Púrpura fulminante
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Púrpura retiforme dolorosa que progresa en horas en un paciente febril: es una coagulación intravascular diseminada altamente trombótica con expresión cutánea. El dermatólogo suele ser quien la reconoce primero.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Púrpura retiforme dolorosa de progresión rápida en un paciente febril activa el código sepsis y la llamada al hematólogo, en el mismo acto y no de forma sucesiva.
- Sangrado y trombosis a la vez es la firma de la coagulación intravascular diseminada. Sangrado por puntos de punción y mucosas junto a lesiones trombóticas, con hipotensión y ampollas hemorrágicas sobre la púrpura.
- Extraiga proteína C y proteína S antes de transfundir plasma. Después ya no sabrá si el déficit era del paciente o del banco: la muestra basal es irrecuperable.
- La enfermedad mata dos veces: primero por shock y después por trombosis. Quienes superan las primeras 24 a 72 horas suelen morir por complicaciones de la trombosis no controlada, no por el fallo hemodinámico.
- En la coagulación intravascular diseminada no se transfunde por la analítica: plaquetas por debajo de 50 por 10 elevado a 9 por litro si sangra o hay alto riesgo, plasma fresco solo si sangra o hay procedimiento invasivo, y fibrinógeno si queda por debajo de 1 g/l.
Claves de la lectura
La púrpura retiforme es la señal, y hay que saber leerla
El cuadro se define como un exantema purpúrico agudo por coagulación de la microvasculatura que produce lesiones purpúricas y necrosis cutánea. Las lesiones son purpúricas, dolorosas y bien delimitadas, y evolucionan a escaras necróticas. La descripción clásica recorre el eritema inicial hasta áreas centrales irregulares de necrosis hemorrágica azul-negruzca, con vesículas, ampollas y escaras duras características. Los datos que obligan a actuar son cuatro: progresión rápida en un paciente febril, aparición de ampollas hemorrágicas sobre la púrpura, sangrado por múltiples puntos coexistiendo con lesiones trombóticas, e hipotensión. Cualquiera de ellos es motivo de aviso inmediato.
Es una coagulación intravascular diseminada, y muy concreta
La formulación más útil para la guardia describe la púrpura fulminante como un subtipo altamente trombótico de coagulación intravascular diseminada asociada a sepsis, cuya lesión fundamental es el fallo de la vía anticoagulante de la proteína C. El dato que más debe pesar en las decisiones es que los pacientes que sobreviven a las primeras 24 a 72 horas suelen morir por complicaciones de la trombosis no controlada, y no por el shock. Los supervivientes quedan habitualmente con cicatrices graves y pérdida tisular. Es una forma de coagulopatía séptica fisiopatológicamente homogénea y predecible, y su mal pronóstico no es inevitable.
Tres formas y tres contextos distintos
La clasificación clásica distingue tres formas. La neonatal, por déficit hereditario de proteína C o de proteína S. La idiopática o postinfecciosa, autoinmune, que aparece típicamente entre 7 y 10 días después de una infección, clásicamente la varicela, mediada por anticuerpos anti-proteína S. Y la infecciosa aguda, que es la más frecuente y se asocia a sepsis grave. Reconocer cuál tiene delante cambia el tratamiento: la forma postinfecciosa se maneja con plasma fresco congelado, plasmaféresis o inmunoglobulinas junto con anticoagulación curativa, y no con el esquema del shock séptico.
El laboratorio de la primera hora
Los hallazgos analíticos característicos son descenso de proteína C y de proteína S, alargamiento del tiempo de protrombina y del tiempo de tromboplastina parcial activada, elevación del dímero D, descenso del fibrinógeno y trombocitopenia. La extracción tiene un orden que importa: la actividad de proteína C y de proteína S debe obtenerse antes de transfundir plasma, porque el resultado tardará pero la muestra basal es irrecuperable después. Complete con hemocultivos, coagulación con fibrinógeno, dímero D y antitrombina, hemograma con plaquetas seriadas, función renal y hepática, lactato, gasometría y frotis de sangre periférica para descartar microangiopatía trombótica.
