| Situación clínica real | 🥇 | 🥈 | 🥉 |
|---|---|---|---|
| Vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada, primer episodio (púrpura palpable en piernas, sin síntomas sistémicos) | Buscar y retirar la causa (fármaco, infección) + reposo con piernas elevadas + compresión suave + AINE/analgésico | Colchicina 0,5-1 mg/día o dapsona 50-100 mg si persiste >4 semanas o duele | ⛔ Prednisona de entrada en vasculitis cutánea limitada (autolimitada en 3-4 semanas en el 80 %) |
| Estudio inicial de toda vasculitis cutánea | Hemograma, creatinina y sedimento urinario (hematuria, proteinuria), función hepática, ANA, ANCA, crioglobulinas, complemento, serología VHB/VHC/VIH, proteinograma | Biopsia con inmunofluorescencia directa en <48 h de una lesión reciente | ⛔ Diagnosticar sin sedimento urinario |
| Vasculitis cutánea crónica o recurrente sin causa | Colchicina 1 mg/día (ensayo aleatorizado pequeño negativo pero amplia experiencia) | Dapsona 50-150 mg/día | Metotrexato / azatioprina / micofenolato; hidroxicloroquina |
| Vasculitis con úlceras, necrosis, nódulos o afectación sistémica (riñón, tubo digestivo, nervio) | Prednisona 0,5-1 mg/kg + ahorrador (azatioprina, micofenolato, metotrexato) | Rituximab o ciclofosfamida en ANCA / crioglobulinémica grave | Derivación a nefrología / reumatología |
| Vasculitis IgA (Schönlein-Henoch) en niño | Reposo, analgesia; seguimiento de orina y presión arterial semanal 1 mes y mensual 6 meses | Prednisona 1 mg/kg si dolor abdominal intenso, orquitis o artritis incapacitante (no previene la nefritis) | Nefritis: nefrología (corticoide ± inmunosupresor) |
| Vasculitis IgA en adulto | Igual estudio, con mayor riesgo de nefritis y de neoplasia asociada | Colchicina / dapsona en piel persistente | Corticoide + azatioprina / micofenolato / ciclofosfamida según riñón |
| Urticaria vasculitis (habones >24 h, dolor, púrpura residual) | Antihistamínicos + AINE (normocomplementémica); estudio de LES si hipocomplementémica | Colchicina, dapsona o hidroxicloroquina | Prednisona + micofenolato / omalizumab / anakinra en hipocomplementémica refractaria |
| Vasculitis crioglobulinémica (VHC) | Tratar el VHC con antivirales de acción directa | Rituximab en afectación grave (nervio, riñón, úlceras) | Corticoide corto; plasmaféresis en catastrófica |
| Poliarteritis nodosa cutánea (nódulos dolorosos, livedo, úlceras, sin afectación sistémica) | AINE / colchicina / dapsona en formas leves; prednisona 0,5-1 mg/kg en úlceras | Metotrexato / azatioprina como ahorrador | IVIG, anti-TNF o rituximab en refractarias; buscar estreptococo y VHB |
| Síndrome de Sweet (placas edematosas, fiebre, neutrofilia) | Prednisona 0,5-1 mg/kg 2-4 semanas en descenso (respuesta en 24-72 h) | Colchicina 1-1,5 mg/día o dapsona 100 mg (formas leves, recurrentes o contraindicación de corticoide) | Descartar neoplasia hematológica (sobre todo histiocitoide, ampolloso o recurrente), fármacos (G-CSF, azacitidina) y EII |
| Pioderma gangrenoso clásico (úlcera de borde socavado violáceo, patergia) | Prednisona 0,5-1 mg/kg o ciclosporina 4-5 mg/kg (STOP-GAP: eficacia similar, ~50 % curación a 6 meses) + corticoide/tacrolimus tópico potente | Infliximab 5 mg/kg (ensayo aleatorizado positivo) o adalimumab (fase 3 japonesa) | ⛔ Desbridamiento quirúrgico; estudiar EII, artritis, hematológico; cura no adherente y control del dolor |
