Síndromes paraneoplásicos cutáneos: qué dermatosis obligan a buscar un cáncer oculto, cuál buscar primero y con qué estudio
Sobre el capítulo 134, «Síndromes paraneoplásicos cutáneos» (Chairatchaneeboon y Kim) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Unas orejas descamativas que no responden a corticoides, unas palmas aterciopeladas o una mucositis que no cede pueden ser la primera señal de un tumor todavía silente. Esta lectura ordena las dermatosis paraneoplásicas por la fuerza de su asociación, el órgano que conviene explorar primero y la prueba que lo confirma, distingue lo obligado de lo anecdótico y se actualiza a octubre de 2026 con nuevas guías de cribado, recomendaciones europeas y el síndrome VEXAS.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 21 min de lectura.
En 20 segundos
- Un síndrome paraneoplásico cutáneo no es la metástasis ni la invasión del tumor: es un efecto a distancia mediado por sustancias que libera el tumor (hormonas, factores de crecimiento, citocinas) o por una respuesta inmunitaria cruzada entre tumor y piel.
- El valor práctico de cada dermatosis depende de dos datos: con qué frecuencia se acompaña de cáncer (casi siempre en Bazex, pénfigo paraneoplásico, eritema necrolítico migratorio o hipertricosis lanuginosa adquirida) y si sigue el curso del tumor, porque entonces su reaparición anuncia la recidiva.
- La acantosis nigricans maligna, las palmas en tripa y el signo de Leser-Trélat comparten un mismo mecanismo propuesto, el TGF-α tumoral que activa el receptor de EGF del queratinocito, y la misma diana: sobre todo el adenocarcinoma gástrico y otros digestivos.
- La dermatomiositis del adulto se acompaña de cáncer en torno a una quinta parte de los casos, con el riesgo concentrado alrededor del diagnóstico; hoy se estratifica por subtipo, anticuerpo y clínica antes de decidir la intensidad del cribado.
- Xantogranuloma necrobiótico, escleromixedema, amiloidosis AL y pioderma gangrenoso con IgA comparten una consigna: proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras libres, y seguimiento hematológico prolongado porque el clon puede progresar a mieloma.
- En las dermatosis neutrofílicas, la anemia, las plaquetas alteradas o las lesiones ampollosas y ulceradas orientan a hemopatía; en varones mayores con Sweet o vasculitis recurrentes y macrocitosis hay que pensar ya en el síndrome VEXAS por mutación somática de UBA1.
- Si la búsqueda inicial es negativa, el seguimiento debe mantenerse durante años: la dermatosis puede preceder al tumor muchos meses, y la trombosis venosa en territorios atípicos o migratoria (síndrome de Trousseau) es otra pista de cáncer oculto, con páncreas, cerebro y pulmón entre los de mayor riesgo.
Claves de la lectura
La pregunta útil: ¿cuánto obliga esta dermatosis y qué órgano señala?
Las dermatosis asociadas a cáncer forman un gradiente. En un extremo están las casi obligadas, como la acroqueratosis de Bazex, el eritema necrolítico migratorio, el pénfigo paraneoplásico o la hipertricosis lanuginosa adquirida, que justifican un estudio inmediato y dirigido. En el otro, entidades frecuentes cuyo riesgo es modesto o discutido, como el penfigoide ampolloso o las queratosis seborreicas múltiples. Entre ambos, la dermatomiositis del adulto, el Sweet o la acantosis nigricans exigen valorar edad, rapidez de instauración y signos acompañantes. Cada entidad sugiere además un órgano concreto, y ese dato es el que convierte un cribado indiscriminado en una exploración razonable.
Tres hiperqueratosis, un mecanismo: el factor de crecimiento tumoral explica su solapamiento
La acantosis nigricans de aparición brusca y extensa, las palmas con dermatoglifos exagerados en panal o adoquín y la erupción de queratosis seborreicas pruriginosas se presentan a menudo juntas. La hipótesis común es que el tumor segrega TGF-α, análogo estructural del EGF, que estimula la proliferación de queratinocitos; en casos aislados el factor urinario y la expresión del receptor cutáneo se normalizaron tras extirpar el tumor. Por eso, cuando coinciden dos de estas manifestaciones, el valor predictivo aumenta y la exploración debe empezar por el tubo digestivo superior, donde el adenocarcinoma gástrico es el más representado.
