Vasculopatía livedoide
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Es una enfermedad trombótica de las arteriolas dérmicas que se presenta como úlceras pequeñas, desproporcionadamente dolorosas y de curación lenta en tobillos y dorso del pie, y que deja atrofia blanca. Se trata mal porque se diagnostica tarde y porque se sigue tratando como si fuera inflamatoria.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- No es vasculitis: es trombosis oclusiva de arteriolas dérmicas. Los corticoides sistémicos no son el tratamiento y su uso prolongado retrasa la anticoagulación, que es lo que cambia el curso.
- El estudio de anticuerpos antifosfolípido se pide antes de elegir anticoagulante, no después: la ficha técnica de rivaroxabán desaconseja los anticoagulantes orales de acción directa en el síndrome antifosfolípido trombótico.
- La pentoxifilina 400 mg cada 8 horas es la única opción del arsenal clásico que encaja en indicación autorizada española, por su cobertura de úlceras distales de las extremidades inferiores.
- Tres opciones del texto clásico chocan con la ficha técnica en España: dipiridamol a 900 mg diarios supera el máximo autorizado, el danazol está contraindicado en enfermedad tromboembólica y el cilostazol lo está con dos o más antiagregantes o anticoagulantes.
- El dolor es el síntoma que define la enfermedad y el que mide la respuesta: se puntúa con escala numérica en cada visita y se trata con neuromoduladores, no solo con analgesia convencional.
Claves de la lectura
Lo que el capítulo ordena bien y lo que ordena mal
El acierto de los autores es doble: exigen correlación clinicopatológica antes de tratar y colocan la trombosis en el centro del mecanismo. El desacierto es que su primera línea sigue siendo hemorreológica y antiagregante, mientras la anticoagulación queda relegada al segundo escalón. Si se acepta que hay oclusión trombótica de arteriolas, esa jerarquía es incoherente: el paciente con úlceras activas y dolor incapacitante no necesita esperar a fracasar con tres antiagregantes para recibir heparina de bajo peso molecular. La lectura útil del capítulo es su lista de opciones, no su orden. La secuencia se reconstruye por gravedad y por el resultado del estudio de trombofilia.
El estudio de coagulación no es un ritual: cambia la receta
El capítulo pide un cribado amplísimo. Merece la pena entender para qué sirve cada bloque en vez de pedirlo entero por inercia. Los anticuerpos antifosfolípido cambian directamente la elección de anticoagulante, porque los orales de acción directa quedan desaconsejados en el síndrome antifosfolípido trombótico. La homocisteína y las mutaciones de factor V Leiden y protrombina orientan sobre la intensidad y la duración. La lipoproteína(a) elevada aparece en varias series como marcador. Y las crioglobulinas, los anticuerpos antinucleares y el proteinograma están ahí para descartar otra cosa. Pedir todo sin saber qué se decide con cada resultado convierte el estudio en un trámite caro.
Cómo biopsiar y cómo pedir el informe
La muestra debe alcanzar la dermis profunda y la unión con la hipodermis, así que se toma incisional o con punch grande, del borde de una lesión reciente y no del centro de la úlcera necrótica. En la petición se escribe qué se busca: hialinización de la pared vascular, trombos de fibrina en luces de arteriolas dérmicas y ausencia de infiltrado neutrofílico mural con leucocitoclasia. Esa última frase es la que separa vasculopatía de vasculitis y evita que el paciente acabe con corticoides durante meses. La inmunofluorescencia directa se pide en la misma tanda para no repetir el procedimiento.
Anticoagular antes que inmunodeprimir
En la práctica, la decisión que más veces cambia el curso es pasar de antiagregación a anticoagulación. La heparina de bajo peso molecular subcutánea es el puente razonable en brote agudo con úlceras dolorosas, y permite valorar la respuesta en semanas. La elección del tratamiento de mantenimiento depende del estudio inmunológico: con antifosfolípidos persistentemente positivos se va a antagonista de la vitamina K, y sin ellos se puede plantear un anticoagulante oral de acción directa fuera de ficha técnica. La indicación y el seguimiento los comparte Hematología, que es quien asume el control del riesgo hemorrágico.
