Dermatofibroma, dermatofibrosarcoma, fibroxantoma atípico y otros tumores fibrosos: qué observar, qué extirpar con margen y qué derivar
Sobre la sección «Fibrohistiocytic neoplasms» (capítulo 6, Neoplastic Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
La mayoría de los nódulos fibrosos de la piel son banales, pero en este grupo conviven el dermatofibroma de la pierna, el sarcoma que crece durante años disfrazado de cicatriz y el seudosarcoma que asusta al patólogo. Esta lectura ordena las entidades por la decisión que exigen: observar, extirpar sin más, extirpar con control de márgenes o derivar a un comité de sarcomas.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- El dermatofibroma atrapa colágeno en su periferia, induce la epidermis y expresa factor XIIIa; el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) infiltra la grasa en panal, es CD34 positivo difuso y porta la fusión COL1A1-PDGFB.
- El DFSP se trata con cirugía con control micrográfico de márgenes; si no está disponible, la guía europea acepta la exéresis convencional con 2–3 cm de margen lateral, e imatinib queda para la enfermedad irresecable o metastásica.
- El fibroxantoma atípico es un diagnóstico de exclusión y de pieza completa: si el tumor invade de forma relevante el subcutis, tiene necrosis o invasión perineural, pasa a ser un sarcoma pleomórfico dérmico, con riesgo real de recidiva y metástasis.
- El queloide desborda la herida original y recidiva tras la escisión aislada: el tratamiento se plantea combinado desde el principio, con el corticoide intralesional como base.
- Un nódulo de crecimiento muy rápido, celular y con mitosis puede ser una fascitis nodular (reordenamiento de USP6, autolimitada); un nódulo ulcerado de aspecto granulomatoso que no cura en la mano de un joven puede ser un sarcoma epitelioide (pérdida de INI1).
Claves de la lectura
Dermatofibroma: diagnóstico clínico, biopsia selectiva
Pápula firme en la pierna de una mujer adulta, pigmentada en superficie y que se hunde al pellizcarla: no necesita más. Se biopsia cuando crece, sangra, carece de hoyuelo o es atípica por tamaño o localización. El informe debe nombrar la variante, porque la celular, la aneurismática y la atípica recidivan más y conviene reextirparlas si los bordes están afectos; el resto no requiere ampliación.
DFSP: la placa que crece despacio y se abollona
Adulto joven o de mediana edad con una placa indurada del tronco o del hombro que lleva años y desarrolla nódulos; con frecuencia se ha etiquetado de cicatriz o de queloide sin herida previa. La biopsia debe llegar a la grasa, porque la infiltración en panal del subcutis es la clave arquitectural. CD34 difuso con factor XIIIa y estromelisina-3 negativos lo separa del dermatofibroma celular; la confirmación molecular resuelve los casos dudosos.
En el DFSP manda el margen, y el margen se comprueba
El tumor emite prolongaciones subclínicas más allá de lo palpable. Por eso el control micrográfico deja la recidiva en torno al 1 %, frente a una media del 15 % con exéresis amplia según la obra. El riesgo vital se concentra en la transformación fibrosarcomatosa (patrón en espiga, más mitosis, CD34 débil o perdido), que el informe debe mencionar de forma expresa y que obliga a decidir en comité de tumores.
Fibroxantoma atípico o sarcoma dérmico: decide la profundidad
Nódulo ulcerado de crecimiento rápido en la cabeza fotodañada de un anciano. El fibroxantoma atípico (FXA) y el sarcoma pleomórfico dérmico (SPD) comparten citología e inmunofenotipo; cambian el pronóstico la invasión relevante del subcutis, la necrosis y la invasión perineural o linfovascular. Una biopsia parcial no puede asegurar que el tumor sea solo dérmico: el diagnóstico de FXA se cierra sobre la pieza completa y tras excluir carcinoma, melanoma y leiomiosarcoma.
Queloide: nunca cirugía sola
A diferencia de la cicatriz hipertrófica, el queloide sobrepasa los límites de la herida. La infiltración intralesional de corticoide es la primera línea; añadir crioterapia o 5-fluorouracilo (fuera de ficha técnica) mejora la respuesta en los metaanálisis recientes. La escisión se reserva para lesiones seleccionadas y siempre con la adyuvancia planificada antes de operar: infiltración, compresión o radioterapia posoperatoria.
