Poliarteritis nodosa cutánea
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Es una vasculitis de vaso mediano limitada a la piel, con nódulos dolorosos, livedo racemosa y úlceras en las piernas, que evoluciona en brotes durante años. No existe guía de sociedad para ella: la de poliarteritis nodosa la excluye expresamente, de modo que se trata con series de casos y con criterio.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- La decisión que ordena todo lo demás es si hay neuropatía sensitiva periférica. Sin ella, la colchicina es una opción razonable. Con ella, se va directamente a corticoide con inmunosupresor.
- En el estudio francés de 68 pacientes la respuesta completa fue del 84 % con glucocorticoide más azatioprina, frente al 44 % con corticoide solo y el 31 % con colchicina: la combinación es la mejor opción en la recaída.
- La biopsia debe llegar al tejido celular subcutáneo: una punción superficial no muestra la arteria de mediano calibre y devuelve un informe inespecífico que retrasa el diagnóstico meses.
- La guía ACR de 2021 excluye explícitamente la forma cutánea de su alcance. No hay recomendación de sociedad: lo que hay son series retrospectivas sin grupo control.
- Ningún fármaco tiene indicación autorizada aquí. Colchicina, dapsona, hidroxicloroquina, azatioprina y el resto se usan fuera de ficha técnica, y eso se documenta.
Claves de la lectura
Por qué el escalón del texto clásico no sirve como escalón
La primera línea que recoge la bibliografía de referencia mete en el mismo cajón la compresión elástica y la ciclofosfamida, con niveles de evidencia que van del D al E. Como jerarquía terapéutica no funciona, porque no distingue al paciente con cuatro nódulos dolorosos en las pantorrillas del que tiene úlceras extensas y pie caído. La reorganización útil es por gravedad y por afectación neurológica: enfermedad nodular sin úlceras ni neuropatía, enfermedad ulcerada, y enfermedad con neuropatía o brotes repetidos. Cada uno de esos tres escenarios tiene un tratamiento de partida distinto, y esa es la información que un dermatólogo necesita en consulta.
La neuropatía es el dato que cambia la receta
Los autores del estudio francés dejaron una frase operativa: la colchicina tiene buena relación beneficio-riesgo cuando no hay neuropatía sensitiva periférica. Traducido a consulta, significa que hay que explorar la sensibilidad en cada visita y preguntar por parestesias, hipoestesia en calcetín y debilidad distal, no solo mirar las lesiones. La aparición de neuropatía indica isquemia de los vasa nervorum, cambia el pronóstico y saca al paciente del grupo que se puede manejar con colchicina. Cuando aparece, se pasa a corticoide con inmunosupresor y se pide electromiografía y valoración por Neurología.
Cómo biopsiar una vasculitis de vaso mediano
El vaso afectado es una arteria de mediano calibre del tejido celular subcutáneo o de la dermis reticular profunda. Una punción de 4 mm en la superficie de un nódulo no la alcanza. Se necesita biopsia incisional profunda, elíptica, que incluya grasa, tomada del centro de un nódulo reciente y no del borde de una úlcera establecida. Si la primera es negativa y la clínica es sugestiva, se repite: el proceso es segmentario y la afectación puede quedar fuera del corte. En la petición se pide expresamente valorar arterias de mediano calibre en la hipodermis y buscar necrosis fibrinoide de la pared.
Cutánea no significa inocua ni permanentemente cutánea
La forma limitada a la piel no debe tratarse como una dermatosis banal. Cursa con brotes durante años, la ulceración se asocia a mayor riesgo de recaída en varias series, y una minoría desarrolla afectación extracutánea. Eso obliga a un seguimiento estructurado: exploración neurológica, tensión arterial, sedimento urinario, función renal, reactantes de fase aguda y anamnesis dirigida a dolor abdominal, dolor testicular y pérdida de peso en cada revisión. Cuando aparece cualquiera de esos datos, el paciente deja de ser dermatológico exclusivo y entra en el circuito de vasculitis sistémica.
