Exploración oral, dientes y periodonto | Rook · Lectura clínica

Lectura clínica · Mucosas · Dientes y periodonto

Boca, dientes y encía en la consulta de dermatología: explorar con método, leer la dentición como un marcador genético y reconocer la gingivitis que no es de placa

Sobre la sección «Biology of the mouth; Examination of the mouth and perioral region; Anatomical variants; Disorders affecting the teeth (eruption, early loss, malformed and discoloured teeth, taurodontism, ectodermal dysplasia); Disorders affecting the periodontium (gingival, genetic, acquired)» del capítulo 69, «The Oral Cavity and Lips» (C. Scully y A. Hegarty) · Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed., 2010

La primera sección del capítulo de Scully y Hegarty sobre la cavidad oral reúne lo que un dermatólogo necesita para mirar una boca con criterio: la anatomía de la mucosa y del labio, una exploración sistemática que incluye ganglios, glándulas salivales y articulación temporomandibular, las variantes que alarman sin motivo y los trastornos de los dientes y del periodonto que acompañan a genodermatosis, inmunodeficiencias, fármacos y enfermedades ampollosas. Esta lectura lo reorganiza por decisiones y lo actualiza a octubre de 2026: la clasificación periodontal de 2017, que abandona la periodontitis «agresiva» y define la periodontitis como manifestación de enfermedad sistémica; la guía S3 europea de tratamiento periodontal; la genética molecular de la fibromatosis gingival, del síndrome de Papillon-Lefèvre y del Ehlers-Danlos periodontal; la terapia prenatal de la displasia ectodérmica hipohidrótica; el bloqueo de IL-23 en la deficiencia de adhesión leucocitaria, y el efecto de clase del brensocatib, un inhibidor de la catepsina C que reproduce en parte el fenotipo de Papillon-Lefèvre.

Exploración oralVariantes anatómicasHipodonciaDiscoloración dentalDisplasias ectodérmicasPeriodontitis 2017Papillon-LefèvreAgrandamiento gingivalGingivitis descamativaÉpulis

Obra de referencia: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds.), Rook’s Textbook of Dermatology, 8.ª ed. (Wiley-Blackwell, 2010). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 34 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

La boca se explora entera y siempre en el mismo orden: ganglios, articulación temporomandibular, glándulas salivales y después labios, mucosa labial y yugal, suelo de boca con cara ventral de la lengua, dorso lingual, paladar, encía y dientes. El suelo de boca y el borde posterolateral de la lengua son las zonas donde más se escapa un carcinoma, y conviene empezar lejos de la lesión que motiva la consulta para no dejar de ver el resto.
Los dientes son un registro del desarrollo: la hipodoncia con incisivos cónicos orienta a displasia ectodérmica o incontinentia pigmenti, la tinción gris parda a tetraciclinas, las bandas de hipoplasia a enfermedad grave en la infancia y la pérdida precoz de dientes sanos a hipofosfatasia, histiocitosis o un defecto neutrofílico. Preguntar por la dentición y mirarla añade información diagnóstica que no cuesta nada.
Una encía roja y lisa que respeta el margen no es una gingivitis de placa: es una gingivitis descamativa, casi siempre por penfigoide de mucosas o liquen plano, y obliga a biopsia perilesional con inmunofluorescencia directa. Una periodontitis grave en un niño que se cepilla bien indica un defecto sistémico, y la clasificación de 2017 la etiqueta así, como manifestación de enfermedad sistémica.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La exploración oral sistemática es la herramienta diagnóstica más rentable y la más omitida

El capítulo insiste en un recorrido fijo, con buena luz, retirando antes cualquier prótesis removible y anotando las lesiones en un esquema de la cavidad. Primero lo extraoral: palpación de cadenas ganglionares submentoniana, submandibular, cervicales profundas y supraclavicular; las dos articulaciones temporomandibulares con apertura, desviación y ruidos; parótidas y submandibulares con palpación bimanual y comprobación del flujo por sus conductos. Después lo intraoral: labios evertidos, mucosa labial y yugal, suelo de boca y cara ventral de la lengua pidiendo al paciente que la lleve al paladar y a cada mejilla, dorso traccionando la punta con una gasa, paladar duro y blando, encía y dientes. Un espejo dental que se adhiere a la mucosa yugal delata xerostomía. En dermatología este orden evita el error más frecuente: describir solo la lesión que trae al paciente y no ver una leucoplasia o una úlcera en el suelo de boca.

Muchas consultas por bultos orales son variantes anatómicas que se reconocen sin biopsia

El torus palatino, en la línea media del paladar duro, y los torus mandibulares, bilaterales en la cara lingual de los premolares, son exostosis óseas lentas e indoloras que solo se tratan si dificultan una prótesis. Las papilas foliadas en el borde posterior de la lengua, la amígdala lingual, las papilas circunvaladas, las varices sublinguales del anciano, la lengua fisurada, el hamulus pterigoideo y la tuberosidad maxilar se confunden a menudo con tumores. Los gránulos de Fordyce, glándulas sebáceas ectópicas amarillentas en bermellón y mucosa yugal, aumentan con la edad y no tienen significado patológico. Reconocerlos ahorra biopsias y ansiedad, pero la regla de oro se mantiene: cualquier lesión unilateral, que crece, se ulcera o se indura sale del terreno de la variante. Los torus múltiples o las exostosis mandibulares con dientes supernumerarios en un paciente con quistes epidérmicos deben hacer pensar en síndrome de Gardner.

El número y la forma de los dientes orientan hacia una genodermatosis concreta

La ausencia de algún tercer molar, segundo premolar o incisivo lateral superior es frecuente en población sana, hasta un 25 % carece de un cordal. La falta de varios dientes, sobre todo con incisivos cónicos o en clavija, apunta a displasia ectodérmica hipohidrótica, incontinentia pigmenti o síndromes como Ellis-van Creveld. Los dientes supernumerarios se asocian a displasia cleidocraneal, síndrome de Gardner y Nance-Horan. El taurodontismo, con cámara pulpar alargada y furca desplazada hacia apical, solo se ve en radiografía y acompaña a varias displasias ectodérmicas, al síndrome tricodentoóseo, a la disqueratosis congénita y a la epidermólisis ampollosa. Las portadoras de displasia ectodérmica ligada al X pueden mostrar solo hipodoncia o microdoncia, un dato útil para el consejo genético. Pedir una ortopantomografía al odontopediatra suele ser más informativo que muchas pruebas cutáneas.

La discoloración dental separa causas extrínsecas reversibles de causas intrínsecas que fechan una agresión

Las tinciones extrínsecas por tabaco, té, café, betel, hierro oral o clorhexidina se eliminan con una profilaxis. Las intrínsecas quedan incorporadas al esmalte o la dentina durante la formación: tetraciclinas administradas en embarazo, lactancia o infancia, fluorosis por exceso de flúor, ictericia neonatal con dientes verdosos, porfiria eritropoyética congénita con dientes rojizos que fluorescen con luz de Wood, dentinogénesis imperfecta asociada a osteogénesis imperfecta y amelogénesis imperfecta. La minociclina, a diferencia del resto del grupo, pigmenta también dientes ya erupcionados en adultos, un efecto que el dermatólogo debe advertir en tratamientos prolongados de acné o rosácea. La hipoplasia del esmalte en bandas horizontales marca el momento de una enfermedad sistémica grave en la infancia, quimioterapia o radioterapia, y los jarabes azucarados nocturnos favorecen caries en niños con eccema.

La clasificación periodontal de 2017 cambió el lenguaje: ya no hay periodontitis crónica ni agresiva

El libro hablaba de periodontitis crónica, de inicio precoz, juvenil y rápidamente progresiva. El taller mundial de 2017, promovido por las academias americana y europea de periodoncia, agrupa todas en una sola entidad, la periodontitis, descrita por estadio, del I al IV según pérdida de inserción, pérdida dentaria y complejidad, y por grado, de A a C según la velocidad de progresión y los modificadores tabaco y diabetes. Se mantienen como categorías aparte las enfermedades periodontales necrosantes y la periodontitis como manifestación de enfermedad sistémica, donde entran Papillon-Lefèvre, deficiencia de adhesión leucocitaria, Ehlers-Danlos periodontal, síndrome de Down o neutropenias. Las lesiones gingivales no inducidas por placa, incluidas las dermatosis mucocutáneas, tienen su propio apartado. Conocer esta nomenclatura facilita el diálogo con el periodoncista y la lectura de informes.

Una periodontitis grave en un niño con buena higiene es un signo de enfermedad sistémica hasta que se demuestre lo contrario

La destrucción periodontal temprana aparece cuando falla el neutrófilo o el tejido conectivo: neutropenia congénita o cíclica, deficiencia de adhesión leucocitaria, síndrome de Chédiak-Higashi, Papillon-Lefèvre y Haim-Munk por mutaciones de CTSC, Ehlers-Danlos periodontal por variantes de C1R y C1S, síndrome de Down, diabetes mal controlada, hipofosfatasia o histiocitosis de células de Langerhans. Si además hay queratodermia palmoplantar, infecciones cutáneas de repetición, úlceras que no curan, retraso en la caída del cordón umbilical, fragilidad cutánea o equimosis pretibiales, el dermatólogo puede ser quien cierre el diagnóstico. El estudio inicial incluye hemograma seriado, glucemia y HbA1c, fosfatasa alcalina, expresión de CD18 por citometría cuando proceda y estudio genético dirigido, coordinado con periodoncia e inmunología.

La gingivitis descamativa es un patrón clínico, no un diagnóstico, y casi siempre tiene detrás una dermatosis

La encía vestibular aparece roja, lisa, brillante y dolorosa, con desprendimiento epitelial al roce y respeto relativo del margen gingival, lo que la diferencia de la gingivitis de placa. En mujeres de mediana edad las causas dominantes son el penfigoide de mucosas y el liquen plano; con menos frecuencia pénfigo vulgar, dermatitis herpetiforme, enfermedad IgA lineal, estomatitis ulcerativa crónica con anticuerpos antinucleares contra ΔNp63, lupus o reacción de contacto. El diagnóstico exige biopsia de mucosa perilesional para histología e inmunofluorescencia directa, serología de BP180, BP230 y desmogleínas y, si es negativa, inmunofluorescencia indirecta en piel separada con sal. La guía europea S3 del penfigoide de mucosas pide además valoración ocular, otorrinolaringológica y esofágica cuando hay síntomas, porque la afectación de esas mucosas cambia el tratamiento.

