Tumores neurales, carcinoma de Merkel, leiomiomas y tumores adipocíticos: qué nódulo duele, cuál delata un síndrome y cuál debe ir a comité
Sobre las secciones «Neural neoplasms» · «Smooth muscle neoplasms» · «Neoplasms of adipocytic lineage» (capítulo 6, Neoplastic Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Bajo un nódulo dérmico o subcutáneo anodino caben un neurofibroma, un leiomioma que delata un síndrome de cáncer renal hereditario o un carcinoma de Merkel que crece en pocas semanas. Esta lectura ordena los tumores neurales, de músculo liso y adipocíticos por lo que cambia la conducta: el dolor, la inmunohistoquímica que los separa, el síndrome que hay que buscar y el marco terapéutico europeo a octubre de 2026.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- En los tumores de la vaina nerviosa deciden tres datos: cápsula, axones y profundidad. El schwannoma es profundo, encapsulado y sin axones; el neuroma encapsulado en empalizada y el neurofibroma son dérmicos y conservan axones (neurofilamentos positivos); todos expresan S100.
- El neurofibroma plexiforme es patognomónico de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y el origen del tumor maligno de la vaina nerviosa periférica; cuando es sintomático e inoperable, selumetinib y mirdametinib tienen indicación europea, también en adultos.
- El carcinoma de Merkel es un nódulo rojo-violáceo de crecimiento rápido en piel fotoexpuesta de ancianos o inmunodeprimidos: CK20 en punto paranuclear con TTF-1 negativo lo confirma, y todo paciente sin adenopatías clínicas necesita ganglio centinela y radioterapia adyuvante.
- Las pápulas rojo-parduscas agrupadas que duelen con el frío son leiomiomas pilares; cuando son múltiples obligan a estudiar el gen de la fumarato hidratasa (FH) por el riesgo de carcinoma renal y de leiomiomas uterinos.
- En los tumores adiposos, la pregunta útil es qué no es un lipoma: la amplificación de MDM2 define el tumor lipomatoso atípico (liposarcoma bien diferenciado), y la pérdida de RB1 con CD34 positivo, el lipoma de células fusiformes o pleomórfico, que es benigno.
Claves de la lectura
El dolor acota el diagnóstico diferencial del nódulo
Pocos tumores cutáneos duelen, y casi todos tienen que ver con nervio, músculo liso o vaso: neuroma traumático, leiomioma pilar, angioleiomioma, angiolipoma (capilares trombosados), tumor glómico, espiradenoma ecrino y las lesiones del síndrome del nevus azul en tetina de goma. El desencadenante orienta: el frío y el roce contraen el músculo liso del leiomioma; el neuroma duele sobre una cicatriz, en el lugar del traumatismo.
Cápsula, axones y profundidad separan los tumores de vaina
Schwannoma: subcutáneo, junto a un nervio mayor, con cápsula perineural (EMA positiva), zonas Antoni A con cuerpos de Verocay y Antoni B mixoides, y sin axones. Neuroma encapsulado en empalizada: dérmico, facial, de fascículos compactos con hendidura periférica, sin cápsula verdadera y con axones. Neurofibroma: dérmico, mal delimitado, de núcleos ondulados en un estroma laxo con mastocitos. Neurofilamentos y EMA resuelven la duda.
Neurofibroma: uno es banal; varios o uno plexiforme, no
El neurofibroma solitario, blando y que se invagina con la presión (signo del ojal), no pide estudio. Varios, o uno plexiforme (masa en «saco de gusanos»), obligan a buscar NF1 con los criterios revisados de 2021, que incorporan el estudio genético. El plexiforme conlleva un riesgo de malignización a lo largo de la vida del 2–13 %: dolor nuevo, crecimiento rápido o cambio de consistencia justifican imagen y biopsia dirigida sin esperar a la siguiente revisión.
S100 ordena los tumores que el nombre confunde
El mixoma de la vaina nerviosa (antes «neurotecoma mixoide») es S100 positivo: lóbulos mixoides bien definidos en manos y dedos. El neurotecoma celular es otra entidad, de histogénesis incierta y siempre S100 negativa (S100A6, NKI/C3 y PGP 9.5 positivos), en la cara de adultos jóvenes; sus nidos epitelioides recuerdan a un nevus de Spitz. El tumor de células granulares es S100 positivo, y la hiperplasia seudoepiteliomatosa que lo cubre simula un carcinoma epidermoide.
