Dermatomiositis: leer la piel y el autoanticuerpo para anticipar cáncer, enfermedad pulmonar intersticial y respuesta al tratamiento
Sobre el capítulo 62, «Dermatomiositis» (Lewis y Fiorentino) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
La dermatomiositis llega a menudo primero al dermatólogo, y una de cada cinco veces sin debilidad. Lo que se decide en esa primera consulta —qué signo cutáneo pesa, qué autoanticuerpo pedir, cuánto buscar un cáncer oculto, cuándo explorar el pulmón— condiciona el pronóstico más que el propio exantema. Esta lectura ordena el capítulo por esas decisiones y lo actualiza a octubre de 2026: cribado oncológico estratificado, inmunoglobulina intravenosa con ensayo y nuevos inhibidores dirigidos.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- Alrededor de un 20 % de los pacientes no tiene debilidad clínica (dermatomiositis clínicamente amiopática), pero comparte el riesgo de neoplasia y de afectación pulmonar de la forma clásica: la piel puede ser el único dato sobre el que se sostiene el diagnóstico.
- En el adulto, entre un 10 % y un 20 % de los casos se asocia a una neoplasia interna, concentrada en los dos o tres años que rodean al inicio; el cribado limitado a lo propio de la edad deja tumores sin detectar.
- El autoanticuerpo específico de miositis predice el fenotipo: anti-TIF1-γ y, en menor medida, anti-NXP2 señalan cáncer; anti-MDA5 y antisintetasa, enfermedad pulmonar intersticial; anti-Mi-2, piel clásica, miositis florida y buen pronóstico.
- Úlceras sobre las pápulas de Gottron, pápulas palmares rojas, alopecia intensa y artritis dibujan el fenotipo anti-MDA5, el de peor pronóstico por la neumopatía rápidamente progresiva; la ferritina elevada refuerza la sospecha.
- El eritema telangiectásico, la poiquilodermia y la pigmentación residual son daño, no actividad: escalar inmunosupresión por ellos expone a toxicidad sin beneficio. La actividad se reconoce por eritema con prurito, induración, descamación o úlcera.
- La piel es la manifestación más tozuda: suele persistir cuando el músculo ya está en remisión. Antipalúdicos, metotrexato, micofenolato e inmunoglobulina intravenosa forman la escalera cutánea; los corticoides sistémicos, que en la piel solo logran respuestas parciales, no son adecuados como monoterapia cutánea.
- Desde 2019 han cambiado tres cosas: hay una guía internacional de cribado oncológico por niveles de riesgo (IMACS 2023), un ensayo controlado que respalda la inmunoglobulina intravenosa y un ensayo de fase 3 positivo con un inhibidor de TYK2/JAK1.
Claves de la lectura
El diagnóstico es clínico y la piel basta: no hay que esperar a la debilidad
Los criterios clásicos exigían miositis y dejaban fuera a los pacientes amiopáticos, que tienen el exantema característico, una biopsia compatible y al menos seis meses sin debilidad. Dentro de ese grupo, la forma hipomiopática muestra alguna prueba muscular alterada (enzimas, electromiograma, resonancia o biopsia) y la amiopática estricta ninguna. La distinción importa poco para el riesgo: ambos grupos se comportan como la forma clásica en neoplasia y neumopatía. El 80 % de quienes acabarán débiles lo estará en el primer año, de modo que la vigilancia muscular debe ser estrecha al principio.
Explorar con luz natural y paciente tumbado cambia la sensibilidad del examen
El violáceo de la dermatomiositis se pierde con la iluminación cenital y en fototipos altos. Conviene examinar con luz natural y con el paciente reclinado, buscar en cuero cabelludo (banda sobre la línea de implantación, raya, vértice), cantos internos y externos, chal, V del escote, caderas y muslos laterales y codos. El prurito del cuero cabelludo, a menudo urente y desproporcionado al eritema, se relaciona con daño de fibras nerviosas finas epidérmicas y es una pista anamnésica muy rentable. Un exantema evanescente o intermitente hace poco probable el diagnóstico, cuyo curso es crónico.