El agrandamiento gingival generalizado se explica por placa, fármacos, genes o infiltración, y cada causa tiene una pista

La causa más frecuente es la gingivitis crónica con edema inflamatorio, agravada en el embarazo y con anticonceptivos. Los fármacos clásicos son fenitoína, en torno a la mitad de los tratados, ciclosporina, aproximadamente un tercio y con más frecuencia en niños, y antagonistas del calcio, sobre todo nifedipino y en menor grado amlodipino y diltiazem. La fibromatosis gingival hereditaria produce una encía firme, pálida y de punteado grueso que puede cubrir los dientes, a veces con hipertricosis, igual que el agrandamiento por fármacos. Una encía tumefacta y friable con sangrado debe hacer pensar en leucemia monocítica, escorbuto o granulomatosis con poliangitis, cuya gingivitis en fresa es muy característica. La enfermedad de Crohn, la granulomatosis orofacial, la sarcoidosis, la amiloidosis, la proteinosis lipoidea y la hipoplasminogenemia completan el diagnóstico diferencial.

Las lesiones gingivales localizadas, o épulis, son casi siempre reactivas y se curan con una exéresis completa

El pólipo fibroepitelial o épulis fibroso es la más frecuente: crece rápido hasta un tamaño fijo, rara vez mayor de 2,5 cm, junto a una fuente de irritación, y se extirpa hasta periostio con legrado. El granuloma piógeno, rojo, friable y sangrante, afecta a encía, labio y lengua, se exagera en la gestación como épulis del embarazo y recidiva si la exéresis es insuficiente. El granuloma periférico de células gigantes, rojo oscuro, interdental y en zonas de dientes con predecesor temporal, puede ser la primera señal de un hiperparatiroidismo, por lo que conviene pedir calcio, fósforo y PTH. El épulis congénito del recién nacido, tumor de células granulares pedunculado del reborde maxilar con predominio femenino de 8:1, se diagnostica incluso por ecografía prenatal y se extirpa. Toda lesión que no encaja, se ulcera o recidiva debe ir a histología.

Repaso

Exploración, dientes y periodonto, entidad a entidad

Cada estructura, variante y trastorno dental o periodontal que trata la primera sección del capítulo, con su clínica, cómo confirmarlo y qué hacer hoy.

Exploración y variantes anatómicas

Ganglios cervicales y drenaje linfático

Palpación sistemática

Clínica: El labio inferior central drena a ganglios submentonianos; labio superior, mejilla, suelo de boca y dos tercios anteriores de la lengua, a submandibulares; el tercio posterior lingual, paladar y amígdala, a cadena cervical profunda y ganglio yugulodigástrico. La lengua tiene drenaje cruzado en la línea media, por lo que un tumor lateral puede dar adenopatía contralateral.
Diagnóstico: Se palpa con el pulpejo, rodando el ganglio contra planos duros: submentonianos con la cabeza flexionada, submandibulares inclinándola hacia el lado explorado y con palpación bimanual para distinguirlos de la glándula. Un ganglio doloroso sugiere linfadenitis; uno duro, creciente o fijo, metástasis. La ecografía cervical con punción aspiración guiada es la prueba de segunda línea.
Manejo: Ante adenopatía dura con lesión oral sospechosa, biopsia de la lesión primaria y derivación preferente a cirugía maxilofacial u otorrinolaringología; no extirpar el ganglio aislado antes de estudiar la mucosa. Si hay sospecha sistémica, explorar también axilas, ingles, hígado y bazo.

Articulación temporomandibular y músculos masticadores

Siempre bilateral

Clínica: Dolor preauricular, chasquidos, limitación de apertura o desviación mandibular; la hipertrofia maseterina, las líneas de oclusión en la mucosa yugal y el festoneado del borde lingual delatan bruxismo y presión lingual.
Diagnóstico: Se mide la distancia interincisal a máxima apertura y las excursiones laterales, se auscultan ruidos y se palpan cóndilos, maseteros de forma bimanual, temporal al apretar los dientes y pterigoideo medial por vía intraoral. La resonancia se reserva para sospecha de desplazamiento discal o patología articular inflamatoria.
Manejo: El dolor miofascial se trata con educación, férula de descarga y fisioterapia en coordinación con odontología. En dermatología importa sobre todo reconocer el trismo de la esclerodermia, la parotiditis o los tumores profundos y no atribuir a la articulación un dolor que procede de una lesión mucosa.

Glándulas salivales y xerostomía

Prueba del espejo

Clínica: La tumefacción parotídea temprana separa hacia fuera el lóbulo de la oreja, mejor visible desde detrás del paciente; puede causar trismo. La boca seca se acompaña de mucosa pegajosa, ausencia del lago salival del suelo de boca, caries cervicales y candidiasis.
Diagnóstico: Se palpan parótidas y submandibulares, se exprime saliva por los conductos de Stensen, frente al segundo molar superior, y de Wharton, junto al frenillo lingual. Un espejo que se queda adherido a la mucosa yugal indica hiposalivación. La sialometría, la ecografía salival, los anticuerpos anti-Ro y anti-La y la biopsia de glándula salival menor orientan a síndrome de Sjögren.
Manejo: Revisar fármacos xerostomizantes, indicar sustitutos de saliva y flúor tópico y, si hay función glandular residual, pilocarpina 5 mg tres a cuatro veces al día. La tumefacción unilateral persistente requiere ecografía y valoración por cirugía maxilofacial.

Torus palatino y torus mandibulares

Exostosis benigna

Clínica: Masa ósea dura, lisa e indolora en la línea media del paladar duro o bilateral en la cara lingual de los premolares inferiores; crecimiento muy lento, más prevalente en poblaciones asiáticas y africanas. La mucosa que los cubre es fina y se ulcera con traumatismos.
Diagnóstico: Clínico por localización y consistencia; la radiografía confirma la naturaleza ósea si hay dudas. Las exostosis múltiples en otras localizaciones de los maxilares, con dientes supernumerarios u odontomas, sugieren síndrome de Gardner y justifican valoración digestiva y genética.
Manejo: No requieren tratamiento; se reducen quirúrgicamente solo si impiden una prótesis o se ulceran de forma repetida. Explicar su benignidad evita derivaciones innecesarias.

Gránulos de Fordyce, papilas y otras estructuras normales

No biopsiar

Clínica: Pápulas amarillentas de 1-2 mm en bermellón del labio superior, comisuras y mucosa yugal retromolar, más numerosas con la edad; papilas foliadas en el borde posterolateral de la lengua, amígdala lingual, papilas circunvaladas en V, varices sublinguales en ancianos y lengua fisurada.
Diagnóstico: Reconocimiento clínico por su simetría, localización típica y estabilidad. La lengua saburral es rara en niños sanos y habitual en adultos. Las papilas foliadas hipertróficas son la causa más frecuente de consulta por «bulto en el lateral de la lengua».
Manejo: Tranquilizar y documentar. Cualquier lesión asimétrica, indurada, ulcerada o en crecimiento del borde lateral posterior de la lengua o del suelo de boca, áreas de máximo riesgo de carcinoma, se biopsia sin esperar.

Erupción, número y pérdida de los dientes

Cronología de erupción y «dentición»

20 temporales, 32 permanentes

Clínica: Los incisivos temporales erupcionan entre los 6 y los 16 meses y la dentición temporal se completa hacia los 3 años; los primeros molares e incisivos permanentes aparecen a los 6-7 años y la dentición permanente, salvo cordales, a los 12-14. La fiebre alta, la irritabilidad intensa o las aftas atribuidas a la dentición suelen ser una gingivoestomatitis herpética primaria.
Diagnóstico: Contar dientes y compararlos con la edad del paciente orienta sobre retraso, agenesia o pérdida. Ante fiebre y gingivitis con vesículas en un lactante, el frotis para PCR de virus herpes simple confirma la primoinfección.
Manejo: La dentición solo justifica medidas locales y analgesia habitual; no deben usarse geles con benzocaína ni lidocaína en menores de 2 años por el riesgo de metahemoglobinemia y toxicidad. La gingivoestomatitis herpética se trata con aciclovir oral si se ve en las primeras 72 horas, más hidratación.

Dientes natales y neonatales

≈0,1 % de nacidos

Clínica: Dientes presentes al nacer o en las primeras semanas, casi siempre incisivos centrales inferiores, a menudo móviles y con esmalte hipoplásico. Pueden ulcerar la cara ventral de la lengua del lactante, la llamada enfermedad de Riga-Fede, o el pezón materno.
Diagnóstico: La mayoría son dientes temporales adelantados; una radiografía distingue supernumerarios. Se asocian a paquioniquia congénita tipo 2 por KRT17, a Ellis-van Creveld, Hallermann-Streiff y otros síndromes, de modo que un dermatólogo que vea uñas engrosadas y quistes debe preguntar por ellos.
Manejo: Se conservan si son estables. Se extraen si existe riesgo de aspiración por gran movilidad o si la úlcera lingual impide la lactancia y no responde al pulido del borde incisal.

Erupción retrasada

Local o sistémica

Clínica: Ausencia de erupción a una edad en la que debería haberse producido, generalizada o limitada a uno o pocos dientes. La mayoría de los casos son locales, por impactación, falta de espacio o quistes de erupción.
Diagnóstico: Las causas generales incluyen hipotiroidismo e hipopituitarismo congénitos, síndrome de Down, displasia cleidocraneal, raquitismo, quimioterapia y radioterapia. Ortopantomografía para comprobar la presencia del germen y estudio tiroideo y del crecimiento si el retraso es generalizado. El síndrome GAPO cursa con falta de erupción de ambas denticiones.
Manejo: Tratar la causa endocrina y coordinar con odontopediatría y ortodoncia la exposición quirúrgica o la tracción de dientes retenidos.