Carcinoma de Merkel: sospecha clínica y confirmación con CK20
Nódulo o placa rojo-violácea de crecimiento rápido en cabeza y cuello de un anciano o un inmunodeprimido. Hay dos vías patogénicas: la integración del poliomavirus de células de Merkel (en torno al 80 % de los casos en Europa), de mejor pronóstico, y el daño ultravioleta, con mayor carga mutacional. Células pequeñas de cromatina en «sal y pimienta», CK20 y neurofilamentos en punto paranuclear, TTF-1 y CK7 negativos: así se excluye la metástasis de un carcinoma microcítico de pulmón.
Merkel localizado: cirugía, ganglio centinela y radioterapia
En el diagnóstico, el 26 % tiene ya afectación ganglionar y el 8 % metástasis a distancia; por eso la guía europea aconseja imagen corporal total basal y biopsia de ganglio centinela en todo paciente sin enfermedad ganglionar clínica ni a distancia. El tratamiento es la exéresis con comprobación de márgenes seguida de radioterapia adyuvante. Con micrometástasis ganglionar se propone radioterapia, con o sin linfadenectomía; con enfermedad macroscópica, linfadenectomía y posible radioterapia posterior.
Leiomiomas múltiples: pensar en el riñón
El leiomioma pilar nace del músculo erector del pelo: pápulas rojo-parduscas agrupadas en tronco o extremidades, que duelen con el frío y que se elevan y enrojecen al frotarlas (seudosigno de Darier). Las formas múltiples forman parte de la leiomiomatosis hereditaria con cáncer renal (síndrome de Reed), autosómica dominante por variantes germinales de FH, con leiomiomas uterinos y carcinoma de células renales. La piel suele dar el diagnóstico índice de la familia.
Tumores adiposos: profundidad, MDM2 y RB1
El lipoma común es subcutáneo, blando y de adipocitos maduros. Dolor y multiplicidad en los antebrazos de un adulto joven sugieren angiolipomas; un nódulo firme en la nuca o los hombros de un varón, lipoma de células fusiformes o pleomórfico (CD34 positivo, pérdida de RB1, benigno). El tumor lipomatoso atípico es raro en la piel, profundo y grande: lo definen las células estromales hipercromáticas de los tabiques fibrosos y la amplificación de MDM2, y recidiva o se desdiferencia.
Tumor por tumor: clínica, histología y conducta
Cuatro bloques por estirpe; dentro de cada uno, de lo benigno y frecuente a lo maligno, con la inmunohistoquímica que decide y el síndrome que hay que buscar.
Vaina nerviosa: benignos y simuladores
Neuroma traumático
Reactivo; doloroso- Clínica
- Pápula o nódulo firme, del color de la piel y doloroso, en el lugar de un traumatismo: es un intento desordenado de regeneración del nervio lesionado.
- Histología
- Fascículos nerviosos pequeños, de tamaño y forma variables y distribución caótica, sobre fondo cicatricial. Células de Schwann y axones en proporción 1:1; S100 y neurofilamentos positivos.
Neuroma encapsulado en empalizada
Neuroma circunscrito solitario; cara- Clínica
- Pápula firme, del color de la piel, en la cara de adultos (en torno al 90 % de los casos).
- Histología
- Nódulo dérmico bien delimitado, con hendidura periférica y sin cápsula verdadera; fascículos compactos de células fusiformes onduladas con axones (S100 y neurofilamentos positivos).
- Síndrome
- Los neuromas mucosos múltiples (cavidad oral, conjuntiva, mucosa nasal y laríngea) tienen una histología similar y obligan a buscar una neoplasia endocrina múltiple 2B.
Schwannoma (neurilemoma)
S100+, cápsula EMA+, sin axones- Clínica
- Nódulo rosado solitario y profundo, sobre todo en las superficies flexoras de las extremidades y en cabeza y cuello.
- Histología
- Tumor subcutáneo encapsulado junto a un nervio mayor: áreas celulares Antoni A con cuerpos de Verocay (núcleos en empalizada en torno a material acelular) y áreas Antoni B hipocelulares y mixoides. Neurofilamentos negativos.
- Variante
- Schwannoma «antiguo»: atipia nuclear degenerativa en un tumor que sigue siendo benigno.
