Penfigoides, epidermólisis ampollosa adquirida, dermatitis herpetiforme e IgA lineal: de la inmunofluorescencia al antígeno y al tratamiento
Sobre la sección «Blistering diseases» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Ante una ampolla tensa, la histología rara vez basta: el diagnóstico lo dan la inmunoglobulina depositada, su patrón y el lado de la piel separada en que queda. Esta lectura ordena las ampollosas autoinmunes subepidérmicas con esa lógica, repasa los fármacos que las desencadenan y sitúa el tratamiento en las guías europeas vigentes a octubre de 2026.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- Una ampolla subepidérmica autoinmune se clasifica por la inmunofluorescencia directa de piel perilesional: IgG y C3 lineales (penfigoides, epidermólisis ampollosa adquirida), IgA lineal (dermatosis IgA lineal) o IgA granular en las papilas (dermatitis herpetiforme).
- La piel separada con cloruro sódico (salt-split) tiñe el techo en el penfigoide ampolloso, el gestacional y la IgA lineal, y el suelo en la epidermólisis ampollosa adquirida, el lupus ampolloso, el penfigoide anti-p200 y el penfigoide de mucosas anti-laminina 332.
- En el penfigoide ampolloso la guía europea prioriza el clobetasol tópico en todo el tegumento o la prednisona a 0,5 mg/kg/día; la doxiciclina controla algo menos, pero con menos efectos adversos graves.
- Todo penfigoide de inicio reciente exige revisar la medicación: gliptinas e inhibidores de PD-1/PD-L1 son hoy los desencadenantes mejor documentados; en la dermatosis IgA lineal, la vancomicina.
- La dapsona es el fármaco de las ampollosas ricas en neutrófilos (dermatitis herpetiforme, IgA lineal, lupus ampolloso) y una primera opción en el penfigoide de mucosas leve; en la dermatitis herpetiforme el tratamiento de fondo es la dieta sin gluten.
Claves de la lectura
La inmunofluorescencia directa decide; la histología orienta
Eosinófilos en la ampolla sugieren penfigoide; neutrófilos en las papilas, dermatitis herpetiforme, dermatosis IgA lineal, lupus ampolloso o epidermólisis ampollosa adquirida inflamatoria, que la hematoxilina-eosina no separa entre sí. Toda sospecha exige dos muestras: lesión reciente para histología y piel perilesional, no ampollosa, para inmunofluorescencia directa (IFD).
Techo o suelo: la pregunta que ordena el diferencial
El cloruro sódico 1 M separa la piel por la lámina lúcida. Los anticuerpos contra BP180 y BP230 quedan en el techo: penfigoide ampolloso, gestacional, la mayoría de los penfigoides de mucosas e IgA lineal. Los dirigidos contra colágeno VII, laminina γ1 o laminina 332 quedan en el suelo: epidermólisis ampollosa adquirida, lupus ampolloso, penfigoide anti-p200 y penfigoide de mucosas anti-laminina 332. Un suelo teñido obliga a replantear un «penfigoide» que no responde.
El patrón de serración ahorra pruebas
A gran aumento, el depósito lineal de la IFD dibuja arcos. Cerrados por arriba, en n, indican un antígeno del hemidesmosoma o de la lámina lúcida: penfigoides, incluido el anti-p200, e IgA lineal. Cerrados por abajo, en u, señalan al colágeno VII: epidermólisis ampollosa adquirida y lupus ampolloso. Leerlo pide cortes finos y entrenamiento, pero resuelve la duda con la misma biopsia.
El penfigoide ampolloso puede no tener ampollas
Antes de la primera ampolla el cuadro es prurito intenso con placas urticariformes fijas, eccema o lesiones tipo prurigo, y algunos pacientes nunca llegan a ampollar. En un mayor de 70 años con prurito crónico sin causa, eosinofilia o enfermedad neurológica conviene pedir IFD y anticuerpos anti-BP180 (dominio NC16A) y anti-BP230 antes de hablar de prurito senil.
Tratar el penfigoide del anciano es, ante todo, no dañarlo
La mortalidad del primer año es alta y los corticoides sistémicos contribuyen a ella. La guía europea sitúa como base el propionato de clobetasol al 0,05 % en todo el tegumento y, como alternativa, prednisona a 0,5 mg/kg/día, no dosis mayores. La doxiciclina a 200 mg/día logra menos control inicial (74 % frente a 91 % a las seis semanas), con menos efectos adversos graves y menos muertes al año.
