal, linfocitos intraepidérmicos más grandes y oscuros que los dérmicos, escasa espongiosis para la cantidad de linfocitos en la epidermis y fibrosis laminar de la dermis papilar. El fenotipo habitual es CD3 y CD4 positivo con pérdida de CD7 y, a veces, de CD2 o CD5. La clonalidad del receptor T apoya, pero no diagnostica por sí sola, porque hay clones en dermatitis benignas. Una biopsia no diagnóstica de un parche persistente no descarta la enfermedad: conviene repetir biopsias de lesiones distintas, tras retirar los corticoides tópicos durante dos o tres semanas, y siempre con la clínica a la vista.

2

CD30: la histología es casi idéntica y la clínica decide el nombre

La papulosis linfomatoide, el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario y la micosis fungoide transformada comparten células grandes CD30 positivas. La papulosis cursa con pápulas y nódulos recurrentes que se ulceran y curan en semanas, con varios patrones histológicos, desde el tipo A con células grandes dispersas entre neutrófilos y eosinófilos hasta el tipo D epidermotropo CD8 positivo, que simula un linfoma agresivo. El linfoma anaplásico cutáneo forma nódulos persistentes con láminas de células CD30 positivas y suele ser ALK negativo; un ALK positivo obliga a descartar un linfoma sistémico con afectación cutánea. El reordenamiento de DUSP22-IRF4 se asocia a un patrón bifásico. Solo integrando historia, número de lesiones y evolución se llega al diagnóstico correcto.

3

Linfomas B cutáneos: tres entidades, dos pronósticos

El linfoma cutáneo primario de centro folicular aparece como placas o nódulos en cuero cabelludo, frente o espalda, con células centrocíticas y centroblásticas BCL6 positivas, generalmente con BCL2 negativo o débil, lo que lo separa de la afectación cutánea de un linfoma folicular sistémico. El de zona marginal, hoy considerado un trastorno linfoproliferativo indolente, forma pápulas en tronco y brazos con células plasmáticas monotípicas en la periferia. Ambos tienen supervivencias excelentes y se tratan con radioterapia local, extirpación o vigilancia. El linfoma difuso de células grandes tipo pierna afecta a mujeres mayores con nódulos en las piernas, láminas de células grandes BCL2 y MUM1 positivas y, con frecuencia, mutación MYD88 L265P; se comporta como un linfoma agresivo.

4

Seudolinfoma, leucemia cutis y linfoma del adulto por HTLV-1

El seudolinfoma es una respuesta linfoide a picaduras, tatuajes, fármacos, vacunas o borrelia: infiltrado mixto con linfocitos B y T, folículos con centros germinales polarizados y macrófagos de cuerpo tingible, sin restricción de cadenas ligeras. La leucemia cutis infiltra la dermis en hileras entre el colágeno y alrededor de vasos y anejos, con epidermis respetada; se identifica con CD43, mieloperoxidasa, lisozima, CD68, CD34 o CD117 según la estirpe, y a veces precede a la recaída medular. El linfoma o leucemia de células T del adulto se parece a una micosis fungoide con células pleomórficas CD4 y CD25 positivas; la clave es la serología frente a HTLV-1 en pacientes procedentes de zonas endémicas, como Japón, el Caribe o parte de Sudamérica y África.

5

Histiocitos: el inmunofenotipo ordena la familia

La histiocitosis de células de Langerhans muestra células de núcleo reniforme con hendidura, eosinófilos y epidermotropismo, con CD1a, langerina (CD207) y S100 positivos; hasta la mitad expresan BRAF V600E, detectable con el anticuerpo VE1. El xantogranuloma juvenil es CD68 y CD163 positivo, CD1a negativo, con células de Touton y espumosas en lesiones maduras. La enfermedad de Rosai-Dorfman muestra histiocitos grandes, pálidos, S100 positivos y CD1a negativos que contienen linfocitos o células plasmáticas intactos (emperipolesis). El reticulohistiocitoma tiene células gigantes con citoplasma en vidrio esmerilado CD68 positivo; si es múltiple y hay artritis, obliga a buscar una neoplasia oculta. Los xantomas, en cambio, son depósitos lipídicos que remiten al estudio de lípidos y de gammapatía.