Hipodoncia, oligodoncia y anodoncia

Agenesia dental

Clínica: Falta de uno o varios dientes, con frecuencia simétrica y asociada a microdoncia. Lo más común es la agenesia de cordales, segundos premolares e incisivos laterales superiores en personas sanas; la falta de seis o más dientes, oligodoncia, sugiere un síndrome.
Diagnóstico: Ortopantomografía para distinguir ausencia real de dientes no erupcionados. Buscar pelo escaso, hipohidrosis, uñas distróficas, lesiones cutáneas lineales o antecedentes familiares: displasia ectodérmica hipohidrótica, incontinentia pigmenti, displasia cleidocraneal, Ellis-van Creveld. La genética incluye EDA, EDAR, WNT10A, MSX1, PAX9 y AXIN2; esta última también predispone a cáncer colorrectal.
Manejo: Rehabilitación protésica precoz y por etapas, con implantes al final del crecimiento. Ante oligodoncia aislada con historia familiar de cáncer colorrectal, consejo genético para descartar variantes de AXIN2.

Dientes supernumerarios

Sobre todo premaxila

Clínica: Dientes adicionales, a menudo cónicos, en la región incisiva superior, como el mesiodens, que pueden impedir la erupción de los permanentes o producir diastemas y apiñamiento.
Diagnóstico: Hallazgo radiológico frecuente. Los supernumerarios múltiples obligan a pensar en displasia cleidocraneal por RUNX2, con clavículas hipoplásicas y fontanelas abiertas, síndrome de Gardner por APC, con osteomas, quistes epidérmicos y fibromas, y síndrome de Nance-Horan, ligado al X, con cataratas congénitas e incisivos parecidos a los de Hutchinson.
Manejo: Extracción por odontopediatría cuando interfieren con la erupción. Si se sospecha Gardner, derivar a digestivo para colonoscopia y a genética, porque el riesgo de cáncer colorrectal en la poliposis adenomatosa familiar clásica sin tratamiento se acerca al 100 %.

Pérdida precoz y movilidad dental

Pensar en sistémico

Clínica: Dientes que se aflojan o caen antes de tiempo. Lo habitual es traumatismo, caries o periodontitis; si caen dientes temporales con raíz íntegra y sin inflamación, sospechar hipofosfatasia; si hay osteólisis alveolar en «dientes flotantes», histiocitosis de células de Langerhans.
Diagnóstico: Hemograma, glucemia, fosfatasa alcalina ajustada a la edad, fosfato piridoxal y estudio de ALPL si está baja; radiografías y biopsia gingival con CD1a y langerina si hay lesiones osteolíticas. Considerar síndrome de Down, Papillon-Lefèvre, neutropenias, deficiencia de adhesión leucocitaria, Ehlers-Danlos periodontal y acrodinia.
Manejo: Tratar la causa: asfotasa alfa en hipofosfatasia de inicio pediátrico, autorizada en la Unión Europea desde 2015; quimioterapia según protocolo en histiocitosis multisistémica; mantenimiento periodontal intensivo en los defectos neutrofílicos.

Forma y color de los dientes

Tinciones extrínsecas

Superficiales, reversibles

Clínica: Manchas pardas, negras o verdosas en superficie del esmalte, sobre todo cervicales e interproximales, por tabaco, té, café, vino, betel, hierro líquido, clorhexidina o higiene deficiente. Los jarabes azucarados nocturnos, como los antihistamínicos sedantes en niños con eccema, favorecen caries que también tiñen.
Diagnóstico: Se eliminan con una profilaxis profesional, lo que las distingue de las intrínsecas. Preguntar por colutorios de clorhexidina prolongados y suplementos de hierro.
Manejo: Profilaxis y consejo. Prescribir los jarabes pediátricos sin azúcar o administrarlos antes del cepillado nocturno, y limitar la clorhexidina a periodos cortos.

Tetraciclinas y minociclina

Intrínseca, permanente

Clínica: Bandas o tinción difusa amarilla que vira a gris parda con la luz, en dientes formados durante la exposición: embarazo desde el segundo trimestre, lactancia o infancia hasta los 8 años. La minociclina pigmenta además dientes ya erupcionados en adultos, con tono gris azulado en el tercio medio de la corona, y puede acompañarse de pigmentación cutánea, escleral y del hueso alveolar.
Diagnóstico: Anamnesis farmacológica; la dentina teñida por tetraciclinas fluoresce con luz ultravioleta. La pigmentación ósea por minociclina se ve azulada a través de la encía.
Manejo: Evitar tetraciclinas en embarazo y menores de 8 años; la doxiciclina en ciclos cortos tiene un riesgo mucho menor y se acepta en indicaciones graves según las guías pediátricas. En tratamientos largos de minociclina, informar del riesgo y preferir doxiciclina en acné. Las secuelas se tratan con blanqueamiento o carillas.

Fluorosis dental

Exceso de flúor

Clínica: Desde finas estrías y manchas blancas opacas sin importancia hasta esmalte pardo, moteado y con hipoplasia cuando el agua supera 2 ppm o se ingieren suplementos y pasta dentífrica en exceso durante la formación dental.
Diagnóstico: Distribución simétrica en dientes homólogos formados en el mismo periodo, a diferencia de la lesión aislada de Turner o la hipomineralización incisivo-molar, que es asimétrica y de bordes netos.
Manejo: En niños pequeños, cantidad de pasta del tamaño de un grano de arroz hasta los 3 años y de un guisante después, con 1.000-1.450 ppm. Las manchas estéticas se tratan con microabrasión, infiltración de resina o carillas.

Hipoplasia e hipomineralización del esmalte

Marca cronológica

Clínica: Bandas horizontales de esmalte fino o ausente en dientes que se formaban durante una enfermedad grave: prematuridad, infecciones respiratorias graves, malabsorción precoz, trasplante hepático, quimioterapia, radioterapia, rubéola o citomegalovirus congénitos. El diente de Turner es un premolar hipoplásico por infección del temporal precedente. Algunas epidermólisis ampollosas, en particular la de la unión, asocian hipoplasia generalizada con fosas.
Diagnóstico: La hipomineralización incisivo-molar, con opacidades blanco-amarillentas bien delimitadas en primeros molares e incisivos permanentes, afecta a cerca de uno de cada siete niños en el mundo y debe diferenciarse de amelogénesis imperfecta y fluorosis.
Manejo: Prevención de caries con flúor y sellados, restauraciones precoces y control de la hipersensibilidad. En epidermólisis ampollosa de la unión, seguimiento odontológico especializado desde la erupción.

Dentinogénesis y amelogénesis imperfectas

Defectos hereditarios

Clínica: En la dentinogénesis imperfecta los dientes son opalescentes, ámbar o grisáceos, con coronas bulbosas que se desgastan rápido; puede acompañar a la osteogénesis imperfecta. En la amelogénesis imperfecta el esmalte es fino, blando o hipomineralizado, con dientes amarillos o pardos y sensibles.
Diagnóstico: Radiografía: obliteración pulpar y raíces cortas en la dentinogénesis, esmalte de densidad similar a la dentina en la amelogénesis. Estudio genético con DSPP, COL1A1 y COL1A2, o con ENAM, AMELX, FAM83H y DLX3. Preguntar por fracturas, escleras azules e hipoacusia.
Manejo: Coronas de recubrimiento precoces para prevenir el desgaste, control de la sensibilidad y consejo genético. Si hay dentinogénesis con fracturas, estudio de osteogénesis imperfecta.

Taurodontismo

Diagnóstico radiológico

Clínica: Molares con cámara pulpar alargada en sentido vertical y furca desplazada hacia la raíz; clínicamente solo se intuye por la falta de constricción del cuello dental. Prevalencia aproximada del 2 %, mayor en poblaciones asiáticas.
Diagnóstico: Ortopantomografía. Se asocia a síndromes con cromosomas X adicionales, a trisomía 21 y, en dermatología, a displasias ectodérmicas, síndrome tricodentoóseo, síndrome tricoonicodental, epidermólisis ampollosa, disqueratosis congénita, displasia otodental y síndrome orofaciodigital tipo II.
Manejo: No requiere tratamiento por sí mismo, pero complica la endodoncia y modifica el pronóstico de los molares. Su hallazgo en un paciente con pelo, uñas o esmalte anómalos debe orientar el estudio genético.

Displasias ectodérmicas y síndromes dentocutáneos

Displasia ectodérmica hipohidrótica

EDA, EDAR, EDARADD, WNT10A

Clínica: Hipodoncia u oligodoncia con incisivos cónicos o en clavija, molares pequeños, hipotricosis, hipohidrosis con riesgo de hipertermia, piel fina periorbitaria, prominencia frontal, puente nasal deprimido y labios evertidos; la sobremordida por falta de dientes acentúa el aspecto facial. Puede haber hiposalivación. Las portadoras de la forma ligada al X muestran hipodoncia, microdoncia o distribución en mosaico de los poros sudoríparos.
Diagnóstico: Clínico, apoyado en ortopantomografía, prueba de sudoración o recuento de poros y panel genético. La forma ligada al X por EDA es la más frecuente; las autosómicas recesivas y dominantes por EDAR o EDARADD tienen fenotipo dental idéntico.
Manejo: Control térmico, prótesis infantiles desde los 2-3 años e implantes al terminar el crecimiento. El tratamiento intraamniótico con la proteína de fusión Fc-EDA restauró la sudoración en tres fetos afectados en 2018 y se investiga en ensayos; no está autorizado.

Incontinentia pigmenti

IKBKG (NEMO), ligada al X dominante

Clínica: Fases cutáneas vesiculosa, verrugosa, hiperpigmentada en remolinos siguiendo las líneas de Blaschko y atrófica-hipopigmentada; alopecia del vértex y distrofia ungueal. En la boca, hipodoncia en ambas denticiones, erupción retrasada y dientes pequeños, cónicos y con cúspides accesorias, presentes en la mayoría de las pacientes y útiles como criterio diagnóstico en adultas.
Diagnóstico: Criterios clínicos revisados, eosinofilia en la fase vesiculosa, biopsia con espongiosis eosinofílica y estudio de la deleción recurrente de exones 4-10 de IKBKG, más patrón de inactivación del X sesgado.
Manejo: La prioridad es el ojo: el consenso internacional de 2025 recomienda exploración retiniana precoz, idealmente con angiografía de campo amplio, por el riesgo de desprendimiento. Valoración neurológica y odontopediátrica con rehabilitación protésica precoz; consejo genético materno.

Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld)

EVC, EVC2, autosómica recesiva

Clínica: Enanismo con extremidades cortas, polidactilia postaxial, uñas muy displásicas y cardiopatía congénita en la mitad de los casos. En la boca destacan los frenillos múltiples que unen labio y mucosa yugal al reborde alveolar, hendiduras alveolares parciales, dientes natales, hipodoncia o hiperdoncia y dientes pequeños o malformados.
Diagnóstico: Clínico y radiológico, confirmado por estudio genético; ecocardiograma obligado. Es una ciliopatía, como el síndrome de Weyers, su forma alélica dominante más leve.
Manejo: Cardiología y ortopedia; odontopediatría para frenectomías y rehabilitación. Consejo genético con riesgo del 25 % por embarazo en parejas portadoras.

Síndromes tricodentoóseo y tricoonicodental

DLX3 en el tricodentoóseo

Clínica: Pelo rizado y áspero al nacer, uñas finas o quebradizas, esmalte delgado tipo amelogénesis imperfecta hipoplásica-hipomadura, taurodontismo marcado y abscesos dentales; en el tricodentoóseo hay además hueso cortical esclerótico y dolicocefalia.
Diagnóstico: Radiografía craneal y dental, y secuenciación de DLX3. La amelogénesis imperfecta con taurodontismo sin afectación ósea es genéticamente distinta.
Manejo: Coronas precoces para proteger el esmalte, tratamiento endodóntico temprano de los molares taurodontes y consejo genético autosómico dominante.

Displasia ectodérmica hidrótica (Clouston)

GJB6 (conexina 30)

Clínica: Alopecia o pelo escaso y frágil, uñas engrosadas y distróficas con paroniquias, queratodermia palmoplantar y sudoración normal; dientes casi siempre normales. En la mucosa pueden aparecer placas blancas difusas en mucosa yugal, paladar y lengua, con malignización excepcional.
Diagnóstico: Clínico y genético; diferenciar de paquioniquia congénita, que también da leucoqueratosis oral pero con quistes y queratodermia dolorosa, y de otras conexinopatías como el síndrome KID por GJB2.
Manejo: Queratolíticos, cuidado ungueal y prótesis capilar si se desea. Las placas orales se vigilan y se biopsian si cambian.

Otros síndromes con anomalías dentales

Raros, orientan la genética

Clínica: Displasia otodental con globodoncia de molares e hipoacusia neurosensorial; Nance-Horan con cataratas congénitas y supernumerarios; síndrome tricodental con pelo fino y cejas escasas en su tercio lateral; Curry-Hall con dientes cónicos y polidactilia; Johanson-Blizzard con hipodoncia, alas nasales hipoplásicas e insuficiencia pancreática; Alström con bandas pardo-amarillentas en el esmalte.
Diagnóstico: Ortopantomografía, exploración oftalmológica y audiológica, y panel de displasias ectodérmicas o exoma. En el síndrome LEOPARD, hoy síndrome de Noonan con léntigos múltiples por PTPN11, no hay léntigos mucosos, un dato que lo separa de Peutz-Jeghers.
Manejo: Atención multidisciplinar coordinada por genética, con odontopediatría, otorrinolaringología, oftalmología y digestivo según el síndrome, y consejo genético adaptado al patrón de herencia de cada entidad.

Trastornos genéticos del periodonto

Fibromatosis gingival hereditaria

SOS1, REST

Clínica: Agrandamiento gingival generalizado, firme, de color normal y punteado grueso, que empieza en las papilas durante el recambio dental y puede cubrir las coronas, desplazar dientes o asomar entre los labios. Puede asociar hipertricosis. Aparece aislada o dentro de síndromes como Zimmermann-Laband, con uñas y falanges distales hipoplásicas, y en algunos casos de Cowden.
Diagnóstico: Histología con colágeno denso, casi avascular, y fibroblastos escasos. La estimulación autocrina por TGF-β1 explica la fibrosis. Se han descrito variantes de SOS1 y, desde 2017, mutaciones truncantes del último exón de REST; Zimmermann-Laband se asocia a KCNH1 y KCNN3. Descartar fármacos antes de etiquetarla.
Manejo: Gingivectomía o colgajo de reposición cuando interfiere con la función o la estética, con recidivas frecuentes que se reducen con higiene meticulosa. Consejo genético.

Síndrome de Papillon-Lefèvre y Haim-Munk

CTSC, autosómica recesiva

Clínica: Queratodermia palmoplantar transgrediente desde los 3-5 años, a veces con placas psoriasiformes en codos, rodillas, labios y párpados, coincidente con periodontitis devastadora: los temporales se pierden hacia los 5 años y los permanentes hacia los 16, en el orden de erupción. Infecciones piógenas recurrentes, abscesos hepáticos y calcificación de la duramadre. Haim-Munk añade aracnodactilia, acroosteólisis y onicogrifosis.
Diagnóstico: Clínico y radiológico, con actividad de catepsina C indetectable y secuenciación de CTSC. La falta de activación de proteasas neutrofílicas y del péptido LL-37 explica la susceptibilidad a Aggregatibacter actinomycetemcomitans.
Manejo: Acitretina 0,5-1 mg/kg/día mejora la queratodermia y quizá la evolución periodontal, con anticoncepción y controles lipídicos y hepáticos; desbridamiento, amoxicilina con metronidazol y mantenimiento estricto, extracciones de dientes sin pronóstico e implantes en adultos.

Deficiencia de adhesión leucocitaria tipo I

ITGB2 (CD18)

Clínica: Caída tardía del cordón umbilical, onfalitis, leucocitosis neutrofílica marcada sin pus, úlceras cutáneas que no cicatrizan, infecciones respiratorias y otitis, y periodontitis grave en ambas denticiones con pérdida ósea rápida.
Diagnóstico: Citometría de flujo con expresión reducida o ausente de CD18 y CD11a-c, y estudio de ITGB2. La lesión periodontal no es infecciosa pura: muestra una firma inflamatoria dominada por IL-23 e IL-17 por fallo de la retroalimentación de los neutrófilos.
Manejo: Trasplante de progenitores hematopoyéticos en las formas graves. El ustekinumab resolvió la periodontitis y una úlcera sacra crónica en un paciente publicado en 2017, sin autorización para esta indicación. La terapia génica marnetegragén autotemcel solo está aprobada por la FDA (2026).

Neutropenias congénitas y cíclica

ELANE, HAX1 y otros

Clínica: Gingivitis intensa, periodontitis precoz, úlceras orales recurrentes de bordes poco inflamados, infecciones bacterianas y, en la neutropenia cíclica, episodios cada unos 21 días de fiebre, aftas y adenopatías.
Diagnóstico: Hemogramas seriados dos o tres veces por semana durante seis semanas si se sospecha forma cíclica; estudio de médula y genética en las congénitas graves. Diferenciar de PFAPA, que cursa con aftas y fiebre periódica pero sin neutropenia.
Manejo: Factor estimulante de colonias de granulocitos según hematología, higiene oral profesional frecuente, clorhexidina en fases de neutropenia y tratamiento precoz de las infecciones odontogénicas.

Ehlers-Danlos periodontal

C1R, C1S, autosómica dominante

Clínica: Periodontitis grave de inicio en la infancia o la adolescencia con recesión gingival y pérdida dental precoz, falta de encía insertada, placas pretibiales pigmentadas y equimosis fáciles, piel fina y laxitud articular leve. Era el antiguo tipo VIII.
Diagnóstico: La clasificación internacional de 2017 lo define como Ehlers-Danlos periodontal, causado por variantes con ganancia de función de los componentes C1r y C1s del complemento. Se confirma por secuenciación; el colágeno es normal, a diferencia de otros subtipos.
Manejo: Periodoncia de mantenimiento intensivo desde la infancia, prevención de traumatismos y consejo genético autosómico dominante. Vigilar complicaciones vasculares y aneurismas, descritos en algunas familias.

Síndrome de Down y otros síndromes con periodontitis precoz

Inmunidad y conectivo

Clínica: En la trisomía 21 la periodontitis aparece pronto y avanza rápido, sobre todo en incisivos inferiores, junto con microdoncia, hipodoncia, lengua fisurada, fisuras labiales y queilitis angular con Candida. En Prader-Willi se atribuye a diabetes e higiene difícil; en la queratodermia de Unna-Thost se han descrito queratosis oral y periodontitis.
Diagnóstico: Sondaje periodontal y radiografías periódicas desde la infancia; en el síndrome de Down se describen alteraciones de la quimiotaxis neutrofílica y perfiles inflamatorios propios.
Manejo: Programas preventivos con revisiones cada 3 meses, ayuda al cepillado por cuidadores y tratamiento periodontal precoz; los programas estructurados reducen la periodontitis localizada en este grupo.

Hipoplasminogenemia

PLG, plasminógeno tipo 1

Clínica: Tumefacción gingival crónica con ulceración y depósitos pseudomembranosos amarillentos, la periodontitis leñosa, con pérdida ósea; conjuntivitis leñosa y lesiones similares en vías respiratorias, oído medio y genitales.
Diagnóstico: Actividad y antígeno de plasminógeno bajos, biopsia con depósitos de fibrina amorfos, y estudio de PLG, en el que la variante K19E es frecuente. Se confunde con amiloidosis o proteinosis lipoidea.
Manejo: Los tratamientos locales y la cirugía suelen fracasar. El concentrado de plasminógeno humano (Ryplazim) está aprobado por la FDA desde 2021 y no consta autorizado en la Unión Europea, por lo que su uso requeriría importación como medicamento extranjero.

