Linfocitoma cutáneo

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Linfocitoma cutáneo

Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.

Nódulo o placa infiltrada de color rojo violáceo, casi siempre única, en lóbulo de la oreja, areola, escroto o cara. Histológicamente es un linfoma B de bajo grado hasta que se demuestre lo contrario.

PseudolinfomaBorreliaClonalidadFármacos

Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

  • No hay ningún tratamiento con eficacia probada: todo lo publicado son casos y series. La decisión real es encontrar la causa, no elegir el fármaco.
  • Ante el infiltrado B denso, lo que separa pseudolinfoma de linfoma es la policlonalidad: si la inmunohistoquímica no basta, se pide reordenamiento de cadena pesada y de cadena kappa por PCR.
  • En el linfocitoma borreliano la guía europea vigente pide 28 días de antibiótico, no los 21 del capítulo, y la doxiciclina está en indicación autorizada en España.
  • Revisa la medicación de los cuatro meses previos: antihipertensivos, anticonvulsivantes, antidepresivos, anticuerpos monoclonales y hoy también anti-PD-1.
  • En la lesión localizada la biopsia amplia es a la vez diagnóstico y tratamiento; el corticoide intralesional resuelve buena parte del resto.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

El capítulo empieza admitiendo que no sabe qué funciona

La primera frase del texto es la más honesta y la más útil: nada de lo que se prescribe aquí tiene la eficacia demostrada, porque la literatura entera se reduce a casos sueltos y series cortas y no hay ni un ensayo. Después enumera doce opciones de segunda línea. Esa desproporción entre la advertencia inicial y la longitud de la lista es lo que hay que leer con cuidado: una lista larga en un cuadro sin evidencia no es un menú de alternativas equivalentes, es la acumulación histórica de lo que alguien probó una vez y publicó. La consecuencia práctica es que la jerarquía útil hay que construirla por otro criterio, y ese criterio es el riesgo de cada opción frente a un proceso que además puede resolverse solo.

2

La decisión está en las medidas generales, no en el escalón

El apartado más rentable del capítulo es el que parece un preámbulo. Enumera Borrelia, Leishmania, traumatismo, vacunas, inyecciones de hiposensibilización, picaduras, acupuntura, pendientes de oro, tatuajes, sanguijuelas y cicatrices posherpéticas, y luego los fármacos. Y da un dato operativo que se escapa entre la lista: el intervalo mediano entre iniciar el fármaco y ver la lesión es de unos cuatro meses. Eso convierte la anamnesis farmacológica en algo distinto de preguntar qué toma ahora, porque el culpable puede haberse introducido un trimestre antes de que apareciera nada. Identificar y retirar la causa resuelve más casos que cualquier tratamiento de la lista.

3

El problema no es tratar, es estar seguro de que no es un linfoma

Toda la conducta depende de una etiqueta que la histología por sí sola no siempre sostiene. El infiltrado B denso con folículos linfoides reactivos y abundantes células plasmáticas puede ser idéntico al de un linfoma cutáneo primario de la zona marginal o centrofolicular. Cuando la arquitectura y el inmunofenotipo no bastan, lo que decide es el estudio de clonalidad: el reordenamiento de la cadena pesada de inmunoglobulina y de la cadena kappa por reacción en cadena de la polimerasa. Un resultado policlonal apoya el proceso reactivo. Sin esa comprobación, el diagnóstico de linfocitoma es provisional y obliga a un seguimiento que no se puede dar por cerrado.

4

Radiorresistente frente al linfoma: un detalle con consecuencias

El capítulo desliza que estas lesiones son relativamente radiorresistentes comparadas con el linfoma B cutáneo primario. Es una observación de doble filo. Por un lado desaconseja la radioterapia superficial como opción cómoda en una lesión benigna, porque el rendimiento es peor que en la enfermedad maligna a la que se parece. Por otro, y esto es lo importante, una lesión etiquetada de pseudolinfoma que responde espectacularmente a una radioterapia de baja dosis debería hacer replantear el diagnóstico. La respuesta al tratamiento es aquí un dato diagnóstico más, no solo un desenlace.

5

Localizada o generalizada: la única bifurcación que ordena el capítulo

El texto separa enfermedad localizada de generalizada y en eso acierta, porque son dos problemas distintos. En la localizada, que es la forma habitual, la exéresis diagnóstica amplia suele ser también el tratamiento, y el corticoide intralesional cubre casi todo lo demás. En la generalizada, mucho más rara, el capítulo se apoya en la hidroxicloroquina y señala que un subtipo se agrava con la luz, lo que justifica la fotoprotección. A partir de ahí, la lista de segunda línea generalizada es la parte del capítulo que peor envejece en España, porque las tres opciones que propone están fuera de alcance o son desproporcionadas.

6

Ocho meses de tacrolimús: la pauta que la ficha técnica española no admite

El capítulo propone tacrolimús pomada 0,1 % dos veces al día durante ocho meses. La ficha técnica española de Protopic pide usar la menor concentración eficaz durante el menor tiempo posible, y establece una pauta de mantenimiento de dos aplicaciones semanales precisamente para evitar la exposición continua. Ocho meses de aplicación diaria en una indicación que no es la autorizada es una decisión que hay que poder defender por escrito. Si se opta por un inhibidor de calcineurina tópico, lo razonable es fijar de antemano una fecha de reevaluación corta y no dejar la pauta abierta.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.