El dolor es el desenlace, no un acompañamiento
Estos pacientes describen un dolor urente y desproporcionado al tamaño de la úlcera, que persiste durante la cicatrización y limita la marcha. En los trabajos publicados el dolor es la variable que mejor recoge la respuesta al tratamiento, por delante del número de lesiones. En consulta se puntúa con una escala numérica en cada visita y se registra. El tratamiento combina analgesia convencional, neuromoduladores como gabapentina o pregabalina, y control del edema con compresión adaptada. Si el dolor no baja en ocho semanas, se replantea el tratamiento de fondo aunque las úlceras parezcan algo mejores.
Lo que hay que dejar de hacer
Tres inercias hacen daño. La primera es tratar la enfermedad con corticoides orales prolongados por confusión con una vasculitis; el propio capítulo los descarta como primera elección. La segunda es desbridar de forma agresiva úlceras isquémicas pequeñas: son infartos, no tejido desvitalizado por sobrecarga bacteriana, y el desbridamiento amplio agranda la herida. La tercera es tratar con antibiótico sistémico cada exudado sin signos de infección, lo que selecciona resistencias y retrasa el diagnóstico correcto. La cura se elige por humedad y dolor, con apósitos no adherentes.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Base del tratamiento en toda vasculopatía livedoide
Pentoxifilina 400 mg comprimidos de liberación prolongada (Hemovas, genéricos)
400 mg por vía oral cada 8 horas, tragados enteros tras las comidas- Duración
- Al menos 12 semanas antes de juzgar el resultado
- Cuándo considerarlo
- Desde el diagnóstico, en todos los pacientes con úlceras activas, sola o combinada con antitrombóticos
- Limitaciones
- Sus indicaciones autorizadas incluyen las úlceras distales de las extremidades inferiores y las alteraciones tróficas, de modo que es la opción con mejor encaje regulatorio aquí. Contraindicada tras infarto reciente y con hemorragia grave o retiniana extensa
- Monitorización
- Función renal y hepática antes de iniciar; precaución con aclaramiento de creatinina por debajo de 30 mL por minuto, arritmias graves y anticoagulación concomitante
Ácido acetilsalicílico 100 mg comprimidos
100 mg por vía oral una vez al día- Duración
- Mantenida mientras haya actividad
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad leve, pocas lesiones, dolor tolerable y estudio de trombofilia negativo
- Limitaciones
- Uso fuera de ficha técnica en esta indicación. Insuficiente por sí solo en enfermedad ulcerada extensa: no se debe prolongar meses como único tratamiento mientras aparecen lesiones nuevas
- Monitorización
- Vigilancia de sangrado digestivo; gastroprotección si hay factores de riesgo
Cura local no adherente y compresión adaptada
Apósito elegido por carga de exudado y dolor; compresión según índice tobillo-brazo- Duración
- Hasta la epitelización
- Cuándo considerarlo
- Siempre. Es tratamiento, no soporte
- Limitaciones
- La compresión requiere descartar arteriopatía significativa. El desbridamiento amplio está desaconsejado: son infartos cutáneos, no tejido necrótico por sobrecarga
- Monitorización
- Índice tobillo-brazo antes de comprimir; revisión de la herida cada una o dos semanas
Anticoagulación, que es lo que suele cambiar el curso
Enoxaparina subcutánea (Clexane, genéricos)
Dosis anticoagulante ajustada al peso, fijada por Hematología- Duración
- Semanas, como puente durante el brote
- Cuándo considerarlo
- Brote agudo con úlceras múltiples y dolor que no cede con antiagregación y pentoxifilina
- Limitaciones
- Uso fuera de ficha técnica para esta enfermedad. La indicación y la dosis las sienta Hematología, no Dermatología
- Monitorización
- Hemograma con plaquetas, función renal, peso y vigilancia de sangrado
Acenocumarol (Sintrom) o warfarina (Aldocumar)
Dosis ajustada por INR, con objetivo habitual de 2,0 a 3,0- Duración
- Prolongada mientras persista el mecanismo trombótico
- Cuándo considerarlo
- Anticuerpos antifosfolípido positivos y persistentes a las 12 semanas, o recurrencia bajo antiagregación
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica para la vasculopatía livedoide. Requiere control de INR y adherencia; interacciona con múltiples fármacos y con la dieta
