Perniosis
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Pápulas violáceas dolorosas en los dedos de los pies de una mujer joven que vive en un piso frío, cada noviembre. La mayoría se resuelve sola en dos o tres semanas; el problema es la que vuelve cada invierno, la que se ulcera y la que esconde un lupus.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Primero calor seco y dejar de fumar: en la serie de la Clínica Mayo las medidas conservadoras resolvieron el 82 % de los casos con seguimiento.
- El nifedipino tiene un ensayo positivo de 1989 y otro negativo de 2016 con el mismo diseño; en España solo hay Adalat Oros 30 mg, que no se puede partir, y su uso en perniosis es off-label (la indicación de Raynaud es la más próxima).
- La pentoxifilina 400 mg tres veces al día durante 3 semanas es la única opción con un ensayo doble ciego amplio y positivo (110 pacientes); también es off-label.
- Los corticoides tópicos no superaron al placebo en un ensayo cruzado y la vitamina D tampoco: no los prescriba como tratamiento de la perniosis.
- Lesiones que no curan en primavera, que se ulceran o que asoman con fotosensibilidad o ANA positivos son lupus pernio: hidroxicloroquina, y en los refractarios inhibidores de JAK fuera de ficha.
Claves de la lectura
El capítulo reconoce que el tratamiento es insatisfactorio y luego ordena tres escalones
La frase más honesta del capítulo es la primera, en la que los autores admiten que ningún tratamiento de los sabañones les satisface. A partir de ahí los autores construyen una escalera de tres peldaños con una decena de fármacos, casi todos apoyados en series pequeñas. Leída con calma, la escalera dice algo distinto de lo que parece: el primer peldaño real es no farmacológico y funciona en la gran mayoría, el nifedipino ocupa la primera línea por tradición más que por evidencia, y el resto son intentos razonables para el paciente que no mejora con calor y tiempo. La revisión sistemática que el propio capítulo cita lo confirma: de once ensayos controlados solo nifedipino y pentoxifilina alcanzan evidencia moderada, y solo para casos graves o recurrentes.
Nifedipino: dos ensayos con el mismo diseño y resultados opuestos
El capítulo sostiene el nifedipino en el ensayo cruzado británico de 1989, en el que 20 a 60 mg al día acortaron el aclaramiento y previnieron lesiones nuevas. Lo que el extracto no cuenta es que en 2016 un grupo holandés repitió el diseño en atención primaria con 32 pacientes y 60 mg diarios de liberación controlada: la diferencia frente a placebo fue de 1,84 mm en una escala de 100 (p = 0,44), con más edema y menos tensión arterial en el brazo activo. La lectura razonable es que el nifedipino puede ayudar a algunos pacientes con perniosis grave o recurrente, pero no es un tratamiento de rutina para el sabañón estacional, y hay que avisar del edema y de la cefalea antes de prescribirlo.
La pentoxifilina es el fármaco mejor probado y el menos usado
Sorprende que el capítulo relegue a segunda línea el único fármaco con un ensayo doble ciego amplio y claramente positivo. En Bagdad, a lo largo de cuatro inviernos, 110 pacientes con perniosis primaria recibieron pentoxifilina 400 mg tres veces al día o placebo durante 3 semanas, y la respuesta fue superior en los días 7, 14 y 21 sin efectos adversos registrados. En España está comercializada y financiada en comprimidos retard de 400 y 600 mg, con una indicación de trastornos circulatorios funcionales lo bastante amplia para que el uso en perniosis, aunque técnicamente fuera de ficha, sea defendible. Las precauciones son las de cualquier metilxantina: infarto reciente, hemorragia activa, interacción con anticoagulantes, teofilina y ciprofloxacino.
Traducir el segundo escalón a España deja la mitad fuera
De las seis opciones tópicas y sistémicas del segundo escalón del capítulo, tres no existen aquí como medicamento: la pomada de nitroglicerina al 0,2 %, la crema de hexil nicotinato al 2 % y la crema de nitrato acidificado con salicílico. El nitrato solo se consigue como fórmula magistral, como pomada rectal al 0,4 % usada fuera de ficha o recortando un parche transdérmico. El tamoxifeno a 5 mg exige partir un comprimido de 10 mg y su único apoyo son casos de perniosis en anorexia nerviosa. El minoxidil al 5 % sí está en cualquier farmacia, pero sin financiación y con una evidencia que la revisión sistemática califica de insuficiente. Lo que queda de verdad utilizable en la práctica española es pentoxifilina, nifedipino, diltiazem y, en casos seleccionados, el nitrato tópico improvisado.