Antes de tratar: confirmar que es reactivo y buscar la causa

Biopsia amplia con estudio inmunohistoquímico completo

Exéresis-biopsia o punch grande que alcance dermis profunda. Panel con CD20, CD79a, CD3, CD5, CD10, BCL2, BCL6 y cadenas ligeras kappa y lambda.
Duración
Acto único, previo a cualquier decisión terapéutica.
Cuándo considerarlo
En toda lesión nodular infiltrada persistente compatible. En la lesión pequeña la exéresis diagnóstica suele ser además curativa.
Limitaciones
Una arquitectura folicular reactiva y una relación kappa-lambda conservada apoyan el proceso reactivo, pero no lo demuestran en los casos difíciles.
Monitorización
Si la histología es indeterminada, pedir el estudio de clonalidad antes de etiquetar el caso.

Estudio de clonalidad por reacción en cadena de la polimerasa

Reordenamiento del gen de la cadena pesada de inmunoglobulina y de la cadena ligera kappa sobre el bloque de parafina.
Duración
Sobre la muestra diagnóstica, cuando la inmunohistoquímica no resuelve.
Cuándo considerarlo
Infiltrado B denso con dudas entre pseudolinfoma y linfoma cutáneo primario de la zona marginal o centrofolicular, y siempre que haya afectación de otra mucosa o localización extracutánea.
Limitaciones
Un resultado policlonal apoya el diagnóstico reactivo pero no lo garantiza de por vida; el seguimiento clínico sigue siendo necesario.
Monitorización
Ante policlonalidad confirmada, seguimiento clínico. Ante clonalidad, derivar a la vía de linfoma cutáneo.

Búsqueda dirigida de la causa

Anamnesis de todo fármaco iniciado en los cuatro meses previos. Serología de Borrelia si la localización o el antecedente lo sugieren. Historia de picadura, tatuaje, acupuntura, pendiente metálico, vacuna, inmunoterapia con alérgenos o herpes zóster previo en la zona.
Duración
En la primera visita.
Cuándo considerarlo
Siempre. Es el paso que más veces evita tratar.
Limitaciones
Ninguna de estas búsquedas es sensible; una anamnesis negativa no descarta causa externa.
Monitorización
Si se retira un fármaco sospechoso, revisar a las 8 y 12 semanas antes de introducir tratamiento activo.

Linfocitoma borreliano: tratar la infección, no la placa

Doxiciclina oral

100 mg cada 12 horas. En niños, la guía alemana de 2025 recoge 2 a 4 mg/kg al día con un máximo de 100 mg por toma.
Duración
28 días según la guía S2k de borreliosis cutánea de 2025. La ficha técnica española admite de 10 a 60 días según respuesta.
Cuándo considerarlo
Primera elección en adulto con lesión compatible y serología positiva, o con presentación clínica inequívoca en las localizaciones típicas: lóbulo de la oreja, areola o escroto.
Limitaciones
Es el único fármaco del capítulo que está dentro de indicación autorizada: la ficha técnica española de Vibracina recoge la enfermedad de Lyme en estadios iniciales 1 y 2. Contraindicada en embarazo y en menores de 8 años.
Monitorización
Advertir de fotosensibilidad y de esofagitis: tomar con agua abundante y sin acostarse después. Revisar la lesión a las 4 y 12 semanas; la regresión es progresiva.

Amoxicilina oral

La guía alemana recoge 500 mg cada 8 horas en adulto y 12,5 mg/kg cada 8 horas en niños. La ficha técnica española admite en enfermedad de Lyme de 500 mg a 1 g cada 8 horas en fase temprana, hasta 4 g diarios.
Duración
28 días para el linfocitoma según la guía de 2025.
Cuándo considerarlo
Alternativa de elección en embarazo, en lactancia y en niños menores de 8 años, donde la doxiciclina no procede.
Limitaciones
También en indicación autorizada: la ficha técnica española recoge la enfermedad de Lyme. Descartar alergia a betalactámicos.
Monitorización
Vigilar diarrea y exantema. Misma pauta de revisión que con doxiciclina.

Azitromicina oral

La guía alemana de 2025 recoge 500 mg el primer día y después 250 mg diarios; en niños, 10 mg/kg el primer día y después 5 mg/kg diarios.
Duración
28 días para el linfocitoma según esa misma guía.
Cuándo considerarlo
Solo cuando doxiciclina y amoxicilina no son utilizables. No es primera elección.
Limitaciones
La pauta del capítulo (500 mg diarios durante 17 días) no coincide con la de la guía europea vigente. No he verificado si la ficha técnica española de azitromicina incluye la enfermedad de Lyme, de modo que no puede afirmarse que sea uso autorizado.
Monitorización
Vigilar intervalo QT en pacientes con riesgo o con otros fármacos que lo prolonguen.