- Monitorización
- INR seriado según protocolo del servicio; hemograma y vigilancia de sangrado
Rivaroxabán 10 mg comprimidos (Xarelto, genéricos)
10 mg por vía oral una vez al día; el capítulo recoge también pautas de 10 mg dos veces al día- Duración
- Ensayo de 12 semanas antes de decidir continuidad
- Cuándo considerarlo
- Paciente sin síndrome antifosfolípido, con mala adherencia al control de INR o intolerancia a los antagonistas de la vitamina K
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica: sus indicaciones autorizadas son la prevención tromboembólica en cirugía de cadera y rodilla y el tratamiento y prevención de recurrencias de trombosis venosa profunda y embolia pulmonar. La propia ficha técnica DESACONSEJA los anticoagulantes orales de acción directa en pacientes con síndrome antifosfolípido y antecedente trombótico, con exceso de eventos en triple positivos
- Monitorización
- Función renal y hemoglobina basales y periódicas; revisar interacciones con inhibidores de CYP3A4 y glucoproteína P
Rescate en enfermedad refractaria, siempre fuera de ficha técnica
Baricitinib 2 mg comprimidos (Olumiant)
2 mg por vía oral una vez al día- Duración
- Valorar respuesta entre las semanas 4 y 12
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad refractaria a antitrombóticos bien conducidos, en paciente joven y sin factores de riesgo cardiovascular ni oncológico
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica. La AEMPS restringe los inhibidores de JAK en mayores de 65 años, fumadores o exfumadores de larga evolución y pacientes con factores de riesgo cardiovascular o de neoplasia, en los que solo se usan si no hay alternativa. La evidencia en esta enfermedad son casos y series pequeñas
- Monitorización
- Cribado previo a sistémicos, perfil lipídico, hemograma, transaminasas, creatina cinasa y exploración cutánea periódica de cribado de cáncer de piel
Tofacitinib 5 mg comprimidos (Xeljanz)
5 mg por vía oral dos veces al día- Duración
- Valorar respuesta en torno a las 8 semanas
- Cuándo considerarlo
- Misma situación que baricitinib, cuando este no está disponible o no ha funcionado
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica y con las mismas restricciones europeas de clase. La serie publicada de mayor seguimiento son dos pacientes
- Monitorización
- Idéntica a baricitinib, con vigilancia de infecciones y de herpes zóster
Inmunoglobulina intravenosa
Pauta fijada por el servicio prescriptor; el capítulo recoge tandas repetidas cada dos semanas- Duración
- Varias tandas antes de juzgar la respuesta
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad grave y refractaria en la que la anticoagulación no basta y hay contraindicación para inmunomoduladores orales
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica, de uso hospitalario, coste elevado y disponibilidad limitada. Requiere autorización del centro
- Monitorización
- Función renal, tensión arterial y vigilancia de cefalea, tromboembolismo y reacciones infusionales
Control del dolor, que es un desenlace por derecho propio
Gabapentina cápsulas
Titulación desde 300 mg por la noche hasta 900 a 1800 mg al día repartidos en tres tomas- Duración
- Mientras persista el dolor neuropático
- Cuándo considerarlo
- Dolor urente, disestésico o desproporcionado al tamaño de la úlcera
- Limitaciones
- Somnolencia, mareo y edema. Ajuste obligatorio en insuficiencia renal
- Monitorización
- Función renal; revisar somnolencia y caídas en el paciente mayor
Pregabalina cápsulas
75 mg dos veces al día, con ajuste al alza según tolerancia- Duración
- Mientras persista el dolor neuropático
- Cuándo considerarlo
- Alternativa a gabapentina o cuando se busca una titulación más rápida
- Limitaciones
- Somnolencia, aumento de peso y edema periférico. Ajuste en insuficiencia renal y potencial de mal uso
- Monitorización
- Función renal, peso y somnolencia
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si hay úlceras pequeñas, múltiples y muy dolorosas en tobillo o dorso del pie con cicatrices blanco porcelana
Se piensa en vasculopatía livedoide, se biopsia el borde de una lesión reciente y se pide estudio de trombofilia y autoinmunidad.
