Dermatosis IgA lineal del adulto, del niño y por fármacos: qué biopsiar, qué retirar y cómo usar la dapsona con seguridad
Sobre el capítulo 58, «Dermatosis IgA lineal y enfermedad ampollosa crónica de la infancia» (Nicholas, Rao y Hall) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
La dermatosis IgA lineal no se diagnostica por la clínica ni por la histología: imita a la dermatitis herpetiforme, al penfigoide y, en su forma medicamentosa, a la necrólisis epidérmica. Esta lectura ordena el capítulo por decisiones: dónde biopsiar y qué pedir, cuándo sospechar de la vancomicina, cómo se comporta en el niño pequeño y qué exige la dapsona antes y durante el tratamiento. Se actualiza a octubre de 2026 con las dos guías europeas S2k.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 22 min de lectura.
En 20 segundos
- El diagnóstico es inmunopatológico: una banda lineal y homogénea de IgA en la unión dermoepidérmica de piel perilesional. Ni la morfología ni la histología, que comparte con la dermatitis herpetiforme, bastan para afirmarlo.
- La forma inducida por fármacos aparece de manera aguda, sobre todo en pacientes mayores y polimedicados, y la vancomicina es el desencadenante más frecuente. Puede adoptar aspecto de eritema multiforme, de exantema morbiliforme o de necrólisis epidérmica, y suele remitir al retirar el fármaco.
- Ante un despegamiento extenso en un paciente que recibe vancomicina, la inmunofluorescencia directa separa las dos posibilidades: ampolla subepidérmica neutrofílica con IgA lineal, o necrosis de todo el espesor epidérmico con inmunofluorescencia negativa en la necrólisis epidérmica.
- En el niño menor de 5 años, las ampollas tensas en racimo de joyas alrededor de la boca y en el periné son muy orientadoras. La enfermedad ampollosa crónica de la infancia suele autolimitarse, pero la afectación mucosa y las formas neonatales exigen vigilancia estrecha.
- El antígeno principal es el ectodominio del colágeno XVII (BP180), liberado como fragmentos de 120 y 97 kDa. Una minoría de sueros reconoce el colágeno VII bajo la lámina densa, grupo que hoy tiende a clasificarse como epidermólisis ampollosa adquirida por IgA.
- La dapsona es la primera línea y, según la obra, actúa en 24–48 horas. Antes de prescribirla hay que excluir el déficit de G6PD, empezar con dosis bajas y vigilar hemólisis, metahemoglobinemia y el síndrome de hipersensibilidad de las primeras semanas.
- No es una enfermedad del gluten: la mayoría no tiene enteropatía ni anticuerpos antitransglutaminasa y la dieta no la controla. Lo que sí conviene buscar es una colitis ulcerosa, una neoplasia linfoide y, siempre, un fármaco reciente.
Claves de la lectura
Sin inmunofluorescencia directa no hay diagnóstico, y la biopsia va en piel perilesional
Pápulas y vesículas agrupadas en superficies de extensión, ampollas grandes de aspecto penfigoide o erosiones orales: la dermatosis IgA lineal puede parecerse a casi cualquier ampollosa subepidérmica. La histología tampoco resuelve, porque la ampolla subepidérmica con neutrófilos alineados en la membrana basal y en las papilas es la misma de la dermatitis herpetiforme. Lo que define la entidad es el depósito lineal y continuo de IgA en piel perilesional de aspecto normal. Una minoría añade IgG o C3 más débiles; en la serie japonesa que recoge la obra, la IgG acompañante era más frecuente en adultos (24 %) que en niños (9 %).
Erupción ampollosa aguda en un ingresado con vancomicina: pensar en IgA lineal además de en NET
La forma medicamentosa se instaura con rapidez y afecta a pacientes de más edad: mediana de 75 años frente a 44,5 en la espontánea, en la cohorte francesa que cita el capítulo. Puede cursar con grandes erosiones y signo de Nikolsky. Ningún fármaco se implica tanto como la vancomicina y, a la inversa, esta dermatosis encabeza, según la obra, las reacciones de hipersensibilidad no inmediata a ese antibiótico. La consecuencia práctica es doble: revisar toda la medicación reciente y obtener histología e inmunofluorescencia con urgencia, porque el pronóstico y el tratamiento difieren por completo de los de la necrólisis epidérmica.
