Isquemia de miembros, Buerger, calcifilaxis y eritromelalgia: lo que la piel revela de las arterias y de los nervios
Sobre la sección «Arterial and arteriolar disorders: Vasculogenesis, angiogenesis and arteriogenesis; Arterial disease and peripheral ischaemic disorders (Atherosclerosis of the lower limb vessels, Thromboangiitis obliterans, Small vessel calcification and calcific uraemic arteriolopathy); Neurovascular disorders of the extremities (Erythromelalgia, Complex regional pain syndrome, Angiodyskinesia, Restless legs syndrome)» del capítulo 47, «Diseases of the Veins and Arteries: Leg Ulcers» (P.S. Mortimer, K.G. Burnand y H.A.M. Neumann) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010
La primera sección del capítulo de Mortimer, Burnand y Neumann reúne lo que el dermatólogo ve cuando fallan las arterias o la regulación neurovascular de las extremidades: la piel isquémica del arteriópata, la úlcera y la gangrena digital, las microembolias, la enfermedad de Buerger del fumador joven, la calcifilaxis del paciente en diálisis y un grupo de cuadros en los que el dolor y el color de la piel dependen de nervios más que de vasos: eritromelalgia, síndrome de dolor regional complejo, angiodiscinesia y piernas inquietas. Esta lectura recorre cada entidad con su clínica, sus pruebas y su tratamiento, y actualiza el texto de 2010 a octubre de 2026: guía europea de arteriopatía periférica de 2024, isquemia crónica que amenaza la extremidad y clasificación WIfI, rivaroxabán a dosis vascular, semaglutida en la claudicación del diabético, fracaso del fitato hexasódico y uso fuera de ficha del tiosulfato sódico en la calcifilaxis, genética SCN9A y neoplasias mieloproliferativas en la eritromelalgia, criterios de Budapest y de Valencia para el síndrome de dolor regional complejo y la guía de 2024 que relega los agonistas dopaminérgicos en las piernas inquietas.
Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 32 min de lectura.
En 20 segundos
- Una piel fría, pálida o rubicunda en declive, sin vello, con uñas engrosadas, fisuras en el talón o lesiones dolorosas en dedos y zonas de presión es arteriopatía hasta que el índice tobillo-brazo diga lo contrario. Por debajo de 0,9 hay enfermedad; en el diabético y en el renal, con arterias rígidas, la cifra engaña y hay que medir la presión del dedo. El dolor de reposo, la úlcera o la gangrena exigen derivación preferente a cirugía vascular.
- Tres vasculopatías no ateroscleróticas llegan a menudo primero al dermatólogo: la enfermedad de Buerger, en el fumador joven con úlceras periungueales y tromboflebitis migratoria, que solo se frena con abstinencia completa de tabaco y cannabis; la calcifilaxis, con placas violáceas, livedo y escaras dolorosas en el paciente en diálisis o anticoagulado con cumarínicos, y las microembolias de colesterol o plaquetarias tras un cateterismo o con fibrilación auricular.
- La eritromelalgia obliga siempre a un hemograma: puede preceder años a una trombocitemia esencial o una policitemia vera, y entonces el ácido acetilsalicílico a dosis baja la alivia de forma llamativa. En el síndrome de dolor regional complejo los cambios de color, temperatura y sudoración se diagnostican con los criterios de Budapest. Ante unas piernas inquietas, el dermatólogo debe revisar la ferritina y retirar antihistamínicos sedantes antes que tratar unas varices.
Claves de la lectura
La piel isquémica se reconoce antes que la claudicación
En la consulta de dermatología la arteriopatía rara vez se presenta como claudicación: llega como una úlcera dolorosa en el dorso del pie, entre los dedos o en el talón, una fisura que no cierra, una paroniquia crónica o una gangrena digital. Los signos tróficos acompañantes son piel fina, seca y descamativa, pérdida de vello, uñas gruesas y quebradizas, frialdad y relleno capilar lento. El signo de Buerger, palidez al elevar el pie y rubor tardío e intenso al dejarlo colgar, es muy específico de isquemia avanzada. El dolor nocturno que alivia con la pierna fuera de la cama equivale a isquemia crónica que amenaza la extremidad.
El índice tobillo-brazo es la prueba que el dermatólogo debe saber hacer
Con un Doppler de bolsillo y un manguito se obtiene en cinco minutos. Valores entre 1,0 y 1,4 son normales; 0,91-0,99 son limítrofes; por debajo de 0,9 hay arteriopatía, y por debajo de 0,5 la isquemia es grave. Un índice mayor de 1,4 no tranquiliza: indica arterias incompresibles por calcificación de la media, frecuente en diabetes y enfermedad renal crónica, y obliga a medir la presión digital o el índice dedo-brazo, patológico por debajo de 0,7. Una presión de dedo inferior a 30 mmHg o una TcPO2 menor de 30 mmHg predicen mala cicatrización. Los pulsos pedios palpables hacen improbable, aunque no imposible, una arteriopatía significativa.
La isquemia crónica que amenaza la extremidad es una urgencia diferida
Las guías vasculares globales sustituyeron el concepto de isquemia crítica, basado en umbrales de presión, por el de isquemia crónica que amenaza la extremidad: arteriopatía con dolor de reposo, gangrena o una úlcera de la extremidad inferior de más de dos semanas. Su gravedad se estadifica con la clasificación WIfI, que puntúa herida, isquemia e infección del pie, y todo paciente debe derivarse con prioridad a un especialista vascular. El riesgo de amputación al año es alto sin revascularización. Desbridar, comprimir o injertar una úlcera isquémica antes de restablecer el flujo empeora la lesión y puede precipitar la necrosis de todo el segmento afectado.
El arteriópata es ante todo un paciente de alto riesgo cardiovascular
El libro ya señalaba que la mayoría de los pacientes con arteriopatía de piernas tienen enfermedad coronaria y que mueren antes de infarto que de isquemia de la pierna; solo alrededor de un 5 % de los claudicantes progresa cada año a dolor de reposo o gangrena. La conducta actual, según la guía europea de 2024, es intensiva: abandono completo del tabaco, ejercicio supervisado, estatina de alta intensidad con objetivo de colesterol LDL inferior a 55 mg/dl, antiagregación con clopidogrel o ácido acetilsalicílico, control tensional y de la glucemia y, en pacientes de alto riesgo isquémico sin riesgo hemorrágico elevado, rivaroxabán 2,5 mg cada 12 horas añadido al ácido acetilsalicílico.
Las microembolias simulan vasculitis y se reconocen por el contexto
Los émbolos plaquetarios o de cristales de colesterol desprendidos de una placa ulcerada producen manchas violáceas o purpúricas en varios dedos, en la planta o con distribución en livedo, con pulsos pedios a menudo conservados: el síndrome del dedo azul. Hay que buscarlos tras cateterismos, cirugía vascular, inicio de anticoagulación o trombólisis y en la fibrilación auricular. La eosinofilia transitoria, el deterioro renal y la elevación de reactantes apoyan la embolia de colesterol, y la biopsia profunda muestra hendiduras biconvexas en la luz de arteriolas. La conducta no es inmunosupresora: se busca la fuente con ecocardiograma y prueba de imagen de aorta y se indica estatina y antiagregación.
La enfermedad de Buerger es una vasculitis del fumador que solo se detiene sin tabaco
La tromboangitis obliterante afecta a adultos jóvenes, en su mayoría varones fumadores intensos, aunque cada vez se describen más mujeres y consumidores de cannabis. Asocia isquemia distal de manos y pies, con úlceras periungueales y gangrena de pulpejos, claudicación del arco plantar, sensibilidad al frío y tromboflebitis superficial migratoria en forma de cordones rojos de pocos centímetros. Los pulsos proximales se conservan y la arteriografía muestra oclusiones segmentarias distales con colaterales en sacacorchos. Abandonar todo producto con tabaco, y preferir vareniclina o citisina a los sustitutos de nicotina cuando sea posible, es la única medida que modifica el pronóstico; quien sigue fumando acaba con amputaciones.
