Enfermedad de Degos
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Pápulas con centro atrófico de porcelana y borde telangiectásico, que pueden quedarse en la piel o anunciar infartos intestinales y cerebrales. No hay tratamiento autorizado en ninguna parte del mundo: todo lo que se hace es uso fuera de ficha técnica sostenido por casos.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- El diagnóstico es clínico y patológico: pápula con centro deprimido blanco porcelana y halo eritemato-telangiectásico, con vasculopatía trombótica oclusiva sin vasculitis en la biopsia profunda.
- La decisión que importa no es qué fármaco elegir sino si la enfermedad es cutánea pura o sistémica: el intestino y el sistema nervioso central son los que matan, y la piel puede preceder años a ambos.
- El capítulo maneja eculizumab 1,2 g cada 12 a 16 días tras inducción y treprostinilo 32 ng/kg/min subcutáneo como las pautas principales; ambos están comercializados en España, ninguno tiene indicación en esta enfermedad.
- Dos fármacos del capítulo, fenformina y etilestrenol, no existen en el registro español: no aparece ningún medicamento con esos principios activos en CIMA.
- En 2025 y 2026 la enfermedad se ha recaracterizado como una interferonopatía con vasculopatía inflamatoria, y las estrategias de rescate apuntan a las vías del interferón y del complemento.
Claves de la lectura
El capítulo mezcla tres generaciones terapéuticas en una sola lista
Leído con atención, el extracto pone en el mismo plano la farmacología vasoactiva de los años setenta, con fenformina y etilestrenol, la antiagregación y anticoagulación clásicas, y la biología del complemento y la prostaciclina. No es un descuido de los autores: refleja que ninguna opción ha sido nunca comparada con otra. En una enfermedad sin ensayos, el capítulo funciona como inventario histórico, no como algoritmo. El dermatólogo que lo lee debe hacer el trabajo que el texto no hace: descartar lo que ya no existe, separar lo que solo sostiene un caso y quedarse con lo que puede ejecutarse hoy en un hospital español.
Lo que el capítulo no separa y hay que separar: piel sola frente a enfermedad sistémica
El extracto habla de casos sistémicos al describir los estudios, pero no construye ninguna bifurcación explícita. Esa bifurcación es la decisión clínica central. Una forma limitada a la piel no justifica un inhibidor del complemento de coste elevado y riesgo meningocócico; una forma con dolor abdominal, cefalea o focalidad neurológica es una urgencia que no admite esperar a ver la evolución de las pápulas. Toda la estrategia se ordena así: cribar el aparato digestivo y el sistema nervioso, repetir el cribado en el tiempo, y reservar la escalada terapéutica para quien ya ha demostrado enfermedad interna.
Eculizumab y treprostinilo, la combinación que el capítulo destaca
Las dos pautas que el extracto coloca en primer lugar son eculizumab de mantenimiento y treprostinilo subcutáneo, y menciona que se han usado juntos y de forma prolongada en varios casos sistémicos. La lógica es doble: bloquear la vía terminal del complemento en el endotelio y forzar vasodilatación y antiagregación con un análogo de prostaciclina. Es una combinación cara, hospitalaria y sin indicación, que exige unidad de hipertensión pulmonar para el treprostinilo y vacunación antimeningocócica para el eculizumab. Solo tiene sentido plantearla en enfermedad sistémica documentada y en comité.
El caso pediátrico que el capítulo describe y lo que enseña
El extracto recoge un niño tratado con eculizumab y enoxaparina durante dieciocho meses, con mejoría neurológica casi completa pero temporal, y otro con ácido acetilsalicílico, corticoides sistémicos e inmunoglobulinas intravenosas durante seis meses, con eficacia. La palabra clave del primero es temporal. Sugiere que el bloqueo del complemento controla la actividad mientras se administra pero no modifica el proceso de fondo, y obliga a plantear desde el inicio qué se hará cuando la respuesta se agote. Es información pronóstica que conviene compartir con la familia antes de empezar.