Retirar el fármaco es el tratamiento; la dapsona queda para lo que no cede
En los casos inducidos, suspender el agente responsable basta a menudo para la curación, aunque la obra admite que la dapsona puede ayudar en algunos. A diferencia de la forma idiopática, que evoluciona en brotes durante años, la medicamentosa suele ser un episodio autolimitado. Identificar al culpable entre varios candidatos es difícil: el capítulo menciona un caso resuelto con una prueba de estimulación linfocitaria, técnica sin validar. La reexposición no es inocua; aunque se describió una reintroducción gradual de vancomicina sin recaída, la farmacovigilancia francesa recoge reexposiciones accidentales positivas. Lo prudente es registrar la reacción y evitar el fármaco.
En el niño, el racimo de joyas en periné y cara orienta, pero no exime de la biopsia
La enfermedad ampollosa crónica de la infancia comienza casi siempre antes de los 5 años, a menudo de forma brusca, con ampollas tensas sobre base inflamatoria en la región perioral, el periné y la parte baja del abdomen. Las lesiones nuevas brotan en la periferia de las antiguas y dibujan rosetas o collaretes. Pican o escuecen, se rompen y se sobreinfectan, y por eso se confunden con un impétigo ampolloso. El diagnóstico se confirma igual que en el adulto. Los haplotipos HLA-B8, DR3 y DQ2 son más frecuentes en estos niños que en los adultos, dato sin uso clínico que sugiere una predisposición al inicio precoz.
Las mucosas marcan la gravedad: boca, conjuntiva y laringe se exploran siempre
Hasta el 70 % de los adultos tiene lesiones orales, desde erosiones casi asintomáticas hasta gingivitis descamativa. Una parte desarrolla enfermedad conjuntival cicatricial idéntica a la del penfigoide de las mucosas, con simbléfaron y riesgo de pérdida de visión aunque las ampollas cutáneas hayan remitido; se han descrito también inicios laríngeos y faríngeos graves antes de cualquier lesión cutánea. En el niño y en la forma medicamentosa la afectación mucosa es menos llamativa, pero existe. Conviene preguntar por síntomas oculares, disfagia y disfonía en cada visita y derivar pronto a oftalmología ante ojo rojo o sensación de cuerpo extraño.
Un antígeno dominante, el colágeno XVII, y varios secundarios que explican la heterogeneidad
La IgA depositada es casi exclusivamente IgA1 y carece de pieza secretora y de cadena J, lo que va en contra de un origen mucoso. En la mayoría reconoce el ectodominio del colágeno XVII (BP180): el fragmento soluble de 120 kDa y otro de 97 kDa, y a veces la región NC16A, la misma diana de la IgG del penfigoide ampolloso. Otros sueros reaccionan con BP230, con una proteína de 285 kDa, con laminina 332 o con colágeno VII. La microscopía inmunoelectrónica refleja esa diversidad con depósitos en la lámina lúcida, bajo la lámina densa o en ambas. Los títulos circulantes son bajos: una serología negativa no excluye la enfermedad.
Dapsona: respuesta en uno o dos días y una lista de comprobaciones antes de la primera dosis
La obra describe una respuesta llamativa a dapsona o sulfapiridina en 24–48 horas, tan rápida como en la dermatitis herpetiforme y, por eso, inútil como prueba diagnóstica. Algunos adultos y muchos niños necesitan añadir prednisona a dosis bajas; el micofenolato de mofetilo actúa como ahorrador de corticoides y las inmunoglobulinas intravenosas quedan para casos excepcionales. El capítulo no detalla la seguridad del fármaco. La guía pediátrica europea posterior pide descartar el déficit de G6PD antes de empezar, iniciar con dosis baja y escalar según respuesta y tolerancia, y vigilar la metahemoglobinemia y la hemólisis, que en ese déficit puede ser aguda o aparecer en las dos primeras semanas.
