Síndrome de Sjögren desde la piel: púrpura, crioglobulinas y anti-Ro como señales de linfoma y de riesgo fetal
Sobre el capítulo 68, «Síndrome de Sjögren» (Tanikawa) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
La púrpura en las piernas de una mujer con boca seca no es un hallazgo menor: puede ser la primera pista de un Sjögren de alto riesgo linfoproliferativo. Esta lectura ordena el síndrome por lo que decide el dermatólogo: qué lesión separa la púrpura benigna de la vasculitis crioglobulinémica, qué pedir para clasificar con los criterios ACR/EULAR 2016, cómo distinguir el eritema anular del lupus subagudo y qué hacer ante una gestante anti-Ro. Actualizada a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- El Sjögren es una epitelitis autoinmune: el epitelio glandular presenta antígeno, produce interferón de tipo I y BAFF, y sostiene la hiperactividad de los linfocitos B que explica tanto la sequedad como el linfoma.
- En la piel conviven dos púrpuras con pronóstico opuesto: la hipergammaglobulinémica, plana y benigna, y la púrpura palpable vasculítica, sobre todo la crioglobulinémica, que señala enfermedad sistémica y riesgo linfoproliferativo.
- Los predictores de linfoma más repetidos son clínicos y baratos: tumefacción parotídea persistente, púrpura palpable, C4 bajo y crioglobulinas, a los que se suman adenopatías y estructuras de tipo centro germinal en la biopsia labial.
- El eritema anular asociado al Sjögren, frecuente en asiáticos y casi siempre anti-Ro positivo, se parece al lupus cutáneo subagudo, pero su infiltrado rodea las glándulas sudoríparas y respeta la unión dermoepidérmica.
- Toda mujer anti-Ro/SSA que quiera gestar debe saber que sus anticuerpos cruzan la placenta: el lupus neonatal cutáneo se resuelve, el bloqueo cardíaco congénito no, y la hidroxicloroquina se asoció a menos recurrencias en un ensayo de un solo brazo.
- Para clasificar hoy se usan los criterios ACR/EULAR 2016, que puntúan sobre todo el anti-Ro/SSA y la biopsia de glándula salival menor; el factor reumatoide y los ANA dejaron de contar como sustitutos.
Claves de la lectura
La púrpura palpable cambia la categoría del paciente, no solo su diagnóstico cutáneo
Un Sjögren con púrpura palpable o C4 bajo al diagnóstico entra en el subgrupo de alto riesgo, que reúne en torno a una quinta parte de los casos y concentra el exceso de riesgo linfoproliferativo, las manifestaciones extraglandulares graves y la mayor mortalidad. El resto, dominado por la sequedad, tiene un curso más benigno. Por eso la biopsia de una púrpura en este contexto debe acompañarse de complemento, crioglobulinas, proteinograma y exploración de parótidas y ganglios: lo que se decide es el ritmo de seguimiento hematológico durante años.
No toda púrpura del Sjögren es vasculitis: la hipergammaglobulinémica es plana y benigna
Las máculas purpúricas planas, no palpables, que dejan pigmentación en las piernas se asocian a hipergammaglobulinemia policlonal y factor reumatoide positivo; es la antigua púrpura hipergammaglobulinémica benigna. La vasculitis verdadera se palpa, suele asentar en piernas y glúteos y en la biopsia muestra daño de la pared vascular. Entre las vasculitis, la crioglobulinémica de tipo II es la que se asocia con más linfoma, afectación renal y neuropatía periférica. Distinguirlas por la clínica y la histología evita tanto alarmar como infravalorar.
La biopsia cutánea de la vasculitis clasifica el tipo de inflamación y orienta la serología
Las lesiones palpables pueden corresponder a una inflamación neutrofílica con necrosis fibrinoide, indistinguible de la vasculitis leucocitoclástica clásica, o a un infiltrado mononuclear que invade la pared con menos fibrina. Clínicamente no se separan, pero la forma neutrofílica se acompaña más de ANA, anti-Ro, anti-La, factor reumatoide, hipergammaglobulinemia e hipocomplementemia. Le sigue en frecuencia la vasculitis urticarial, con habones que duran más de un día y dejan pigmento. Los ANCA perinucleares son raros y, si aparecen, obligan a buscar vasculitis necrosante sistémica.
