Eritromelalgia
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Pies que arden en crisis, se ponen rojos y calientes, y solo calman con frío. El paciente llega con los talones macerados de tanto hielo y con seis fármacos probados. La primera decisión no es qué recetar, sino de qué eritromelalgia se trata.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Antes de prescribir, clasifique: hemograma con plaquetas y JAK2 para descartar neoplasia mieloproliferativa, y estudio de SCN9A si hay inicio infantil o antecedentes familiares.
- La revisión sistemática de 2026 solo concede certeza moderada a la aspirina, y únicamente en la eritromelalgia asociada a neoplasia mieloproliferativa. Todo lo demás queda en certeza baja o muy baja.
- En España no existe el comprimido de 325 mg: se usa ácido acetilsalicílico 100 mg al día como antiagregante, o Aspirina 500 mg si se busca el efecto analgésico, siempre off-label.
- En dolor difuso empiece por gabapentina o pregabalina; el apósito de lidocaína al 5 % y la crema de capsaicina al 0,075 % sirven cuando la zona es pequeña y delimitada.
- Prohíba la inmersión prolongada en agua fría: hay úlceras de espesor completo, osteomielitis e infección por Alternaria publicadas por enfriamiento continuado.
Claves de la lectura
El capítulo ordena por seguridad; la evidencia de 2026 ordena por causa
Los autores construyen tres escalones y colocan arriba los tópicos porque tienen poco riesgo, no porque funcionen mejor. Es una jerarquía por perfil de efectos adversos, razonable cuando no hay guías, pero deja fuera la pregunta que más cambia el resultado: qué eritromelalgia tiene delante. La revisión sistemática publicada en Eur J Pain en 2026 revisó veinticinco estudios y quinientos noventa y un pacientes y solo encontró certeza moderada para un escenario concreto, la aspirina cuando hay una neoplasia mieloproliferativa detrás. La lectura práctica es invertir el orden: primero clasificar, después prescribir. Un hemograma y un JAK2 deciden más que cualquier peldaño.
Por qué la aspirina no es un analgésico más en esta enfermedad
El capítulo propone un mes de aspirina como prueba y continuar de forma indefinida si mejora. Tiene sentido, pero conviene entender de dónde viene: en la trombocitemia esencial y en la policitemia vera las crisis dependen de agregados plaquetarios en la microcirculación acra, y el antiagregante actúa sobre el mecanismo, no sobre el síntoma. De ahí que la respuesta sea a menudo espectacular y rápida en ese subgrupo, y decepcionante en la forma primaria. Si el hemograma es normal y la aspirina no ha hecho nada en cuatro semanas, retirarla y no arrastrarla durante años entre los cinco fármacos que el paciente ya toma.
El nivel A del capítulo está en el tercer escalón
La única opción a la que el capítulo asigna nivel A, el misoprostol oral a 0,4-0,8 mg al día, aparece en el último peldaño. La razón probable es práctica: es un abortivo, obliga a anticoncepción eficaz y produce diarrea y dolor abdominal en una proporción importante de pacientes. La revisión comparativa de 2025 lo sitúa junto al iloprost como las dos opciones que superaron al placebo en las escalas de necesidad de enfriamiento y de gravedad. Merece la pena recordarlo cuando un varón o una mujer posmenopáusica lleva dos años de fracasos: ahí la contraindicación principal desaparece.
El genotipo elige el bloqueante de canal de sodio
La revisión de variantes SCN9A publicada en J Invest Dermatol en 2025 muestra que la respuesta no es aleatoria: los pacientes con p.L858F o p.L858H responden a mexiletina, y los que tienen V400M, S241T o I234T responden a carbamazepina. La mayoría debuta antes de los diez años. Esto convierte el estudio genético en algo más que una etiqueta: en un caso familiar o de inicio precoz, secuenciar SCN9A puede evitar meses de ensayo y error con fármacos que exigen vigilancia cardiaca. Sin genotipo, la elección entre mexiletina y carbamazepina sigue siendo empírica.
El enfriamiento es tratamiento y es la primera causa de complicación
El alivio con frío es tan inmediato que el paciente lo convierte en su única estrategia y acaba con los pies horas dentro de un barreño o delante del aire acondicionado. En 2025 se publicó el caso de una niña con eritromelalgia primaria que desarrolló úlceras de espesor completo sobreinfectadas por Alternaria alternata y osteomielitis por enfriamiento mantenido. El capítulo ya advierte del pie de inmersión. En consulta hay que dar una instrucción concreta y por escrito: minutos, no horas; elevación de la extremidad; ventilador o suelo fresco antes que agua; y revisar los pies en cada visita.