Los signos más específicos no son los más frecuentes: hay que saber cuáles pesan
Para no pasar por alto la enfermedad rinden más las telangiectasias periungueales vistas con aumento, la hiperqueratosis lateral de los dedos y el eritema pruriginoso del cuero cabelludo. Para confirmarla pesan más las pápulas de Gottron, las asas capilares dilatadas visibles a simple vista con zonas avasculares, la placa palatina ovoide y el patrón «rojo sobre blanco»: máculas blancas reticuladas, a veces atróficas, rodeadas de telangiectasias, que no aparecen en el lupus cutáneo. La poiquilodermia, en cambio, es tardía y compartida con muchas otras dermatosis.
El autoanticuerpo es una prueba de estratificación, no solo de confirmación
El panel de anticuerpos específicos de miositis tuvo, en la cohorte de los autores, una sensibilidad del 80–85 % para el diagnóstico y resulta decisivo en los casos sutiles. Pero su valor principal es pronóstico: orienta hacia el cáncer (TIF1-γ, NXP2), hacia el pulmón (MDA5, antisintetasas) o hacia una enfermedad muscular florida con buena respuesta (Mi-2). Los anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia son negativos en cerca de la mitad de los casos; un resultado negativo aleja del lupus sistémico si está en el diagnóstico diferencial, pero no descarta dermatomiositis.
El cáncer se busca al diagnóstico y se vuelve a buscar ante un brote inexplicado
El riesgo de neoplasia multiplica por cuatro a seis el de la población y se concentra en los primeros años. Edad avanzada, sexo masculino, necrosis cutánea, disfagia y miositis de instauración rápida lo aumentan; la neumopatía intersticial, la artritis y el fenómeno de Raynaud se asocian a menor riesgo. El capítulo ya advertía de que el cribado propio de la edad dejaba tumores sin detectar que sí encontraba la tomografía. Un brote sin explicación tras una remisión sostenida, o una enfermedad refractaria, obliga a repetir la búsqueda, sobre todo con antecedente oncológico.
La enfermedad pulmonar intersticial manda en la elección del fármaco
La neumopatía afecta al 15–50 % según la serie y el perfil de anticuerpos, y duplica el riesgo de muerte. Puede ser silente, insidiosa o fulminante. Las pruebas funcionales con difusión de monóxido de carbono sirven de cribado, pero la tomografía de alta resolución es la que establece el diagnóstico; el patrón dominante es la neumonía intersticial no específica. La sospecha de neumopatía desaconseja el metotrexato, que puede producir neumonitis y confundir la evaluación, y sitúa al micofenolato y a los inhibidores de la calcineurina como opciones preferentes, siempre con neumología.
Ante debilidad o dolor, confirmar actividad antes de escalar
Las enzimas musculares pierden sensibilidad con el tiempo y se elevan de forma dispar: conviene pedir creatina cinasa, aldolasa y lactato deshidrogenasa juntas, repetirlas 10–14 días después de un esfuerzo intenso y añadir γ-glutamil transferasa si se sospecha origen hepático. La debilidad tardía puede deberse a daño residual, desacondicionamiento, miopatía esteroidea, miopatía por hidroxicloroquina o miopatía tiroidea; las mialgias sin debilidad pueden ser fibromialgia. La resonancia muscular con secuencias STIR separa inflamación activa de sustitución grasa y orienta la biopsia si llega a necesitarse.
Del autoanticuerpo y el signo cutáneo a la prueba y al fármaco
Primero el perfil serológico, que fija el riesgo; después los signos que lo delatan en la piel, las pruebas que lo confirman y, por último, la escalera de tratamiento.
Fenotipos por autoanticuerpo
Anti-TIF1-γ
Diana nuclear · el más ligado a cáncer- Fenotipo
- Afectación cutánea extensa e intensa, con placa palatina ovoide y lesiones «rojo sobre blanco»; creatina cinasa modesta y escaso riesgo pulmonar.