Si el informe describe vasculitis leucocitoclástica con infiltrado mural neutrofílico
El diagnóstico cambia: no es vasculopatía livedoide y el tratamiento pasa a ser el de la vasculitis cutánea.
Si los anticuerpos antifosfolípido son positivos y se confirman a las 12 semanas
Se anticoagula con antagonista de la vitamina K y no con anticoagulante oral de acción directa, siguiendo la advertencia de ficha técnica.
Si el estudio de trombofilia es negativo y las lesiones son escasas
Se empieza con pentoxifilina 400 mg cada 8 horas más ácido acetilsalicílico 100 mg al día y se revisa a las 12 semanas.
Si aparecen lesiones nuevas o el dolor no baja tras 12 semanas de antiagregación
Se escala a anticoagulación y se deriva a Hematología para fijar pauta y control.
Si el paciente ya toma un antiagregante y un anticoagulante y se plantea cilostazol
No se añade: la AEMPS lo contraindica con dos o más antiagregantes o anticoagulantes concomitantes.
Si se considera danazol por lo que dice la bibliografía clásica
Se descarta en España: su ficha técnica lo contraindica en trombosis activa o enfermedad tromboembólica, que es el mecanismo de esta enfermedad.
Si el dolor es urente y desproporcionado al tamaño de la lesión
Se añade gabapentina o pregabalina en titulación y se puntúa el dolor con escala numérica en cada visita.
Si la úlcera aumenta de tamaño con celulitis perilesional, fiebre o exudado purulento
Se toma cultivo y se trata la infección; sin esos signos no se pauta antibiótico sistémico por el aspecto del exudado.
Si se plantea compresión para el edema acompañante
Se calcula antes el índice tobillo-brazo y se elige la presión en función del resultado.
Si el paciente es fumador, mayor de 65 años o tiene riesgo cardiovascular y se piensa en un inhibidor de JAK
Solo se usa si no hay alternativa, siguiendo las recomendaciones de la AEMPS, y con exploración cutánea periódica.
Si la enfermedad se controla y las úlceras cierran
No se suspende de golpe el antitrombótico: se pacta con Hematología un descenso escalonado y se fotografía la atrofia blanca residual como referencia.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Oxígeno hiperbárico
- Qué es
- Sesiones en cámara para aumentar la presión parcial de oxígeno en tejidos isquémicos.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad refractaria con úlceras que no cierran pese a anticoagulación correcta.
- Evidencia
- El capítulo la recoge como opción de segunda línea a partir de series pequeñas, con recidivas frecuentes que respondieron a sesiones adicionales.
- Cómo se utiliza
- Se deriva a una unidad de medicina hiperbárica; los protocolos los fija esa unidad.
- Limitación principal
- Disponibilidad muy limitada en España y sin circuito estandarizado para esta indicación. Alta carga de sesiones y coste, con beneficio no confirmado en ensayos.
Trombólisis a dosis bajas con alteplasa
- Qué es
- Activador tisular del plasminógeno por vía intravenosa a dosis bajas y durante días, que el capítulo sitúa en tercera línea.
- Cuándo puede ser útil
- Solo cabe planteárselo en enfermedad muy grave con úlceras extensas que no cicatrizan tras agotar el resto.
- Evidencia
- Un estudio prospectivo antiguo con seis pacientes, con curación casi completa en cinco. No hay nada más sólido.
- Cómo se utiliza
- Ingreso hospitalario y decisión compartida con Hematología y Medicina Interna. Nunca ambulatorio.