Qué queda cuando se traduce la lista a la farmacia española
De las cinco opciones del primer escalón, dos no son prescribibles aquí: la midodrina tópica no existe en ninguna concentración y la combinación de amitriptilina con ketamina depende de una fórmula magistral con un estupefaciente. De los tópicos quedan el apósito de lidocaína al 5 % y las cremas de capsaicina al 0,075 %. En el segundo escalón desaparecen los parches de clonidina, no comercializados, y la mexiletina existe solo en cápsulas de 167 mg pensadas para las miotonías. Lo que sobrevive es un arsenal corto: aspirina, gabapentinoides, un tópico y, en refractarios, misoprostol.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Antiagregación y prostaglandinas (elección guiada por la causa)
Ácido acetilsalicílico 100 mg comprimidos gastrorresistentes (Adiro 100, genéricos EFG)
100 mg una vez al día con el desayuno- Duración
- Prueba terapéutica de 4 semanas; si hay respuesta clara, mantener de forma indefinida mientras persista la causa
- Cuándo considerarlo
- Primera elección cuando hay trombocitemia esencial, policitemia vera u otra neoplasia mieloproliferativa; también como ensayo inicial en la forma idiopática del adulto
- Limitaciones
- Off-label en eritromelalgia. En España no existe la presentación de 325 mg del capítulo. Contraindicada en úlcera activa, alergia a AINE y asma por AINE. Si no funciona en un mes, retirarla en vez de arrastrarla. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Hemograma con recuento plaquetario y JAK2 antes de empezar; síntomas digestivos; añadir inhibidor de la bomba de protones si hay factores de riesgo de sangrado
Ácido acetilsalicílico 500 mg comprimidos (Aspirina 500 mg)
500 mg una vez al día- Duración
- 4 semanas de prueba
- Cuándo considerarlo
- Cuando se busca el efecto analgésico y antiinflamatorio y no solo el antiagregante, en un paciente sin riesgo digestivo ni renal
- Limitaciones
- Off-label. Riesgo digestivo y renal mayor que con 100 mg. No asociar a otro AINE. Comercializada, sin financiación en la presentación publicitaria
- Monitorización
- Tensión arterial, función renal y hemoglobina si el tratamiento se prolonga
Misoprostol 200 microgramos comprimidos (Cytotec)
200 microgramos dos a cuatro veces al día, hasta 0,8 mg diarios repartidos- Duración
- Ensayo de 4 a 8 semanas; suspender si no hay beneficio
- Cuándo considerarlo
- Refractarios con dolor incapacitante en varón o mujer sin capacidad de gestación; es la opción con mejor nivel de evidencia del escalón alto del capítulo
- Limitaciones
- Off-label. Abortivo: contraindicado en embarazo y exige anticoncepción eficaz documentada en mujeres en edad fértil. Diarrea, dolor abdominal y náuseas frecuentes y dependientes de dosis. Comercializado y financiado
- Monitorización
- Prueba de embarazo antes de iniciar; tolerancia digestiva en la primera y la cuarta semana
Iloprost 50 microgramos/0,5 ml concentrado para perfusión (Ilomedin)
Perfusión intravenosa hospitalaria en ciclos, con dosis ajustada por peso y tolerancia según protocolo del centro- Duración
- Ciclos de varios días consecutivos, repetibles
- Cuándo considerarlo
- Eritromelalgia grave y refractaria con lesiones isquémicas o dolor incontrolable, en régimen de hospital de día y en coordinación con medicina vascular
- Limitaciones
- Off-label en esta indicación. Requiere vía y vigilancia: cefalea, rubor, hipotensión y náuseas son casi constantes. No es un tratamiento de consulta. Comercializado y financiado
- Monitorización
- Tensión arterial y frecuencia cardiaca durante la perfusión; acceso venoso
Moduladores del dolor neuropático
Gabapentina 300 y 400 mg cápsulas (Neurontin, genéricos EFG)
100 a 300 mg al acostarse; subir cada 3-5 días hasta 900-1800 mg al día repartidos en tres tomas, máximo 3600 mg al día- Duración
- Titulación de 4 a 6 semanas y evaluación a las 8 semanas
- Cuándo considerarlo
- Dolor urente difuso, sin causa hematológica identificada, sobre todo si hay signos de neuropatía de fibra fina