- Síndrome
- Los schwannomas vestibulares bilaterales son propios de la schwannomatosis relacionada con NF2, nombre que sustituye al de neurofibromatosis tipo 2.
Neurofibroma
Dérmico; S100+ con axones- Clínica
- Pápula o nódulo blando, del color de la piel, que se hunde al presionarlo con el dedo (signo del ojal). Las lesiones múltiples obligan a pensar en NF1.
- Histología
- Proliferación dérmica mal delimitada de células de Schwann, fibroblastos, células perineurales y axones: núcleos ondulados dispuestos al azar en un estroma laxo y mixoide con colágeno fino y mastocitos. S100 y neurofilamentos positivos.
- Plexiforme
- Masa en «saco de gusanos», patognomónica de NF1, con riesgo de transformación maligna. Si es sintomático e inoperable: selumetinib o mirdametinib, según ficha técnica.
Mixoma de la vaina nerviosa
S100 positivo; manos y dedos- Nombre
- Sustituye a «neurotecoma» y «neurotecoma mixoide», términos abandonados para esta entidad.
- Clínica e histología
- Nódulo blando, del color de la piel, en manos y dedos de adultos. Proliferación plexiforme de lóbulos mixoides bien definidos, separados por tabiques fibrosos, con células fusiformes sin atipia.
Neurotecoma celular
S100 negativo; cara, adulto joven- Clínica
- Pápula firme y rosada en la cara de adultos jóvenes, más en mujeres. Benigno, de histogénesis incierta.
- Histología
- Nidos y fascículos dérmicos de células epitelioides que recuerdan a un nevus de Spitz o a histiocitos sarcoideos. S100 siempre negativo; S100A6, NKI/C3 y PGP 9.5 positivos.
Tumor de células granulares
S100+; lengua; maligno en torno al 1 %- Clínica
- Nódulo firme y asintomático, solitario en el 90 %; la lengua es la localización más frecuente, aunque aparece en cualquier sitio. Adultos, más en mujeres y en personas de raza negra.
- Histología
- Células poligonales grandes, de citoplasma eosinófilo granular y núcleo pequeño, mal delimitadas en la dermis, con cuerpos pústulo-ovoides de Milian (lisosomas agregados). La epidermis suprayacente muestra hiperplasia seudoepiteliomatosa.
Neurales malignos y neuroendocrinos
Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica
Sobre plexiforme en NF1- Clínica
- Nódulo de crecimiento rápido dentro de un neurofibroma plexiforme; riesgo a lo largo de la vida del 2–13 % en NF1. Puede subyacer a una mancha café con leche grande.
- Histología
- Proliferación densa de células fusiformes atípicas con índice mitótico alto y necrosis extensa «geográfica». S100 a menudo solo focal.
Carcinoma de Merkel
CK20 en punto; TTF-1 negativo- Clínica
- Pápula o nódulo eritematoso o violáceo de crecimiento rápido, en cabeza y cuello de ancianos. Riesgo: radiación ultravioleta, edad, sexo masculino, inmunosupresión (VIH, neoplasias hematológicas, trasplante) y poliomavirus.
- Histología
- Sábanas dérmicas de células basaloides uniformes, con cromatina fina en «sal y pimienta» y abundantes mitosis y apoptosis. Positivos: CK20 y neurofilamentos (punto paranuclear), cromogranina, sinaptofisina y CD56. Negativos: TTF-1, CK7 y S100.
- Estadificación
- AJCC, 8.ª edición. Imagen corporal total basal y biopsia de ganglio centinela si no hay adenopatías clínicas ni metástasis. Supervivencia global a 5 años del 48–63 %.
- Peor pronóstico
- Varón, inmunosupresión, edad avanzada, cabeza y cuello, diámetro > 2 cm, ganglio centinela positivo, crecimiento infiltrante, invasión linfovascular y p63 positivo; el tumor sin poliomavirus evoluciona peor.
- Enfermedad localizada
- Exéresis con comprobación de márgenes (1–2 cm en el esquema NCCN que sigue la obra) y radioterapia adyuvante; radioterapia ganglionar o linfadenectomía según la afectación.
- Enfermedad avanzada
- Anti-PD-L1 o anti-PD-1 en primera línea: avelumab (800 mg i.v. cada 2 semanas) o retifanlimab (cada 4 semanas, 2 años como máximo), según ficha técnica. Quimioterapia tras fracaso o intolerancia.