Hélices de las orejas, punta nasal y uñas: el patrón de Bazex lleva a la faringe y la laringe
La acroqueratosis paraneoplásica afecta casi siempre a varones de edad media o avanzada y empieza como una dermatitis psoriasiforme simétrica y mal definida en orejas, nariz y dedos, con paroniquia y distrofia ungueal precoces. Las palmas y plantas desarrollan una queratodermia que puede fisurarse y doler. La biopsia es inespecífica, de modo que el diagnóstico es clínico. En la mayoría de los casos la erupción precede al tumor, sobre todo carcinoma epidermoide del tracto aerodigestivo superior y, en segundo lugar, pulmón. La lesión se resiste a los tratamientos de la psoriasis y responde al tratar la neoplasia, aunque la distrofia ungueal puede persistir.
En la dermatomiositis del adulto el cribado se estratifica y se repite; no se hace una sola vez
Según la obra, alrededor del 18–25 % de las dermatomiositis de inicio adulto se acompañan de cáncer, con mayor riesgo en el primer año y una elevación residual durante años; la forma juvenil apenas lo aumenta. Los tumores más citados son ovario y mama en mujeres, digestivos y pulmón en varones y nasofaringe en población asiática. La necrosis o ulceración cutánea, la disfagia, la edad avanzada y el sexo masculino se han asociado a cáncer, y la enfermedad pulmonar intersticial a menor riesgo. El anticuerpo anti-TIF1γ (antes anti-p155) es hoy el marcador serológico de mayor peso para intensificar el estudio.
Ciertas dermatosis valen como pista de un clon de células plasmáticas: piden proteinograma
El xantogranuloma necrobiótico (placas amarillo-anaranjadas periorbitarias, con atrofia o ulceración), el escleromixedema (pápulas firmes en cara, brazos y manos sobre piel indurada) y la amiloidosis AL (púrpura periorbitaria tras pellizco, macroglosia) se asocian a una gammapatía monoclonal en una proporción alta de casos: IgG con cadena κ o λ en el xantogranuloma, típicamente IgG λ en el escleromixedema. En el pioderma gangrenoso la paraproteína más frecuente es IgA. Proteinograma con inmunofijación, cadenas ligeras libres y valoración hematológica son obligados, y en la amiloidosis AL el estudio debe descartar mieloma de entrada.
En el Sweet y el pioderma, el hemograma separa la forma clásica de la que anuncia una hemopatía
Cerca de una quinta parte de los síndromes de Sweet se asocian a neoplasia, sobre todo hematológica, con la leucemia mieloide aguda a la cabeza. Las formas ampollosas o ulceradas, los nódulos subcutáneos, la afectación oral, la anemia, la trombocitopenia o trombocitosis y la ausencia de infección respiratoria previa orientan a esa asociación; algunos pacientes tienen incluso neutropenia en lugar de leucocitosis. En la biopsia puede coexistir infiltración leucémica. El pioderma gangrenoso atípico, superficial, ampolloso hemorrágico o de miembros superiores, comparte ese espectro. La reaparición del Sweet en un paciente tratado obliga a descartar recaída.
Las genodermatosis con riesgo oncológico se diagnostican en la piel y se vigilan fuera de ella
Varios síndromes hereditarios dejan una firma cutánea antes del tumor interno: tumores sebáceos y queratoacantomas en el Muir-Torre (genes de reparación de errores de emparejamiento, cáncer colorrectal y urológico), triquilemomas y pápulas acrales en el Cowden (PTEN; mama, tiroides, endometrio), fibrofoliculomas en el Birt-Hogg-Dubé (FLCN; riñón, neumotórax), leiomiomas cutáneos en la leiomiomatosis hereditaria (FH; carcinoma renal), lentigos periorales en el Peutz-Jeghers (STK11) o quistes epidermoides y osteomas en el Gardner (APC). Reconocerlos permite vigilar órganos concretos y ofrecer consejo y estudio genético a la familia.