Qué se hace con una enfermedad sin guía
La guía de poliarteritis nodosa de 2021 excluye de forma expresa la forma cutánea porque se maneja de otra manera. La revisión sistemática publicada ese mismo año encontró siete series de casos con 325 pacientes y ningún estudio con grupo control, y sus autores concluyen que la evidencia es limitada en el mejor de los casos. Ante ese panorama, la práctica razonable es tratar por gravedad, escalar solo cuando falla lo anterior, documentar cada uso fuera de ficha técnica y no usar la ausencia de guía como excusa para probar biológicos en enfermedad leve.
El papel real de la compresión y del cuidado local
En una vasculitis de vaso mediano, las medidas físicas no son un consuelo: reducen el edema, alivian el dolor y aceleran el cierre de las úlceras isquémicas superficiales. Se aplican desde la primera visita, con la precaución de medir el índice tobillo-brazo antes de comprimir, porque estos pacientes pueden tener isquemia asociada. La cura se elige por carga de exudado y por dolor, con apósitos no adherentes, y no se desbrida de forma amplia una lesión isquémica. Es lo único del escalón clásico que se aplica a todos los pacientes sin excepción.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Enfermedad nodular sin úlceras ni neuropatía
Colchicina 0,5 mg comprimidos (Colchicina Seid, Colchicina Indoco EFG)
0,5 mg por vía oral una o dos veces al día- Duración
- Al menos 3 meses antes de juzgar la respuesta; mantenimiento prolongado si funciona
- Cuándo considerarlo
- Primera opción en enfermedad nodular recurrente sin úlceras y con exploración neurológica normal
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica: sus indicaciones autorizadas son gota, fiebre mediterránea familiar y pericarditis. Margen terapéutico estrecho y extremadamente tóxica en sobredosis. Contraindicada en insuficiencia renal o hepática grave, embarazo y lactancia, y con inhibidores de CYP3A4 o glucoproteína P en los 14 días previos. En el estudio francés la respuesta completa fue del 31 %
- Monitorización
- Función renal y hepática antes y periódicamente; hemograma. Revisar macrólidos, azoles, estatinas, fibratos, ciclosporina y calcioantagonistas; prohibir el pomelo. Ajustar dosis en mayores de 70 años
Antiinflamatorios no esteroideos
Pauta habitual del fármaco elegido, en tandas cortas- Duración
- Días, para el control del dolor del brote
- Cuándo considerarlo
- Dolor nodular puntual mientras se decide el tratamiento de fondo
- Limitaciones
- En el estudio francés la respuesta completa fue del 11 %, la más baja de todas. No es tratamiento de fondo. Precaución en hipertensión, insuficiencia renal y anticoagulación
- Monitorización
- Tensión arterial y función renal si se prolongan
Compresión elástica y cuidado local de la herida
Presión ajustada al índice tobillo-brazo; apósitos no adherentes- Duración
- Mientras haya edema o lesiones
- Cuándo considerarlo
- En todos los pacientes, desde la primera visita
- Limitaciones
- Medir el índice tobillo-brazo antes de comprimir. No desbridar de forma amplia lesiones isquémicas
- Monitorización
- Revisión de la herida cada una o dos semanas
Enfermedad ulcerada o con neuropatía
Prednisona 5, 10, 30 y 50 mg comprimidos
0,5 a 1 mg por kilogramo y día, con descenso guiado por la respuesta- Duración
- Semanas a meses, siempre en descenso y siempre acompañada de ahorrador
- Cuándo considerarlo
- Úlceras, neuropatía sensitiva o brote grave. Nunca como tratamiento único prolongado
- Limitaciones
- En monoterapia la respuesta completa en el estudio francés fue del 44 %, y la recaída al bajar la dosis es la norma. Fuera de ficha técnica para esta indicación
- Monitorización
- Tensión arterial, glucemia, peso, densitometría si se prolonga, gastroprotección y profilaxis ósea
Azatioprina 50 mg comprimidos (Imurel, genéricos)
1 a 2,5 mg por kilogramo y día, con escalada progresiva- Duración
- Mantenimiento prolongado tras alcanzar el control
- Cuándo considerarlo
- Combinada con prednisona desde el inicio en enfermedad ulcerada o con neuropatía, y de elección en la recaída
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica. Es la combinación con mejor resultado en el estudio francés, con respuesta completa del 84 % junto a glucocorticoide. Requiere valorar la actividad de tiopurina metiltransferasa antes de empezar