De la sospecha al tratamiento: formas, pruebas, dianas y escalones
Cuatro bloques en el orden en que se toman las decisiones: reconocer la forma clínica, confirmarla, entender la diana y elegir el escalón terapéutico.
Formas clínicas y su pista
Forma idiopática del adulto
Tras la cuarta década, curso en brotes- Lesiones
- Pápulas, vesículas y ampollas agrupadas o anulares, simétricas en codos, rodillas y nalgas; otras veces ampollas grandes de aspecto penfigoide.
- Prurito
- Variable y, en conjunto, menos intenso que en la dermatitis herpetiforme; deja pápulas excoriadas y costras.
- Curso
- Imprevisible: años de actividad con pocas remisiones, aunque existen remisiones espontáneas con desaparición de la IgA cutánea.
Forma inducida por fármacos
Aguda, edad avanzada, polimedicación- Fármacos
- Vancomicina en primer lugar; también cotrimoxazol, antiinflamatorios (diclofenaco, ketoprofeno), captopril, furosemida, atorvastatina, litio, fenitoína e infliximab, entre otros.
- Morfología
- Más variada: lesiones en diana, exantema morbiliforme, formas palmares localizadas, fenómeno de Koebner o despegamiento extenso que simula una necrólisis epidérmica.
- Inmunofluorescencia
- IgA lineal habitualmente aislada; en la serie que cita la obra ningún caso medicamentoso del adulto mostraba C3, presente en el 40 % de los idiopáticos.
- Evolución
- Remite al suspender el fármaco; la afectación mucosa es menos prominente que en la forma idiopática.
Enfermedad ampollosa crónica de la infancia
Menores de 5 años, perioral y periné- Signo guía
- Ampollas tensas dispuestas en roseta alrededor de una lesión previa: el «racimo de joyas» o collarete de ampollas.
- Síntomas
- Prurito o escozor; inicio a menudo brusco, con muchas ampollas que se rompen y se sobreinfectan.
- Pronóstico
- Remisión habitual en unos 2 años según la obra; algunos casos persisten hasta la pubertad con brotes más leves.
Forma de predominio mucoso
Boca, conjuntiva, laringe y faringe- Presentación
- Gingivitis descamativa, erosiones orales o conjuntivitis cicatricial indistinguibles del penfigoide de las mucosas, con poca o ninguna lesión cutánea.
- Riesgo
- Simbléfaron, alteraciones palpebrales y corneales y pérdida de visión si no se trata; la afectación laríngea puede preceder a la piel.
- Hoy
- La guía pediátrica europea, apoyada en la guía de IgA lineal, diagnostica como penfigoide de las mucosas los casos con lesiones predominantemente mucosas.
Presentaciones atípicas
Fiebre, prurigo, urticaria- Sistémica
- Cuadro febril agudo con artralgias o artritis y malestar general que hace pensar en una infección; la inmunofluorescencia aclara el diagnóstico.
- Crónicas
- Lesiones de tipo prurigo nodular o liquen plano, o placas urticariformes; estas últimas se han descrito como primera manifestación de una leucemia linfática crónica.
Confirmación y estudio
Inmunofluorescencia directa
Piel perilesional de aspecto normal- Hallazgo
- Banda lineal y homogénea de IgA en la unión dermoepidérmica; IgG o C3 más débiles en una minoría.
- Frente a DH
- En la dermatitis herpetiforme la IgA es granular y se concentra en la dermis papilar.
- Si es negativa
- Con sospecha alta, repetir la biopsia y añadir serología: se han comunicado falsos negativos en casos medicamentosos.