Mucosas con cicatriz: el ojo marca la urgencia
El penfigoide de mucosas agrupa enfermedades de predominio mucoso que cicatrizan. La boca es lo más frecuente; la conjuntiva, la laringe y el esófago, lo que deja secuelas, y por eso toda sospecha se valora con oftalmología aunque no haya síntomas oculares. Los anticuerpos anti-laminina 332, presentes en el 10–25 % de los casos, se asocian a neoplasia en el 25–30 % y justifican buscar un tumor.
IgG en el suelo: pensar en colágeno VII
La epidermólisis ampollosa adquirida clásica es mecanoampollosa: fragilidad, ampollas poco inflamatorias en zonas de roce, cicatrices atróficas y quistes de milio. La forma inflamatoria imita a un penfigoide y solo se identifica por el suelo teñido o el patrón en u. El mismo antígeno explica el lupus ampolloso, rico en neutrófilos y sensible a la dapsona, a diferencia de la epidermólisis adquirida, habitualmente rebelde.
IgA lineal o granular: dos enfermedades, un mismo fármaco
IgA granular en la punta de las papilas es dermatitis herpetiforme, expresión cutánea de la sensibilidad al gluten, con anticuerpos frente a la transglutaminasa epidérmica (TG3). IgA lineal en la membrana basal es dermatosis IgA lineal, cuyo antígeno es un fragmento de BP180. Ambas ceden con dapsona, pero solo la dieta sin gluten trata la enteropatía en la primera, y solo en la segunda hay que buscar un medicamento culpable.
Enfermedad por enfermedad, según dónde se deposita el anticuerpo
El repaso sigue el resultado de la inmunofluorescencia: IgG en el techo, cuadros mucosos cicatriciales, IgG en el suelo y depósitos de IgA. Cierra con la técnica y los fármacos que comparten.
IgG y C3 en el techo: la familia BP180/BP230
Penfigoide ampolloso
BP180 (NC16A) y BP230 · techo · patrón en n- Quién
- Mayores de 70 años; es la ampollosa autoinmune más frecuente. Se asocia a enfermedad neurológica y a HLA-DQB1*03:01.
- Clínica
- Prurito intenso, placas urticariformes o eccematosas y ampollas tensas en flexuras, abdomen y raíz de miembros. La mucosa oral se afecta en una minoría (10–30 %) y cura sin cicatriz.
- Inmunología
- IFD: C3 lineal en casi todos e IgG en más del 90 %. Inmunofluorescencia indirecta (IFI) sobre piel separada: techo. ELISA anti-BP180 y anti-BP230 con sensibilidad del 80–90 %; el título de BP180 sigue la actividad, el de la IFI no.
- Tratamiento
- Clobetasol al 0,05 % en todo el cuerpo (10–30 g/día rinden como 40 g/día) o prednisona 0,5 mg/kg/día. Doxiciclina 200 mg/día si los corticoides están contraindicados. Metotrexato, azatioprina o micofenolato ante resistencia.
- Retirada
- Una IFD todavía positiva o anti-BP180 elevados en el momento de suspender anuncian recaída.
Penfigoide asociado a fármacos
Gliptinas · anti-PD-1/PD-L1 · diuréticos de asa- Gliptinas
- Los inhibidores de DPP-4 aumentan el riesgo de penfigoide frente a placebo en ensayos aleatorizados. Puede remitir o hacerse más fácil de controlar al retirarlas; el cambio de antidiabético se acuerda con su médico.
- Inmunoterapia
- Hasta el 1 % de los tratados con inhibidores de puntos de control inmunitario. Aparece tarde, a menudo tras muchos meses, precedido de una fase de prurito.
- Clásicos
- Furosemida, penicilamina, betalactámicos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, antiinflamatorios y neurolépticos.
Penfigoide gestacional
BP180 · C3 lineal · riesgo fetal- Cuándo
- Segundo o tercer trimestre o posparto inmediato, con placas urticariformes y vesículas que empiezan en el ombligo. Rebrota en el parto en tres de cada cuatro mujeres y recurre en embarazos posteriores.
- Diagnóstico
- IFD con C3 lineal en todos los casos e IgG solo en una minoría. La IFI convencional suele ser negativa: la prueba sérica útil es el ELISA anti-BP180 NC16A.