6

Mastocitos, Merkel y metástasis: tres sorpresas con consecuencias

Los mastocitos pueden pasar inadvertidos con hematoxilina-eosina; la triptasa y CD117 los muestran, y la expresión de CD25 o CD30 apoya la neoplasia. En el adulto, una mastocitosis cutánea suele ser la cara visible de una mastocitosis sistémica y exige triptasa sérica y estudio de KIT D816V. El carcinoma de Merkel forma láminas de células pequeñas basófilas con cromatina en sal y pimienta, CK20 en punto paranuclear, neurofilamento y marcadores neuroendocrinos, con TTF-1 negativo. Las metástasis cutáneas se sospechan ante un tumor dérmico sin conexión epidérmica, con patrón glandular o en fila india en un paciente con antecedente oncológico; el panel CK7, CK20, GATA3, TTF-1, CDX2, PAX8 y SOX10 orienta el origen.

Repaso organizado

Repaso: los infiltrados según la célula que los forma

Se agrupan por estirpe y por la decisión que imponen: estadificar un linfoma T, separar un linfoma B indolente de uno agresivo o identificar una población histiocitaria o mastocitaria con implicación sistémica.

Linfomas T y procesos CD30 positivos

Micosis fungoide

Epidermotropismo sin espongiosis

Histología
Linfocitos con halo en hilera basal, Pautrier ocasionales y fibrosis papilar; en placa y tumor, infiltrado dérmico denso con células grandes.
Pistas/IHQ
CD4 positivo con pérdida de CD7; clonalidad del TCR en piel y, si es posible, en dos biopsias distintas.
Implicación
Estadificación TNMB: superficie afectada, ganglios y citometría en sangre; tratamientos dirigidos a la piel en estadios iniciales.

Síndrome de Sézary

Eritrodermia, ganglios y sangre

Histología
A menudo inespecífica, con epidermotropismo escaso; la biopsia cutánea por sí sola rara vez es diagnóstica.
Pistas/IHQ
Citometría en sangre: CD4/CD8 elevado, pérdida de CD7 o CD26 y clon T idéntico en sangre y piel.
Implicación
Enfermedad sistémica desde el inicio; terapias sistémicas como fotoféresis, mogamulizumab o trasplante en casos seleccionados.

Papulosis linfomatoide

Aparece, se ulcera y cura

Histología
Células grandes CD30 positivas en un fondo inflamatorio variable; subtipos A a E y formas con reordenamiento de DUSP22.
Pistas/IHQ
El tipo D es CD8 positivo y epidermotropo, y el E angioinvasivo con necrosis: simulan linfomas agresivos.
Implicación
Curso crónico benigno; seguimiento de por vida por la asociación con micosis fungoide, linfoma anaplásico o Hodgkin.

Linfoma anaplásico cutáneo primario

Nódulo CD30 que persiste

Histología
Láminas de células grandes anaplásicas, más del 75 % CD30 positivas, con ulceración y a veces neutrófilos abundantes.
Pistas/IHQ
ALK negativo en la gran mayoría; EMA variable; si es ALK positivo, descartar un linfoma sistémico.
Implicación
Estudio de extensión con imagen; radioterapia o extirpación en lesión única, brentuximab vedotina si es multifocal o recidivante.

Linfomas B y leucemia cutis

Linfoma de centro folicular

Cabeza y tronco, BCL6

Histología
Infiltrado nodular o difuso de centrocitos y centroblastos, con o sin folículos, que respeta la epidermis.
Pistas/IHQ
CD20 y BCL6 positivos; BCL2 negativo o débil y sin t(14;18) en la mayoría; CD10 variable.
Implicación
Excelente pronóstico; radioterapia local o extirpación tras descartar afectación sistémica con imagen.

Linfoma o trastorno de zona marginal

Células plasmáticas monotípicas

Histología
Infiltrado nodular con folículos reactivos rodeados de células B pequeñas y células plasmáticas periféricas.
Pistas/IHQ
Restricción kappa o lambda en las células plasmáticas; BCL6 y CD10 negativos en las células neoplásicas.
Implicación
Curso indolente con recidivas cutáneas; vigilancia, corticoide intralesional, radioterapia o rituximab.

Linfoma difuso de células grandes tipo pierna

BCL2, MUM1, MYD88

Histología
Láminas monótonas de centroblastos e inmunoblastos que ocupan toda la dermis, con zona de Grenz.
Pistas/IHQ
BCL2, MUM1 e IgM positivos con alta proliferación; mutación MYD88 L265P frecuente.
Implicación
Linfoma agresivo: estudio de extensión completo y quimioinmunoterapia con rituximab en hematología.