- Monitorización
- Hemograma y transaminasas quincenales al inicio y después cada uno a tres meses; vigilancia de infecciones y de pancreatitis
Metotrexato semanal (Metoject, Nordimet, genéricos)
15 a 25 mg por vía oral o subcutánea una vez por semana, con ácido fólico 5 mg 24 a 48 horas después- Duración
- Mantenimiento prolongado
- Cuándo considerarlo
- Alternativa a azatioprina cuando esta no se tolera o hay déficit de tiopurina metiltransferasa
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica. Respuesta completa del 47 % combinado con glucocorticoide en el estudio francés, por debajo de la azatioprina. Contraindicado en embarazo y hepatopatía
- Monitorización
- Hemograma, transaminasas y función renal; radiografía de tórax basal; anticoncepción eficaz
Micofenolato de mofetilo 500 mg comprimidos
1 g por vía oral dos veces al día- Duración
- Mantenimiento prolongado
- Cuándo considerarlo
- Tercera opción de ahorrador cuando fallan o no se toleran azatioprina y metotrexato
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica y con evidencia más débil que las anteriores en esta enfermedad. Teratógeno: anticoncepción obligatoria y programa de prevención de embarazo
- Monitorización
- Hemograma y transaminasas; vigilancia de infecciones y de diarrea
Enfermedad refractaria, siempre con especialista y fuera de ficha técnica
Ciclofosfamida (Endoxan)
Pulsos intravenosos o pauta oral fijada por el servicio prescriptor- Duración
- Inducción limitada, con paso a un ahorrador de mantenimiento
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad grave refractaria a corticoide con azatioprina o metotrexato, o con neuropatía progresiva
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica para la forma cutánea. Toxicidad gonadal, cistitis hemorrágica y riesgo neoplásico a largo plazo. Nunca como tratamiento inicial en enfermedad limitada a la piel
- Monitorización
- Hemograma, función renal, sedimento urinario, hidratación abundante y preservación de fertilidad antes de empezar
Anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab)
Pautas habituales de cada fármaco, fijadas por el servicio prescriptor- Duración
- Reevaluación a los 3 a 6 meses
- Cuándo considerarlo
- Refractariedad tras corticoide con inmunosupresor, sobre todo en pacientes jóvenes con enfermedad ulcerada
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica y con evidencia de series cortas. Obligan a cribado previo de tuberculosis y hepatitis y a valorar el riesgo infeccioso en un paciente con úlceras crónicas
- Monitorización
- Cribado previo a sistémicos completo, vacunación actualizada y vigilancia de infecciones
Rituximab y tocilizumab
Pautas hospitalarias fijadas por Reumatología o Medicina Interna- Duración
- Según respuesta
- Cuándo considerarlo
- Último escalón en enfermedad que no responde a nada de lo anterior
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica, con base en casos aislados. El capítulo de referencia recoge tocilizumab en un caso resistente a anti-TNF. Requiere autorización del centro
- Monitorización
- La propia del fármaco; hipogammaglobulinemia e infecciones con rituximab, perfil lipídico y transaminasas con tocilizumab
Tofacitinib 5 mg comprimidos (Xeljanz)
5 mg por vía oral dos veces al día- Duración
- Reevaluación a los 3 meses
- Cuándo considerarlo
- Solo en paciente joven, sin factores de riesgo cardiovascular ni oncológico, tras fracaso de las líneas anteriores
- Limitaciones
- Fuera de ficha técnica. La AEMPS restringe los inhibidores de JAK en mayores de 65 años, fumadores de larga evolución y pacientes con riesgo cardiovascular o de neoplasia, en los que solo se usan sin alternativa. Situarlo en primera línea, como hace la bibliografía clásica, no es defendible en España
- Monitorización
- Cribado previo a sistémicos, perfil lipídico, hemograma, transaminasas, creatina cinasa y exploración cutánea periódica
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si hay nódulos subcutáneos dolorosos en pantorrillas con livedo racemosa alrededor
Se sospecha poliarteritis nodosa cutánea y se programa biopsia incisional profunda que incluya grasa, del centro de un nódulo reciente.