- Riesgos
- Prematuridad y bajo peso para la edad gestacional; hasta uno de cada diez recién nacidos presenta ampollas transitorias. Asociación con HLA-DR3 y DR4 y con enfermedad de Graves.
- Tratamiento
- Corticoide tópico potente y antihistamínico en formas leves; prednisona o prednisolona oral en las extensas, con seguimiento obstétrico compartido.
Variantes clínicas de penfigoide
Misma inmunología, otra cara- Nodular
- Aspecto de prurigo nodular, casi siempre sin ampollas.
- Liquen plano penfigoide
- Ampollas tensas sobre piel sin liquen en un paciente con liquen plano, con anticuerpos anti-BP180.
- Localizado
- Pretibial, periestomal, vulvar, sobre muñón de amputación, zona irradiada o miembro paralizado.
- Infantil
- Ampollas acras al inicio y más afectación facial y genital; sin inmunofluorescencia no se distingue de la IgA lineal infantil.
Predominio mucoso y cicatriz
Penfigoide de mucosas
BP180, laminina 332, colágeno VII- Localizaciones
- Boca (gingivitis descamativa, erosiones palatinas) en la gran mayoría; conjuntiva, nasofaringe, laringe, esófago y área anogenital. Piel en uno de cada cuatro, en cabeza y tronco alto, con cicatriz atrófica.
- Ojo
- Conjuntivitis crónica inespecífica que progresa a fibrosis subepitelial, simbléfaron, triquiasis y opacidad corneal.
- Diagnóstico
- IFD con IgG, IgA o C3 lineales; en la boca rinde igual sobre mucosa yugal sana y puede requerir biopsias repetidas. La biopsia conjuntival se toma de zona no inflamada. Anticuerpos circulantes escasos e inconstantes.
- Leve o moderado
- Corticoide tópico potente, dapsona 50–150 mg/día, metotrexato o tetraciclinas.
- Grave o progresivo
- Afectación ocular, laríngea o esofágica: prednisona 0,5–1,5 mg/kg/día con ciclofosfamida, o dapsona asociada; micofenolato y rituximab (dos dosis de 1 g separadas dos semanas, fuera de ficha técnica) como alternativas.
- Brunsting-Perry
- Ampollas y erosiones recurrentes limitadas a cabeza y cuello que dejan alopecia cicatricial, con mucosas respetadas.
Penfigoide de mucosas anti-laminina 332
Suelo en salt-split · buscar neoplasia- Pista
- Clínica indistinguible del resto; lo delata la IgG en el lado dérmico de la piel separada.
- Implicación
- Supone el 10–25 % de los penfigoides de mucosas y se asocia a neoplasia en el 25–30 %: está indicada una búsqueda tumoral al diagnóstico.
IgG en el suelo: colágeno VII y laminina γ1
Epidermólisis ampollosa adquirida
Colágeno VII (dominio NC1) · patrón en u- Forma mecanoampollosa
- Fragilidad y ampollas poco inflamatorias, a veces hemorrágicas, en zonas de roce; curan con cicatriz atrófica, quistes de milio y distrofia ungueal. La forma inflamatoria, en cambio, remeda un penfigoide ampolloso o de mucosas.
- Asociaciones
- Enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo enfermedad de Crohn; también lupus sistémico, mieloma y tiroiditis. HLA-DR2.
- Inmunología
- IFD con IgG lineal más intensa que C3 y patrón en u. Anticuerpos circulantes solo en la mitad; cuando existen, tiñen el suelo. ELISA o inmunotransferencia frente a colágeno VII para confirmar.
- Tratamiento
- Sin pauta de referencia y con respuesta pobre: colchicina o dapsona en formas leves; corticoides, inmunosupresores, inmunoglobulinas intravenosas o rituximab en las graves.
Lupus eritematoso sistémico ampolloso
Colágeno VII · neutrófilos · dapsona- Contexto
- Mujer joven con lupus eritematoso sistémico (LES); la mitad tiene nefritis lúpica, de modo que el brote ampolloso obliga a revisar la actividad sistémica.
- Laboratorio
- Ampolla subepidérmica con neutrófilos alineados en la unión. IFD polimorfa: depósitos lineales o granulares de IgG, IgA, IgM y C3. Anticuerpos anti-colágeno VII en dos de cada tres.