Enfermedad localizada no infecciosa

Exéresis quirúrgica

Extirpación completa de la lesión con cierre directo.
Duración
Acto único.
Cuándo considerarlo
Lesión única, pequeña y en localización que permite un cierre aceptable. Resuelve el diagnóstico y el problema en el mismo acto.
Limitaciones
No procede en lesiones múltiples ni en localizaciones donde la cicatriz sería peor que la lesión, que es justo el caso del lóbulo de la oreja y de la cara.
Monitorización
Revisión de la cicatriz a los 3 meses. La recidiva en el borde obliga a replantear el diagnóstico.

Corticoide intralesional (acetónido de triamcinolona)

Infiltración de la lesión. En el caso publicado en 2025 de pseudolinfoma por inhibidor de punto de control se empleó una concentración de 10 mg/ml en un único ciclo.
Duración
Uno a tres ciclos, con reevaluación entre ellos.
Cuándo considerarlo
Lesión única o pocas lesiones que no se van a extirpar, y como primera opción cuando el corticoide tópico ha fracasado.
Limitaciones
Off-label. Riesgo de atrofia y de hipopigmentación, especialmente relevante en cara y en lóbulo de la oreja.
Monitorización
Revisar la zona a las 6 y 12 semanas buscando depresión cutánea. Si tras tres ciclos no hay respuesta, replantear el diagnóstico.

Corticoide tópico de potencia alta

Una o dos aplicaciones diarias, con o sin oclusión según la localización.
Duración
Tandas de 4 a 6 semanas con reevaluación.
Cuándo considerarlo
Lesiones múltiples y superficiales, o como primer intento antes de infiltrar.
Limitaciones
Off-label como indicación específica. La penetración es limitada en lesiones nodulares muy infiltradas; en el caso de 2025 la placa frontal no respondió ni siquiera a clobetasol bajo oclusión.
Monitorización
Vigilar atrofia y telangiectasias, sobre todo si se ocluye.

Crioterapia con nitrógeno líquido

Ciclo único de 15 a 20 segundos por lesión, según la pauta que recoge el capítulo.
Duración
Resolución clínica descrita entre 3 y 6 semanas.
Cuándo considerarlo
Lesión pequeña, superficial, en paciente que rechaza cirugía e infiltración.
Limitaciones
Discromía residual muy probable en fototipos altos. Sin evidencia más allá de la descripción del capítulo.
Monitorización
Revisar a las 6 semanas. Si persiste infiltración, no repetir sin replantear el diagnóstico.

Imiquimod 5 % crema

Aplicación cinco veces por semana, según la pauta del capítulo.
Duración
6 semanas.
Cuándo considerarlo
Lesión superficial en paciente que rechaza cirugía y en el que la infiltración no es viable.
Limitaciones
Off-label: la ficha técnica española de Aldara recoge condilomas acuminados, carcinoma basocelular superficial pequeño y queratosis actínicas de cara y cuero cabelludo. Reacción inflamatoria local intensa previsible.
Monitorización
Advertir de eritema, erosión y costra como parte esperada del tratamiento, y fijar la fecha de reevaluación antes de empezar.

Tacrolimús pomada 0,1 %

Dos aplicaciones diarias.
Duración
El capítulo describe 8 meses. Es una duración difícil de sostener; fijar reevaluación a las 8 semanas.
Cuándo considerarlo
Placas superficiales en cara, cuando se quiere evitar la atrofia por corticoide.
Limitaciones
Off-label: la indicación autorizada es la dermatitis atópica moderada a grave desde los 16 años. La ficha técnica pide la menor concentración eficaz durante el menor tiempo posible, y obliga a minimizar la exposición solar y a evitar cabinas, UVB, UVA y PUVA. En un cuadro que en su forma generalizada se agrava con la luz, esa advertencia pesa.
Monitorización
Reevaluar a las 8 semanas y no prolongar sin decisión expresa documentada.

Enfermedad generalizada y refractaria

Fotoprotección y evitación solar

Fotoprotector con cobertura declarada de UVA además de UVB, con ropa y sombrero.
Duración
Indefinida en el subtipo generalizado fotosensible.
Cuándo considerarlo
Cuando el capítulo describe exacerbación con la luz, es decir, en la forma generalizada. También en todo paciente que lleve un inhibidor de calcineurina tópico.
Limitaciones
No sustituye al tratamiento activo, pero sin ella cualquier respuesta se pierde en el siguiente verano.
Monitorización
Revisar adherencia real en cada visita.

Hidroxicloroquina

El capítulo describe 200 a 400 mg al día con un techo de 6,5 mg/kg diarios. La ficha técnica española recoge en lupus eritematoso inicio de 400 mg diarios y mantenimiento de 200 a 400 mg.
Duración
El capítulo habla de 21 días, plazo demasiado corto para juzgar el efecto de un antipalúdico. Evaluar a los 3 meses y retirar si no hay cambio.
Cuándo considerarlo
Enfermedad generalizada, especialmente el subtipo que empeora con la luz, una vez descartada la causa externa.
Limitaciones
Off-label: las indicaciones autorizadas son artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y discoide crónico, y malaria. El propio capítulo advierte de que puede no responder o recidivar al suspender.
Monitorización
La ficha técnica exige examen oftalmológico inicial y periódico trimestral con agudeza visual, funduscopia y campo visual en tratamiento prolongado. Ajustar la dosis al peso.

