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Púrpura: palpar, mirar la forma y tomar la temperatura antes de poner nombre

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Lectura clínica · Púrpura y vasculitis

Púrpura: palpar, mirar la forma y tomar la temperatura antes de poner nombre

Sobre Lookingbill & Marks’ Principles of Dermatology · Hollins, Miller y Marks, 7.ª ed., 2024

Una lesión que no blanquea obliga a contestar tres preguntas en la cabecera del paciente: si se palpa, qué forma tiene y si hay fiebre o mal estado general. Esta lectura ordena por esas pistas las causas de púrpura, antepone las que matan en horas y actualiza a España y a octubre de 2026 lo que el manual resuelve en clave estadounidense o confunde, desde la separación entre trombocitopenia inmune y púrpura trombótica trombocitopénica hasta la posición europea de 2025 sobre el estudio de la vasculitis cutánea y la revocación de avacopan.

Púrpura palpablePúrpura retiformeTrombocitopenia inmuneVasculitis IgAPúrpura fulminante

Obra de referencia: Hollins LC, Miller JJ, Marks JG Jr., Lookingbill & Marks’ Principles of Dermatology, 7.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 23 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

  • Tres preguntas antes del nombre: ¿blanquea a la presión?, ¿se palpa?, ¿hay fiebre o mal estado? Con ellas se separa la púrpura que puede esperar a la biopsia de la que necesita antibiótico, hemograma y coagulación en la primera hora.
  • Fiebre con púrpura es infección mientras no se demuestre otra cosa: ceftriaxona intravenosa sin esperar resultados si se sospecha enfermedad meningocócica y doxiciclina si el contexto apunta a una rickettsiosis.
  • El contorno estrellado o en red con centro gris indica oclusión vascular: coagulación intravascular diseminada, púrpura fulminante, necrosis por cumarínicos, calcifilaxis, vasculitis de vaso mediano o cocaína adulterada. No es una vasculitis banal de las piernas.
  • Púrpura palpable en piernas con buen estado: biopsia para hematoxilina-eosina e inmunofluorescencia directa, tira de orina y estudio ampliado solo si hay datos sistémicos, cronicidad o recurrencia. La mayoría de los casos limitados a la piel se resuelve en 3-4 semanas sin tratamiento sistémico.
  • Petequias planas: hemograma con frotis el mismo día. En la trombocitopenia inmune del adulto se trata si hay sangrado o menos de 20 × 10⁹/L plaquetas; la trombocitopenia con hemólisis y clínica neurológica es una púrpura trombótica trombocitopénica y exige recambio plasmático.
  • Equimosis en antebrazos fotoexpuestos de un anciano con piel atrófica y analítica normal: es dermatoporosis, no requiere estudio y no tiene tratamiento específico.
  • Lo que el manual no recoge: la posición europea de 2025 sobre el estudio de la vasculitis cutánea de vaso pequeño, la autorización de rilzabrutinib en la UE (diciembre de 2025), los criterios ISTH de 2025 para la coagulación intravascular diseminada y la revocación de avacopan (agosto de 2026).
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

Púrpura es sangre fuera del vaso, no un diagnóstico

El manual parte de un signo: la púrpura no blanquea porque los hematíes ya están en la dermis. Presionar con un portaobjetos lo comprueba en segundos y la separa del eritema. Por convención se llaman petequias las lesiones menores de 3 mm y equimosis las mayores. A partir de ahí, la obra propone dos ejes que siguen siendo la mejor herramienta docente: si la lesión es plana o palpable y si el paciente está febril o con aspecto tóxico. Cruzarlos genera cuatro escenarios con listas de causas cortas y conductas muy distintas.

2

El estado general manda sobre la morfología

La regla más importante del capítulo es descartar primero la infección. Una púrpura con fiebre, taquicardia, somnolencia o dolor desproporcionado se maneja como sepsis: hemocultivos, hemograma, coagulación y antibiótico empírico sin esperar a la biopsia ni a los resultados. En la enfermedad meningocócica unas horas cambian el pronóstico. El razonamiento morfológico fino se reserva para el paciente estable; en el inestable, la morfología solo sirve para orientar el antibiótico y avisar a la unidad de críticos, a hematología o a infecciosas.

3

Palpable sugiere pared inflamada; retiforme sugiere luz ocluida

El manual equipara púrpura palpable y vasculitis, y la simplificación es útil si se añade un matiz: la forma. La pápula purpúrica redondeada de las piernas corresponde a inflamación de vénulas poscapilares. La placa de contorno estrellado o en red, a menudo con centro gris o negro, traduce infarto por trombosis, émbolo o afectación de un vaso mayor, y puede ser plana o estar sobreelevada por el edema de la necrosis. Esa púrpura retiforme pide coagulación, estudio de trombofilia, ANCA y biopsia profunda, no un ciclo de prednisona a ciegas.

4

«Leucocitoclástica» describe un patrón histológico

La obra advierte de que vasculitis leucocitoclástica no es un diagnóstico, pero mantiene la etiqueta «vasculitis por hipersensibilidad». La nomenclatura vigente, la adenda dermatológica de 2018 al consenso de Chapel Hill, distingue el componente cutáneo de una vasculitis sistémica, la variante limitada a la piel de una vasculitis sistémica y la vasculitis cutánea de órgano único. El informe del patólogo confirma que hay vasculitis de vaso pequeño; el nombre final lo ponen la inmunofluorescencia, la orina, la anamnesis y, cuando procede, la serología.