- Tratamiento
- Dapsona como primera elección, eficaz en torno al 90 % de los casos publicados.
Penfigoide anti-p200
Laminina γ1 · suelo · psoriasis- Sospecha
- Parece un penfigoide ampolloso, pero con ampollas en palmas, plantas y cabeza, afectación mucosa en más de un tercio y, a veces, cicatriz o milio.
- Asociación
- Psoriasis en algo más de uno de cada cuatro pacientes, y en más de la mitad en las series japonesas.
- Inmunología
- IFD lineal con patrón en n e IgG en el suelo de la piel separada: esa combinación lo separa de la epidermólisis ampollosa adquirida. Anticuerpos anti-laminina γ1 en unas tres cuartas partes.
Depósitos de IgA
Dermatitis herpetiforme
IgA granular · transglutaminasa 3 · gluten- Quién
- Adultos jóvenes de ascendencia europea; casi todos portan HLA-DQ2 o DQ8.
- Clínica
- Prurito feroz con vesículas agrupadas en codos, rodillas, nalgas y nuca; lo habitual es ver solo excoriaciones simétricas. Petequias en palmas y dedos como pista.
- Intestino
- Enteropatía sensible al gluten en la biopsia en más del 90 %, sintomática solo en uno de cada cinco.
- Diagnóstico
- IFD de piel sana perilesional: IgA granular en la punta de las papilas o, menos veces, a lo largo de la membrana basal. IgA anti-transglutaminasa tisular y antiendomisio apoyan el diagnóstico.
- Tratamiento
- Dieta sin gluten estricta (trigo, cebada, centeno): trata piel e intestino y reduce el riesgo de linfoma. Dapsona para controlar el prurito mientras la dieta hace efecto, que tarda meses.
- Asociaciones
- Tiroiditis autoinmune, diabetes de tipo 1 y anemia perniciosa. Los yoduros pueden reactivar las lesiones.
Dermatosis IgA lineal
Fragmentos de BP180 de 120 y 97 kDa- Niños
- Enfermedad ampollosa crónica de la infancia: preescolares con ampollas en roseta en periné, parte baja del tronco, muslos y región perioral. Es la ampollosa autoinmune más frecuente en la edad pediátrica.
- Por fármacos
- Vancomicina sobre todo; también betalactámicos, captopril, antiinflamatorios y fenitoína. Puede simular una necrólisis epidérmica tóxica o un exantema morbiliforme.
- Inmunología
- IgA lineal en la membrana basal; IFI con conjugado anti-IgA positiva en unos dos tercios, en el techo de la piel separada.
- Tratamiento
- Retirar el fármaco sospechoso. Dapsona como primera elección; corticoides orales o inmunosupresores si no basta. Tiende a remitir de forma espontánea en pocos años.
Técnicas y fármacos comunes
Biopsia, inmunofluorescencia y serología
Perilesional para IFD · suero para IFI y ELISA- Biopsia para IFD
- Piel perilesional, eritematosa o sana, nunca la ampolla; tamaño mínimo de 3–4 mm.
- Serología
- ELISA anti-BP180 NC16A y anti-BP230 de entrada; anti-colágeno VII, anti-laminina 332 e inmunotransferencia en laboratorios de referencia cuando el suelo se tiñe o el cuadro es mucoso.
Dapsona
Antineutrofílico · control hematológico- Antes de empezar
- Actividad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, hemograma con reticulocitos y función hepática y renal.
- Dosis
- Inicio con dosis bajas y ajuste según respuesta y tolerancia; en penfigoide de mucosas, 50–150 mg/día.
- Vigilancia
- Hemólisis y metahemoglobinemia dependientes de la dosis; agranulocitosis y síndrome de hipersensibilidad en los primeros meses; neuropatía periférica con uso prolongado.
Biológicos en penfigoide
Fuera de ficha técnica- Dupilumab
- Autorizado por la FDA para penfigoide ampolloso en 2025; en la Unión Europea la solicitud se retiró en junio de 2026. En series publicadas, respuesta completa en torno a dos tercios y control de la enfermedad en la gran mayoría.
- Omalizumab
- Resultados prometedores en series de casos, sin ensayos controlados.
- Rituximab
- Penfigoide ampolloso resistente y penfigoide de mucosas grave. Su indicación dermatológica autorizada en la Unión Europea es el pénfigo vulgar.
