Hemangioma infantil y otros tumores vasculares de la infancia: cuándo tratar, con qué betabloqueante y qué tumor no es un hemangioma

Siuna lactante de cuatro semanas, nacida a término, con un hemangioma superficial de 1,5 cm en la punta nasal que la madre nota que ha doblado su tamaño en diez días

La vería esa misma semana, porque está en plena proliferación y en una localización con alto riesgo de secuela cartilaginosa. Tras exploración cardiopulmonar, frecuencia cardíaca y presión arterial, iniciaría la solución oral de propranolol a partir de las 5 semanas de edad con 1 mg/kg/día en dos tomas con alimento, 2 mg/kg/día la segunda semana y 3 mg/kg/día de mantenimiento. Explicaría por escrito cómo evitar la hipoglucemia: dar siempre la dosis con la toma y suspenderla si no come, vomita o tiene sibilancias. Revisaría al mes con fotografías estandarizadas, ajustaría la dosis al peso en cada visita y mantendría el tratamiento al menos seis meses, muchas veces hasta el año. Si quedara tejido fibroadiposo, plantearía cirugía antes de los cuatro años.

Siun recién nacido con un hemangioma segmentario de 8 cm en la frente, la región temporal y el párpado superior derecho

Sospecharía PHACE y no iniciaría propranolol hasta completar el estudio, salvo que la vía visual estuviera amenazada. Pediría angiorresonancia de cerebro y cuello para buscar arteriopatía y malformación de fosa posterior, ecocardiograma con estudio del arco aórtico por la coartación atípica y exploración oftalmológica urgente por la afectación palpebral. Si la arteriopatía no fuera de alto riesgo, empezaría con 0,5 mg/kg/día repartidos en tres tomas y subiría despacio hasta 2 mg/kg/día, con seguimiento por neurología pediátrica. Si hubiera estenosis grave u oclusión de grandes arterias, decidiría la dosis con neurología. Vigilaría además la ambliopía, el desarrollo psicomotor y la aparición de cefaleas.

Siuna lactante de tres meses con un hemangioma perineal ulcerado, llanto en cada cambio de pañal y una mancha telangiectásica que se extiende a la región lumbosacra

Trataría primero el dolor con paracetamol pautado y, desde los 3 meses, ibuprofeno antes de los cambios de pañal. Haría curas con vaselina y apósitos no adherentes, metronidazol o mupirocina tópicos y cultivo si hubiera exudado. Iniciaría propranolol a dosis progresivas, porque acelera la epitelización. La extensión segmentaria lumbosacra obliga a descartar LUMBAR: pediría resonancia de columna, aunque la exploración neurológica fuera normal, y ecografía renal y vesical, y revisaría ano, genitales y asimetría de miembros. Si la úlcera no cerrara en tres o cuatro semanas, añadiría láser de colorante pulsado a fluencias bajas en un centro con experiencia.

Siun lactante de dos meses con siete hemangiomas cutáneos pequeños, buen estado general y perímetro abdominal algo aumentado

Pediría ecografía abdominal con Doppler sin demora, porque con cinco o más hemangiomas cutáneos aumenta el riesgo de hemangiomas hepáticos, y el abdomen distendido sugiere afectación difusa. Añadiría hemograma, función hepática, alfafetoproteína para excluir hepatoblastoma y TSH con T4 libre, por el hipotiroidismo de consumo. Si hubiera lesiones hepáticas multifocales o difusas, coordinaría con hepatología pediátrica y cardiología, haría ecocardiograma e iniciaría propranolol. Si la función tiroidea estuviera alterada, endocrinología ajustaría levotiroxina, a menudo a dosis altas. Repetiría la ecografía y la función tiroidea cada pocas semanas hasta comprobar la regresión.

Siuna recién nacida con una masa violácea de 6 cm en la rodilla, presente al nacer, con telangiectasias gruesas, halo pálido y plaquetas de 95 000/mm³

Pensaría en hemangioma congénito de involución rápida y no empezaría propranolol, porque no responde. Haría ecografía Doppler para confirmar masa de flujo rápido sin rasgos de malformación arteriovenosa y repetiría hemograma, fibrinógeno y dímero D, ya que la trombocitopenia leve y transitoria es esperable, pero un descenso progresivo con fibrinógeno bajo me haría replantear un hemangioendotelioma kaposiforme. Si la lesión fuera grande, pediría ecocardiograma para descartar fallo cardíaco. Documentaría la evolución con fotografías mensuales. Si a los 12 meses persistiera parcialmente o sin cambios, hablaría de PICH o NICH y valoraría láser de telangiectasias o escisión.

Siun lactante de cinco meses con una placa violácea dura en el hombro que ha crecido bruscamente en una semana, con equimosis alrededor y plaquetas de 12 000/mm³

Lo trataría como fenómeno de Kasabach-Merritt sobre angioma en penacho o hemangioendotelioma kaposiforme e ingresaría al niño en una unidad con hematología y anomalías vasculares. Pediría fibrinógeno, dímero D, tiempos de coagulación y resonancia para medir la extensión, y biopsia solo si fuera segura. Evitaría las transfusiones de plaquetas salvo hemorragia activa o procedimiento, y no usaría heparina. Iniciaría sirolimus con objetivo de nivel valle de 10 a 15 ng/ml más prednisolona en tanda corta, con profilaxis frente a Pneumocystis según el protocolo. La vincristina quedaría como alternativa o rescate. Mantendría el sirolimus al menos un año y seguiría las secuelas articulares y el dolor.

Siun varón de 19 años con decenas de pápulas rojo oscuras en escroto, ombligo y raíz de muslos, y quemazón en manos y pies con el calor

No lo consideraría un angioqueratoma de Fordyce banal: la edad, la distribución en bañador y las acroparestesias sugieren enfermedad de Fabry. Confirmaría con dermatoscopia las lagunas vasculares y pediría actividad de alfa-galactosidasa A en sangre seca o leucocitos, Gb3 liso plasmático y estudio genético de GLA, junto con creatinina, cociente albúmina/creatinina en orina, ECG, ecocardiograma y exploración oftalmológica con lámpara de hendidura. Derivaría a una unidad de enfermedades metabólicas para decidir terapia enzimática o migalastat según la variante, y organizaría cribado familiar en cascada, incluidas las mujeres. Las lesiones sangrantes las trataría con láser vascular.