Seudosarcomas: la rapidez orienta a benignidad
La fascitis nodular aparece en semanas, mide pocos centímetros y asienta en la extremidad superior del adulto joven o en la cabeza y el cuello del niño. Su celularidad y sus mitosis, nunca atípicas, invitan al sobrediagnóstico de sarcoma; el estroma mixoide, la extravasación de hematíes y, sobre todo, el reordenamiento de USP6 lo evitan. Diagnosticada con seguridad, admite exéresis simple u observación.
Fibromatosis: de la cuerda palmar al tumor desmoide
Las formas superficiales (palmar, plantar, peniana, almohadillas de los nudillos) son benignas y se tratan cuando limitan la función. La fibromatosis profunda o tumor desmoide es otra enfermedad: infiltra fascia y músculo, no metastatiza, se asocia a mutaciones de CTNNB1 o a la poliposis adenomatosa familiar (síndrome de Gardner) y muestra β-catenina nuclear. Su manejo ha dejado de ser quirúrgico de entrada.
Tumor por tumor: cómo se reconoce, cómo se confirma y qué conducta pide
Agrupados por la decisión que exigen, no por histogénesis: lo cotidiano, los sarcomas que hay que detectar, los seudosarcomas del adulto, las lesiones del lactante y las pápulas que delatan un síndrome.
Lesiones frecuentes de la consulta
Dermatofibroma
Benigno; factor XIIIa +, CD34 –- Clínica
- Pápula dérmica firme, pigmentada en superficie, en las piernas de mujeres adultas; se hunde al pellizcarla lateralmente (signo del hoyuelo).
- Histología
- Proliferación fusocelular dérmica que atrapa colágeno en la periferia, con histiocitos espumosos, siderófagos y células de tipo Touton; hiperplasia epidérmica con hiperpigmentación basal. Roza la grasa sin infiltrarla en profundidad.
- Inmunofenotipo
- Factor XIIIa, CD10 y estromelisina-3 positivos; CD34, S100 y queratinas negativos.
- Variantes
- Celular (la que se confunde con el DFSP), aneurismática (grandes espacios hemáticos; simula melanoma o tumor vascular), hemosiderótica, lipidizada y con células monstruosas (pleomorfismo sin mitosis atípicas).
- Conducta
- No precisa tratamiento. Reextirpación si es celular, aneurismática o atípica, por su mayor recidiva local.
Angiofibromas
Solitario, banal; múltiples, síndrome- Formas
- Pápula fibrosa de la nariz (solitaria, simula un carcinoma basocelular), pápulas perladas del pene (corona y surco), angiofibromas faciales múltiples y fibromas periungueales de Koenen.
- Histología
- Fibroblastos estrellados o multinucleados en un estroma fibroso con vasos ectásicos de pared fina.
- Síndromes
- Faciales múltiples: esclerosis tuberosa, neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1) y síndrome de Birt-Hogg-Dubé. Fibromas de Koenen: esclerosis tuberosa.
- Tratamiento
- Las formas solitarias y las pápulas perladas no lo requieren. En la esclerosis tuberosa, sirolimus tópico en gel dos veces al día, autorizado en la UE desde los 6 años; se suspende si no hay efecto a las 12 semanas.
Fibroqueratoma acral
Collarete; sin fascículos nerviosos- Clínica
- Pápula queratósica exofítica con collarete en un dedo de un adulto de mediana edad.
- Diferencial
- Dedo supernumerario (abundantes fascículos nerviosos, que el fibroqueratoma no tiene) y fibroma periungueal (más vascular). El colágeno se orienta perpendicular a la superficie.
Queloide
Recidiva tras escisión aislada- Clínica
- Cicatriz fibroproliferativa que rebasa los límites de la herida, con dolor y prurito; el lóbulo auricular es una localización típica.
- Primera línea
- Corticoide intralesional en sesiones repetidas. La combinación con crioterapia o con 5-fluorouracilo (fuera de ficha técnica) supera al corticoide solo en los metaanálisis; la evidencia sobre recidiva sigue siendo insuficiente.
- Cirugía
- Solo con adyuvancia. La radioterapia posoperatoria deja recidivas del 14–18 % según la modalidad, sin diferencias claras entre técnicas ni entre aplicación precoz y diferida.