Músculo liso
Leiomioma pilar (piloleiomioma)
Músculo erector; FH si son múltiples- Clínica
- Pápulas rojo-parduscas en tronco o extremidades, dolorosas, sobre todo con el frío. Seudosigno de Darier: al frotar, la lesión se eleva, enrojece y duele por contracción del músculo.
- Histología
- Fascículos entrecruzados de células fusiformes de citoplasma eosinófilo y núcleo «en puro», mal delimitados en la dermis y sin mitosis. Desmina, actina de músculo liso y caldesmón positivos.
- Síndrome
- Múltiples: leiomiomatosis hereditaria con cáncer renal (síndrome de Reed), autosómica dominante, por variantes germinales de FH; leiomiomas uterinos y carcinoma de células renales.
- Tratamiento
- Exéresis si es solitario. En las formas múltiples dolorosas, gabapentina o nifedipino, que reduce la contracción del músculo liso; ambos son un uso fuera de ficha técnica.
Leiomioma genital
Vulva, escroto y aréola; asintomático- Clínica
- Lesión solitaria y asintomática en vulva, escroto o aréola, originada en la red superficial de músculo liso propia de estas zonas.
- Histología
- Como el pilar, pero mayor y peor delimitado, y puede mostrar alguna mitosis.
Angioleiomioma
Pierna; mujer de mediana edad- Clínica
- Nódulo subcutáneo, con frecuencia doloroso, en la extremidad inferior de mujeres de mediana edad. Deriva del músculo liso de la pared de los vasos subcutáneos.
- Histología
- Nódulo bien delimitado de fascículos compactos de músculo liso dispuestos en círculo alrededor de vasos de luz colapsada, en hendidura. Desmina positiva (lo separa del miopericitoma), con actina, calponina y h-caldesmón.
Leiomiosarcoma cutáneo
Dérmico frente a subcutáneo- Clínica
- Nódulo o placa rojo-pardusca, sobre todo en extremidades. La forma profunda, subfascial, es un sarcoma de partes blandas ajeno a la consulta dermatológica.
- Comportamiento
- Dérmico (músculo erector o genital): curso habitualmente indolente. Subcutáneo (músculo vascular): más agresivo y con más metástasis, sobre todo por encima de 5 cm.
- Histología
- Desde formas de bajo grado, parecidas a un leiomioma con más celularidad, mitosis y pleomorfismo, hasta formas de alto grado similares a un fibroxantoma atípico. Desmina y actina de músculo liso positivas.
- Conducta
- Exéresis completa; el grado histológico marca el riesgo de recidiva y la intensidad del seguimiento.
Estirpe adiposa
Lipoma y lipomatosis
HMGA2 (12q13-15) en un subgrupo- Clínica e histología
- Nódulo subcutáneo blando en adultos de mediana edad, en cualquier localización: láminas bien delimitadas de adipocitos maduros con escaso tejido fibroso.
- Lipomas múltiples
- Lipomatosis múltiple familiar (autosómica dominante; lipomas indoloros en tronco y extremidades) y enfermedad de Madelung (grandes masas en cuello y hombros de varones de mediana edad con consumo de alcohol).
- Síndromes
- Gardner, Bannayan-Riley-Ruvalcaba y el resto del espectro de tumores hamartomatosos por PTEN, Proteus y CLOVES (sobrecrecimiento lipomatoso congénito con malformaciones vasculares, nevus epidérmicos y anomalías esqueléticas).
Angiolipoma
Antebrazo; múltiple y doloroso- Clínica
- Nódulos subcutáneos pequeños, a menudo múltiples y dolorosos, en los antebrazos de adultos jóvenes.
- Histología
- Grasa madura con lóbulos de capilares proliferados y característicamente trombosados, a lo que se atribuye el dolor. Benigno; la exéresis cura.
Lipoma de células fusiformes y pleomórfico
CD34+, pérdida de RB1; benigno- Clínica
- Nódulo subcutáneo firme en la nuca o los hombros de varones adultos.
- Histología
- Grasa madura, células fusiformes sin atipia sobre fondo mixoide y haces gruesos de colágeno «en cuerda». El pleomórfico añade células gigantes «en florete». CD34 positivo y pérdida de RB1, rasgo que comparte con el fibroma pleomórfico.
Hibernoma
Grasa parda; benigno- Clínica
- Nódulo subcutáneo de crecimiento lento en tronco y cuello de adultos jóvenes.
