Dermatosis pustulosa subcórnea: reconocer el hipopión, descartar el pénfigo IgA y buscar la gammapatía antes de pautar dapsona
Sobre el capítulo 38, «Dermatosis pustulosa subcórnea (enfermedad de Sneddon-Wilkinson)» (Trautinger y Hönigsmann) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Una erupción de pústulas flácidas en pliegues que recidiva durante años, sin fiebre ni analítica alterada, obliga a tres gestos: biopsiar con inmunofluorescencia, buscar una paraproteína y elegir un fármaco que frene al neutrófilo. La lectura ordena la enfermedad de Sneddon-Wilkinson por esas decisiones —qué se ve, qué la separa del pénfigo IgA y de la psoriasis pustulosa, qué vigilar a largo plazo— y actualiza a octubre de 2026 una terapéutica que sigue apoyada en casos aislados.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- La dermatosis pustulosa subcórnea (DPS) es una dermatosis neutrofílica rara, crónica y benigna: brotes de pústulas estériles que se repiten durante años, con intervalos libres de días o semanas, sin síntomas sistémicos ni alteraciones en la analítica habitual.
- La lesión clave es una pústula flácida sobre piel normal o apenas eritematosa que, en zonas declives, deja el pus en la mitad inferior (hipopión); al confluir dibuja figuras anulares y serpiginosas en axilas, ingles, pliegue submamario y abdomen.
- En la biopsia la pústula es estrictamente subcórnea y contiene casi solo neutrófilos; la epidermis subyacente apenas muestra espongiosis y la acantólisis, cuando aparece, es tardía y secundaria.
- La inmunofluorescencia directa decide el nombre: negativa en la DPS clásica; con IgA intercelular, pénfigo IgA de tipo DPS, cuyo antígeno principal es la desmocolina 1. Ni la clínica ni la histología los distinguen.
- El diagnóstico abre un estudio de asociaciones: gammapatía monoclonal IgA y mieloma en primer lugar, y además pioderma gangrenoso, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide y linfomas.
- La dapsona sigue siendo el primer escalón, con respuesta más lenta que en la dermatitis herpetiforme; los corticoides sistémicos rinden menos y el resto —retinoides, fototerapia, colchicina, anti-TNF— descansa en casos aislados.
Claves de la lectura
El diagnóstico es morfológico: pústula flácida, hipopión y figuras anulares en pliegues
Las pústulas brotan en pocas horas, por tandas, sobre piel sana o levemente eritematosa, y son tan superficiales que se rompen en días y dejan una escamocostra fina que recuerda al impétigo. La extensión periférica con curación central genera placas policíclicas en cuyo borde nacen pústulas nuevas. La distribución es simétrica y flexural; cuero cabelludo y mucosas quedan respetados y no hay atrofia ni cicatriz. Un paciente con fiebre, mal estado general o leucocitosis obliga a pensar en otro diagnóstico.
Sin inmunofluorescencia directa no se puede separar la DPS del pénfigo IgA
Un subgrupo de pacientes con cuadro clínico e histológico idéntico presenta depósitos de IgA entre los queratinocitos y, a veces, IgA circulante frente a la desmocolina 1. La obra los reclasifica como pénfigo IgA de tipo DPS y reconoce que sigue abierto si son una variante de pénfigo o un subconjunto de la misma enfermedad. La consecuencia práctica es simple: toda biopsia de sospecha se acompaña de una muestra para inmunofluorescencia, y un resultado negativo aislado no cierra la cuestión si el curso se aparta de lo esperado.
Una pústula estéril en pliegues es una razón para pedir un proteinograma
La IgA es el hilo conductor de las asociaciones: IgA sérica elevada, paraproteinemia IgA y mieloma múltiple IgA son las más repetidas, aunque también se ha descrito con paraproteína IgG. La coexistencia con pioderma gangrenoso, colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn sugiere un terreno común, reforzado porque todas responden a sulfonas y sulfamidas; la artritis reumatoide figura también entre las asociaciones. Los vínculos con linfomas, tumores sólidos, lupus o infecciones son anecdóticos, pero justifican una anamnesis dirigida y un cribado hematológico que conviene repetir durante el seguimiento.