Qué se hace en la primera hora
Se avisa en paralelo a UCI con código sepsis, a hematología, a microbiología y a cirugía plástica o a la unidad de quemados para planificar el tejido necrótico. La implicación del hematólogo consultor no es un trámite: la situación clínica es muy dinámica y el diagnóstico y el manejo la requieren. Se inician antibióticos de amplio espectro de inmediato, que encabezan el manejo en la revisión dermatológica más reciente, y ante sospecha de meningococo se administra ceftriaxona. La reanimación sigue el marco de la Surviving Sepsis Campaign de 2026, y en paralelo se plantea el soporte de la coagulación.
El diferencial que más se falla
Frente a la púrpura vasculítica, el signo que dirime es la morfología: la púrpura fulminante es retiforme, dolorosa, con necrosis central y bordes geográficos, mientras que la vasculitis leucocitoclástica da púrpura palpable, monomorfa, no necrótica en su forma habitual y sin progresión en horas. Frente a la necrosis por cumarínicos o por heparina dirime el contexto farmacológico y la coagulación. Frente a la calcifilaxis dirime el contexto renal. Y dentro de la propia entidad, la forma idiopática postinfecciosa se separa por el intervalo de 7 a 10 días tras una varicela y la ausencia de sepsis activa, con lesiones necróticas típicas en las piernas.
La biopsia, cuándo tiene sentido
La revisión dermatológica de 2026 incluye la biopsia cutánea entre los pilares diagnósticos, junto con la valoración clínica y los estudios de coagulación, pero su lugar es el diagnóstico incierto y no la confirmación de un cuadro clínicamente evidente. En un paciente séptico con púrpura retiforme progresiva, la biopsia no debe retrasar ni el antibiótico ni la reanimación ni el soporte de la coagulación. Cuando se hace, el dermatólogo aporta además la lectura del conjunto: es quien reconoce la lesión primero y quien articula la colaboración con intensivistas y hematólogos.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Antibioterapia de la primera hora
Ceftriaxona 2.000 mg polvo para solución para perfusión (ficha técnica española n.º 62637)
Adultos: 2 a 4 g al día, con máximo de 4 g diarios; para dosis superiores a 2 g al día considerar repartir cada 12 horas. Niños de 15 días a 12 años y menos de 50 kg: 80 a 100 mg/kg al día en meningitis, con máximo de 4 g, y 50 a 100 mg/kg al día en infección grave. Neonatos de 0 a 14 días: 50 mg/kg al día- Duración
- Según el patógeno documentado y la evolución clínica
- Cuándo considerarlo
- Sospecha de meningococo en un paciente con púrpura retiforme progresiva y fiebre. Se administra sin esperar a los resultados microbiológicos.
- Limitaciones
- Perfusión de al menos 30 minutos, y de 60 minutos en el neonato por el riesgo de encefalopatía bilirrubínica. Ceftriaxona Kalceks 2 g, n.º 88921, figura como no comercializada en España.
- Monitorización
- Función renal y hepática, respuesta hemodinámica y resultado de hemocultivos y PCR.
Meropenem 1 g polvo (n.º 83308)
Infecciones complicadas de piel y partes blandas: 500 mg o 1 g cada 8 horas; en infecciones graves puede considerarse hasta 2 g tres veces al día. Niños de 3 meses a 11 años y hasta 50 kg: 10 o 20 mg/kg cada 8 horas, y 40 mg/kg cada 8 horas en infección grave- Duración
- Según patógeno y evolución, con desescalada activa
- Cuándo considerarlo
- Cobertura empírica de amplio espectro en el paciente séptico sin foco claro o con exposición antibiótica previa.
