Fascitis eosinofílica
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Induración simétrica y dolorosa de antebrazos y piernas, con piel de naranja y surcos venosos deprimidos, que respeta manos y cara. Lo que está en juego no es la piel, son las contracturas.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Corticoide sistémico y ahorrador desde el primer día, no de forma escalonada. Es la instrucción central del capítulo y la que más cambia la práctica.
- La demora diagnóstica de más de seis meses es un factor de mal pronóstico, junto a la afectación del tronco y las lesiones tipo morfea.
- La eosinofilia falta en uno de cada trece pacientes y desaparece a medida que el cuadro se fibrosa: su ausencia no descarta enfermedad activa.
- El diagnóstico se confirma con biopsia de espesor completo que llegue a fascia y músculo, apoyada en resonancia magnética.
- Ante un paciente con melanoma en tratamiento con anti-PD-1 que consulta por induración de extremidades, piensa en esto: la mediana de aparición es de 10 meses.
Claves de la lectura
La instrucción del capítulo es empezar por los dos a la vez
Es la frase que hay que retener del extracto y la que más se aparta de la costumbre dermatológica. En casi todas las dermatosis inflamatorias se inicia el corticoide sistémico y se añade el ahorrador cuando el descenso falla. Aquí el capítulo pide arrancar simultáneamente con corticoide y con metotrexato o micofenolato. La razón está en el reloj: lo que se está tratando no es una inflamación que remite, sino un proceso que fibrosa la fascia y deja contracturas irreversibles. Esperar a ver si el corticoide solo basta consume precisamente el tiempo en el que la enfermedad todavía es reversible.
La fisioterapia está en las pautas principales, no en las medidas de apoyo
El capítulo la coloca al mismo nivel que los fármacos, con dos adjetivos que conviene leer bien: regular y continuada. No es un consejo de alta, es una prescripción con seguimiento. El motivo es que el desenlace que define el pronóstico es funcional, no cutáneo: la esclerosis de la fascia produce contractura articular y retracción tendinosa, y el fármaco frena la inflamación pero no recupera por sí solo el rango de movimiento perdido. Un paciente bien inmunosuprimido y sin rehabilitación acaba con la enfermedad apagada y la mano cerrada.
Lo que el capítulo no dice: por qué se llega tarde
El extracto no menciona ni criterios diagnósticos ni desencadenantes, y ese vacío explica el principal problema clínico. La revisión sistemática de 2026 identifica como factores de mal pronóstico la demora diagnóstica de más de seis meses, la afectación del tronco, el inicio por debajo de los doce años y las lesiones de tipo morfea. La demora es el único de los cuatro sobre el que se puede actuar. Y se produce porque el cuadro se confunde con esclerosis sistémica, con morfea generalizada o con un problema reumatológico inespecífico, y porque la eosinofilia, que es lo que orienta, se busca tarde o ya ha desaparecido.
La eosinofilia orienta pero no manda
Está presente en algo más del noventa por ciento de los pacientes según la revisión sistemática de 2026, de modo que su ausencia es rara pero real. Y hay un matiz temporal que importa más: la eosinofilia es un fenómeno de la fase aguda y su frecuencia disminuye progresivamente en los casos crónicos, en paralelo a la duración de la enfermedad y a la progresión fibrótica. Traducido a la consulta, un paciente que lleva un año con induración simétrica y hemograma normal puede seguir teniendo enfermedad activa. El diagnóstico se apoya entonces en la clínica, en la resonancia magnética y en la biopsia profunda, no en el recuento.
Todo lo que propone el capítulo es off-label en España
Merece decirse con claridad porque afecta a la tramitación de cada prescripción. Metotrexato, micofenolato, hidroxicloroquina, inmunoglobulina intravenosa, ciclosporina, infliximab, rituximab y mepolizumab están todos comercializados aquí, y ninguno tiene la fascitis eosinofílica en su ficha técnica. La ficha del metotrexato recoge artritis reumatoide, artritis idiopática juvenil poliarticular, psoriasis grave recalcitrante, artritis psoriásica y enfermedad de Crohn leve a moderada, y no incluye ningún trastorno esclerosante. Cada línea de este tratamiento requiere consentimiento y la vía del uso fuera de indicación.