Una parótida que crece de forma unilateral y persistente obliga a descartar linfoma
La tumefacción típica del Sjögren es bilateral, indolora y recurrente. Si es unilateral y dolorosa, la primera sospecha es infección o litiasis; si es unilateral y persistente, hay que excluir linfoma con imagen y biopsia. Los linfomas del Sjögren son sobre todo de la zona marginal extraganglionares de tipo MALT, indolentes, aunque una parte puede transformarse en linfoma B difuso de célula grande; de ahí la recomendación de seguimiento indefinido. El riesgo acumulado crece con los años de enfermedad.
El eritema anular del Sjögren no es lupus subagudo aunque comparta anti-Ro
Ambos dan placas anulares de borde elevado y aclaramiento central, en zonas fotoexpuestas, con anti-Ro casi constante. El eritema anular del Sjögren predomina en la cara de pacientes asiáticos y cura sin atrofia ni pigmentación residual; la histología muestra un infiltrado denso alrededor de las glándulas sudoríparas sin degeneración vacuolar basal, con inmunofluorescencia directa habitualmente negativa. El lupus subagudo, más frecuente en pacientes de origen europeo, presenta dermatitis de interfase y depósitos en la unión. La biopsia decide; según la obra, el eritema anular responde a la hidroxicloroquina.
La sequedad cutánea y mucosa se trata, pero no se atribuye al Sjögren sin descartar lo demás
La xerosis, el prurito, la queilitis angular, la dermatitis palpebral y la candidiasis oral son frecuentes y empeoran la calidad de vida. Antes de atribuirlas al síndrome conviene repasar fármacos con efecto anticolinérgico, diabetes, deshidratación e infecciones víricas. Entre las causas de sequedad que excluyen la clasificación figuran la radioterapia cervicofacial, la infección por el virus de la hepatitis C, el sida, la sarcoidosis, la amiloidosis, la enfermedad del injerto contra el huésped y la enfermedad relacionada con IgG4.
La gestación de una mujer anti-Ro es asunto del dermatólogo desde la primera consulta
Los anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB atraviesan la placenta y pueden producir lupus neonatal: placas anulares en cuero cabelludo y región periocular en las primeras semanas, alteraciones hepáticas y hematológicas y, lo más grave, bloqueo auriculoventricular congénito. La piel se normaliza hacia los 6–8 meses; el bloqueo es irreversible y con frecuencia exige marcapasos. Diagnosticar lupus neonatal en un lactante obliga a estudiar a la madre, que puede estar asintomática, y a planificar el seguimiento cardiológico fetal en embarazos posteriores.
De la lesión a la decisión: qué anuncia cada hallazgo y qué hacer con él
Primero lo que se ve en la piel, después cómo se confirma y clasifica, luego la biología que lo explica y, al final, la escalera terapéutica.
Lesiones cutáneas y su significado pronóstico
Púrpura hipergammaglobulinémica
Máculas planas en piernas · benigna- Clínica
- Púrpura no palpable, en brotes, que deja pigmentación ocre en las piernas; puede preceder durante años a otras manifestaciones.
- Laboratorio
- Hipergammaglobulinemia policlonal y factor reumatoide positivo; la biopsia muestra hematíes extravasados y depósito de complemento sin vasculitis florida.
- Decisión
- Tranquiliza, pero obliga a vigilar: una gammapatía que pierde la policlonalidad o una púrpura que se vuelve palpable cambian la categoría.
Vasculitis cutánea de pequeño vaso
Púrpura palpable · alrededor del 9 %- Clínica
- Púrpura palpable en piernas y glúteos; la forma necrosante, poco frecuente, se ulcera y cura con atrofia o cicatriz.
- Histología
- Patrón neutrofílico con necrosis fibrinoide o patrón mononuclear con invasión parietal; el primero se asocia más a autoanticuerpos e hipocomplementemia.
- Significado
- Marca enfermedad sistémica: se asocia a neuropatía periférica, linfoma y mayor mortalidad.
Vasculitis crioglobulinémica
Crioglobulina mixta tipo II · alto riesgo- Clínica
- Púrpura palpable indistinguible de otras vasculitis, a menudo desde el inicio de la enfermedad.