Benigna no significa inocua: el curso dura años y las asociaciones marcan el pronóstico
Sin tratamiento los brotes se suceden durante años con remisiones breves, y aun así el estado general suele conservarse. El riesgo procede de lo que acompaña a la dermatosis: los autores relatan un paciente con DPS, pioderma gangrenoso y paraproteinemia IgA de más de veinte años de evolución que falleció por sepsis estafilocócica con abscesos viscerales. El seguimiento incluye, por tanto, vigilar la aparición de una discrasia de células plasmáticas, de otra dermatosis neutrofílica y de las complicaciones de un tratamiento que puede prolongarse años.
Dapsona primero, a la dosis mínima eficaz y con expectativas ajustadas
La obra sitúa la dapsona como fármaco de elección, entre 50 y 150 mg diarios, y advierte de que el efecto tarda más y resulta menos espectacular que en la dermatitis herpetiforme. Algunos pacientes la suspenden tras varios meses; otros la necesitan años, y en ellos hay que buscar la dosis más baja que mantenga el control. Los corticoides sistémicos son menos eficaces, aunque a dosis altas frenan los brotes generalizados. El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, la hipersensibilidad y la falta de respuesta son los motivos que obligan a buscar alternativas.
Lo que viene después de la dapsona es experiencia de casos, no una escalera validada
Retinoides, PUVA, ultravioleta B de banda estrecha, colchicina, ciclosporina y tacalcitol tópico cuentan con respuestas aisladas. El infliximab logró mejorías rápidas en tres casos recalcitrantes, con una recaída pese a mantenerlo, y el etanercept sostuvo remisiones casi completas durante 7 y 22 meses en dos pacientes, solo o con acitretina. Ninguna opción se ha evaluado en ensayos controlados: la elección depende de comorbilidades, tolerancia y experiencia. Cuando hay mieloma IgA, tratar la clona puede resolver también la piel.
De la pústula a la pauta: qué reconocer, qué pedir y con qué tratar
Las tarjetas siguen el orden de la consulta: primero la morfología, después las pruebas que ponen nombre, luego las asociaciones que hay que buscar y, al final, los escalones terapéuticos.
Lo que se ve
Pústula con hipopión
Flácida, sobre piel casi normal- Aspecto
- Pústula pequeña y flácida, o vesícula que se enturbia en horas; en zonas declives el pus sedimenta en la mitad inferior y queda líquido claro por encima.
- Evolución
- Se rompe en pocos días y deja escama y costra finas; cura sin atrofia ni cicatriz, a veces con una mácula parda residual.
Placas anulares y serpiginosas
Confluencia con curación central- Patrón
- El avance periférico con aclaramiento central dibuja figuras circinadas y policíclicas con lesiones en distintos estadios.
- Dónde biopsiar
- Las pústulas nuevas nacen en el borde activo mientras el centro descama: ahí está la lesión reciente que conviene elegir.
Distribución
Simétrica, flexural y troncal- Típica
- Axilas, ingles, región submamaria, abdomen y caras flexoras de las extremidades, de forma bilateral; cara, palmas y plantas solo en casos aislados.
- Respetadas
- Cuero cabelludo y mucosas no se afectan; una erosión oral o labial orienta hacia otro diagnóstico.
Pruebas que ponen nombre
Biopsia de una pústula reciente
Colección subcórnea de neutrófilos- Hallazgo
- Neutrófilos acumulados justo bajo la capa córnea, con algún eosinófilo; la epidermis subyacente muestra poca espongiosis y la dermis, un infiltrado perivascular neutrofílico.
- Trampa
- En lesiones antiguas pueden verse células acantolíticas por acantólisis secundaria; no bastan para diagnosticar un pénfigo foliáceo.
Inmunofluorescencia directa
Negativa en la forma clásica- Resultado
- Habitualmente negativa. La IgA intercelular en la epidermis, con patrón de pénfigo, reclasifica el caso como pénfigo IgA de tipo DPS.
- Cuándo
- En la primera biopsia, con muestra aparte para inmunofluorescencia; repetirla si la enfermedad cambia de comportamiento años después.
Inmunofluorescencia indirecta y ELISA
IgA circulante, sensibilidad limitada- Qué busca
- IgA sérica frente a la superficie del queratinocito; el antígeno principal es la desmocolina 1 y, en un caso, también las desmocolinas 2 y 3.