El capítulo se escribió antes de que la causa cambiara
El extracto no menciona ningún desencadenante. Hoy el mejor documentado con diferencia es el inhibidor de puntos de control inmunitario, y lo es con una base de datos que ya no es anecdótica: el estudio del grupo de trabajo de la Academia Europea reunió 121 casos, con el melanoma como neoplasia subyacente en la mitad y la monoterapia anti-PD-1 como clase implicada en cuatro de cada cinco. Para un servicio de dermatología con consulta de melanoma esto convierte la fascitis eosinofílica en un efecto adverso que hay que saber reconocer, no en una rareza de biblioteca.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Confirmar el diagnóstico sin perder tiempo
Biopsia de espesor completo
Biopsia incisional en huso que atraviese piel, tejido celular subcutáneo, fascia y músculo superficial. Marcar la orientación para el patólogo.- Duración
- Acto único, tan pronto como se sospeche el cuadro.
- Cuándo considerarlo
- Ante induración simétrica de antebrazos o piernas con piel de naranja y respeto de manos y cara. Es la prueba que confirma.
- Limitaciones
- Un punch cutáneo no llega a la fascia y no sirve. La histología muestra infiltrado eosinofílico en algo más de dos tercios de los casos, de modo que su ausencia no descarta.
- Monitorización
- Pedir de forma expresa que el informe se pronuncie sobre engrosamiento e inflamación de la fascia, no solo sobre la dermis.
Resonancia magnética de la extremidad afectada
Estudio con secuencias potenciadas en T2 y supresión grasa de la zona indurada.- Duración
- Al diagnóstico y para seguimiento cuando la exploración no basta.
- Cuándo considerarlo
- Para orientar el lugar de la biopsia, para documentar la extensión y cuando la biopsia no es viable o no es concluyente.
- Limitaciones
- El hallazgo característico es la hiperintensidad de los planos fasciales en T2. No es específico y no sustituye a la biopsia en el caso dudoso.
- Monitorización
- Es útil para seguir la respuesta cuando la esclerosis dificulta valorar el cambio por palpación.
Analítica dirigida
Hemograma con recuento absoluto de eosinófilos, reactantes de fase aguda y proteinograma con inmunoglobulinas.- Duración
- Al diagnóstico y en el seguimiento.
- Cuándo considerarlo
- Siempre. La eosinofilia periférica es lo que más orienta en la fase aguda.
- Limitaciones
- La eosinofilia está presente en algo más del noventa por ciento de los casos, pero disminuye a medida que la enfermedad se cronifica y se fibrosa. Un hemograma normal en un paciente de meses de evolución no descarta actividad. La hipergammaglobulinemia aparece en cerca de una quinta parte y la proteína C reactiva se eleva en poco más de uno de cada diez.
- Monitorización
- El descenso del recuento de eosinófilos acompaña a la respuesta y es un parámetro cómodo de seguimiento en la fase aguda.
Revisión de desencadenantes
Anamnesis de ejercicio intenso o esfuerzo físico no habitual, infección reciente, exposición a fármacos y, de forma expresa, tratamiento oncológico con inhibidores de puntos de control inmunitario.- Duración
- En la primera visita.
- Cuándo considerarlo
- Siempre. Identifica al subgrupo en el que la conducta cambia por completo.
- Limitaciones
- Solo se identifica desencadenante en una minoría: ejercicio intenso en cerca del nueve por ciento, fármacos en algo más del cinco y causa paraneoplásica en algo más del dos.