Dermatosis por dermatosis: cuánto obliga, qué tumor señala y qué pedir
Las entidades se agrupan por la conducta que imponen: buscar el tumor de inmediato, explorar el tubo digestivo, estratificar el riesgo o estudiar un clon hematológico.
Asociación casi obligada: estudio inmediato
Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex
Hélices, nariz, uñas · varones- Pista
- Placas eritematovioláceas descamativas simétricas en orejas, punta nasal y dedos, con paroniquia y onicodistrofia; queratodermia palmoplantar, a veces fisurada.
- Tumor
- Carcinoma epidermoide del tracto aerodigestivo superior (faringe, laringe, esófago) en la mayoría; después, pulmón y, con menos frecuencia, tubo digestivo.
- Pedir
- Exploración otorrinolaringológica completa con endoscopia y TC torácica, aunque el paciente no tenga síntomas locales ni pérdida de peso.
Eritema gyratum repens
Bandas concéntricas en «veta de madera»- Pista
- Bandas eritematosas paralelas que migran en torno a un centímetro al día, con descamación en el borde posterior y prurito intenso; respeta manos, pies y cara.
- Tumor
- Cáncer en torno al 70 % de los casos, sobre todo de pulmón; también esófago, estómago y mama.
- Matiz
- Se han descrito casos idiopáticos o asociados a otras dermatosis y fármacos; el eritema suele preceder al tumor meses.
Eritema necrolítico migratorio
Glucagonoma · célula α pancreática- Pista
- Placas erosivas y costrosas de bordes geográficos en ingles, periné, glúteos, región perioral y zonas acras, con queilitis angular y glositis.
- Pedir
- Glucagón sérico, glucemia, aminoácidos, albúmina y cinc; imagen pancreática y gammagrafía de receptores de somatostatina.
- Matiz
- Sin tumor ni hiperglucagonemia se habla de seudoglucagonoma: hepatopatía, celiaquía, enfermedad inflamatoria intestinal o malabsorción.
Hipertricosis lanuginosa adquirida
Lanugo facial que progresa en sentido caudal- Pista
- Pelo fino, largo y sin pigmento en cara y orejas, que se extiende al tronco; puede acompañarse de glositis, alteración del gusto y pérdida de peso.
- Tumor
- Pulmón y colorrectal en varones; colorrectal, pulmón y mama en mujeres; suele indicar enfermedad avanzada.
- Descartar
- Fármacos (ciclosporina, fenitoína, minoxidil, diazóxido, corticoides), anorexia nerviosa, tirotoxicosis y porfiria cutánea tarda.
Pénfigo paraneoplásico
Síndrome autoinmunitario multiorgánico- Pista
- Estomatitis erosiva hemorrágica dolorosa y rebelde, con erupción polimorfa que imita pénfigo, penfigoide, eritema multiforme, liquen plano o EICH.
- Tumor
- Casi siempre hay neoplasia, sobre todo linfoproliferativa: linfoma no hodgkiniano, leucemia linfática crónica, enfermedad de Castleman y timoma.
- Riesgo
- Afectación pulmonar con bronquiolitis obliterante; la mortalidad es elevada aunque el tumor se controle.
Hiperqueratosis por factores de crecimiento: mirar el tubo digestivo
Acantosis nigricans maligna
TGF-α tumoral → receptor de EGF- Pista
- Instauración rápida y extensa en un adulto mayor sin obesidad ni resistencia a la insulina, con afectación mucosa, prurito y pérdida de peso.
- Tumor
- Adenocarcinoma intraabdominal en la gran mayoría de los casos, y de ellos sobre todo gástrico.
- Biopsia
- Hiperqueratosis y papilomatosis indistinguibles de la forma benigna; la decisión es clínica.
Palmas en tripa
Paquidermatoglifia adquirida- Pista
- Palmas engrosadas y aterciopeladas con dermatoglifos acentuados en panal; coexiste con acantosis nigricans en unas siete de cada diez ocasiones.