5

La orina decide el pronóstico de la púrpura palpable

El órgano que marca la evolución de una vasculitis de vaso pequeño es el riñón. Todo paciente con púrpura palpable necesita un sistemático de orina basal, y la analítica extensa se reserva para quien tiene síntomas sistémicos u orina alterada. En la vasculitis IgA infantil, una revisión sistemática mostró que el 97 % de la afectación renal aparece en los primeros seis meses, de ahí el control de orina durante ese periodo. En el adulto la enfermedad es más grave, con más afectación renal y digestiva, y el seguimiento debe ser más largo.

6

En las petequias planas cuenta el número, pero más el contexto

El manual da cifras orientativas: rara vez hay sangrado por encima de 50 × 10⁹/L plaquetas y el riesgo crece por debajo de 20 y de 10 × 10⁹/L. La trombocitopenia inmune es un diagnóstico de exclusión que exige frotis y revisar fármacos, infecciones víricas y enfermedades autoinmunes. El mismo recuento con anemia hemolítica, fiebre o síntomas neurológicos es otra enfermedad, la púrpura trombótica trombocitopénica, con otro tratamiento. Y unas petequias con plaquetas normales llevan a la presión venosa, la capilaritis o el escorbuto.

7

La púrpura del anciano es un problema de la dermis

La causa más frecuente de púrpura en la consulta es la equimosis de bordes netos en el dorso de manos y antebrazos, sobre piel atrófica, con seudocicatrices estrelladas y desgarros ante roces mínimos. El manual la llama púrpura actínica; hoy se encuadra en la dermatoporosis, el síndrome de insuficiencia y fragilidad cutánea crónica. No necesita analítica ni biopsia si la localización es la típica. Sí conviene revisar corticoides tópicos y sistémicos, antiagregantes y anticoagulantes, que la agravan, y explicar que es benigna.

Diferencial razonado

Púrpura por púrpura: la pista que separa cada causa

Primero la púrpura con fiebre o mal estado; después la que dibuja una red o se necrosa, la palpable en paciente estable y, por último, la plana con y sin plaquetas bajas.

Púrpura con fiebre o mal estado: se decide en la primera hora

Enfermedad meningocócica invasiva

Urgencia vital · niños y jóvenes
Pista clínica
Fiebre con petequias o púrpura que no blanquea y que aumenta en número o tamaño en pocas horas, sobre todo si hay lesiones mayores de 2 mm, mal relleno capilar, somnolencia o rigidez de nuca.
Confirmación
Hemocultivos y PCR en sangre, con hemograma, coagulación y lactato. Ninguna prueba debe retrasar el antibiótico ni el traslado.
Primer paso
Ceftriaxona intravenosa en cuanto se sospecha. La guía NICE NG240 admite ceftriaxona o bencilpenicilina intravenosa o intramuscular antes de llegar al hospital si no demora el traslado.
No confundir con
Petequias por tos o vómitos, limitadas a cara, cuello y parte alta del tórax en un niño afebril. En una cohorte británica de 1 329 niños con fiebre y exantema que no blanquea, el 1 % tenía enfermedad meningocócica.

Púrpura fulminante y coagulación intravascular diseminada

Sepsis · necrosis acra
Pista clínica
Equimosis extensas y simétricas de borde irregular o estrellado, con centro gris oscuro que anuncia necrosis, en extremidades y zonas acras de un paciente séptico; sangrado por puntos de punción y mucosas.
Confirmación
Plaquetas, tiempo de protrombina, fibrinógeno y dímero D seriados. La biopsia muestra trombos de fibrina con poca o ninguna inflamación. Fuera de la sepsis, pensar en déficit de proteína C o S, hereditario o posinfeccioso.
Primer paso
Tratar la causa y dar soporte en críticos, con reposición hemostática guiada por hematología. En el déficit congénito grave de proteína C existe un concentrado de proteína C humana autorizado en la UE para la púrpura fulminante.
No confundir con
Vasculitis: en la coagulación intravascular la lesión suele ser plana y, cuando se palpa, es por edema de la necrosis. En la sepsis bacteriana ambas pueden coexistir.

Rickettsiosis y otras fiebres por garrapata

Verano · medio rural o perros
Pista clínica
Fiebre, cefalea y mialgias con exantema maculopapuloso que afecta a palmas y plantas y puede hacerse purpúrico, más una escara de inoculación. Es la fiebre botonosa mediterránea, el equivalente local de la fiebre de las Montañas Rocosas que describe el manual.
Confirmación
Clínica y epidemiológica al inicio; serología pareada o PCR después. La trombocitopenia y la elevación de transaminasas son frecuentes.
Primer paso
Doxiciclina sin esperar la confirmación. Ficha técnica: 200 mg el primer día y 100 mg cada 24 horas, o 100 mg cada 12 horas en infecciones graves. En menores de 8 años, en la segunda mitad del embarazo y en la lactancia, solo si no hay alternativa y la gravedad lo justifica.
No confundir con
Fiebre hemorrágica de Crimea-Congo: fiebre con hemorragias tras picadura de garrapata Hyalomma. Exige aislamiento, aviso inmediato a salud pública y PCR en laboratorio de referencia.