- Límite
- Los anticuerpos circulantes faltan en una parte de los pacientes con pénfigo IgA, de modo que una serología negativa no lo descarta.
Cultivo y examen directo
Pústula estéril por definición- Cultivo
- El contenido de las pústulas no muestra crecimiento bacteriano de forma repetida; la ineficacia de los antibióticos apoya el diagnóstico frente al impétigo.
- Hidróxido de potasio
- En placas con pústulas y descamación de larga evolución tratadas con corticoides tópicos potentes, el examen directo descarta una tiña incógnita.
Asociaciones que hay que buscar
Gammapatía monoclonal y mieloma
IgA sobre todo, también IgG- Vínculo
- IgA sérica elevada, paraproteinemia IgA y mieloma múltiple IgA son las asociaciones más repetidas; se ha comunicado asimismo paraproteína IgG.
- Estudio
- Proteinograma con inmunofijación y cuantificación de inmunoglobulinas al diagnóstico y durante el seguimiento; hematología si aparece un componente monoclonal.
Pioderma gangrenoso, intestino y articulaciones
Otras enfermedades neutrofílicas e inmunomediadas- Pioderma gangrenoso
- Puede preceder o acompañar a la DPS, con paraproteína o sin ella; la coexistencia de ambas refuerza la búsqueda de una gammapatía IgA.
- Enfermedad inflamatoria
- Colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn comparten con la DPS y el pioderma gangrenoso la respuesta a sulfonas y sulfamidas; la artritis reumatoide figura también entre las asociaciones.
Asociaciones anecdóticas y desencadenantes
Linfomas, tumores, infecciones, fármacos- Descritas
- Linfoma anaplásico de células grandes CD30+, linfoma de la zona marginal, carcinoma pulmonar, apudoma, lupus eritematoso sistémico e hipertiroidismo.
- Infecciones
- Mycoplasma pneumoniae y Coccidioides immitis aparecen en casos aislados; el papel desencadenante de las infecciones sigue siendo especulativo.
- Fármacos
- Se ha comunicado una DPS paradójica durante un tratamiento prolongado con adalimumab, resuelta al suspenderlo y pautar corticoides sistémicos.
Escalones terapéuticos
Dapsona
Primera línea · 50–150 mg/día según la obra- Pauta
- Entre 50 y 150 mg diarios según la obra; después, la dosis mínima que mantenga la remisión.
- Respuesta
- Más lenta y menos llamativa que en la dermatitis herpetiforme; unos pacientes la suspenden a los meses y otros la precisan durante años.
- Antes de empezar
- Descartar déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y programar hemograma (hemólisis, metahemoglobinemia, agranulocitosis) y perfil hepático; el síndrome de hipersensibilidad obliga a retirarla y cambiar de escalón.
Corticoides
Sistémicos para brotes extensos- Sistémicos
- Menos eficaces que la dapsona; a dosis altas suprimen los brotes generalizados, lo que los reserva para rescates.
- Tópicos
- Se han comunicado respuestas con corticoide tópico solo (una niña) y con corticoides sistémicos y tópicos en un nonagenario frágil; son casos aislados, que cabe plantear en enfermedad limitada o si la dapsona no es viable.
Retinoides, fototerapia y colchicina
Segunda línea por casos aislados- Opciones
- Acitretina, PUVA y ultravioleta B de banda estrecha tienen respuestas comunicadas; también ciclosporina y tacalcitol tópico.
- Colchicina
- Una revisión de 2024 la propone como segunda línea cuando la dapsona está contraindicada, no se tolera o fracasa.
- Cautela
- Los retinoides orales son teratógenos y exigen anticoncepción eficaz; ninguna de estas opciones se ha comparado con las demás.
Anti-TNF
Rescate en enfermedad refractaria- Experiencia
- Infliximab con respuestas rápidas en casos recalcitrantes; etanercept y adalimumab con remisiones mantenidas en casos sueltos, a veces junto a acitretina o dapsona.
- Problema
- Pérdida secundaria de eficacia, en un caso con anticuerpos antifármaco; se ha recuperado la respuesta cambiando de molécula o acortando el intervalo.