Si la biopsia superficial informa de paniculitis inespecífica
No se descarta el diagnóstico: se repite con muestra más profunda y se pide expresamente valorar arterias de mediano calibre en la hipodermis.
Si no hay úlceras ni neuropatía y los brotes son recurrentes
Se inicia colchicina 0,5 mg una o dos veces al día, se comprueba función renal y hepática y se revisa a los 3 meses.
Si el paciente refiere parestesias, hipoestesia distal o debilidad
Se sale del grupo de colchicina: se inicia prednisona con azatioprina y se pide electromiografía y valoración por Neurología.
Si hay úlceras isquémicas en las piernas
Se combina prednisona con azatioprina desde el inicio, se mide el índice tobillo-brazo y se pauta cura no adherente con compresión adaptada.
Si la enfermedad recae al bajar el corticoide
Se añade o se optimiza el ahorrador: la combinación de glucocorticoide con azatioprina fue la de mejor respuesta completa en el estudio francés.
Si se va a iniciar azatioprina
Se solicita antes la actividad de tiopurina metiltransferasa y se programa hemograma y transaminasas quincenales durante las primeras semanas.
Si el paciente toma una estatina, un macrólido, un azol o ciclosporina
No se pauta colchicina sin revisar la interacción: son inhibidores que multiplican su toxicidad y algunos la contraindican.
Si aparecen dolor abdominal, dolor testicular, hipertensión, hematuria o pérdida de peso
Se deja de considerar una enfermedad limitada a la piel y se deriva con carácter preferente a Medicina Interna o Reumatología.
Si hay antecedente de faringoamigdalitis de repetición en un paciente joven
Se documenta el antecedente y se valora con el internista, sin asumir que la amigdalectomía sea un tratamiento establecido.
Si se plantea un inhibidor de JAK en un paciente mayor de 65 años o fumador
Se descarta salvo que no haya alternativa, siguiendo las recomendaciones de la AEMPS, y se deja constancia escrita del motivo.
Si el paciente pregunta qué guía se está siguiendo
Se explica con honestidad que la guía de poliarteritis nodosa de 2021 excluye la forma cutánea y que el tratamiento se apoya en series retrospectivas.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Dapsona
- Qué es
- Sulfona con efecto sobre la quimiotaxis neutrofílica, disponible en España como Sulfona 100 mg comprimidos.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad nodular sin neuropatía en la que la colchicina no se tolera o está contraindicada por interacciones o función renal.
- Evidencia
- En el estudio francés de 68 pacientes la respuesta completa con dapsona fue del 23 %, por debajo de la colchicina y muy por debajo de la combinación con azatioprina.
- Cómo se utiliza
- Se inicia a dosis bajas con escalada y control analítico estrecho. La pauta exacta se ajusta al paciente y a la tolerancia hematológica.
- Limitación principal
- Uso fuera de ficha técnica. Su registro español es antiguo y no tiene ficha técnica publicada en CIMA, lo que obliga a apoyarse en la literatura para el manejo. Exige descartar déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y vigilar hemólisis, metahemoglobinemia y síndrome de hipersensibilidad.
Hidroxicloroquina
- Qué es
- Antipalúdico de síntesis usado en dermatosis inflamatorias.
- Cuándo puede ser útil
- Como ahorrador en enfermedad leve, sobre todo si se sospecha solapamiento con una conectivopatía.
- Evidencia
- Nivel anecdótico en esta enfermedad; aparece en las series recopiladas pero sin tasas de respuesta propias.
- Cómo se utiliza
- Dosis ajustada al peso real, con el límite de seguridad retiniana habitual, y control oftalmológico basal y periódico.
- Limitación principal
- Fuera de ficha técnica: sus indicaciones autorizadas son lupus y artritis reumatoide. Efecto lento, de meses. No sirve como tratamiento de un brote ulcerado.
Pentoxifilina
- Qué es
- Hemorreológico con indicación autorizada en alteraciones tróficas y úlceras distales de las extremidades inferiores.