Lo que no supera al placebo no debe recetarse por costumbre
El mismo grupo holandés que probó el nifedipino sometió a ensayo cruzado las dos prescripciones más habituales del médico de familia: la betametasona valerato al 0,1 % dos veces al día durante 6 semanas quedó 0,56 mm por detrás del placebo, y la vitamina D3 a 2000 UI diarias no mejoró ni molestias ni discapacidad en 33 pacientes. El capítulo recoge el dato del corticoide en una nota, pero sigue incluyendo la prednisolona oral en tercera línea. Un corticoide potente durante unos días puede aliviar el prurito de una lesión muy inflamada; como tratamiento de la enfermedad no tiene evidencia, y en un cuadro que cura solo en tres semanas la atrofia acral es un precio absurdo.
El sabañón que no es sabañón
El capítulo trata la perniosis como entidad única y no separa el lupus pernio, que es lo que de verdad cambia la conducta. En la serie de 104 pacientes de la Clínica Mayo, el 37 % tenía alguna alteración analítica, la mitad de los estudiados tenía crioaglutininas y un 7 % una conectivopatía o una neoplasia hematológica. Persistencia más allá de la primavera, ulceración, fotosensibilidad, ANA o inicio en la infancia con historia familiar orientan a lupus pernio o a una interferonopatía monogénica (TREX1, UNC93B1). Ahí la hidroxicloroquina responde solo en el 31 % de los casos según el metaanálisis de antipalúdicos, la peor cifra de todos los subtipos de lupus cutáneo, y los inhibidores de JAK han mostrado respuesta en series pequeñas de la forma familiar.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Vasodilatadores sistémicos (todos off-label en perniosis)
Nifedipino 30 mg comprimidos de liberación prolongada (Adalat Oros)
30 mg una vez al día; subir a 60 mg/día si tolera y no responde en 2-3 semanas (máximo de ficha en Raynaud)- Duración
- Durante los meses fríos en el paciente con recurrencias graves; 6-12 semanas por episodio
- Cuándo considerarlo
- Perniosis recurrente o extensa que no controla con calor y abrigo, sin hipotensión ni edemas previos
- Limitaciones
- Off-label (indicación: angina, hipertensión, Raynaud). Comprimido no partible: no hay presentación de 10 ni 20 mg comercializada. Edema en el 10 %, cefalea, rubor, hipotensión. Un ensayo negativo de 2016. Comercializado y financiado
- Monitorización
- Tensión arterial basal y a las 2 semanas; edema maleolar; interacción con rifampicina y zumo de pomelo
Diltiazem 60 mg comprimidos (genéricos) o 90-120 mg retard
60 mg dos o tres veces al día, o 120 mg retard una vez al día- Duración
- 6-12 semanas por episodio
- Cuándo considerarlo
- Alternativa al nifedipino cuando el edema o la cefalea lo impiden; menos vasodilatación periférica
- Limitaciones
- Off-label; evidencia en perniosis insuficiente según la revisión sistemática. Bradicardia, bloqueo AV, interacción con betabloqueantes y estatinas. Comercializado y financiado
- Monitorización
- Frecuencia cardiaca y tensión arterial; ECG si hay antecedente de conducción
Pentoxifilina 400 mg comprimidos de liberación prolongada (Hemovas, Elorgan, Pentoxifilina Alter EFG)
400 mg tres veces al día con las comidas- Duración
- 3 semanas (pauta del ensayo); prolongar durante el invierno en recurrentes
- Cuándo considerarlo
- Primera elección farmacológica en perniosis primaria que no mejora con medidas físicas: es el único fármaco con ensayo doble ciego amplio positivo
- Limitaciones
- Off-label estricto, aunque la ficha recoge trastornos circulatorios de causa funcional. Contraindicada en infarto reciente y hemorragia grave o retiniana. Reducir 30-50 % si aclaramiento menor de 30 ml/min. Náuseas y dispepsia. Comercializada y financiada
- Monitorización
- INR si toma anticoagulantes; niveles de teofilina si la usa; evitar ciprofloxacino concomitante
Tópicos vasodilatadores
Nitroglicerina tópica: parche transdérmico 5 mg/24 h recortado, o pomada 0,4 % rectal (Rectogesic) o fórmula magistral 0,2 %
Un cuarto de parche de 5 mg sobre el dorso del dedo afectado 12 horas al día, o una fina capa de pomada dos veces al día- Duración
- 2-3 semanas
- Cuándo considerarlo
- Lesiones dolorosas localizadas en pocos dedos, en paciente que no quiere o no puede tomar vasodilatador oral