Contrastes que resuelven la duda
Parejas que la clínica o la histología confunden y el dato que las separa.
Penfigoide ampolloso frente a epidermólisis ampollosa adquirida inflamatoria
- Clínica
- Indistinguibles en la exploración; cicatriz, milio o fragilidad en zonas de roce inclinan hacia la segunda.
- IFD
- C3 igual o más intenso que IgG y patrón en n en el penfigoide; IgG dominante y patrón en u en la epidermólisis adquirida.
- Piel separada
- Techo en el penfigoide; suelo en la epidermólisis adquirida.
- Consecuencia
- El penfigoide responde a corticoides tópicos o a dosis orales moderadas; la epidermólisis adquirida suele necesitar combinaciones y responde peor.
Dermatitis herpetiforme frente a dermatosis IgA lineal
- Distribución
- Superficies extensoras, nalgas y nuca, con excoriaciones, frente a ampollas anulares en tronco, periné y cara.
- IFD
- IgA granular en papilas frente a IgA lineal continua.
- Desencadenante
- Gluten frente a fármacos (vancomicina) o ninguno.
- Tratamiento de fondo
- Dieta sin gluten mantenida frente a dapsona hasta la remisión espontánea.
Penfigoide gestacional frente a erupción polimorfa del embarazo
- Ombligo
- Afectado desde el inicio frente a respetado, con comienzo en las estrías abdominales.
- Lesión
- Placas urticariformes que acaban en vesículas y ampollas frente a pápulas y placas sin ampollas verdaderas.
- IFD
- C3 lineal en la membrana basal frente a negativa.
- Feto y futuro
- Riesgo de prematuridad, bajo peso y ampollas neonatales, con recurrencia en gestaciones posteriores, frente a ausencia de riesgo fetal.
Penfigoide de mucosas frente a penfigoide ampolloso con lesiones orales
- Predominio
- Mucoso, con piel escasa o ausente, frente a cutáneo con la boca afectada en una minoría.
- Cicatriz
- Presente y determinante del pronóstico frente a curación sin secuelas.
- Suero
- Anticuerpos escasos o indetectables frente a ELISA anti-BP180 positivo en la mayoría.
- Equipo
- Oftalmología, otorrinolaringología y digestivo desde el diagnóstico frente a manejo dermatológico.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 82 años con demencia consulta por prurito de cuatro meses, placas eccematosas y urticariformes en el tronco y eosinofilia, sin ninguna ampolla
Sospecharía un penfigoide en fase no ampollosa: biopsia perilesional para inmunofluorescencia directa y anti-BP180 y anti-BP230 antes de tratarlo como eccema. Si se confirma, empezaría con clobetasol tópico en todo el tegumento y evitaría dosis altas de prednisona.
Si un paciente con melanoma tratado con un anti-PD-1 desde hace un año presenta prurito intenso y, semanas después, ampollas tensas
Pediría inmunofluorescencia directa y anti-BP180 y acordaría con oncología mantener la inmunoterapia si el cuadro se controla con corticoide tópico potente o doxiciclina. Si no bastara, plantearía dupilumab fuera de ficha técnica antes que corticoides sistémicos prolongados.
Si una gestante de 30 semanas presenta placas urticariformes muy pruriginosas que empezaron alrededor del ombligo y ahora muestran vesículas
Biopsiaría piel perilesional buscando C3 lineal y pediría ELISA anti-BP180. Trataría con corticoide tópico potente y, si es extenso, prednisona oral. Avisaría a obstetricia y neonatología por el riesgo de prematuridad, bajo peso y ampollas transitorias del recién nacido.
Si un adulto ingresado que recibe vancomicina desde hace diez días desarrolla ampollas tensas y erosiones extensas que hacen pensar en una necrólisis epidérmica tóxica
No lo daría por necrólisis sin biopsia: pediría histología e inmunofluorescencia directa urgentes buscando ampolla subepidérmica con neutrófilos e IgA lineal. Suspendería la vancomicina y añadiría dapsona o corticoides orales si progresa.
Si una mujer de 68 años con gingivitis descamativa de un año refiere ojo rojo y sensación de arenilla, y se aprecia acortamiento del fondo de saco conjuntival
Diagnosticaría un probable penfigoide de mucosas con afectación ocular y lo manejaría como forma grave: derivación preferente a oftalmología, inmunofluorescencia directa de mucosa oral y tratamiento sistémico. Si el suero tiñe el suelo o hay anti-laminina 332, buscaría una neoplasia.