- Paradoja
- El mismo grupo farmacológico puede desencadenar erupciones pustulosas, DPS incluida, como reacción paradójica.
Tratar la clona
Si hay discrasia plasmática o linfoma- Principio
- Cuando la dermatosis acompaña a un mieloma o a un linfoma con paraproteína, el tratamiento hematológico puede inducir la remisión cutánea.
- Ejemplos
- Melfalán con autotrasplante en mieloma IgA; daratumumab, lenalidomida y dexametasona en pénfigo IgA con mieloma; acalabrutinib en linfoma linfoplasmocítico con paraproteína IgA. Son casos únicos.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que comparten pústula estéril o plano de despegamiento subcórneo; en cada una, el dato que inclina la balanza.
DPS clásica frente a pénfigo IgA de tipo DPS
- Clínica e histología
- Indistinguibles: pústulas flácidas anulares en pliegues y colección subcórnea de neutrófilos en ambas.
- Dato que separa
- IgA intercelular en la inmunofluorescencia directa o IgA circulante frente a desmocolina 1: si existen, el diagnóstico es pénfigo IgA.
- Prurito
- Presente en cerca de dos tercios de los casos de pénfigo IgA reunidos en la revisión sistemática de 2020; minoritario y episódico en la DPS.
- Manejo
- Dapsona y corticoides son los tratamientos más empleados en ambas, y en ambas hay que buscar una gammapatía IgA.
DPS frente a psoriasis pustulosa generalizada y anular
- Estado general
- La forma de von Zumbusch cursa con fiebre, malestar y leucocitosis; la DPS, no.
- Histología
- Pústula espongiforme intraepidérmica y cambios psoriasiformes en la psoriasis; en la DPS la pústula se posa sobre una epidermis casi indemne.
- Forma anular
- La psoriasis pustulosa anular crónica es el imitador más difícil; en un caso pediátrico publicado, el inicio precoz, la espongiosis y la falta de respuesta a dapsona inclinaron hacia ella.
- Consecuencia
- Reclasificar a psoriasis pustulosa ha permitido aclaramientos completos con adalimumab o secukinumab en casos publicados.
DPS frente a pustulosis exantemática generalizada aguda
- Inicio
- Agudo, febril y generalizado en la pustulosis exantemática; recurrente, afebril y de predominio flexural en la DPS.
- Histología
- En la pustulosis exantemática las pústulas son espongiformes, subcórneas o intraepidérmicas, y en ocasiones se añade vasculitis leucocitoclástica.
- Tiempo
- La DPS se define por brotes que se repiten durante años; un único episodio agudo no permite sostener el diagnóstico.
DPS frente a impétigo, pénfigo foliáceo y dermatitis herpetiforme
- Impétigo
- Un brote inicial localizado puede ser clínica e histológicamente idéntico; la distribución simétrica, el cultivo negativo y el fracaso del antibiótico señalan la DPS.
- Pénfigo foliáceo
- Acantólisis primaria e inmunofluorescencia con IgG intercelular; en la DPS la acantólisis es tardía y la inmunofluorescencia, negativa.
- Dermatitis herpetiforme
- Muy pruriginosa, en superficies extensoras, con vesícula subepidérmica e IgA granular en las papilas dérmicas.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 58 años consulta por tercera vez en un año por pústulas flácidas en ingles y axilas que confluyen en anillos, tratadas sin éxito con antibióticos tópicos y orales, y se encuentra bien
Tomaría cultivo de una pústula intacta y dos muestras en el mismo acto: una lesión reciente para histología y otra de piel perilesional para inmunofluorescencia directa. Con cultivo negativo y pústula subcórnea neutrofílica pediría hemograma, bioquímica, proteinograma con inmunofijación e inmunoglobulinas, y preguntaría por síntomas digestivos y articulares antes de plantear un tratamiento sistémico.
Si la inmunofluorescencia directa de ese mismo cuadro muestra IgA entre los queratinocitos de las capas altas de la epidermis
Cambiaría el diagnóstico a pénfigo IgA de tipo DPS y lo explicaría como una enfermedad ampollosa autoinmune de curso similar. Solicitaría inmunofluorescencia indirecta e IgA frente a desmocolinas si el laboratorio de referencia las ofrece, sabiendo que pueden ser negativas. Mantendría la dapsona como primera opción e insistiría en el cribado de gammapatía IgA y en preguntar por colitis ulcerosa.