- Limitaciones
- Off-label en cualquiera de sus formas; no existe pomada cutánea al 0,2 % autorizada. Cefalea frecuente, hipotensión si se aplica en exceso; no combinar con inhibidores de la fosfodiesterasa 5. Evidencia insuficiente en la revisión sistemática
- Monitorización
- Cefalea y mareo los primeros días; retirar por la noche
Minoxidil 5 % solución cutánea (Lacovin, Regaxidil, Minoxidil Biorga y otros)
1 ml sobre las lesiones tres veces al día- Duración
- 2-3 semanas
- Cuándo considerarlo
- Opción de bajo riesgo en paciente que rechaza tratamiento oral; efecto modesto
- Limitaciones
- Off-label (indicación: alopecia androgénica), no financiado. Irritación por el propilenglicol; evidencia insuficiente. Comercializado
- Monitorización
- Ninguna específica; vigilar dermatitis irritativa
Antiinflamatorios y antipalúdicos
Ibuprofeno 400-600 mg o naproxeno 500 mg comprimidos
Ibuprofeno 400-600 mg cada 8 horas o naproxeno 500 mg cada 12 horas- Duración
- 1-2 semanas
- Cuándo considerarlo
- Dolor y edema de un brote agudo mientras actúa el calor; alivio sintomático, no modifica el curso
- Limitaciones
- Indicación de dolor e inflamación (en ficha). Gastroprotección si riesgo; evitar en insuficiencia renal y anticoagulados
- Monitorización
- Ninguna en pautas cortas
Prednisona 5, 10 y 30 mg comprimidos
0,2-0,5 mg/kg/día en una toma matutina- Duración
- 3-5 días, sin descenso
- Cuándo considerarlo
- Brote muy inflamatorio y doloroso, ampolloso o con riesgo de ulceración, como puente; no como tratamiento de mantenimiento
- Limitaciones
- Off-label. La evidencia de corticoides en perniosis es negativa (tópicos) o inexistente (orales); solo alivio sintomático corto. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Glucemia en diabéticos; no repetir ciclos
Hidroxicloroquina 200 mg comprimidos (Dolquine, Duplaxil, genéricos)
200 mg dos veces al día de inicio (máximo 5 mg/kg de peso real, o 6,5 mg/kg de peso ideal según ficha); reevaluar a las 4-8 semanas y bajar a 200 mg/día- Duración
- Mínimo 3 meses para juzgar respuesta; en lupus pernio, mantenimiento durante los meses fríos o continuo
- Cuándo considerarlo
- Lupus pernio confirmado por clínica, histología o serología; perniosis idiopática persistente y refractaria tras descartar conectivopatía
- Limitaciones
- Indicación autorizada en lupus discoide crónico (cubre el lupus pernio); off-label en perniosis idiopática. Solo el 31 % de los lupus pernio responden a antipalúdicos. Retinopatía dosis-dependiente. Comercializada y financiada
- Monitorización
- Examen oftalmológico basal y periódico según ficha; hemograma y función renal basal; ajustar a peso
Lupus pernio refractario (hospitalario, off-label)
Baricitinib 4 mg comprimidos (Olumiant)
4 mg una vez al día- Duración
- 3 meses para juzgar respuesta; mantenimiento si responde
- Cuándo considerarlo
- Lupus pernio familiar (TREX1) o esporádico refractario a antipalúdicos, con firma de interferón tipo I
- Limitaciones
- Off-label; evidencia de 3 pacientes con mejoría del CLASI y supresión del interferón. Precauciones de clase: trombosis, infecciones, herpes zóster, lípidos. Comercializado, uso hospitalario, financiado en sus indicaciones
- Monitorización
- Hemograma, lípidos, transaminasas y CK basal y a las 4-8 semanas; cribado de tuberculosis y hepatitis; vacunar frente a zóster
Deucravacitinib 6 mg comprimidos (Sotyktu)
6 mg una vez al día- Duración
- Según respuesta
- Cuándo considerarlo
- Alternativa TYK2 en lupus pernio refractario cuando se quiere evitar el perfil de los JAK1/2
- Limitaciones
- Off-label; evidencia de dos casos publicados en 2026 con mejoría rápida y acné como efecto adverso. Uso hospitalario
- Monitorización
- Transaminasas, triglicéridos y CK; cribado de infecciones latentes
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si aparecen pápulas violáceas pruriginosas o dolorosas en dedos de los pies tras días de frío húmedo, en una persona joven y sana
explique el diagnóstico y el curso autolimitado, indique calor seco progresivo, calcetines de lana, calzado no ajustado y abandono del tabaco, y cite a las 3 semanas solo si no ha curado.