- Cuándo puede ser útil
- Cuando la enfermedad se presenta con úlceras isquémicas de las piernas y se busca favorecer la cicatrización, como complemento y no como tratamiento de la vasculitis.
- Evidencia
- El capítulo la sitúa en segunda línea con su nivel de evidencia más bajo. No hay datos comparativos.
- Cómo se utiliza
- 400 mg cada 8 horas por vía oral, comprimidos enteros tras las comidas, durante al menos 12 semanas.
- Limitación principal
- No controla la inflamación vascular. Contraindicada tras infarto reciente y con hemorragia grave. Precaución con aclaramiento de creatinina bajo y con anticoagulación concomitante.
Anticoagulación e inmunoglobulina intravenosa
- Qué es
- Dos opciones que la bibliografía clásica recoge en escalones altos: warfarina con INR ajustado en pacientes con anticuerpos antifosfatidilserina-protrombina, e inmunoglobulina intravenosa.
- Cuándo puede ser útil
- Situaciones muy concretas: componente trombótico documentado en el primer caso, refractariedad con contraindicación para inmunosupresión en el segundo.
- Evidencia
- Casos aislados en ambos casos. Ninguno ha sido comparado con nada.
- Cómo se utiliza
- La pauta la fija el servicio responsable. En España el antagonista de la vitamina K de uso corriente es el acenocumarol, no la warfarina.
- Limitación principal
- La ficha técnica española de warfarina no contempla ninguna indicación por vasculitis ni objetivos de INR distintos de los suyos. La inmunoglobulina es de uso hospitalario, coste alto y disponibilidad limitada.
Perlas terapéuticas
◆Elíptica y con grasa, o no biopsies
El error más repetido en esta enfermedad es la punción superficial. La arteria responsable está en la hipodermis, y un punch de 4 mm devuelve dermis con inflamación inespecífica. Una biopsia incisional elíptica que incluya tejido celular subcutáneo, tomada del centro de un nódulo de menos de dos semanas, multiplica la rentabilidad. Si sale negativa y la clínica insiste, se repite sin complejos.
◆Explora la sensibilidad en cada visita
La neuropatía sensitiva es la bisagra terapéutica de esta enfermedad y aparece de forma insidiosa. Basta un minuto con monofilamento y diapasón y una pregunta directa sobre hormigueo, acorchamiento y torpeza al caminar. Detectarla pronto evita mantener meses a un paciente con colchicina cuando ya necesitaba corticoide con inmunosupresor. Se anota el resultado, no solo la impresión.
◆Revisa la lista de fármacos antes de pautar colchicina
La colchicina tiene un margen terapéutico estrecho y su toxicidad se dispara con macrólidos, azoles, inhibidores de la proteasa, estatinas, fibratos, ciclosporina y algunos calcioantagonistas. La ficha técnica llega a contraindicarla si se han tomado inhibidores de CYP3A4 o glucoproteína P en los catorce días previos. Una claritromicina prescrita en otro sitio puede convertir una pauta segura en una intoxicación.
◆La diarrea no es un efecto menor de la colchicina
Es el primer aviso de dosis excesiva y motivo para suspender y reevaluar, no para añadir un antidiarreico. En el ensayo de referencia en gota, la pauta de dosis alta produjo diarrea en tres de cada cuatro pacientes frente a uno de cada cuatro con dosis baja. Se instruye al paciente por escrito: náusea, vómito, dolor abdominal o diarrea obligan a consultar.
◆Mide el índice tobillo-brazo antes de comprimir
Estos pacientes tienen úlceras isquémicas y no venosas, y algunos añaden arteriopatía periférica. La compresión ayuda con el edema y el dolor, pero aplicada a ciegas sobre una pierna isquémica puede provocar necrosis. La medición es rápida, la puede hacer enfermería y determina qué presión es segura o si conviene renunciar a comprimir.
◆Cutánea hoy no garantiza cutánea siempre
El seguimiento incluye tensión arterial, sedimento urinario, función renal, reactantes y anamnesis dirigida a dolor abdominal, dolor testicular y pérdida de peso. La ulceración se asocia a más recaídas en varias series. Cuando aparece cualquier dato extracutáneo, el paciente cambia de circuito y deja de ser un seguimiento dermatológico aislado.