Sarcomas cutáneos: lo que no debe pasar por benigno
Dermatofibrosarcoma protuberans
COL1A1-PDGFB; CD34 +; malignidad intermedia- Clínica
- Placa firme en tronco (hombro), raíz de miembros o ingle de adultos jóvenes o de mediana edad, que crece durante años y se vuelve multinodular; hay formas congénitas e infantiles.
- Histología
- Células fusiformes monótonas, más uniformes que las del dermatofibroma, en patrón estoriforme, que ocupan la dermis e infiltran la grasa en panal de abeja. CD34 intenso; factor XIIIa y estromelisina-3 negativos.
- Variantes
- Pigmentada (tumor de Bednar). Fibroblastoma de células gigantes: forma de la primera infancia, con espacios seudovasculares y la misma fusión. Fibrosarcomatosa: patrón en espiga, más atipia y mitosis; concentra el riesgo metastásico.
- Molecular
- t(17;22) con fusión COL1A1-PDGFB, a menudo en cromosomas en anillo supernumerarios. Una minoría porta fusiones de PDGFD.
- Cirugía
- Control micrográfico de márgenes como elección; como alternativa, exéresis con 2–3 cm de margen lateral y hasta la fascia.
- Sistémico
- Imatinib 800 mg/día en adultos con tumor irresecable, o recurrente o metastásico no candidato a cirugía (indicación de la ficha técnica europea).
Fibroxantoma atípico
Exclusión; confinado a la dermis- Clínica
- Nódulo rojo, a menudo ulcerado, de crecimiento rápido en cabeza y cuello con daño solar crónico; varones de 70–80 años.
- Histología
- Tumor dérmico bien delimitado, pegado a una epidermis atrófica o ulcerada; células fusiformes, histiocitoides, xantomatosas y gigantes multinucleadas, con mitosis atípicas abundantes.
- Panel
- No hay marcador propio: CD10 es positivo pero inespecífico. Exige negatividad para queratinas de alto peso molecular, p63 y p40, S100 y SOX10, y desmina.
- Pronóstico
- Exéresis completa con control de márgenes. Recidiva local agrupada del 4,7 % y metástasis del 0,6 % en el metaanálisis de 2025, sin mortalidad específica.
Sarcoma pleomórfico dérmico
Como el FXA, con invasión profunda- Criterios
- Mismo contexto clínico y misma citología que el FXA, más alguno de estos datos: invasión relevante del subcutis, necrosis tumoral, invasión perineural o linfovascular.
- Pronóstico
- Recidiva local frecuente y metástasis en torno al 10 %, sobre todo cutáneas y ganglionares, ligadas a tumores gruesos o extirpados de forma incompleta.
- Tratamiento
- Cirugía con control de márgenes; la guía alemana sitúa en 2 cm el margen de seguridad con el que la recidiva es baja. Seguimiento clínico y ganglionar.
- No confundir
- El sarcoma pleomórfico indiferenciado (antes histiocitoma fibroso maligno) es un sarcoma profundo de partes blandas, típico del muslo, con mortalidad elevada.
Sarcoma epitelioide
Pérdida de SMARCB1 (INI1)- Clínica
- Ultrarraro. Forma clásica o distal: nódulos, a menudo ulcerados, en mano y antebrazo de adolescentes y adultos jóvenes. Forma proximal: tronco, adultos jóvenes o de mediana edad, curso más agresivo.
- Histología
- Nódulos de células epitelioides y fusiformes, a menudo alrededor de necrosis central, lo que simula un granuloma necrobiótico. Expresa citoqueratinas y EMA y pierde la expresión nuclear de SMARCB1 (INI1) en la gran mayoría.
- Conducta
- Recidiva local y metástasis ganglionares y a distancia frecuentes. Cirugía en centro de referencia de sarcomas; las opciones sistémicas son muy limitadas.
Proliferaciones miofibroblásticas y seudosarcomas del adulto
Fascitis nodular
Reordenamiento de USP6; autolimitada- Clínica
- Nódulo subcutáneo de 1–5 cm que crece en semanas, a veces tras un traumatismo; extremidad superior en adultos jóvenes, cabeza y cuello en niños.
- Histología
- Bien delimitada, junto a la fascia; miofibroblastos en «cultivo de tejidos», estroma mixoide que luego se colageniza, hematíes extravasados y mitosis frecuentes pero típicas.
