Pénfigo IgA: confirmar la IgA intercelular, leer la altura del depósito y tratar al neutrófilo sin inmunodeprimir de más

Si una mujer de 52 años lleva dos años con brotes de pústulas flácidas en axilas e ingles, cultivos negativos y una biopsia informada como pústula subcórnea

Tomaría una segunda biopsia, de piel perilesional, para inmunofluorescencia directa pidiendo expresamente IgA, porque la histología no distingue el pénfigo IgA de la dermatosis pustulosa subcórnea. Añadiría un examen directo con hidróxido potásico para descartar una tiña modificada por corticoides y solicitaría proteinograma con inmunofijación e inmunoglobulinas antes de pautar dapsona.

Si la inmunofluorescencia directa de un paciente con pústulas anulares y erosiones orales muestra IgA intercelular limitada a las capas bajas de la epidermis

Pensaría en un pénfigo vulgar por IgA y pediría al laboratorio de referencia ELISA de desmogleína 3 con conjugado anti-IgA, además del de IgG para detectar una forma mixta. Revisaría la inmunofluorescencia en busca de IgG y C3, y preguntaría por diarrea, rectorragia o dolor abdominal, por el vínculo que la obra describe entre esta forma y la colitis ulcerosa.

Si un varón con pénfigo IgA de tipo subcórneo bien controlado presenta en la analítica de seguimiento una banda monoclonal IgA kappa

Lo remitiría a hematología sin esperar a que hubiera síntomas, porque en los casos publicados el mieloma se diagnosticó a la vez o después que la dermatosis. Mantendría la dapsona mientras la hemoglobina lo permitiera y le explicaría que tratar la clona, cuando está indicado, puede mejorar también la piel. Programaría controles periódicos del componente monoclonal aunque el primer estudio no mostrara mieloma.

Si una paciente con pénfigo IgA confirmado va a iniciar dapsona

Pediría hemograma con reticulocitos, función hepática y renal y actividad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa antes de la primera dosis; empezaría por el tramo bajo del intervalo que da la obra y repetiría el hemograma en las primeras semanas. Le explicaría que fiebre, exantema o malestar general en las primeras semanas obligan a suspender y consultar, por el riesgo de síndrome de hipersensibilidad, y que la disnea o la cianosis sugieren metahemoglobinemia.

Si un paciente sigue con brotes a pesar de dapsona a la dosis tolerada y prednisona a dosis bajas

Antes de escalar comprobaría que el diagnóstico es firme (inmunofluorescencia directa, ausencia de componente IgG) y que no se ha pasado por alto una gammapatía. Después plantearía, como decisión compartida y sin ensayos que la respalden, colchicina o acitretina (contraindicada si hay posibilidad de embarazo) y, si fracasaran, un anti-TNF tras el cribado habitual de infección latente. Reservaría la inmunosupresión intensa o el anti-CD20 para enfermedad extensa y refractaria, en un centro con experiencia en ampollosas.

Si un niño de 7 años presenta placas anulares generalizadas con pústulas en el borde y una primera biopsia con pústula intraepidérmica neutrofílica

Solicitaría inmunofluorescencia directa con IgA, IgG y C3, porque en la infancia la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente es la dermatosis IgA lineal y el patrón del depósito decide entre ambas. Tendría presente la psoriasis pustulosa. Si se confirmara IgA intercelular, lo derivaría a una unidad de referencia pediátrica y no extrapolaría dosis del adulto: la obra no aporta pautas para niños.