- Tumor
- Asociación con cáncer superior al 90 %: pulmón si aparece aislada, gástrico si se acompaña de acantosis.
- Pedir
- Como mínimo, anamnesis y exploración completas, analítica, radiografía o TC de tórax y endoscopia o estudio radiológico del tubo digestivo alto.
Signo de Leser-Trélat
Erupción de queratosis seborreicas- Pista
- Aumento brusco del número y tamaño de queratosis seborreicas en tronco y extremidades, pruriginosas en la mitad de los casos y con acantosis nigricans en un tercio.
- Tumor
- Adenocarcinomas digestivos, sobre todo gástrico; después, linfomas, micosis fungoide, Sézary y leucemias.
- Matiz
- Los estudios poblacionales no han demostrado exceso de cáncer en pacientes con queratosis eruptivas aisladas.
Ictiosis adquirida
Escama en adulto sin antecedentes- Pista
- Descamación simétrica en tronco y superficies de extensión que respeta pliegues, palmas y plantas, de aparición en la edad adulta.
- Tumor
- Linfoma de Hodgkin en primer lugar; también micosis fungoide, procesos linfoproliferativos CD30+ y carcinomas.
- Variante
- La pitiriasis rotunda con pocas placas redondas se ha asociado a hepatocarcinoma y hemopatías; la familiar con muchas placas, no.
Inflamatorias con riesgo variable: estratificar antes de buscar
Dermatomiositis del adulto
Cáncer en torno a una quinta parte- Riesgo
- Mayor en el primer año, en varones, edad avanzada, ulceración cutánea, disfagia y anti-TIF1γ; menor con enfermedad pulmonar intersticial.
- Tumor
- Ovario y mama en mujeres; digestivos y pulmón en varones; nasofaringe en población asiática.
- Pedir
- Estudio inicial completo con exploración ginecológica y TC según riesgo, repetido durante los primeros años.
Esclerosis sistémica
Anti-ARN polimerasa III- Riesgo
- El cáncer se concentra cerca del diagnóstico de la esclerodermia en pacientes mayores, con afectación difusa o anticuerpos anti-ARN polimerasa III.
- Tumor
- Pulmón en primer lugar, ligado a fibrosis y tabaco; también mama, esófago y orofaringe.
- Pedir
- Cribado oncológico al diagnóstico en los grupos de riesgo y vigilancia mantenida.
Síndrome de Sweet y pioderma gangrenoso
Dermatosis neutrofílicas- Riesgo
- Sweet: neoplasia en cerca del 21 %, sobre todo hematológica; pioderma: 4–20 %, con formas atípicas en las hemopatías.
- Pista
- Ampollas, úlceras, afectación oral, anemia o plaquetas alteradas; en el pioderma, gammapatía IgA.
- Pedir
- Hemograma con frotis, proteinograma con inmunofijación y, si hay citopenias o células inmaduras, estudio de médula ósea con hematología.
Penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme
Asociación débil o específica- Penfigoide
- No justifica cribado sistemático; sí ante inicio precoz, cáncer previo o mala respuesta al tratamiento habitual.
- Dermatitis herpetiforme
- Riesgo global similar al poblacional, pero mayor de linfoma no hodgkiniano, incluido el asociado a enteropatía.
- Prevención
- La dieta sin gluten estricta podría proteger frente al linfoma, sin confirmación definitiva.
Gammapatía, depósito e infiltración directa
Xantogranuloma necrobiótico
Periorbitario · IgG κ o λ- Pista
- Pápulas y placas amarillo-anaranjadas o violáceas, con ulceración, telangiectasias o atrofia, sobre todo alrededor de los ojos.
- Clon
- Gammapatía monoclonal en hasta el 80 %; puede ser MGUS, mieloma quiescente o mieloma.
- Seguir
- Vigilancia hematológica de por vida por el riesgo de evolución a mieloma.
Escleromixedema
Mucinosis papular generalizada · IgG λ- Pista
- Pápulas céreas en cara, brazos y manos sobre piel engrosada, con afectación cardiopulmonar, articular, digestiva o neurológica.