- Asociación
- Glomerulonefritis, neuropatía periférica y linfoma B; en el Sjögren se acompaña de más adenopatías y linfoma que la crioglobulinemia por virus de la hepatitis C.
- Decisión
- Pedir crioglobulinas con muestra mantenida a 37 °C, C4, proteinograma, función renal y sedimento; derivar a medicina interna o reumatología.
Vasculitis urticarial
Habones de más de 24 horas- Clínica
- Placas urticariformes que pican o queman, persisten más de un día y se resuelven con hiperpigmentación.
- Histología
- Infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia; la biopsia es la que la separa de una urticaria común con habones algo persistentes.
- Pista
- Segunda forma de vasculitis cutánea en el Sjögren; el complemento orienta el subtipo.
Eritema anular asociado al Sjögren
Cara · pacientes asiáticos · anti-Ro- Clínica
- Placas anulares o policíclicas de borde elevado y ancho, con centro claro, que curan sin atrofia ni cicatriz; desencadenadas por sol, frío, estrés o embarazo.
- Serología
- Anti-Ro en más del 90 % y anti-La en torno al 70 % de los casos descritos.
- Histología
- Infiltrado denso perisudoral, sin cambio vacuolar basal ni taponamiento folicular; inmunofluorescencia directa habitualmente negativa.
Confirmación y clasificación
Anti-Ro/SSA y anti-La/SSB
Ribonucleoproteínas · cruzan la placenta- Rendimiento
- Anti-Ro en más del 70 % de los pacientes, pero poco específico; anti-La, presente en la mitad, es más específico.
- Fenotipo
- La doble positividad se asocia a más Raynaud, neuropatía, trombocitopenia y biopsia salival positiva.
- Límite
- Su valor como predictores de linfoma es inconsistente entre series; su gran consecuencia práctica es el riesgo fetal.
Biopsia de glándula salival menor
Labio inferior · índice focal- Técnica
- Incisión en la mucosa labial interna de aspecto normal para obtener varias glándulas accesorias.
- Lectura
- Un foco es un acúmulo de al menos 50 linfocitos; un índice de un foco o más por 4 mm² apoya el diagnóstico.
- Pronóstico
- Las estructuras de tipo centro germinal y un índice focal alto se asocian a mayor riesgo de linfoma.
Pruebas de sequedad
Schirmer · tinción ocular · flujo salival- Ojo
- La prueba de Schirmer sin anestesia y las tinciones con verde de lisamina o rosa de Bengala cuantifican la lágrima y el daño corneoconjuntival.
- Boca
- La sialometría no estimulada mide la saliva total; la gammagrafía salival se reserva para casos seleccionados.
- Límite
- Muy sensibles y poco específicas: demuestran sequedad, no su causa, y deben interpretarse junto con la serología y la biopsia.
Complemento, crioglobulinas y proteinograma
Estratificación del riesgo- Qué pedir
- C3, C4, crioglobulinas, proteinograma con inmunofijación, hemograma completo y factor reumatoide, además de función renal y sedimento si hay púrpura palpable.
- Lectura
- C4 bajo y crioglobulinas son los marcadores analíticos más consistentes de linfoma; linfopenia y neutropenia también suman.
- Cuándo
- Al diagnóstico y ante cualquier púrpura palpable, adenopatía o tumefacción parotídea nueva.
Patogenia que explica las dianas
Epitelitis autoinmune
Epitelio ductal y acinar- Mecanismo
- Las células epiteliales expresan HLA de clase II y CD86, reconocen ácidos nucleicos por TLR3, TLR7 y TLR9 y actúan como presentadoras de antígeno.
- Apoptosis
- Al morir exponen Ro y La en su superficie y alimentan la respuesta de autoanticuerpos.
Interferón de tipo I
Firma de interferón en la mitad de los pacientes- Origen
- Células dendríticas plasmocitoides y el propio epitelio activado por virus o por ligandos de TLR.
- Consecuencia
- Activa células presentadoras, induce BAFF y comparte vía con el lupus; es diana de fármacos en investigación.