- Limitaciones
- Off-label para eritromelalgia, aunque el dolor neuropático periférico es indicación autorizada. Somnolencia, mareo, edema y aumento de peso. Ajustar a función renal. Riesgo de mal uso: receta con control. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Función renal antes de empezar; somnolencia y marcha en el anciano; peso a los 3 meses
Pregabalina 75 y 150 mg cápsulas (genéricos EFG)
75 mg cada 12 horas; subir a 150 mg cada 12 horas si tolera, máximo 600 mg al día- Duración
- Evaluar a las 4-6 semanas
- Cuándo considerarlo
- Alternativa a la gabapentina con titulación más rápida y mejor cumplimiento; útil si además hay insomnio o ansiedad
- Limitaciones
- Off-label en eritromelalgia. Edema periférico, aumento de peso, mareo. Ajuste renal obligatorio. Potencial de abuso. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Función renal; peso; retirada gradual para evitar síndrome de discontinuación
Amitriptilina 10, 25 y 50 mg comprimidos (Tryptizol, genéricos)
10 mg por la noche, subiendo cada semana hasta 25-50 mg- Duración
- Evaluar a las 6-8 semanas
- Cuándo considerarlo
- Dolor nocturno con insomnio asociado, en paciente joven y sin cardiopatía
- Limitaciones
- Off-label. Sequedad de boca, estreñimiento, retención urinaria y somnolencia. Evitar con glaucoma de ángulo estrecho, hipertrofia prostática y trastorno de conducción. Comercializada y financiada
- Monitorización
- ECG basal si hay más de 60 años o cardiopatía; tensión arterial ortostática
Sertralina 50 y 100 mg comprimidos (genéricos EFG)
50 mg al día, subiendo a 100 mg al día si tolera- Duración
- Ensayo de 8 semanas
- Cuándo considerarlo
- Coexistencia de componente afectivo o ansioso marcado, frecuente en un dolor que lleva años sin control
- Limitaciones
- Off-label. Náuseas iniciales, disfunción sexual, riesgo de hemorragia si se asocia a antiagregante. La evidencia en eritromelalgia es de series pequeñas. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Estado anímico e ideación en las primeras semanas; natremia en el anciano
Tópicos para dolor localizado
Lidocaína 5 % apósito adhesivo medicamentoso 700 mg (Versatis, Actilogic)
Uno a tres apósitos sobre la zona dolorosa, 12 horas puestos y 12 horas de descanso- Duración
- Mantener al menos 4 semanas antes de juzgar el resultado
- Cuándo considerarlo
- Dolor bien delimitado en dorso del pie o del antepié, o paciente que no tolera fármacos sistémicos
- Limitaciones
- Off-label: la indicación autorizada es la neuralgia postherpética. No aplicar sobre piel macerada o ulcerada, situación habitual en quien se enfría con agua. Financiado con visado en su indicación; en uso fuera de ficha el coste puede recaer en el paciente. Comercializado
- Monitorización
- Estado de la piel bajo el apósito en cada visita; eritema o irritación local
Capsaicina 0,075 % crema (Alacapsin, Capsicin, Picasum, Sensedol)
Aplicar en capa fina 3 a 4 veces al día en la zona afectada, masajeando hasta absorber- Duración
- Hasta 8 semanas antes de decidir si continuar
- Cuándo considerarlo
- Dolor urente localizado en un paciente que acepta un empeoramiento inicial de la quemazón durante la primera semana
- Limitaciones
- Off-label: la indicación de ficha es la neuropatía diabética dolorosa. No existe la concentración de 0,025 % que menciona el capítulo. Escozor intenso al principio, que hace abandonar a muchos pacientes. Lavarse las manos y evitar mucosas. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Tolerancia local en la primera y la segunda semana; abandono precoz
Lidocaína 25 mg/g con prilocaína 25 mg/g crema (Emla y genéricos)
Capa fina sobre la zona sintomática, sin oclusión prolongada- Duración
- Uso puntual en crisis, no como tratamiento de fondo
- Cuándo considerarlo
- Alivio ocasional de una crisis en una superficie pequeña cuando el apósito no se sostiene por la anatomía
- Limitaciones