La calcifilaxis se piensa antes de biopsiar y se trata entre varios especialistas
Placas induradas, muy dolorosas, con livedo racemosa y escaras estrelladas en muslos, abdomen y nalgas, o en zonas distales, en un paciente en diálisis, trasplantado o anticoagulado con cumarínicos, son calcifilaxis mientras no se demuestre otra cosa. La mortalidad al año ronda la mitad, sobre todo por sepsis. La biopsia en cuña profunda, con hipodermis, muestra calcificación de la media de arteriolas, fibroplasia de la íntima y trombosis, mejor vista con tinción de von Kossa, pero puede dejar una úlcera nueva. El tratamiento combina retirar cumarínicos, corregir calcio, fósforo y paratirina, cuidar la herida, controlar el dolor y emplear tiosulfato sódico fuera de ficha técnica.
La eritromelalgia es un síntoma que obliga a buscar una causa
Ardor intenso, enrojecimiento y calor de pies o manos, provocados por el calor, el ejercicio o el declive y aliviados por el frío, definen la eritromelalgia. La forma primaria se debe a variantes con ganancia de función de SCN9A, que codifica el canal de sodio Nav1.7, y debuta en la infancia con herencia dominante. Las secundarias se asocian sobre todo a trombocitemia esencial y policitemia vera, que pueden aparecer años después, y también a neuropatía de fibra fina, conectivopatías, diabetes y fármacos como los antagonistas del calcio. Hemograma seriado, estudio de JAK2, CALR y MPL si hay trombocitosis y biopsia para densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas ordenan el diagnóstico.
El dolor desproporcionado con cambios cutáneos tras un traumatismo es un dolor regional complejo
El síndrome de dolor regional complejo aparece tras una fractura, una cirugía o un traumatismo menor y se manifiesta con dolor urente desproporcionado, alodinia, edema, asimetría de color y temperatura, sudoración alterada y, con el tiempo, cambios en el crecimiento de pelo y uñas, piel brillante y atrofia muscular y ósea. El tipo 1 carece de lesión nerviosa demostrable y el tipo 2 la tiene. Se diagnostica con los criterios de Budapest, sin prueba confirmatoria. El dermatólogo lo ve como un eccema, una celulitis o una dermatitis artefacta que no responde, y su papel es reconocerlo pronto y remitir a una unidad de dolor y rehabilitación.
Arteriopatía, vasculopatías y trastornos neurovasculares, entidad a entidad
Cada cuadro de la sección con su clínica, las pruebas que lo confirman y la conducta vigente en octubre de 2026.
Aterosclerosis y otras causas de isquemia de miembros
Arteriopatía periférica con claudicación
ITB < 0,9- Clínica
- Dolor de tipo calambre en la pantorrilla, el muslo o la nalga al caminar, que cede en pocos minutos de reposo sin necesidad de sentarse. Muchos pacientes son asintomáticos o caminan poco. Se acompaña de pulsos débiles, soplos femorales y signos tróficos discretos en pies y piernas.
- Diagnóstico
- Índice tobillo-brazo en reposo y, si es normal con clínica sugestiva, tras ejercicio en cinta. Ecodoppler arterial para localizar estenosis. Analítica con hemograma, función renal, perfil lipídico, glucemia y hemoglobina glicada; electrocardiograma y valoración de enfermedad coronaria y carotídea.
- Manejo
- Abandono del tabaco, ejercicio supervisado al menos tres veces por semana durante tres meses, estatina de alta intensidad, antiagregación y control de tensión y glucemia. La revascularización solo se plantea si la limitación es invalidante tras tratamiento médico correcto.
Isquemia crónica que amenaza la extremidad
WIfI · presión de dedo- Clínica
- Dolor de reposo nocturno en antepié y dedos que mejora con el pie colgando, úlceras dolorosas de bordes nítidos y fondo pálido en dedos, talón, maléolos o dorso, gangrena seca, fisuras de talón y rubor de declive con palidez a la elevación.
- Diagnóstico
- Presión de tobillo menor de 50 mmHg, presión de dedo menor de 30 mmHg o TcPO2 menor de 30 mmHg confirman la isquemia. Se estadifica con WIfI y se estudia la anatomía con ecodoppler, angio-TC o angiorresonancia antes de decidir la revascularización.
- Manejo
- Derivación preferente a cirugía vascular, revascularización endovascular o con bypass venoso según riesgo y anatomía, control de la infección, analgesia, descarga y cuidados de la herida sin compresión. Amputación, preservando la rodilla, solo cuando no hay opción de revascularizar.
Isquemia aguda de miembro
Urgencia vascular- Clínica
- Instauración brusca de dolor, palidez, ausencia de pulsos, frialdad, parestesias y, en fases tardías, parálisis. Las causas son la embolia, sobre todo con fibrilación auricular o infarto reciente, y la trombosis sobre placa o sobre un injerto o un aneurisma poplíteo.
- Diagnóstico
- Es un diagnóstico clínico que no debe retrasarse con pruebas desde la consulta. En el hospital se valora la viabilidad del miembro, se obtiene imagen arterial urgente y ecocardiograma transtorácico o transesofágico para buscar la fuente embolígena.
- Manejo
- Heparina intravenosa inmediata y revascularización urgente: embolectomía con catéter de balón, trombólisis dirigida por catéter o trombectomía mecánica. Tras repermeabilizar se mantiene anticoagulación y se tratan las estenosis residuales responsables.
Microembolias plaquetarias y de colesterol
Dedo azul- Clínica
- Máculas violáceas o purpúricas dolorosas en varios dedos o en la planta, livedo racemosa en piernas, a veces nódulos y úlceras, con pulsos distales a menudo palpables. Las de colesterol aparecen días o semanas después de cateterismos, cirugía aórtica, anticoagulación o trombólisis.
- Diagnóstico
- Eosinofilia, elevación de VSG y deterioro de la función renal sugieren embolia de colesterol; la biopsia profunda de una zona de livedo muestra hendiduras de cristales en arteriolas. Ecocardiograma, Holter y angio-TC de aorta buscan la fuente.
- Manejo
- Estatina, antiagregación, control de factores de riesgo y tratamiento de la fuente si es posible. Evitar nuevas manipulaciones endovasculares innecesarias. Los corticoides no tienen eficacia demostrada y la anticoagulación es discutida en la embolia de colesterol.
Arteriosclerosis y calcificación de la media
ITB falsamente alto- Clínica
- Engrosamiento, rigidez y tortuosidad arterial ligados a la edad y a la hipertensión. La calcificación de la media de Mönckeberg, típica de diabetes y enfermedad renal crónica, no estrecha la luz por sí misma, pero coexiste con frecuencia con aterosclerosis distal grave.
- Diagnóstico
- Índice tobillo-brazo mayor de 1,4 o arterias que no se colapsan con el manguito; la radiografía simple muestra calcificación en raíl. La presión del dedo, el índice dedo-brazo y la morfología de la onda Doppler sustituyen al índice.
- Manejo
- No comprimir una pierna con úlcera basándose en un índice alto sin medir la presión digital. Control metabólico, del fósforo y de la paratirina en el paciente renal y vigilancia estrecha de los pies en el diabético.
Causas raras de isquemia
Pacientes jóvenes- Clínica
- Isquemia de miembros en personas jóvenes o sin factores de riesgo: atrapamiento poplíteo en deportistas, costilla cervical con isquemia de la mano, aneurismas trombosados, ergotismo, inyección intraarterial accidental de drogas o fármacos, traumatismos, vasculitis y trastornos protrombóticos.
- Diagnóstico
- Hemograma para policitemia y trombocitosis, estudio de trombofilia y de anticuerpos antifosfolípido, autoinmunidad y crioglobulinas, tóxicos en orina y ecodoppler o resonancia con maniobras dinámicas en los síndromes de compresión.