Leucemia cutis

Hileras entre el colágeno

Histología
Células blásticas o mieloides intersticiales en fila india, perivasculares y perianexiales, con epidermis indemne.
Pistas/IHQ
CD43, mieloperoxidasa, lisozima, CD68 y, en blastos, CD34 o CD117; descartar neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides con CD123.
Implicación
Comunicación inmediata a hematología: puede preceder a la leucemia o anunciar una recaída.

Histiocitos y mastocitos

Histiocitosis de células de Langerhans

CD1a, langerina y BRAF

Histología
Células de núcleo reniforme con hendidura y citoplasma eosinófilo, epidermotropismo y eosinófilos abundantes.
Pistas/IHQ
CD1a, CD207 y S100 positivos; BRAF V600E en aproximadamente la mitad, demostrable con VE1 o por secuenciación.
Implicación
Estudio de extensión siempre, incluso si parece limitada a la piel: hueso, hipófisis, pulmón, hígado y médula.

Xantogranuloma juvenil

Touton, CD1a negativo

Histología
Histiocitos mononucleares en lesiones iniciales; células espumosas y gigantes de Touton en las maduras.
Pistas/IHQ
CD68, CD163 y factor XIIIa positivos; CD1a y langerina negativos; S100 negativo o débil.
Implicación
Benigno y autoinvolutivo; si son múltiples en lactantes, revisión oftalmológica y valorar asociación con neurofibromatosis tipo 1.

Enfermedad de Rosai-Dorfman

Emperipolesis y S100

Histología
Histiocitos grandes de citoplasma pálido con linfocitos y células plasmáticas intactos en su interior, sobre fondo plasmocítico.
Pistas/IHQ
S100, CD68 y CD163 positivos; CD1a negativo; células plasmáticas IgG4 a veces numerosas.
Implicación
La forma cutánea suele ser aislada; descartar afectación ganglionar y extraganglionar y no confundirla con enfermedad relacionada con IgG4.

Mastocitosis

Triptasa, CD117 y CD25

Histología
Mastocitos fusiformes o cúbicos perivasculares o en láminas en la dermis, con eosinófilos dispersos; pueden ser escasos.
Pistas/IHQ
Triptasa y CD117 positivos; CD25 o CD30 orientan a neoplasia; signo de Darier en la exploración.
Implicación
En adultos, triptasa sérica, KIT D816V en sangre periférica y valorar biopsia de médula ósea.
Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Cuatro dilemas frecuentes ante un infiltrado atípico en la piel y la pista que los resuelve.

Micosis fungoide inicial frente a dermatitis espongiótica

Pista
En la micosis, linfocitos con halo en la basal y poca espongiosis; en la dermatitis, espongiosis con linfocitos acompañando a las vesículas.
Prueba
CD7 con pérdida marcada en la epidermis, CD4/CD8 y clonalidad del TCR en dos biopsias de lesiones distintas.
Implicación
Una sospecha no confirmada se mantiene en seguimiento con nuevas biopsias, no se cierra como eccema.

Papulosis linfomatoide frente a linfoma anaplásico cutáneo

Pista
Lesiones múltiples recurrentes que involucionan solas en semanas frente a uno o pocos nódulos mayores de 2 cm que persisten.
Prueba
La histología puede ser superponible; la historia clínica y la evolución fotográfica deciden. ALK negativo en ambos.
Implicación
La papulosis se vigila o trata con metotrexato a dosis bajas; el linfoma, con radioterapia o cirugía tras estadificar.

Histiocitosis de Langerhans frente a xantogranuloma o Rosai-Dorfman

Pista
Núcleos reniformes y epidermotropismo en Langerhans; Touton y espumosas en el xantogranuloma; emperipolesis en Rosai-Dorfman.
Prueba
CD1a y langerina positivos solo en Langerhans; S100 intenso con CD1a negativo en Rosai-Dorfman; CD163 y factor XIIIa en el xantogranuloma.
Implicación
Langerhans exige estudio multisistémico y estado de BRAF; el xantogranuloma aislado solo vigilancia.

Carcinoma de Merkel frente a metástasis de carcinoma microcítico o linfoma

Pista
Células pequeñas basófilas en la dermis en ambos; el Merkel es más frecuente en piel fotoexpuesta de ancianos o inmunodeprimidos.
Prueba
CK20 paranuclear y neurofilamento positivos con TTF-1 negativo en el Merkel; CD45 descarta linfoma; poliomavirus de Merkel por IHQ.
Implicación
Merkel: ganglio centinela, PET-TC y radioterapia o inmunoterapia; microcítico: buscar el pulmón.
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.