- Off-label. Riesgo de metahemoglobinemia con superficies grandes y en niños. No usar en piel erosionada. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Superficie tratada y tiempo de aplicación; signos de toxicidad sistémica si se abusa
Bloqueantes de canales de sodio (idealmente con genotipo)
Mexiletina 167 mg cápsulas duras (Namuscla)
167 mg al día una semana; subir a 333 mg al día en la segunda semana y a 500 mg al día como máximo a partir de la tercera, con intervalos mínimos de 7 días- Duración
- Evaluar a las 6-8 semanas de alcanzar la dosis objetivo
- Cuándo considerarlo
- Eritromelalgia primaria con variante SCN9A p.L858F o p.L858H demostrada, o forma primaria grave sin genotipo tras fracaso de gabapentinoides
- Limitaciones
- Off-label: la indicación autorizada es la miotonía en trastornos miotónicos no distróficos. Contraindicada con bloqueo completo, infarto previo, cardiopatía isquémica sintomática, fracción de eyección menor del 50 %, taquiarritmias ventriculares, fibrilación auricular o fármacos que inducen torsades de pointes. La cápsula de 167 mg no permite reproducir la pauta de 200 mg del capítulo. Precio alto. Comercializada
- Monitorización
- Evaluación cardiaca previa con ECG y Holter de 24-48 horas, ecocardiograma recomendado; potasio y magnesio antes de empezar; ECG periódico
Carbamazepina 200 mg comprimidos (Tegretol, genéricos)
200 mg una o dos veces al día, con titulación lenta desde 100 mg- Duración
- Evaluar a las 4-6 semanas
- Cuándo considerarlo
- Eritromelalgia primaria con variantes V400M, S241T o I234T, en las que la respuesta descrita es específica de este fármaco
- Limitaciones
- Off-label en eritromelalgia. Hiponatremia, exantema y riesgo de reacción grave; cribado de HLA-B*15:02 en pacientes de origen asiático. Inductor enzimático potente: revisar toda la medicación concomitante, incluidos anticonceptivos. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Hemograma, transaminasas y sodio a las 2 y 8 semanas; vigilancia estrecha de exantema en el primer mes
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si el paciente tiene crisis acras de dolor urente con enrojecimiento y calor que ceden con frío
Confirme el patrón con fotografías del propio paciente durante la crisis y busque la causa: hemograma con plaquetas, JAK2, glucemia, función tiroidea, ANA y estudio de neuropatía de fibra fina si procede.
Si el hemograma muestra trombocitosis o poliglobulia
Derive a hematología y empiece ácido acetilsalicílico 100 mg al día. La respuesta en este subgrupo suele ser rápida y es el único escenario con evidencia de certeza moderada.
Si el cuadro empezó en la infancia o hay otros casos en la familia
Solicite estudio genético de SCN9A. Un genotipo p.L858F orienta a mexiletina y V400M, S241T o I234T a carbamazepina, lo que ahorra meses de ensayo y error.
Si la aspirina no ha cambiado nada en cuatro semanas
Retírela y no la mantenga por inercia. Pase a gabapentina o pregabalina si el dolor es difuso, o a un tópico si está bien delimitado.
Si el dolor se limita a una zona pequeña y bien definida del pie
Apósito de lidocaína al 5 % doce horas al día, o crema de capsaicina al 0,075 % tres o cuatro veces al día, manteniendo al menos cuatro semanas antes de juzgar.
Si el paciente llega con los pies macerados, fisurados o ulcerados
Suspenda el enfriamiento con agua, trate la sobreinfección y sustituya la inmersión por ventilador, elevación y suelo fresco durante minutos. Las úlceras por enfriamiento pueden llegar a osteomielitis.
Si el dolor es difuso, nocturno y le impide dormir
Gabapentina desde 100-300 mg al acostarse con titulación semanal, o pregabalina 75 mg cada 12 horas. Amitriptilina 10-25 mg por la noche es una alternativa si no hay cardiopatía.
Si hay un brote reciente de menos de un año de evolución y muy incapacitante
Puede plantearse un ciclo corto de prednisona a 1 mg/kg al día durante una semana, tal como propone el capítulo, entendiendo que la evidencia es de series y que no se debe repetir.