Si en el estudio inicial de una DPS aparece un pequeño componente monoclonal IgA en un paciente sin otros síntomas
Lo remitiría a hematología para caracterizar la gammapatía y acordaría el calendario de controles, porque el mieloma puede diagnosticarse a la vez que la dermatosis o años después. Trataría la piel con el esquema habitual y dejaría anotado que un empeoramiento cutáneo sin causa aparente, o la aparición de un pioderma gangrenoso, son motivos para adelantar la revisión hematológica.
Si un paciente con DPS confirmada presenta, a las pocas semanas de iniciar dapsona, fiebre, exantema y elevación de transaminasas
Suspendería la dapsona de inmediato ante la sospecha de síndrome de hipersensibilidad, pediría hemograma y perfil hepático y valoraría el ingreso según la gravedad. No la reintroduciría. Resuelto el cuadro y normalizado el perfil hepático, consideraría colchicina, fototerapia o acitretina según el perfil del paciente, y reservaría un anti-TNF, tras el cribado de infecciones latentes, para enfermedad extensa o fracaso de las anteriores, explicando que la experiencia se limita a casos publicados.
Si una mujer con DPS bien controlada con dapsona comunica que busca un embarazo
Revisaría con ella y con obstetricia el balance de cada opción en lugar de asumir la continuidad: existe un caso de DPS de inicio gestacional tratado con dapsona sin complicaciones maternas ni fetales, pero un caso no establece seguridad. Intentaría reducir a la dosis mínima eficaz o pasar a corticoide tópico si la extensión lo permite, y excluiría los retinoides orales por su teratogenia.
Perlas de examen y de consulta
◆La pústula «mitad y mitad»
En zonas declives el pus sedimenta y ocupa la parte inferior de la pústula, con líquido claro por encima. Ese hipopión es la imagen más característica de la DPS y se busca en las lesiones recién formadas, antes de que se rompan.
◆Mucosas y cuero cabelludo, siempre libres
La obra los da por invariablemente respetados. Si hay erosiones en labios o mucosa oral conviene pensar en el eritema necrolítico migratorio: sin pústulas verdaderas, con necrosis de la epidermis alta, hiperglucemia y glucagón elevado.
◆Acantólisis tardía no es pénfigo
En pústulas antiguas pueden flotar algunas células acantolíticas. Es un fenómeno secundario, ausente en la lesión reciente; para sostener un pénfigo foliáceo hacen falta acantólisis como mecanismo primario de la ampolla e inmunofluorescencia positiva.
◆Dos neutrofílicas, una paraproteína
La suma de DPS y pioderma gangrenoso en un mismo paciente refuerza la sospecha de gammapatía IgA. El único fallecimiento que relatan los autores corresponde a esa tríada: sepsis estafilocócica tras más de veinte años de evolución.
◆Mujer, mayor de 40 años, cualquier etnia
Predomina en mujeres y a partir de los 40 años, sin predilección racial y con casos comunicados en todo el mundo. En perros se ha descrito una erupción clínica e histológicamente superponible que también responde a la dapsona.
◆Antes de aceptar el diagnóstico, un examen directo
Una tiña incógnita modificada por corticoides tópicos potentes puede dar placas con pústulas y descamación en el tronco durante meses y simular una DPS o un pénfigo IgA. El examen con hidróxido de potasio lo resuelve en la misma consulta.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXDPS y pénfigo IgA: dos entidades o un espectro, cuestión aún abierta
La obra dejaba abierto si los depósitos de IgA definen un subtipo o una variante de pénfigo. La serie de Kurume (49 dermatosis IgA intercelulares y 13 DPS clásicas) no halló diferencias clínicas ni histológicas entre la DPS clásica y la de tipo DPS con IgA, y mostró la utilidad de combinar inmunofluorescencia directa, indirecta y ELISA de desmogleínas y desmocolinas. La revisión sistemática de 2020 (137 pacientes) encontró IgA intercelular en el 97,0 %, pero anticuerpos circulantes solo en el 66,7 %. Las revisiones recientes siguen sin resolver si son enfermedades distintas o extremos de una misma.