Lo que ha cambiado desde que se escribió el capítulo
El extracto trata la enfermedad como una vasculopatía trombótica oclusiva. En 2026 se ha publicado en Cell Reports Medicine una caracterización de la enfermedad de Kohlmeier-Degos como interferonopatía, con vasculopatía inflamatoria dirigida por interferón de tipo I y de tipo II, y en 2025 una revisión de terapia de rescate en British Journal of Dermatology que sitúa las nuevas opciones en las vías del interferón y del complemento. Eso reordena el problema: deja de ser solo un asunto de antiagregar y pasa a ser un asunto de apagar una señal inflamatoria.
Una enfermedad huérfana sin ningún tratamiento autorizado
Ninguno de los fármacos del capítulo tiene indicación aprobada en esta entidad, ni en España ni en Europa ni en Estados Unidos. Eculizumab está autorizado en hemoglobinuria paroxística nocturna, síndrome hemolítico urémico atípico, miastenia gravis generalizada y neuromielitis óptica; treprostinilo, en hipertensión pulmonar. Todo lo que se prescriba aquí entra en el Real Decreto 1015/2009, con justificación escrita, consentimiento informado y autorización del centro. Conviene dejarlo dicho en la primera consulta, porque condiciona los plazos administrativos tanto como la biología condiciona el pronóstico.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Antiagregación y anticoagulación, la base pragmática
Ácido acetilsalicílico comprimidos
Pauta del capítulo: 75 a 100 mg al día- Duración
- Indefinida mientras la enfermedad esté activa
- Cuándo considerarlo
- Primer escalón en cualquier forma, también en la limitada a la piel, por su coste, su tolerancia y su papel en la mayoría de los casos publicados
- Limitaciones
- Off-label en esta indicación. Gastrolesividad, alergia a salicilatos, precaución si se asocia a anticoagulante. No hay evidencia de que evite la progresión sistémica
- Monitorización
- Hemograma anual, vigilancia de síntomas digestivos, revisión de la asociación con otros antitrombóticos
Dipiridamol 100 mg comprimidos (Persantin)
Pauta del capítulo: 300 a 600 mg al día repartidos en varias tomas- Duración
- Mientras se tolere y la enfermedad siga activa
- Cuándo considerarlo
- Añadido al ácido acetilsalicílico cuando aparecen lesiones nuevas pese a la antiagregación simple
- Limitaciones
- Off-label. Cefalea vasodilatadora frecuente y limitante, hipotensión, dispepsia. La presentación española es de 100 mg, de modo que la dosis alta obliga a un número elevado de comprimidos
- Monitorización
- Tensión arterial, tolerancia digestiva y cefalea en las primeras semanas
Apixabán 5 mg comprimidos (Eliquis)
Pauta del capítulo: 5 mg cada 12 horas- Duración
- Mientras persista la actividad trombótica
- Cuándo considerarlo
- Sospecha o confirmación de trombosis, o progresión pese a antiagregación, decidido con hematología
- Limitaciones
- Off-label. En CIMA solo Eliquis figura como comercializado; los genéricos autorizados no lo están. Riesgo hemorrágico, ajuste por función renal y edad, interacciones con inhibidores potentes de CYP3A4 y glucoproteína P
- Monitorización
- Función renal y hepática basales y cada 6 a 12 meses, hemograma, revisión de interacciones en cada cambio de medicación
Enoxaparina jeringas precargadas (Clexane, Inhixa, Enoxaparina Rovi)
Pauta del capítulo: 20 a 40 mg cada 12 horas por vía subcutánea- Duración
- Periodos definidos, o puente mientras se decide la anticoagulación oral
- Cuándo considerarlo
- Brote agudo, embarazo, insuficiencia renal que desaconseja el anticoagulante oral, o preferencia por una pauta reversible
- Limitaciones
- Off-label. Ajuste por peso y por aclaramiento de creatinina. Trombocitopenia inducida por heparina. Hematoma en el punto de inyección
- Monitorización
- Plaquetas los primeros días, hemoglobina, función renal, y actividad anti-Xa si hay insuficiencia renal u obesidad extrema
Vasoactivos
Pentoxifilina 400 mg comprimidos (Elorgan, Hemovas, genéricos)
Pauta del capítulo: 400 mg tres veces al día- Duración
- Mínimo 3 meses antes de juzgar el efecto
- Cuándo considerarlo
- Complemento oral barato y bien tolerado en la forma cutánea, o mientras se tramita una opción hospitalaria
- Limitaciones
- Off-label. Náuseas y molestias epigástricas frecuentes, sobre todo al inicio. Efecto modesto y mal documentado en esta enfermedad