- Decisión
- En el adulto obliga a un cribado oncológico ampliado y mantenido durante los primeros años; en el niño no conlleva ese riesgo oncológico y se asocia a lipodistrofia.
Anti-NXP2
Proteína de la matriz nuclear- Fenotipo
- En el adulto, mialgias intensas, edema periférico, disfagia grave y debilidad distal; la calcinosis, en adultos y en niños.
- Decisión
- Asociación con cáncer en el adulto, menos sólida que la de TIF1-γ; sospecharlo ante edema y dolor muscular con exantema discreto.
Anti-MDA5
Sensor citosólico de ARN bicatenario- Fenotipo
- Úlceras sobre pápulas de Gottron, pápulas o eritema reticulado palmar, alopecia precoz, dolor gingival, artritis y miositis leve o ausente.
- Riesgo
- Neumopatía intersticial frecuente y, en el 40–60 %, rápidamente progresiva; más afectación cardiaca y mayor mortalidad. La ferritina alta orienta y sirve para seguir la neumopatía.
- Decisión
- Tomografía torácica de alta resolución sin demora y manejo conjunto con neumología aunque el paciente esté asintomático.
Antisintetasas
Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ y otras- Fenotipo
- Síndrome antisintetasa: neumopatía intersticial, fiebre, artritis no erosiva, miositis, manos de mecánico y Raynaud; la artritis puede rebrotar con las recaídas.
- Riesgo
- Entre tres cuartas partes y casi nueve de cada diez desarrollan neumopatía; Jo-1 es el más frecuente del grupo.
Anti-Mi-2
Complejo NuRD de remodelación de cromatina- Fenotipo
- Piel clásica florida y miositis con creatina cinasa muy alta; rara vez neumopatía o cáncer y nunca forma amiopática.
- Pronóstico
- Buena respuesta al tratamiento pese a recaídas frecuentes; su frecuencia varía mucho entre poblaciones.
Anti-SAE
Enzima activadora de SUMO- Fenotipo
- La enfermedad cutánea, a veces grave, precede a la miositis; la disfagia es característica.
- Actualización
- Dos cohortes de validación posteriores a 2019 lo identifican como predictor independiente de cáncer junto a TIF1-γ, con estimaciones aún imprecisas.
Signos cutáneos que orientan
Pápulas y signo de Gottron
Nudillos, codos, rodillas, maléolos- Lectura
- Pápulas violáceas sobre articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas o eritema macular extensor, siempre sobre la articulación; el lupus agudo, en cambio, suele respetar los nudillos.
- Alerta
- La úlcera sobre ellas sugiere vasculopatía anti-MDA5; la necrosis cutánea, neoplasia. En un paciente anti-MDA5, la úlcera que empeora puede anunciar progresión pulmonar.
Pliegue ungueal
Capilaroscopia a pie de consulta- Lectura
- Pliegue rojo, edematoso y doloroso con asas ramificadas y dilatadas, zonas avasculares, hemorragias y cutícula irregular y alargada.
- Uso
- Marca actividad y se atenúa con el control; en la forma juvenil, la pérdida de densidad capilar se asocia a curso crónico.
Manos de mecánico
Borde radial del índice y cubital del pulgar- Lectura
- Hiperqueratosis fisurada que a menudo se nota mejor palpando que mirando; en el perfil antisintetasa alcanza también los pulpejos.
- Decisión
- Se asocia a neumopatía intersticial: justifica pruebas funcionales con difusión y tomografía.
Placa palatina y «rojo sobre blanco»
Signos de alta especificidad- Paladar
- Placa violácea simétrica en la línea media del paladar duro, más habitual con anti-TIF1-γ; histológicamente, mucositis de interfase que mejora con el control.
- Piel
- Máculas blancas reticuladas rodeadas de telangiectasias, a menudo en sienes y muslos; ayudan a separar la dermatomiositis del lupus cutáneo y pueden regresar lentamente.