Púrpura trombótica trombocitopénica

Rara · urgencia hematológica
Pista clínica
Equimosis y petequias con trombocitopenia en un paciente grave que asocia anemia hemolítica, fiebre o síntomas neurológicos fluctuantes. Puede relacionarse con el embarazo y con enfermedades autoinmunes.
Confirmación
Frotis con esquistocitos, LDH elevada, coagulación habitualmente conservada y actividad de ADAMTS13 con anticuerpos. La probabilidad previa se estima con las escalas PLASMIC o francesa.
Primer paso
Avisar a hematología. Recambio plasmático con glucocorticoides, a los que las guías ISTH añaden rituximab y caplacizumab en la forma inmune.
No confundir con
Trombocitopenia inmune, con buen estado general y sin hemólisis. El manual atribuye a esta el recambio plasmático y caplacizumab, que son tratamientos de la púrpura trombótica.

Púrpura retiforme o necrótica: oclusión hasta demostrar lo contrario

Necrosis cutánea por cumarínicos

Primeros días de anticoagulación
Pista clínica
Placa purpúrica dolorosa, bien delimitada, que se necrosa en una o pocas zonas ricas en grasa, como mamas y muslos, en la primera semana de un antivitamina K. El paciente no está séptico.
Confirmación
Cronología y localización. Estudio de proteína C y S con hematología. La ficha técnica de acenocumarol, el cumarínico habitual en España, pide precaución en esos déficits y recoge la necrosis hemorrágica como reacción muy rara.
Primer paso
Suspender el cumarínico, pasar a heparina y derivar. La necrosis de espesor total puede necesitar desbridamiento e injerto.
No confundir con
Calcifilaxis, que los antivitamina K también pueden favorecer incluso sin enfermedad renal según la misma ficha técnica.

Calcifilaxis

Diálisis · dolor extremo
Pista clínica
Placas purpúricas en red, induradas a la palpación y muy dolorosas, que evolucionan a escara negra y úlcera en piernas, muslos o abdomen de un paciente con enfermedad renal terminal.
Confirmación
Sobre todo clínica. La biopsia ayuda, pero no es imprescindible si el riesgo de una nueva úlcera supera el beneficio.
Primer paso
Manejo conjunto con nefrología: control del metabolismo mineral, sustituir el antivitamina K por otro anticoagulante, retirar calcio y vitamina D, optimizar la diálisis y valorar tiosulfato sódico. No hay tratamiento aprobado.
No confundir con
Coagulación intravascular diseminada: aquí la coagulación es normal y la placa es dura.

Vasculitis de vaso mediano y asociadas a ANCA

Sistémica · nódulos y livedo
Pista clínica
Nódulos subcutáneos dolorosos, livedo, púrpura retiforme y úlceras, más que petequias palpables, con fiebre, síntomas nasosinusales o pulmonares, mononeuritis u orina alterada.
Confirmación
Biopsia profunda que incluya hipodermis; ANCA frente a PR3 y MPO por inmunoanálisis, más preciso que la inmunofluorescencia indirecta; creatinina y sedimento.
Primer paso
Derivación urgente. La inducción en enfermedad grave combina glucocorticoides con rituximab o ciclofosfamida según EULAR. Avacopan ya no está autorizado en la UE.
No confundir con
Púrpura retiforme por cocaína adulterada con levamisol: ANCA positivos y neutropenia en un consumidor, con brotes que reaparecen tras cada consumo.

Púrpura palpable en paciente estable: vasculitis de vaso pequeño

Vasculitis cutánea de vaso pequeño limitada a la piel

La más frecuente · piernas
Pista clínica
Pápulas purpúricas en piernas y zonas declives, a veces con vesículas hemorrágicas o necrosis central, tras una infección o un fármaco nuevo o sin causa aparente. Las lesiones se aplanan pronto y dejan pigmentación parda.
Confirmación
Biopsia: vasculitis leucocitoclástica. La posición europea de 2025 pide tomar la muestra para inmunofluorescencia directa de una mácula precoz, aún parcialmente blanqueable. Sistemático de orina siempre; analítica escalonada según gravedad, duración, síntomas sistémicos y recurrencia.
Primer paso
Retirar el desencadenante, reposo relativo y elevación de las piernas. Suele remitir en 3-4 semanas. Un ciclo corto de glucocorticoide oral se reserva para formas dolorosas, ulceradas o extensas.
Si se cronifica
Colchicina, dapsona, azatioprina o hidroxicloroquina, todas fuera de ficha técnica; el único ensayo aleatorizado publicado, con colchicina, fue negativo. Dapsona no tiene presentación comercializada en España.

Vasculitis IgA

Niños · más grave en adultos
Pista clínica
Púrpura palpable en nalgas y piernas con artralgias o artritis, dolor abdominal cólico y hematuria o proteinuria. Suele seguir a una infección leve.
Confirmación
Depósito perivascular de IgA en la inmunofluorescencia directa. Los criterios EULAR/PRINTO/PRES exigen púrpura más dolor abdominal, IgA en la biopsia, afectación articular o renal; en adultos ganan especificidad si se excluyen ANCA y crioglobulinas.
Primer paso
Analgesia y vigilancia de orina y presión arterial: seis meses en el niño con orina normal y más tiempo en el adulto. La nefritis se remite a nefrología.
No confundir con
Edema hemorrágico agudo del lactante, de curso benigno, y vasculitis asociadas a ANCA o a crioglobulinas, que conviene excluir en el adulto antes de aceptar el diagnóstico.