- Monitorización
- Tolerancia digestiva, tensión arterial y hemograma anual
Treprostinilo solución para perfusión (Trepulmix, Tresuvi, genéricos hospitalarios)
Pauta del capítulo: 32 nanogramos por kilo y minuto en infusión subcutánea continua- Duración
- Prolongada; en los casos sistémicos del capítulo se mantuvo largo tiempo junto a eculizumab
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad sistémica con isquemia intestinal o afectación neurológica, en comité y con unidad de hipertensión pulmonar implicada
- Limitaciones
- Off-label: la indicación autorizada en la UE es la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica inoperable o persistente tras cirugía, en clase III o IV. Dolor en el punto de infusión muy limitante, cefalea, diarrea, hipotensión. Requiere bomba y adiestramiento
- Monitorización
- Tensión arterial, punto de infusión en cada revisión, tolerancia digestiva, escalada de dosis supervisada por la unidad correspondiente
Bloqueo del complemento
Eculizumab 300 mg concentrado para perfusión (Soliris)
Pauta de mantenimiento del capítulo: 1,2 g cada 12 a 16 días tras la fase de inducción- Duración
- Prolongada; en el caso pediátrico que cita el capítulo se mantuvo 18 meses
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad sistémica activa, en particular con afectación neurológica o intestinal, decidida en comité multidisciplinar
- Limitaciones
- Off-label: las indicaciones autorizadas son hemoglobinuria paroxística nocturna, síndrome hemolítico urémico atípico, miastenia gravis generalizada refractaria y neuromielitis óptica. Riesgo de enfermedad meningocócica invasiva. Uso hospitalario, coste muy alto. La mejoría descrita en el caso pediátrico fue temporal
- Monitorización
- Vacunación antimeningocócica al menos 2 semanas antes, o profilaxis antibiótica si no es posible esperar. Tarjeta de alerta al paciente. Vigilancia estrecha de fiebre y cefalea
Ravulizumab 300 y 1.100 mg concentrado para perfusión (Ultomiris)
No hay pauta establecida en esta enfermedad; el capítulo no lo menciona- Duración
- No definida
- Cuándo considerarlo
- Solo como alternativa teórica al eculizumab por su mayor intervalo de administración, si el comité lo plantea y se documenta la ausencia de alternativa
- Limitaciones
- Off-label. Sus indicaciones autorizadas son las mismas cuatro áreas que las de eculizumab, ninguna dermatológica. El capítulo no aporta ningún dato sobre él, de modo que no hay pauta de referencia que trasladar
- Monitorización
- Idéntica a la del eculizumab: vacunación antimeningocócica previa, tarjeta de alerta y vigilancia de fiebre
Inmunosupresión y soporte
Ciclosporina cápsulas (Sandimmun Neoral, genéricos)
Pauta del capítulo: 3 mg por kilo y día- Duración
- Ciclos de 3 a 6 meses con reevaluación
- Cuándo considerarlo
- Componente inflamatorio evidente o fracaso de las medidas antitrombóticas, cuando no hay acceso a terapia hospitalaria
- Limitaciones
- Off-label. Hipertensión y nefrotoxicidad dependientes de dosis y tiempo. Múltiples interacciones. Poco coherente con la lectura de 2026 si lo que se busca es frenar una señal de interferón
- Monitorización
- Tensión arterial y creatinina cada 2 semanas los 2 primeros meses y luego mensual, magnesio, potasio, ácido úrico y perfil lipídico
Corticoide sistémico oral
El capítulo no fija dosis para esta enfermedad; solo describe su uso asociado a ácido acetilsalicílico e inmunoglobulinas en un niño durante 6 meses- Duración
- La más corta posible, ligada al control del brote
- Cuándo considerarlo
- Brote agudo con afectación neurológica o abdominal, como puente mientras se organiza el tratamiento dirigido
- Limitaciones
- Off-label. Sin dosis de referencia publicada en esta indicación, de modo que se emplea la del contexto clínico. Toda la toxicidad conocida del corticoide prolongado, en una enfermedad de curso largo
- Monitorización
- Tensión arterial, glucemia, densitometría si se prolonga más de 3 meses, profilaxis gastroprotectora y de osteoporosis según protocolo
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si ve pápulas de centro deprimido blanco porcelana con halo telangiectásico en tronco o extremidades
biopsie en huso y profundo, hasta hipodermis: la lesión diagnóstica es la vasculopatía trombótica oclusiva sin vasculitis, y una biopsia superficial la pierde.