Metotrexato oral semanal

El capítulo describe 25 mg semanales. Suplementar con ácido fólico según la práctica habitual.
Duración
Pauta descrita de 6 meses.
Cuándo considerarlo
Enfermedad generalizada refractaria a hidroxicloroquina, en paciente que acepta la monitorización.
Limitaciones
Off-label. Sostenido por casos aislados. Antes de iniciarlo hay que estar seguro de que el diagnóstico no es un linfoma, porque el inmunosupresor sistémico en un linfoma no reconocido es un error grave.
Monitorización
Cribado previo y controles seriados con hemograma, transaminasas y función renal.

Rituximab intravenoso

El capítulo describe 375 mg/m2 semanales durante 4 semanas, intralesional o intravenoso. El caso publicado en 2025 empleó 500 mg semanales durante 4 semanas seguidos de mantenimiento.
Duración
Cuatro infusiones semanales en la inducción.
Cuándo considerarlo
Enfermedad B extensa, incapacitante y refractaria a todo lo anterior, decidida en sesión conjunta con hematología o con la unidad de linfomas cutáneos.
Limitaciones
Off-label y de uso hospitalario: la ficha técnica española de MabThera recoge linfoma no hodgkiniano, leucemia linfática crónica, artritis reumatoide, granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y pénfigo vulgar. Requiere tramitación por la vía de uso fuera de indicación.
Monitorización
Cribado de hepatitis B y de tuberculosis latente antes de iniciar. Vigilar hipogammaglobulinemia e infecciones.

Lo que el capítulo propone y aquí no se puede hacer

Interferón alfa intralesional

El capítulo describe 1 millón de UI diluido en 1 ml de salino, con infiltraciones cada dos semanas hasta completar cinco.
Duración
No aplicable.
Cuándo considerarlo
En ninguna situación con producto comercializado en España.
Limitaciones
IntronA, el interferón alfa-2b con el que se realizaban estas infiltraciones, figura en CIMA-AEMPS como no comercializado. La pauta no es reproducible.
Monitorización
No procede.

Interferón alfa-2b subcutáneo trisemanal

El capítulo describe 3 millones de UI en tres inyecciones semanales, a lo largo de tres meses.
Duración
No aplicable.
Cuándo considerarlo
En ninguna.
Limitaciones
El producto no está comercializado. El peginterferón alfa-2a sí lo está, pero con indicaciones de policitemia vera, trombocitemia esencial y hepatitis B y C, con posología semanal que no equivale a la pauta descrita. El ropeginterferón alfa-2b tampoco está comercializado.
Monitorización
No procede.

Talidomida

El capítulo describe 100 mg diarios durante 4 meses, con una variante que empieza en 50 mg diarios el primer mes.
Duración
Difícilmente justificable en un proceso benigno.
Cuándo considerarlo
En la práctica, en ninguna consulta ambulatoria.
Limitaciones
Comercializada en España como Talidomida Accord 50 mg, de uso hospitalario y con indicación exclusiva de mieloma múltiple no tratado en combinación con melfalán y prednisona. Neuropatía periférica muy frecuente y potencialmente irreversible, y programa de prevención de embarazos obligatorio.
Monitorización
Exigiría exploración neurológica previa y periódica, anticoncepción desde 4 semanas antes hasta 4 semanas después, pruebas de embarazo cada 4 semanas y prescripción limitada a 4 semanas en mujeres con capacidad de gestación.
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.

Si ves un nódulo infiltrado rojo violáceo en lóbulo de la oreja, areola o escroto

Piensa primero en linfocitoma borreliano. Serología de Borrelia y biopsia. Son las tres localizaciones clásicas y en ellas la sospecha clínica basta para iniciar antibiótico si el cuadro es inequívoco.

Si la lesión está en una localización atípica, como un tobillo, y el paciente recuerda una picadura de garrapata aunque sea de hace un año

No descartes la borreliosis. Hay casos descritos con un año de latencia, sin eritema migrans previo recordado y con la lesión resuelta tras un ciclo de doxiciclina.

Si confirmas linfocitoma borreliano y vas a pautar doxiciclina

Cuenta 28 días, no 21. La guía europea vigente en 2026 diferencia el linfocitoma del eritema migrans y le asigna cuatro semanas. La ficha técnica española admite de 10 a 60 días, de modo que la pauta cabe sin salirse de indicación.

Si la paciente está embarazada o el paciente es un niño menor de 8 años

Amoxicilina en lugar de doxiciclina, también 28 días. La ficha técnica española de amoxicilina incluye la enfermedad de Lyme, con 500 mg a 1 g cada 8 horas en fase temprana.