◆Documenta el uso fuera de ficha técnica desde el primer día
Ningún fármaco de este arsenal tiene la poliarteritis nodosa cutánea entre sus indicaciones autorizadas. Eso no impide tratar, pero obliga a dejar constancia en la historia del motivo, de la ausencia de alternativa autorizada y de la información dada al paciente. Es una enfermedad de tratamiento prolongado y de recaídas: la trazabilidad protege al paciente y al médico.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXNo existe guía de sociedad para la forma cutánea, y conviene decirlo
La bibliografía clásica presenta su escalón como si hubiera consenso detrás. La guía del American College of Rheumatology y la Vasculitis Foundation de 2021 excluye de forma explícita de su alcance tanto la poliarteritis nodosa asociada al virus de la hepatitis B como la forma cutánea, porque se manejan de manera diferente. La revisión sistemática publicada el mismo año en Rheumatology reunió siete series de casos con 325 pacientes y ningún estudio con grupo control, y concluye que la evidencia es limitada en el mejor de los casos.
Fuente: Chung SA, Gorelik M, Langford CA et al. Guía ACR/Vasculitis Foundation de poliarteritis nodosa, 2021; Papachristodoulou E et al. Rheumatology 2021;60(9):4039-4047.Actualización DermRXLa mejor información comparativa disponible es el estudio francés, y ordena el tratamiento
El capítulo lo cita como una nota al pie, pero es lo único que permite jerarquizar. Sobre 68 pacientes con una mediana de dos líneas de tratamiento, la respuesta completa fue del 84 % con glucocorticoide más azatioprina, 47 % con glucocorticoide más metotrexato, 44 % con glucocorticoide solo, 31 % con colchicina, 23 % con dapsona y 11 % con antiinflamatorios no esteroideos. Los autores concluyen que la colchicina ofrece buen balance beneficio-riesgo en ausencia de neuropatía sensitiva periférica y que la combinación con azatioprina es la mejor opción en la recaída.
Fuente: Régent A et al. Efficacy and safety of treatments in cutaneous polyarteritis nodosa: a French observational retrospective study. Journal of the American Academy of Dermatology 2021.Actualización DermRXTofacitinib en primera línea no es trasladable a España
El capítulo sitúa tofacitinib 5 mg dos veces al día como monoterapia de primera línea a partir de una serie de casos con nivel de evidencia anecdótico. En España es uso fuera de ficha técnica y además está sujeto a las recomendaciones de la AEMPS de noviembre de 2022, que limitan los inhibidores de JAK en mayores de 65 años, fumadores o exfumadores de larga evolución y pacientes con factores de riesgo cardiovascular o de neoplasia a los casos sin alternativa, con reducción de dosis y exploración dermatológica periódica. Colocarlo por delante de la colchicina o de la combinación con azatioprina no se sostiene aquí.
Fuente: AEMPS, nota informativa MUH (FV) 08/2022, de 2 de noviembre de 2022, sobre inhibidores de la quinasa Janus.Actualización DermRXColchicina y dapsona: disponibles, pero con matices españoles
La colchicina está comercializada en varias presentaciones y sus indicaciones autorizadas son gota, fiebre mediterránea familiar y pericarditis, de modo que aquí es uso fuera de ficha técnica; su ficha técnica advierte de margen terapéutico estrecho y de una lista larga de interacciones que la contraindican. La dapsona existe en España como un único medicamento, Sulfona 100 mg comprimidos, con un registro antiguo que no tiene ficha técnica publicada en CIMA: se puede prescribir, pero el prescriptor no dispone de documento oficial de referencia y debe apoyarse en la literatura para dosis y controles.
Fuente: Ficha técnica de Colchicina Seid 0,5 mg, CIMA-AEMPS; consulta de medicamentos con dapsona en CIMA-AEMPS, registro 15201 (Sulfona comprimidos, Esteve).Actualización DermRXLa warfarina con INR de 3 del capítulo no tiene respaldo regulatorio
El capítulo recoge warfarina ajustada a un INR objetivo de 3,0 en pacientes con anticuerpos antifosfatidilserina-protrombina, a partir de casos. La ficha técnica española de warfarina autoriza la enfermedad tromboembólica venosa, la fibrilación auricular, la prótesis valvular y la reducción de riesgo tras infarto, con rangos de INR de 2,0 a 3,0 o de 2,5 a 3,5 según la indicación; no contempla ninguna indicación por vasculitis. Además, en España el antagonista de la vitamina K de uso corriente es el acenocumarol.