- Limitación principal
- Fuera de ficha técnica, riesgo hemorrágico real y ninguna cobertura regulatoria. En la práctica española es excepcional.
Anti-TNF
- Qué es
- Adalimumab y etanercept, que el capítulo recoge en tercera línea con las pautas habituales de estos fármacos.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad refractaria con componente inflamatorio evidente o coexistencia con otra enfermedad que ya justifique el biológico.
- Evidencia
- Series retrospectivas cortas. El capítulo les asigna su nivel de evidencia más bajo, el de casos anecdóticos.
- Cómo se utiliza
- Fuera de ficha técnica, con cribado previo a sistémicos completo y aprobación del centro.
- Limitación principal
- No actúan sobre el mecanismo trombótico. Riesgo infeccioso añadido en un paciente con úlceras crónicas colonizadas.
Rituximab
- Qué es
- Anticuerpo anti-CD20 en dos infusiones separadas dos semanas, según recoge el capítulo.
- Cuándo puede ser útil
- Casos aislados con base autoinmune sospechada y fracaso de todo lo anterior.
- Evidencia
- Un caso publicado con resolución en tres meses. Es el nivel de evidencia más bajo posible.
- Cómo se utiliza
- Uso hospitalario fuera de ficha técnica, con la pauta que fije el servicio prescriptor.
- Limitación principal
- Hipogammaglobulinemia, infecciones y coste. No hay justificación para plantearlo antes de agotar la anticoagulación bien conducida.
Perlas terapéuticas
◆Atrofia blanca no es sinónimo de vasculopatía livedoide
La cicatriz blanco porcelana con telangiectasias puntiformes también aparece en la úlcera venosa crónica y en otras causas de infarto cutáneo. Es un hallazgo de curación, no un diagnóstico. Lo que define la enfermedad es el conjunto de úlceras pequeñas dolorosas recurrentes, la histología con hialinización vascular y la ausencia de vasculitis. Sin ese conjunto, la atrofia blanca sola no autoriza a anticoagular a nadie.
◆Biopsia el borde reciente, no el fondo de la úlcera
El fondo de una úlcera establecida solo devuelve tejido de granulación e inflamación inespecífica. La información está en el borde de una lesión purpúrica o recién ulcerada, y hay que llegar a la dermis profunda. Una muestra incisional o un punch grande, con inmunofluorescencia directa en la misma sesión, evita el segundo procedimiento y el segundo retraso.
◆Escribe en la petición qué quieres descartar
Un informe que diga solo inflamación crónica inespecífica no sirve. En la petición se pide expresamente valorar hialinización de la pared vascular, trombos intraluminales en arteriolas dérmicas y presencia o ausencia de infiltrado neutrofílico mural con leucocitoclasia. Esa frase orienta al patólogo hacia la pregunta clínica real y suele cambiar el informe que vuelve.
◆Repite los antifosfolípidos antes de decidir el anticoagulante
Un positivo aislado no clasifica. La confirmación a las doce semanas es la que determina si el paciente puede recibir un anticoagulante oral de acción directa o si hay que ir a un antagonista de la vitamina K. Decidir con una sola determinación puede dejar a un paciente con antifosfolípidos bajo un fármaco explícitamente desaconsejado en su ficha técnica.
◆Comprueba el índice tobillo-brazo antes de comprimir
Muchos pacientes tienen edema y la compresión ayuda, pero una parte tiene además arteriopatía periférica no diagnosticada. Comprimir sin medir puede convertir úlceras isquémicas pequeñas en necrosis extensa. La medición es rápida, se puede hacer en consulta o en enfermería y determina qué presión es segura.
◆El antibiótico no es para el olor ni para el exudado
Estas úlceras exudan y huelen sin estar infectadas. El antibiótico sistémico se reserva para celulitis perilesional, aumento rápido del dolor y el tamaño, fiebre o linfangitis. Tratar cada revisión con una tanda de amoxicilina con ácido clavulánico selecciona resistencias, retrasa el diagnóstico y no acelera la cicatrización.