- Limitaciones
- Perfusión de 15 a 30 minutos, o bolo de hasta 1 g en 5 minutos. Presión selectiva elevada: obliga a revisar a diario la posibilidad de desescalar.
- Monitorización
- Función renal, cultivos y reevaluación diaria del espectro.
Reposición de anticoagulantes naturales
Concentrado de proteína C humana (Ceprotin 500 UI, n.º 01190001)
Dosis inicial de 60 a 80 UI/kg, para establecer los datos de recuperación y semivida del paciente. Objetivo: alcanzar el 100 % de actividad de proteína C inicialmente y mantenerla por encima del 25 % durante todo el tratamiento- Duración
- Mientras dure el episodio agudo y, en la transición a cumarínicos, hasta alcanzar una anticoagulación estable
- Cuándo considerarlo
- Déficit congénito grave de proteína C con cuadro agudo: es la única indicación autorizada en España, y comprende tanto la púrpura fulminante como la necrosis cutánea inducida por cumarinas.
- Limitaciones
- Su uso en la púrpura fulminante adquirida de origen séptico es off-label. Administración exclusivamente intravenosa a un máximo de 2 ml por minuto, o 0,2 ml/kg por minuto en niños de menos de 10 kg; la solución reconstituida se administra inmediatamente. La presentación de 1.000 UI, n.º 01190002, figura como no comercializada: con 60 a 80 UI/kg, un adulto de 70 kg necesita entre 9 y 12 viales de 500 UI por dosis.
- Monitorización
- Actividad de proteína C cada 6 horas hasta la estabilización durante el episodio trombótico agudo, y después dos veces al día antes de cada inyección. Verifique el stock del servicio de farmacia antes de comprometer la pauta.
Transición a anticoagulante oral bajo cobertura de proteína C
Continuar la reposición de proteína C hasta alcanzar una anticoagulación estable, e iniciar el cumarínico con dosis bajas crecientes de forma gradual, sin dosis de carga estándar- Duración
- Hasta anticoagulación oral estable documentada
- Cuándo considerarlo
- Paso de la fase aguda al tratamiento crónico en el déficit congénito grave de proteína C.
- Limitaciones
- Es una instrucción explícita de la ficha técnica española y no una extrapolación. Requiere control estrecho del INR y decisión compartida con hematología.
- Monitorización
- Actividad de proteína C antes de cada inyección e INR diario durante la transición.
Soporte de la coagulación
Transfusión de plaquetas
Transfundir si el recuento es inferior a 50 por 10 elevado a 9 por litro- Duración
- Mientras persista el sangrado o el riesgo elevado
- Cuándo considerarlo
- Paciente que sangra o con alto riesgo de sangrado. No por la cifra aislada.
- Limitaciones
- La guía de referencia sobre coagulación intravascular diseminada es antigua, publicada en 2009 y revisada en 2012. No se transfunde por la analítica.
- Monitorización
- Recuento de plaquetas seriado y valoración clínica del sangrado.
Plasma fresco congelado
Reservado al sangrado activo o a procedimientos invasivos con tiempo de protrombina o tiempo de tromboplastina alargados- Duración
- Según sangrado y procedimientos previstos
- Cuándo considerarlo
- Sangrado activo o procedimiento invasivo inminente en un paciente con coagulopatía.
- Limitaciones
- No está indicado solo por la analítica. Extraiga proteína C y proteína S antes de transfundirlo o perderá la información basal de forma irreversible.
- Monitorización
- Coagulación seriada y control clínico del sangrado.
Concentrado de fibrinógeno o crioprecipitado
Tratar la hipofibrinogenemia grave, definida como fibrinógeno por debajo de 1 g/l, persistente tras la reposición con plasma- Duración
- Hasta corregir la hipofibrinogenemia persistente
- Cuándo considerarlo
- Fibrinógeno bajo que no se corrige con el plasma administrado.