Fibromatosis hialina juvenil

ANTXR2 (CMG2)

Clínica: Agrandamiento gingival que puede preceder a la erupción y aumenta con la edad, nódulos cutáneos perianales, en cuero cabelludo y en pabellones auriculares, contracturas articulares y osteólisis. Forma parte de un espectro con la hialinosis sistémica infantil, hoy llamada enfermedad por hialinosis.
Diagnóstico: Histología con capilares dilatados en una matriz hialina PAS positiva y células seudocartilaginosas; confirmación por secuenciación de ANTXR2 y diferencial con fibromatosis gingival y proteinosis lipoidea.
Manejo: Exéresis de lesiones gingivales y cutáneas que interfieren con la función, fisioterapia y soporte nutricional; se ha descrito carcinoma epidermoide oral sobre lesiones crónicas, por lo que se biopsian las que cambian.

Gingivitis y periodontitis adquiridas

Gingivitis inducida por placa

Más del 90 % de adultos dentados

Clínica: Márgenes y papilas rojos y algo edematosos que sangran al cepillado o al sondaje, indoloros. Se exagera en pubertad, embarazo, con anticonceptivos, en diabetes, leucemia e inmunodeficiencias.
Diagnóstico: Sangrado al sondaje sin pérdida de inserción. La clasificación de 2017 la define por el porcentaje de puntos sangrantes y la separa de las lesiones gingivales no inducidas por placa, que incluyen las genéticas, infecciosas, inmunitarias, reactivas, neoplásicas y endocrinas.
Manejo: Cepillado dos veces al día con pasta fluorada, limpieza interdental y profilaxis profesional; es reversible. En pacientes dermatológicos con queilitis, liquen o penfigoide, una higiene que el dolor impide empeora la mucosa, por lo que conviene pautar cepillo ultrasuave y pastas sin lauril sulfato.

Periodontitis: estadio y grado

Clasificación de 2017

Clínica: Pérdida de inserción y de hueso alveolar con bolsas, sangrado, supuración, halitosis, recesión y movilidad dental progresiva, indolora hasta fases avanzadas. El tabaco es el principal factor modificable.
Diagnóstico: Sondaje periodontal completo y radiografías. Estadio I a IV según pérdida de inserción interproximal, pérdida ósea y dientes perdidos por periodontitis; grado A, B o C según progresión, con tabaco de 10 o más cigarrillos al día y HbA1c de 7 % o más como modificadores hacia C.
Manejo: La guía S3 europea de 2020 escalona: control de placa y factores de riesgo, raspado y alisado radicular, cirugía en bolsas residuales y mantenimiento cada 3-6 meses. Los antibióticos sistémicos, amoxicilina con metronidazol, se reservan para estadio III en adultos jóvenes con grado C; no son rutina.

Periodontitis y diabetes

Relación bidireccional

Clínica: La diabetes mal controlada acelera la periodontitis y los abscesos periodontales; a su vez, la periodontitis grave se asocia a peor control glucémico y más complicaciones.
Diagnóstico: El consenso de la Federación Internacional de Diabetes y la Federación Europea de Periodoncia recomienda preguntar por síntomas periodontales y revisar la boca en toda persona con diabetes, y considerar cribado de diabetes en pacientes con periodontitis y factores de riesgo.
Manejo: El tratamiento periodontal no quirúrgico reduce la HbA1c en torno a 0,3-0,4 puntos a los 3-4 meses. En dermatología, pacientes con hidradenitis, psoriasis o tratados con corticoides sistémicos suman riesgo metabólico y merecen la misma vigilancia.

Enfermedades periodontales necrosantes y noma

Huésped comprometido

Clínica: Necrosis en sacabocados de las papilas interdentales con pseudomembrana gris, dolor intenso, sangrado espontáneo y halitosis fétida, a veces con fiebre y adenopatías. En malnutridos o inmunodeprimidos puede progresar a periodontitis necrosante, estomatitis necrosante y noma, gangrena orofacial con mortalidad elevada sin tratamiento.
Diagnóstico: Clínico. Buscar VIH, neutropenia, leucemia, malnutrición, estrés y tabaquismo. La OMS incluyó el noma en su lista de enfermedades tropicales desatendidas en diciembre de 2023.
Manejo: Desbridamiento suave, enjuagues de clorhexidina o peróxido, metronidazol 400 mg cada 8 horas durante 3-5 días si hay afectación sistémica, y tratamiento de la causa. El noma requiere hospitalización, antibióticos de amplio espectro, renutrición y cirugía reconstructiva diferida.

Gingivitis descamativa

Penfigoide de mucosas o liquen plano

Clínica: Encía vestibular roja, lisa, brillante y dolorosa, con erosiones y despegamiento al roce, que respeta relativamente el margen. Afecta sobre todo a mujeres de mediana edad y puede ser la única manifestación de la enfermedad durante años.
Diagnóstico: Biopsia de mucosa perilesional en medio de Michel para inmunofluorescencia directa, más otra para histología: depósito lineal de IgG o C3 en la membrana basal en el penfigoide, fibrinógeno lineal y cuerpos coloides en el liquen, intercelular en el pénfigo, y antinucleares estratificados en la estomatitis ulcerativa crónica. Serología de BP180, BP230, laminina 332 y desmogleínas.
Manejo: Higiene atraumática y corticoide tópico potente, como clobetasol 0,05 % en gel u orabase, aplicado en férula nocturna de polietileno 15-30 minutos; tacrolimus 0,1 % pomada como alternativa fuera de ficha técnica. Dapsona, micofenolato o rituximab según la enfermedad de base y el riesgo de afectación ocular o laríngea.

Gingivoestomatitis alérgica y de células plasmáticas

Canela, mentol, pastas «antisarro»

Clínica: Encía difusamente roja, aterciopelada y tumefacta hasta la mucosa alveolar, a veces con queilitis y glositis, tras chicles, caramelos de menta o pastas con cinamaldehído o aceites esenciales; también por materiales dentales como metacrilatos u oro. La plasmocitosis mucosa idiopática afecta a encía y, a veces, a laringe supraglótica.
Diagnóstico: Histología con infiltrado denso de células plasmáticas policlonales; descartar con kappa y lambda una neoplasia de células plasmáticas. Pruebas epicutáneas con serie dental y de aromas, incluidos cinamaldehído, bálsamo del Perú y mentol.
Manejo: Retirar el alérgeno, que suele bastar, y comprobar la recaída tras reintroducción. En la plasmocitosis idiopática, corticoides tópicos o intralesionales; la radioterapia queda para formas laríngeas refractarias.

Escorbuto

Déficit de vitamina C

Clínica: Encías tumefactas, violáceas y sangrantes en pacientes dentados, púrpura perifolicular, pelos en sacacorchos, hematomas, artralgias y astenia. Reaparece en dietas restrictivas, alcoholismo, trastornos del espectro autista con selectividad alimentaria, cirugía bariátrica y ancianos aislados.
Diagnóstico: Ácido ascórbico plasmático bajo, idealmente antes de suplementar; anemia asociada. La biopsia cutánea muestra hemorragia perifolicular y tapones queratósicos.
Manejo: Vitamina C 1 g al día durante unos días y después 300-500 mg al día hasta reponer, con mejoría gingival en una o dos semanas, y estudio dietético y de otras carencias.

Épulis, lesiones neonatales y agrandamiento por fármacos

Pólipo fibroepitelial y fibroma

Reactivo frente a neoplásico

Clínica: El pólipo fibroepitelial o épulis fibroso es un nódulo pediculado o sésil, de rojo brillante y blando a pálido y firme según la inflamación, junto a una caries, un borde protésico o la línea de mordida; crece rápido y se estabiliza, rara vez más de 2,5 cm. El fibroma verdadero, raro en la boca, crece de forma continua sin relación con traumatismo.
Diagnóstico: Histología tras exéresis: tejido fibroso reparativo con epitelio de superficie en el pólipo; proliferación de fibroblastos uniformes en el fibroma. Los fibromas múltiples gingivales o linguales obligan a pensar en síndrome de Cowden o esclerosis tuberosa.
Manejo: Exéresis hasta periostio con legrado y eliminación del factor irritativo; el fibroma verdadero requiere exéresis completa y amplia. Todo material se envía a anatomía patológica.

Granuloma piógeno

Hiperplasia vascular lobulillar

Clínica: Nódulo rojo, friable, a menudo ulcerado y muy sangrante, en encía, labio o lengua; crece en semanas. Favorecido por traumatismo, placa, embarazo y fármacos como retinoides sistémicos, inhibidores de EGFR, inhibidores de BRAF y MEK, e inhibidores de proteasa.
Diagnóstico: Clínico y confirmado con histología de capilares en lóbulos con estroma edematoso. Diferencial con granuloma periférico de células gigantes, fibroma osificante periférico, sarcoma de Kaposi, angiomatosis bacilar, melanoma amelanótico y metástasis gingival.
Manejo: Exéresis completa con eliminación del irritante; la exéresis insuficiente explica las recidivas. En la gestación se puede esperar al parto si no sangra ni molesta. En lesiones por fármacos oncológicos, corticoide tópico potente o timolol tópico, fuera de ficha técnica, sin retirar el tratamiento de base.

Granuloma periférico de células gigantes

Pedir calcio y PTH

Clínica: Épulis rojo oscuro o violáceo, interdental, en zonas de dientes permanentes con predecesor temporal, es decir, por delante de los molares; los antiguos se vuelven más pálidos. Puede erosionar el hueso subyacente.
Diagnóstico: Histología con células gigantes multinucleadas tipo osteoclasto en estroma vascular y hemorragia. Es indistinguible del tumor pardo del hiperparatiroidismo, por lo que conviene determinar calcio, fósforo y PTH, sobre todo si es múltiple o recidivante.
Manejo: Exéresis con legrado de la base ósea; recidiva en torno a un 10-15 %. Tratar el hiperparatiroidismo si existe.

Gingivitis y épulis del embarazo

Segundo mes al parto

Clínica: Agrandamiento rojo, blando y sangrante de las papilas, desde pequeñas elevaciones lisas hasta masas granulosas en fresa, desde el segundo mes con pico hacia el octavo; a veces un granuloma piógeno localizado, el épulis del embarazo, que puede ulcerarse. Se ve también con anticonceptivos.
Diagnóstico: Clínico; la biopsia solo si la evolución es atípica o la lesión persiste tras el parto. La higiene deficiente es el principal factor predisponente, junto con los cambios hormonales y vasculares.
Manejo: Refuerzo de higiene y profilaxis profesional, seguras durante toda la gestación. La mayoría regresa tras el parto; el épulis se extirpa solo si sangra, se traumatiza o interfiere con la comida, preferiblemente en el segundo trimestre.