Fuente: Hashimoto T, et al. Br J Dermatol. 2017;176(1):168-175. PMID: 27258999. Kridin K, et al. J Am Acad Dermatol. 2020;82(6):1386-1392. PMID: 31812619. Manjaly P, et al. Dermatol Clin. 2024;42(2):307-315. PMID: 38423689.Actualización DermRXGammapatía IgA: vigilar durante años y, si procede, tratar la clona
La obra recogía un caso resuelto con melfalán y autotrasplante. En un caso japonés de pénfigo IgA de tipo DPS la inmunofluorescencia había sido negativa en dos estudios separados más de tres años; a los siete años se detectaron IgA circulante frente a desmogleínas y desmocolinas y un mieloma IgA kappa, y daratumumab, lenalidomida y dexametasona controlaron el mieloma y la piel. Su revisión de siete casos indica que el mieloma suele diagnosticarse a la vez o después que la dermatosis. También se ha comunicado una remisión cutánea completa con acalabrutinib en un linfoma linfoplasmocítico con paraproteína IgA. Conviene repetir proteinograma e inmunofluorescencia si el curso cambia.
Fuente: Koga H, et al. J Dermatol. 2023;50(2):234-238. PMID: 35838241. Bhullar HK, et al. Australas J Dermatol. 2025;66(1):32-35. PMID: 39570010.Actualización DermRXAnti-TNF: más casos, la misma cautela y un efecto paradójico
La obra recogía tres casos con infliximab y dos con etanercept. Después se han publicado dos pacientes con gammapatía IgA y fracaso de varias líneas: en una, infliximab a 5 mg/kg (dosis del caso) logró la remisión completa al mes, con recaída a los doce meses y anticuerpos antifármaco, rescatada con adalimumab; en la otra, adalimumab con dapsona perdió eficacia a los cinco meses y la recuperó al acortar temporalmente el intervalo. En sentido contrario, se ha descrito una DPS desencadenada por adalimumab en una paciente con espondilitis anquilosante y enfermedad de Crohn, resuelta al retirarlo y pautar corticoides sistémicos.
Fuente: Guerin C, et al. Cureus. 2021;13(8):e17147. PMID: 34532181. Nigro A. Immunotherapy. 2025;17(13):917-920. PMID: 40952872.Actualización DermRXAlternativas a la dapsona: primer algoritmo propuesto, todavía sin consenso
La obra enumeraba las segundas líneas sin jerarquizarlas. Una revisión de 2024, a propósito de un caso con síndrome de hipersensibilidad a dapsona controlado después con colchicina y adalimumab, constata que no hay consenso sobre el siguiente fármaco y propone la colchicina como segunda línea dentro de un algoritmo para pacientes con déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, hipersensibilidad o enfermedad refractaria. La revisión de treinta años de literatura ya advertía del aumento de casos resistentes a dapsona. En la búsqueda realizada en PubMed no se ha localizado ninguna guía ni consenso europeo específico; todo procede de casos y revisiones narrativas.
Fuente: Wanberg LJ, et al. Case Rep Dermatol Med. 2024;2024:8140483. PMID: 38596599. Watts PJ, Khachemoune A. Am J Clin Dermatol. 2016;17(6):653-671. PMID: 27349653.Actualización DermRXPsoriasis pustulosa anular: la frontera diagnóstica que más pesa hoy
El capítulo solo contrasta la DPS con la forma de von Zumbusch. Revisiones y casos de 2016 a 2023 insisten en que la psoriasis pustulosa anular puede ser clínica e histológicamente superponible y plantean que ambas formen un espectro. En un niño etiquetado de DPS, la falta de respuesta a dapsona, la espongiosis y el inicio precoz llevaron a reconsiderar el diagnóstico, con aclaramiento completo con adalimumab; en una mujer con seis años de recidivas pese a retinoide, inmunosupresor y biológico, secukinumab logró un aclaramiento completo y persistente. Ante una DPS que no responde a dapsona procede revisar la biopsia y el diagnóstico.