- Limitaciones
- El umbral procede de la guía de coagulación intravascular diseminada, no de una fuente específica de púrpura fulminante.
- Monitorización
- Fibrinógeno seriado.
Heparina cuando predomina la trombosis
La guía de referencia recoge dosis terapéuticas cuando predomina la trombosis, y cita expresamente la púrpura fulminante entre esas situaciones; heparina profiláctica en el paciente crítico que no sangra. La posología concreta debe consultarse en la ficha técnica del preparado utilizado- Duración
- Mientras domine el componente trombótico, en decisión conjunta con hematología
- Cuándo considerarlo
- Fenotipo trombótico dominante, que es precisamente el de la púrpura fulminante.
- Limitaciones
- Decisión que se toma con el hematólogo consultor. La antitrombina no puede recomendarse por falta de ensayos aleatorizados.
- Monitorización
- Coagulación seriada, plaquetas y vigilancia de sangrado. No relaje la anticoagulación cuando el paciente parezca estabilizarse.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si ve púrpura retiforme dolorosa que progresa en horas en un paciente febril
Active el código sepsis y llame al hematólogo en el mismo acto. Avise también a microbiología para hemocultivos y, si el contexto lo sugiere, PCR de meningococo, y a cirugía plástica o a la unidad de quemados para planificar el tejido necrótico. No espere a la biopsia.
Si hay sangrado por puntos de punción junto a lesiones trombóticas
Esa coexistencia es la firma de la coagulación intravascular diseminada. Pida coagulación completa con fibrinógeno, dímero D y antitrombina, hemograma con plaquetas seriadas y frotis de sangre periférica para descartar microangiopatía trombótica. No trate solo el sangrado.
Si va a transfundir plasma
Extraiga antes la actividad de proteína C y de proteína S. El resultado tardará, pero la muestra basal es irrecuperable después de la transfusión y sin ella no sabrá si el déficit era del paciente o del banco.
Si las plaquetas están por debajo de 50 por 10 elevado a 9 por litro
Transfunda solo si el paciente sangra o tiene alto riesgo de sangrado. En la coagulación intravascular diseminada no se transfunde por la analítica. El plasma fresco se reserva al sangrado activo o al procedimiento invasivo, y el fibrinógeno se repone si queda por debajo de 1 g/l pese al plasma.
Si el fenotipo es claramente trombótico
La heparina se plantea a dosis terapéuticas, no profilácticas: la guía cita expresamente la púrpura fulminante entre esas situaciones. Es una decisión que se toma con el hematólogo. La antitrombina no puede recomendarse por ausencia de ensayos aleatorizados.
Si el paciente se estabiliza a las 24 o 48 horas
No relaje la anticoagulación. Los pacientes que superan las primeras 24 a 72 horas suelen morir por complicaciones de la trombosis no controlada, no por el shock. La mortalidad tardía es trombótica y ese es el momento en que más se pierde el hilo.
Si el paciente es un niño con varicela hace una semana y púrpura necrótica en piernas
Sospeche púrpura fulminante idiopática por anticuerpos anti-proteína S. El intervalo de 7 a 10 días tras la infección y la ausencia de sepsis activa la separan de la forma infecciosa aguda. El tratamiento con plasma fresco congelado, plasmaféresis o inmunoglobulinas junto con anticoagulación curativa debe iniciarse sin demora.
Si duda entre púrpura fulminante y vasculitis
Mire la morfología. La púrpura fulminante es retiforme, dolorosa, con necrosis central y bordes geográficos, y progresa en horas. La vasculitis leucocitoclástica da púrpura palpable, monomorfa, habitualmente no necrótica y sin esa progresión horaria.
Si el paciente tiene enfermedad renal crónica avanzada y lesiones dolorosas
Piense también en calcifilaxis. Ambas dan púrpura retiforme dolorosa con necrosis, pero la calcifilaxis no cursa con coagulación intravascular diseminada ni sepsis y no progresa en horas. El contexto renal y la coagulación dirimen.