◆Puntúa el dolor y guárdalo en la historia
El número de úlceras varía poco entre visitas y la fotografía engaña. La escala numérica de dolor de 0 a 10 recogida en cada revisión es la variable que mejor refleja si el tratamiento de fondo funciona, y es la que usaron los ensayos con anticoagulantes. Sin ese registro, la decisión de escalar o retirar se toma por impresión.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl dipiridamol del capítulo no cabe en la ficha técnica española
El capítulo sitúa el dipiridamol 300 mg tres veces al día en primera línea, es decir 900 mg diarios. En España la ficha técnica de Persantin recoge una única indicación autorizada, la prevención del tromboembolismo en portadores de válvula cardiaca mecánica junto con anticoagulantes orales, con una posología de 300 a 400 mg diarios y una dosis máxima de 600 mg al día. La pauta del capítulo excede ese máximo y carece de cualquier indicación cutánea, de modo que no es trasladable aquí tal cual.
Fuente: Ficha técnica de Persantin 100 mg comprimidos recubiertos, CIMA-AEMPS.Actualización DermRXEl danazol está contraindicado precisamente en el mecanismo de esta enfermedad
El capítulo propone danazol 200 mg al día en segunda línea, apoyado en dos series pequeñas. En España la ficha técnica de Danatrol autoriza solo endometriosis y angioedema hereditario, y lo contraindica de forma expresa en trombosis activa o enfermedad tromboembólica, además de advertir de hepatotoxicidad con exposición prolongada y de virilización irreversible. Siendo la vasculopatía livedoide una enfermedad trombótica, prescribirlo aquí es difícil de sostener.
Fuente: Ficha técnica de Danatrol 200 mg cápsulas, CIMA-AEMPS.Actualización DermRXEl cilostazol choca con una restricción de la AEMPS de 2013
El capítulo lo recoge en tercera línea a partir de un caso. La AEMPS, tras la reevaluación europea del balance beneficio-riesgo, dejó su indicación limitada a la claudicación intermitente en estadio II de Fontaine en quienes no han respondido a cambios de estilo de vida, y añadió como contraindicación el uso concomitante de dos o más antiagregantes o anticoagulantes. En vasculopatía livedoide el paciente suele llevar ya al menos dos de esos fármacos, así que la ventana para usarlo es prácticamente nula.
Fuente: AEMPS, nota informativa MUH (FV) 08/2013, de 22 de marzo de 2013, sobre cilostazol.Actualización DermRXLos anticoagulantes orales de acción directa exigen conocer antes los antifosfolípidos
El capítulo coloca rivaroxabán, apixabán y dabigatrán como opciones sin condicionarlos al perfil inmunológico. La ficha técnica europea de rivaroxabán advierte de que no se recomiendan los anticoagulantes orales de acción directa en pacientes con antecedente de trombosis y diagnóstico de síndrome antifosfolípido, con exceso de ictus isquémico e infarto en los positivos en las tres pruebas. La consecuencia práctica es invertir el orden: primero el estudio inmunológico, después la elección de anticoagulante.
Fuente: Ficha técnica de Xarelto 10 mg comprimidos recubiertos, sección de advertencias, CIMA-AEMPS.Actualización DermRXLos inhibidores de JAK entran con restricciones que el capítulo no recoge
El capítulo los sitúa en tercera línea con las pautas de tofacitinib 5 mg dos veces al día y baricitinib 2 mg al día. En España son uso fuera de ficha técnica y además están sujetos a las recomendaciones de la AEMPS de noviembre de 2022, que limitan su uso en mayores de 65 años, fumadores o exfumadores de larga evolución y pacientes con factores de riesgo cardiovascular o de neoplasia a los casos sin alternativa, con reducción de dosis y exploración dermatológica periódica. La evidencia en esta enfermedad sigue siendo de casos y series muy cortas.