BAFF y linfocitos B
Supervivencia B · centro germinal ectópico- Mecanismo
- BAFF, inducido por interferón y producido por el epitelio, prolonga la supervivencia y maduración de los linfocitos B.
- Clínica
- Sus niveles se correlacionan con anti-Ro, anti-La y factor reumatoide; su exceso favorece estructuras de tipo centro germinal y linfoma.
- Diana
- Fundamenta la depleción de linfocitos B y el bloqueo del eje BAFF, las estrategias con más desarrollo clínico en la enfermedad.
Genes de susceptibilidad
IRF5 · STAT4 · BLK · TNFAIP3- Interferón
- IRF5 y STAT4 amplifican las vías del interferón y son compartidos con el lupus.
- Linfoma
- Variantes de TNFAIP3 (A20), freno de NF-κB, se han asociado a linfoma en el Sjögren.
- HLA
- La asociación con HLA de clase II es clara, pero los alelos implicados varían según la etnia y la población estudiada.
Escalera terapéutica
Sequedad oral y ocular
Base del tratamiento- Medidas
- Agua a sorbos, chicle o caramelos sin azúcar, saliva artificial, flúor tópico, higiene dental estricta y lágrimas artificiales sin conservantes.
- Fármacos
- Los agonistas muscarínicos (pilocarpina, cevimelina) aumentan la secreción; contraindicados en glaucoma de ángulo cerrado y asma no controlada.
- Revisar
- Retirar o sustituir diuréticos, antidepresivos tricíclicos, antihistamínicos y betabloqueantes cuando sea posible.
Hidroxicloroquina
Artralgias, fatiga, eritema anular- Indicación
- Según la obra, útil en artralgias, mialgias, fatiga y eritema anular; la mejoría de la sequedad es escasa.
- Seguridad
- Exige cribado oftalmológico de retinopatía según las guías vigentes, con especial atención en tratamientos prolongados.
Inmunosupresión y depleción B
Afectación visceral y vasculitis- Pauta
- Vasculitis, neumonitis, glomerulonefritis y neuropatía se tratan con glucocorticoides e inmunosupresores, de forma análoga al lupus.
- Rituximab
- Se reserva para la enfermedad sistémica grave; los anti-TNF no mostraron beneficio.
- Linfoma
- El MALT localizado puede vigilarse; los de alto grado requieren tratamiento hematológico.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en consulta y el dato que los separa.
Púrpura hipergammaglobulinémica frente a vasculitis crioglobulinémica
- Exploración
- Plana y no palpable frente a palpable, a veces necrótica o ulcerada.
- Laboratorio
- Gammapatía policlonal con complemento normal frente a crioglobulina mixta con C4 bajo.
- Pronóstico
- Benigna frente a riesgo de nefropatía, neuropatía y linfoma B.
Eritema anular del Sjögren frente a lupus cutáneo subagudo
- Localización
- Cara en pacientes asiáticos frente a tronco y brazos fotoexpuestos en pacientes de origen europeo.
- Histología
- Infiltrado perisudoral sin interfase frente a dermatitis de interfase con degeneración vacuolar basal.
- Inmunofluorescencia
- Habitualmente negativa frente a depósitos frecuentes de IgG o IgM en la unión dermoepidérmica.
Vasculitis urticarial frente a urticaria crónica
- Duración
- Lesiones de más de 24 horas frente a habones que se renuevan en horas.
- Residuo
- Hiperpigmentación o púrpura frente a piel normal.
- Biopsia
- Leucocitoclasia frente a edema dérmico con infiltrado escaso.
Sjögren con anticentrómero frente a esclerosis sistémica limitada
- Raynaud
- Presente en ambos, pero sin telangiectasias ni calcinosis relevantes en el Sjögren.
- Asociaciones
- El subgrupo anticentrómero del Sjögren tiene más disfunción tiroidea y colangitis biliar primaria, con riesgo de linfoma similar al resto.