Vasculitis de vaso pequeño con enfermedad de fondo

Secundaria · buscar la causa
Pista clínica
Púrpura palpable recurrente o prolongada, con artritis, síndrome seco, fenómeno de Raynaud, hepatopatía, síndrome constitucional o adenopatías.
Confirmación
Hemograma, creatinina, serología de hepatitis B y C y VIH, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, C3 y C4, crioglobulinas, ANCA y proteinograma con inmunofijación.
Primer paso
Tratar la enfermedad de base: lupus, artritis reumatoide, crioglobulinemia por hepatitis C, linfoma o mieloma. La piel mejora cuando se controla la causa.

Petequias planas: contar plaquetas

Trombocitopenia inmune primaria

Exclusión · hematología
Pista clínica
Petequias planas en zonas declives, equimosis fáciles y sangrado de encías o nariz en un paciente con buen estado general. En el niño aparece 1-3 semanas después de una infección vírica.
Confirmación
Menos de 100 × 10⁹/L plaquetas sin otra causa. El grupo español GEPTI considera obligatorio el frotis y recomienda cuantificar las inmunoglobulinas séricas y pedir serología vírica; no pide anticuerpos antiplaquetarios ni médula de rutina.
Primer paso
Adulto: tratar si hay sangrado o menos de 20 × 10⁹/L (30 × 10⁹/L en mayores de 65 años o con riesgo hemorrágico) con prednisona 0,5-1 mg/kg/día, máximo 80 mg, o dexametasona 40 mg/día 4 días; inmunoglobulina intravenosa si el sangrado es grave. Niño: decide el sangrado, no el recuento.
Si no responde
Agonistas del receptor de trombopoyetina (eltrombopag, romiplostim, avatrombopag), fostamatinib o rituximab, este último fuera de ficha técnica. La esplenectomía no se plantea antes de 12 meses.

Trombocitopenia y disfunción plaquetaria por fármacos

Anamnesis de fármacos
Pista clínica
Petequias o equimosis tras iniciar un fármaco. El manual cita heparina, sulfamidas, quinina, fenitoína y metildopa como causas de destrucción inmune, la quimioterapia por toxicidad medular y el ácido acetilsalicílico por disfunción plaquetaria.
Confirmación
Hemograma y cronología. El recuento se recupera en pocos días tras la retirada.
Primer paso
Suspender el fármaco sospechoso y buscar sangrado digestivo o urinario. La trombocitopenia inducida por heparina es la excepción: el riesgo es trombótico, y al retirar toda heparina hay que contactar de inmediato con hematología para iniciar otro anticoagulante no heparínico; el antivitamina K se pospone hasta que se recuperen las plaquetas.

Petequias por aumento de presión venosa

Benigna · tos o vómitos
Pista clínica
Petequias agrupadas en cara, cuello y parte alta del tronco tras un acceso de tos, vómitos o un esfuerzo con maniobra de Valsalva, en un paciente afebril.
Confirmación
Distribución, antecedente y ausencia de lesiones nuevas en la observación. Hemograma normal si se solicita.
Primer paso
Tranquilizar. Si hay fiebre o las lesiones sobrepasan ese territorio, manejar como posible infección grave.

Púrpura plana con plaquetas normales: fragilidad, capilaritis y carencias

Púrpura actínica y dermatoporosis

Muy frecuente · ancianos
Pista clínica
Equimosis redondeadas u ovaladas de borde liso, sin necrosis, en dorso de manos y antebrazos, sobre piel fina con seudocicatrices estrelladas. El traumatismo es tan leve que no se recuerda.
Confirmación
Clínica. Sin analítica ni biopsia cuando la localización es la típica.
Primer paso
Explicar que es benigna, fotoprotección, protección mecánica de antebrazos y piernas y evitar el corticoide tópico prolongado. No hay tratamiento específico de eficacia establecida.
No confundir con
Púrpura esteroidea, con estrías, cara de luna llena y atrofia difusa, y hematoma disecante profundo de la pierna, una urgencia en la dermatoporosis avanzada.

Dermatosis purpúricas pigmentadas

Frecuente · crónica y benigna
Pista clínica
Punteado purpúrico «en pimienta de cayena» sobre máculas ocres en las piernas, sin relieve y sin síntomas o con prurito leve, de curso crónico.
Confirmación
Clínica; biopsia si hay dudas. Plaquetas y coagulación normales.
Primer paso
Informar de la benignidad. No existe tratamiento estandarizado; la fototerapia UVB de banda estrecha es la modalidad con más casos publicados, todos en series pequeñas.
No confundir con
Vasculitis de vaso pequeño, que es palpable y aguda, y púrpura de estasis sobre un eccema venoso.