Si han fracasado gabapentinoides y tópicos en un varón o en una mujer sin capacidad de gestación
Misoprostol 200 microgramos dos a cuatro veces al día durante 4-8 semanas, avisando de diarrea y dolor abdominal.
Si el paciente es una mujer en edad fértil y se plantea misoprostol
No lo prescriba sin anticoncepción eficaz documentada y prueba de embarazo previa. Es un abortivo y esa es la contraindicación que decide.
Si va a iniciar mexiletina
Pida antes ECG y Holter de 24-48 horas, ecocardiograma si hay dudas, y corrija potasio y magnesio. Sin evaluación cardiaca previa no debe empezarse.
Si el dolor sigue siendo incapacitante tras dos líneas sistémicas bien conducidas
Derive a una unidad del dolor para valorar bloqueo simpático lumbar u otras intervenciones, sin prometer resultados: la evidencia procede de series muy pequeñas.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Bloqueo simpático lumbar
- Qué es
- Bloqueo anestésico de la cadena simpática lumbar, habitualmente a nivel L3 y bilateral, realizado en unidad del dolor con control de imagen.
- Cuándo puede ser útil
- Eritromelalgia de miembros inferiores refractaria a varias líneas farmacológicas, en paciente que acepta un procedimiento sin garantía de resultado.
- Evidencia
- Series muy cortas. En la publicada en 2026 se trataron tres pacientes refractarios y dos obtuvieron mejoría sustancial. La revisión sistemática de 2026 clasifica las intervenciones simpáticas como evidencia de certeza baja en contextos seleccionados.
- Cómo se utiliza
- Bloqueo diagnóstico primero; si responde, se valora repetirlo o pasar a neurolisis. La técnica y el número de sesiones los fija la unidad del dolor.
- Limitación principal
- Sin protocolo estandarizado ni ensayos controlados. Riesgo de neuralgia postsimpatectomía y de hipotensión. No debe ofrecerse antes de agotar el tratamiento médico.
Corticoide sistémico en ciclo corto
- Qué es
- Prednisona oral a 1 mg/kg al día durante una semana, o metilprednisolona intravenosa en pulsos, tal como plantea el capítulo para el debut agudo.
- Cuándo puede ser útil
- Inicio brusco de menos de un año de evolución con incapacidad importante, o sospecha de eritromelalgia secundaria a un proceso inflamatorio activo.
- Evidencia
- Series de casos. La revisión sistemática de 2026 le asigna certeza baja y solo en contextos concretos.
- Cómo se utiliza
- Prednisona 1 mg/kg al día durante 7 días con retirada posterior, sin pauta de mantenimiento.
- Limitación principal
- No hay justificación para prolongarlo ni repetirlo. Hiperglucemia, insomnio y riesgo infeccioso. En la forma crónica de años de evolución no aporta nada.
Tratamiento de la causa hematológica
- Qué es
- Citorreducción y control de la neoplasia mieloproliferativa por hematología, con hidroxiurea u otros fármacos según el riesgo, además de la antiagregación.
- Cuándo puede ser útil
- Trombocitemia esencial, policitemia vera u otra neoplasia mieloproliferativa confirmada como origen del cuadro.
- Evidencia
- Es el subgrupo con mejor respuesta descrita: la aspirina alcanza certeza moderada precisamente aquí en la revisión sistemática de 2026.
- Cómo se utiliza
- El esquema lo fija hematología. El dermatólogo mantiene la antiagregación, evalúa la piel y documenta la evolución de las crisis.
- Limitación principal
- Fuera del ámbito dermatológico. Exige una derivación real, no una recomendación en el informe: sin control de la enfermedad de base, la eritromelalgia no cede.
Nuevos bloqueantes selectivos de canales de sodio
- Qué es
- Moléculas dirigidas a Nav1.7 o Nav1.8 con menos efectos de clase que la mexiletina o la carbamazepina.
- Cuándo puede ser útil
- Solo dentro de ensayo clínico o de uso compasivo en casos con genotipo demostrado y fracaso de todo lo anterior.
- Evidencia
- Muy escasa. La revisión sistemática de 2026 clasifica los inhibidores selectivos de Nav1.7 como certeza muy baja. Existe un caso publicado de alivio con un inhibidor selectivo de Nav1.8 y trabajos preclínicos con mepiramina sobre canales mutados.
- Cómo se utiliza
- No hay pauta establecida en eritromelalgia ni disponibilidad en España fuera de investigación.