Pruebas y su lectura
Biopsia cutánea
Interfase pobre en células y mucina- Hallazgos
- Dermatitis de interfase vacuolar escasa, mucina dérmica aumentada, infiltrado perivascular y ectasia; si falta la interfase, la mucina suele estar presente.
- Frente a lupus
- Una banda lúpica estricta en la inmunofluorescencia aleja la dermatomiositis; el depósito de complejo de ataque de membrana en unión y vasos con banda negativa la apoya.
Estudio muscular
Enzimas, electromiograma, resonancia, biopsia- Enzimas
- Creatina cinasa, aldolasa y lactato deshidrogenasa en bloque, porque a menudo solo una se eleva; pierden sensibilidad cuando la miositis se cronifica.
- Imagen
- La resonancia con STIR muestra edema muscular y fascitis; la T1, sustitución grasa. Si se biopsia el músculo, mejor antes de dos semanas de inmunomodulación.
Pulmón
Difusión, tomografía y prueba de marcha- Cribado
- Pruebas funcionales con difusión de monóxido de carbono al diagnóstico y anuales mientras haya actividad; cada 3–6 meses si aparecen síntomas, según la obra.
- Confirmación
- La tomografía de alta resolución detecta afectación subclínica; una difusión desproporcionadamente baja con capacidad vital conservada obliga a descartar hipertensión pulmonar.
Corazón
Troponina I como cribado- Lectura
- La afectación miocárdica suele ser subclínica; la troponina I cardiaca es más específica que la fracción MB de la creatina cinasa, que también sube con la regeneración muscular.
- Decisión
- Si es positiva, electrocardiograma y ecocardiograma; más vigilancia en el perfil anti-MDA5.
Escalera terapéutica
Primer escalón cutáneo
Fotoprotección, tópicos, antipalúdicos- Tópicos
- Corticoides potentes en codos, rodillas y manos, con oclusión nocturna si hace falta; inhibidores de la calcineurina en la cara, con eficacia similar a corticoides de potencia baja o media.
- Antipalúdicos
- Mejoría en un 30–50 % según series retrospectivas; hasta un 30 % presenta exantema farmacológico con hidroxicloroquina. Añadir quinacrina puede rendir más que un solo antipalúdico.
Ahorradores sistémicos
Metotrexato y micofenolato- Metotrexato
- Mejora la piel en buena parte de los pacientes y, con prednisona, la miositis; evitarlo si hay neumopatía sospechada o confirmada.
- Micofenolato
- Útil en piel y músculo y preferido cuando hay neumopatía; la intolerancia digestiva puede sortearse con la sal sódica gastrorresistente.
Inmunoglobulina intravenosa
El agente más eficaz para la piel- Eficacia
- Respuesta casi completa en la mayoría de las series y beneficio muscular confirmado en ensayo controlado; su rapidez la hace útil con disfagia o afectación respiratoria.
- Riesgos
- Cefalea frecuente, meningitis aséptica, trombosis venosa y daño renal; determinar IgA antes de la primera infusión y vigilar a pacientes con trombofilia o nefropatía.
Rescate
Rituximab, calcineurínicos, ciclofosfamida- Rituximab
- Resultados irregulares en la piel; posible beneficio muscular, sobre todo con anti-Jo-1 y anti-Mi-2, aunque un gran ensayo aleatorizado fue negativo. Infecciones graves como principal riesgo.
- Calcineurínicos
- Ciclosporina y tacrolimus se reservan sobre todo para la neumopatía grave anti-MDA5 o antisintetasa; vigilar función renal y presión arterial.
Contrastes que resuelven la duda
Las confusiones que retrasan el diagnóstico de dermatomiositis, con el dato que en cada caso inclina la balanza.
Dermatomiositis frente a lupus cutáneo
- Dorso de la mano
- En la dermatomiositis, pápulas y eritema sobre los nudillos; el lupus agudo tiende a afectar la piel entre ellos.
- Síntomas
- El prurito intenso, sobre todo del cuero cabelludo, favorece la dermatomiositis; el lupus suele picar poco.