- Monitorización
- Si el desencadenante es un inhibidor de puntos de control, la decisión de suspenderlo se toma con oncología médica y no de forma unilateral.
Tratamiento inicial: corticoide y ahorrador a la vez
Prednisona oral
El capítulo describe 1 mg/kg al día, con descenso lento.- Duración
- Descenso repartido a lo largo de 3 a 6 meses.
- Cuándo considerarlo
- Primera línea en la práctica totalidad de los pacientes, iniciada a la vez que el ahorrador.
- Limitaciones
- Off-label como indicación específica. El descenso demasiado rápido es la causa habitual de recaída, y el mantenido demasiado tiempo, de morbilidad esteroidea en un paciente que además necesita rehabilitación activa.
- Monitorización
- Glucemia, tensión arterial, densidad mineral ósea si el tratamiento se prolonga, y profilaxis gástrica y ósea según protocolo del centro.
Metilprednisolona intravenosa en pulsos
El capítulo describe 1000 mg al día por vía intravenosa durante 3 días, seguidos de descenso con prednisona oral.- Duración
- Tres días de pulso y después pauta oral descendente.
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad moderada a grave, y especialmente cuando ya hay limitación funcional al diagnóstico.
- Limitaciones
- Off-label. Requiere hospital de día y vigilancia de arritmia, hiperglucemia y alteración del ánimo durante el pulso.
- Monitorización
- Control de potasio, glucemia y tensión arterial durante y después del pulso.
Metotrexato
El capítulo fija como objetivo 25 mg semanales. Suplementar con ácido fólico según práctica habitual.- Duración
- Mantenido mientras se desciende el corticoide y durante el tiempo necesario para consolidar la respuesta.
- Cuándo considerarlo
- Ahorrador de elección, iniciado a la vez que el corticoide y no después.
- Limitaciones
- Off-label: la ficha técnica española recoge artritis reumatoide, artritis idiopática juvenil poliarticular, psoriasis grave recalcitrante, artritis psoriásica y enfermedad de Crohn leve a moderada. Ningún trastorno esclerosante figura. Contraindicado en embarazo.
- Monitorización
- Analítica previa y controles seriados con hemograma, transaminasas y función renal, según el protocolo de cribado y monitorización de sistémicos.
Micofenolato de mofetilo
El capítulo describe 2 a 3 g al día.- Duración
- Igual criterio que con metotrexato.
- Cuándo considerarlo
- Alternativa al metotrexato cuando este no se tolera, está contraindicado o el paciente tiene hepatopatía o consumo de alcohol relevante.
- Limitaciones
- Off-label: su ficha técnica española recoge exclusivamente la profilaxis del rechazo agudo de trasplante renal, cardíaco o hepático en combinación con ciclosporina y corticosteroides. Teratógeno, con programa de prevención de embarazos.
- Monitorización
- Hemograma y función hepática seriados. Vigilar intolerancia digestiva, que es el motivo más habitual de abandono.
Hidroxicloroquina como añadido
El capítulo describe 200 a 400 mg al día. Ajustar al peso antes de prescribir.- Duración
- Como tratamiento acompañante, con evaluación a los 3 meses.
- Cuándo considerarlo
- Complemento del esquema principal, no sustituto. La revisión sistemática de 2026 la registra en menos del cuatro por ciento de los pacientes tratados.
- Limitaciones
- Off-label: las indicaciones autorizadas son artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y discoide crónico, y malaria.
- Monitorización
- La ficha técnica exige examen oftalmológico inicial y periódico trimestral con agudeza visual, funduscopia y campo visual en tratamiento prolongado.
Fisioterapia y rehabilitación
Programa de estiramientos y movilización articular pautado por rehabilitación, con trabajo domiciliario diario.- Duración
- Regular y continuada mientras dure la enfermedad, y después mientras persista la limitación.
- Cuándo considerarlo
- Desde el diagnóstico, en todos los pacientes. El capítulo la sitúa entre las pautas principales, no entre las medidas de apoyo.