Si un varón de 35 años presenta desde hace meses excoriaciones simétricas muy pruriginosas en codos, rodillas y nalgas, sin síntomas digestivos
Pediría inmunofluorescencia directa de piel sana perilesional e IgA anti-transglutaminasa tisular. Con IgA granular en papilas diagnosticaría dermatitis herpetiforme aunque no haya clínica intestinal, indicaría dieta sin gluten y pautaría dapsona tras comprobar la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
Perlas de examen y de consulta
◆C3 sin IgG en una embarazada
En el penfigoide gestacional la inmunofluorescencia directa suele mostrar solo C3 lineal y la IFI convencional es negativa en la mayoría. Ninguna de las dos cosas lo descarta: se pide ELISA anti-BP180.
◆La dapsona no protege el intestino
Calma la piel de la dermatitis herpetiforme en dos o tres días, pero no modifica la enteropatía ni el riesgo de linfoma. Una respuesta tan rápida no debe relajar la dieta sin gluten.
◆Psoriasis que ampolla
Ampollas tensas en un paciente con psoriasis, sobre todo en palmas, plantas y cabeza, obligan a pedir piel separada: el penfigoide anti-p200 tiñe el suelo.
◆No operar el ojo inflamado
La cirugía de triquiasis, entropión o simbléfaron en un penfigoide de mucosas activo se pospone: primero meses de control de la inflamación, después el quirófano.
◆Menos clobetasol rinde igual
En el penfigoide ampolloso, pautas de 10–30 g diarios de clobetasol en crema consiguen el mismo control a tres semanas que 40 g, sin diferencias en mortalidad al año.
◆Lupus que ampolla, riñón que avisa
La mitad de los lupus ampollosos de las series publicadas coincide con nefritis lúpica: sedimento, proteinuria y complemento en la misma visita.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXDupilumab en penfigoide ampolloso: autorizado en Estados Unidos, no en Europa
La obra cita rituximab y omalizumab para casos rebeldes y no recoge el dupilumab. La FDA lo autorizó para el penfigoide ampolloso del adulto en junio de 2025. En la Unión Europea el titular retiró la solicitud el 24 de junio de 2026: según la EMA, su comité científico (CHMP) consideraba que el ensayo principal (106 adultos, dupilumab o placebo junto a corticoides orales) no había alcanzado su objetivo y que el beneficio no superaba los riesgos. A octubre de 2026 su uso es fuera de ficha técnica y se apoya en series y en un metanálisis de un solo brazo.
Fuente: EMA. Dupixent: retirada de la solicitud en penfigoide ampolloso. 2026. Enlace a la fuente. Chen Y, et al. Front Immunol. 2026;17:1651543. PMID: 41727447.Actualización DermRXPrimera línea del penfigoide ampolloso: tópico potente y prednisona a dosis moderada
La obra propone corticoides sistémicos con un inmunosupresor ahorrador o, como alternativa, tópicos superpotentes. La guía S2k de la EADV (2022) invierte el orden: clobetasol tópico como base, prednisona a 0,5 mg/kg/día como alternativa e inmunosupresores solo ante contraindicación o resistencia. La revisión Cochrane de 2023 concluye que el clobetasol es probablemente tan eficaz como la prednisona y puede causar menos mortalidad.
Fuente: Borradori L, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-1704. PMID: 35766904. Singh S, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2023;8(8):CD002292. PMID: 37572360.Actualización DermRXFármacos desencadenantes: gliptinas e inmunoterapia por delante de la furosemida
La obra encabeza la lista con la furosemida. Hoy el respaldo más directo corresponde a los inhibidores de DPP-4, con una odds ratio en torno a 7 frente a placebo en ensayos aleatorizados (certeza muy baja), y a los inhibidores de puntos de control inmunitario. Una serie multicéntrica española de 2026 con 19 pacientes describe remisión completa con dupilumab en 16 y continuidad o reintroducción de la inmunoterapia en 11.