Si la biopsia es compatible
el trabajo urgente no es tratar la piel sino cribar el intestino y el sistema nervioso central. Pida valoración digestiva y neurológica antes de prescribir nada.
Si el paciente refiere dolor abdominal, cefalea persistente o cualquier focalidad neurológica
trátelo como enfermedad sistémica activa y urgente. La perforación intestinal y el infarto cerebral son las causas de muerte.
Si el estudio no muestra afectación interna
empiece por ácido acetilsalicílico 75 a 100 mg al día y programe cribado sistémico repetido: la forma cutánea puede sistematizarse años después.
Si aparecen lesiones nuevas pese a la antiagregación simple
el capítulo añade dipiridamol 300 a 600 mg al día repartidos, o pentoxifilina 400 mg tres veces al día. Advierta de la cefalea del dipiridamol.
Si hay trombosis documentada o progresión franca
pase a anticoagulación con apixabán 5 mg cada 12 horas o enoxaparina 20 a 40 mg cada 12 horas, según el capítulo, y decídalo con hematología.
Si el caso es sistémico y se plantea eculizumab
vacune frente a meningococo al menos dos semanas antes, entregue la tarjeta de alerta y tramite el uso fuera de ficha técnica ante la comisión de farmacia.
Si el paciente responde a eculizumab y luego pierde respuesta
no lo interprete como fracaso técnico. En el caso pediátrico que recoge el capítulo la mejoría neurológica fue casi completa pero temporal.
Si encuentra en la literatura las pautas de fenformina o etilestrenol del capítulo
descártelas: no existe en CIMA ningún medicamento con esos principios activos. Son opciones históricas irreproducibles en España.
Si el paciente es una mujer en edad fértil o está embarazada
la enoxaparina es la opción anticoagulante manejable en el embarazo; apixabán y ciclosporina exigen replantear la estrategia con obstetricia.
Si el cuadro se parece pero hay livedo racemosa, úlceras y atrofia blanca
reconsidere el diagnóstico y estudie síndrome antifosfolípido y vasculopatía livedoide antes de etiquetar de enfermedad de Degos.
Si el paciente pregunta por opciones nuevas
explique con honestidad que en 2025 y 2026 la enfermedad se ha recaracterizado como interferonopatía y que el rescate se dirige a las vías del interferón y del complemento, pero que no hay ningún tratamiento aprobado.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Inmunoglobulina intravenosa con ácido acetilsalicílico y corticoide sistémico
- Qué es
- Combinación de soporte inmunomodulador y antiagregación descrita en el bloque de casos del capítulo.
- Cuándo puede ser útil
- Brote con afectación cutánea y neurológica simultánea, sobre todo en pediatría, cuando no hay acceso inmediato a un inhibidor del complemento.
- Evidencia
- El capítulo describe un niño tratado así durante seis meses con eficacia. Es un caso, no una serie.
- Cómo se utiliza
- El capítulo no fija dosis para los tres componentes; solo ancla la duración en seis meses. La pauta de inmunoglobulina y de corticoide se toma del protocolo del centro.
- Limitación principal
- Off-label. Sin dosis de referencia publicada en esta indicación. Sobrecarga de volumen, cefalea y riesgo trombótico de la propia inmunoglobulina, precisamente en una enfermedad trombótica.
Vigilancia estructurada sin escalada en la forma cutánea pura
- Qué es
- Antiagregación simple, fotografía clínica seriada y cribado sistémico programado, sin inmunosupresión ni terapia hospitalaria.