Si la lesión apareció tres o cuatro meses después de introducir un fármaco

Ese es exactamente el intervalo mediano que describe el capítulo. Revisa antihipertensivos, anticonvulsivantes, sobre todo fenitoína, antidepresivos y anticuerpos monoclonales. Retirar el fármaco puede resolverlo sin nada más.

Si el paciente ha recibido o está recibiendo un inhibidor de punto de control inmunitario

Es un desencadenante que el capítulo no recoge. Se ha descrito pseudolinfoma cutáneo tras completar pembrolizumab adyuvante, con aparición incluso meses después de terminar el tratamiento, y con resolución tras un único ciclo de triamcinolona intralesional.

Si la biopsia describe un infiltrado B denso y el patólogo duda entre pseudolinfoma y linfoma de la zona marginal

Pide estudio de clonalidad por PCR de cadena pesada de inmunoglobulina y de cadena kappa. Es lo que separa las dos entidades cuando la inmunohistoquímica no basta, y sin ese resultado el diagnóstico queda provisional.

Si hay lesión cutánea y además una lesión conjuntival en mancha de salmón

No lo trates como dos problemas. Se ha descrito hiperplasia linfoide cutánea con afectación conjuntival sincrónica, y el diferencial obligado en la conjuntiva es el linfoma MALT. Requiere biopsia también de esa lesión y valoración conjunta con oftalmología.

Si la lesión es única, pequeña y está en una zona que permite un cierre aceptable

Extírpala. La biopsia amplia resuelve el diagnóstico y el problema en el mismo acto, y evita todo el escalón terapéutico posterior.

Si la lesión asienta sobre un tatuaje

El capítulo apunta al láser de CO2 o Nd:YAG como opción dirigida al pigmento desencadenante. Antes de eso, biopsia: el diferencial incluye reacción granulomatosa a pigmento y linfoma cutáneo, y todos se parecen sobre tinta.

Si un paciente con diagnóstico de linfocitoma responde de forma espectacular a una radioterapia de baja dosis

Replantea el diagnóstico. El capítulo señala que estas lesiones son relativamente radiorresistentes frente al linfoma B cutáneo primario, de modo que una respuesta muy rápida apunta a la entidad maligna.

Si vas a iniciar metotrexato o rituximab por enfermedad refractaria

Confirma antes la policlonalidad. Un inmunosupresor sistémico sobre un linfoma cutáneo no reconocido es un error con consecuencias, y la refractariedad al tratamiento es precisamente la situación en la que hay que dudar de la etiqueta.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Radioterapia superficial

Qué es
Irradiación local de baja energía sobre la lesión.
Cuándo puede ser útil
Lesión localizada, sintomática o desfigurante, en un paciente en el que la cirugía y la infiltración no son viables.
Evidencia
El capítulo la sitúa en segunda línea y advierte de que el linfocitoma es relativamente radiorresistente comparado con el linfoma B cutáneo primario, lo que ya anticipa un rendimiento menor.
Cómo se utiliza
Esquema decidido por oncología radioterápica. El capítulo no fija dosis y no procede inventarla.
Limitación principal
Radiar una lesión benigna tiene un coste a largo plazo en piel fotoexpuesta. La respuesta esperable es peor que en la enfermedad maligna a la que imita, lo que hace difícil justificarla salvo en casos muy seleccionados.

Terapia fotodinámica tópica

Qué es
Fotosensibilización con un precursor de porfirinas y posterior iluminación.
Cuándo puede ser útil
Lesiones superficiales múltiples en un paciente que rechaza cirugía, en un servicio que ya realiza esta técnica de forma habitual.
Evidencia
El capítulo describe cinco sesiones con ácido delta-aminolevulínico, sin serie ni ensayo detrás.
Cómo se utiliza
Según el protocolo local. Conviene precisar que el capítulo emplea ácido delta-aminolevulínico y no metilaminolevulinato, cuya ficha técnica española cubre queratosis actínica, carcinoma basocelular y enfermedad de Bowen, y no este cuadro.
Limitación principal
Off-label con cualquiera de los dos precursores. Dolorosa, consume agenda y su base es anecdótica. No hay razón para preferirla a una infiltración intralesional en la lesión única.

Micofenolato de mofetilo

Qué es
Inmunosupresor antiproliferativo por vía oral.
Cuándo puede ser útil
Enfermedad generalizada refractaria a hidroxicloroquina y a metotrexato, o cuando el metotrexato no es tolerado.
Evidencia
El capítulo describe 1 g cada 12 horas mantenido tres meses, con nivel de evidencia anecdótico.
Cómo se utiliza
1 g cada 12 horas por vía oral, con reevaluación a los 3 meses.
Limitación principal
Off-label: la ficha técnica española de CellCept recoge exclusivamente la profilaxis del rechazo agudo de trasplante renal, cardíaco o hepático en combinación con ciclosporina y corticosteroides. Teratógeno, con programa de prevención de embarazos. Exige haber descartado linfoma antes.