Histología
Ampolla subepidérmica con neutrófilos- Patrón
- Neutrófilos alineados en la membrana basal y agrupados en las puntas papilares; a veces eosinófilos; infiltrado linfocitario perivascular leve sin vasculitis.
- Límite
- Prácticamente indistinguible de la dermatitis herpetiforme, por lo que nunca sustituye a la inmunofluorescencia.
- Trampa
- En la forma medicamentosa pueden verse queratinocitos necróticos (10 % de los casos franceses), hallazgo que no debe llevar por sí solo al diagnóstico de necrólisis epidérmica.
Serología de IgA
Títulos bajos, piel separada con sal- Técnica
- Inmunofluorescencia indirecta sobre piel humana separada con NaCl 1 M: la IgA se fija casi siempre al lado epidérmico y en pocos casos al dérmico.
- Rendimiento
- Limitado: en una serie italiana de 54 pacientes fue positiva en el 63 %; combinada con inmunotransferencia y ELISA, la sensibilidad subió al 82 %.
- Lectura
- La fijación dérmica o la reactividad frente a colágeno VII orientan a una epidermólisis ampollosa adquirida por IgA, de manejo más difícil.
Búsqueda de asociaciones
Fármaco, intestino, tejido linfoide- Fármacos
- Historia farmacológica completa: antibióticos intravenosos, vancomicina en perlas o en cemento, vacunas e interferón.
- Intestino
- Colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn, cuya actividad puede ir paralela a la cutánea; 5 de 70 pacientes tenían colitis ulcerosa en la serie clásica.
- Neoplasia
- Pequeño exceso de neoplasias linfoides en el seguimiento, sin aumento demostrado de tumores no linfoides.
- Gluten
- No procede biopsia intestinal de rutina ni dieta sin gluten: la antitransglutaminasa tisular es negativa en la mayoría.
Patogenia útil
Colágeno XVII (BP180)
Ectodominio de 120 y 97 kDa- Función
- Proteína transmembrana del queratinocito basal que lo fija a la membrana basal; su porción extracelular, de 120 kDa, se libera como fragmento soluble.
- En la enfermedad
- Diana predominante de la IgA en adultos y niños; algunos sueros reconocen además la región NC16A, lo que explica el solapamiento con el penfigoide ampolloso.
Colágeno VII
Fibrillas de anclaje, sublámina densa- En la enfermedad
- Antígeno en 8 de 12 pacientes con depósitos bajo la lámina densa en el estudio que recoge la obra.
- Vancomicina
- El suero de pacientes con la forma inducida por vancomicina fija IgA al dominio NC1 sobre todo cuando el fármaco está presente en el ensayo.
IgA1 y neutrófilo
IgA no secretora, daño neutrofílico- Origen
- IgA1 sin pieza secretora ni cadena J: no parece proceder de las mucosas, aunque su origen real se desconoce.
- Efector
- El infiltrado es neutrofílico, coherente con la eficacia de la dapsona, que inhibe la quimiotaxis de los neutrófilos y el daño tisular que producen.
- Propagación
- Muchos pacientes reconocen varios antígenos a la vez, hallazgo atribuido a propagación de epítopos y sin traducción clínica demostrada.
Escalera terapéutica
Retirada del desencadenante
Primer paso si hay fármaco- Medida
- Suspender de inmediato el fármaco sospechoso y tratar la infección o el proceso de base con una alternativa.
- Resultado
- En la revisión sistemática de 2025, el 93 % de los casos manejados solo con la retirada y con desenlace registrado se resolvió, en una media de 18 días.
Dapsona
Primera línea, respuesta rápida- Eficacia
- Control rápido: 24–48 horas según la obra, 2–4 semanas en el niño según la guía pediátrica europea. En la revisión sistemática de 2025 fue el fármaco más usado, con respuesta completa en el 85 % de los casos con desenlace conocido.
- Antes
- Excluir el déficit de G6PD; en pacientes de ascendencia asiática, valorar el alelo HLA-B*13:01 si la prueba está disponible.