- Decisión
- Capilaroscopia, exploración de esclerosis cutánea y cribado pulmonar si hay datos de esclerodermia.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 45 años con xerostomía consulta por máculas purpúricas planas en las piernas que dejan manchas ocres desde hace años
Pediría proteinograma con inmunofijación, factor reumatoide, C3, C4 y crioglobulinas, y biopsiaría una lesión reciente con inmunofluorescencia directa. Si la gammapatía es policlonal, el complemento normal y no hay vasculitis, le explicaría que se trata de una púrpura benigna, la seguiría con analítica periódica y repetiría el estudio si las lesiones se vuelven palpables.
Si un paciente con Sjögren conocido presenta púrpura palpable en piernas, parestesias en los pies y C4 bajo
Lo consideraría de alto riesgo. Biopsiaría la púrpura, solicitaría crioglobulinas, función renal, sedimento, proteinuria y proteinograma, y lo derivaría de forma preferente a medicina interna o reumatología con estudio neurofisiológico. Exploraría parótidas, ganglios y bazo, porque la combinación de vasculitis crioglobulinémica, neuropatía e hipocomplementemia concentra el riesgo de linfoma.
Si una mujer de origen chino desarrolla placas anulares faciales de borde elevado, sin atrofia, con anti-Ro positivo
Biopsiaría el borde activo con inmunofluorescencia directa para separar el eritema anular del Sjögren del lupus cutáneo subagudo. Preguntaría por sequedad oral y ocular y pediría anti-La, ANA y hemograma. Insistiría en la fotoprotección, valoraría hidroxicloroquina con control oftalmológico y, si piensa gestar, le explicaría el riesgo fetal ligado al anti-Ro.
Si un lactante de seis semanas presenta placas anulares periorbitarias y en el cuero cabelludo, y su madre está sana
Sospecharía lupus neonatal y pediría anti-Ro y anti-La a la madre y al niño, electrocardiograma, hemograma y transaminasas del lactante. Explicaría que la piel se normaliza en meses y recomendaría fotoprotección. Derivaría a la madre a reumatología, porque puede desarrollar enfermedad autoinmune, y le advertiría de la necesidad de seguimiento cardiológico fetal en futuros embarazos.
Si una paciente con Sjögren de diez años de evolución nota crecimiento progresivo de una sola parótida, sin dolor
No lo atribuiría a una parotiditis más. Pediría ecografía de la glándula, proteinograma, C4 y crioglobulinas, y solicitaría valoración por otorrinolaringología para biopsia, porque el crecimiento unilateral persistente obliga a descartar un linfoma de tipo MALT. Revisaría también adenopatías y esplenomegalia. Si se confirmara un linfoma de bajo grado localizado, lo derivaría a hematología para decidir entre vigilancia y tratamiento.
Si una mujer anti-Ro positiva, con un hijo previo con bloqueo cardíaco congénito, planea un nuevo embarazo
La remitiría antes de la concepción a reumatología y a una unidad de medicina materno-fetal. Le explicaría que el riesgo de recurrencia es elevado y que, en un ensayo de un solo brazo, iniciar hidroxicloroquina antes de la décima semana se asoció a menos recurrencias que la tasa histórica. Recalcaría la necesidad de vigilancia ecocardiográfica fetal.
Perlas de examen y de consulta
◆Palpar antes de etiquetar la púrpura
La púrpura que se nota al tacto en un Sjögren es vasculitis hasta demostrar lo contrario y abre el estudio de crioglobulinas y complemento; la plana y pigmentada suele ser hipergammaglobulinémica y benigna. La diferencia se aprecia con la yema del dedo.
◆El C4 bajo es un dato barato y muy informativo
Junto con la púrpura palpable, el C4 bajo al diagnóstico identifica el subgrupo con más linfoma y mortalidad. Debe figurar en la analítica basal de todo Sjögren que vea el dermatólogo.
◆Neuropatía y vasculitis van juntas
La neuropatía periférica afecta a una minoría de pacientes, pero su frecuencia se dispara cuando hay vasculitis cutánea. Preguntar por parestesias y explorar la sensibilidad forma parte de la consulta dermatológica.
◆La lengua roja depapilada delata la xerostomía
Una lengua roja, fisurada y sin papilas filiformes, con queilitis angular y caries en el cuello dentario, orienta a hiposialia crónica y a candidiasis oral sobreañadida. Conviene derivar a odontología para prevención con flúor.