Si el brote es muy doloroso, edematoso o ampolloso
añada un AINE 1-2 semanas y, si hay riesgo de ulceración, prednisona 0,2-0,5 mg/kg/día 3-5 días como puente; no prescriba corticoide tópico como tratamiento, porque no supera al placebo.
Si los brotes se repiten cada invierno o afectan a varios dedos de manos y pies
empiece por pentoxifilina 400 mg tres veces al día 3 semanas, que es el fármaco con mejor ensayo; avise de que es fuera de ficha y revise interacciones con anticoagulantes.
Si la pentoxifilina falla o no se tolera y el paciente no tiene hipotensión ni edemas
pruebe nifedipino Oros 30 mg/día 2-3 semanas y suba a 60 mg si no hay respuesta; recuerde que no se puede partir y que hay un ensayo negativo con esa misma dosis.
Si el paciente toma ya betabloqueantes o presenta bradicardia
evite el diltiazem y prefiera nifedipino o pentoxifilina; si toma anticoagulantes, evite la pentoxifilina y prefiera nifedipino.
Si solo hay uno o dos dedos afectados y el paciente rechaza medicación oral
use nitroglicerina tópica en cuarto de parche de 5 mg/24 h sobre el dedo 12 horas al día durante 2-3 semanas, fuera de ficha, avisando de la cefalea.
Si las lesiones persisten más allá de la primavera, se ulceran o dejan cicatriz
biopsie y pida ANA, anti-Ro, complemento, hemograma, proteinograma, crioglobulinas y crioaglutininas: está buscando lupus pernio, crioglobulinemia o una neoplasia hematológica.
Si la histología muestra infiltrado linfocitario perivascular y periecrino con edema papilar, sin interfase ni mucina
confirma perniosis idiopática; la vacuolización basal aislada no basta para llamarlo lupus.
Si la serología o la histología confirman lupus pernio
inicie hidroxicloroquina 200 mg dos veces al día ajustada a peso, con examen oftalmológico basal, y explique que solo un tercio responde; si no lo hace en 3 meses, derive a una unidad con experiencia en inhibidores de JAK fuera de ficha.
Si un niño presenta perniosis desde los primeros años, con historia familiar o con lesiones mutilantes
solicite estudio genético de interferonopatías (TREX1, SAMHD1, UNC93B1) y valoración de reumatología pediátrica: es una bandera roja de lupus monogénico.
Si un adolescente sin exposición al frío presenta lesiones tipo perniosis en un contexto de infección respiratoria reciente
piense en perniosis postvírica (el patrón descrito durante la pandemia): curso benigno, resolución en unas dos semanas en el 85 %, sin necesidad de tratamiento específico.