- Durante
- Dosis inicial baja y ascenso gradual; vigilar anemia hemolítica, metahemoglobinemia y la aparición de fiebre y exantema en las primeras semanas.
Otras sulfamidas
Si la dapsona no se tolera- Opciones
- Sulfapiridina, que la obra sitúa junto a la dapsona, y sulfametoxipiridazina en la guía pediátrica europea.
- Cautela
- Comparten perfil de efectos adversos con la dapsona y existe riesgo de sensibilidad cruzada: requieren la misma vigilancia.
Corticoides
Tópicos en leves, orales como adyuvante- Tópicos
- En el niño con enfermedad leve, la guía pediátrica europea admite corticoide tópico de potencia media o alta, solo o con tacrolimus tópico.
- Sistémicos
- Prednisona a dosis bajas cuando la dapsona no basta; la necesitan algunos adultos y, según la obra, muchos niños.
Segunda y tercera línea
Evidencia de casos y series- Ahorradores
- Micofenolato de mofetilo como ahorrador de corticoides en adultos y, en casos aislados, en niños.
- Rescate
- Inmunoglobulinas intravenosas, rituximab, omalizumab o dupilumab en enfermedad refractaria, con datos limitados a casos clínicos; en la infancia todo el tratamiento se usa fuera de indicación.
- Antibióticos
- Eritromicina, dicloxacilina, flucloxacilina o cotrimoxazol han mejorado a algunos niños, sin que pueda descartarse la remisión espontánea.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la práctica y el dato, casi siempre inmunopatológico, que las separa.
Dermatosis IgA lineal frente a dermatitis herpetiforme
- Clínica
- Las dos dan pápulas y vesículas agrupadas y pruriginosas en codos, rodillas y nalgas; el prurito suele ser más intenso en la herpetiforme.
- Inmunofluorescencia
- IgA lineal y continua en la unión dermoepidérmica frente a IgA granular en la dermis papilar.
- Gluten
- Habitualmente sin enteropatía ni anticuerpos antitransglutaminasa y sin respuesta a la dieta, frente a enfermedad celíaca subyacente.
- Dapsona
- Según la obra, responden ambas en 24–48 horas: la respuesta no las distingue.
IgA lineal por fármacos frente a necrólisis epidérmica tóxica
- Clínica
- Ambas pueden mostrar grandes erosiones y signo de Nikolsky; en la IgA lineal suelen coexistir ampollas tensas y la afectación mucosa es menos constante.
- Histología
- Ampolla subepidérmica con neutrófilos frente a necrosis de todo el espesor de la epidermis con infiltrado escaso.
- Inmunofluorescencia
- IgA lineal en la membrana basal frente a inmunofluorescencia directa negativa.
- Manejo
- Retirada del fármaco y, si no cede, dapsona, frente a retirada del fármaco y soporte en una unidad de quemados o de críticos.
Enfermedad ampollosa crónica de la infancia frente a penfigoide ampolloso infantil
- Edad
- Preescolar, casi siempre antes de los 5 años, frente a lactante menor de 1 año en la forma infantil del penfigoide.
- Distribución
- Perioral, periné y parte baja del abdomen, en rosetas, frente a predominio acral con palmas, plantas y cara.
- Inmunofluorescencia
- IgA lineal frente a C3 e IgG lineales en la unión dermoepidérmica.
Dermatosis IgA lineal frente a epidermólisis ampollosa adquirida por IgA
- Antígeno
- Ectodominio del colágeno XVII, en la lámina lúcida, frente a colágeno VII, bajo la lámina densa.
- Pruebas
- IgA en el techo de la ampolla en piel separada con sal y patrón serrado en «n», frente a fijación en el suelo y patrón en «u».