- Manejo
- Tratamiento de la causa: retirar el ergótico y usar vasodilatadores, descompresión quirúrgica del atrapamiento, anticoagulación en el síndrome antifosfolípido, citorreducción en la neoplasia mieloproliferativa e inmunosupresión en la vasculitis.
Pruebas vasculares que el dermatólogo debe interpretar
Exploración vascular dirigida
Pulsos · soplos · Buerger- Clínica
- Palpación de pulsos aórtico, femorales, poplíteos, pedios y tibiales posteriores; auscultación de soplos; tensión en ambos brazos, cuya diferencia sugiere estenosis subclavia; relleno capilar, temperatura y signo de Buerger con elevación a 45 grados y declive posterior.
- Diagnóstico
- La ausencia de ambos pulsos del pie y un soplo femoral aumentan mucho la probabilidad de arteriopatía; los pulsos claramente palpables la hacen improbable. Un soplo continuo en maquinaria orienta a fístula arteriovenosa. La exploración no sustituye a una medida objetiva.
- Manejo
- Registrar en la historia los pulsos y el índice antes de prescribir compresión, desbridamientos o cirugía en la pierna, y repetirlos cuando una úlcera deja de evolucionar o el paciente refiere dolor nuevo de reposo.
Índice tobillo-brazo
Normal 1,0-1,4- Clínica
- Cociente entre la presión sistólica más alta de pedia o tibial posterior y la presión braquial más alta, medidas con Doppler de onda continua y manguito. Debe hacerse en decúbito tras diez minutos de reposo, en ambas piernas.
- Diagnóstico
- Menor de 0,9 indica arteriopatía con sensibilidad cercana al 75 % y especificidad superior al 85 %; 0,5-0,9 es enfermedad moderada y menor de 0,5, grave. Mayor de 1,4 indica arterias incompresibles. Una caída de más del 20 % tras ejercicio apoya el diagnóstico.
- Manejo
- Con índice igual o mayor de 0,8 se puede comprimir una úlcera venosa con normalidad; entre 0,5 y 0,8, compresión reducida y supervisada; por debajo de 0,5 no se comprime y se deriva a cirugía vascular.
Presión de dedo, índice dedo-brazo y oximetría transcutánea
Arterias calcificadas- Clínica
- Pruebas de elección en diabéticos, pacientes en diálisis y ancianos con arterias rígidas, y para predecir si una úlcera o una amputación menor cicatrizarán. Se hacen con manguito digital y fotopletismografía o con electrodo calentado de Clark.
- Diagnóstico
- Índice dedo-brazo menor de 0,7 es patológico. Presión de dedo menor de 30 mmHg o TcPO2 menor de 30 mmHg indican isquemia que compromete la cicatrización; la TcPO2 también desciende con edema e insuficiencia venosa grave, lo que limita su especificidad.
- Manejo
- Utilizarlas para decidir si comprimir, si una úlcera del pie diabético necesita revascularización antes de cualquier cirugía y para estadificar la isquemia en la clasificación WIfI.
Ecodoppler arterial
Primera prueba de imagen- Clínica
- Combina imagen en modo B y medida de velocidades; permite cartografiar estenosis y oclusiones desde la aorta hasta las arterias de la pierna sin contraste ni radiación, y vigilar injertos y stents tras la revascularización.
- Diagnóstico
- Un aumento focal de la velocidad sistólica pico indica estenosis y su grado; la onda monofásica distal sugiere obstrucción proximal significativa. Depende del explorador y es menos fiable en arterias calcificadas y en el segmento infrapoplíteo.
- Manejo
- Solicitarlo desde dermatología ante índice anormal y úlcera que no cura, para orientar la derivación. En la úlcera mixta permite estudiar en el mismo acto el reflujo venoso superficial y profundo.
Angio-TC, angiorresonancia y angiografía
Planificar revascularización- Clínica
- Pruebas anatómicas que se reservan para cuando se planea revascularizar. La angiografía con sustracción digital es a la vez diagnóstica y terapéutica, porque permite angioplastia y stent en el mismo procedimiento.
- Diagnóstico
- La angio-TC ofrece alta resolución pero usa contraste yodado y se artefacta con la calcificación; la angiorresonancia evita la radiación y el yodo, aunque el gadolinio exige precaución en la enfermedad renal avanzada.
- Manejo
- Prevenir la nefropatía por contraste con hidratación en el paciente renal. El dermatólogo no las solicita de rutina, pero debe conocer que una úlcera isquémica sin anatomía revascularizable cambia por completo los objetivos del tratamiento.
Tratamiento médico e intervencionista de la arteriopatía
Abandono del tabaco y ejercicio supervisado
Pilar del tratamiento- Clínica
- El tabaco es, con la diabetes, el principal factor de progresión. Caminar hasta el dolor moderado, parar y reanudar estimula la circulación colateral y alarga la distancia de claudicación de forma comparable a la angioplastia en muchos pacientes.
- Diagnóstico
- Registrar consumo de tabaco y cannabis, cooximetría si está disponible y distancia de marcha con una prueba estandarizada para medir el efecto del programa.
- Manejo
- Consejo breve en cada visita, vareniclina, citisina o sustitutos de nicotina, y programa de ejercicio supervisado de 30-60 minutos tres veces por semana durante al menos 12 semanas; si no hay acceso, ejercicio domiciliario estructurado.
Antiagregación y rivaroxabán a dosis vascular
Rivaroxabán 2,5 mg/12 h + AAS- Clínica
- Indicados en toda arteriopatía sintomática: reducen infarto, ictus y muerte vascular, aunque no mejoran la distancia de marcha. En pacientes con alto riesgo isquémico, la dosis vascular de rivaroxabán reduce además los eventos adversos mayores de la extremidad y las amputaciones.
- Diagnóstico
- Antes de la doble pauta se valora el riesgo hemorrágico: hemorragia previa, insuficiencia renal, anemia, edad avanzada, interacciones y úlceras sangrantes. No se combina con doble antiagregación prolongada ni con anticoagulación a dosis plenas.
- Manejo
- Clopidogrel 75 mg/día o ácido acetilsalicílico 75-100 mg/día en monoterapia. Si el riesgo isquémico es alto y el hemorrágico no, rivaroxabán 2,5 mg cada 12 horas más ácido acetilsalicílico 75-100 mg/día, también tras revascularización.
Estatinas y control de factores de riesgo
LDL < 55 mg/dl- Clínica
- La arteriopatía periférica es una situación de muy alto riesgo cardiovascular. Los hipolipemiantes reducen la mortalidad y la progresión local, y el control de la tensión, la diabetes y el peso completa la prevención.
- Diagnóstico
- Perfil lipídico con colesterol LDL y lipoproteína(a) una vez en la vida, hemoglobina glicada, función renal con cociente albúmina-creatinina y monitorización ambulatoria de la tensión si hay dudas.
- Manejo
- Estatina de alta intensidad con objetivo de LDL inferior a 55 mg/dl y reducción mayor del 50 %, añadiendo ezetimiba o inhibidores de PCSK9 si no se alcanza. Tensión sistólica de 120-129 mmHg si se tolera; en diabéticos, agonistas de GLP-1 o iSGLT2 con beneficio cardiovascular.
Cilostazol y naftidrofurilo
Cilostazol 100 mg/12 h- Clínica
- Fármacos para el síntoma, no para el pronóstico: aumentan de forma modesta la distancia de claudicación en pacientes que no mejoran con ejercicio y abandono del tabaco. No tienen papel en la úlcera isquémica ni en la isquemia crónica avanzada.
- Diagnóstico
- El cilostazol está contraindicado en insuficiencia cardiaca, angina inestable o infarto reciente, arritmias ventriculares y hemorragia activa; interacciona con inhibidores potentes del CYP3A4 y del CYP2C19 y no debe asociarse a dos antiagregantes o a anticoagulantes.