- Molecular
- Reordenamiento de USP6, con MYH9 como compañero más habitual. La FISH puede dar falsos negativos; si la sospecha es alta, la secuenciación de ARN lo detecta.
- Conducta
- Exéresis simple u observación si el diagnóstico es firme: regresa sola. Una lesión grande, profunda o de años de evolución no encaja y debe reevaluarse.
Dermatomiofibroma
Actina +, CD34 –- Clínica
- Placa oval de 1–2 cm, bien delimitada, en hombro, parte alta del tronco o cuello de mujeres jóvenes; simula un DFSP en placa o un dermatofibroma.
- Histología
- Fascículos largos de miofibroblastos paralelos a la superficie en la dermis reticular, que respetan los anejos. Actina de músculo liso positiva; CD34, S100, factor XIIIa y desmina negativos.
Fibromatosis superficiales
Benignas; tratar si limitan la función- Formas
- Palmar (Dupuytren), plantar (Ledderhose), peniana (Peyronie) y almohadillas de los nudillos.
- Histología
- Fascículos muy largos de fibroblastos y miofibroblastos ondulados y sin atipia, que pueden infiltrar la fascia.
- Tratamiento
- Cirugía sobre la fascia cuando hay contractura. La colagenasa de Clostridium histolyticum dejó de comercializarse en la UE en 2020 por decisión comercial del titular.
Tumor desmoide (fibromatosis profunda)
CTNNB1 o APC; β-catenina nuclear- Qué es
- Fibromatosis de la pared abdominal, intraabdominal o extraabdominal; infiltra fascia y músculo, no metastatiza y su curso es imprevisible.
- Asociaciones
- Mutaciones somáticas de CTNNB1 o germinales de APC (poliposis adenomatosa familiar, síndrome de Gardner). Ante un desmoide hay que preguntar por pólipos y antecedentes familiares.
- Manejo
- Estrategia inicial conservadora, con vigilancia activa en centro de sarcomas; el tratamiento activo se reserva para la progresión o los síntomas. Nirogacestat está autorizado en la UE para adultos con tumor en progresión que precisa tratamiento sistémico.
Tumor de células gigantes tenosinovial
Dedos; recidiva local- Clínica
- Nódulo subcutáneo firme en los dedos de un adulto, más en mujeres; benigno, pero recidiva en torno al 30 % tras la exéresis.
- Histología
- Células redondas o poligonales con células gigantes de tipo osteoclástico, hemosiderina e inflamación variables; se debe a la desregulación de CSF1.
- Tratamiento
- Exéresis completa. Para la enfermedad sintomática con deterioro funcional relevante existe desde 2025 un inhibidor de CSF1R autorizado en la UE (vimseltinib); no es la situación del nódulo digital resecable.
Lactante y niño
Fibroma digital infantil
Inclusiones de actina; regresión espontánea- Clínica
- Pápulas o nódulos firmes en la cara dorsolateral de los dedos de manos y pies del lactante; respeta el pulgar y el primer dedo del pie.
- Histología
- Fascículos de células fusiformes en toda la dermis, con inclusiones eosinófilas paranucleares del tamaño de un hematíe, hechas de actina (rojas con tricrómico).
- Conducta
- Regresa de forma espontánea y recidiva en torno a la mitad de los casos tras la exéresis: observación, salvo deformidad o limitación funcional.
Miofibroma y miofibromatosis infantil
Pronóstico según afectación visceral- Formas
- Infantil: la mitad presentes al nacer; nódulos rosados o violáceos, dérmicos o subcutáneos, sobre todo en la cabeza. Adulto: nódulo solitario de cabeza y cuello, benigno.
- Histología
- Bifásico: áreas hipocelulares de aspecto mioide y áreas celulares inmaduras con vasos en asta de ciervo. Actina positiva, desmina negativa.
- Pronóstico
- Limitado a partes blandas y hueso, regresa solo. La afectación visceral conlleva mortalidad elevada: las formas múltiples exigen estudio de extensión.
Pápulas con clave histológica o sindrómica
Fibroma esclerótico
Múltiples: síndrome de Cowden- Clínica
- Pápula o nódulo firme, perlado, solitario o múltiple, en cualquier localización.