- Pistas específicas
- «Rojo sobre blanco», capilares periungueales muy visibles y placa palatina en la línea media apuntan a dermatomiositis; lesiones discoides o placas anulares de lupus subagudo, a lupus; el anti-Ro no discrimina, porque el anti-Ro52 es frecuente en las miopatías inflamatorias.
- Laboratorio y biopsia
- Anticuerpos antinucleares negativos en la mitad de las dermatomiositis; banda lúpica estricta en contra y depósito de complejo de ataque de membrana a favor.
Heliotropo frente a dermatitis de contacto o angioedema
- Color y curso
- Tono violáceo persistente durante semanas o meses, frente al eritema eccematoso con vesiculación o al edema que se resuelve en horas o días.
- Lo que hay que buscar
- Eritema en cantos y paredes nasales, cuero cabelludo pruriginoso, pliegue ungueal alterado y debilidad proximal; la dermatitis de contacto suele tener una exposición identificable y no altera los capilares del pliegue ungueal.
Cuero cabelludo: dermatomiositis frente a dermatitis seborreica o psoriasis
- Morfología
- Eritema rosado o violáceo con descamación fina y banda en la línea de implantación, frente a la escama grasa anaranjada de la seborreica o la placa gruesa y bien delimitada de la psoriasis.
- Síntoma guía
- Prurito o ardor desproporcionados al eritema y resistentes a los tratamientos habituales del cuero cabelludo.
- Trampa
- Hay pacientes con placas psoriasiformes sobre nudillos, codos y rodillas y capilares periungueales anómalos: el pliegue ungueal y la biopsia con interfase resuelven.
Signo de la funda frente a queratosis pilar
- Localización
- Caderas y cara lateral de muslos con máculas violáceas foliculocéntricas, sin afectación del dorso de los brazos.
- Contexto
- Coexiste con otras zonas típicas de dermatomiositis y con poiquilodermia; la queratosis pilar es asintomática, rugosa y presente desde la infancia.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 58 años consulta por edema y eritema violáceo de ambos párpados con prurito intenso del cuero cabelludo, tratada sin éxito como dermatitis de contacto
Exploraría con luz natural nudillos, codos, pliegue ungueal y paladar, y biopsiaría una lesión activa. Pediría creatina cinasa, aldolasa y lactato deshidrogenasa, panel de anticuerpos específicos de miositis y pruebas funcionales respiratorias con difusión. Aunque no refiriera debilidad, plantearía el cribado oncológico desde el primer momento, porque la forma amiopática conlleva el mismo riesgo de neoplasia.
Si un paciente con dermatomiositis anti-TIF1-γ de diagnóstico reciente tiene una colonoscopia y una mamografía o una exploración prostática normales
No daría el cribado por concluido. Estratificaría el riesgo con la guía IMACS, que pondera el autoanticuerpo, y ante un anti-TIF1-γ —el predictor de cáncer más constante en las cohortes de validación— solicitaría el panel ampliado con tomografía de tórax, abdomen y pelvis, valorando PET-TC si la sospecha persiste. Programaría reevaluaciones durante los tres primeros años y volvería a buscar ante cualquier brote sin explicación.
Si un hombre con pápulas de Gottron ulceradas, pápulas palmares dolorosas, alopecia y artritis refiere tos seca desde hace dos semanas
Sospecharía un perfil anti-MDA5 y lo trataría como urgencia pulmonar: tomografía de alta resolución, pruebas funcionales con difusión, saturación al esfuerzo y ferritina sin esperar a la serología. Lo derivaría el mismo día a neumología y reumatología, evitaría metotrexato y explicaría que la neumopatía puede progresar en semanas.
Si una paciente en remisión muscular mantiene eritema telangiectásico del escote y poiquilodermia, sin prurito ni descamación, y pide aumentar el tratamiento
Le explicaría que esas lesiones son daño residual y no actividad, y que intensificar la inmunosupresión no las borraría. Revisaría la fotoprotección y valoraría opciones dirigidas al componente vascular o pigmentario. Solo escalaría si reaparecieran prurito, induración, descamación o úlceras, y comprobaría la fuerza proximal en cada visita.