- Respuesta
- Buena a la dapsona frente a respuesta pobre: en una serie alemana solo 1 de 4 pacientes respondió y el resto precisó dexametasona a dosis altas, rituximab o inmunoglobulinas.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un paciente de 78 años, ingresado por una infección protésica y tratado con vancomicina, desarrolla en pocos días ampollas tensas, lesiones en diana y erosiones extensas en el tronco
Propondría suspender la vancomicina de acuerdo con el equipo responsable y tomaría con urgencia una biopsia para histología y otra perilesional para inmunofluorescencia directa. Exploraría mucosas y mediría la superficie despegada. Hasta tener resultados lo manejaría como una posible necrólisis epidérmica, con valoración de traslado a una unidad especializada, y dejaría la sospecha registrada en la historia.
Si una niña de 3 años presenta desde hace dos semanas ampollas tensas en roseta alrededor de la boca y en el periné, tratadas sin éxito como impétigo
Sospecharía una enfermedad ampollosa crónica de la infancia y la confirmaría con biopsia perilesional para inmunofluorescencia directa. Preguntaría por infecciones, antibióticos y vacunas recientes y exploraría boca, ojos y genitales. Explicaría a la familia que suele remitir en pocos años. Si la afectación fuera extensa o las lesiones orales dificultaran la ingesta, plantearía el ingreso, como aconseja la guía pediátrica europea.
Si un adulto con dermatosis IgA lineal confirmada va a empezar dapsona
Pediría antes G6PD, hemograma con reticulocitos y bioquímica hepática y renal, empezaría con una dosis baja y la subiría según respuesta y tolerancia, con hemograma de control en las primeras semanas. Le advertiría de que consulte ante disnea, cansancio, coloración azulada de los labios, fiebre o exantema en las primeras semanas. Si tuviera ascendencia china, india o del sudeste asiático, valoraría determinar HLA-B*13:01 antes de la primera dosis.
Si un varón de 60 años con brotes de vesículas pruriginosas en codos y nalgas tiene IgA lineal en la inmunofluorescencia y pregunta si debe dejar el gluten
Le explicaría que su enfermedad no es una dermatitis herpetiforme y que la dieta sin gluten no ha demostrado controlarla, por lo que no la indicaría. Preguntaría por diarrea, rectorragia o dolor abdominal que sugirieran una enfermedad inflamatoria intestinal, revisaría toda su medicación y buscaría adenopatías y alteraciones del hemograma, dado el pequeño exceso de neoplasias linfoides descrito.
Si una mujer de 55 años con dermatosis IgA lineal conocida refiere ojo rojo, sensación de arenilla y ronquera
Lo consideraría afectación mucosa mientras no se demostrara otra cosa. Derivaría de forma preferente a oftalmología para buscar fibrosis conjuntival y a otorrinolaringología para laringoscopia, sin esperar a que hubiera ampollas cutáneas activas, porque la cicatrización ocular puede progresar con la piel en remisión. Replantearía además el tratamiento sistémico con los criterios del penfigoide de las mucosas.
Si un paciente con IgA lineal en la inmunofluorescencia directa apenas mejora tras varias semanas de dapsona bien tolerada
Revisaría el diagnóstico antes de escalar. Pediría inmunofluorescencia indirecta sobre piel separada con sal y, en un centro de referencia, análisis del patrón serrado o estudio de colágeno VII, por si se tratara de una epidermólisis ampollosa adquirida por IgA. Comprobaría que no persiste un fármaco desencadenante y solo entonces añadiría corticoide sistémico o un ahorrador de corticoides.
Perlas de examen y de consulta
◆La respuesta a la dapsona no es una prueba diagnóstica
Dermatosis IgA lineal y dermatitis herpetiforme pueden mejorar, según la obra, en 24–48 horas. Usar el fármaco como ensayo diagnóstico solo retrasa la biopsia y expone al paciente a sus riesgos sin saber qué se está tratando.
◆C3 ausente inclina hacia el fármaco
En la serie danesa citada por la obra, el 40 % de los casos idiopáticos tenía C3 en la inmunofluorescencia directa y ninguno de los medicamentosos del adulto. Es un dato orientador, no un criterio diagnóstico.