- Clave
- Haces de colágeno esclerótico apilados en «madera contrachapada», con escasas células. Si son múltiples, descartar síndrome de Cowden.
Histiocitoma de células epitelioides
Reordenamiento de ALK- Clínica
- Pápula solitaria elevada que parece un granuloma piógeno; típica en el muslo de mujeres de mediana edad.
- Clave
- Células epitelioides que recuerdan a un nevus de Spitz, con collarete epidérmico. Reordenamiento de ALK y expresión de ALK en la inmunohistoquímica.
Nevus del tejido conectivo
Colagenoma o elastoma- Tipos
- Colagenoma (haces de colágeno engrosados y desordenados) y elastoma (aumento de fibras elásticas, a veces solo visible con tinción específica).
- Síndromes
- Placa de piel de zapa lumbar en la esclerosis tuberosa; colagenomas pediculados con angiofibromas faciales en MEN-1; colagenomas o elastomas con osteopoiquilosis en Buschke-Ollendorff; nevus cerebriforme plantar en el síndrome de Proteus.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas en las que un error de etiqueta cambia la cirugía o el seguimiento.
Dermatofibroma celular frente a DFSP
- Periferia
- El dermatofibroma atrapa haces de colágeno; el DFSP no.
- Grasa
- El dermatofibroma se detiene en la parte alta del subcutis, a lo sumo a lo largo de los septos; el DFSP la infiltra de forma difusa, en panal.
- Células acompañantes
- Células de Touton, histiocitos espumosos y siderófagos: solo en el dermatofibroma.
- Epidermis
- Hiperplasia e inducción foliculosebácea en el dermatofibroma; excepcionales en el DFSP.
- Marcadores
- Dermatofibroma: factor XIIIa y estromelisina-3 positivos, CD34 negativo. DFSP: CD34 difuso; si persiste la duda, estudio de la fusión.
Fibroxantoma atípico frente a sarcoma pleomórfico dérmico
- Profundidad
- FXA limitado a la dermis; SPD con invasión relevante del subcutis o más allá.
- Datos adversos
- Necrosis e invasión perineural o linfovascular: su presencia basta para SPD.
- Inmunohistoquímica
- Idéntica: ningún marcador los separa; CD10 es positivo en ambos.
- Consecuencia
- FXA: curación esperable tras la exéresis completa. SPD: margen de 2 cm, seguimiento y comité si hay recidiva o metástasis.
Tumor fusocelular atípico en piel fotodañada: el panel
- Carcinoma epidermoide
- Variante fusocelular: queratinas de alto peso molecular, p63 y p40 positivos.
- Melanoma
- Fusocelular o desmoplásico: S100 y SOX10 positivos.
- Leiomiosarcoma
- Desmina y actina de músculo liso positivas de forma difusa; en el FXA la actina, si aparece, dibuja un «raíl de tranvía» subplasmalemal.
- FXA
- Todos los anteriores negativos: diagnóstico por exclusión.
Queloide frente a cicatriz hipertrófica y frente a DFSP
- Límites
- La cicatriz hipertrófica se mantiene dentro de la herida; el queloide la rebasa.
- Antecedente
- Un «queloide» sin herida previa en hombro o tronco, que crece de forma continua, debe biopsiarse en profundidad: puede ser un DFSP.
- Respuesta
- El queloide recidiva con facilidad tras la cirugía aislada. Una lesión tratada como queloide que no responde merece biopsia.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un adulto de 35 años consulta por una placa indurada del hombro que crece desde hace años, ahora con dos nódulos, y la biopsia muestra un tumor fusocelular monótono CD34 positivo que infiltra la grasa
Diagnosticaría un DFSP y pediría que el informe precisara si hay transformación fibrosarcomatosa. Lo remitiría para cirugía con control micrográfico de márgenes; si no fuera posible, plantearía exéresis con 2–3 cm de margen lateral. No lo trataría como un queloide ni con una exéresis ajustada.
Si un varón de 82 años presenta un nódulo ulcerado de crecimiento rápido en el cuero cabelludo y la biopsia parcial informa de un tumor pleomórfico dérmico con mitosis atípicas
No daría por bueno un fibroxantoma atípico sobre una muestra parcial. Pediría el panel completo (queratinas de alto peso molecular, p40, S100, SOX10, desmina) y programaría la exéresis completa con control de márgenes; si la pieza mostrara invasión del subcutis, necrosis o invasión perineural, lo manejaría como sarcoma pleomórfico dérmico, con margen de 2 cm y seguimiento ganglionar.