Escorbuto

Alcoholismo · dietas restrictivas
Pista clínica
Petequias perifoliculares y equimosis en las piernas con pelos enroscados en sacacorchos, a menudo con gingivitis hemorrágica y astenia.
Confirmación
Anamnesis dietética y respuesta a la reposición; vitamina C plasmática si está disponible. Plaquetas normales.
Primer paso
Reponer ácido ascórbico y corregir la dieta, buscando otras carencias asociadas.

Amiloidosis sistémica

Rara · púrpura periocular
Pista clínica
Púrpura en párpados y pliegues que aparece al pellizcar la piel o tras toser, pápulas céreas palpebrales que sangran con facilidad y lengua aumentada de tamaño.
Confirmación
Biopsia cutánea con tinción para amiloide y proteinograma con inmunofijación.
Primer paso
Derivar a hematología para estudiar una discrasia de células plasmáticas y la afectación cardiaca y renal.
Segunda mirada

Parejas que se confunden

Cinco confusiones con consecuencias y el dato que deshace cada una.

Púrpura palpable inflamatoria frente a púrpura retiforme oclusiva

Forma
Pápulas redondeadas de pocos milímetros en la vasculitis de vaso pequeño; placas anguladas, estrelladas o en red en la oclusión.
Centro de la lesión
Homogéneo, a veces con vesícula hemorrágica, en la primera; gris o negro por infarto en la segunda.
Biopsia
Neutrófilos con polvo nuclear y necrosis fibrinoide de la pared frente a trombos intraluminales con poca inflamación o vasculitis de un vaso profundo.
Conducta
Orina y estudio escalonado frente a ingreso, coagulación, ANCA, crioglobulinas, anticuerpos antifosfolípido y revisión de fármacos y tóxicos.

Trombocitopenia inmune frente a púrpura trombótica trombocitopénica

Estado general
Conservado en la trombocitopenia inmune; grave, con fiebre o clínica neurológica, en la trombótica.
Frotis
Solo trombocitopenia frente a esquistocitos con datos de hemólisis.
Lesión cutánea
Predominan las petequias en la primera y las equimosis en la segunda.
Tratamiento
Glucocorticoide o inmunoglobulina intravenosa frente a recambio plasmático urgente con glucocorticoide, rituximab y caplacizumab.

Equimosis por fragilidad frente a equimosis de la coagulación intravascular

Contorno
Redondo u ovalado y liso en la fragilidad; irregular, estrellado o en red en la coagulopatía de consumo.
Necrosis
Ausente en la primera; frecuente, con ampollas hemorrágicas y cianosis acra, en la segunda.
Paciente
Anciano asintomático con lesiones en antebrazos frente a enfermo febril, hipotenso y con sangrado por otros puntos.

Dermatosis purpúrica pigmentada frente a vasculitis de vaso pequeño

Relieve
Plana en la capilaritis; palpable, al menos en las lesiones recientes, en la vasculitis.
Tiempo
Meses o años con fondo ocre por hemosiderina frente a brotes de días o semanas.
Síntomas
Ninguno o prurito leve frente a escozor, dolor, artralgias u orina alterada.
Biopsia
Infiltrado linfocitario perivascular con extravasación y siderófagos, sin necrosis de la pared, frente a vasculitis leucocitoclástica.

Vasculitis IgA frente a vasculitis cutánea limitada a la piel

Inmunofluorescencia directa
IgA perivascular predominante en la primera; IgM, IgG o C3, o resultado negativo, en la segunda.
Fuera de la piel
Dolor abdominal, artritis y hematuria o proteinuria frente a un paciente sin síntomas y con orina normal.
Seguimiento
Orina y presión arterial durante meses frente a una revisión clínica y alta si no recurre.
No esperar

Signos de alarma

!Fiebre con púrpura que avanza en horas

Es enfermedad meningocócica u otra sepsis hasta que se demuestre lo contrario. Marcar el borde de varias lesiones, extraer hemocultivos y administrar ceftriaxona intravenosa sin esperar resultados. El traslado al hospital no se demora por ninguna prueba.

!Contorno estrellado o en red con centro gris o negro

Traduce infarto cutáneo por oclusión o por vasculitis de un vaso mayor. Requiere ingreso, hemograma, coagulación con fibrinógeno y dímero D, creatinina, ANCA y biopsia profunda. Revisar anticoagulantes cumarínicos recientes, diálisis y consumo de cocaína.

!Petequias con sangrado mucoso o recuento muy bajo

Ampollas hemorrágicas orales, epistaxis que no cede, hematuria o menos de 20 × 10⁹/L plaquetas obligan a valoración por hematología el mismo día. Evitar mientras tanto el ácido acetilsalicílico y otros antiinflamatorios no esteroideos.

!Trombocitopenia con anemia y síntomas neurológicos

Confusión, cefalea o déficit focal fluctuante con plaquetas bajas y hemólisis sugieren púrpura trombótica trombocitopénica. Pedir frotis urgente y contactar con un centro que disponga de recambio plasmático. La transfusión de plaquetas está en general contraindicada: no indicarla sin hematología.

!Púrpura palpable con síntomas de órgano

Hematuria, proteinuria, hemoptisis, epistaxis con costras, dolor abdominal con sangre en heces o parestesias asimétricas indican vasculitis sistémica. Solicitar creatinina, sedimento, ANCA y complemento y derivar de forma preferente a nefrología o medicina interna; la hemoptisis, el deterioro de la función renal o la hemorragia digestiva obligan a remitir a urgencias hospitalarias el mismo día.