◆La vancomicina no solo entra por vena
La revisión sistemática de 2025 recoge, junto a la vía intravenosa habitual, casos aislados tras vancomicina intramuscular, en perlas y en un espaciador de cemento impregnado. La anamnesis farmacológica debe incluir también el material quirúrgico cargado con antibiótico, que no figura en la hoja de prescripción.
◆Piel separada con sal: techo o suelo
IgA en el techo indica antígenos de la lámina lúcida, casi siempre colágeno XVII. IgA en el suelo obliga a pensar en colágeno VII y en una enfermedad de tipo epidermólisis ampollosa adquirida, más resistente al tratamiento.
◆Colitis ulcerosa y piel pueden brotar a la vez
La obra describe pacientes en los que la actividad intestinal y la cutánea van acopladas. En la cohorte de la Clínica Mayo, el 11,1 % de 81 adultos con dermatosis IgA lineal tenía enfermedad inflamatoria intestinal.
◆Fiebre y artralgias no descartan una ampollosa autoinmune
Existe una presentación aguda con fiebre, artralgias o artritis y malestar general que suele estudiarse como infección vírica. Ante pápulas y vesículas con síntomas sistémicos, la inmunofluorescencia directa resuelve la duda.
◆En el recién nacido es otra enfermedad
Las formas neonatales con IgA lineal tienen alto riesgo de afectación mucosa y de complicaciones sistémicas, con morbilidad elevada e incluso mortalidad según la guía pediátrica europea. No deben manejarse con la expectativa benigna del preescolar.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXDos guías europeas S2k ordenan por primera vez el diagnóstico y el tratamiento
La obra resumía el tratamiento sin dosis ni algoritmo. La EADV publicó en 2024 una guía S2k específica, que define la enfermedad por depósitos de IgA predominantes o exclusivos y se apoya sobre todo en opinión de expertos, y en 2026 otra pediátrica. Esta mantiene la dapsona como primera línea en la enfermedad moderada o grave (su texto recoge 0,5–3 mg/kg/día, tras excluir el déficit de G6PD y empezando por la dosis baja), contempla el corticoide tópico en las formas leves y recuerda que en la infancia todo se usa fuera de indicación. Una revisión sistemática de 1627 casos confirma que casi toda la evidencia es de nivel 4.
Fuente: Caux F, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(6):1006-1023. PMID: 38421060. Nanda A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-1161. PMID: 41678328. Mar K, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2025;23(5):576-585. PMID: 40018881.Actualización DermRXVancomicina: más de la mitad de los casos medicamentosos y un mecanismo propio
El capítulo daba el mecanismo por desconocido. En 69 casos de la farmacovigilancia francesa, la vancomicina fue sospechosa en el 57 %, hubo 4 muertes y 5 reexposiciones accidentales positivas al fármaco sospechoso, dato que desaconseja la reintroducción. En la base FAERS (1394 notificaciones), 34 fármacos mostraron señal, con vancomicina y amoxicilina como los más notificados. Un trabajo japonés demostró que el suero de estos pacientes reacciona con el dominio NC1 del colágeno VII cuando se añade vancomicina al ensayo: 10 de 14 sueros fueron positivos con el fármaco y solo 4 sin él. Eso explicaría la inmunofluorescencia indirecta habitualmente negativa de esta forma.
Fuente: Garel B, et al. Br J Clin Pharmacol. 2019;85(3):570-579. PMID: 30511379. Yang Y, et al. Front Med (Lausanne). 2025;12:1521697. PMID: 39917062. Yamagami J, et al. J Invest Dermatol. 2018;138(7):1473-1480. PMID: 29410066.Actualización DermRXSigno de Nikolsky y grandes erosiones: indicación de inmunofluorescencia directa
La obra citaba el aspecto de necrólisis epidérmica como una rareza. En la cohorte comparativa francesa de 28 pacientes, el signo de Nikolsky y las grandes erosiones fueron significativamente más frecuentes en la forma medicamentosa, y sus autores recomiendan inmunofluorescencia directa en todo paciente que los presente. La serie de farmacovigilancia cuantificó el problema: el 20 % de los 69 casos simulaba una necrólisis epidérmica, casi siempre con vancomicina implicada (11 de 14), y el 10 % tenía necrosis de queratinocitos en la biopsia. Como además se han comunicado falsos negativos de la inmunofluorescencia en casos por fármacos, una primera biopsia negativa con sospecha alta debe repetirse.