Si una paciente joven tiene un queloide del lóbulo auricular que ha recidivado, más grande, tras una escisión simple
No repetiría la cirugía aislada. Empezaría por infiltraciones de corticoide, asociadas a crioterapia o a 5-fluorouracilo (fuera de ficha técnica) si la respuesta fuera pobre; si optara por reextirpar, dejaría pactada antes la adyuvancia (infiltración, compresión o radioterapia posoperatoria) y explicaría que la recidiva sigue siendo posible.
Si un lactante de 8 meses presenta dos nódulos firmes, rosados, en la cara lateral del tercer y cuarto dedo del pie, sin afectación del primero
Diagnosticaría un fibroma digital infantil por la clínica y propondría observación con controles, sin cirugía mientras no hubiera deformidad o limitación funcional. Explicaría a la familia que tiende a regresar y que operado recidiva con frecuencia.
Si un adulto joven nota un nódulo subcutáneo del antebrazo de 2 cm aparecido en tres semanas y la biopsia describe una proliferación muy celular con mitosis
Pensaría en fascitis nodular antes que en sarcoma: pediría que se buscaran mitosis atípicas (no debe haberlas) y el reordenamiento de USP6, con secuenciación si la FISH fuera negativa y la sospecha alta. Confirmada, haría exéresis simple u observación; no indicaría cirugía amplia.
Si un varón de 24 años tiene nódulos de la mano y el antebrazo informados como granuloma necrobiótico que se ulceran y aparecen otros nuevos en sentido proximal
No lo atribuiría a un granuloma anular. Pediría revisar la biopsia con citoqueratinas, EMA e INI1 (SMARCB1) y, si se confirmara un sarcoma epitelioide, lo remitiría sin demora a un centro de referencia de sarcomas con estudio ganglionar y de extensión.
Perlas de examen y de consulta
◆La inducción que engaña
La epidermis sobre un dermatofibroma puede formar yemas basaloides de tipo folicular que, en una biopsia por afeitado, se informan como carcinoma basocelular superficial. Si la clínica es de dermatofibroma, conviene decirlo en la petición.
◆CD34 se pierde cuando más importa
En la transformación fibrosarcomatosa del DFSP el CD34 se debilita o desaparece: un tumor fusocelular CD34 negativo en la recidiva de un DFSP no descarta el diagnóstico, lo agrava.
◆Raíl de tranvía
La actina de músculo liso con refuerzo subplasmalemal en dos líneas paralelas indica diferenciación miofibroblástica (FXA, dermatomiofibroma, miofibroma), no músculo liso verdadero; el leiomiosarcoma tiñe de forma difusa y añade desmina.
◆Dedos: tres edades, tres tumores
Lactante con nódulos dorsolaterales que respetan el pulgar: fibroma digital infantil. Adulto con pápula queratósica y collarete: fibroqueratoma acral. Adulto con nódulo subcutáneo firme: tumor de células gigantes tenosinovial.
◆El granuloma anular que se ulcera
Nódulos de la mano o el antebrazo de un joven informados como granuloma necrobiótico, que se ulceran o progresan, exigen revisar la biopsia con citoqueratinas e INI1: el sarcoma epitelioide es un gran simulador.
◆Mitosis sí, atípicas no
En las proliferaciones benignas de este grupo (fascitis nodular, dermatofibroma con células monstruosas) puede haber celularidad, pleomorfismo o mitosis, pero no mitosis atípicas. Su presencia cambia el diagnóstico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXDFSP: guía europea de 2024, márgenes y fusiones de PDGFD
La obra propone cirugía de Mohs o exéresis amplia con 3 cm. La actualización 2024 de la guía interdisciplinar europea mantiene el control micrográfico como elección y acepta 2–3 cm de margen lateral cuando solo hay histología convencional; pide que el informe especifique la transformación fibrosarcomatosa y que esos casos se decidan en comité. Además, una minoría de DFSP porta fusiones de PDGFD (COL6A3::PDGFD, con predilección por mama y pared torácica de mujeres; EMILIN2::PDGFD, subcutáneos y con frecuente transformación fibrosarcomatosa): una prueba dirigida a COL1A1-PDGFB negativa no excluye el diagnóstico.