Si va a plantear reposición de proteína C
Compruebe la indicación y el stock. En España la vía autorizada se limita al déficit congénito grave de proteína C; en la forma adquirida séptica el uso es off-label. Con 60 a 80 UI/kg, un adulto de 70 kg necesita entre 9 y 12 viales de 500 UI por dosis, y la presentación de 1.000 UI no está comercializada.
Si encuentra citada la proteína C activada recombinante en una guía
La fuente está desactualizada. La drotrecogina alfa activada fue retirada del mercado europeo el 28 de noviembre de 2011 por falta de eficacia y no existe en España. Ninguna guía española o europea vigente la respalda.
Si el tejido necrótico se delimita
Implique a cirugía plástica desde el principio. La intervención quirúrgica es frecuentemente necesaria en la necrosis extensa, y los supervivientes quedan habitualmente con cicatrices graves y pérdida tisular. Planificar pronto es lo que reduce la secuela funcional.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Plasma, plasmaféresis o inmunoglobulinas en la forma por anticuerpos anti-proteína S
- Qué es
- Esquema específico de la púrpura fulminante idiopática adquirida postinfecciosa, distinto del de la forma séptica.
- Cuándo puede ser útil
- Niño con púrpura necrótica en piernas entre 7 y 10 días después de una infección, clásicamente varicela, sin sepsis activa.
- Evidencia
- Revisión centrada en esta entidad publicada en Acta Paediatr en 2025, orientada a difundir claves diagnósticas simples al pediatra.
- Cómo se utiliza
- Perfusión de plasma fresco congelado, plasmaféresis o perfusión de inmunoglobulinas, junto con anticoagulación curativa. El tratamiento debe iniciarse sin demora.
- Limitación principal
- El diagnóstico se apoya en la demostración de las lesiones típicas de púrpura necrótica en las piernas y en el contexto temporal. Las inmunoglobulinas no tienen la púrpura fulminante entre sus indicaciones autorizadas en España.
Concentrado de proteína C en la forma adquirida séptica
- Qué es
- Extensión off-label del único producto autorizado para reponer proteína C en España.
- Cuándo puede ser útil
- Púrpura fulminante séptica con fallo demostrado de la vía de la proteína C, en decisión conjunta con hematología.
- Evidencia
- La indicación autorizada de la ficha técnica española se limita al déficit congénito grave de proteína C, donde comprende tanto la púrpura fulminante como la necrosis cutánea inducida por cumarinas. Esa coincidencia refleja que ambas son manifestaciones del mismo eje fisiopatológico.
- Cómo se utiliza
- Dosis inicial de 60 a 80 UI/kg, objetivo del 100 % de actividad inicialmente y mantenimiento por encima del 25 %, con administración intravenosa a un máximo de 2 ml por minuto.
- Limitación principal
- Off-label fuera del déficit congénito. Consumo muy alto de viales, con la presentación de 1.000 UI no comercializada en España: confirme existencias con farmacia antes de comprometer la pauta.
Recambio plasmático terapéutico
- Qué es
- Técnica de aféresis incluida entre las medidas del manejo global en la revisión dermatológica más reciente.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente grave en el que el equipo multidisciplinar la plantea junto a antibióticos, soporte de la coagulación y tratamiento dirigido a la piel.
- Evidencia
- Aparece mencionada en la síntesis de manejo de la revisión publicada en Clin Exp Dermatol en 2026, junto con la reposición de proteína C en el paciente neonatal y la cirugía en la necrosis extensa.
- Cómo se utiliza
- Las fuentes consultadas para esta lectura no aportan indicaciones concretas, número de sesiones ni volúmenes de recambio, de modo que la pauta debe fijarla el servicio que la realiza.
- Limitación principal
- Requiere acceso vascular y equipo de aféresis. Su lugar exacto en la secuencia terapéutica no está definido en la literatura revisada.