Si un varón de 58 años lleva cuatro años con placas eccematosas en nalgas y tronco que mejoran con corticoides pero nunca desaparecen, y la biopsia previa decía «dermatitis espongiótica»

Sospecharía una micosis fungoide en fase de parche. Le pediría que suspendiera los corticoides tópicos durante dos o tres semanas y tomaría dos o tres biopsias de lesiones distintas, de las zonas más infiltradas y no expuestas al sol. Solicitaría CD3, CD4, CD8 y CD7, y clonalidad del receptor T en cada biopsia. Mediría la superficie afectada y exploraría ganglios. Si se confirma, pediría hemograma, LDH y citometría en sangre, y empezaría tratamiento dirigido a la piel con corticoide potente, clormetina o fototerapia. Le explicaría que la mayoría de los pacientes en estadio inicial tienen una expectativa de vida normal.

Si una mujer de 81 años presenta varios nódulos rojo-violáceos de crecimiento rápido en la pierna y la biopsia muestra un linfoma B difuso de células grandes

Pediría al patólogo BCL2, MUM1 y, si está disponible, MYD88, porque el perfil y la localización apuntan a un linfoma tipo pierna. Solicitaría PET-TC, hemograma, LDH y serologías antes de cualquier tratamiento, y la derivaría ese mismo mes a hematología. Le explicaría que, a diferencia de otros linfomas cutáneos, este se trata como un linfoma agresivo, con quimioinmunoterapia ajustada a su edad y estado general, a veces combinada con radioterapia local. Evitaría tratar los nódulos solo con cirugía o radioterapia sin estudio previo, porque recidivan y pueden diseminarse.

Si un adulto de 40 años consulta por pápulas costrosas en el cuero cabelludo y los pliegues y la biopsia muestra células CD1a y langerina positivas

Confirmaría la histiocitosis de células de Langerhans y pediría el estado de BRAF V600E en la pieza. Aunque parezca limitada a la piel, haría estudio de extensión: hemograma, función hepática, osmolalidad en sangre y orina para descartar diabetes insípida, radiografía o PET-TC según la disponibilidad, y TC torácico, sobre todo si es fumador, por la afectación pulmonar. Le pediría que dejara de fumar. Si la enfermedad es solo cutánea, valoraría corticoide tópico potente, metotrexato oral o tratamiento local; si es multisistémica, lo derivaría a hematología, donde se plantean citarabina o inhibidores de BRAF o MEK.

Si un hombre de 76 años trasplantado renal presenta un nódulo rojo, firme y de crecimiento rápido en la mejilla, extirpado con diagnóstico de carcinoma de Merkel

Revisaría que el informe incluya tamaño, profundidad, márgenes, invasión linfovascular y confirmación con CK20 y TTF-1. Pediría PET-TC y biopsia selectiva del ganglio centinela, idealmente antes de la ampliación de márgenes, y presentaría el caso en el comité de tumores cutáneos. Plantearía radioterapia del lecho y de la región ganglionar según el resultado. Con el equipo de trasplante valoraría reducir la inmunosupresión o cambiar a un inhibidor de mTOR, teniendo en cuenta que la inmunoterapia con anti-PD-1 o anti-PD-L1 en enfermedad avanzada conlleva riesgo de rechazo del injerto, y programaría seguimiento estrecho con imagen.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Retire el corticoide antes de biopsiar

Los corticoides tópicos y la fototerapia reducen el epidermotropismo y pueden convertir una micosis fungoide en una biopsia anodina. Si sospecha un linfoma, suspéndalos dos o tres semanas antes y tome varias muestras de lesiones distintas.

◆Un clon no es un linfoma

La clonalidad del receptor T aparece en el liquen escleroso, la pitiriasis liquenoide, algunas toxicodermias y en personas mayores. Su valor aumenta cuando el mismo clon se detecta en dos biopsias de localizaciones distintas o en piel y sangre.

◆El signo de Darier antes que la biopsia

Frotar con suavidad una mácula marrón y ver cómo se eleva y enrojece en minutos orienta a mastocitosis. En adultos, añada siempre triptasa sérica: un valor elevado o la presencia de KIT D816V en sangre periférica obligan a valorar la médula ósea.