- Histología
- Células poligonales de citoplasma eosinófilo y multivacuolado (grasa parda) mezcladas con adipocitos de aspecto normal. La exéresis cura.
Tumor lipomatoso atípico (liposarcoma bien diferenciado)
Amplificación de MDM2 (12q13-15)- Clínica
- Infrecuente en la piel: masa grande y de crecimiento lento en partes blandas profundas o retroperitoneo.
- Histología
- Grasa madura con bandas fibrosas que contienen células estromales atípicas hipercromáticas, el hallazgo decisivo; los lipoblastos pueden faltar. Amplificación de MDM2 (cromosomas en anillo o gigantes) en más del 99 %.
- Evolución
- Tendencia a la recidiva local y posible desdiferenciación a sarcoma de alto grado; su manejo corresponde a un equipo de sarcomas.
- Liposarcoma mixoide
- Variante infrecuente; se reconoce por el estroma mixoide con una red de capilares finos y ramificados «en alambre de gallinero».
Contrastes que resuelven la duda
Cinco parejas que se confunden en la consulta o en el informe histológico, con el dato que las separa.
Schwannoma frente a neuroma encapsulado en empalizada
- Profundidad
- Schwannoma: subcutáneo o más profundo, junto a un nervio grande; la biopsia rara vez incluye epidermis. Neuroma encapsulado: dérmico superficial, facial.
- Cápsula
- Schwannoma: cápsula perineural verdadera, EMA positiva. Neuroma encapsulado: solo una hendidura periférica.
- Axones
- Schwannoma: neurofilamentos negativos. Neuroma encapsulado y neurofibroma: positivos.
Mixoma de la vaina nerviosa frente a neurotecoma celular
- Localización
- Mixoma: manos y dedos. Neurotecoma celular: cara de adultos jóvenes, más en mujeres.
- Histología
- Mixoma: lóbulos mixoides con células fusiformes. Neurotecoma celular: nidos y fascículos de células epitelioides.
- S100
- Mixoma: positivo. Neurotecoma celular: negativo, con S100A6, NKI/C3 y PGP 9.5 positivos.
Carcinoma de Merkel frente a metástasis de carcinoma microcítico
- CK20
- Merkel: positivo en punto paranuclear. Microcítico de pulmón: negativo.
- TTF-1 y CK7
- Merkel: negativos. Microcítico de pulmón: positivos.
- Neurofilamentos
- Merkel: positivos en punto paranuclear. Microcítico de pulmón: negativos.
- Trampa
- PAX5 y TdT son positivos en la mayoría de los carcinomas de Merkel: no bastan para diagnosticar un linfoma.
Leiomioma pilar frente a angioleiomioma
- Clínica
- Pilar: pápulas dérmicas agrupadas en tronco y extremidades. Angioleiomioma: nódulo subcutáneo único en la pierna.
- Histología
- Pilar: fascículos entrecruzados y mal delimitados en la dermis. Angioleiomioma: nódulo bien delimitado, con el músculo en círculo alrededor de luces en hendidura.
- Otro simulador
- Hamartoma de músculo liso y nevus de Becker: haces de músculo más escasos y discretos, separados por colágeno dérmico normal.
Lipoma de células fusiformes frente a tumor lipomatoso atípico
- Localización
- Fusiforme o pleomórfico: subcutáneo, en nuca y hombros de varones. Atípico: profundo o retroperitoneal y de gran tamaño.
- Células clave
- Fusiforme: células fusiformes sin atipia, colágeno en cuerda y, en el pleomórfico, células en florete. Atípico: células estromales hipercromáticas en los tabiques fibrosos.
- Molecular
- Fusiforme: CD34 positivo y pérdida de RB1. Atípico: amplificación de MDM2.
- Conducta
- Fusiforme: la exéresis cura. Atípico: recidiva local y riesgo de desdiferenciación.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 34 años consulta por pápulas rojo-parduscas agrupadas en el hombro y el tronco que le duelen con el frío
Biopsiaría una lesión para confirmar el leiomioma pilar y, al ser múltiples, pediría el estudio genético de FH y la derivaría a consejo genético. No lo dejaría en un problema cutáneo: preguntaría por leiomiomas uterinos y por antecedentes familiares de cáncer renal, y solicitaría la vigilancia renal que indique la unidad de referencia.