Si la paciente tiene un índice de masa corporal muy bajo o un trastorno de la conducta alimentaria
trate la desnutrición y el frío periférico con el equipo de nutrición; el tamoxifeno a dosis baja que cita el capítulo no existe en presentación de 5 mg y su evidencia son casos aislados.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Recalentamiento lento y protección térmica programada
- Qué es
- Calor seco progresivo (nunca agua caliente ni radiador directo), calcetines de lana o fibras técnicas, calzado amplio, guantes, calefacción del domicilio y abandono del tabaco
- Cuándo puede ser útil
- En todos los pacientes, como única medida en el primer episodio y como base sobre la que se añade cualquier fármaco
- Evidencia
- Serie de 104 pacientes de la Clínica Mayo: respuesta completa en el 82 % de los que tenían seguimiento solo con medidas conservadoras; el tabaco y el trabajo con las manos en agua aumentan la probabilidad de lesiones en el metaanálisis de 2022
- Cómo se utiliza
- Explicar que el recalentamiento brusco empeora el dolor; cambiar calcetines húmedos de inmediato; plantilla aislante; en casa, temperatura estable y no solo por la noche
- Limitación principal
- Depende de la adherencia y de las condiciones de la vivienda; en personas mayores el episodio se prolonga aunque se protejan bien
Estudio analítico dirigido en la perniosis atípica
- Qué es
- Hemograma, proteinograma, ANA y anti-Ro, complemento, crioglobulinas, crioaglutininas y, en niños, serología celíaca
- Cuándo puede ser útil
- Persistencia fuera de la estación fría, ulceración, inicio en la infancia, lesiones en zonas no acrales, síntomas sistémicos o paciente mayor con anemia
- Evidencia
- En la serie de la Mayo el 37 % tenía alguna alteración, las crioaglutininas fueron positivas en 11 de 20 estudiadas, las crioglobulinas negativas en 53 de 53 y hubo 3 neoplasias hematológicas y 4 conectivopatías
- Cómo se utiliza
- Pedirlo en el segundo brote o en el primero si hay algún dato atípico; la biopsia se reserva para la duda con lupus
- Limitación principal
- El rendimiento de las crioglobulinas es bajo; la mayoría de perniosis en jóvenes sanos no necesita analítica
Inhibidores de JAK y TYK2 en lupus pernio refractario
- Qué es
- Baricitinib, tofacitinib o deucravacitinib bloqueando la señalización del interferón tipo I que sostiene el lupus pernio, sobre todo en las formas monogénicas
- Cuándo puede ser útil
- Lupus pernio que no responde a hidroxicloroquina en 3-6 meses, con lesiones mutilantes o dolor invalidante
- Evidencia
- Tres pacientes con lupus pernio familiar por TREX1 mejoraron con baricitinib 4 mg/día en 3 meses con supresión de la firma de interferón (JAMA Dermatol 2019); dos casos refractarios respondieron a deucravacitinib en 2026; casos aislados con anifrolumab y bosentán
- Cómo se utiliza
- Baricitinib 4 mg/día o deucravacitinib 6 mg/día tras cribado de infecciones latentes; valorar respuesta con CLASI a los 3 meses
- Limitación principal
- Todo fuera de ficha, hospitalario, con series de dos o tres pacientes; el riesgo trombótico e infeccioso de clase debe pesarse en cada caso
Luz pulsada intensa
- Qué es
- Fototermólisis vascular sobre las lesiones que el capítulo incluye en tercera línea
- Cuándo puede ser útil
- Prácticamente nunca como tratamiento de primera intención; quizá en lesiones residuales telangiectásicas
- Evidencia
- Sin ensayo controlado; el capítulo la menciona sin cifras y la revisión sistemática de 2021 no la incluye entre los estudios evaluables
- Cómo se utiliza
- Dispositivo de consulta privada, sesiones según el equipo
- Limitación principal
- Coste para el paciente, sin evidencia, y riesgo de empeorar una piel acral inflamada
Perlas terapéuticas
◆El sabañón no pica por el frío sino por el calor
El prurito y el dolor aparecen al recalentarse, no durante la exposición. Por eso el paciente asocia el brote al radiador o a la ducha y no al paseo húmedo de la tarde anterior. Explicárselo cambia la conducta: el objetivo es evitar el ciclo frío-recalentamiento brusco, no solo abrigarse.
◆Crioaglutininas antes que crioglobulinas
En la serie de la Clínica Mayo las crioglobulinas fueron negativas en los 53 pacientes estudiados y las crioaglutininas positivas en más de la mitad de los 20 en que se midieron. Si va a pedir algo en una perniosis atípica, pida hemograma con frotis y crioaglutininas, y reserve las crioglobulinas para cuando haya púrpura, neuropatía o hepatitis C.
◆Pentoxifilina y sintrom no se llevan bien
La ficha técnica pide vigilar el INR porque la pentoxifilina potencia los anticoagulantes, y añade teofilina y ciprofloxacino como interacciones relevantes. En un paciente mayor anticoagulado con perniosis recurrente, el nifedipino Oros es la opción menos conflictiva pese a su evidencia dudosa.
◆El único nifedipino que hay no se parte
Adalat Oros 30 mg es un comprimido osmótico de liberación prolongada; partirlo lo convierte en una dosis inmediata de 30 mg con riesgo de hipotensión y cefalea. Las presentaciones retard de 20 mg ya no se comercializan. Si necesita una dosis menor, la única alternativa es la solución oral de 5 mg/ml, pensada para niños e hipertensión.