Fuente: Chanal J, et al. Br J Dermatol. 2013;169(5):1041-1048. PMID: 23815152. Garel B, et al. Br J Clin Pharmacol. 2019;85(3):570-579. PMID: 30511379. Shin L, et al. Medicina (Kaunas). 2021;57(8):818. PMID: 34441024.Actualización DermRXLa IgA frente a colágeno VII y el predominio mucoso salen del concepto de IgA lineal
El capítulo reunía bajo un mismo nombre los casos con depósitos sublámina densa y los de predominio mucoso. Una serie de Lübeck (21 casos de epidermólisis ampollosa adquirida por IgA frente a 222 de dermatosis IgA lineal) propone considerarla una entidad aparte por su peor respuesta al tratamiento. La guía pediátrica europea asume esa separación, diagnostica como penfigoide de las mucosas los casos de predominio mucoso y se apoya en el patrón serrado: en «n» para la IgA lineal y en «u» para la forma por colágeno VII. En 54 pacientes italianos, LAD-1 fue el autoantígeno principal y la combinación de técnicas serológicas alcanzó una sensibilidad del 82 %.
Fuente: Becker M, et al. JAMA Dermatol. 2021;157(8):917-923. PMID: 34160564. Nanda A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-1161. PMID: 41678328. Cozzani E, et al. Acta Derm Venereol. 2020;100(4):adv00070. PMID: 32011724.Actualización DermRXDapsona: G6PD siempre y HLA-B*13:01 en las poblaciones de riesgo
El capítulo no aborda la seguridad de la dapsona. El síndrome de hipersensibilidad aparece en el 0,5–3,6 % de los tratados, con una mortalidad comunicada del 9,9 %, y se asocia al alelo HLA-B*13:01 (odds ratio de 20,53 en chinos con lepra), presente en el 2–20 % de la población china y en el 1–12 % de la india y prácticamente ausente en europeos y africanos. En un estudio prospectivo chino en lepra, ninguno de los 1251 pacientes sin el alelo que recibieron dapsona desarrolló el síndrome. La guía pediátrica europea pide excluir el déficit de G6PD, empezar con dosis bajas y vigilar de cerca hemólisis y metahemoglobinemia.
Fuente: Zhang FR, et al. N Engl J Med. 2013;369(17):1620-1628. PMID: 24152261. Liu H, et al. JAMA Dermatol. 2019;155(6):666-672. PMID: 30916737. Nanda A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-1161. PMID: 41678328.Actualización DermRXCurso y asociaciones: ni tan breve en el niño ni tan aislada en el adulto
La obra situaba la remisión infantil en unos 2 años y consideraba poco firmes las asociaciones. La guía pediátrica habla de remisión en 3–4 años, y en una cohorte de 10 niños de la Clínica Mayo la duración media fue de 38 meses y el 60 % precisó ingreso, incluidos todos los que tenían afectación mucosa. En 81 adultos del mismo centro, el 12,3 % tenía una neoplasia y el 11,1 % enfermedad inflamatoria intestinal; la forma idiopática duró una mediana de 48,8 meses frente a 1,2 en la medicamentosa. Los autores consideran aconsejable buscar fármaco, neoplasia y, quizá, enfermedad intestinal, sobre todo en los casos nuevos.
Fuente: Nanda A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-1161. PMID: 41678328. Wang KL, et al. Pediatr Dermatol. 2024;41(3):461-464. PMID: 38378007. Wang KL, et al. Int J Dermatol. 2024;63(7):936-941. PMID: 38251749.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
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