Si un varón de 81 años presenta un nódulo rojo-violáceo de 15 mm en la mejilla que ha aparecido y crecido en dos meses
Lo biopsiaría sin demora pidiendo CK20 y TTF-1 ante la sospecha de carcinoma de Merkel. Confirmado, solicitaría imagen corporal total y lo presentaría en comité para exéresis, biopsia de ganglio centinela y radioterapia adyuvante. No lo manejaría como un carcinoma basocelular nodular.
Si un paciente con NF1 refiere dolor nuevo y crecimiento rápido de una zona de un neurofibroma plexiforme del muslo
No lo atribuiría a la evolución habitual del plexiforme: pediría imagen y biopsia dirigida en un centro de referencia para descartar un tumor maligno de la vaina nerviosa. Si resultara benigno, pero sintomático e inoperable, plantearía un inhibidor de MEK con indicación europea.
Si el informe de una biopsia superficial de la lengua describe una hiperplasia escamosa «compatible con carcinoma epidermoide bien diferenciado» sobre un nódulo firme de años de evolución
Pediría al patólogo revisar la dermis y añadir S100 antes de aceptar el diagnóstico: la hiperplasia seudoepiteliomatosa sobre un tumor de células granulares es una trampa clásica. Si la muestra no incluyera dermis, repetiría la biopsia en profundidad.
Si una mujer de 60 años tiene una masa profunda y grande en el muslo, de crecimiento lento durante años, etiquetada de lipoma sin prueba de imagen
No asumiría un lipoma: pediría resonancia magnética y, antes de cualquier exéresis, biopsia con estudio de MDM2 para descartar un tumor lipomatoso atípico. La derivaría a una unidad de sarcomas en lugar de enuclearla en consulta.
Si un paciente con carcinoma de Merkel metastásico, no candidato a cirugía ni a radioterapia, llega al comité sin tratamiento sistémico previo
Propondría inmunoterapia con indicación europea, avelumab o retifanlimab, y no quimioterapia de entrada. Tendría presente que pembrolizumab y nivolumab, que cita la obra, no tienen esta indicación en la ficha técnica europea. Revisaría antes si hay una inmunosupresión que se pueda reducir.
Perlas de examen y de consulta
◆El ojal que cede
Un nódulo blando que se invagina al presionarlo con el dedo orienta a neurofibroma; contarlos y buscar un plexiforme importa más que describir uno solo.
◆Frotar un leiomioma
El seudosigno de Darier del leiomioma pilar no es una urticaria: la lesión se eleva, enrojece y duele porque el músculo liso se contrae.
◆La biopsia sin epidermis
El schwannoma nace tan profundo que la pieza suele llegar enucleada, sin piel suprayacente; a veces se ve en la periferia el nervio del que procede.
◆Carcinoma arriba, gránulos abajo
Ante una epidermis con aspecto de carcinoma epidermoide, conviene mirar la dermis: debajo puede haber un tumor de células granulares.
◆El punto paranuclear
CK20 y neurofilamentos tiñen el carcinoma de Merkel como un punto junto al núcleo; ese patrón, con TTF-1 negativo, lo separa de la metástasis pulmonar.
◆Nódulos azules que palidecen
En un lactante, los nódulos azulados múltiples cuyo contorno palidece al frotarlos, o una equimosis periorbitaria «en ojos de mapache», obligan a pedir catecolaminas urinarias y descartar un neuroblastoma.
◆Luces en hendidura
El angioleiomioma no es una proliferación endotelial: crece el músculo de la pared del vaso y comprime la luz, que queda reducida a una hendidura.
◆Florete y cuerda
Células gigantes «en florete» y colágeno grueso «en cuerda» en un nódulo de la nuca de un varón: lipoma pleomórfico, benigno pese a su aspecto.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXCarcinoma de Merkel localizado: guía europea de 2022 y adyuvancia
La obra reproduce el algoritmo NCCN, que modula márgenes y radioterapia según factores de riesgo. La guía interdisciplinar europea de 2022 propone exéresis con comprobación de márgenes y radioterapia adyuvante, imagen corporal total basal y ganglio centinela en todo paciente sin enfermedad ganglionar clínica. La adyuvancia sistémica carece de estándar: en el ensayo de fase 2 ADMEC-O, nivolumab 480 mg cada 4 semanas durante un año logró una supervivencia libre de enfermedad a 2 años del 84 % frente al 73 % con observación (HR 0,58; IC 95 % 0,30–1,12); es un uso fuera de ficha técnica.