- Manejo
- Cilostazol 100 mg cada 12 horas, fuera de las comidas, revaluando a los tres meses y suspendiendo si no hay beneficio, según la restricción europea de 2013. Naftidrofurilo 200 mg cada 8 horas es una alternativa con efecto pequeño.
Semaglutida en el claudicante diabético
1 mg/semana sc- Clínica
- En el ensayo STRIDE, en personas con diabetes tipo 2 y claudicación, la semaglutida semanal aumentó la distancia máxima de marcha alrededor de un 13 % frente a placebo y mejoró la calidad de vida relacionada con la marcha.
- Diagnóstico
- Se considera en diabéticos tipo 2 con arteriopatía sintomática, sin pancreatitis previa ni antecedentes de carcinoma medular de tiroides o neoplasia endocrina múltiple de tipo 2, valorando retinopatía y estado nutricional.
- Manejo
- Escalada de 0,25 a 1 mg semanales en ocho semanas. El CHMP respaldó en 2025 incorporar estos resultados a la ficha técnica europea; su indicación sigue siendo la diabetes tipo 2, no la arteriopatía aislada.
Prostanoides, simpatectomía y revascularización
Iloprost · bypass · endovascular- Clínica
- Cuando no hay opción de revascularizar, el libro proponía prostaciclina, prostaglandina E1, iloprost y simpatectomía química o quirúrgica. Hoy su papel es marginal: las guías globales no les reconocen eficacia establecida para salvar la extremidad.
- Diagnóstico
- La elección entre angioplastia con o sin stent, endarterectomía y bypass depende del riesgo quirúrgico, la gravedad de la amenaza a la extremidad, la complejidad anatómica y la disponibilidad de vena safena autóloga.
- Manejo
- Iloprost intravenoso hospitalario, fuera de ficha técnica en muchas indicaciones, solo como medida de rescate. La estimulación medular y el oxígeno hiperbárico son opciones individualizadas. La terapia génica y celular se limita a ensayos clínicos.
Vasculopatías no ateroscleróticas: Buerger y calcifilaxis
Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)
Fumador < 45-50 años- Clínica
- Isquemia distal de dedos de manos y pies en adulto joven fumador, con úlceras periungueales y de pulpejos, gangrena seca, paroniquia dolorosa crónica, claudicación del arco plantar, fenómeno de Raynaud y tromboflebitis superficial migratoria en cordones rojos de 0,5-3 cm. La afectación suele ser asimétrica.
- Diagnóstico
- Criterios de Shionoya, Olin o Papa: tabaquismo, inicio antes de los 45-50 años, oclusiones infrapoplíteas o distales de miembros superiores y exclusión de aterosclerosis, embolia, trombofilia, diabetes y autoinmunidad. La arteriografía muestra colaterales en sacacorchos; la histología, trombo inflamatorio muy celular con lámina elástica respetada.
- Manejo
- Abstinencia completa de tabaco y cannabis, que reduce de forma clara las amputaciones. Cuidado local y antibióticos en la infección, iloprost intravenoso en la isquemia crítica, estimulación medular en casos refractarios y amputaciones menores lo más conservadoras posible.
Calcifilaxis urémica
Diálisis · trasplante renal- Clínica
- Placas induradas muy dolorosas con livedo racemosa, púrpura retiforme y úlceras necróticas con escara negra. La forma proximal afecta muslos, abdomen, mamas y nalgas, con peor pronóstico; la distal, piernas, dedos y pene. Factores de riesgo: sexo femenino, obesidad, diabetes, cumarínicos, hipoalbuminemia y alteraciones de calcio, fósforo y paratirina.
- Diagnóstico
- Clínico en el caso típico; la biopsia en cuña profunda muestra calcificación de la media y la íntima de arteriolas hipodérmicas, trombosis, paniculitis y calcificación del tejido graso, con tinción de von Kossa. La radiografía de partes blandas y la gammagrafía ósea apoyan el diagnóstico.
- Manejo
- Equipo con nefrología: suspender cumarínicos, calcio y vitamina D, intensificar la diálisis, quelantes sin calcio, cinacalcet o paratiroidectomía si hay hiperparatiroidismo. Tiosulfato sódico 25 g intravenoso al final de cada hemodiálisis, fuera de ficha técnica; desbridamiento selectivo y analgesia adaptada a la función renal.
Calcifilaxis no urémica
Cumarínicos · hepatopatía- Clínica
- Lesiones idénticas a las urémicas en pacientes con función renal normal o poco alterada: tratados con acenocumarol o warfarina, con hiperparatiroidismo primario, hepatopatía alcohólica, neoplasias, conectivopatías, déficit de proteína C o S, corticoterapia prolongada u obesidad con pérdida rápida de peso.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda con tinción de calcio, analítica con calcio, fósforo, paratirina, albúmina, función hepática y estudio de trombofilia; búsqueda dirigida de neoplasia oculta según el contexto.
- Manejo
- Cambiar el cumarínico por heparina de bajo peso molecular o, si procede, un anticoagulante oral directo, tratar la causa, cuidado de la herida y analgesia. El tiosulfato sódico se ha usado con la misma lógica y sin ensayos controlados.
Necrosis cutánea por cumarínicos
Días 3-10 de tratamiento- Clínica
- Placas eritematosas dolorosas que evolucionan a púrpura, ampollas hemorrágicas y necrosis en zonas ricas en grasa como mamas, muslos, nalgas y abdomen, en los primeros días de tratamiento con cumarínicos y casi siempre sin heparina puente.
- Diagnóstico
- Contexto temporal, déficit de proteína C o S o mutación del factor V Leiden; histología con trombos de fibrina en vénulas sin calcificación vascular, lo que la separa de la calcifilaxis.
- Manejo
- Suspender el cumarínico, vitamina K, heparina a dosis terapéuticas y concentrado de proteína C o plasma si hay déficit grave. Cuidados de herida y, a veces, injerto. Se puede reintroducir con dosis bajas bajo cobertura de heparina.
Diagnóstico diferencial de la calcifilaxis
Púrpura retiforme- Clínica
- Otras causas de púrpura retiforme y úlcera necrótica dolorosa: síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia y crioaglutininas, coagulación intravascular diseminada, émbolos de colesterol, vasculitis, oxalosis sistémica, endocarditis, infecciones angioinvasivas y paniculitis pancreática.
- Diagnóstico
- Biopsia profunda de una lesión reciente para histología con tinciones de calcio y cultivo, anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas, ANCA, complemento, hemocultivos y ecocardiograma según orientación clínica.
- Manejo
- Tratamiento específico de cada causa; la calcifilaxis no responde a inmunosupresión y la vasculitis empeora con desbridamientos agresivos, por lo que el diagnóstico correcto precede a cualquier medida invasiva.
Eritromelalgia
Eritromelalgia primaria
SCN9A · Nav1.7- Clínica
- Inicio en la infancia o la adolescencia, a menudo familiar con herencia autosómica dominante, con crisis bilaterales y simétricas de ardor, rojez y calor en pies y, menos, en manos, desencadenadas por el calor, el ejercicio, el calzado cerrado o la cama caliente.
- Diagnóstico
- Estudio genético de SCN9A: las variantes con ganancia de función bajan el umbral de activación del canal Nav1.7 y explican el dolor con el calor. Las mutaciones que desplazan más la activación se asocian a inicio más precoz.
- Manejo
- Evitar desencadenantes y enfriar con ventilador o superficies frías, no con inmersión en agua helada. Algunas variantes responden a carbamazepina, oxcarbazepina o mexiletina, fuera de ficha técnica; seguimiento en unidad de dolor.
Eritromelalgia por trombocitemia
AAS 75-100 mg/día- Clínica
- Dolor urente, rojez y calor de dedos o de parte de un pie o una mano, a veces unilateral y asimétrico, con cianosis acral, livedo y pequeñas necrosis digitales por trombosis arteriolar mediada por plaquetas. Puede preceder años a la neoplasia.