Anticoagulación terapéutica sostenida como eje del tratamiento
- Qué es
- Estrategia derivada de entender la enfermedad como una coagulopatía altamente trombótica y no como un problema hemorrágico.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente que ha superado la fase de shock y en el que domina el componente trombótico.
- Evidencia
- La guía de coagulación intravascular diseminada cita expresamente la púrpura fulminante entre las situaciones en que la heparina se usa a dosis terapéuticas, y la revisión de 2025 sitúa la anticoagulación terapéutica entre los tres ejes del tratamiento, junto a la reposición de anticoagulantes naturales y la optimización del soporte transfusional.
- Cómo se utiliza
- La posología concreta de heparina debe consultarse en la ficha técnica del preparado utilizado y fijarse con hematología.
- Limitación principal
- Exige equilibrio con el riesgo hemorrágico en un paciente que sangra y trombosa a la vez. La antitrombina no puede recomendarse por falta de ensayos aleatorizados.
Perlas terapéuticas
◆Proteína C y proteína S antes del plasma
Después de transfundir ya no sabrá si el déficit era del paciente o del banco. Es una extracción que cuesta un tubo y que, si se olvida, no tiene forma de recuperarse en toda la evolución. Anótelo en el protocolo del servicio, porque en la primera hora nadie se acuerda.
◆La enfermedad mata dos veces
Primero por shock y después por trombosis. Los pacientes que superan las primeras 24 a 72 horas suelen morir por complicaciones de la trombosis no controlada. No relaje la anticoagulación cuando el paciente parezca estabilizarse: ese es exactamente el momento en el que más se pierde.
◆Sangrado y trombosis a la vez es coagulopatía
La coexistencia de sangrado por múltiples puntos de punción y por mucosas con lesiones cutáneas trombóticas es la firma de la coagulación intravascular diseminada. Tratar solo el sangrado y olvidar el componente trombótico es el error conceptual que más caro sale en esta enfermedad, porque es justo el componente que mata a partir del segundo día.
◆En la coagulopatía no se transfunde por la analítica
Plaquetas por debajo de 50 por 10 elevado a 9 por litro solo si sangra o hay alto riesgo. Plasma fresco solo si sangra o hay procedimiento invasivo. Fibrinógeno si queda por debajo de 1 g/l tras el plasma. La cifra aislada no es indicación de transfusión en ningún caso.
◆Niño con varicela hace una semana
Púrpura necrótica en piernas entre 7 y 10 días después de una infección, sin sepsis activa, orienta a anticuerpos anti-proteína S. El tratamiento con plasma fresco congelado, plasmaféresis o inmunoglobulinas más anticoagulación curativa debe iniciarse sin demora, y no es el esquema del shock séptico.
◆Cuente los viales antes de prometer la pauta
Con 60 a 80 UI/kg, un adulto de 70 kg necesita entre 9 y 12 viales de Ceprotin de 500 UI por dosis, y la presentación de 1.000 UI no está comercializada en España. Verifique el stock del servicio de farmacia y del centro de referencia antes de comprometerse a la pauta.
◆La proteína C activada recombinante ya no existe
La drotrecogina alfa activada fue retirada del mercado europeo el 28 de noviembre de 2011 por falta de eficacia y no aparece en el registro español. Si la ve recomendada en una guía, incluida alguna guía clásica de coagulación intravascular diseminada, esa fuente está desactualizada en ese punto.
◆El hematólogo no es una interconsulta diferida
La situación clínica es muy dinámica y el manejo requiere habitualmente la implicación del hematólogo consultor desde el principio. Llamar en paralelo a UCI, hematología, microbiología y cirugía plástica es lo que ordena la primera hora; llamarlos en serie es lo que la desordena.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXReformulación conceptual de la enfermedad
Una revisión del tipo cómo diagnostico y trato, publicada en Blood en 2025, replantea la púrpura fulminante como una coagulación intravascular diseminada altamente trombótica por fallo de la vía de la proteína C, con el mensaje operativo de que la mortalidad tardía es trombótica y no hemodinámica, y de que el mal pronóstico no es inevitable. Propone tres ejes de tratamiento: reposición de anticoagulantes naturales circulantes, anticoagulación terapéutica y optimización del soporte transfusional, e identifica intervenciones a evitar.