- Pedir
- Proteinograma con inmunofijación para documentar la paraproteína y función tiroidea para excluir un mixedema, que puede parecerse clínicamente.
- Pronóstico
- La conversión a mieloma es rara pero grave; la afectación sistémica marca la evolución.
Amiloidosis AL
Cadenas ligeras · discrasia de células plasmáticas- Pista
- Púrpura periorbitaria tras pellizco o esfuerzo, macroglosia, síndrome del túnel carpiano y, menos a menudo, piel cérea o nódulos.
- Pedir
- Inmunofijación en suero y orina, cadenas ligeras libres, biopsia medular e imagen esquelética para descartar mieloma.
- Diferenciar
- La amiloidosis cutánea localizada, menos frecuente, rara vez progresa a enfermedad multisistémica (la nodular merece igualmente estudio de gammapatía); la AL afecta a riñón, corazón, hígado y nervio.
Metástasis cutáneas
Mama en mujeres, pulmón en varones- Pista
- Nódulos firmes, móviles y de aparición rápida, sobre todo en tórax y cuero cabelludo; los de riñón y tiroides pueden latir.
- Formas
- Carcinoma erisipeloide sin fiebre ni leucocitosis, carcinoma en coraza y alopecia neoplásica.
- Biopsia
- Un panel con CK7, CK20, S100 y TTF-1 orienta al primario; su aparición suele indicar enfermedad avanzada y supervivencia corta.
Leucemia cutis y linfoma secundario
Infiltración de células neoplásicas- Pista
- Pápulas, placas y nódulos firmes rosados o violáceos e indoloros; hipertrofia gingival y facies leonina en algunas leucemias.
- Contexto
- Más frecuente en la leucemia mieloide aguda monocítica y mielomonocítica; rara vez precede a la afectación medular.
- Pedir
- Biopsia con inmunohistoquímica y estudio molecular, y estadificación para separar el linfoma cutáneo primario del secundario.
Contrastes que resuelven la duda
Los pares que más se confunden en consulta y el dato que inclina la balanza hacia el estudio oncológico.
Acantosis nigricans maligna frente a acantosis por resistencia a la insulina
- Paciente
- La maligna aparece en mayores, a menudo delgados y con pérdida de peso; la metabólica, en jóvenes con obesidad, diabetes o síndrome de ovario poliquístico.
- Ritmo y extensión
- Brusca, extensa, pruriginosa y con mucosas afectadas frente a lenta y limitada a pliegues.
- Compañía
- Palmas en tripa o queratosis eruptivas apuntan a la forma maligna.
- Biopsia
- No discrimina: ambas son idénticas.
Signo de Leser-Trélat frente a queratosis seborreicas múltiples del anciano
- Tiempo
- Erupción en semanas o pocos meses frente a acumulación progresiva durante años.
- Síntomas
- El prurito y la coexistencia con acantosis nigricans o palmas en tripa refuerzan el origen paraneoplásico.
- Fármacos y otros
- Se han descrito queratosis eruptivas con citarabina, anti-TNF, embarazo, VIH o eritrodermia.
- Conducta
- Solo el contexto, no la lesión individual, justifica el estudio.
Acroqueratosis de Bazex frente a psoriasis acral
- Distribución
- Bazex afecta de forma simétrica hélices y punta nasal; la psoriasis prefiere codos, rodillas, cuero cabelludo y pliegue interglúteo.
- Uñas
- En Bazex la paroniquia es precoz y puede destruir la lámina.
- Respuesta
- Bazex resiste los tratamientos habituales de la psoriasis y mejora al tratar el tumor.
- Perfil
- Varón por encima de los 40 años, sin psoriasis previa, con lesiones que aparecieron en pocos meses.
Síndrome de Sweet clásico frente a Sweet asociado a hemopatía o VEXAS
- Antecedente
- El clásico suele seguir a una infección respiratoria y predomina en mujeres; el asociado a neoplasia no tiene predominio de sexo.
- Hemograma
- Anemia, plaquetas alteradas o neutropenia orientan a hemopatía; la macrocitosis en un varón mayor sugiere VEXAS.