- Cuándo puede ser útil
- Paciente con lesiones cutáneas típicas, estudio digestivo y neurológico normal y ausencia de síntomas.
- Evidencia
- El capítulo no lo formula así, pero se deduce de que todas sus pautas agresivas proceden de casos sistémicos.
- Cómo se utiliza
- Ácido acetilsalicílico 75 a 100 mg al día, revisión clínica cada 3 a 6 meses y repetición del cribado interno ante cualquier síntoma nuevo.
- Limitación principal
- Requiere un paciente informado y accesible. No protege de la sistematización tardía y obliga a mantener el seguimiento durante años.
Rescate dirigido a las vías del interferón y del complemento
- Qué es
- Estrategia emergente que abandona el marco puramente trombótico y ataca la señal inflamatoria de la enfermedad.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad sistémica refractaria a antiagregación, anticoagulación e inhibición del complemento, en centro con experiencia.
- Evidencia
- El Maamar y colaboradores publicaron en British Journal of Dermatology en 2025 una revisión de terapia de rescate centrada en estas dos vías, y Cudrici y colaboradores caracterizaron en 2026 en Cell Reports Medicine la enfermedad como interferonopatía con vasculopatía inflamatoria dirigida por interferón de tipo I y II.
- Cómo se utiliza
- No hay pauta trasladable: la selección del fármaco y su dosis corresponden al equipo que asuma el caso, con consentimiento por uso fuera de ficha técnica.
- Limitación principal
- Sin fármaco autorizado, sin dosis establecida y sin experiencia acumulada en España. Solo tiene sentido en el marco de un comité y, si existe, de un ensayo.
Fenformina y etilestrenol
- Qué es
- Biguanida con efecto fibrinolítico y esteroide anabolizante que figuraron durante décadas en la literatura de esta enfermedad.
- Cuándo puede ser útil
- Nunca, en España. Se recogen aquí solo para que el lector reconozca las pautas cuando las encuentre citadas.
- Evidencia
- El capítulo mantiene sus dosis, 50 mg cada 12 horas y 2 mg cuatro veces al día respectivamente, procedentes de casos antiguos.
- Cómo se utiliza
- No aplicable: la consulta a CIMA en septiembre de 2026 devuelve cero resultados para ambos principios activos.
- Limitación principal
- No existe ningún medicamento con estos principios activos en el registro español. La fenformina, además, es una biguanida retirada del mercado.
Perlas terapéuticas
◆La biopsia tiene que ser profunda
La lesión característica está en la dermis profunda y en la unión dermohipodérmica: trombosis de arteriolas con proliferación endotelial y escaso infiltrado. Una biopsia por afeitado del centro blanco solo muestra atrofia epidérmica y esclerosis, y devuelve un informe inespecífico. Tome un huso que llegue a hipodermis, del borde eritematoso hacia el centro.
◆No es vasculitis
El nombre histórico habla de papulosis atrófica maligna y muchos lo archivan mentalmente junto a las vasculitis. La histología no muestra necrosis fibrinoide ni infiltrado neutrofílico de pared: muestra oclusión. Esa distinción cambia el tratamiento, porque explica por qué la antiagregación y la anticoagulación tienen más recorrido aquí que los corticoides.
◆Cribar una vez no basta
La forma cutánea pura puede sistematizarse años después del debut. Un estudio digestivo y neurológico normal en el momento del diagnóstico no cierra el caso: solo lo estadifica en ese instante. Deje escrito en el informe que cualquier dolor abdominal o cefalea nueva obliga a repetir el estudio con carácter preferente, y dígaselo también al paciente.
◆La cefalea del dipiridamol
La dosis que maneja el capítulo, 300 a 600 miligramos diarios repartidos, produce cefalea vasodilatadora en una proporción alta de pacientes durante las primeras semanas. Empezar bajo y subir despacio evita abandonos. Además, la presentación española es de 100 miligramos, de modo que la dosis alta significa hasta seis comprimidos al día.
◆Meningococo antes de la primera dosis
Cualquier inhibidor de C5 abre la puerta a la enfermedad meningocócica invasiva. La vacunación frente a meningococo debe completarse al menos dos semanas antes de empezar, y si la urgencia clínica no lo permite se cubre con antibiótico. Entregue la tarjeta de alerta y explique que fiebre y cefalea son motivo de urgencias, no de esperar a la consulta.
◆El capítulo conserva dos fantasmas farmacológicos
Fenformina y etilestrenol siguen en la lista porque siguen en la literatura, no porque puedan usarse. La consulta a CIMA devuelve cero resultados para ambos principios activos. Reconocerlos sirve para leer los artículos antiguos sin confundirse, y para no perder tiempo buscando una vía de acceso que no existe.
◆Una interferonopatía, no solo una trombopatía
El trabajo de Cudrici y colaboradores publicado en Cell Reports Medicine en 2026 caracteriza la enfermedad de Kohlmeier-Degos como una interferonopatía con vasculopatía inflamatoria dirigida por interferón de tipo I y de tipo II. No cambia todavía lo que se prescribe en una consulta española, pero sí explica por qué antiagregar rara vez basta y hacia dónde se está moviendo el rescate.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo mantiene fenformina y etilestrenol; en España no existe ninguno de los dos
El extracto conserva pautas de fenformina 50 mg cada 12 horas y de etilestrenol 2 mg cuatro veces al día. La consulta al registro de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios en septiembre de 2026 devuelve cero resultados para ambos principios activos. Son pautas históricas, procedentes de casos antiguos, que no pueden ejecutarse aquí. Conviene reconocerlas al leer la literatura clásica y descartarlas de inmediato al planificar un tratamiento.
Fuente: CIMA-AEMPS, consultas por principio activo de fenformina y etilestrenol, sin resultados, septiembre de 2026.Actualización DermRXEl capítulo propone eculizumab y treprostinilo; en España están disponibles pero sin indicación
Las dos pautas principales del extracto se pueden ejecutar en España, con matices importantes. Soliris está comercializado como uso hospitalario, pero sus indicaciones autorizadas son hemoglobinuria paroxística nocturna, síndrome hemolítico urémico atípico, miastenia gravis generalizada refractaria y neuromielitis óptica, ninguna dermatológica. El treprostinilo está comercializado en varias marcas, con indicación limitada a la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica en clase funcional III o IV. Su empleo aquí es uso fuera de ficha técnica bajo el Real Decreto 1015/2009, con consentimiento informado y autorización del centro.
Fuente: CIMA-AEMPS, fichas de Soliris y de treprostinilo. EMA, informes europeos públicos de evaluación de Soliris y Trepulmix. Real Decreto 1015/2009, artículo 13.Actualización DermRXEl capítulo la trata como vasculopatía trombótica; en 2026 se caracteriza como interferonopatía
El extracto ordena todo su arsenal alrededor de la oclusión vascular: antiagregantes, anticoagulantes, vasodilatadores y bloqueo del complemento. En 2026, Cudrici y colaboradores publicaron en Cell Reports Medicine una caracterización de la enfermedad de Kohlmeier-Degos como interferonopatía con vasculopatía inflamatoria dirigida por interferón de tipo I y de tipo II, y en 2025 El Maamar y colaboradores revisaron en British Journal of Dermatology la terapia de rescate señalando las vías del interferón y del complemento. La consecuencia práctica todavía es limitada, pero cambia la conversación en el comité.
Fuente: Cudrici CD, et al. Cell Rep Med 2026. El Maamar Y, et al. Br J Dermatol 2025.Actualización DermRXHoy hay un segundo inhibidor de C5 comercializado en España
El capítulo solo contempla eculizumab. En España está también comercializado ravulizumab, con las mismas cuatro indicaciones autorizadas y ninguna dermatológica, y con la ventaja teórica de un intervalo de administración más largo. El extracto no aporta ningún dato sobre su uso en esta enfermedad, de modo que no existe pauta de referencia que trasladar: cualquier planteamiento sería una extrapolación, no una recomendación.