◆Seudolinfoma: busque el estímulo

Ante un seudolinfoma, revise tatuajes (sobre todo con tinta roja), picaduras persistentes, vacunas, fármacos como anticonvulsivos o antidepresivos, y serología de borrelia en zonas endémicas. Si no hay causa y la lesión persiste, vuelva a biopsiar: algunos linfomas de zona marginal empiezan así.

◆La metástasis puede ser la primera señal

En un adulto con un nódulo dérmico firme, eritematoso, de crecimiento rápido y sin conexión epidérmica, piense en metástasis aunque no haya antecedente oncológico. El cuero cabelludo, la pared torácica, el abdomen y el ombligo (nódulo de la hermana María José) son localizaciones típicas.

◆Reticulohistiocitosis múltiple: busque el cáncer

Las pápulas cobrizas en dorso de manos, perionicales en «cuentas de coral», con artritis destructiva, corresponden a reticulohistiocitosis multicéntrica. Una proporción relevante se asocia a neoplasias internas, por lo que el diagnóstico obliga a un cribado oncológico ajustado a edad y sexo.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2018) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

Actualización DermRXClasificación OMS-EORTC de linfomas cutáneos: entidades nuevas y renombradas

La obra sigue un listado clásico de linfomas cutáneos. La actualización OMS-EORTC de 2018, publicada en 2019, incorporó como entidades provisionales el linfoma T CD8 positivo acral y la úlcera mucocutánea positiva para el virus de Epstein-Barr, consolidó el término trastorno linfoproliferativo T CD4 positivo de células pequeñas y medianas para reflejar su curso indolente y amplió los subtipos de papulosis linfomatoide, incluidos el tipo D, el E y las formas con reordenamiento de DUSP22-IRF4. Recogió además datos de supervivencia que justifican tratamientos locales en las formas indolentes. Las clasificaciones OMS de 5.ª edición e ICC de 2022 mantienen esta estructura con matices terminológicos.

Fuente: Willemze R, et al. Blood. 2019;133(16):1703-14. PMID: 30635287.

Actualización DermRXMicosis fungoide y Sézary: el consenso EORTC de 2023

El consenso EORTC de 2023 sobre el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary ordena las opciones por estadio. En los estadios iniciales mantiene los tratamientos dirigidos a la piel, como corticoides, clormetina tópica y fototerapia, y desaconseja la quimioterapia sistémica innecesaria. En los avanzados incorpora el brentuximab vedotina en las formas CD30 positivas y el mogamulizumab, especialmente útil cuando hay afectación sanguínea, junto con la fotoféresis extracorpórea, los retinoides y el interferón. El trasplante alogénico se reserva para pacientes seleccionados con enfermedad avanzada. Para el patólogo, el porcentaje de células CD30 positivas y la afectación en sangre pasan a tener valor terapéutico directo.

Fuente: Latzka J, et al. Eur J Cancer. 2023;195:113343. PMID: 37890355.

Actualización DermRXHistiocitosis de Langerhans del adulto: consenso internacional y diana MAPK

El libro trata la histiocitosis de células de Langerhans como una entidad morfológica. El consenso internacional de 2022 para adultos la define como una neoplasia mieloide impulsada por la vía MAPK, recomienda determinar BRAF V600E y, si es negativo, buscar otras alteraciones de la vía como MAP2K1, y propone PET-TC para el estudio de extensión basal. Insiste en el abandono del tabaco en la forma pulmonar y en descartar neoplasias mieloides asociadas. En la enfermedad multisistémica, los inhibidores de BRAF y de MEK se han convertido en opción terapéutica junto a la citarabina y otros quimioterápicos, lo que convierte el estudio molecular de la biopsia cutánea en una decisión clínica.

Fuente: Goyal G, et al. Blood. 2022;139(17):2601-21. PMID: 35271698.

Actualización DermRXRosai-Dorfman-Destombes: de enfermedad reactiva a histiocitosis potencialmente clonal

El primer consenso multidisciplinar sobre la enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes la sitúa en el grupo R de la clasificación revisada de histiocitosis y recoge mutaciones en genes de la vía MAPK, como KRAS y MAP2K1, en parte de los casos, lo que sugiere un origen clonal en algunas formas. Ofrece recomendaciones de estudio clínico, analítico, histológico y de imagen, y de tratamiento. En la piel, la mayoría de las formas son aisladas y se manejan con observación, extirpación, corticoides o radioterapia, mientras que las formas multifocales o refractarias pueden necesitar tratamiento sistémico. El consenso recuerda también buscar enfermedades autoinmunes o neoplásicas asociadas.