- Lesiones
- Ampollas, úlceras, nódulos subcutáneos y afectación oral son más propios de la forma neoplásica.
- Curso
- La recidiva tras el tratamiento del tumor obliga a buscar recaída.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 66 años fumador presenta placas violáceas descamativas en ambas hélices y en la punta de la nariz, con paroniquia y uñas engrosadas en manos y pies, sin respuesta a corticoides tópicos potentes
Sospecharía una acroqueratosis paraneoplásica de Bazex y no esperaría a un nuevo ciclo de tratamiento. Haría biopsia para excluir otras dermatosis, sabiendo que suele ser inespecífica, y pediría valoración otorrinolaringológica preferente con endoscopia de faringe y laringe y una TC torácica. Si la búsqueda fuera negativa, mantendría revisiones periódicas, porque la erupción suele adelantarse al tumor varios meses.
Si una mujer de 58 años recibe el diagnóstico de dermatomiositis con eritema en heliotropo, pápulas de Gottron y debilidad proximal leve, y el perfil de anticuerpos muestra anti-TIF1γ positivo
La consideraría de alto riesgo oncológico. Además de anamnesis, exploración mamaria y ginecológica y analítica básica, solicitaría un estudio ampliado con TC toracoabdominopélvica y marcadores, y valoraría con medicina interna o reumatología la endoscopia digestiva o la PET-TC. Le explicaría que el cribado no termina con un primer resultado negativo y que se repetirá periódicamente durante los primeros años.
Si un paciente de 62 años con linfoma folicular en tratamiento consulta por erosiones orales dolorosas y hemorrágicas desde hace semanas, con lesiones liquenoides en tronco y palmas que no mejoran con corticoides
Pensaría en un pénfigo paraneoplásico. Tomaría biopsia de piel lesional para histología y otra perilesional para inmunofluorescencia directa, y solicitaría inmunofluorescencia indirecta sobre vejiga de rata y ELISA frente a envoplaquina y desmogleínas. Avisaría a hematología y pediría pruebas de función respiratoria, por el riesgo de bronquiolitis obliterante, y valoración oftalmológica.
Si un varón de 74 años sufre brotes repetidos de placas eritematoedematosas dolorosas con fiebre, condritis auricular y anemia macrocítica, y la biopsia informa de dermatosis neutrofílica
Además del estudio habitual del síndrome de Sweet, sospecharía un síndrome VEXAS. Pediría hemograma con frotis, valoración hematológica con estudio medular y análisis de mutaciones somáticas de UBA1. Mientras tanto, controlaría los brotes con corticoides sistémicos y evitaría precipitar un biológico subcutáneo sin plan compartido, porque en esta población se han descrito reacciones intensas en el lugar de inyección con anakinra.
Si una mujer de 60 años presenta placas amarillo-anaranjadas, induradas y con una úlcera superficial alrededor de ambos ojos, de un año de evolución
Biopsiaría para confirmar un xantogranuloma necrobiótico y, con independencia del resultado inicial, solicitaría proteinograma con inmunofijación en suero y orina y cadenas ligeras libres. Si hubiera paraproteína, la derivaría a hematología para descartar mieloma. Pediría también valoración oftalmológica y le explicaría que el seguimiento hematológico será indefinido aunque las lesiones se estabilicen.
Si una mujer operada de cáncer de mama hace cuatro años consulta por una placa roja, caliente y bien delimitada en la pared torácica, sin fiebre ni leucocitosis, que no ha mejorado con dos tandas de antibiótico
Sospecharía un carcinoma erisipeloide por diseminación linfática y no prolongaría la antibioterapia. Haría una biopsia profunda con estudio inmunohistoquímico para confirmar el origen mamario y la remitiría a oncología de forma preferente, ya que la afectación cutánea suele indicar recidiva o progresión de la enfermedad.
Perlas de examen y de consulta
◆Palmas en tripa: el acompañante cambia el órgano
Si las palmas en tripa aparecen solas, el tumor más probable es pulmonar, sobre todo epidermoide. Si coexisten con acantosis nigricans, el primero de la lista pasa a ser el adenocarcinoma gástrico. Por eso la exploración mínima incluye tórax y endoscopia alta.