Épulis congénito del recién nacido

Tumor de células granulares

Clínica: Masa pediculada, firme y rosada en el reborde alveolar, más a menudo maxilar anterior, presente al nacer, con predominio femenino de 8 a 1; puede dificultar la respiración o la alimentación.
Diagnóstico: Puede detectarse por ecografía prenatal. Histología con células poligonales grandes de citoplasma granular eosinófilo, S100 negativas, a diferencia del tumor de células granulares del adulto, que es S100 positivo y frecuente en la lengua.
Manejo: Exéresis simple, a veces urgente si compromete la vía aérea; no recidiva aunque la extirpación sea incompleta y se han descrito regresiones espontáneas en lesiones pequeñas.

Quistes gingivales y palatinos del recién nacido

Perlas de Epstein y nódulos de Bohn

Clínica: Pápulas blancas o amarillentas de 1-3 mm en el rafe palatino o en los rebordes alveolares, presentes en la mayoría de los recién nacidos, asintomáticas; también más frecuentes con fisura labiopalatina.
Diagnóstico: Clínico; son quistes de queratina. No confundir con dientes natales, muguet, que se desprende al raspado, ni con milios de un síndrome orofaciodigital.
Manejo: Ninguno: se eliminan solos en pocas semanas al abrirse a la superficie. Explicar a la familia su benignidad y evitar manipulaciones o extracciones innecesarias.

Agrandamiento gingival por fármacos

Fenitoína, ciclosporina, antagonistas del calcio

Clínica: Empieza en las papilas a los 1-3 meses del inicio y se extiende a la encía marginal e insertada, más en caras vestibulares; es firme, pálido y de punteado grueso con la fenitoína, más inflamado con ciclosporina y antagonistas del calcio. Frecuencia aproximada: fenitoína 50 %, ciclosporina 25-30 %, nifedipino 6-15 %, menos con amlodipino y diltiazem. También anfetaminas y valproato.
Diagnóstico: Clínico y cronológico; la gravedad depende más de la placa que de la dosis o los niveles. Descartar leucemia o infiltración si hay sangrado, dolor o crecimiento rápido. La combinación de ciclosporina y nifedipino suma riesgo.
Manejo: Higiene meticulosa antes y durante el tratamiento. Sustituir el fármaco cuando sea posible: tacrolimus en lugar de ciclosporina, otro antihipertensivo, otro antiepiléptico; mejora en 1-6 meses. Azitromicina en ciclo corto puede ayudar en el inducido por ciclosporina, fuera de ficha técnica. Gingivectomía si persiste.

Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Las comparaciones que más a menudo cambian el diagnóstico o la elección de tratamiento.

Gingivitis de placa frente a gingivitis descamativa

Localización: Margen gingival y papilas frente a encía insertada vestibular con respeto relativo del margen
Aspecto: Rojo con edema y sangrado al sondaje frente a rojo liso, brillante, con erosiones y despegamiento epitelial
Síntomas: Indolora frente a dolorosa con alimentos ácidos, picantes o pasta dentífrica
Respuesta a la higiene: Revierte en semanas frente a mejora parcial y persiste
Prueba clave: Ninguna, diagnóstico clínico frente a biopsia perilesional con inmunofluorescencia directa
Quién la lleva: Odontología general frente a dermatología o medicina oral con periodoncia

Agrandamiento gingival por fármacos frente a fibromatosis gingival hereditaria

Inicio: Meses después de empezar fenitoína, ciclosporina o un antagonista del calcio frente a recambio dental o infancia
Antecedentes: Fármaco y placa abundante frente a familiares afectados, a veces síndrome asociado
Consistencia: Variable, más inflamado con ciclosporina y nifedipino frente a muy firme, pálido y fibroso
Relación con la placa: Intensa, mejora con higiene frente a escasa
Reversibilidad: Regresa al cambiar el fármaco frente a irreversible, recidiva tras cirugía
Confirmación: Cronología y retirada frente a historia familiar y genética de SOS1 o REST

Granuloma piógeno frente a granuloma periférico de células gigantes

Color: Rojo vivo, friable frente a rojo oscuro o violáceo
Localización: Encía, labio y lengua frente a encía interdental anterior a los molares
Contexto: Embarazo, traumatismo, retinoides o inhibidores de EGFR frente a irritación crónica y, a veces, hiperparatiroidismo
Hueso: Sin afectación frente a posible erosión ósea superficial
Histología: Capilares lobulillares frente a células gigantes multinucleadas en estroma hemorrágico
Estudio adicional: No necesario frente a calcio, fósforo y PTH

Displasia ectodérmica hipohidrótica frente a incontinentia pigmenti

Herencia: Ligada al X recesiva sobre todo, varones afectados frente a ligada al X dominante, casi solo mujeres
Dientes: Oligodoncia con incisivos cónicos frente a hipodoncia, dientes cónicos y cúspides accesorias
Piel: Fina, seca, hipohidrosis, poros escasos frente a lesiones en cuatro fases siguiendo las líneas de Blaschko
Pelo y uñas: Hipotricosis generalizada frente a alopecia del vértex y distrofia ungueal
Riesgo principal: Hipertermia en la infancia frente a retinopatía con desprendimiento y afectación neurológica
Gen: EDA, EDAR, EDARADD, WNT10A frente a IKBKG

Papillon-Lefèvre frente a otras queratodermias con alteración oral

Periodonto: Periodontitis destructiva con pérdida de ambas denticiones frente a periodonto normal o periodontitis leve
Queratodermia: Transgrediente, desde los 3-5 años, con placas en codos y rodillas frente a variable según el tipo
Mucosa: Encía inflamada y bolsas frente a leucoqueratosis en paquioniquia congénita o Clouston
Infecciones: Piógenas recurrentes y abscesos hepáticos frente a no aumentadas
Gen: CTSC frente a queratinas, GJB6 u otros
Tratamiento sistémico: Acitretina y periodoncia intensiva frente a queratolíticos y retinoides según extensión

Tinción por tetraciclinas frente a fluorosis

Color: Amarillo que vira a gris pardo frente a blanco opaco o pardo moteado
Distribución: Bandas horizontales en dientes formados durante la exposición frente a simétrica en dientes homólogos
Superficie: Lisa, esmalte íntegro frente a esmalte poroso o con fosas en formas graves
Fluorescencia: Amarilla con luz ultravioleta frente a no fluorescente
Prevención: Evitar tetraciclinas en embarazo y menores de 8 años frente a ajustar la cantidad de pasta y suplementos

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Situaciones frecuentes en consulta de dermatología y cómo las resolvería con el capítulo y la evidencia actual.

Siuna mujer de 58 años consulta por encías rojas y dolorosas desde hace un año, sin mejoría tras dos limpiezas dentales

Exploraría toda la mucosa, conjuntivas, nariz, genitales y piel buscando erosiones, cicatrices o estrías. Haría dos biopsias de mucosa perilesional no erosionada, una en formol y otra en medio de Michel para inmunofluorescencia directa, y pediría ELISA de BP180, BP230 y desmogleínas 1 y 3. Si sale penfigoide de mucosas, solicitaría valoración oftalmológica con lámpara de hendidura y, si hay disfonía o disfagia, endoscopia otorrinolaringológica y digestiva. Mientras tanto pautaría clobetasol 0,05 % en gel en férula nocturna 20 minutos al día, enjuagues sin alcohol y cepillo ultrasuave. Con afectación limitada a boca y piel añadiría dapsona 50-100 mg/día tras descartar déficit de G6PD y con hemograma y metahemoglobina; si hay afectación ocular, derivaría para inmunosupresión sistémica o rituximab según la guía europea.

Siun niño de 4 años con queratodermia palmoplantar está perdiendo los dientes temporales

Sospecharía síndrome de Papillon-Lefèvre. Pediría secuenciación de CTSC y, si se dispone, actividad de catepsina C, además de hemograma y ecografía abdominal si hubiera fiebre o dolor por el riesgo de abscesos hepáticos. Derivaría de inmediato a odontopediatría y periodoncia para desbridamiento, extracción de dientes sin pronóstico, amoxicilina con metronidazol según su criterio y revisiones cada 1-3 meses. Para la queratodermia valoraría acitretina 0,5 mg/kg/día, ajustando a la respuesta, con lípidos y transaminasas basales y periódicos, vigilancia del crecimiento y emolientes con urea. Ofrecería consejo genético a los padres, con riesgo de recurrencia del 25 %, y explicaría que la conservación de la dentición permanente depende del control bacteriano antes de que erupcione.

Siun trasplantado renal con ciclosporina y amlodipino presenta un agrandamiento gingival que dificulta la masticación

Confirmaría que el agrandamiento empezó en las papilas tras introducir los fármacos y descartaría signos de alarma: sangrado espontáneo, dolor, crecimiento rápido o lesiones en otras localizaciones, que obligarían a biopsia para excluir linfoproliferativo postrasplante. Pediría hemograma. Hablaría con nefrología sobre cambiar ciclosporina por tacrolimus y amlodipino por otro antihipertensivo, porque ambos suman riesgo. Derivaría a periodoncia para control de placa, raspado y revisiones frecuentes. Si el inducido por ciclosporina no se pudiera cambiar, comentaría con el periodoncista un ciclo de azitromicina, fuera de ficha técnica, vigilando interacciones con el inmunosupresor y el intervalo QT. Si a los seis meses de la retirada persiste el exceso de tejido, indicaría gingivectomía.

Siuna adolescente con acné tratada con minociclina durante dos años nota los dientes grisáceos

Comprobaría si la pigmentación afecta al tercio medio de la corona y si hay pigmentación cutánea en cicatrices, piernas o esclera, todas compatibles con depósito de minociclina. Suspendería la minociclina y valoraría si necesita tratamiento sistémico: en acné inflamatorio moderado usaría doxiciclina 100 mg/día con peróxido de benzoílo y retinoide tópico, con un máximo de tres a cuatro meses, o plantearía isotretinoína oral si hay riesgo de cicatrices, con prevención del embarazo y controles según la ficha técnica. La tinción dental en adultos puede aclarar parcialmente tras la retirada; la remitiría a odontología para valorar blanqueamiento o carillas. Registraría el efecto adverso y lo notificaría en el sistema español de farmacovigilancia.