- Diagnóstico
- Hemograma con recuento de plaquetas y hematocrito, repetido en el tiempo; mutaciones de JAK2 V617F, CALR y MPL y biopsia de médula según hematología. La histología muestra proliferación fibromuscular de la íntima y trombos en arteriolas.
- Manejo
- Ácido acetilsalicílico 75-100 mg/día, con respuesta en días que es casi diagnóstica, y citorreducción con hidroxicarbamida, interferón pegilado o ruxolitinib según el riesgo trombótico. Derivación a hematología.
Eritromelalgia secundaria
Fármacos · fibra fina- Clínica
- Cuadro de inicio en la edad adulta, más frecuente en mujeres, asociado a neuropatía de fibra fina, diabetes, lupus, artritis reumatoide, vasculitis, gota, hipertensión, infecciones y fármacos: nifedipino, nicardipino, verapamilo, bromocriptina, pergolida o ciclosporina.
- Diagnóstico
- Revisión de la medicación, hemograma, glucemia y hemoglobina glicada, autoinmunidad y biopsia cutánea con densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas; electroneurografía y prueba de sudoración cuantitativa en unidades de neurofisiología.
- Manejo
- Retirar el fármaco implicado y tratar la enfermedad de base. Lidocaína en parche al 5 %, gel de amitriptilina y ketamina formulado, gabapentina, pregabalina, antidepresivos tricíclicos o venlafaxina, todos fuera de ficha técnica en esta indicación.
Complicaciones del enfriamiento compulsivo
Pie de inmersión- Clínica
- Para aliviar el ardor, muchos pacientes sumergen los pies en agua helada durante horas: aparecen maceración, eccema, fisuras, úlceras, infecciones bacterianas y fúngicas, lesiones por frío de tipo pie de trinchera y, a veces, amputaciones.
- Diagnóstico
- Preguntar de forma directa por los hábitos de enfriamiento, revisar el pie con lámpara de Wood y tomar cultivos de las úlceras y del intertrigo; descartar sobreinfección por bacilos gramnegativos y dermatofitos.
- Manejo
- Educación para enfriar de forma breve y seca, ventiladores, elevación, cuidado de la barrera cutánea con emolientes, tratamiento de la infección y apoyo psicológico, porque el dolor crónico deteriora mucho la calidad de vida.
Dolor regional complejo, angiodiscinesia y piernas inquietas
Síndrome de dolor regional complejo tipo 1
Sin lesión nerviosa- Clínica
- Tras una fractura, sobre todo de muñeca, una cirugía o un traumatismo menor: dolor urente desproporcionado, alodinia, edema, piel roja o violácea y caliente al inicio y fría y cianótica después, hiperhidrosis seguida de anhidrosis, crecimiento alterado de pelo y uñas, rigidez, temblor y osteoporosis regional.
- Diagnóstico
- Criterios de Budapest: dolor continuo desproporcionado, síntomas en tres de cuatro categorías y signos en dos de ellas, sensorial, vasomotora, sudomotora o edema y motora o trófica, sin otro diagnóstico mejor. La gammagrafía ósea en tres fases apoya en fases precoces.
- Manejo
- Fisioterapia y terapia ocupacional precoces, imaginería motora graduada y terapia de espejo, educación sobre el dolor, gabapentinoides o tricíclicos, y en fase precoz bisfosfonatos intravenosos o un ciclo corto de corticoides; estimulación medular o del ganglio de la raíz dorsal en casos refractarios.
Síndrome de dolor regional complejo tipo 2
Causalgia- Clínica
- Mismo cuadro, pero tras una lesión demostrable de un nervio periférico, con dolor urente que se extiende más allá del territorio del nervio, alodinia intensa y cambios vasomotores y sudomotores llamativos.
- Diagnóstico
- Criterios de Budapest más confirmación de la lesión nerviosa con electroneurografía o ecografía de nervio. Es importante descartar compresiones tratables y neuromas.
- Manejo
- El libro citaba respuestas del 88 % a los bloqueos simpáticos y del 91 % a la simpatectomía en revisiones antiguas; hoy los bloqueos se usan como medida puntual para facilitar la rehabilitación y la simpatectomía casi se ha abandonado.
Angiodiscinesia
Eritema postural- Clínica
- Cuadro raro descrito en jóvenes: parestesias y ardor con eritema moteado o palidez de las piernas tras caminar o bailar mucho tiempo, que desaparece en decúbito y reaparece al ponerse de pie, sobre todo con calor o tras el baño.
- Diagnóstico
- Diagnóstico de exclusión; se atribuye a un fallo de la vasoconstricción ortostática en las comunicaciones arteriovenosas. Diferenciar de eritromelalgia, livedo, acrocianosis, síndrome de taquicardia postural y malformaciones arteriovenosas con ecodoppler.
- Manejo
- Explicar su benignidad, evitar el calor y el ortostatismo prolongado y valorar medias de compresión ligera. No existe tratamiento con eficacia demostrada.
Síndrome de piernas inquietas (enfermedad de Willis-Ekbom)
Ferritina ≤ 75 µg/l- Clínica
- Urgencia de mover las piernas con sensaciones profundas desagradables, que empeora en reposo y por la tarde-noche y se alivia al moverse. Prevalencia del 2-15 %, mayor en mujeres y con la edad; los casos de inicio antes de los 40 años suelen ser familiares.
- Diagnóstico
- Cinco criterios esenciales del grupo internacional de 2014, el quinto excluye imitadores como calambres, molestias posturales, mialgias, edema, artrosis o insuficiencia venosa. Ferritina y saturación de transferrina por la mañana; función renal y glucemia.
- Manejo
- Hierro oral si la ferritina es de 75 µg/l o menor y la saturación inferior al 45 %; carboximaltosa férrica intravenosa si no hay respuesta. Gabapentinoides en primera línea; agonistas dopaminérgicos desaconsejados por el riesgo de aumento. Oxicodona-naloxona en casos graves refractarios.
Piernas inquietas secundarias y agravadas por fármacos
Ferropenia · ERC · embarazo- Clínica
- Formas asociadas a ferropenia, enfermedad renal crónica avanzada, embarazo, sobre todo en el tercer trimestre, neuropatía y enfermedad de Parkinson. Empeoran con antihistamínicos sedantes, antidepresivos, antipsicóticos y antieméticos antidopaminérgicos.
- Diagnóstico
- Revisión de la medicación nocturna, especialmente hidroxizina, dexclorfeniramina, mirtazapina, inhibidores de la recaptación de serotonina y metoclopramida, y estudio del hierro en toda embarazada sintomática y en el paciente en diálisis.
- Manejo
- Retirar o cambiar el fármaco agravante, corregir la ferropenia, higiene del sueño y reducir alcohol, cafeína y tabaco por la tarde. En el embarazo, hierro y medidas no farmacológicas; los síntomas suelen desaparecer tras el parto.
Contrastes que resuelven la duda
Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.