Fuente: Masison J, et al. Pediatr Dermatol. 2023;40(4):698-701. PMID: 36721346. Khosravi-Hafshejani T, Dutz JP. SAGE Open Med Case Rep. 2019;7:2050313X19857392. PMID: 31258906. Watts PJ, Khachemoune A. Am J Clin Dermatol. 2016;17(6):653-671. PMID: 27349653.Actualización DermRXPatogenia: de «causa desconocida» a señales de IL-36 e IL-8 en la epidermis
La obra se limita a constatar que la causa se desconoce. Un estudio inmunohistoquímico de tres casos detectó IL-8, IL-36γ y ERK1/2 fosforilada en las capas altas de la epidermis bajo las pústulas, con más linfocitos CD4 que CD8, lo que sugiere que inmunidad innata y adaptativa participan en el reclutamiento de neutrófilos. Otra revisión plantea un entorno Th17/Th2. Una revisión de 2022 de las dermatosis neutrofílicas, que las ordena por la localización del infiltrado, trata la DPS junto a las dermatosis IgA intercelulares. Son datos descriptivos, sin diana terapéutica validada.
Fuente: Kishimoto M, et al. J Dermatol. 2023;50(9):1150-1155. PMID: 37288510. Bhargava S, et al. Int J Womens Dermatol. 2020;6(3):131-136. PMID: 32637535. Delaleu J, et al. Rev Med Interne. 2022;43(12):727-738. PMID: 35870984.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Trautinger y Hönigsmann. Capítulo 38, «Dermatosis pustulosa subcórnea (enfermedad de Sneddon-Wilkinson)». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Watts PJ, Khachemoune A. Subcorneal pustular dermatosis: a review of 30 years of progress. Am J Clin Dermatol. 2016;17(6):653-671. PMID: 27349653.
- Hashimoto T, Teye K, Ishii N. Clinical and immunological studies of 49 cases of various types of intercellular IgA dermatosis and 13 cases of classical subcorneal pustular dermatosis examined at Kurume University. Br J Dermatol. 2017;176(1):168-175. PMID: 27258999.
- Kridin K, Patel PM, Jones VA, et al. IgA pemphigus: a systematic review. J Am Acad Dermatol. 2020;82(6):1386-1392. PMID: 31812619.
- Manjaly P, Sanchez K, Gregoire S, et al. Superficial and bullous neutrophilic dermatoses: Sneddon-Wilkinson, IgA pemphigus, and bullous lupus. Dermatol Clin. 2024;42(2):307-315. PMID: 38423689.
- Koga H, Tsutsumi M, Teye K, et al. Subcorneal pustular dermatosis-type IgA pemphigus associated with multiple myeloma: a case report and literature review. J Dermatol. 2023;50(2):234-238. PMID: 35838241.
- Guerin C, Beylot-Barry M, Frouin E, et al. Treatment of subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) with anti-tumor necrosis factor alpha. Cureus. 2021;13(8):e17147. PMID: 34532181.
- Wanberg LJ, Schultz B, Goyal A. Treatment of subcorneal pustular dermatosis without dapsone: a case report and review of the literature. Case Rep Dermatol Med. 2024;2024:8140483. PMID: 38596599.
- Kishimoto M, Komine M, Okada H, et al. Three cases of subcorneal pustular dermatosis with immunohistochemical examinations. J Dermatol. 2023;50(9):1150-1155. PMID: 37288510.
- Bhargava S, Kumar U, Kroumpouzos G. Subcorneal pustular dermatosis: comprehensive review and report of a case presenting during pregnancy. Int J Womens Dermatol. 2020;6(3):131-136. PMID: 32637535.
- Nigro A. Subcorneal pustular dermatosis triggered by adalimumab in a patient with ankylosing spondylitis and Crohn’s disease. Immunotherapy. 2025;17(13):917-920. PMID: 40952872.
- Masison J, Adalsteinsson JA, Chang MW. Distinguishing annular pustular psoriasis from subcorneal pustular dermatosis: a diagnostic dilemma in a 10-year-old boy. Pediatr Dermatol. 2023;40(4):698-701. PMID: 36721346.
- Delaleu J, Lepelletier C, Calugareanu A, et al. Neutrophilic dermatoses. Rev Med Interne. 2022;43(12):727-738. PMID: 35870984.
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