!Tumefacción tensa y dolorosa en la pierna de un anciano con piel frágil

Puede ser un hematoma disecante profundo, estadio final de la dermatoporosis. Es una urgencia: remitir el mismo día para valoración quirúrgica.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.

Si un niño acude con fiebre y petequias que se extienden por tronco y piernas.

Entonces tratar como enfermedad meningocócica: ceftriaxona parenteral, hemocultivos y traslado inmediato, sin esperar analítica. Comprobar después el calendario vacunal: en España incluye MenB a los 2, 4 y 12 meses, MenC a los 4 y 12 meses y MenACWY a los 12 años, con captación hasta los 18.

Si un niño afebril y con buen aspecto presenta petequias solo en cara y cuello después de vomitar.

Entonces atribuirlas a la presión venosa, rodear las lesiones con bolígrafo y observar unas horas. Si aparecen lesiones nuevas fuera de ese territorio o hay fiebre, manejar como posible infección grave, con hemograma, coagulación y hemocultivo.

Si un adulto sin fiebre presenta pápulas purpúricas en ambas piernas una semana después de un catarro o de iniciar un fármaco.

Entonces biopsiar una lesión para hematoxilina-eosina y una mácula precoz para inmunofluorescencia directa, hacer una tira de orina y retirar el fármaco sospechoso. Indicar reposo relativo y revisar en dos semanas; no solicitar autoinmunidad completa ni pautar glucocorticoide si no hay dolor, úlceras ni síntomas sistémicos.

Si una vasculitis cutánea de vaso pequeño sigue brotando pasados tres meses.

Entonces ampliar el estudio (hemograma, creatinina, serologías víricas, complemento, crioglobulinas, ANCA, anticuerpos antinucleares, proteinograma) y plantear colchicina fuera de ficha técnica a la dosis mínima eficaz: el único ensayo, de resultado negativo, usó 0,5 mg cada 12 horas, y el tope de 2 mg en 24 horas de la ficha técnica se refiere al ataque de gota, no a un tratamiento mantenido. Antes, descartar embarazo, insuficiencia renal o hepática grave, hemodiálisis y toma de inhibidores de CYP3A4 o glicoproteína P (claritromicina, azoles, ciclosporina) en los 14 días previos, que la contraindican según la ficha técnica. Reservar para los fracasos dapsona, que requiere tramitación especial al no estar comercializada y determinación previa de G6PD y hemograma por el riesgo de hemólisis, y azatioprina.

Si la inmunofluorescencia de un adulto con púrpura palpable muestra depósitos de IgA.

Entonces medir presión arterial, creatinina y cociente proteína/creatinina en orina, repetirlos de forma periódica durante un seguimiento prolongado, porque las alteraciones renales pueden aparecer meses después, y derivar a nefrología ante hematuria o proteinuria persistentes. Advertir de que el dolor abdominal intenso o las heces con sangre exigen acudir a urgencias.

Si un adulto consulta por petequias en las piernas y el hemograma muestra 12 × 10⁹/L plaquetas con el resto de las series normales.

Entonces contactar con hematología ese mismo día para confirmar con frotis e iniciar tratamiento. La pauta de primera línea del grupo español es prednisona 0,5-1 mg/kg/día, sin mantener la dosis plena más de tres semanas, o dexametasona 40 mg/día durante cuatro días.

Si una paciente que empezó acenocumarol hace cinco días nota una placa violácea muy dolorosa en la mama.

Entonces suspender el cumarínico, anticoagular con heparina y avisar a hematología para estudiar proteína C y S. Vigilar la evolución a necrosis y contar con cirugía plástica si se establece la escara.

Si un paciente en hemodiálisis presenta placas purpúricas en red, duras y muy dolorosas en los muslos.

Entonces sospechar calcifilaxis y coordinar con nefrología la retirada del antivitamina K, del calcio y de la vitamina D, el ajuste de la diálisis y el tiosulfato sódico. Tratar el dolor de forma enérgica y valorar el riesgo de la biopsia antes de indicarla.

Si un varón de 82 años pregunta por las manchas moradas que le salen en los antebrazos sin golpearse.

Entonces explicar que es fragilidad cutánea por la edad y el sol, recomendar fotoprotección, emolientes y manga larga, y revisar si usa corticoides tópicos de forma prolongada. No solicitar estudio de coagulación ni modificar por este motivo un anticoagulante bien indicado.

Si un paciente de medio rural acude en verano con fiebre alta, cefalea y un exantema que afecta a palmas y plantas y empieza a hacerse purpúrico.

Entonces buscar la escara de inoculación por toda la superficie cutánea, incluido el cuero cabelludo, e iniciar doxiciclina de forma empírica. Si hay hemorragias y antecedente de picadura de garrapata, aislar al paciente y activar el protocolo de fiebre hemorrágica de Crimea-Congo.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de consulta y de docencia

◆El portaobjetos y el bolígrafo

Presionar con un portaobjetos distingue púrpura de eritema, y rodear tres lesiones con bolígrafo permite saber una hora después si el proceso avanza. Son las dos exploraciones más rentables ante un exantema que no blanquea en urgencias.