Claudicación arterial frente a claudicación neurógena
- Localización
- Pantorrilla, muslo o nalga, en el territorio de la arteria enferma, frente a dolor difuso de nalgas y piernas con parestesias y debilidad
- Desencadenante
- Distancia de marcha bastante constante, frente a bipedestación prolongada y marcha variable, peor cuesta abajo
- Alivio
- Cede en pocos minutos al detenerse de pie, frente a necesidad de sentarse o flexionar el tronco
- Exploración
- Pulsos débiles, soplos e índice tobillo-brazo bajo, frente a pulsos normales con signos radiculares o reflejos alterados
- Prueba clave
- Índice tobillo-brazo en reposo y tras ejercicio, frente a resonancia lumbar con estenosis de canal
Aterosclerosis frente a enfermedad de Buerger
- Edad y perfil
- Mayor de 50 años con varios factores de riesgo, frente a menor de 45-50 años con tabaco o cannabis como único factor
- Territorio
- Aorto-ilíaco, femoral y poplíteo, rara vez manos, frente a arterias distales de piernas y antebrazos con afectación frecuente de manos
- Venas
- Sin afectación venosa, frente a tromboflebitis superficial migratoria en una proporción alta de pacientes
- Arteriografía
- Placas irregulares y calcificadas proximales, frente a arterias proximales lisas con oclusiones segmentarias distales y colaterales en sacacorchos
- Histología
- Placa de ateroma con lípidos y calcio, frente a trombo inflamatorio muy celular con pared y lámina elástica conservadas
- Tratamiento
- Médico intensivo y revascularización, frente a abstinencia total de tabaco con escaso papel de la cirugía arterial
Calcifilaxis frente a necrosis por cumarínicos
- Contexto
- Diálisis, trasplante o cumarínicos mantenidos durante meses, frente a primeros 3-10 días de tratamiento cumarínico
- Evolución
- Inicio insidioso con placas induradas y livedo durante semanas, frente a eritema doloroso que en horas pasa a púrpura y ampollas hemorrágicas
- Laboratorio
- Alteraciones de calcio, fósforo y paratirina, frente a déficit de proteína C o S o factor V Leiden
- Histología
- Calcificación de la media de arteriolas hipodérmicas con trombosis, frente a trombos de fibrina en vénulas sin calcio
- Tratamiento
- Medidas metabólicas, tiosulfato sódico fuera de ficha y retirada del cumarínico, frente a retirada inmediata, vitamina K, heparina y concentrado de proteína C
Eritromelalgia frente a síndrome de dolor regional complejo
- Desencadenante
- Calor, ejercicio y declive, frente a fractura, cirugía o traumatismo previo, a veces menor
- Distribución
- Ambos pies o manos en crisis, frente a una extremidad que sobrepasa el territorio de un nervio
- Curso
- Episodios de minutos a horas con piel normal entre crisis, frente a dolor continuo con edema persistente
- Alivio
- Frío intenso, a menudo de forma compulsiva, frente a inmovilización y protección del miembro
- Signos tardíos
- Lesiones por inmersión y úlceras por frío, frente a atrofia cutánea, cambios de pelo y uñas, rigidez y osteoporosis
- Pruebas
- Hemograma, genética de SCN9A y biopsia de fibra fina, frente a criterios de Budapest y gammagrafía ósea en tres fases
Eritromelalgia frente a fenómeno de Raynaud
- Temperatura de la piel
- Caliente durante la crisis, frente a fría y pálida o cianótica
- Desencadenante
- Calor y ejercicio, frente a frío y estrés emocional
- Alivio
- Frío y elevación, frente a calentamiento
- Asociaciones
- Neoplasias mieloproliferativas y neuropatía de fibra fina, frente a esclerosis sistémica y otras conectivopatías
- Fármacos
- Los antagonistas del calcio pueden provocarla, frente a ser tratamiento de primera línea del Raynaud
Piernas inquietas frente a calambres nocturnos y acatisia
- Síntoma principal
- Urgencia de mover las piernas con disestesia profunda, frente a contracción muscular dolorosa y palpable en los calambres
- Ritmo
- Empeora en reposo y por la tarde-noche, frente a crisis súbitas y breves en los calambres y síntomas sin ritmo circadiano en la acatisia
- Alivio
- Mejora mientras dura el movimiento, frente a estiramiento del músculo en los calambres
- Contexto
- Ferropenia, embarazo, enfermedad renal o fármacos, frente a antipsicóticos y antieméticos antidopaminérgicos en la acatisia
- Tratamiento
- Hierro y gabapentinoides, frente a estiramientos en los calambres y retirada del antidopaminérgico en la acatisia
Qué haría en consulta
Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.
Siun varón de 68 años, fumador y diabético, consulta por una úlcera dolorosa de 2 cm en el dorso del pie que no cura en seis semanas y no le deja dormir
Exploraría pulsos, relleno capilar y signo de Buerger y mediría el índice tobillo-brazo en la consulta; si fuera mayor de 1,4 o no concordara con la clínica, pediría presión de dedo. Con dolor de reposo y úlcera de más de dos semanas hablaría de isquemia crónica que amenaza la extremidad y lo derivaría de forma preferente a cirugía vascular, sin desbridar tejido viable ni comprimir. Mientras tanto, cura húmeda conservadora, descarga del calzado, analgesia suficiente, cultivo si hay signos de infección y antibiótico según resultado. Iniciaría o ajustaría estatina de alta intensidad, clopidogrel 75 mg/día, ayuda para dejar de fumar y control de la glucemia con el médico de familia, y revisaría la herida cada semana hasta la revascularización.
Siuna paciente diabética de 74 años con úlcera en la cara medial del tobillo y edema tiene un índice tobillo-brazo de 1,6
No interpretaría esa cifra como normal: indica arterias calcificadas que el manguito no comprime. Pediría índice dedo-brazo o presión digital y ecodoppler arterial y venoso en el mismo acto. Si la presión de dedo superara 60 mmHg y el índice dedo-brazo 0,7, con reflujo venoso demostrado, trataría como úlcera venosa con compresión fuerte. Si la presión de dedo estuviera entre 30 y 60 mmHg, usaría compresión reducida inelástica de unos 20-30 mmHg, supervisada y retirándola ante dolor o cambio de color, y comentaría el caso con cirugía vascular. Por debajo de 30 mmHg no comprimiría y derivaría. Repetiría la valoración arterial si la úlcera no reduce su superficie un 40 % en cuatro semanas.
Siuna mujer de 58 años en hemodiálisis, obesa y anticoagulada con acenocumarol por fibrilación auricular, presenta placas violáceas induradas y muy dolorosas en ambos muslos con una escara central
Sospecharía calcifilaxis proximal, de mal pronóstico, y lo trataría como una urgencia compartida con nefrología. Si el cuadro fuera típico, valoraría no biopsiar; si hubiera dudas con vasculitis, síndrome antifosfolípido o crioglobulinemia, haría una biopsia en cuña profunda del borde con tinción de von Kossa. Pediría calcio, fósforo, paratirina, albúmina, anticuerpos antifosfolípido y crioglobulinas. Se retiraría el acenocumarol y se pasaría a heparina de bajo peso molecular ajustada o a apixabán según criterio de cardiología y nefrología; se suspenderían calcio y vitamina D, se intensificaría la diálisis y se pautaría tiosulfato sódico 25 g intravenoso en la última hora de cada sesión, fuera de ficha técnica, vigilando acidosis metabólica e hipotensión. Desbridamiento solo del tejido necrótico infectado, analgesia con opioides adecuados a la insuficiencia renal y cuidados paliativos precoces.
Siun varón de 34 años, fumador de tabaco y cannabis, acude por úlceras dolorosas periungueales en tres dedos de la mano y cordones rojos en la pierna
Plantearía enfermedad de Buerger, pero antes descartaría sus imitadores: hemograma, glucemia, perfil lipídico, VSG, PCR, ANA, ANCA, anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas, estudio de trombofilia y tóxicos en orina incluida la cocaína, ecocardiograma para embolia y ecodoppler de miembros superiores e inferiores con prueba de Allen. La arteriografía o la angiorresonancia confirmarían oclusiones distales con colaterales en sacacorchos. Le explicaría con claridad que la abstinencia completa de tabaco y cannabis es lo único que evita amputaciones y lo derivaría a una unidad de deshabituación. Curaría las úlceras con antisépticos, trataría la infección con antibiótico según cultivo, evitaría el frío y los traumatismos y lo remitiría a cirugía vascular y medicina interna; en isquemia grave, iloprost intravenoso hospitalario.