Si una paciente con dermatomiositis en tratamiento con hidroxicloroquina presenta a las tres semanas un exantema generalizado pruriginoso
Consideraría primero una toxicodermia por el antipalúdico, que es frecuente en esta enfermedad, antes que un brote de la dermatomiositis. Buscaría signos de gravedad y, si se confirma la reacción, retiraría la hidroxicloroquina y pasaría a un ahorrador de corticoides como metotrexato o micofenolato según el estado pulmonar.
Si un niño de 8 años con dermatomiositis juvenil empieza a quejarse de dolor abdominal persistente
No lo atribuiría a efectos adversos sin más. La vasculopatía intestinal es rara pero puede ulcerar y perforar la pared sin sangrado visible al principio, de modo que lo derivaría a pediatría para valoración urgente con imagen. Recordaría además que la actividad persistente y el retraso terapéutico favorecen la calcinosis y la cronicidad en la forma juvenil.
Perlas de examen y de consulta
◆El prurito del cuero cabelludo es una pista mayor
Un picor urente del cuero cabelludo desproporcionado al eritema, con descamación fina, en un adulto sin respuesta a tratamientos antiseborreicos debe hacer pensar en dermatomiositis y llevar a mirar los nudillos y el pliegue ungueal.
◆Palpar los dedos, no solo mirarlos
La hiperqueratosis lateral del índice puede ser casi invisible y se detecta al tacto. Su hallazgo se asoció a neumopatía intersticial en las series que recoge la obra, y basta para pedir pruebas funcionales con difusión.
◆Mirar el paladar duro
Una placa violácea ovalada y simétrica en la línea media del paladar duro apoya la dermatomiositis, sobre todo el perfil anti-TIF1-γ, cuando la piel es poco expresiva; su constancia topográfica la separa del lupus y del liquen plano oral.
◆Úlcera más necrosis no es lo mismo que úlcera
La úlcera sobre las pápulas de Gottron sugiere vasculopatía del perfil anti-MDA5; la necrosis cutánea, en cambio, figura entre los factores clínicos de riesgo de neoplasia. Ambas exigen estudio dirigido.
◆Ferritina como sustituto provisional
Una ferritina muy elevada en un paciente con signos de perfil anti-MDA5 apoya el diagnóstico mientras llega la serología o cuando esta no está disponible, y sirve después para seguir la gravedad de la neumopatía.
◆Biopsiar el músculo pronto o no biopsiarlo
La biopsia muscular rara vez es necesaria en un paciente con exantema típico y enzimas o resonancia alteradas. Si se hace, conviene en las dos primeras semanas de inmunomodulación y guiada por resonancia, porque la inflamación es parcheada.
◆Fotoprotección sí, pero sin culpar al sol
Hasta un 60 % de los pacientes apenas es fotosensible y solo una minoría nota brotes tras la exposición: la fotoprotección es razonable, pero un brote no debe atribuirse por defecto al sol sin buscar otra causa.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLas miopatías inflamatorias ya tienen criterios de clasificación validados
La obra lamentaba la falta de criterios validados y la dependencia de los de Bohan y Peter, que exigían miositis. Los criterios EULAR/ACR de 2017 para miopatías inflamatorias del adulto y juveniles, derivados de 976 casos y 624 controles con enfermedades que las imitan, asignan pesos a cada elemento y traducen la suma en una probabilidad; un árbol posterior asigna el subgrupo, incluidas las formas juveniles. Sin biopsia muscular alcanzaron una sensibilidad del 87 % y una especificidad del 82 %. Son criterios de clasificación, útiles para estudios y para ordenar el caso, no un sustituto del juicio diagnóstico.