PUVA

Qué es
Fotoquimioterapia con psoraleno y ultravioleta A.
Cuándo puede ser útil
Enfermedad generalizada en un paciente que ya está en circuito de fototerapia por otro motivo.
Evidencia
El capítulo describe 13 sesiones, sin más detalle.
Cómo se utiliza
Según el protocolo de la unidad de fototerapia.
Limitación principal
Contradictorio en el subtipo generalizado que el propio capítulo describe como fotoagravado, e incompatible con el uso simultáneo de un inhibidor de calcineurina tópico. Añade riesgo acumulado de cáncer cutáneo en un proceso benigno.

Dupilumab

Qué es
Anticuerpo monoclonal frente a la subunidad alfa del receptor de la interleucina 4.
Cuándo puede ser útil
Opción emergente en hiperplasia linfoide cutánea refractaria, todavía sin lugar establecido.
Evidencia
Un caso publicado en 2026 en Australasian Journal of Dermatology. Es evidencia anecdótica y no aparece en el capítulo.
Cómo se utiliza
No hay pauta establecida para esta indicación y no procede proponer una.
Limitación principal
Off-label. Un solo caso publicado no basta para incorporarlo al escalón; se menciona para que no sorprenda en la literatura, no para prescribirlo.
Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

La anamnesis farmacológica hay que hacerla hacia atrás

El capítulo cifra en unos cuatro meses el intervalo mediano entre iniciar el fármaco responsable y ver el pseudolinfoma. Preguntar qué toma el paciente hoy no sirve: hay que reconstruir qué se introdujo en el trimestre anterior a la aparición. Antihipertensivos, anticonvulsivantes con la fenitoína a la cabeza, antidepresivos y anticuerpos monoclonales son las familias que más veces aparecen.

Veintiocho días, no veintiuno

El capítulo propone 21 días de doxiciclina o amoxicilina en el linfocitoma borreliano. La guía S2k alemana actualizada en 2025, consensuada con dieciocho sociedades, separa el eritema migrans, que trata 14 días, del linfocitoma y la acrodermatitis crónica atrófica, que trata 28. Es la diferencia entre una pauta antigua y la vigente.

La doxiciclina no es off-label aquí, y es una excepción

Casi todo lo que se prescribe en pseudolinfomas es uso fuera de indicación. La doxiciclina no: la ficha técnica española de Vibracina recoge la enfermedad de Lyme en estadios iniciales 1 y 2, y el linfocitoma borreliano es una manifestación de esa fase. La amoxicilina también la recoge. Merece la pena saberlo antes de rellenar un formulario que no hace falta.

Tres localizaciones que resuelven la sospecha

Lóbulo de la oreja, complejo areola-pezón y escroto. En esas tres el linfocitoma borreliano es la primera hipótesis y la guía europea permite empezar el antibiótico sin esperar. Fuera de ellas el diagnóstico se retrasa: hay descrito un caso maleolar diagnosticado un año después de la picadura, sin eritema migrans previo.

Los inhibidores de punto de control ya están en la lista

El capítulo no los menciona, pero en 2025 se publicó un pseudolinfoma cutáneo aparecido tres meses después de completar doce de pembrolizumab adyuvante por melanoma. En un servicio que sigue pacientes de melanoma esto deja de ser anecdótico, y el diferencial obligado es la recidiva cutánea del tumor, no otro pseudolinfoma.

La refractariedad es una señal diagnóstica

En un proceso reactivo que responde a corticoide y que puede irse solo, la falta de respuesta acumulada a varias líneas debería reabrir el diagnóstico antes que escalar. Lo mismo vale al revés con la radioterapia: el capítulo advierte de que el linfocitoma es relativamente radiorresistente, así que una respuesta rápida a dosis bajas apunta al linfoma.

Antes del inmunosupresor, la clonalidad

Metotrexato, micofenolato y rituximab solo tienen sentido con la policlonalidad documentada. El reordenamiento de la cadena pesada de inmunoglobulina y de la cadena kappa por reacción en cadena de la polimerasa es lo que cierra la duda cuando la inmunohistoquímica no llega. Iniciar un inmunosupresor sistémico sobre un linfoma no reconocido es el error que hay que evitar.

Dos pautas del capítulo no son reproducibles aquí

El interferón alfa intralesional de 1 millón de UI y la pauta subcutánea trisemanal de 3 millones necesitan interferón alfa-2b, que figura en CIMA-AEMPS como no comercializado. El peginterferón alfa-2a que sí tenemos es otro fármaco, con otra posología e indicaciones de hematología y hepatología. No hay equivalencia.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.

Actualización DermRXEl capítulo trata el linfocitoma borreliano 21 días; la guía europea vigente pide 28

El texto propone tres semanas de tratamiento: doxiciclina 100 mg cada 12 horas, amoxicilina 1000 mg cada 8 horas, o bien azitromicina 500 mg diarios durante 17 días. La guía S2k de borreliosis cutánea de la Sociedad Alemana de Dermatología, actualizada en 2025 y consensuada con dieciocho sociedades científicas, el Instituto Robert Koch y la Paul-Ehrlich-Gesellschaft, separa el eritema migrans, con 14 días, del linfocitoma borreliano y la acrodermatitis crónica atrófica, con 28 días para todos los antibióticos de la tabla. Además fija dosis distintas: amoxicilina 500 mg cada 8 horas y azitromicina 500 mg el primer día seguidos de 250 mg diarios. Es la diferencia entre una pauta heredada y la referencia europea de 2026.