◆Eritema nodoso en un Sjögren: pensar en sarcoidosis
El eritema nodoso es raro en el Sjögren; cuando aparece, obliga a descartar sarcoidosis, que además figura entre las exclusiones de los criterios de clasificación. Pediría radiografía de tórax y valoraría biopsia.
◆Anti-Ro positivo no significa Sjögren
El anti-Ro aparece en lupus, en otras conectivopatías y en personas sin sequedad. En ausencia de síntomas compatibles no clasifica a nadie como Sjögren, pero sí obliga a informar del riesgo fetal si la paciente desea gestar.
◆El lupus neonatal se va; el bloqueo cardíaco se queda
El exantema anular del lactante se resuelve en meses sin tratamiento agresivo. El bloqueo auriculoventricular es permanente y a menudo requiere marcapasos: el electrocardiograma es obligado. Hay que estudiar también a la madre.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLos criterios ACR/EULAR 2016 sustituyen a los de 2002 y 2012
La obra presenta los criterios americano-europeos de 2002 y los del ACR de 2012, que aceptaban factor reumatoide más ANA como alternativa serológica. El consenso ACR/EULAR 2016 los unificó en una suma ponderada: anti-Ro/SSA y sialoadenitis linfocítica focal con índice de al menos un foco por 4 mm² valen 3 puntos cada uno; una tinción ocular anormal, una prueba de Schirmer de 5 mm o menos en 5 minutos y un flujo salival no estimulado de 0,1 ml/min o menos, 1 punto. Con 4 o más se clasifica el caso, con sensibilidad del 96 % y especificidad del 95 %. Son criterios de clasificación, no de diagnóstico.
Fuente: Shiboski CH, et al. Ann Rheum Dis. 2017;76(1):9-16. PMID: 27789466.Actualización DermRXRecomendaciones EULAR: tratar por síntoma y por órgano
La obra no disponía de recomendaciones europeas de tratamiento. Las primeras recomendaciones EULAR para tratamiento tópico y sistémico (publicadas en 2020) ordenan el manejo empezando por la tríada sequedad, fatiga y dolor y siguiendo con la enfermedad sistémica según el órgano afectado, e incluyen sustitutos salivales y lagrimales, ciclosporina tópica, agonistas muscarínicos, hidroxicloroquina, glucocorticoides, inmunosupresores sintéticos y biológicos (rituximab, abatacept y belimumab), con niveles de evidencia mayoritariamente modestos. Revisiones de 2026 señalan que los tratamientos sistémicos siguen usándose en gran parte fuera de indicación.
Fuente: Ramos-Casals M, et al. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):3-18. PMID: 31672775. Ernst D, et al. Z Rheumatol. 2026;85(7):536-544. PMID: 42043506.Actualización DermRXDe las vasculitis cutáneas, la crioglobulinémica de tipo II es la que pesa
La obra trata la púrpura palpable como marcador global de gravedad. Una cohorte francesa de 54 pacientes con vasculitis cutánea clasificada con el adendo dermatológico de Chapel Hill mostró que la mayoría era crioglobulinémica o hipergammaglobulinémica y que solo la crioglobulinémica de tipo II se asociaba a más mortalidad o linfoma, más afectación renal y neurológica periférica y ESSDAI más alto; el tratamiento basado en rituximab no mejoró la supervivencia en ese grupo. Una serie multicéntrica previa halló que un tercio de los pacientes con vasculitis crioglobulinémica desarrollaba linfoma B en los primeros cinco años de evolución de la vasculitis.
Fuente: Breillat P, et al. JAMA Dermatol. 2025;161(10):1057-62. PMID: 40939197. Argyropoulou OD, et al. Semin Arthritis Rheum. 2020;50(5):846-853. PMID: 32896698.Actualización DermRXLa biopsia labial también estratifica el riesgo de linfoma
La obra recoge el valor pronóstico de los centros germinales ectópicos. En una cohorte integrada de casi 2 000 pacientes, el índice focal de la biopsia, la crioglobulinemia y la tumefacción de glándulas salivales fueron factores independientes de linfoma; con índice focal de 4 o más, el linfoma apareció antes, y los autores proponen una segunda biopsia en ese subgrupo. Una revisión del mismo grupo añade glomerulonefritis, neuropatía, citopenias, gammapatía monoclonal y el microARN miR200b-5p salival como marcadores candidatos, aún pendiente de validación amplia.