- Limitaciones
- No modifica la actividad inmunológica. Es lo único que previene y recupera las contracturas, que son el desenlace que define el pronóstico.
- Monitorización
- Medir y registrar el rango articular en cada visita. La progresión de la limitación es criterio para escalar el tratamiento sistémico.
Enfermedad refractaria
Inmunoglobulina intravenosa
El capítulo describe 2 g/kg repartidos en 2 o 3 días, cada 4 semanas. La serie de morfea generalizada de 2021 empleó 1,5 a 2 g/kg repartidos en 3 o 4 días consecutivos, también cada 4 semanas.- Duración
- Ciclos mensuales, con evaluación de la respuesta entre el primer y el quinto mes.
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad que no responde al esquema de corticoide más ahorrador. En la serie de la EADV sobre fascitis por inhibidores de puntos de control se empleó en el doce por ciento de los pacientes.
- Limitaciones
- Off-label y de uso hospitalario. La ficha técnica española recoge terapia sustitutiva en inmunodeficiencias, profilaxis del sarampión, púrpura trombocitopénica inmune, síndrome de Guillain-Barré, enfermedad de Kawasaki, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y neuropatía motora multifocal. Ningún trastorno esclerosante.
- Monitorización
- Vigilar cefalea, meningitis aséptica, sobrecarga de volumen y riesgo trombótico. Función renal antes de cada ciclo.
Ciclosporina
El capítulo describe un caso tratado con 5 mg/kg diarios el primer mes, reducidos después a la mitad, 2,5 mg/kg al día.- Duración
- Según respuesta, con la limitación habitual de la exposición prolongada.
- Cuándo considerarlo
- Alternativa en refractarios, aunque la revisión sistemática de 2026 la registra en menos del siete por ciento de los pacientes tratados.
- Limitaciones
- Off-label: su ficha técnica española recoge trasplante, enfermedad injerto contra huésped, uveítis, síndrome nefrótico, artritis reumatoide grave, psoriasis y dermatitis atópica grave. Nefrotoxicidad e hipertensión limitan la duración.
- Monitorización
- Tensión arterial, creatinina y potasio de forma seriada. Revisar interacciones antes de asociarla.
Rituximab
El capítulo describe 1 g por vía intravenosa repetido a las 2 semanas, con dos ciclos separados 5 meses en el caso publicado.- Duración
- Ciclo de dos infusiones, con reevaluación a los 3 a 6 meses.
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad refractaria y progresiva, decidida en sesión conjunta con reumatología o medicina interna.
- Limitaciones
- Off-label y de uso hospitalario. La ficha técnica española recoge linfoma no hodgkiniano, leucemia linfática crónica, artritis reumatoide, granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y pénfigo vulgar. Registrado en menos del dos por ciento de los pacientes de la revisión de 2026.
- Monitorización
- Cribado de hepatitis B y de tuberculosis latente antes de iniciar. Inmunoglobulinas séricas y vigilancia de infecciones durante el seguimiento.
Mepolizumab
El capítulo describe 300 mg subcutáneos cada 4 semanas, con mejoría clínica a los 2 o 3 meses. Esa dosis coincide con la autorizada en España para granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y para síndrome hipereosinofílico.- Duración
- Evaluar a los 3 meses.
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad corticorresistente con eosinofilia mantenida, cuando el bloqueo de la interleucina 5 tiene una diana visible.
- Limitaciones
- Off-label: la ficha técnica española recoge asma eosinofílica grave, rinosinusitis crónica con pólipos nasales, enfermedad pulmonar obstructiva crónica con eosinófilos elevados, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y síndrome hipereosinofílico. La fascitis eosinofílica no figura. La experiencia publicada es de siete pacientes, con resolución completa en dos y mejoría leve en cinco.