- Limitación principal
- No prometa esta vía en consulta. Hoy es una expectativa, no un tratamiento; conviene decirlo así al paciente que llega con la información de internet.
Perlas terapéuticas
◆La foto del paciente vale más que la exploración
La consulta suele ser en fase intercrisis, con los pies de aspecto normal. Pida al paciente que fotografíe la crisis con luz natural y que anote la hora, la temperatura ambiente y qué la desencadenó. Ese diario es lo que permite distinguir la eritromelalgia de un Raynaud en fase de reperfusión o de una acrocianosis.
◆La eritromelalgia secundaria tiene más causas de las que uno recuerda
Además de las neoplasias mieloproliferativas, se describe asociada a lupus, a neuropatía de fibra fina, a infecciones y a fármacos. El estudio multicéntrico francés publicado en 2026 destaca precisamente el lupus, el Raynaud y la neuropatía de fibra fina entre los cuadros acompañantes. Un ANA y una valoración neurológica no sobran.
◆Un mes por tratamiento, no una semana
El capítulo insiste en mantener cada tópico al menos cuatro semanas seguidas antes de añadir otra cosa. Es un consejo poco glamuroso y muy útil: la mayoría de las historias de fracaso terapéutico que llegan derivadas son en realidad historias de cinco fármacos probados diez días cada uno.
◆La capsaicina empeora antes de mejorar
El escozor de los primeros días es la razón principal de abandono. Si no se avisa por adelantado y no se explica que ese ardor es esperable y transitorio, el paciente deja la crema en la segunda aplicación y la anota como intolerancia. Conviene empezar por una superficie pequeña.
◆El apósito de lidocaína no se pega en la piel macerada
Justo el paciente que más lo necesita suele tener los pies húmedos y fisurados por el enfriamiento. Primero hay que recuperar la barrera con emoliente y secado cuidadoso, y solo después colocar el apósito. Si no, se despega en dos horas y se registra como fracaso.
◆Namuscla no es la mexiletina del capítulo
La única mexiletina española viene en cápsulas de 167 mg con indicación de miotonía, precio elevado y una lista larga de contraindicaciones cardiacas. La pauta de 200 mg dos veces al día que aparece en el texto no se puede reproducir. Quien la prescriba debe asumir la evaluación cardiaca previa.
◆El frío es analgésico y es lesivo a la vez
Minutos, no horas. Elevación de la extremidad. Ventilador antes que agua. Nunca hielo directo sobre la piel. Y revisión de los pies en cada visita, porque el paciente rara vez cuenta por iniciativa propia cuánto tiempo pasa con ellos en remojo.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo propone aspirina 325 mg; en España esa presentación no existe
El texto sitúa en primera línea la aspirina a 325 mg al día durante al menos un mes. En CIMA, todas las presentaciones antiagregantes comercializadas en 2026 son de 100 mg y una de 75 mg; el único registro de 300 mg, Ácido Acetilsalicílico Bayfarma, no está comercializado, y Adiro 300 mg tampoco. No hay ningún comprimido de 325 mg. La traducción práctica es 100 mg al día si se busca el efecto antiagregante o Aspirina 500 mg si se busca el analgésico, en ambos casos fuera de ficha.
Fuente: Búsqueda CIMA-AEMPS por nombre (adiro, acetilsalicilico, aspirina), 5-sep-2026Actualización DermRXEl capítulo ordena por escalones; la revisión sistemática de 2026 ordena por etiología
Los autores presentan tres líneas sucesivas para todos los pacientes. La revisión sistemática publicada en Eur J Pain en 2026, con veinticinco estudios y quinientos noventa y un pacientes, encontró que el subtipo etiológico solo constaba en el 46,9 % de los casos y que la única recomendación con certeza moderada es la aspirina en la enfermedad asociada a neoplasia mieloproliferativa. Mexiletina y carbamazepina quedan en certeza baja para la forma primaria, y los inhibidores selectivos de Nav1.7 en certeza muy baja. En 2026 la primera decisión es diagnóstica, no farmacológica.