Fuente: Hofmann H, Fingerle V, Rauer S, et al. Cutaneous Lyme borreliosis: Guideline of the German Dermatology Society. Ger Med Sci 2025;23:Doc12. PMID 41195426.

Actualización DermRXEl capítulo apoya buena parte de su escalón en interferón alfa; en España no hay producto

Propone interferón alfa intralesional, 1 millón de UI diluido en 1 ml de salino con infiltraciones quincenales hasta completar cinco semanas, y una pauta subcutánea de 3 millones de UI en tres inyecciones semanales a lo largo de tres meses, con la nota de que la formulación pegilada semanal sustituyó a la trisemanal. La consulta a CIMA-AEMPS del 5 de septiembre de 2026 muestra que IntronA, el interferón alfa-2b con el que se hacían ambas pautas, figura como no comercializado, y que Besremi tampoco lo está. El único interferón alfa comercializado es el peginterferón alfa-2a, con indicaciones de policitemia vera, trombocitemia esencial y hepatitis B y C, y con una posología semanal que no equivale a nada de lo descrito. Dos escalones completos del capítulo quedan sin traducción práctica aquí.

Fuente: CIMA-AEMPS, consultas a IntronA (n.º 99127020, no comercializado), Besremi (n.º 1181352001, no comercializado) y ficha técnica de Pegasys 180 mcg (n.º 02221008), 5 de septiembre de 2026.

Actualización DermRXEl capítulo no incluye los inhibidores de punto de control entre los desencadenantes

Su lista de fármacos implicados se limita a antihipertensivos, anticonvulsivantes, anticuerpos monoclonales genéricos y antidepresivos. En 2025 se publicó el caso de un varón de 35 años que desarrolló dos placas induradas y pruriginosas en frente y espalda tres meses después de completar doce meses de pembrolizumab adyuvante por un melanoma en estadio IIIC, con biopsias que mostraron un proceso linfoide reactivo CD4 compatible con pseudolinfoma cutáneo secundario al inhibidor. La placa frontal no respondió a clobetasol bajo oclusión y se resolvió por completo en un mes con un único ciclo de acetónido de triamcinolona intralesional a 10 mg/ml; la de la espalda cedió sola a los seis meses. Aporta además la concentración que el capítulo deja sin especificar.

Fuente: Srenathan H, Gao J, Kolson Kokohaare E, Ismail F. Skin Health Dis 2025;6(1):62-65. PMID 41646537.

Actualización DermRXLa pauta de tacrolimús del capítulo choca con la ficha técnica española

El capítulo propone tacrolimús pomada 0,1 % dos veces al día durante ocho meses. La ficha técnica española de Protopic 0,1 % indica el producto para dermatitis atópica moderada a grave en adultos y adolescentes desde 16 años, pide emplear la menor concentración eficaz durante el menor tiempo posible y establece una pauta de mantenimiento de dos aplicaciones semanales precisamente para evitar la exposición continua. Además obliga a minimizar la exposición solar y a evitar cabinas de bronceado, UVB, UVA y PUVA durante el tratamiento, lo que entra en conflicto con el subtipo generalizado que el propio capítulo describe como fotoagravado.

Fuente: Ficha técnica de Protopic 0,1 % pomada (n.º registro 02201003), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.

Actualización DermRXRituximab: el capítulo da una pauta oncológica, el caso reciente otra

El capítulo propone 375 mg/m2 semanales durante cuatro semanas, por vía intralesional o intravenosa, que es la dosis de linfoma. Un caso publicado en 2025 en un varón de 42 años con pseudolinfoma B facial refractario a corticoides, hidroxicloroquina, metotrexato y biológicos empleó una dosis fija de 500 mg semanales durante cuatro semanas seguida de mantenimiento, con regresión sustancial y sin recidiva al año. En España es en cualquier caso uso fuera de indicación y de uso hospitalario: la ficha técnica de MabThera recoge linfoma no hodgkiniano, leucemia linfática crónica, artritis reumatoide, granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y pénfigo vulgar.

Fuente: Behrangi E, Khodakarim N, Amiri S, et al. Clin Case Rep 2025;13(10):e71101, PMID 41040837; ficha técnica de MabThera 100 mg (n.º 98067001), CIMA-AEMPS.

Actualización DermRXLa clonalidad por PCR ha pasado de detalle de laboratorio a paso obligado

El capítulo no menciona el estudio de clonalidad, y hoy es lo que sostiene el diagnóstico cuando la histología no basta. Un caso publicado en 2026 de hiperplasia linfoide cutánea facial con afectación conjuntival sincrónica se resolvió precisamente así: la reacción en cadena de la polimerasa de cadena pesada de inmunoglobulina y de cadena kappa confirmó policlonalidad y descartó un linfoma MALT conjuntival, que era el diferencial que cambiaba todo el pronóstico. La revisión de Dermatologic Clinics de 2026 insiste en la misma dirección, y recuerda que en los trastornos linfoproliferativos indolentes la conducta expectante suele ser lo apropiado.