Fuente: Yang W, et al. Diabetes Metab Res Rev. 2021;37(3):e3391. PMID: 32741073. Tejero-García C, et al. Acta Derm Venereol. 2026;106. PMID: 42163825.Actualización DermRXLa IgA lineal del adulto no es «típicamente» farmacológica
La obra da a entender que la forma del adulto suele estar inducida por fármacos. Una revisión sistemática de 2025 con más de 1.600 casos confirma que la vancomicina es el medicamento más implicado, pero la mayoría de los casos no fueron inducidos. La dapsona sigue siendo el tratamiento principal.
Fuente: Mar K, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2025;23(5):576-585. PMID: 40018881.Actualización DermRXGuías europeas nuevas: edad pediátrica y penfigoide gestacional
Desde la edición de la obra se han publicado la primera guía europea S2k para ampollosas autoinmunes en niños y adolescentes (2026), donde la IgA lineal es la más frecuente y el diagnóstico sigue el esquema del adulto, y un protocolo nacional francés de diagnóstico y tratamiento del penfigoide gestacional (2026).
Fuente: Nanda A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-1161. PMID: 41678328. Bettuzzi T, et al. Ann Dermatol Venereol. 2026;153(2):103485. PMID: 42025012.Actualización DermRXPenfigoide de mucosas y dermatitis herpetiforme: el marco es el europeo
La obra clasifica el penfigoide de mucosas por subtipos antigénicos, incluido uno ocular ligado a la integrina β4, y propone sulfapiridina como segunda línea de la dermatitis herpetiforme. La guía S3 europea (2021) decide por localización y gravedad, señala BP180 como antígeno principal y da valor práctico a la laminina 332 por su asociación tumoral. Para la dermatitis herpetiforme la referencia es el consenso S2k europeo (2021).
Fuente: Schmidt E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-1948. PMID: 34309078. Görög A, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-1277. PMID: 34004067.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Blistering diseases» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Borradori L, Van Beek N, Feliciani C, et al. Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-1704. PMID: 35766904.
- Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):1926-1948. PMID: 34309078.
- Görög A, Antiga E, Caproni M, et al. S2k guidelines (consensus statement) for diagnosis and therapy of dermatitis herpetiformis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-1277. PMID: 34004067.
- Nanda A, Tedbirt B, Bodemer C, et al. European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-1161. PMID: 41678328.
- Prost-Squarcioni C, Caux F, Schmidt E, et al. International Bullous Diseases Group: consensus on diagnostic criteria for epidermolysis bullosa acquisita. Br J Dermatol. 2018;179(1):30-41. PMID: 29165796.
- Bettuzzi T, Bruet M, Jouen F, et al. French national protocol for diagnosis and management of pemphigoid gestationis. Ann Dermatol Venereol. 2026;153(2):103485. PMID: 42025012.
- European Medicines Agency. Dupixent (dupilumab): withdrawal of application to change the marketing authorisation (bullous pemphigoid). 2026. Enlace a la fuente.
- Singh S, Kirtschig G, Anchan VN, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2023;8(8):CD002292. PMID: 37572360.
- Yang W, Cai X, Zhang S, et al. Dipeptidyl peptidase-4 inhibitor treatment and the risk of bullous pemphigoid and skin-related adverse events: A systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Diabetes Metab Res Rev. 2021;37(3):e3391. PMID: 32741073.
- Tejero-García C, Alamon Reig F, Bosch-Amate X, et al. Efficacy and Safety of Dupilumab in Immune Checkpoint Inhibitor Induced Bullous Pemphigoid: A Spanish Multicentric Case Series. Acta Derm Venereol. 2026;106. doi:10.2340/actadv.v106.adv-2026-0588. PMID: 42163825.
- Mar K, Landells F, Khalid B, et al. Clinical characteristics and treatment outcomes of linear IgA bullous dermatosis. J Dtsch Dermatol Ges. 2025;23(5):576-585. PMID: 40018881.
- Kridin K, Ahmed AR. Anti-p200 Pemphigoid: A Systematic Review. Front Immunol. 2019;10:2466. PMID: 31695695.
- de Risi-Pugliese T, Cohen Aubart F, Haroche J, et al. Clinical, histological, immunological presentations and outcomes of bullous systemic lupus erythematosus: 10 New cases and a literature review of 118 cases. Semin Arthritis Rheum. 2018;48(1):83-89. PMID: 29191376.
- Chen Y, Sun K, Chang J. Dupilumab treatment outcomes in bullous pemphigoid: a systematic review and single-arm meta-analysis. Front Immunol. 2026;17:1651543. PMID: 41727447.