Fuente: Bendapudi PK, Losman JA. Blood 2025;145(13):1358-68.Actualización DermRXUna revisión escrita desde la dermatología
La primera revisión reciente redactada desde y para la dermatología sintetiza el manejo en antibióticos de amplio espectro, soporte de la coagulación, reposición de proteína C en el paciente neonatal, recambio plasmático terapéutico y tratamientos dirigidos a la piel, con intervención quirúrgica frecuentemente necesaria en la necrosis extensa. Reivindica de forma explícita el papel del dermatólogo en el reconocimiento precoz y en la colaboración con intensivistas y hematólogos.
Fuente: Abdul Gafoor SM, Gelson Thomas A, Boissiere J, Roberts L, Bernal W, Creamer D. Clin Exp Dermatol 2026;51(2):212-9.Actualización DermRXLa forma postvaricela por anticuerpos anti-proteína S
Una revisión de 2025 centrada en la púrpura fulminante idiopática adquirida por anticuerpos anti-proteína S insiste en difundir claves diagnósticas simples a los pediatras: el intervalo de 7 a 10 días tras la infección, las lesiones necróticas típicas en las piernas y la ausencia de sepsis activa. El tratamiento con plasma fresco congelado, plasmaféresis o inmunoglobulinas junto con anticoagulación curativa debe iniciarse sin demora.
Fuente: Theron A, Biron-Andreani C, Jeziorski E. Acta Paediatr 2025;114(10):2511-7.Actualización DermRXMarco de reanimación actualizado
La Surviving Sepsis Campaign de 2026 fija antimicrobianos inmediatos, idealmente en la primera hora, en el shock séptico, y en las primeras 3 horas en la sepsis sin shock. Recoge al menos 30 ml/kg de cristaloide en las primeras 3 horas con reevaluación frecuente, admite iniciar vasopresores por vía periférica, mantiene una presión arterial media objetivo de 65 mmHg con una nueva recomendación condicional de 60 a 65 en mayores de 65 años, y eleva la perfusión prolongada de betalactámicos a recomendación fuerte con certeza alta.
Fuente: Surviving Sepsis Campaign. Intensive Care Med, 23 de marzo de 2026.Actualización DermRXQué ha quedado obsoleto en las guías clásicas
La guía de referencia sobre coagulación intravascular diseminada, publicada en 2009 y revisada en 2012, recomienda considerar proteína C activada recombinante en la sepsis grave con coagulopatía. Esa recomendación no debe seguirse: la drotrecogina alfa activada fue retirada del mercado europeo el 28 de noviembre de 2011 por falta de eficacia, tras la notificación de retirada del titular en octubre de ese año, y la búsqueda en el registro español devuelve cero resultados.
Fuente: EMA, retirada de Xigris el 28 de noviembre de 2011; British Society for Haematology, guía de coagulación intravascular diseminada de 2009 revisada en 2012.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Aviso simultáneo: UCI con código sepsis, hematología,
- microbiología y cirugía plástica o unidad de quemados.
- Hemocultivos x2 antes del antibiótico si no lo retrasan.
- Ceftriaxona 2-4 g al día si sospecha de meningococo.
- Coagulación completa, fibrinógeno, dímero D, antitrombina.
- Proteína C y proteína S ANTES de transfundir plasma.
- Reanimación según Surviving Sepsis Campaign 2026.