Siuna mujer embarazada de 24 semanas tiene un nódulo gingival rojo que sangra al cepillarse

Lo interpretaría como un granuloma piógeno del embarazo, pero comprobaría que no hay otros signos que sugieran otra cosa: lesiones múltiples violáceas, adenopatías o síntomas generales. Reforzaría la higiene con cepillo blando e indicaría una profilaxis profesional, segura durante la gestación. Si es pequeño y no molesta, esperaría al parto, porque la mayoría regresa en las semanas siguientes. Si sangra con frecuencia, se traumatiza al masticar o crece, indicaría exéresis completa con eliminación del irritante, mejor en el segundo trimestre y con anestesia local con lidocaína, y enviaría la pieza a anatomía patológica. Le explicaría que puede recidivar en futuros embarazos si persiste la placa.

Siun varón de 9 años con pelo escaso, piel seca, episodios de fiebre en verano y solo cuatro dientes cónicos

Pensaría en displasia ectodérmica hipohidrótica, probablemente ligada al X. Confirmaría con ortopantomografía, prueba de sudoración o recuento de poros, y panel genético que incluya EDA, EDAR, EDARADD y WNT10A. Exploraría a la madre buscando hipodoncia, dientes pequeños o hipohidrosis en mosaico. Daría pautas frente a la hipertermia: ropa ligera, ambientes frescos, agua pulverizada y no hacer ejercicio intenso con calor. Derivaría a odontopediatría para prótesis removibles adaptadas al crecimiento, que mejoran masticación, habla y autoestima, con implantes planificados al final del crecimiento. Añadiría emolientes, cuidado de la sequedad nasal y ocular, y consejo genético, mencionando que la terapia prenatal con Fc-EDA sigue en investigación.

Siun adulto con gingivitis necrosante dolorosa, halitosis y adelgazamiento reciente

Trataría el cuadro agudo y buscaría la causa. Pediría hemograma con fórmula, serología de VIH, glucemia y HbA1c, y valoraría el estado nutricional, el tabaco y el consumo de alcohol. Indicaría desbridamiento suave por el dentista, enjuagues de clorhexidina 0,12 % cada 12 horas y analgesia; con fiebre o adenopatías, metronidazol 400 mg cada 8 horas durante cinco días. Si el VIH resultara positivo, derivaría a infecciosas para iniciar tratamiento antirretroviral y estudiaría otras infecciones oportunistas orales, como candidiasis o leucoplasia vellosa. Si la necrosis se extendiera a la mucosa yugal o al hueso, lo ingresaría por riesgo de estomatitis necrosante. Reevaluaría a las dos semanas y lo remitiría a periodoncia, porque estas lesiones dejan cráteres interdentales que favorecen recaídas.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆El espejo que se pega es una sialometría de bolsillo

Apoyar la cara plana de un espejo dental en la mucosa yugal y ver si se despega con facilidad es una forma rápida de detectar hiposalivación. Si se queda adherido, conviene revisar fármacos anticolinérgicos, antidepresivos y antihistamínicos, y plantear estudio de síndrome de Sjögren, sobre todo si hay candidiasis o caries cervicales de repetición.

◆El suelo de boca es la zona que más se olvida y donde más se pierde

La parte posterior del suelo de boca y el borde posterolateral de la lengua son las áreas de mayor riesgo de carcinoma y las más difíciles de ver. Pedir al paciente que lleve la lengua al paladar y a cada mejilla, y traccionarla con una gasa, convierte una exploración incompleta en una exploración útil.

◆La brensocatib reproduce en parte el fenotipo de Papillon-Lefèvre

Este inhibidor oral de la dipeptidil peptidasa 1, que es la catepsina C, autorizado en la Unión Europea en noviembre de 2025 para bronquiectasias, produjo hiperqueratosis en torno al 6 % de los tratados en el ensayo ASPEN, y la ficha técnica advierte de reacciones gingivales y periodontales con revisiones dentales periódicas. Ante queratodermia o descamación palmoplantar en un paciente con bronquiectasias, conviene preguntar por este fármaco.

◆La madre portadora puede tener la clave en su boca

En la displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al X, muchas portadoras tienen incisivos laterales ausentes o pequeños, dientes cónicos aislados o un patrón en mosaico de poros sudoríparos. Explorar la dentición materna orienta el diagnóstico del hijo y el consejo genético antes incluso de tener el resultado molecular.

◆Los dientes de la incontinentia pigmenti siguen siendo útiles en la adulta

Cuando las lesiones cutáneas ya se han borrado, la hipodoncia, los dientes cónicos y las cúspides accesorias persisten. En una mujer con abortos de varones, alopecia del vértex o estrías hipopigmentadas sin pelo en las piernas, una ortopantomografía puede sostener el diagnóstico y justificar el estudio de IKBKG.

◆Encía en fresa: granulomatosis con poliangitis hasta que se demuestre lo contrario

Una hiperplasia gingival roja, granular y friable, con petequias, es muy característica de la granulomatosis con poliangitis y puede preceder a la afectación renal y pulmonar. Ante este aspecto conviene pedir ANCA, función renal, sedimento y radiografía de tórax, además de biopsia, sin esperar a la respuesta a la higiene.

◆Gingivitis hiperplásica que sangra en un adulto: hemograma antes que cirugía

La leucemia mieloide aguda, sobre todo monocítica, infiltra la encía y la vuelve tumefacta, violácea y sangrante. Un hemograma es barato y evita una gingivectomía en un paciente con trombopenia. La misma regla sirve para el escorbuto, que reaparece en dietas muy restrictivas y en personas mayores aisladas.

◆Una caída de dientes temporales con raíz completa no es periodontitis

Si un niño pierde incisivos temporales antes de los 4 años con la raíz entera y sin inflamación gingival, hay que medir la fosfatasa alcalina ajustada a la edad. La hipofosfatasia es infradiagnosticada, tiene tratamiento con asfotasa alfa en las formas pediátricas y puede asociar fracturas, craneosinostosis y dolor óseo.

◆El épulis de células gigantes puede ser un aviso endocrino

El granuloma periférico de células gigantes es casi siempre reactivo, pero su histología es indistinguible de un tumor pardo. Pedir calcio, fósforo, PTH y función renal ante lesiones múltiples, recidivantes o con resorción ósea evita pasar por alto un hiperparatiroidismo primario o secundario a insuficiencia renal crónica.

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Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2010) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

ClasificaciónLa periodontitis se describe por estadio y grado, y desaparece la forma «agresiva»

El capítulo diferenciaba periodontitis crónica, de inicio precoz, juvenil y rápidamente progresiva, con criterios poco reproducibles. El taller mundial de 2017 de las academias americana y europea de periodoncia unificó estas formas en una sola entidad, la periodontitis, caracterizada por estadio, del I al IV según gravedad y complejidad, y por grado, de A a C según la velocidad de progresión, con el tabaco y la diabetes como modificadores. Mantiene separadas las enfermedades periodontales necrosantes y la periodontitis como manifestación de enfermedad sistémica, donde se sitúan Papillon-Lefèvre, la deficiencia de adhesión leucocitaria, las neutropenias y el Ehlers-Danlos periodontal. Para el dermatólogo, esta última categoría es la que conecta la boca con la genodermatosis y con la inmunodeficiencia.

Fuentes: Caton JG, et al. J Periodontol. 2018 PMID: 29926946. Tonetti MS, et al. J Periodontol. 2018 PMID: 29926952. Papapanou PN, et al. J Periodontol. 2018 PMID: 29926951.

GuíasTratamiento periodontal escalonado con guía S3 europea y nexo explícito con la diabetes

El libro se limitaba a decir que los antibióticos sistémicos no tienen papel rutinario y que la higiene y la cirugía son la base. La guía S3 de la Federación Europea de Periodoncia de 2020 ordena el tratamiento de los estadios I a III en cuatro pasos: control de placa y de factores de riesgo, instrumentación subgingival, cirugía o tratamiento regenerativo en bolsas residuales y mantenimiento de por vida. Restringe los antibióticos sistémicos a situaciones concretas, como periodontitis de grado C en adultos jóvenes. El consenso con la Federación Internacional de Diabetes establece una relación bidireccional: la periodontitis empeora el control glucémico y su tratamiento reduce la HbA1c, por lo que recomienda examen oral en toda persona con diabetes y cribado de diabetes en periodontitis grave.

Fuentes: Sanz M, et al. J Clin Periodontol. 2020 PMID: 32383274. Sanz M, et al. J Clin Periodontol. 2018 PMID: 29280174.

MolecularFibromatosis gingival y Ehlers-Danlos periodontal: de locus a gen

En 2010 la fibromatosis gingival hereditaria se describía por ligamiento a loci de los cromosomas 2 y 5 y por estimulación autocrina por TGF-β1, y la periodontitis del Ehlers-Danlos tipo VIII carecía de causa conocida. Hoy se reconocen variantes de SOS1 y, desde 2017, mutaciones truncantes del último exón de REST, un represor transcripcional, como causas de fibromatosis gingival. En 2016 se identificó que el Ehlers-Danlos periodontal se debe a variantes con ganancia de función en C1R y C1S, componentes del complemento, y la clasificación internacional de 2017 lo incorporó con criterios propios: periodontitis grave de inicio precoz, falta de encía insertada y placas pretibiales. El diagnóstico molecular permite consejo genético y evita confundirlo con otros subtipos.

Fuentes: Bayram Y, et al. Am J Hum Genet. 2017 PMID: 28686854. Kapferer-Seebacher I, et al. Am J Hum Genet. 2016 PMID: 27745832. Malfait F, et al. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 PMID: 28306229.