Fuente: Lundberg IE, et al. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964. PMID: 29079590.Actualización DermRXEl cribado de cáncer se estratifica por riesgo: guía IMACS 2023
En 2019 no había pautas y la tomografía se planteaba caso a caso. La guía internacional IMACS de 2023 clasifica a cada paciente en riesgo estándar, moderado o alto según subtipo, autoanticuerpo y rasgos clínicos, y define un panel básico (radiografía de tórax y analítica) y otro ampliado (tomografía y marcadores tumorales), con endoscopia, nasoendoscopia o PET-TC en poblaciones concretas. En una cohorte de validación de Hong Kong, el 20,6 % de los pacientes de riesgo alto desarrolló cáncer en tres años, frente al 6,7 % del riesgo intermedio y ninguno del estándar; a cambio, casi todos quedaron en las categorías que exigen cribado intensivo.
Fuente: Oldroyd AGS, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774. Tang IYK, et al. Rheumatology (Oxford). 2025;64(4):2106-2114. PMID: 39287015.Actualización DermRXAnti-TIF1-γ se consolida y anti-SAE emerge como predictor; el cribado real se queda corto
La obra situaba a TIF1-γ como principal marcador y a NXP2 como asociación más débil. Las cohortes de validación posteriores confirman TIF1-γ como predictor independiente y añaden anti-SAE: en una serie italiana multicéntrica ambos se asociaron a cáncer con odds ratio superiores a 10, y en Hong Kong la ausencia de neumopatía y el exantema de Gottron también se asociaron a neoplasia. Una auditoría internacional de 795 pacientes encontró que solo el 6,2 % de los de riesgo alto había recibido el panel completo recomendado y que anti-Mi-2 se comportaba como factor protector.
Fuente: Tang IYK, et al. Rheumatology (Oxford). 2025;64(4):2106-2114. PMID: 39287015. Pellico MR, et al. Rheumatology (Oxford). 2026;65(4). PMID: 41936078. Day J, et al. RMD Open. 2026;12(3). PMID: 42457211.Actualización DermRXLa inmunoglobulina intravenosa ya tiene un ensayo de fase 3 controlado
El capítulo apoyaba la inmunoglobulina en series y en un pequeño ensayo cruzado de 1993. El ensayo ProDERM aleatorizó a 95 adultos con dermatomiositis activa a 2 g/kg cada cuatro semanas o placebo: a las 16 semanas respondió el 79 % frente al 44 % según el índice compuesto de mejoría total, con resultados secundarios, incluido el índice cutáneo CDASI, en la misma dirección. El precio fue alto en tolerancia: cefalea en el 42 %, fiebre y náuseas, y seis acontecimientos tromboembólicos graves relacionados. El riesgo trombótico debe valorarse antes de cada ciclo.
Fuente: Aggarwal R, et al. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179.Actualización DermRXNeumopatía anti-MDA5: la triple terapia inicial mejora la supervivencia en Japón, con dudas fuera
La obra reservaba los inhibidores de la calcineurina para la neumopatía grave sin pauta definida. Un estudio prospectivo japonés con 29 pacientes tratados de entrada con corticoides a dosis altas, tacrolimus y ciclofosfamida intravenosa, con plasmaféresis de rescate, obtuvo una supervivencia a seis meses del 89 % frente al 33 % de controles históricos con escalada progresiva, a costa de reactivaciones frecuentes de citomegalovirus. Una cohorte multicéntrica china de 115 pacientes, en cambio, no observó mejor pronóstico con la triple terapia e incluso la asoció a mayor mortalidad, sobre todo con alto riesgo de neumopatía rápidamente progresiva. La evidencia sigue siendo observacional y la decisión corresponde a equipos con experiencia.