| Pioderma gangrenoso periestomal o peristomal | Corticoide / tacrolimus tópico + anti-TNF si EII activa | Recolocación del estoma sólo con enfermedad controlada | — |
| Pioderma gangrenoso refractario | Anti-TNF (infliximab, adalimumab); ustekinumab / IL-17 según EII | JAK (tofacitinib, baricitinib), anakinra / canakinumab (síndromes autoinflamatorios: PAPA, PASH) | IVIG, micofenolato, dapsona como adyuvantes |
| Aftosis oral recurrente sin Behçet (menor, mayor, herpetiforme) | Corticoide tópico (triamcinolona en orabase, clobetasol) + anestésico / clorhexidina; descartar déficit de hierro, B12, fólico, celiaquía | Colchicina 0,5-1 mg/día | Prednisona corta en mayor; talidomida o apremilast (fuera de indicación) en incapacitante |
| Enfermedad de Behçet con úlceras orales y genitales como manifestación principal | Colchicina 1-2 mg/día (primera línea EULAR) + tópicos | Apremilast 30 mg/12 h (autorizado en la UE para úlceras orales de Behçet; RELIEF) | Azatioprina; anti-TNF (adalimumab, infliximab) en refractario o con afectación ocular / vascular / neurológica |
| Behçet con eritema nodoso, pseudofoliculitis, patergia | Colchicina | Azatioprina / apremilast | Anti-TNF; interferón alfa |
| Embarazo | Reposo, tópicos; prednisona si es necesario; azatioprina, ciclosporina | Colchicina (compatible en la mayoría de guías) | ⛔ Apremilast · ⛔ talidomida · ⛔ MTX · ⛔ micofenolato · ⛔ dapsona relativa (fólico) |
| Coste mínimo | Reposo, compresión, colchicina, dapsona | Prednisona | Biológicos |
Ficha rápida
| Opción | Indicación preferente | Pauta | Eficacia orientativa | Precauciones |
|---|---|---|---|---|
| Colchicina | Vasculitis cutánea crónica, urticaria vasculitis, Sweet leve, Behçet mucocutáneo, aftosis | 0,5-2 mg/día | Respuesta en 50-70 % de series; primera línea EULAR en Behçet mucocutáneo | Diarrea; interacciones CYP3A4/gp-P; ajuste renal |
| Dapsona | Vasculitis cutánea, urticaria vasculitis, Sweet, PG adyuvante, PAN cutánea leve | 50-150 mg/día | Respuesta en 1-2 semanas en neutrofílicas | G6PD; hemólisis; metahemoglobina; síndrome de hipersensibilidad |
| Prednisona | Vasculitis sistémica, Sweet, PG, Behçet grave, PSH con dolor abdominal | 0,5-1 mg/kg con descenso | Respuesta rápida; recaída al retirar sin ahorrador | Ver comparativa de corticoides sistémicos |
| Ciclosporina | Pioderma gangrenoso | 4-5 mg/kg/día | STOP-GAP: 47 % curación a 6 meses (igual que prednisona) | Riñón, HTA; ≤1 año |
| Apremilast | Úlceras orales de Behçet (indicación UE); aftosis grave (fuera de indicación) | 30 mg/12 h | RELIEF (NEJM 2019): reducción de úlceras 12,7 → 4 a 12 semanas | Diarrea, pérdida de peso, ánimo |
| Azatioprina | Behçet, vasculitis sistémica, PAN, ahorrador | 2-3 mg/kg | Reduce brotes y afectación ocular en Behçet (Yazici 1990) | TPMT |
| Anti-TNF (infliximab, adalimumab) | PG refractario o con EII, Behçet grave, PAN cutánea refractaria | Infliximab 5 mg/kg 0-2-6 semanas; adalimumab 80→40 mg/2 sem | PG: infliximab 46 % respuesta a 2 semanas vs 6 % placebo (Brooklyn 2006); adalimumab fase 3 en Japón (54 % PGAR-100 a 26 sem) | Cribado TB/VHB; ver comparativa de seguridad de biológicos |
| Rituximab / ciclofosfamida | ANCA, crioglobulinémica, PAN sistémica | Según reumatología / nefrología | Estándar en vasculitis sistémicas graves | Infecciones |