Siuna mujer de 56 años refiere desde hace un año ardor y rojez de ambos pies por la noche que solo mejoran metiéndolos en agua helada, y su hemograma muestra 720.000 plaquetas
Diagnosticaría eritromelalgia probablemente secundaria a una neoplasia mieloproliferativa y la remitiría a hematología para estudio de JAK2 V617F, CALR y MPL y, si procede, biopsia de médula. Si no hubiera contraindicación ni riesgo hemorrágico alto, empezaría ya ácido acetilsalicílico 100 mg/día, que suele aliviar en pocos días y orienta el diagnóstico. Revisaría la medicación por si tomara antagonistas del calcio. Exploraría los pies para detectar maceración, intertrigo, úlceras o lesiones por frío causadas por la inmersión, trataría la infección y le enseñaría a enfriar con ventilador y elevación. Si persistiera dolor, añadiría lidocaína en parche al 5 % fuera de ficha técnica y valoraría gabapentina o pregabalina. Seguimiento conjunto con hematología según el riesgo trombótico.
Siuna paciente de 50 años con fractura de muñeca reciente es enviada por un supuesto eccema de la mano: está edematosa, roja, brillante, sudorosa y le duele al mínimo roce
Pensaría en un síndrome de dolor regional complejo tipo 1 y aplicaría los criterios de Budapest: dolor desproporcionado, síntomas y signos sensoriales, vasomotores, sudomotores y tróficos, y ausencia de otra explicación. Descartaría celulitis, trombosis venosa, dermatitis de contacto por la férula o los antisépticos y dermatitis artefacta. No recomendaría inmovilizar más tiempo ni corticoides tópicos potentes. Contactaría con traumatología y la remitiría de forma preferente a rehabilitación y a la unidad del dolor para fisioterapia precoz, imaginería motora graduada y terapia de espejo, con gabapentinoides o amitriptilina si el dolor neuropático domina. La gammagrafía ósea en tres fases puede apoyar el diagnóstico precoz y la indicación de bisfosfonatos intravenosos, que valoraría la unidad especializada.
Siun varón de 66 años con varices tratado con pramipexol por piernas inquietas refiere ahora síntomas más precoces, más intensos y extendidos a los brazos, y toma hidroxizina cada noche por prurito
Reconocería un aumento inducido por agonista dopaminérgico, agravado por un antihistamínico sedante, y no atribuiría el cuadro a sus varices. Pediría ferritina y saturación de transferrina por la mañana, función renal y glucemia. Sustituiría la hidroxizina por medidas para el prurito no sedantes, como emolientes, tratamiento de la causa o un antihistamínico no sedante si fuera imprescindible. Si la ferritina fuera de 75 µg/l o menor, pautaría hierro, intravenoso si la absorción es mala o la respuesta insuficiente. Coordinaría con neurología o la unidad del sueño la retirada lenta del pramipexol y la introducción de gabapentina o pregabalina, fuera de ficha técnica, y reservaría oxicodona-naloxona para casos graves refractarios. Solo trataría las varices si hubiera clínica venosa propia.
Perlas de examen y de consulta
◆Una úlcera entre los dedos puede ser isquémica
La presión entre dedos por vendajes o calzado estrecho produce úlceras interdigitales que se confunden con intertrigo o tinea macerada. En un pie frío, sin pulsos o con índice bajo, la úlcera del primer espacio interdigital es isquémica hasta que se demuestre lo contrario, y los vendajes que la causaron deben retirarse.
◆Los pulsos palpables no excluyen las microembolias
En el síndrome del dedo azul los émbolos ocluyen arterias digitales y plantares mientras las arterias del tobillo siguen permeables, de modo que los pulsos pedios pueden ser normales. Si varios dedos se vuelven violáceos de forma brusca tras un cateterismo o con fibrilación auricular, hay que pensar en embolia antes que en vasculitis o perniosis.
◆La fisura del talón del arteriópata no es solo xerosis
La hiperqueratosis y la pérdida de elasticidad del talón isquémico generan grietas que se profundizan y se infectan con facilidad. Un emoliente con urea ayuda, pero la fisura que no cierra en un paciente con índice bajo exige valoración vascular, descarga del talón y vigilancia de la osteomielitis.
◆El tabaco sin combustión tampoco sirve en el Buerger
En la tromboangitis obliterante cualquier producto con tabaco, incluido el mascado, el rapé y el cigarrillo electrónico con nicotina, puede mantener la actividad, y el cannabis se ha asociado a cuadros indistinguibles. La abstinencia completa reduce de forma marcada las amputaciones; continuar fumando es el principal factor de pérdida de dedos y miembros.
◆En la calcifilaxis la biopsia puede hacer daño
La biopsia profunda es útil cuando hay dudas, pero en piel isquémica puede dejar una úlcera nueva que no cierra y una puerta de entrada para la sepsis. Conviene tomar una cuña profunda del borde de una lesión no ulcerada, evitar el punch superficial, que no alcanza las arteriolas hipodérmicas, y pedir tinción de calcio.
◆El tiosulfato sódico tiene efectos adversos que hay que vigilar
Se administra al final de la hemodiálisis porque se elimina por ella; causa náuseas, vómitos, hipotensión, sobrecarga de sodio y acidosis metabólica con hiato aniónico elevado. En la calcifilaxis su uso es fuera de ficha técnica y no hay ensayos controlados que demuestren beneficio, de modo que se registra la decisión y se evalúa la respuesta a las 4-8 semanas.
◆El agua helada empeora la eritromelalgia a largo plazo
La inmersión prolongada alivia en el momento pero produce maceración, úlceras, infecciones y lesiones por frío, y puede alimentar un ciclo de vasodilatación de rebote. Se aconseja enfriar con aire, ventiladores y superficies frescas durante periodos breves, mantener la piel seca e hidratada y tratar pronto cualquier fisura.
◆La eritromelalgia puede preceder años a la trombocitemia
Un hemograma normal al diagnóstico no cierra el estudio: la neoplasia mieloproliferativa puede manifestarse después, por lo que conviene repetir el recuento de plaquetas y el hematocrito periódicamente en los pacientes adultos con eritromelalgia. Una respuesta espectacular a dosis bajas de ácido acetilsalicílico debe hacer buscar la trombocitemia con especial empeño.
◆El dermatólogo puede empeorar unas piernas inquietas
Los antihistamínicos sedantes nocturnos que pautamos para el prurito, como hidroxizina y dexclorfeniramina, y antidepresivos como la mirtazapina agravan el síndrome de piernas inquietas. Ante un paciente que se rasca y se mueve por la noche, conviene preguntar por la urgencia de mover las piernas antes de añadir otro antihistamínico sedante.
◆La angiodiscinesia es un diagnóstico de exclusión
Un eritema moteado de las piernas que aparece al ponerse de pie y desaparece en decúbito suele ser fisiológico o corresponder a livedo, acrocianosis o intolerancia ortostática. Antes de hablar de angiodiscinesia conviene descartar con ecodoppler una malformación arteriovenosa, sobre todo si hay asimetría, calor localizado o un soplo.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
GuíasDe la isquemia crítica a la isquemia crónica que amenaza la extremidad
El libro se apoyaba en el consenso TASC II de 2007 y en umbrales de presión para definir la isquemia crítica, y clasificaba el índice tobillo-brazo en tramos de 0,71-0,90, 0,41-0,70 y 0,40 o menos. Las guías vasculares globales de 2019 sustituyeron ese concepto por el de isquemia crónica que amenaza la extremidad, definida por arteriopatía con dolor de reposo, gangrena o úlcera de más de dos semanas, estadificada con WIfI y estudiada preferentemente con presión de dedo. La guía de la Sociedad Europea de Cardiología de 2024 fija el umbral diagnóstico en 0,9, considera incompresibles las arterias por encima de 1,4, recomienda el índice dedo-brazo en diabetes y enfermedad renal y exige derivación urgente a un equipo vascular multidisciplinar.