Fuente: Tsuji H, et al. Arthritis Rheumatol. 2020;72(3):488-498. PMID: 31524333. You H, et al. Clin Exp Rheumatol. 2025;43(2):251-259. PMID: 39360352.Actualización DermRXLa vía del interferón tipo I es diana terapéutica y el brepocitinib supera a placebo en fase 3
El capítulo describía la firma de interferón como correlato de actividad y citaba el tofacitinib solo como tercera línea. Un estudio abierto con 10 pacientes refractarios mostró un descenso marcado del CDASI y, en tres de nueve biopsias cutáneas, de la señalización STAT1. El ensayo VALOR, de fase 3 y 52 semanas en 241 adultos refractarios, demostró que brepocitinib, inhibidor de TYK2 y JAK1, a 30 mg diarios superaba a placebo en el índice de mejoría total, la actividad cutánea, el ahorro de corticoides y la función, pero con más infecciones graves (10 % frente a 1 %). Una revisión de 2026 recoge también beneficio cutáneo con anticuerpos anti-IFN-β.
Fuente: Paik JJ, et al. Arthritis Rheumatol. 2021;73(5):858-865. PMID: 33258553. Paik JJ, et al. Clin Exp Rheumatol. 2025;43(2):354-363. PMID: 39008325. Vleugels RA, et al. N Engl J Med. 2026;394(19):1883-1893. PMID: 41910335. Mangold AR, et al. JAMA Dermatol. 2026. PMID: 42646746. Tartaglia J, et al. Expert Opin Biol Ther. 2026;26(9):933-944. PMID: 42593236.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Lewis y Fiorentino. Capítulo 62, «Dermatomiositis». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964. PMID: 29079590.
- Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774.
- Tang IYK, Chan SCW, Li PH, et al. Validation of the International Myositis Assessment and Clinical Studies Group guideline on cancer risk stratification. Rheumatology (Oxford). 2025;64(4):2106-2114. PMID: 39287015.
- Pellico MR, Bochicchio C, Iannone C, et al. Real-world application of the international myositis assessment and clinical studies group guidelines on cancer risk stratification. Rheumatology (Oxford). 2026;65(4). PMID: 41936078.
- Day J, Minikumari Rahulan L, Shinjo SK, et al. Multicentre international audit of IMACS malignancy screening guidelines in idiopathic inflammatory myopathies: insights from the myositis audit and research collaborative group. RMD Open. 2026;12(3). PMID: 42457211.
- Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, et al. Trial of intravenous immune globulin in dermatomyositis. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179.
- Tsuji H, Nakashima R, Hosono Y, et al. Multicenter prospective study of the efficacy and safety of combined immunosuppressive therapy with high-dose glucocorticoid, tacrolimus, and cyclophosphamide in interstitial lung diseases accompanied by anti-melanoma differentiation-associated gene 5-positive dermatomyositis. Arthritis Rheumatol. 2020;72(3):488-498. PMID: 31524333.
- You H, Lv C, Xu L, et al. Triple-combination therapy did not improve prognosis in anti-MDA5 positive dermatomyositis: a multicentre longitudinal cohort study. Clin Exp Rheumatol. 2025;43(2):251-259. PMID: 39360352.
- Paik JJ, Casciola-Rosen L, Shin JY, et al. Study of tofacitinib in refractory dermatomyositis: an open-label pilot study of ten patients. Arthritis Rheumatol. 2021;73(5):858-865. PMID: 33258553.
- Paik JJ, Vencovský J, Charles-Schoeman C, et al. Brepocitinib, a potent and selective TYK2/JAK1 inhibitor: scientific and clinical rationale for dermatomyositis. Clin Exp Rheumatol. 2025;43(2):354-363. PMID: 39008325.
- Vleugels RA, Paik JJ, Bauer Ventura I, et al. A phase 3 trial of brepocitinib in dermatomyositis. N Engl J Med. 2026;394(19):1883-1893. PMID: 41910335.
- Mangold AR, Haemel A, Shahriari N, et al. Skin-specific outcomes of brepocitinib in patients with dermatomyositis: secondary analysis of a phase 3 randomized clinical trial. JAMA Dermatol. 2026. PMID: 42646746.
- Tartaglia J, Celin G, Ciolfi C, et al. Transforming the treatment of autoimmune skin diseases: a journey through biologic therapies. Expert Opin Biol Ther. 2026;26(9):933-944. PMID: 42593236.