Fuente: Gauci ML, et al. Eur J Cancer. 2022;171:203-231. PMID: 35732101. Becker JC, et al. Lancet. 2023;402(10404):798-808. PMID: 37451295.Actualización DermRXMerkel avanzado: qué inmunoterapia tiene indicación en la UE
La obra cita avelumab, pembrolizumab y nivolumab con criterio estadounidense. En la UE, avelumab está autorizado desde 2017 en monoterapia para el carcinoma de Merkel metastásico del adulto, y retifanlimab, desde abril de 2024, en primera línea del metastásico o localmente avanzado recurrente no candidato a cirugía ni radioterapia curativas, con un 54,5 % de respuestas en el ensayo POD1UM-201. La ficha técnica europea de pembrolizumab no incluye el carcinoma de Merkel.
Fuente: Grignani G, et al. J Immunother Cancer. 2025;13(8):e012478. PMID: 40796223. EMA. Bavencio (avelumab): EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente. EMA. Zynyz (retifanlimab): EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente. EMA. Keytruda (pembrolizumab): EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXNF1 y schwannomatosis: criterios y nombres nuevos
La obra habla de NF1 y NF2 sin matices. El consenso internacional de 2021 revisó los criterios de NF1 incorporando el estudio genético, definió los del síndrome de Legius y contempló las formas en mosaico. El de 2022 retiró el término «neurofibromatosis tipo 2»: ahora es la schwannomatosis relacionada con NF2, junto a las relacionadas con SMARCB1 y LZTR1, y el diagnóstico se apoya en el estudio molecular.
Fuente: Legius E, et al. Genet Med. 2021;23(8):1506-1513. PMID: 34012067. Plotkin SR, et al. Genet Med. 2022;24(9):1967-1977. PMID: 35674741.Actualización DermRXInhibidores de MEK para el neurofibroma plexiforme, también en adultos
La obra no recoge tratamiento médico del plexiforme. En la UE, selumetinib (autorización condicional, 2021) está indicado en plexiformes sintomáticos e inoperables de NF1 en adultos y niños desde los 3 años, y mirdametinib (autorización condicional, julio de 2025), desde los 2 años. En adultos, KOMET (selumetinib 25 mg/m² dos veces al día) obtuvo un 20 % de respuestas frente al 5 % con placebo; ReNeu (mirdametinib 2 mg/m² dos veces al día, tres semanas de cada cuatro), un 41 % en adultos y un 52 % en niños. El exantema acneiforme es el efecto adverso que llegará al dermatólogo.
Fuente: Moertel CL, et al. J Clin Oncol. 2025;43(6):716-729. PMID: 39514826. Chen AP, et al. Lancet. 2025;405(10496):2217-2230. PMID: 40473450. EMA. Koselugo (selumetinib): EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente. EMA. Ezmekly (mirdametinib): EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXSíndrome de Reed: vigilancia renal desde la edad pediátrica
La obra lo resume como leiomiomas cutáneos y uterinos con carcinoma renal por mutación de FH. El consenso del taller de predisposición al cáncer infantil de la AACR (2023, publicado en 2025) recomienda vigilar el carcinoma renal ya en la edad pediátrica en los portadores de variantes patogénicas de FH e intervenir pronto ante cualquier lesión. Los leiomiomas cutáneos múltiples son, por tanto, motivo de estudio genético y de derivación.
Fuente: Michaeli O, et al. Clin Cancer Res. 2025;31(3):457-465. PMID: 39601780.Actualización DermRXLeiomiosarcoma cutáneo: el grado histológico marca el seguimiento
La obra cita una serie de 2014 con un 10 % de metástasis en el leiomiosarcoma dérmico. Una cohorte posterior de 88 pacientes operados (margen mediano de 1 cm; seguimiento mediano de 27,5 meses) no registró recidivas ni muertes entre los tumores de bajo grado, frente a un 19,1 % de recidivas y un 8,5 % de muertes entre los de grado intermedio o alto. El informe debe recoger el grado, y estos últimos necesitan seguimiento.
Fuente: Carr MJ, et al. Cancer Control. 2023;30:10732748231206957. PMID: 37876208.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Secciones «Neural neoplasms» · «Smooth muscle neoplasms» · «Neoplasms of adipocytic lineage» (capítulo 6, Neoplastic Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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