Fuente: CIMA-AEMPS, fichas de Ultomiris 300 mg/3 ml y 1.100 mg/11 ml. EMA, informe europeo público de evaluación de Ultomiris.Actualización DermRXApixabán: el capítulo da la dosis, el registro español limita la marca
El extracto propone apixabán 5 mg cada 12 horas. En CIMA, de las más de cien presentaciones autorizadas de apixabán, solo Eliquis 2,5 y 5 mg figura como comercializado; los numerosos genéricos autorizados constan como no comercializados. Es un detalle menor para el paciente y relevante para la receta electrónica y para el visado, sobre todo cuando se prescribe fuera de indicación y el circuito administrativo ya es estrecho.
Fuente: CIMA-AEMPS, consulta por principio activo de apixabán, septiembre de 2026.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Ácido acetilsalicílico 100 mg: 1 comprimido al día con el desayuno, de forma continuada
- Revisión en consulta de dermatología en 3 meses con fotografía clínica seriada
- Analítica de control: hemograma, bioquímica con función renal y hepática, coagulación
Uso fuera de ficha técnica: no existe tratamiento autorizado para esta enfermedad. Explicar al paciente que cualquier dolor abdominal, cefalea persistente o síntoma neurológico obliga a consultar sin esperar a la revisión.
- Mantener ácido acetilsalicílico 100 mg al día
- Añadir pentoxifilina 400 mg: 1 comprimido tres veces al día con las comidas
- Alternativa si se prefiere el antiagregante: dipiridamol 100 mg, empezar con 1 comprimido tres veces al día y subir según tolerancia hasta la pauta del capítulo
Ambos son off-label. Advertir de la cefalea vasodilatadora del dipiridamol en las primeras semanas y de las molestias epigástricas de la pentoxifilina. Reevaluar a los 3 meses antes de escalar.
- Vacunación antimeningocócica conjugada tetravalente y frente a serogrupo B, completada al menos 2 semanas antes de la primera dosis
- Solicitud de uso fuera de ficha técnica de eculizumab a la comisión de farmacia del centro, según el Real Decreto 1015/2009
- Consentimiento informado específico por uso en condiciones distintas a las autorizadas
- Entrega de tarjeta de alerta al paciente con instrucciones ante fiebre o cefalea
La pauta de mantenimiento que recoge el capítulo es de 1,2 g cada 12 a 16 días tras la inducción; el extracto no detalla la inducción, que la fija el servicio responsable. Indicación y administración corresponden al hospital, no a la consulta de dermatología.
- Biopsia cutánea en huso, profunda hasta hipodermis, de una lesión con borde activo, para estudio histológico
- Analítica con hemograma, coagulación, proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antifosfolípido y complemento
- Interconsulta preferente a digestivo para valoración endoscópica y a neurología para valoración clínica y de imagen
- Registro fotográfico de todas las lesiones con referencia anatómica
El objetivo del estudio no es solo confirmar la enfermedad, sino descartar síndrome antifosfolípido y vasculopatía livedoide, que se tratan de otra manera. La normalidad del estudio interno estadifica el caso, no lo cierra.
Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Cudrici CD, et al. Kohlmeier-Degos disease is an interferonopathy characterized by type I and II interferon-driven inflammatory vasculopathy. Cell Reports Medicine 2026.
- El Maamar Y, et al. Rescue therapy in malignant atrophic papulosis: a new era of promising treatments targeting interferon and complement pathways. British Journal of Dermatology 2025.
- Yu L, et al. Malignant atrophic papulosis treated with eculizumab and hirudin: a fatal case report and literature review. Frontiers in Cardiovascular Medicine 2024.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. CIMA: fichas técnicas de Soliris, Ultomiris, treprostinilo, Persantin, pentoxifilina, Eliquis y enoxaparina. Consultadas en septiembre de 2026.
- European Medicines Agency. Informe europeo público de evaluación de Soliris (eculizumab): indicaciones autorizadas.
- European Medicines Agency. Informe europeo público de evaluación de Ultomiris (ravulizumab): indicaciones autorizadas.
- European Medicines Agency. Informe europeo público de evaluación de Trepulmix (treprostinil): hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
- Real Decreto 1015/2009, de 19 de junio, por el que se regula la disponibilidad de medicamentos en situaciones especiales. BOE núm. 174, artículo 13.