- Monitorización
- Vigilar reacción en el punto de inyección e infecciones. La respuesta se juzga por la clínica y por el rango articular, no solo por el recuento de eosinófilos.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si un paciente consulta por induración simétrica y dolorosa de antebrazos y piernas que respeta manos y cara
Piensa en fascitis eosinofílica y no en esclerosis sistémica. El respeto de manos y cara y la ausencia de fenómeno de Raynaud y de capilaroscopia alterada son lo que separa las dos entidades desde la primera consulta.
Si al levantar el brazo del paciente aparecen surcos deprimidos siguiendo el trayecto de las venas
Es el signo del surco y apoya el diagnóstico. Se produce porque la fascia engrosada tracciona alrededor de las venas superficiales, y se ve mejor con la extremidad elevada.
Si vas a biopsiar y piensas en un punch cutáneo
No sirve. Hace falta una biopsia incisional de espesor completo que llegue a fascia y músculo superficial. Una muestra que se queda en dermis no permite ni confirmar ni descartar.
Si el hemograma no muestra eosinofilia y el cuadro clínico encaja
No descartes. La eosinofilia está en algo más del noventa por ciento pero es un fenómeno de la fase aguda: disminuye a medida que el proceso se fibrosa. En un paciente de meses de evolución un recuento normal es compatible con enfermedad activa.
Si confirmas el diagnóstico y vas a pautar solo corticoide para ver cómo responde
Es el error más caro. El capítulo pide iniciar corticoide y ahorrador de forma simultánea. El tiempo que se pierde comprobando si el corticoide basta es tiempo de fibrosis fascial, y esa es la parte irreversible.
Si el paciente ya tiene limitación de la movilidad en la primera visita
Deriva a rehabilitación ese mismo día y plantea pulsos de metilprednisolona. El capítulo reserva la pauta intravenosa de tres días para la enfermedad moderada a grave, y la limitación funcional establecida es el criterio más claro para usarla.
Si prescribes el inmunosupresor pero no prescribes fisioterapia
Falta la mitad del tratamiento. El capítulo sitúa la fisioterapia regular y continuada entre las pautas principales, porque el fármaco frena la inflamación pero no recupera el rango de movimiento que ya se ha perdido.
Si el paciente lleva un inhibidor de PD-1 por un melanoma y consulta por induración de extremidades
Es el desencadenante mejor documentado y el capítulo no lo recoge. La mediana de aparición son 10 meses desde el inicio del tratamiento, con un rango muy amplio. Confirma con biopsia profunda y avisa a oncología médica antes de decidir nada.
Si confirmas fascitis eosinofílica por inhibidor de puntos de control y quieres suspender la inmunoterapia
Decídelo con oncología médica, nunca solo. Es lo que se hizo en el 83 por ciento de los casos de la serie europea, pero la razón por la que el reconocimiento precoz importa es precisamente que permite tratar a tiempo y a veces mantener el tratamiento oncológico.
Si el paciente lleva más de seis meses de síntomas antes de llegar a tu consulta
Trátalo como un caso de peor pronóstico y sé más agresivo desde el principio. La demora diagnóstica por encima de seis meses es uno de los cuatro factores de mal pronóstico identificados, junto a la afectación del tronco, el inicio en menores de doce años y las lesiones tipo morfea.
Si aparecen placas de morfea mientras el paciente está en tratamiento
No es un fracaso terapéutico sin más: es un marcador de peor pronóstico y una situación en la que sigue abierta la discusión sobre si fascitis eosinofílica y morfea son entidades distintas o el mismo espectro. Replantea la estrategia y considera el escalón de refractarios.
Si vas a prescribir cualquiera de estos fármacos y esperas que la indicación esté en la ficha técnica
No lo está en ninguno. Metotrexato, micofenolato, hidroxicloroquina, inmunoglobulina intravenosa, ciclosporina, infliximab, rituximab y mepolizumab están comercializados en España y ninguno recoge la fascitis eosinofílica. