Ampollas en la biopsia | Diagnóstico diferencial · Lectura clínica

Sobre las entradas «Intraepidermal» · «Subcorneal or Intracorneal» · «Subepidermal with Eosinophils» · «Subepidermal with Lymphocytes» · «Subepidermal with Neutrophils» · «Subepidermal and Noninflammatory» · «Acantholysis» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 244, 276-279

Un algoritmo de dos preguntas: a qué altura se separa la piel (subcórnea, intraepidérmica o subepidérmica) y qué célula domina (eosinófilos, neutrófilos, linfocitos o ninguna). Con él se ordenan pénfigos, penfigoides, dermatosis IgA, toxicodermias, porfirias, genodermatosis y ampollas físicas, y se decide qué pedir.

Nivel de la ampollaAcantólisisIFD y serologíaCongelación rápidaEpidermólisis ampollosa 2020

Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 14 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

Subcórnea: impétigo, SSSS, pénfigo foliáceo, pénfigo IgA, Sneddon-Wilkinson, PEGA, psoriasis pustulosa y candidiasis. Gram, PAS, cultivo e IFD separan infección de autoinmunidad.
Suprabasal con acantólisis: pénfigo vulgar (IFD intercelular), Darier y Grover (disqueratosis), Hailey-Hailey (acantólisis extensa, IFD negativa), herpes (multinucleación; PCR).
Subepidérmica con eosinófilos: penfigoide ampolloso y gestacional, picadura, toxicodermia. Con neutrófilos: dermatitis herpetiforme, IgA lineal, LES ampolloso, EBA, penfigoide de mucosas y anti-p200.
Subepidérmica con interfase: eritema multiforme, SJS/NET, exantema fijo ampolloso, liquen plano penfigoide. Pauciinflamatoria: porfiria, pseudoporfiria, EBA, ampollas por coma, quemaduras, NET.
La biopsia de la ampolla da el nivel; la IFD perilesional da la diana. Sin IFD ni serología no se cierra ninguna enfermedad ampollosa autoinmune.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

Dos preguntas ordenan todo

Nivel de separación y célula dominante. El nivel se lee mejor en una vesícula pequeña y reciente, extirpada entera con un punch de 4 mm o incluyendo el borde de la ampolla; las ampollas antiguas se reepitelizan desde la base y una subepidérmica puede parecer intraepidérmica.

Subcórnea: descartar infección primero

Los cocos grampositivos en la pústula son impétigo; la SSSS no tiene bacterias en la piel porque la toxina llega por vía sanguínea. Los hongos se ven con PAS. Sin microorganismos, la IFD decide: IgG intercelular superficial (pénfigo foliáceo), IgA intercelular (pénfigo IgA) o negativa (Sneddon-Wilkinson, PEGA, psoriasis pustulosa).

Acantólisis: con o sin disqueratosis, con o sin IFD

Acantólisis suprabasal con queratinocitos basales en «hilera de lápidas» e IFD intercelular: pénfigo vulgar. Con cuerpos redondos y granos: Darier o Grover. En todo el espesor, como una pared de ladrillos derruida, con IFD negativa: Hailey-Hailey. Con multinucleación, moldeamiento y marginación de la cromatina: herpes.

Subepidérmica con eosinófilos: penfigoide mientras la IFD no diga otra cosa

Eosinófilos en la cavidad y alineados en la unión apuntan a penfigoide ampolloso y, en la embarazada, a penfigoide gestacional. La picadura ampollosa tiene infiltrado profundo en cuña, y la toxicodermia, eosinófilos con apoptosis. La IFD lineal de IgG y C3 con serración en «n» confirma el grupo penfigoide.

Subepidérmica con neutrófilos: IgA, colágeno VII o lupus

Microabscesos papilares con IgA granular en papilas: dermatitis herpetiforme y celiaquía. Neutrófilos a lo largo de la unión con IgA lineal: dermatosis IgA lineal, a veces por vancomicina. Neutrófilos con mucina y serración en «u»: LES ampolloso o EBA inflamatoria. La piel separada con sal localiza la diana en el techo o en el suelo.

Interfase ampollosa: la urgencia es la NET

Queratinocitos necróticos en todo el espesor con infiltrado escaso indican NET; más linfocitos y apoptosis dispersa, eritema multiforme; melanófagos y eosinófilos, exantema fijo ampolloso generalizado. Una congelación de la piel desprendida separa en minutos la NET (necrosis de toda la epidermis) de la SSSS (separación subgranular).

Sin inflamación: física, metabólica o de membrana basal

Porfiria cutánea tarda y pseudoporfiria muestran papilas festoneadas, cuerpos oruga y engrosamiento PAS positivo de los vasos. Las ampollas por coma tienen necrosis de glándulas sudoríparas. La EBA clásica, el penfigoide pobre en células y la epidermólisis ampollosa hereditaria requieren IFD, mapeo antigénico o genética.

Diferencial razonado

Del nivel de separación a la prueba que confirma

Ordenado de la superficie a la profundidad y, en las subepidérmicas, por la célula que domina.

Subcórnea o intracórnea

Impétigo ampolloso y síndrome estafilocócico de la piel escaldada

Subcórnea con neutrófilos y cocos (impétigo) o subgranular sin inflamación (SSSS)

Orienta: Impétigo: ampollas flácidas y costras melicéricas. SSSS: niño febril con eritema doloroso y despegamiento, mucosas respetadas.
Confirma: Gram y cultivo de la ampolla (impétigo); cultivo de nasofaringe, conjuntiva u ombligo (SSSS); congelación rápida.
Contexto: Ambos por toxinas exfoliativas de S. aureus que cortan la desmogleína 1.

Pénfigo foliáceo

Acantólisis en la capa granulosa con IgG intercelular superficial

Orienta: Erosiones costrosas de distribución seborreica en cara, cuero cabelludo y tronco, sin mucosas.
Confirma: IFD intercelular; ELISA de desmogleína 1.
Contexto: Puede ser inducido por fármacos con grupo tiol (penicilamina, captopril).

Pénfigo IgA y dermatosis pustulosa subcórnea

Pústulas subcórneas anulares o en hipopión en flexuras y tronco

Orienta: Mujer de mediana edad con pústulas flácidas recurrentes en pliegues.
Confirma: IFD con IgA intercelular (pénfigo IgA) o negativa (Sneddon-Wilkinson).
Contexto: Pedir inmunofijación: ambas se asocian a gammapatía IgA y mieloma.

PEGA y psoriasis pustulosa generalizada

Pústulas espongiformes subcórneas con edema papilar

Orienta: PEGA: fármaco en los días previos (aminopenicilinas, pristinamicina, diltiazem, hidroxicloroquina), fiebre y neutrofilia, resolución en dos semanas. PPG: psoriasis previa, brotes recurrentes, IL36RN.
Confirma: Eosinófilos, necrosis queratinocítica y ausencia de acantosis psoriasiforme favorecen PEGA; puntuación EuroSCAR.
Contexto: En los brotes de PPG, espesolimab (anti-receptor de IL-36).

Candidiasis y dermatofitosis

Pústulas subcórneas con elementos fúngicos

Orienta: Pliegues con pústulas satélite (candida) o placas anulares (tiña).
Confirma: PAS; KOH y cultivo.
Contexto: PAS en toda pústula subcórnea sin diagnóstico.

Pustulosis neonatales y miliaria cristalina

Pústulas o vesículas superficiales en recién nacidos y lactantes

Orienta: Eritema tóxico (eosinófilos, primeros días), melanosis pustulosa transitoria (neutrófilos, desde el nacimiento), acropustulosis infantil (acral, tras escabiosis), miliaria cristalina (vesículas claras por calor).
Confirma: Frotis del contenido con Giemsa y Gram; rara vez biopsia.
Contexto: Descartar siempre VHS, candidiasis congénita y estafilococo.

Intraepidérmica y acantolítica

Pénfigo vulgar y vegetante

Acantólisis suprabasal con queratinocitos basales en hilera y afectación folicular

Orienta: Erosiones orales persistentes, después cutáneas; Nikolsky positivo; formas vegetantes en pliegues.
Confirma: IFD intercelular de IgG y C3; ELISA de desmogleína 3 (y 1 si hay afectación cutánea).
Contexto: Rituximab con corticoide como primera línea en formas moderadas y graves.

Pénfigo paraneoplásico

Acantólisis suprabasal con interfase y queratinocitos necróticos

Orienta: Estomatitis intratable, conjuntivitis, lesiones liquenoides o tipo eritema multiforme; linfoma, LLC, Castleman o timoma.
Confirma: IFD intercelular y en la unión; IFI en vejiga de rata; anticuerpos frente a envoplaquina y periplaquina.
Contexto: TC o PET-TC en busca de neoplasia; vigilar la bronquiolitis obliterante.

Enfermedad de Hailey-Hailey

Acantólisis extensa en pared de ladrillos derruida con disqueratosis escasa

Orienta: Erosiones y fisuras en pliegues, historia familiar, empeora con calor y sudor.
Confirma: IFD negativa; ATP2C1 si hay dudas.
Contexto: Sobreinfección bacteriana, candidiásica o herpética frecuente.

Enfermedad de Darier y de Grover

Acantólisis suprabasal con cuerpos redondos y granos

Orienta: Darier: pápulas queratósicas seborreicas, uñas con bandas rojas y blancas y muesca en V. Grover: pápulas pruriginosas en el tronco de varón mayor, calor, encamamiento.
Confirma: Histología con IFD negativa.
Contexto: El Grover se ha asociado a fiebre, sudoración, inhibidores de BRAF e inhibidores de punto de control.

Infección herpética

Acantólisis con balonización, multinucleación y moldeamiento nuclear

Orienta: Vesículas agrupadas sobre base eritematosa, erosiones festoneadas; eccema herpético en atópicos.
Confirma: PCR de VHS-1, VHS-2 y VVZ; IHQ en la biopsia.
Contexto: Antiviral inmediato si hay extensión, inmunodepresión o afectación ocular.

Epidermólisis ampollosa simple y ampolla por fricción

Citólisis de queratinocitos basales (EBS) o separación subgranular (fricción)

Orienta: EBS: ampollas acrales desde la infancia, familiares, que empeoran con el calor (KRT5, KRT14). Fricción: calzado, marcha.
Confirma: Mapeo antigénico por inmunofluorescencia o microscopía electrónica y estudio genético.
Contexto: Clasificación de 2020: EB simple, de la unión, distrófica y de Kindler, por nivel y gen.

Vesículas espongióticas y pústulas intraepidérmicas

Eccema dishidrótico, pustulosis palmoplantar o incontinencia pigmenti

Orienta: Manos y pies (dishidrosis, pustulosis palmoplantar en fumadores); neonata con lesiones lineales (incontinencia pigmenti).
Confirma: Histología; KOH; IKBKG en la incontinencia pigmenti.
Contexto: Este diferencial se desarrolla en la lectura de espongiosis.

Subepidérmica con eosinófilos o neutrófilos

Penfigoide ampolloso

Ampolla subepidérmica con eosinófilos en la cavidad y en la dermis

Orienta: Mayor de 70 años, prurito, ampollas tensas sobre placas urticariales; gliptinas, inhibidores de punto de control, enfermedad neurológica.
Confirma: IFD lineal de IgG y C3 con serración en «n»; ELISA de BP180 y BP230; IFI en piel separada (techo).
Contexto: Corticoide tópico muy potente extenso o doxiciclina; dupilumab en casos refractarios (fuera de ficha en España).

Penfigoide gestacional

Subepidérmica con eosinófilos y necrosis de queratinocitos basales

Orienta: Segundo o tercer trimestre o puerperio, con inicio periumbilical.
Confirma: IFD con C3 lineal (IgG a veces negativa); ELISA de BP180.
Contexto: Recurre con frecuencia en embarazos posteriores y con anticonceptivos hormonales.

Picadura ampollosa y síndrome de Wells

Eosinófilos intersticiales, figuras en llama y edema papilar

Orienta: Lesiones agrupadas en zonas expuestas; LLC; placas tipo celulitis recurrentes en el Wells.
Confirma: IFD negativa.
Contexto: Las figuras en llama son inespecíficas y se describen en la lectura de cuerpos histológicos.

Dermatitis herpetiforme

Microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas

Orienta: Vesículas excoriadas simétricas en codos, rodillas, nalgas y cuero cabelludo, con prurito intenso.
Confirma: IFD de piel sana próxima con IgA granular papilar; anticuerpos antitransglutaminasa tisular y epidérmica y antiendomisio.
Contexto: Dieta sin gluten de por vida; dapsona para el control inicial.

Dermatosis IgA lineal

Neutrófilos alineados en la unión; vesículas en collar de perlas

Orienta: Niños (la ampollosa autoinmune más frecuente en la infancia) o adultos con vancomicina; afectación mucosa posible.
Confirma: IFD lineal de IgA.
Contexto: Retirar el fármaco sospechoso; dapsona.

LES ampolloso y epidermólisis ampollosa adquirida inflamatoria

Neutrófilos papilares con serración en «u» y diana en el colágeno VII

Orienta: LES: paciente con lupus sistémico y ampollas en zonas expuestas. EBA: fragilidad, milia y cicatrices en zonas de roce, o forma inflamatoria que imita al penfigoide.
Confirma: IFD con serración en «u»; IFI en piel separada (suelo); ELISA de colágeno VII.
Contexto: Dapsona en el LES ampolloso; la EBA suele ser refractaria.

Penfigoide de mucosas y penfigoide anti-p200

Subepidérmica con neutrófilos y fibrosis en mucosas o ampollas acrales

Orienta: Cicatrización conjuntival, gingivitis descamativa, laringe; anti-laminina 332 asociado a neoplasia; anti-p200 con afectación acral y palmoplantar.
Confirma: IFD de mucosa perilesional; IFI en piel separada (suelo); ELISA de laminina 332 y laminina γ1.
Contexto: Oftalmología y ORL; estudio de neoplasia si hay anti-laminina 332.

Sweet, vasculitis y pioderma ampollosos

Edema papilar masivo con neutrófilos o vasculitis leucocitoclástica

Orienta: Leucemia mieloide aguda o síndrome mielodisplásico en las formas ampollosas de Sweet y pioderma; púrpura ampollosa en vasculitis IgA.
Confirma: Hemograma y frotis; IFD con IgA perivascular en la vasculitis IgA.
Contexto: Las formas neutrofílicas ampollosas obligan a descartar neoplasia mieloide.

Subepidérmica con linfocitos o pauciinflamatoria

Eritema multiforme, SJS y NET

Interfase con queratinocitos necróticos; necrosis de todo el espesor en la NET

Orienta: Eritema multiforme: dianas típicas acrales y VHS. SJS/NET: fármaco 4-28 días antes, mucosas, despegamiento.
Confirma: Congelación rápida; biopsia con IFD negativa; SCORTEN.
Contexto: Retirar el fármaco culpable (ALDEN) y trasladar a una unidad de quemados o de cuidados intensivos.

Exantema fijo ampolloso generalizado

Interfase con melanófagos y eosinófilos, a veces con necrosis extensa

Orienta: Placas violáceas redondas con ampollas que recurren en los mismos sitios; mucosas poco afectadas.
Confirma: Historia de episodios previos; provocación tópica en el sitio en casos seleccionados.
Contexto: Imita a la NET; la hiperpigmentación residual y la recurrencia orientan.

Liquen plano penfigoide y liquen plano ampolloso

Ampolla subepidérmica sobre liquen plano o en piel sana de un paciente con liquen plano

Orienta: Ampollas sobre pápulas de liquen plano (ampolloso) o en piel sana (penfigoide).
Confirma: IFD lineal y ELISA de BP180 en el penfigoide; negativa en el ampolloso.
Contexto: Desencadenantes farmacológicos, incluidos los inhibidores de punto de control.

Porfiria cutánea tarda y pseudoporfiria

Ampolla pauciinflamatoria con papilas festoneadas y cuerpos oruga

Orienta: Fragilidad, ampollas y milia en el dorso de las manos; hipertricosis malar. PCT con alcohol, VHC, hierro (HFE) o estrógenos; pseudoporfiria con naproxeno, furosemida, voriconazol o diálisis.
Confirma: Porfirinas en orina y plasma (pico de fluorescencia plasmática en torno a 619 nm); ferritina, VHC y HFE.
Contexto: La pseudoporfiria cursa con porfirinas normales.

EBA clásica, penfigoide pobre en células y EB hereditaria

Separación limpia en la unión sin inflamación

Orienta: Fragilidad, cicatrices y milia en zonas de roce; en la EB, inicio neonatal y antecedentes familiares.
Confirma: IFD con análisis de serración; IFI en piel separada; mapeo antigénico y panel genético en EB.
Contexto: La EB de la unión y la distrófica dependen de laminina 332, colágeno XVII y colágeno VII.

Ampollas físicas y metabólicas

Coma, quemadura, crioterapia, succión, edema, diabetes o amiloidosis

Orienta: Ampollas por coma en zonas de presión (barbitúricos, benzodiacepinas, monóxido de carbono o sin fármacos); ampollas por edema en piernas; bullosis diabeticorum en pies.
Confirma: Historia; necrosis de glándula ecrina en el coma; rojo Congo en la amiloidosis ampollosa.
Contexto: La ampolla por edema es la más frecuente en hospitalizados y no necesita biopsia.

Segunda mirada

Diferenciales que se confunden

NET frente a SSSS

Nivel: Subepidérmica con necrosis de todo el espesor frente a subgranular.
Mucosas: Afectadas frente a respetadas.
Paciente: Adulto con fármaco reciente frente a niño o adulto con insuficiencia renal.
Prueba rápida: Congelación de la piel desprendida.

Pénfigo vulgar frente a Hailey-Hailey

Acantólisis: Suprabasal con hilera basal frente a en todo el espesor.
Mucosas: Casi constante frente a rara.
IFD: IgG intercelular frente a negativa.
Herencia: Adquirido frente a autosómico dominante.

Penfigoide ampolloso frente a EBA

Serración: En «n» frente a en «u».
Piel separada: Techo frente a suelo.
Clínica: Ampollas tensas sobre placas urticariales frente a fragilidad, cicatrices y milia.
ELISA: BP180 y BP230 frente a colágeno VII.

Porfiria cutánea tarda frente a pseudoporfiria

Porfirinas: Elevadas frente a normales.
Hallazgos asociados: Hipertricosis y cambios esclerodermiformes frente a ausentes.
Desencadenante: Alcohol, VHC, hierro o estrógenos frente a AINE, diuréticos, voriconazol o diálisis.

No esperar

Signos de alarma

!Despegamiento con afectación mucosa y fármaco reciente

SJS/NET: retirar el fármaco, congelación rápida, SCORTEN y traslado a una unidad especializada.

!Estomatitis intratable con lesiones cutáneas polimorfas

Pénfigo paraneoplásico: buscar linfoma y vigilar la función respiratoria.

!Afectación ocular en una ampollosa subepidérmica de mucosas

Penfigoide de mucosas: oftalmología urgente por riesgo de ceguera cicatricial.

!Recién nacido con ampollas generalizadas

EB hereditaria, SSSS o herpes neonatal: PCR de VHS, cultivos y biopsia con mapeo; unidad de referencia.

!Pústulas generalizadas con fiebre en un paciente con psoriasis

Psoriasis pustulosa generalizada: ingreso y analítica con calcio, albúmina y función hepática.

!Penfigoide de mucosas con anti-laminina 332

Asociación con neoplasia sólida: estudio de extensión.

Pruebas

Qué pedir y cuándo

Toma de muestras

Biopsia de la ampolla: Vesícula reciente y pequeña entera, o borde de ampolla, en formol.
IFD: Piel perilesional sana a menos de 1 cm (en la dermatitis herpetiforme, piel sana próxima), en medio de Michel o suero fisiológico.
Congelación rápida: Piel desprendida si se duda entre NET y SSSS.

Microbiología

Gram y cultivo: Pústulas y ampollas flácidas.
PCR de VHS y VVZ: Vesículas agrupadas, erosiones festoneadas, eccema herpético.
PAS: Pústula subcórnea sin diagnóstico.

Serología y laboratorio

ELISA: Desmogleínas 1 y 3, BP180, BP230, colágeno VII, envoplaquina, transglutaminasas.
IFI: Piel separada con sal, esófago de mono, vejiga de rata o biochip multiparamétrico.
Porfirinas y hierro: Orina y plasma, ferritina, VHC y HFE.
Inmunofijación: Pénfigo IgA, Sneddon-Wilkinson y amiloidosis ampollosa.

Genodermatosis

Mapeo antigénico: Inmunofluorescencia con anticuerpos de la membrana basal en la EB neonatal.
Genética: Panel de EB y fragilidad cutánea; ATP2A2 y ATP2C1.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.

Si la biopsia muestra una ampolla subepidérmica con eosinófilos en un anciano, pero no se pidió IFD

Tomaría IFD de piel perilesional y pediría ELISA de BP180 y BP230. Si la IFD es negativa y la sospecha persiste, IFI en piel separada o biochip, y revisaría las gliptinas.

Si un niño febril tiene eritema doloroso y despegamiento superficial sin afectación mucosa

Sospecharía SSSS y pediría cultivos de nasofaringe, conjuntiva y ombligo; si hay duda con NET, congelación de la piel desprendida. Ingreso y antibiótico antiestafilocócico intravenoso.

Si una mujer de 55 años con pústulas flexurales anulares recurrentes tiene IFD negativa

Diagnosticaría dermatosis pustulosa subcórnea y pediría proteinograma e inmunofijación por su asociación con gammapatía IgA. La dapsona es el tratamiento habitual.

Si un paciente con linfoma tiene erosiones orales intratables y lesiones liquenoides en el tronco

Sospecharía pénfigo paraneoplásico: biopsia con IFD, IFI en vejiga de rata y anticuerpos frente a envoplaquina. Vigilaría la función respiratoria y coordinaría con hematología.

Si hay ampollas en el dorso de las manos con porfirinas normales en un paciente en hemodiálisis

Pensaría en pseudoporfiria y revisaría fármacos fotosensibilizantes como furosemida o naproxeno, reforzando la fotoprotección. Si las porfirinas plasmáticas estuvieran elevadas, consideraría una PCT asociada a la diálisis.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆La ampolla vieja miente sobre su nivel

La reepitelización desde la base convierte una subepidérmica en aparentemente intraepidérmica.

◆SSSS: sin bacterias en la piel

La toxina circula: los cultivos de la ampolla son negativos y los del foco, positivos.

◆Sneddon-Wilkinson: pedir inmunofijación

La gammapatía IgA puede preceder años al mieloma.

◆IgA lineal por vancomicina

En un adulto hospitalizado con ampollas, revisar si recibió vancomicina en las semanas previas.

◆Serración en «n» o «u» con gran aumento

Una IFD bien leída separa penfigoide de EBA y LES ampolloso sin pruebas adicionales.

◆Piel sana para la dermatitis herpetiforme

La IFD de piel lesional puede ser falsamente negativa; tomarla de piel sana próxima.

◆Ampolla por edema: la más común y la menos biopsiada

Aparece en piernas con edema agudo; la clínica basta.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.

Actualización DermRXReclasificación de la epidermólisis ampollosa y de los trastornos con fragilidad cutánea (2020)

Cuatro tipos clásicos (simple, de la unión, distrófica y de Kindler) definidos por nivel de separación y gen; los demás trastornos con fragilidad se clasifican aparte.

Fuente: Has C et al. Br J Dermatol 2020 (PMID: 32017015)

Actualización DermRXGuías EADV 2020-2023 de pénfigo, penfigoide, penfigoide de mucosas, dermatitis herpetiforme y pénfigo paraneoplásico

Unifican el diagnóstico en la suma de histología, IFD y serología, y sitúan el rituximab como primera línea en el pénfigo moderado o grave.

Fuente: Joly P 2020 (PMID: 32830877); Borradori L 2022 (PMID: 35766904); Rashid H 2021 (PMID: 34245180); Görög A 2021 (PMID: 34004067); Antiga E 2023 (PMID: 36965110)

Actualización DermRXPenfigoide por gliptinas: ELISA NC16A negativo y biopsia pobre en células

Los autoanticuerpos reconocen BP180 fuera del dominio NC16A; la IFD es imprescindible cuando el ELISA convencional es negativo.

Fuente: Izumi K et al. J Invest Dermatol 2016 (PMID: 27424319)

Actualización DermRXDupilumab en el penfigoide ampolloso

Tras el ensayo aleatorizado LIBERTY-BP ADEPT la FDA lo aprobó en 2025, pero la solicitud europea se retiró en junio de 2026 y en España es uso fuera de ficha técnica; un metaanálisis de 24 estudios observacionales describe respuesta completa en torno al 68 % con buena tolerancia.

Fuente: Murrell DF et al. Adv Ther 2024 (PMID: 38443648); Chen Y et al. Front Immunol 2026 (PMID: 41727447); EMA, preguntas y respuestas sobre la retirada de la solicitud de modificación de Dupixent en penfigoide ampolloso (24-6-2026)

Actualización DermRXGuía EADV 2026 de ampollosas autoinmunes en niños y adolescentes

La dermatosis IgA lineal es la más frecuente en la infancia (42-83 % de los casos) y el enfoque diagnóstico es el mismo que en el adulto.

Fuente: Nanda A et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2026 (PMID: 41678328)

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Patrones de inmunofluorescencia directa→Cuerpos histológicos→Vesículas y ampollas: por edad, localización y mecanismo→Espongiosis y espongiosis eosinofílica→Penfigoide ampolloso→Pénfigo vulgar→Porfiria cutánea tarda→Pústulas difusas: PEGA y psoriasis pustulosa generalizada→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Intraepidermal; Subcorneal or Intracorneal; Subepidermal with Eosinophils; Subepidermal with Lymphocytes; Subepidermal with Neutrophils; Subepidermal and Noninflammatory; Acantholysis (p. 244, 276-279).

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614-27. PMID: 32017015.
Joly P, Horvath B, Patsatsi A, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-13. PMID: 32830877.
Borradori L, Van Beek N, Feliciani C, et al. Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(10):1689-704. PMID: 35766904.
Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(9):1750-64. PMID: 34245180.
Görög A, Antiga E, Caproni M, et al. S2k guidelines (consensus statement) for diagnosis and therapy of dermatitis herpetiformis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(6):1251-77. PMID: 34004067.
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Nanda A, Tedbirt B, Bodemer C, et al. European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(7):1137-61. PMID: 41678328.