Fuente: Ficha técnica de Aldocumar 10 mg comprimidos (warfarina) y de Sintrom 4 mg (acenocumarol), CIMA-AEMPS.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Colchicina 0,5 mg comprimidos. Uno cada 12 horas.
- Hemograma, función renal y transaminasas basales y a las 4 semanas.
Uso fuera de ficha técnica. Revisar antes estatinas, macrólidos, azoles, ciclosporina y calcioantagonistas. Suspender y consultar si aparece diarrea, náusea, vómito o dolor abdominal. Ajustar dosis en insuficiencia renal y en mayores de 70 años.
- Prednisona 30 mg comprimidos. Uno al día en desayuno, con pauta de descenso escrita.
- Azatioprina 50 mg comprimidos. Iniciar uno al día y subir según tolerancia hasta la dosis diana por peso.
- Cura con apósito no adherente cada 48 horas y compresión ajustada al índice tobillo-brazo.
Solicitar actividad de tiopurina metiltransferasa antes de la azatioprina. Hemograma y transaminasas quincenales las primeras 8 semanas. Gastroprotección y profilaxis ósea mientras dure el corticoide.
- Suspender colchicina como tratamiento único.
- Iniciar prednisona con ahorrador según pauta previa y solicitar electromiografía.
- Interconsulta preferente a Neurología y a Medicina Interna.
La neuropatía indica isquemia de vasa nervorum y cambia el pronóstico. No demorar el escalón terapéutico a la espera de la prueba.
- Pentoxifilina 400 mg comprimidos de liberación prolongada. Uno cada 8 horas, tras las comidas, tragado entero.
- Mantener el inmunosupresor de fondo sin cambios.
Sus indicaciones autorizadas incluyen alteraciones tróficas y úlceras distales de las extremidades inferiores. Comprobar función renal y hepática. No iniciar tras infarto reciente ni con hemorragia activa.
- Analítica con hemograma, función renal, sedimento, reactantes de fase aguda, serologías de hepatitis B y C y autoinmunidad.
- Interconsulta preferente a Medicina Interna o Reumatología con informe del cuadro cutáneo y la biopsia.
Motivos para activar este circuito: hipertensión de nueva aparición, dolor abdominal, dolor testicular, hematuria, deterioro renal o pérdida de peso.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Régent A, et al. Efficacy and safety of treatments in cutaneous polyarteritis nodosa: a French observational retrospective study. Journal of the American Academy of Dermatology 2021.
- Papachristodoulou E, Kakoullis L, Tiniakou E, Parperis K. Therapeutic options for cutaneous polyarteritis nodosa: a systematic review. Rheumatology (Oxford) 2021;60(9):4039-4047.
- Chung SA, Gorelik M, Langford CA, et al. 2021 American College of Rheumatology / Vasculitis Foundation guideline for the management of polyarteritis nodosa. Arthritis and Rheumatology 2021.
- Ficha técnica de Colchicina Seid 0,5 mg comprimidos. CIMA, AEMPS, consultada en 2026.
- Ficha técnica de Hemovas 400 mg comprimidos de liberación prolongada (pentoxifilina). CIMA, AEMPS, consultada en 2026.
- Ficha técnica de Aldocumar 10 mg comprimidos (warfarina). CIMA, AEMPS, consultada en 2026.
- Centro de Información online de Medicamentos, AEMPS: consulta de medicamentos con dapsona, registro 15201, Sulfona comprimidos 100 mg, Esteve Pharmaceuticals, consultada en 2026.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Nota informativa MUH (FV) 08/2022, de 2 de noviembre de 2022: inhibidores de la quinasa Janus para enfermedades inflamatorias crónicas, recomendaciones para minimizar los riesgos de reacciones adversas graves.