◆La biopsia no separa la acantosis maligna
La histología de la acantosis nigricans asociada a cáncer es la misma que la de la forma metabólica: papilomatosis e hiperqueratosis, con escasa acantosis. El color se debe más a la hiperqueratosis que a la melanina. Deciden la edad, la rapidez, las mucosas y el prurito.
◆El gyratum repens avanza a ojos vista
Las bandas concéntricas en veta de madera desplazan su borde alrededor de un centímetro diario, un ritmo muy superior al de los demás eritemas figurados. Ese dato obliga a un estudio oncológico que empiece por el tórax, porque el pulmón es el primario más frecuente.
◆Glucagón muy alto, aminoácidos muy bajos
En el eritema necrolítico migratorio por glucagonoma el glucagón suele superar ampliamente los 1000 pg/ml y la hipoaminoacidemia contribuye a la necrosis epidérmica superficial. La corrección de cinc, aminoácidos o ácidos grasos mejora la piel en algunos casos, sin sustituir al tratamiento del tumor.
◆Hipertricosis lanuginosa: revisa antes la medicación
Ciclosporina, fenitoína, minoxidil, diazóxido, corticoides o interferón pueden provocar hipertricosis, y también la anorexia nerviosa o la porfiria. Excluidas esas causas, la aparición de lanugo en un adulto obliga a buscar cáncer de pulmón, colon, recto o mama.
◆Perlas de coral periungueales y artritis destructiva
Las pápulas rojizas alrededor de las uñas y en cara de la reticulohistiocitosis multicéntrica se acompañan de poliartritis que puede ser mutilante. Hasta una cuarta parte tienen cáncer, sin tipo predominante ni curso paralelo, pero el estudio completo es obligado.
◆Paget extramamario: no siempre es solo piel
La mayoría de las enfermedades de Paget anogenitales son adenocarcinomas intraepidérmicos primarios, pero alrededor de una cuarta parte se asocian a una neoplasia visceral digestiva o urogenital. La placa eccematosa anogenital que no cura pide biopsia y, si se confirma Paget, colonoscopia y estudio urológico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXCribado de cáncer en la miositis: una guía internacional estratifica el riesgo y gradúa las pruebas
La obra reconocía que no había pautas definitivas y proponía un estudio inicial con radiografía de tórax y analítica, ampliable con TC o colonoscopia. Un metaanálisis de 69 estudios identificó como factores de mayor riesgo el subtipo dermatomiositis, la edad, el sexo masculino, la disfagia, la ulceración cutánea y el anti-TIF1γ (riesgo relativo 4,66), y como protectores la enfermedad pulmonar intersticial y los anti-Jo1. La guía IMACS de 2023 clasifica el riesgo en estándar, moderado o alto, define un panel básico y otro ampliado con TC y marcadores, y reserva endoscopias, nasoendoscopia y PET-TC para poblaciones concretas.
Fuente: Oldroyd AGS, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774. Oldroyd AGS, et al. Rheumatology (Oxford). 2021;60(6):2615-2628. PMID: 33599244.Actualización DermRXEsclerosis sistémica: el anti-ARN polimerasa III se confirma como marcador de cáncer
La obra recogía datos discordantes y algunos estudios que vinculaban el cáncer a la enfermedad difusa y a este anticuerpo. Un metaanálisis de 93 estudios y más de 23 000 pacientes estima una prevalencia del anti-ARN polimerasa III del 9 % y lo asocia a forma cutánea difusa, crisis renal esclerodérmica, ectasia vascular antral gástrica, afectación cardiaca y cáncer (odds ratio 1,86). Los autores proponen un cribado dirigido de estas complicaciones en los pacientes positivos, de modo que el resultado serológico debería formar parte de la decisión sobre la intensidad del estudio oncológico.