Fuente: Puri S, Chou MR, Morley AMS. Orbit 2026:1-4, PMID 42298922; Junkins-Hopkins JM. Dermatol Clin 2026;44(2):351-400, PMID 41951332.
Para la consulta

Prescripción práctica

Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.

Rp/Nódulo infiltrado en lóbulo de la oreja, areola o escroto
  1. Serología de Borrelia burgdorferi y biopsia con estudio inmunohistoquímico completo (CD20, CD79a, CD3, CD5, CD10, BCL2, BCL6, kappa y lambda)
  2. Doxiciclina 100 mg cada 12 horas por vía oral, 28 días

La enfermedad de Lyme en estadios 1 y 2 está dentro de la indicación autorizada de la doxiciclina en España, con un rango de 10 a 60 días en ficha técnica. Advertir de fotosensibilidad y tomar con agua abundante sin acostarse después. Revisión a las 4 y 12 semanas.

Rp/Linfocitoma borreliano en embarazo, lactancia o menor de 8 años
  1. Amoxicilina 500 mg cada 8 horas por vía oral, 28 días en adulto; en niños, 12,5 mg/kg cada 8 horas
  2. Descartar alergia a betalactámicos antes de prescribir

La enfermedad de Lyme figura también en la indicación autorizada de la amoxicilina en España. Vigilar diarrea y exantema. Misma pauta de revisión que con doxiciclina.

Rp/Estudio de una lesión con infiltrado B denso y diagnóstico dudoso
  1. Ampliar el estudio sobre el bloque: reordenamiento del gen de la cadena pesada de inmunoglobulina y de la cadena ligera kappa por reacción en cadena de la polimerasa
  2. No iniciar inmunosupresor sistémico hasta disponer del resultado

Un resultado policlonal apoya el proceso reactivo; la clonalidad obliga a derivar por la vía de linfoma cutáneo. Si hay afectación de otra localización, como la conjuntiva, biopsiarla también y valorar el caso de forma conjunta.

Rp/Lesión localizada no infecciosa que no se va a extirpar
  1. Acetónido de triamcinolona intralesional, concentración de 10 mg/ml, infiltración de la lesión
  2. Reevaluar a las 6 semanas y repetir hasta un máximo de tres ciclos

Uso fuera de indicación autorizada. Advertir del riesgo de atrofia e hipopigmentación, especialmente en cara y en lóbulo de la oreja. Si tras tres ciclos no hay respuesta, replantear el diagnóstico antes que escalar.

Rp/Enfermedad generalizada con exacerbación fotoinducida
  1. Hidroxicloroquina 200 mg: iniciar según ficha técnica y peso, sin superar la dosis diaria ajustada al peso corporal
  2. Fotoprotector con cobertura declarada de UVA además de UVB, a diario, con ropa y sombrero

Uso off-label, con tramitación y consentimiento. Solicitar examen oftalmológico basal y control periódico trimestral con agudeza visual, funduscopia y campo visual. Evaluar la respuesta a los 3 meses, no a las 3 semanas: la duración que propone el capítulo es demasiado corta para juzgar un antipalúdico.

Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
  2. Hofmann H, Fingerle V, Rauer S, Hunfeld KP, Huppertz HI, Krause A, et al. Cutaneous Lyme borreliosis: Guideline of the German Dermatology Society. Ger Med Sci 2025;23:Doc12. PMID 41195426.
  3. Ficha técnica de Vibracina 100 mg cápsulas duras (doxiciclina, n.º registro 46406), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
  4. Ficha técnica de Amoxicilina Normon 1000 mg comprimidos EFG (n.º registro 64390), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
  5. Ficha técnica de Dolquine 200 mg comprimidos recubiertos (hidroxicloroquina, n.º registro 74904), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
  6. Ficha técnica de Protopic 0,1 % pomada (tacrolimús, n.º registro 02201003), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
  7. Ficha técnica de MabThera 100 mg concentrado para solución para perfusión (rituximab, n.º registro 98067001), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
  8. Ficha técnica de CellCept 500 mg comprimidos (micofenolato de mofetilo, n.º registro 96005002), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
  9. Srenathan H, Gao J, Kolson Kokohaare E, Ismail F. Erythematous, pruritic and indurated plaques following treatment for melanoma. Skin Health Dis 2025;6(1):62-65. PMID 41646537.
  10. Behrangi E, Khodakarim N, Amiri S, Rahimi ST, Safarzadeh N, Jafarzadeh A. Successful treatment of facial pseudolymphoma with intravenous rituximab: a case report. Clin Case Rep 2025;13(10):e71101. PMID 41040837.
  11. Puri S, Chou MR, Morley AMS. A rare manifestation of cutaneous lymphoid hyperplasia with conjunctival involvement. Orbit 2026:1-4. PMID 42298922.
  12. Idrissi-Rhenimi B, Hamada S, Meziane M, Ismaili N, Benzekri L. Borrelial lymphocytoma of the ankle: an unusual presentation of Lyme borreliosis. Cureus 2026;18(7):e112334. PMID 42571579.