◆La perniosis de la pandemia enseñó algo sobre el interferón
Miles de adolescentes desarrollaron lesiones tipo perniosis sin frío ni antecedentes, con PCR negativa en el 85 % y resolución en unas dos semanas. La interpretación dominante es una respuesta exagerada de interferón tipo I en jóvenes que controlan bien el virus. Es el mismo eje que explica el lupus pernio familiar y por qué los inhibidores de JAK funcionan en él.
◆La vitamina D no es para los sabañones
Un ensayo autocontrolado con 2000 UI diarias de colecalciferol no mejoró nada frente a placebo en 33 pacientes con perniosis crónica. Si la pide, que sea por otro motivo. Lo mismo vale para los rubefacientes con nicotinato que se venden como cosméticos: el capítulo cita el hexil nicotinato al 2 % como medicamento, pero en España no existe como tal.
◆Antes de los cinco años, piense en genética
Perniosis de inicio precoz, mutilante o con historia familiar es una de las banderas rojas de error innato de la inmunidad en el lupus pediátrico. TREX1, SAMHD1 y, desde 2024, las variantes de ganancia de función de UNC93B1 causan lupus pernio monogénico. El estudio genético cambia el tratamiento hacia el bloqueo del interferón.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo mantiene el nifedipino en primera línea; el ensayo de 2016 no lo apoya
El capítulo apoya el nifedipino en el ensayo cruzado británico de 1989 (20-60 mg/día, aclaramiento en el 70 %). En 2016 un ensayo holandés con el mismo diseño, 32 pacientes y 60 mg diarios de liberación controlada no encontró diferencia frente a placebo (1,84 mm en escala de 100, p = 0,44) y sí más edema e hipotensión. En España, además, el único nifedipino comercializado es Adalat Oros 30 mg no partible, con indicación de Raynaud pero no de perniosis. En 2026 el nifedipino es una opción para el caso grave o recurrente, no la primera línea del sabañón común.
Fuente: Rustin MH et al., Br J Dermatol 1989;120:267-75; Souwer IH et al., Ann Fam Med 2016;14:453-9; ficha técnica Adalat Oros, CIMA-AEMPSActualización DermRXEl capítulo relega la pentoxifilina a segunda línea; su ensayo es el mejor del campo
El capítulo la sitúa en segundo escalón con la pauta correcta, 400 mg tres veces al día 3 semanas. El ensayo que la sustenta, doble ciego y controlado con placebo en 110 pacientes durante cuatro inviernos, mostró respuesta significativamente superior en los días 7, 14 y 21 sin efectos adversos, y la revisión sistemática de 2021 la coloca junto al nifedipino como única opción con evidencia moderada. En España está comercializada y financiada en comprimidos retard de 400 y 600 mg; el uso en perniosis es fuera de ficha, pero la indicación de trastornos circulatorios de causa funcional lo hace defendible. DermRX la propone como primer fármaco.
Fuente: Al-Sudany NK, Dermatol Ther 2016;29:263-8; Pratt M et al., J Cutan Med Surg 2021;25:530-42; ficha técnica Hemovas 400 mg, CIMA-AEMPSActualización DermRXTres tópicos del capítulo no existen en España como medicamento
El capítulo propone nitroglicerina en pomada al 0,2 %, hexil nicotinato al 2 % y una crema de nitrato acidificado con ácido salicílico. CIMA no recoge ninguno de los tres: la nitroglicerina solo existe en parches transdérmicos y en pomada rectal al 0,4 %, y no hay medicamento con hexil nicotinato ni con nitrato potásico cutáneo. La traducción práctica es un cuarto de parche de 5 mg/24 h sobre el dedo o una fórmula magistral, siempre fuera de ficha, y aceptar que la evidencia de los nitratos tópicos en perniosis es insuficiente según la revisión sistemática.