Fuente: Elhannani A, et al. Rheumatology (Oxford). 2025;64(12):6023-6035. PMID: 40676730.Actualización DermRXPénfigo paraneoplásico: primeras recomendaciones europeas S2k y nombre de síndrome multiorgánico
El capítulo describía el cuadro y sus tumores, sin criterios ni pauta. La guía S2k de la EADV de 2023 lo denomina pénfigo paraneoplásico o síndrome autoinmunitario multiorgánico paraneoplásico, señala la mucositis grave crónica y las lesiones polimorfas como claves clínicas, y considera los anticuerpos antienvoplaquina y la inmunofluorescencia indirecta sobre vejiga de rata como las herramientas más específicas. Recomienda corticoides sistémicos en primera línea, rituximab en los casos asociados a procesos linfoproliferativos y un abordaje con neumología, oftalmología y oncohematología. Una revisión posterior subraya la elevada morbimortalidad y recuerda que el tratamiento se apoya en casos publicados y opinión de expertos.
Fuente: Antiga E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(6):1118-1134. PMID: 36965110. Huang S, et al. J Am Acad Dermatol. 2024;91(1):13-22. PMID: 37714216.Actualización DermRXEl síndrome VEXAS entra en el diagnóstico diferencial del Sweet y de la vasculitis del varón mayor
Descrito después de la obra, se debe a mutaciones somáticas de UBA1 en progenitores mieloides. En una cohorte de 112 pacientes, casi todos varones, la piel estaba afectada en el 83 % y fue la manifestación inicial en el 61 %, con vasculitis leucocitoclástica, dermatosis neutrofílica a menudo de tipo Sweet histiocitoide o dermatitis perivascular según la variante; los corticoides orales mejoraron la piel y el anakinra causó reacciones locales intensas en tres de cada cuatro tratados. Un estudio transcriptómico muestra una firma inflamatoria común entre VEXAS, mielodisplasia cutis y Sweet idiopático refractario, con interferones de tipo 1 y 2, TNF e IL-1β.
Fuente: Tan IJ, et al. JAMA Dermatol. 2024;160(8):822-829. PMID: 38865133. Grolleau C, et al. JAMA Dermatol. 2025;161(5):538-543. PMID: 40072458.Actualización DermRXDe la «MGUS» a la gammapatía monoclonal de significado cutáneo
El capítulo trataba el xantogranuloma necrobiótico y el escleromixedema como gammapatías de significado incierto con vigilancia de la progresión a mieloma. Una revisión de 2025 propone el concepto de gammapatía monoclonal de significado cutáneo: una paraproteinemia que, aunque no cumpla criterios de neoplasia, causa daño cutáneo grave y puede justificar el manejo conjunto con hematología y un tratamiento dirigido al clon de células plasmáticas o a la inmunoglobulina. Entre las entidades que trata figuran el xantogranuloma necrobiótico, el escleromixedema y la crioglobulinemia, y la revisión recoge datos emergentes con terapias dirigidas.
Fuente: Berk-Krauss J, et al. J Am Acad Dermatol. 2025;93(4):1042-1048. PMID: 40466947.Actualización DermRXDatos nuevos sobre dos asociaciones: Bazex se confirma y la del penfigoide con el cáncer se debilita
Una revisión sistemática de 106 casos de acroqueratosis de Bazex publicada en 2026 encuentra predominio masculino, carcinoma epidermoide en la mitad de los tumores y adenocarcinomas en casi una quinta parte; las lesiones precedieron al cáncer en el 80,6 % con una mediana de 5 meses, y tras tratar el tumor se aclararon por completo en algo más de un tercio (36,8 %), lo que actualiza una revisión europea previa. En el penfigoide ampolloso, un metaanálisis de 49 estudios no asoció la neoplasia a mayor incidencia de la enfermedad, aunque sí a mayor mortalidad; el dato no apoya un cribado oncológico sistemático, aunque el estudio no evaluó el cribado.
Fuente: Räßler F, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(7):1119-1136. PMID: 28273374. Isin MS, et al. Oncologist. 2026:oyag376. PMID: 42786654. Siranart N, et al. JAAD Int. 2024;17:141-152. PMID: 39444540.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Chairatchaneeboon y Kim. Capítulo 134, «Síndromes paraneoplásicos cutáneos». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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