Fuente: Chatzis L, et al. J Autoimmun. 2021;121:102648. PMID: 34029875. Kapsogeorgou EK, et al. J Autoimmun. 2019;104:102316. PMID: 31431317.Actualización DermRXHidroxicloroquina para prevenir la recurrencia del bloqueo cardíaco congénito
La obra se limita a aconsejar información y vigilancia fetal. En el ensayo PATCH, abierto y de un solo brazo, madres anti-Ro con un hijo previo con bloqueo cardíaco recibieron hidroxicloroquina 400 mg al día antes de completar la décima semana: el bloqueo de segundo o tercer grado recurrió en el 7,4 % de las gestaciones, frente a una tasa histórica del 18 %, y hubo cuatro casos de lupus neonatal cutáneo. Un seguimiento posterior no encontró toxicidad retiniana a los cinco años en diez niños expuestos. La decisión corresponde a reumatología y obstetricia.
Fuente: Izmirly P, et al. J Am Coll Cardiol. 2020;76(3):292-302. PMID: 32674792. Izmirly PM, et al. Lupus Sci Med. 2026;13(1):e002078. PMID: 42203251.Actualización DermRXPrimeros ensayos de fase 3 positivos y nuevo nombre: enfermedad de Sjögren
La obra recogía el fracaso de los anti-TNF y un interés incipiente en la depleción B. La literatura reciente adopta la denominación «enfermedad de Sjögren» y describe un cambio de escenario: ianalumab, anticuerpo frente al receptor de BAFF con efecto depletor B, mantuvo su eficacia a 52 semanas en fase 2b y ha comunicado resultados positivos de fase 3, igual que telitacicept; nipocalimab (bloqueo de FcRn), dazodalibep e iscalimab muestran señales favorables en fase 2. Según las revisiones de 2026, ningún tratamiento modificador está aún aprobado, y conviene seleccionar pacientes con enfermedad sistémica activa.
Fuente: Dörner T, et al. Arthritis Rheumatol. 2025;77(5):560-570. PMID: 39557617. Bhurani M, et al. Intern Med J. 2026;56(7):1126-1133. PMID: 42033155. Patel V, et al. Curr Opin Immunol. 2026;100:102743. PMID: 41780098. Ernst D, et al. Z Rheumatol. 2026;85(7):536-544. PMID: 42043506. Soyfoo M, et al. Int J Mol Sci. 2026;27(13):5692. PMID: 42449965.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Tanikawa. Capítulo 68, «Síndrome de Sjögren». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Ann Rheum Dis. 2017;76(1):9-16. PMID: 27789466.
- Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, et al. EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):3-18. PMID: 31672775.
- Breillat P, Le Guern V, d’Humières T, et al. Cutaneous vasculitis in primary Sjögren disease. JAMA Dermatol. 2025;161(10):1057-62. PMID: 40939197.
- Argyropoulou OD, Pezoulas V, Chatzis L, et al. Cryoglobulinemic vasculitis in primary Sjögren’s syndrome: clinical presentation, association with lymphoma and comparison with hepatitis C-related disease. Semin Arthritis Rheum. 2020;50(5):846-853. PMID: 32896698.
- Chatzis L, Goules AV, Pezoulas V, et al. A biomarker for lymphoma development in Sjogren’s syndrome: salivary gland focus score. J Autoimmun. 2021;121:102648. PMID: 34029875.
- Kapsogeorgou EK, Voulgarelis M, Tzioufas AG. Predictive markers of lymphomagenesis in Sjögren’s syndrome: from clinical data to molecular stratification. J Autoimmun. 2019;104:102316. PMID: 31431317.
- Izmirly P, Kim M, Friedman DM, et al. Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block in fetuses of anti-SSA/Ro-positive mothers. J Am Coll Cardiol. 2020;76(3):292-302. PMID: 32674792.
- Izmirly PM, Masson M, Carlucci PM, et al. Children exposed to hydroxychloroquine in utero show no signs of retinal toxicity at age 5. Lupus Sci Med. 2026;13(1):e002078. PMID: 42203251.
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