Fuente: Abla O, et al. Blood. 2018;131(26):2877-90. PMID: 29720485.

Actualización DermRXMastocitosis: criterios actualizados y «mastocitosis en la piel»

La propuesta de consenso de 2021, base de las clasificaciones OMS de 5.ª edición e ICC de 2022, refina los criterios diagnósticos: los infiltrados multifocales de mastocitos en médula siguen siendo el criterio mayor, se añade CD30 a CD25 y CD2 como marcadores aberrantes, se aceptan otras mutaciones activadoras de KIT además de D816V y se ajusta la triptasa sérica en portadores de hipertriptasemia alfa hereditaria. Mantiene el término «mastocitosis en la piel» cuando la biopsia cutánea es diagnóstica pero no se ha estudiado la médula, y distingue las formas maculopapulares monomorfas y polimorfas, que tienen distinto riesgo de enfermedad sistémica.

Fuente: Valent P, et al. HemaSphere. 2021;5(11):e646. PMID: 34901755.

Actualización DermRXCarcinoma de Merkel: guía europea de 2022

La guía europea interdisciplinar actualizada en 2022 recomienda confirmar el diagnóstico con CK20 y marcadores neuroendocrinos y excluir el carcinoma microcítico con TTF-1, estadificar con biopsia del ganglio centinela y PET-TC, y considerar la serología frente a la oncoproteína del poliomavirus de Merkel como herramienta de seguimiento en pacientes seropositivos. En la enfermedad localmente avanzada o metastásica, la inmunoterapia con anticuerpos anti-PD-1 o anti-PD-L1, como avelumab o pembrolizumab, es la primera línea, y la quimioterapia queda en segundo plano. La radioterapia adyuvante del lecho y de la región ganglionar sigue siendo central en la enfermedad localizada.

Fuente: Gauci ML, et al. Eur J Cancer. 2022;171:203-31. PMID: 35732101.

Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Entradas «Mycosis Fungoides», «Lymphomatoid Papulosis», «Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell T-Cell Lymphoma», «Cutaneous B-Cell Lymphoma», «Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma», «Primary Cutaneous Marginal Zone Lymphoma», «Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma-Leg Type», «Adult T-Cell Lymphoma/Leukemia», «Leukemia Cutis», «Pseudolymphoma», «Langerhans Cell Histiocytosis», «Xanthogranuloma», «Rosai Dorfman Disease», «Reticulohistiocytoma», «Xanthoma/Xanthelasma», «Mastocytosis: Systemic», «Merkel Cell Carcinoma» y «Cutaneous Metastasis». En: Vincek V. Dermatopathology A–Z: A Comprehensive Guide. Cham: Springer; 2018. ISBN 978-3-319-89485-0. doi:10.1007/978-3-319-89486-7.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, Berti E, Facchetti F, Swerdlow SH, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133(16):1703-14. PMID: 30635287.
  2. Latzka J, Assaf C, Bagot M, Cozzio A, Dummer R, Guenova E, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome – Update 2023. Eur J Cancer. 2023;195:113343. PMID: 37890355.
  3. Goyal G, Tazi A, Go RS, Rech KL, Picarsic JL, Vassallo R, et al. International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults. Blood. 2022;139(17):2601-21. PMID: 35271698.
  4. Abla O, Jacobsen E, Picarsic J, Krenova Z, Jaffe R, Emile JF, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and clinical management of Rosai-Dorfman-Destombes disease. Blood. 2018;131(26):2877-90. PMID: 29720485.
  5. Valent P, Akin C, Hartmann K, Alvarez-Twose I, Brockow K, Hermine O, et al. Updated diagnostic criteria and classification of mast cell disorders: a consensus proposal. HemaSphere. 2021;5(11):e646. PMID: 34901755.
  6. Gauci ML, Aristei C, Becker JC, Blom A, Bataille V, Dreno B, et al. Diagnosis and treatment of Merkel cell carcinoma: European consensus-based interdisciplinary guideline – Update 2022. Eur J Cancer. 2022;171:203-31. PMID: 35732101.

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Contenido dirigido a profesionales sanitarios. Elaboración editorial propia de DermRX a partir de Dermatopathology A–Z (Vincek): no se reproducen sus textos, tablas ni figuras. No sustituye al informe anatomopatológico, a la ficha técnica de cada medicamento ni al juicio clínico. Los escenarios clínicos y las actualizaciones son elaboración editorial y están pendientes de revisión clínica individual.

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