| Anakinra / canakinumab (anti-IL-1) | PG en síndromes autoinflamatorios (PAPA, PASH, PAPASH), Sweet refractario, urticaria vasculitis hipocomplementémica | 100 mg/día SC; 150 mg/8 sem | Series con respuestas rápidas | Fuera de indicación; infecciones |
| Talidomida | Aftosis mayor refractaria, Behçet mucocutáneo | 50-100 mg/día | Respuesta en 80-90 % pero recaída al suspender | Teratógena (PPE), neuropatía, trombosis; medicamento extranjero / uso restringido |
Evidencia que sostiene la tabla
Vasculitis cutánea: primero la causa y el riñón
Hasta la mitad de las vasculitis leucocitoclásticas tienen causa identificable (fármacos, infecciones, conectivopatías, neoplasias, crioglobulinas) y el 80 % de las limitadas a piel se resuelven en semanas con reposo y retirada del desencadenante; la evaluación mínima incluye siempre sedimento urinario y creatinina, porque la nefritis define el pronóstico en la vasculitis IgA (5-10 % de nefropatía persistente en niños, más en adultos) y en las ANCA y crioglobulinémicas (consenso EADV/EDF 2022; ACR/VF 2021). Colchicina y dapsona son los fármacos de primera línea en las formas crónicas cutáneas, con corticoides e inmunosupresores reservados a úlceras, necrosis y afectación sistémica.
Pioderma gangrenoso: STOP-GAP y los anti-TNF
STOP-GAP (Ormerod, BMJ 2015) comparó prednisona 0,75 mg/kg con ciclosporina 4 mg/kg en 121 pacientes: curación del 47 % a 6 meses en ambos brazos, con más infecciones graves con prednisona y más nefrotoxicidad con ciclosporina, de modo que la elección depende del perfil de comorbilidad. Infliximab es el único biológico con ensayo aleatorizado (Brooklyn, Gut 2006) y adalimumab tiene un fase 3 abierto japonés que motivó su autorización allí; en Europa ambos se usan fuera de indicación, con preferencia en pacientes con EII. La patergia obliga a evitar desbridamientos y a manejar el dolor de forma activa.
Behçet: colchicina, apremilast y anti-TNF
Las recomendaciones EULAR (2018) sitúan la colchicina como primera línea en la afectación mucocutánea y RELIEF (Hatemi, NEJM 2019) mostró que apremilast reduce el número y el dolor de las úlceras orales, lo que le valió la indicación europea (2020) en Behçet con úlceras orales refractarias a tópicos; azatioprina y los anti-TNF se reservan a formas refractarias y a la afectación ocular, vascular o neurológica, donde cambian el pronóstico.
⛔ Biopsia en 24-48 h de una lesión reciente con inmunofluorescencia directa: la IgA vascular no se ve en lesiones antiguas y cambia el manejo (seguimiento renal prolongado).
⛔ Sweet o pioderma en adulto de más de 50 años, recurrente, ampolloso o histiocitoide → hemograma, frotis y estudio de síndrome mielodisplásico o leucemia.
⛔ Aftas que no cicatrizan en 3 semanas, únicas o induradas → biopsia (carcinoma, enfermedad ampollosa, liquen).
🧠 Regla de oro (para cerrar la decisión)
- Púrpura palpable aislada → causa, reposo y orina; colchicina o dapsona si dura; corticoide sólo con necrosis o sistémico.
- Sweet → prednisona corta (o colchicina/dapsona) y buscar hematológico; pioderma → prednisona o ciclosporina, anti-TNF si refractario, nunca bisturí.
- Behçet mucocutáneo → colchicina → apremilast → azatioprina / anti-TNF; ojo, vasos y SNC deciden la agresividad.
- Aftas → tópicos y déficits; colchicina; biopsiar la que no cura.