◆La púrpura palpable deja de serlo en un día

Una pápula purpúrica puede aplanarse en 24 horas. Si el paciente llega con lesiones planas pero cuenta que al principio tenían relieve, hay que creerle, buscar la lesión más reciente para biopsiarla y pedir la orina igualmente.

◆Pústula hemorrágica acra y escasa

Pocas lesiones purpúricas con pústula central en dedos, muñecas o tobillos de un adulto joven con fiebre y artralgias orientan a infección gonocócica diseminada. Tomar hemocultivos y muestras de mucosas antes del antibiótico.

◆En piel oscura, palpar y preguntar por el dolor

La púrpura se distingue peor sobre piel muy pigmentada; el propio manual lo ilustra con una calcifilaxis. La induración, el dolor y el contraste con la piel contralateral suplen al color.

◆No tratar de más la vasculitis limitada a la piel

La forma cutánea aislada tiende a brotar durante meses o años sin dañar órganos. El objetivo es controlar los síntomas con el fármaco menos tóxico, no blanquear la piel a costa de glucocorticoides prolongados.

◆Un error del manual que conviene señalar a los residentes

El apartado de tratamiento de la trombocitopenia inmune enumera recambio plasmático y caplacizumab, que pertenecen a la púrpura trombótica trombocitopénica, y define la forma crónica a partir de seis meses cuando el estándar es más de doce.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

La 7.ª edición refleja la práctica estadounidense hacia 2023. Desde entonces Europa ha fijado cómo estudiar la vasculitis cutánea, han cambiado los tratamientos autorizados en trombocitopenia inmune, púrpura trombótica y vasculitis asociadas a ANCA, y la epidemiología española difiere de la que describe el capítulo.

Actualización DermRXVasculitis cutánea de vaso pequeño: posición europea de 2025

El grupo de vasculitis de la EADV ha publicado el primer consenso internacional para el estudio del adulto. Reconoce la púrpura palpable en piernas como el signo más fiable de vasculitis por inmunocomplejos, pide que la biopsia para inmunofluorescencia directa se tome de una mácula precoz parcialmente blanqueable y gradúa las pruebas según gravedad, duración, síntomas sistémicos y recurrencia. La etiqueta «vasculitis por hipersensibilidad» del manual no figura en la nomenclatura dermatológica de Chapel Hill de 2018.

Fuente: Alpsoy E, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(6):946-962 (PMID 41399325); Sunderkötter CH, et al. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184 (PMID 29136340).

Actualización DermRXTrombocitopenia inmune: definiciones, umbrales y un fármaco nuevo

La forma crónica se define por más de 12 meses de evolución, no seis. Las recomendaciones españolas de 2023 sitúan el umbral de tratamiento del adulto en sangrado o menos de 20 × 10⁹/L plaquetas, limitan la duración del glucocorticoide y colocan a los agonistas del receptor de trombopoyetina como segunda línea preferente, seguidos de fostamatinib y rituximab. Rilzabrutinib se autorizó en la UE el 22 de diciembre de 2025 para adultos refractarios a otros tratamientos; figura en CIMA como autorizado y no comercializado. Comprobar disponibilidad y condiciones de financiación.

Fuente: Mingot-Castellano ME, et al. J Clin Med. 2023;12(20):6422 (PMID 37892566); EMA, EPAR de Wayrilz, y CIMA-AEMPS, registro de Wayrilz (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXLa púrpura trombótica trombocitopénica tiene su propio arsenal

Las guías ISTH recomiendan recambio plasmático con glucocorticoides y sugieren añadir rituximab y caplacizumab en la forma inmune; la actualización de 2025 mantiene esas recomendaciones. Caplacizumab está autorizado en la UE desde 2018, siempre junto a recambio plasmático e inmunosupresión, y su indicación vigente incluye adultos y adolescentes de 12 años o más y al menos 40 kg. Para la forma congénita, la UE autorizó en agosto de 2024 ADAMTS13 recombinante, que la guía prefiere al plasma fresco en los pacientes en remisión; en CIMA figura como autorizado y no comercializado en España.

Fuente: Zheng XL, et al. J Thromb Haemost. 2025;23(11):3711-3732 (PMID 40533296); EMA, EPAR de Cablivi y de Adzynma, y CIMA-AEMPS, registro de Adzynma (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXAvacopan, revocado en la UE

Las recomendaciones EULAR de 2022 incluían avacopan como estrategia para reducir glucocorticoides en granulomatosis con poliangitis y poliangitis microscópica. En junio de 2026 la EMA recomendó revocar su autorización por incumplimientos de buena práctica clínica y datos incorrectos en el ensayo pivotal, y la Comisión Europea la revocó el 4 de agosto de 2026. No deben iniciarse tratamientos y los pacientes en curso pasan a alternativas con control hepático. Siguen vigentes rituximab o ciclofosfamida con glucocorticoides en inducción y rituximab en mantenimiento.

Fuente: EMA, procedimiento del artículo 20 sobre Tavneos y EPAR de Tavneos; CIMA-AEMPS, registro de Tavneos (consultado el 7 de octubre de 2026). Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47 (PMID 36927642).