TerapéuticaLa periodontitis de la deficiencia de adhesión leucocitaria responde al bloqueo de IL-23

El capítulo consideraba que los esfuerzos locales para conservar la dentición en la deficiencia de adhesión leucocitaria tenían poco valor. La investigación posterior demostró que la lesión periodontal no se debe solo a infección, sino a una inflamación dirigida por IL-23 e IL-17 por falta de neutrófilos tisulares que frenen el eje. En 2017 se publicó un paciente con periodontitis grave y úlcera sacra crónica que se resolvieron tras un año de ustekinumab sin infecciones graves, y se han comunicado casos similares. No es una indicación autorizada, pero abre una vía terapéutica para pacientes no candidatos a trasplante. La terapia génica marnetegragén autotemcel está aprobada solo por la FDA desde marzo de 2026, y el trasplante de progenitores sigue siendo el tratamiento curativo en Europa.

Fuentes: Moutsopoulos NM, et al. N Engl J Med. 2017 PMID: 28328326.

MolecularDisplasia ectodérmica hipohidrótica: primera corrección prenatal con proteína de sustitución

El libro solo ofrecía tratamiento sintomático y prótesis para la displasia ectodérmica ligada al X. En 2018 se publicó la administración intraamniótica de una proteína recombinante Fc-EDA, que sustituye a la ectodisplasina ausente, a tres fetos afectados; tras el nacimiento sudaban con normalidad y no tuvieron episodios relacionados con hipertermia durante el seguimiento publicado. Desde entonces se desarrolla un ensayo multicéntrico europeo. No está autorizada fuera de investigación, pero cambia el consejo prenatal: el diagnóstico precoz por ecografía de gérmenes dentales o estudio genético en familias conocidas puede ofrecer acceso a ensayos. Mientras tanto, la rehabilitación oral precoz, el control térmico y el consejo genético a portadoras siguen siendo la base.

Fuentes: Schneider H, et al. N Engl J Med. 2018 PMID: 29694819.

SeguridadInhibir la catepsina C con fármacos: brensocatib y el fenotipo de Papillon-Lefèvre

En 2010 el déficit de catepsina C solo interesaba como causa del síndrome de Papillon-Lefèvre. La catepsina C, o dipeptidil peptidasa 1, activa la elastasa, la proteinasa 3 y la catepsina G del neutrófilo, y su inhibición se ha convertido en diana antiinflamatoria. El brensocatib redujo las exacerbaciones en el ensayo de fase 3 ASPEN en bronquiectasias y la Comisión Europea lo autorizó el 18 de noviembre de 2025, a 25 mg/día desde los 12 años. Su efecto adverso diferencial es la hiperqueratosis cutánea, en torno al 6 %, y la ficha incluye vigilancia gingival y periodontal, lo que replica parcialmente el síndrome genético. En España su disponibilidad está por confirmar. Conviene revisar piel, palmas y encías en estos pacientes.

Fuentes: Chalmers JD, et al. N Engl J Med. 2025 PMID: 40267423. Chitsamankhun C, et al. J Transl Med. 2024 PMID: 39164687. EMA. EPAR de Brinsupri (brensocatib). 2025.

DiagnósticoLas enfermedades gingivales no inducidas por placa tienen ya su propia clasificación

El capítulo listaba causas de sangrado, tumefacción, enrojecimiento y úlceras gingivales en tablas por síntomas. La clasificación de 2017 agrupa las lesiones gingivales no inducidas por placa en trastornos genéticos y del desarrollo, infecciones específicas, enfermedades inflamatorias e inmunitarias, procesos reactivos como los épulis, neoplasias, enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas, lesiones traumáticas y pigmentación. Dentro de las inmunitarias, la gingivitis descamativa se reconoce como manifestación de penfigoide de mucosas, liquen plano, pénfigo y otras dermatosis. La guía europea S3 del penfigoide de mucosas de 2021 exige biopsia perilesional con inmunofluorescencia directa, serología y estratificación del riesgo según las mucosas afectadas, y reserva la inmunosupresión sistémica para la enfermedad de alto riesgo.

Fuentes: Holmstrup P, et al. J Periodontol. 2018 PMID: 29926945. Rashid H, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 PMID: 34245180.

ClasificaciónEnfermedades periodontales necrosantes y noma como problema de salud global

El libro describía la gingivitis ulcerativa necrosante como complicación de la mala higiene y, rara vez, del VIH o la neutropenia, con evolución posible a noma. La clasificación de 2017 las agrupa como enfermedades periodontales necrosantes, un continuo de gingivitis, periodontitis y estomatitis necrosantes definido por necrosis papilar, dolor y sangrado, y las vincula al estado inmunitario del huésped: VIH con inmunodepresión, malnutrición, estrés y tabaco. En diciembre de 2023 la Organización Mundial de la Salud incluyó el noma en su lista de enfermedades tropicales desatendidas, lo que ha impulsado su detección precoz en niños malnutridos. En nuestro medio, la aparición de una forma necrosante obliga a pedir serología de VIH y hemograma.

Fuentes: Herrera D, et al. J Periodontol. 2018 PMID: 29926942. Papapanou PN, et al. J Periodontol. 2018 PMID: 29926951. Organización Mundial de la Salud. Inclusión del noma en la lista de enfermedades tropicales desatendidas. 2023.

Recursos relacionados

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Índice de lecturas sobre Rook’s Textbook of Dermatology→Lectura general del capítulo 69: Cavidad oral y labios→Sección 2: Trastornos genéticos y congénitos de mucosa y labios→Sección 3: Úlceras orales: aftas, Behçet y neoplasias→Sección 4: Úlceras orales dermatológicas e infecciosas→Sección 5: Inmunodeficiencia, ardor bucal y lesiones blancas→Sección 6: Lesiones rojas, fibrosis submucosa y tumefacciones→Sección 7: Manifestaciones sistémicas y patología labial→Genética y genodermatosis (capítulo 15)→Trastornos de la queratinización (capítulo 19)→Genodermatoses: Clinical Guide→Guía clínica DermRX de la A a la Z→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

C. Scully, A. Hegarty. Capítulo 69, «The Oral Cavity and Lips». En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, eds. Rook’s Textbook of Dermatology. 8.ª ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. Consultado en su edición original en inglés.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Caton JG, Armitage G, Berglundh T, Chapple ILC, Jepsen S, Kornman KS, et al. A new classification scheme for periodontal and peri-implant diseases and conditions – Introduction and key changes from the 1999 classification. J Periodontol. 2018;89 Suppl 1:S1-S8. PMID: 29926946.
Tonetti MS, Greenwell H, Kornman KS. Staging and grading of periodontitis: framework and proposal of a new classification and case definition. J Periodontol. 2018;89 Suppl 1:S159-S172. PMID: 29926952.
Papapanou PN, Sanz M, Buduneli N, Dietrich T, Feres M, Fine DH, et al. Periodontitis: consensus report of workgroup 2 of the 2017 World Workshop on the Classification of Periodontal and Peri-Implant Diseases and Conditions. J Periodontol. 2018;89 Suppl 1:S173-S182. PMID: 29926951.
Holmstrup P, Plemons J, Meyle J. Non-plaque-induced gingival diseases. J Periodontol. 2018;89 Suppl 1:S28-S45. PMID: 29926945.
Herrera D, Retamal-Valdes B, Alonso B, Feres M. Acute periodontal lesions (periodontal abscesses and necrotizing periodontal diseases) and endo-periodontal lesions. J Periodontol. 2018;89 Suppl 1:S85-S102. PMID: 29926942.
Sanz M, Herrera D, Kebschull M, Chapple I, Jepsen S, Beglundh T, et al. Treatment of stage I-III periodontitis – The EFP S3 level clinical practice guideline. J Clin Periodontol. 2020;47 Suppl 22:4-60. PMID: 32383274.
Sanz M, Ceriello A, Buysschaert M, Chapple I, Demmer RT, Graziani F, et al. Scientific evidence on the links between periodontal diseases and diabetes: consensus report and guidelines of the joint workshop on periodontal diseases and diabetes by the International Diabetes Federation and the European Federation of Periodontology. J Clin Periodontol. 2018;45(2):138-49. PMID: 29280174.
Rashid H, Lamberts A, Borradori L, Alberti-Violetti S, Barry RJ, Caproni M, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-64. PMID: 34245180.
Bayram Y, White JJ, Elcioglu N, Cho MT, Zadeh N, Gedikbasi A, et al. REST final-exon-truncating mutations cause hereditary gingival fibromatosis. Am J Hum Genet. 2017;101(1):149-56. PMID: 28686854.
Kapferer-Seebacher I, Pepin M, Werner R, Aitman TJ, Nordgren A, Stoiber H, et al. Periodontal Ehlers-Danlos syndrome is caused by mutations in C1R and C1S, which encode subcomponents C1r and C1s of complement. Am J Hum Genet. 2016;99(5):1005-14. PMID: 27745832.
Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. PMID: 28306229.
Moutsopoulos NM, Zerbe CS, Wild T, Dutzan N, Brenchley L, DiPasquale G, et al. Interleukin-12 and interleukin-23 blockade in leukocyte adhesion deficiency type 1. N Engl J Med. 2017;376(12):1141-6. PMID: 28328326.
Schneider H, Faschingbauer F, Schuepbach-Mallepell S, Körber I, Wohlfart S, Dick A, et al. Prenatal correction of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia. N Engl J Med. 2018;378(17):1604-10. PMID: 29694819.
Chitsamankhun C, Siritongtaworn N, Fournier BPJ, Sriwattanapong K, Theerapanon T, Samaranayake L, et al. Cathepsin C in health and disease: from structural insights to therapeutic prospects. J Transl Med. 2024;22(1):777. PMID: 39164687.
Chalmers JD, Burgel PR, Daley CL, De Soyza A, Haworth CS, Mauger D, et al. Phase 3 trial of the DPP-1 inhibitor brensocatib in bronchiectasis. N Engl J Med. 2025;392(16):1569-81. PMID: 40267423.
Moon JY, Abbott B, Berrocal A, Chen C, Chen X, Ferrone P, et al. Consensus guidance for screening, classification, and treatment of retinopathy associated with incontinentia pigmenti. Ophthalmol Sci. 2026;6(8):101293. PMID: 42540435.
European Medicines Agency. Brinsupri (brensocatib): European public assessment report. Amsterdam: EMA; 2025.
World Health Organization. Noma officially recognized as a neglected tropical disease. Ginebra: OMS; 15 de diciembre de 2023.