Fuente: AEMPS, MUH (FV) 08/2022, recomendaciones sobre inhibidores de la quinasa Janus; Xiao et al, Indian J Dermatol Venereol Leprol 2026.Actualización DermRXLa pentoxifilina es la única del arsenal clásico con encaje regulatorio
Entre todo lo que el capítulo propone, la pentoxifilina es la única cuya indicación autorizada española menciona explícitamente las úlceras distales de las extremidades inferiores y las alteraciones tróficas, y cuya posología autorizada, de 400 mg dos o tres veces al día, coincide con la del texto. Eso la convierte en el fármaco de partida razonable en España mientras se completa el estudio, y en el único que no obliga a documentar uso fuera de ficha técnica.
Fuente: Ficha técnica de Hemovas 400 mg comprimidos de liberación prolongada, CIMA-AEMPS.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Pentoxifilina 400 mg comprimidos de liberación prolongada. Uno cada 8 horas, tras las comidas, tragado entero.
- Ácido acetilsalicílico 100 mg. Uno al día tras el desayuno.
- Cura con apósito no adherente cada 48 horas; analgesia pautada.
Comprobar función renal y hepática antes de iniciar la pentoxifilina. No iniciar tras infarto reciente ni con hemorragia activa. Revisión con resultados en 4 semanas y evaluación de eficacia a las 12.
- Gabapentina 300 mg cápsulas. Una por la noche 3 días, después una cada 12 horas, después una cada 8 horas según tolerancia.
- Puntuar el dolor con escala numérica de 0 a 10 en cada visita.
Ajustar dosis en insuficiencia renal. Avisar de somnolencia y mareo al inicio, y de precaución al conducir. Reevaluar a las 4 semanas.
- Solicitud de valoración por Hematología para inicio de heparina de bajo peso molecular subcutánea a dosis anticoagulante.
- Mantener pentoxifilina 400 mg cada 8 horas mientras tanto.
Adjuntar al informe el resultado de anticuerpos antifosfolípido, homocisteína y estudio de trombofilia, porque condicionan el anticoagulante de mantenimiento.
- No pautar anticoagulante oral de acción directa.
- Derivación a Hematología para antagonista de la vitamina K con objetivo de INR de 2,0 a 3,0.
La ficha técnica de rivaroxabán desaconseja los anticoagulantes orales de acción directa en el síndrome antifosfolípido trombótico, con exceso de eventos en triple positivos.
- Solicitud de uso fuera de ficha técnica de baricitinib 2 mg. Un comprimido al día.
- Cribado previo a sistémicos completo y exploración cutánea de cribado.
Requiere consentimiento informado de uso fuera de indicación y autorización del centro. No usar en mayores de 65 años, fumadores de larga evolución ni con riesgo cardiovascular u oncológico si hay alternativa.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Ficha técnica de Persantin 100 mg comprimidos recubiertos (dipiridamol). CIMA, AEMPS, consultada en 2026.
- Ficha técnica de Danatrol 200 mg cápsulas (danazol). CIMA, AEMPS, consultada en 2026.
- Ficha técnica de Xarelto 10 mg comprimidos recubiertos con película (rivaroxabán). CIMA, AEMPS, consultada en 2026.
- Ficha técnica de Hemovas 400 mg comprimidos de liberación prolongada (pentoxifilina). CIMA, AEMPS, consultada en 2026.
- Ficha técnica de Alprostadil Altan 20 microgramos polvo para solución para perfusión EFG. CIMA, AEMPS, consultada en 2026.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Nota informativa MUH (FV) 08/2013, de 22 de marzo de 2013: cilostazol (Ekistol, Pletal), finalización de la reevaluación del balance beneficio-riesgo y restricciones de uso.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Nota informativa MUH (FV) 08/2022, de 2 de noviembre de 2022: inhibidores de la quinasa Janus para enfermedades inflamatorias crónicas, recomendaciones para minimizar riesgos de reacciones adversas graves.
- Xiao et al. Long-term efficacy and safety of JAK inhibitors in refractory livedoid vasculopathy. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology 2026.
- Weishaupt C, et al. Anticoagulation with rivaroxaban for livedoid vasculopathy (RILIVA): a multicentre, single-arm, open-label, phase 2a, proof-of-concept trial. Lancet Haematology 2016 (datos citados a través del capítulo de referencia).