Actualización DermRXCoagulación intravascular diseminada: criterios ISTH de 2025

La ISTH ha redefinido el cuadro como un trastorno adquirido con activación sistémica de la coagulación, fibrinólisis alterada y daño endotelial. Lo clasifica por fases (previa, precoz y manifiesta) y por fenotipo trombótico o hemorrágico, y adapta los criterios a la enfermedad de base. La puntuación de la forma manifiesta mantiene plaquetas, tiempo de protrombina y fibrinógeno y revisa los umbrales del dímero D. Para el dermatólogo, la púrpura retiforme necrótica es la cara cutánea del fenotipo trombótico.

Fuente: Iba T, et al. Semin Thromb Hemost. 2026;52(1):10-17 (PMID 40829630).

Actualización DermRXInfecciones purpúricas: el mapa español no es el del manual

La fiebre de las Montañas Rocosas no existe en España; la rickettsiosis exantemática propia es la fiebre botonosa mediterránea y el tratamiento de elección es doxiciclina, no «tetraciclina» genérica. La única fiebre hemorrágica autóctona es la de Crimea-Congo, con 20 casos notificados hasta 2025, la mitad en Salamanca. El calendario común de vacunación de 2026 incluye MenB, MenC y MenACWY, lo que reduce la probabilidad previa de enfermedad meningocócica sin eliminarla.

Fuente: Belhassen-García M, et al. J Hosp Infect. 2026;170:1-8 (PMID 41548665); Anton E, et al. Antimicrob Agents Chemother. 2016;60(3):1642-1645 (PMID 26711765); Ministerio de Sanidad, calendario común de vacunación a lo largo de toda la vida 2026 (consultado el 7 de octubre de 2026).
Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Capítulo «Purpura». En: Hollins LC, Miller JJ, Marks JG Jr. Lookingbill & Marks’ Principles of Dermatology. 7.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Alpsoy E, Caproni M, Wetter DA, Goebeler M, Levell NJ, Schneider SW, et al. Recommendations for the diagnostic work-up of cutaneous small vessel vasculitis – Position Statement of the European Academy of Dermatology and Venereology Vasculitis and Vasculopathy Task Force. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(6):946-962. PMID: 41399325.
  2. Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, Requena L, Piette W, Carlson JA, et al. Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340.
  3. Micheletti RG, Pagnoux C. Management of cutaneous vasculitis. Presse Med. 2020;49(3):104033. PMID: 32645416.
  4. Georgesen C, Fox LP, Harp J. Retiform purpura: A diagnostic approach. J Am Acad Dermatol. 2020;82(4):783-796. PMID: 31479689.
  5. Stichert VR, Santoso B, Winters BG, Thompson S, Ayoub I, Kaffenberger BH, et al. Updates on the diagnosis, prognosis, and management of IgA vasculitis in adults: A narrative review. J Am Acad Dermatol. 2026;95(2):474-484. PMID: 41655840.
  6. Narchi H. Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schonlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child. 2005;90(9):916-920. PMID: 15871983.
  7. Mingot-Castellano ME, Canaro Hirnyk M, Sánchez-González B, Álvarez-Román MT, Bárez-García A, Bernardo-Gutiérrez Á, et al. Recommendations for the Clinical Approach to Immune Thrombocytopenia: Spanish ITP Working Group (GEPTI). J Clin Med. 2023;12(20):6422. PMID: 37892566.
  8. Zheng XL, Al-Housni Z, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Germini F, et al. 2025 focused update of the 2020 ISTH guidelines for management of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2025;23(11):3711-3732. PMID: 40533296.
  9. Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, Berti A, Blockmans D, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. PMID: 36927642.
  10. Iba T, Maier CL, Scarlatescu E, Levy JH. Introducing the New Definition and Diagnostic Criteria of Disseminated Intravascular Coagulation Released by the International Society on Thrombosis and Haemostasis in 2025. Semin Thromb Hemost. 2026;52(1):10-17. PMID: 40829630.
  11. Waterfield T, Maney JA, Fairley D, Lyttle MD, McKenna JP, Roland D, et al. Validating clinical practice guidelines for the management of children with non-blanching rashes in the UK (PiC): a prospective, multicentre cohort study. Lancet Infect Dis. 2021;21(4):569-577. PMID: 33186517.
  12. Calvo Reyes MC, Del Castillo Polo JA, García-Expósito E, Aznar Cano E, Santos Larrégola L, Sierra Moros MJ, et al. What is the risk of infection from a tick bite in Spain? Enferm Infecc Microbiol Clin (Engl Ed). 2025;43(9):600-606. PMID: 41047288.
  13. Chewcharat A, Nigwekar SU. Ten tips on how to deal with calciphylaxis patients. Clin Kidney J. 2025;18(4):sfaf098. PMID: 40600068.
  14. European Medicines Agency. Tavneos: procedimiento de arbitraje del artículo 20 y revocación de la autorización de comercialización. Ámsterdam: EMA; 2026. Enlace.

Contenido dirigido a profesionales sanitarios. Elaboración editorial propia de DermRX a partir de Lookingbill & Marks’ Principles of Dermatology (Hollins, Miller y Marks): no se reproducen sus textos, tablas ni figuras. No sustituye a la ficha técnica de cada medicamento ni al juicio clínico. Los usos fuera de ficha técnica aparecen señalados de forma expresa.

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