Fuente: Búsqueda CIMA-AEMPS por principio activo (nitroglicerina, nicotinato, nitrato potásico), 5-sep-2026; Pratt M et al., J Cutan Med Surg 2021;25:530-42Actualización DermRXCorticoides y vitamina D: el capítulo lo sabe y aun así los mantiene
El capítulo recoge en una nota que la betametasona tópica no superó al placebo, pero conserva la prednisolona oral en tercera línea y no menciona la vitamina D. Los ensayos cruzados holandeses son claros: betametasona 0,1 % 6 semanas, 0,56 mm a favor del placebo; vitamina D3 2000 UI, sin diferencia. En 2026 el corticoide en perniosis solo tiene sentido como puente de 3-5 días en un brote muy inflamatorio, y la vitamina D no tiene ninguno.
Fuente: Souwer IH et al., Br J Gen Pract 2017;67:e187-93; Souwer IH, Lagro-Janssen ALM, Int J Clin Pract 2009;63:282-6Actualización DermRXEl lupus pernio ha entrado en la era del interferón
El capítulo no distingue el lupus pernio de la perniosis idiopática y solo cita la hidroxicloroquina en tercera línea. Hoy sabemos que los antipalúdicos responden solo en el 31 % de los lupus pernio, que las formas familiares se deben a mutaciones en TREX1 y, desde 2024, en UNC93B1, y que el bloqueo de JAK (baricitinib 4 mg/día en 3 pacientes) o de TYK2 (deucravacitinib en 2 casos de 2026) induce respuestas rápidas. Todo es fuera de ficha y hospitalario, pero define adónde derivar al paciente que no mejora con hidroxicloroquina.
Fuente: Chasset F et al., Br J Dermatol 2017;177:188-96; Zimmermann N et al., JAMA Dermatol 2019;155:342-6; David C et al., J Exp Med 2024;221:e20232066; Springer R et al., Lupus 2026Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Medidas físicas: calcetines de lana o técnicos secos, calzado amplio, recalentamiento lento sin fuentes directas de calor, abandono del tabaco
- Ibuprofeno 400 mg cada 8 horas con comida si dolor, máximo 7 días
- Emoliente sin perfume dos veces al día sobre las lesiones
Sin corticoide tópico: no supera al placebo. Revisión solo si no ha curado en 3 semanas, se ulcera o reaparece fuera del invierno.
- Pentoxifilina 400 mg comprimidos de liberación prolongada: 1 comprimido cada 8 horas con las comidas durante 3 semanas; prolongar los meses fríos si responde
- Medidas físicas y abandono del tabaco
- Si no responde en 3 semanas: nifedipino 30 mg comprimidos de liberación prolongada (Adalat Oros), 1 comprimido por la mañana; subir a 2 comprimidos (60 mg) si tolera
Ambos fármacos son fuera de ficha en perniosis: anotarlo en la historia. Pentoxifilina contraindicada en infarto reciente y hemorragia activa; nifedipino no se parte, produce edema en 1 de cada 10 y cefalea. Tensión arterial a las 2 semanas.
- Nitroglicerina parche transdérmico 5 mg/24 h: recortar un cuarto de parche y aplicar sobre el dorso del dedo afectado 12 horas al día durante 2-3 semanas
- Alternativa: minoxidil 5 % solución cutánea, 1 ml sobre las lesiones tres veces al día 2-3 semanas (no financiado)
Uso fuera de ficha. Cefalea los primeros días; retirar por la noche; no usar con sildenafilo o tadalafilo. Si prefiere pomada, fórmula magistral de nitroglicerina 0,2 % consultando estabilidad con el farmacéutico.
- Hidroxicloroquina 200 mg comprimidos: 1 comprimido cada 12 horas (ajustar para no superar 5 mg/kg/día de peso real); reevaluar a las 8-12 semanas y bajar a 200 mg/día si responde
- Fotoprotección FPS 50+ diaria y medidas frente al frío
- Examen oftalmológico basal (agudeza visual, fondo de ojo, campimetría) antes de empezar
Indicación autorizada en lupus discoide crónico. Solo un tercio de los lupus pernio responde: si a los 3-6 meses no mejora, derivar a unidad hospitalaria para valorar baricitinib o deucravacitinib fuera de ficha. Hemograma y función renal basales.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Rustin MH, Newton JA, Smith NP, Dowd PM. The treatment of chilblains with nifedipine: the results of a pilot study, a double-blind placebo-controlled randomized study and a long-term open trial. Br J Dermatol 1989;120:267-75.
- Souwer IH, Bor JHJ, Smits P, Lagro-Janssen ALM. Nifedipine vs placebo for treatment of chronic chilblains: a randomized controlled trial. Ann Fam Med 2016;14:453-9.
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