Fuente: Racca C et al., Eur J Pain 2026;30(8):e70368 (PMID 42695143)Actualización DermRXDos opciones del capítulo no son prescribibles en España
El texto propone midodrina tópica al 0,2 % y parches de clonidina de 0,1 mg cada 24 horas. En CIMA la midodrina solo existe como Gutron 5 mg comprimidos, sin ninguna forma tópica, y la clonidina solo como Catapresan 0,150 mg comprimidos, sin parches transdérmicos. La combinación de amitriptilina al 2 % con ketamina al 0,5-5 % tampoco existe como medicamento y exigiría una fórmula magistral con un estupefaciente. Conviene saberlo antes de copiar la lista en un informe.
Fuente: Búsqueda CIMA-AEMPS por principio activo (midodrina, clonidina, ketamina, amitriptilina), 5-sep-2026Actualización DermRXEl genotipo SCN9A ya orienta la elección del fármaco
El capítulo agrupa mexiletina y carbamazepina como bloqueantes de canales de sodio sin distinguir a quién dar cada uno. La revisión de variantes publicada en J Invest Dermatol en 2025 describe respuesta a mexiletina en portadores de p.L858F y p.L858H y a carbamazepina en V400M, S241T e I234T, con predominio de inicio antes de los diez años. En un caso familiar o pediátrico, secuenciar SCN9A antes de elegir es hoy una decisión razonable.
Fuente: Li Y et al., J Invest Dermatol 2025 (PMID 41190974)Actualización DermRXEl enfriamiento intensivo tiene complicaciones documentadas y graves
El capítulo advierte del riesgo de pie de inmersión. En 2025 se publicó un caso pediátrico de eritromelalgia primaria con úlceras de espesor completo infectadas por Alternaria alternata y osteomielitis tras enfriamiento mantenido con aire acondicionado. La advertencia deja de ser teórica: hay que dar la instrucción por escrito y explorar los pies en cada revisión.
Fuente: Pediatr Dermatol 2025, comunicación de caso (PMID 41084402)Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Derivación preferente a hematología para estudio de neoplasia mieloproliferativa con JAK2
- Ácido acetilsalicílico 100 mg comprimidos gastrorresistentes: 1 comprimido al día con el desayuno
- Medidas físicas: elevación de las piernas, calzado ligero, evitar calor ambiental y ejercicio en horas de calor
Uso fuera de ficha en eritromelalgia. Este es el escenario con mejor evidencia: si en cuatro semanas no hay cambio, replantear el diagnóstico. Añadir protector gástrico si hay antecedente de úlcera o toma de otro AINE.
- Gabapentina 300 mg cápsulas: 1 cápsula al acostarse la primera semana; después 1 cada 8 horas; subir a 600 mg cada 8 horas si tolera y no responde
- Emoliente sin perfume en pies dos veces al día
- Instrucción escrita de enfriamiento: ventilador y elevación, minutos y no horas, nunca inmersión prolongada ni hielo directo
Fuera de ficha para eritromelalgia. Avisar de somnolencia y mareo las dos primeras semanas y de no conducir hasta comprobar tolerancia. Revisión a las 8 semanas con escala numérica de dolor.
- Lidocaína 5 % apósito adhesivo medicamentoso: 1 apósito por pie, 12 horas puesto y 12 horas de descanso, durante 4 semanas
- Si no responde: capsaicina 0,075 % crema, aplicar 3 veces al día durante 8 semanas
Ambos fuera de ficha. El apósito no se adhiere sobre piel macerada: recuperar antes la barrera. Avisar del escozor intenso de la capsaicina en la primera semana, que es esperable y no motivo de abandono.
- Misoprostol 200 microgramos comprimidos: 1 comprimido cada 12 horas la primera semana, subiendo a 1 cada 8 o cada 6 horas según tolerancia, máximo 0,8 mg al día
- Mantener gabapentina a la dosis alcanzada mientras se titula el misoprostol
- Derivación a unidad del dolor si a las 8 semanas persiste el dolor incapacitante
Fuera de ficha. Es la opción con mejor nivel de evidencia del escalón alto del capítulo. Diarrea y dolor abdominal dependientes de dosis: subir despacio. Contraindicado si existe posibilidad de embarazo.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Racca C, Berthelot S, Franken J, et al. Pain management in erythromelalgia: a systematic review and graded appraisal across etiological subtypes. Eur J Pain 2026;30(8):e70368.
- Ma JE, Lee JUJ, Sartori-Valinotti JC, Rooke TW, Sandroni P, Davis MDP. Erythromelalgia: a review of medical management options and our approach to management. Mayo Clin Proc 2023;98(1):136-49.
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