Fuente: Saiag P, et al. Eur J Cancer. 2025;218:115265. PMID: 39904126. Sotiriou S, et al. Virchows Arch. 2025;487(2):349-361. PMID: 40167642.Actualización DermRXImatinib en el DFSP: la indicación es la europea
La obra cita la aprobación estadounidense y una tasa de respuesta. En la UE, la ficha técnica de imatinib lo indica en adultos con DFSP irresecable y en DFSP recurrente o metastásico no candidato a cirugía, a 800 mg/día. Su uso preoperatorio para reducir tumores de resección difícil está descrito, pero la guía europea lo considera pendiente de confirmación; es un uso fuera de ficha técnica.
Fuente: EMA. Glivec (imatinib): ficha técnica. Consultada en 2026. Enlace a la fuente. Saiag P, et al. Eur J Cancer. 2025;218:115265. PMID: 39904126.Actualización DermRXFXA y sarcoma pleomórfico dérmico: un espectro con guía propia
La obra presenta el sarcoma pleomórfico dérmico como entidad de descripción reciente. La guía S1 alemana de 2022 los trata como variantes de un mismo espectro, recomienda cirugía con control micrográfico, considera curado el FXA tras la exéresis completa y fija 2 cm de margen para el SPD. Un metaanálisis de 2025 con 1.366 pacientes con FXA bien definido confirma su curso benigno: recidiva local del 4,7 %, metástasis del 0,6 % y ninguna muerte por el tumor.
Fuente: Helbig D, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(2):235-243. PMID: 35099104. von Dannecker R, et al. Int J Dermatol. 2025;64(9):1592-1598. PMID: 40350546.Actualización DermRXTumor desmoide: de la cirugía a la vigilancia y a nirogacestat
La obra se limita a la asociación con Gardner y la β-catenina. El consenso global del Desmoid Tumor Working Group, actualizado en 2023 y publicado en 2024, consolida el abandono de la cirugía como tratamiento inicial en favor de un manejo menos invasivo y sitúa los inhibidores de la γ-secretasa en el algoritmo. Nirogacestat recibió autorización en la UE en agosto de 2025 para adultos con tumor desmoide en progresión que requiere tratamiento sistémico.
Fuente: Kasper B, et al. JAMA Oncol. 2024;10(8):1121-1128. PMID: 38900421. EMA. Ogsiveo (nirogacestat): EPAR. 2025. Enlace a la fuente.Actualización DermRXSarcoma epitelioide: tazemetostat ya no es una opción
Los textos de enfoque estadounidense recogen el inhibidor de EZH2 tazemetostat, aprobado por la FDA en 2020, como terapia dirigida del sarcoma epitelioide avanzado. En 2026 su uso se ha interrumpido por la aparición de neoplasias hematológicas secundarias, y las alternativas sistémicas siguen siendo muy limitadas. La base del tratamiento es la cirugía en centro de referencia.
Fuente: Sobczuk P, et al. Curr Opin Oncol. 2026;38(4):319-326. PMID: 41874585.Actualización DermRXAngiofibromas faciales de la esclerosis tuberosa: sirolimus tópico
La obra solo enumera las asociaciones sindrómicas. Desde mayo de 2023 la UE dispone de un gel de sirolimus autorizado para el angiofibroma facial asociado a esclerosis tuberosa en adultos y niños a partir de 6 años, aplicado dos veces al día. En el ensayo pivotal, con gel al 0,2 %, respondió el 60 % de los tratados frente a ninguno con placebo a las 12 semanas; si en ese plazo no hay efecto, se suspende.
Fuente: Wataya-Kaneda M, et al. JAMA Dermatol. 2018;154(7):781-788. PMID: 29800026. EMA. Hyftor (sirolimus): EPAR. 2023. Enlace a la fuente.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Fibrohistiocytic neoplasms» (capítulo 6, Neoplastic Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Saiag P, Lebbe C, Brochez L, et al. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European interdisciplinary guideline – update 2024. Eur J Cancer. 2025;218:115265. PMID: 39904126.
- Helbig D, Ziemer M, Dippel E, et al. S1-guideline atypical fibroxanthoma (AFX) and pleomorphic dermal sarcoma (PDS). J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(2):235-243. PMID: 35099104.
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