Fuentes: Conte MS, et al. J Vasc Surg. 2019 PMID: 31159978. Mazzolai L, et al. Eur Heart J. 2024 PMID: 39210722.TerapéuticaRivaroxabán a dosis vascular añadido al ácido acetilsalicílico
En 2010 la antiagregación con ácido acetilsalicílico o clopidogrel era la única opción antitrombótica para el claudicante. El ensayo COMPASS demostró que rivaroxabán 2,5 mg cada 12 horas más ácido acetilsalicílico reduce los eventos cardiovasculares y, sobre todo, los eventos adversos mayores de la extremidad y las amputaciones en arteriopatía estable, a costa de más hemorragias mayores no mortales. VOYAGER PAD extendió el beneficio a los pacientes recién revascularizados: el objetivo combinado bajó del 19,9 % al 17,3 % a tres años. La guía europea de 2024 recomienda considerar esta pauta en pacientes con alto riesgo isquémico y sin riesgo hemorrágico elevado. Para el dermatólogo importa reconocer a estos pacientes porque sangran más tras biopsias y cirugía cutánea.
Fuentes: Anand SS, et al. Lancet. 2018 PMID: 29132880. Bonaca MP, et al. N Engl J Med. 2020 PMID: 32222135.TerapéuticaSemaglutida mejora la marcha en el claudicante con diabetes tipo 2
El libro no conocía ningún fármaco que mejorara la claudicación más allá del ejercicio, y el cilostazol, con un beneficio modesto, quedó restringido por la EMA en 2013 a pacientes sin respuesta a medidas higiénicas y con revaluación a los tres meses. El ensayo STRIDE asignó a 792 personas con diabetes tipo 2 y arteriopatía sintomática a semaglutida 1 mg semanal o placebo y observó un aumento de la distancia máxima de marcha de alrededor del 13 % a las 52 semanas, con mejoría de los cuestionarios de calidad de vida. En 2025 el CHMP respaldó incorporar estos datos a la ficha técnica europea de Ozempic, sin crear una indicación independiente para la arteriopatía en personas sin diabetes.
Fuentes: Bonaca MP, et al. Lancet. 2025 PMID: 40169145. EMA. Cilostazol: restricción de uso tras arbitraje. 2013.EvidenciaCalcifilaxis: el fitato hexasódico fracasó y el tiosulfato sigue fuera de ficha
En 2010 el tratamiento de la arteriolopatía urémica calcificante se describía como insatisfactorio y centrado en la diálisis y la paratiroidectomía. Hoy se maneja como una enfermedad de equipo: retirada de cumarínicos, control de calcio, fósforo y paratirina, cinacalcet, cuidado de heridas, analgesia y tiosulfato sódico intravenoso, cuyo uso se basa en series observacionales. El ensayo de fase 3 CALCIPHYX con fitato hexasódico, un inhibidor de la cristalización de hidroxiapatita, no mejoró la cicatrización ni el dolor a las 12 semanas frente a placebo, aunque hubo menos hospitalizaciones relacionadas con la calcifilaxis. La mortalidad sigue siendo muy alta y los cuidados paliativos precoces forman parte del plan. No hay ningún fármaco autorizado para esta indicación en la UE.
Fuentes: Nigwekar SU, et al. N Engl J Med. 2018 PMID: 29719190. Sinha S, et al. EClinicalMedicine. 2024 PMID: 39252867.MolecularEritromelalgia: canalopatía de Nav1.7 y marcador de neoplasia mieloproliferativa
El libro ya identificaba SCN9A como gen de la eritromelalgia primaria. Desde entonces se han descrito decenas de variantes con ganancia de función en Nav1.7, se ha correlacionado el grado de alteración del canal con la edad de inicio y se ha comprobado que algunas variantes responden a carbamazepina o mexiletina, en lo que fue un primer ejemplo de farmacogenómica del dolor. En los niños el dolor suele ser grave y refractario y las lesiones por inmersión en frío afectan a la mayoría. En la forma asociada a trombocitosis, la identificación de JAK2, CALR y MPL permite confirmar la neoplasia mieloproliferativa. Los inhibidores selectivos de Nav1.7 no han llegado a la clínica.
Fuentes: Arthur L, et al. J Pediatr. 2019 PMID: 30416015.ClasificaciónCriterios de Budapest y de Valencia para el dolor regional complejo
El texto de 2010 describía el síndrome como diagnóstico clínico sin prueba confirmatoria y daba mucho peso a los bloqueos simpáticos, la simpatectomía y los captadores de radicales libres. Los criterios de Budapest, validados en 2010, conservan la sensibilidad de los antiguos criterios de la IASP y mejoran la especificidad al exigir síntomas en tres de cuatro categorías y signos en al menos dos. El consenso de Valencia de 2021 los adoptó como criterios oficiales y sustituyó la categoría no especificada por la de síndrome con remisión de algunos rasgos. El tratamiento actual prioriza la rehabilitación precoz, la educación y el abordaje del dolor neuropático; las técnicas invasivas quedan para casos refractarios.
Fuentes: Harden RN, et al. Pain. 2010 PMID: 20493633. Goebel A, et al. Pain. 2021 PMID: 33729210.GuíasPiernas inquietas: hierro primero y agonistas dopaminérgicos en retirada
El libro situaba los agonistas dopaminérgicos como primera línea del síndrome idiopático. Los criterios del grupo internacional de 2014 añadieron un quinto criterio esencial para excluir imitadores y adoptaron el nombre de enfermedad de Willis-Ekbom. La guía de la Academia Americana de Medicina del Sueño publicada en 2025 recomienda medir ferritina y saturación de transferrina en todos los pacientes con síntomas relevantes, tratar con hierro cuando la ferritina es de 75 µg/l o menor, priorizar gabapentina, pregabalina y hierro intravenoso, y desaconseja el uso habitual de pramipexol, ropinirol y rotigotina por el riesgo de aumento. En España la pregabalina y la gabapentina se usan fuera de ficha técnica; la oxicodona-naloxona tiene indicación para casos graves tras fracaso dopaminérgico.
Fuentes: Allen RP, et al. Sleep Med. 2014 PMID: 25023924. Winkelman JW, et al. J Clin Sleep Med. 2025 PMID: 39324694.EvidenciaPronóstico de la enfermedad de Buerger en series europeas
El libro presentaba la tromboangitis como una enfermedad de varones de Oriente Próximo, Asia y el subcontinente indio. Una serie multicéntrica francesa de 224 pacientes, con una cuarta parte de mujeres y mayoría de pacientes blancos, mostró eventos vasculares en el 59 % y amputaciones en el 21 % tras una media de 5,7 años, con un 34 % de amputaciones a los 15 años. La infección del miembro al diagnóstico fue el principal factor asociado a amputación, y dejar de fumar redujo de forma significativa ese riesgo. La revisión clásica de Olin sigue siendo útil para los criterios diagnósticos y para recordar que la cirugía arterial tiene poco papel porque las lesiones son distales.
Fuentes: Le Joncour A, et al. J Am Heart Assoc. 2018 PMID: 30571594. Olin JW. N Engl J Med. 2000 PMID: 10995867.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
P.S. Mortimer, K.G. Burnand, H.A.M. Neumann. Capítulo 47, «Diseases of the Veins and Arteries: Leg Ulcers». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Conte MS, Bradbury AW, Kolh P, White JV, Dick F, Fitridge R, et al. Global vascular guidelines on the management of chronic limb-threatening ischemia. J Vasc Surg. 2019;69(6S):3S-125S.e40. PMID: 31159978.
- Mazzolai L, Teixido-Tura G, Lanzi S, Boc V, Bossone E, Brodmann M, et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J. 2024;45(36):3538-700. PMID: 39210722.
- Anand SS, Bosch J, Eikelboom JW, Connolly SJ, Diaz R, Widimsky P, et al. Rivaroxaban with or without aspirin in patients with stable peripheral or carotid artery disease: an international, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2018;391(10117):219-29. PMID: 29132880.
- Bonaca MP, Bauersachs RM, Anand SS, Debus ES, Nehler MR, Patel MR, et al. Rivaroxaban in peripheral artery disease after revascularization. N Engl J Med. 2020;382(21):1994-2004. PMID: 32222135.
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