El antibiótico de amplio espectro encabeza el manejo y no espera a la biopsia. Añada frotis de sangre periférica para descartar microangiopatía trombótica, y PCR de meningococo o de neumococo si el contexto lo sugiere. Si hay dosis superiores a 2 g diarios de ceftriaxona, considere repartirlas cada 12 horas.
- Plaquetas si menos de 50 x10 elevado a 9/l Y sangra
- o hay alto riesgo de sangrado.
- Plasma fresco congelado solo si sangrado activo
- o procedimiento invasivo con TP o TTPa alargados.
- Fibrinógeno o crioprecipitado si menos de 1 g/l tras plasma.
- Heparina a dosis terapéuticas si domina la trombosis.
- No pautar antitrombina.
No se transfunde por la analítica. La antitrombina no puede recomendarse por falta de ensayos aleatorizados. La posología de heparina debe consultarse en la ficha técnica del preparado empleado y fijarse con hematología. Y no relaje la anticoagulación cuando el paciente se estabilice: la mortalidad tardía es trombótica.
- Concentrado de proteína C humana 500 UI (Ceprotin).
- Dosis inicial 60-80 UI/kg intravenosa.
- Objetivo: 100 % de actividad inicial, mantener por encima del 25 %.
- Velocidad máxima 2 ml/minuto; 0,2 ml/kg/min si menos de 10 kg.
- Actividad de proteína C cada 6 horas hasta estabilizar,
- después 2 veces al día antes de cada inyección.
- Confirmar existencias con farmacia antes de iniciar.
Es la única indicación autorizada en España, y comprende tanto la púrpura fulminante como la necrosis cutánea inducida por cumarinas. Con 60 a 80 UI/kg, un adulto de 70 kg necesita de 9 a 12 viales por dosis y la presentación de 1.000 UI no está comercializada. La solución reconstituida se administra inmediatamente.
- Sospecha de anticuerpos anti-proteína S.
- Plasma fresco congelado, plasmaféresis o inmunoglobulinas.
- Anticoagulación curativa, sin demora.
- Aviso a hematología y a pediatría.
- Estudio de coagulación completo antes de transfundir.
El intervalo de 7 a 10 días tras la infección y la ausencia de sepsis activa separan esta forma de la infecciosa aguda. Las inmunoglobulinas no tienen la púrpura fulminante entre sus indicaciones autorizadas en España, de modo que su uso aquí es off-label y debe documentarse.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Bendapudi PK, Losman JA. How I diagnose and treat acute infection-associated purpura fulminans. Blood 2025;145(13):1358-68.
- Abdul Gafoor SM, Gelson Thomas A, Boissiere J, Roberts L, Bernal W, Creamer D. Purpura fulminans: a dermatological emergency revisited. Clin Exp Dermatol 2026;51(2):212-9.
- Theron A, Biron-Andreani C, Jeziorski E. Post-Viral Acquired Idiopathic Purpura Fulminans Caused by Anti-Protein S Antibodies. Acta Paediatr 2025;114(10):2511-7.
- StatPearls. Purpura Fulminans. Actualizado el 17 de julio de 2023.
- British Society for Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. Publicada en 2009, última revisión en 2012.
- Surviving Sepsis Campaign: international guidelines for management of sepsis and septic shock. Intensive Care Med, 23 de marzo de 2026.
- EMA. Xigris, drotrecogina alfa activada: retirada del mercado europeo el 28 de noviembre de 2011.
- Ficha técnica española de Ceprotin 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable, n.º de registro 01190001. CIMA-AEMPS.
- Ficha técnica española de Ceftriaxona Normon 2.000 mg polvo para solución para perfusión, n.º de registro 62637. CIMA-AEMPS.
- Ficha técnica española de Meropenem Accord 1 g polvo para solución inyectable y para perfusión, n.º de registro 83308. CIMA-AEMPS.
- Ficha técnica española de Privigen 100 mg/ml solución para perfusión, n.º de registro 08446001. CIMA-AEMPS.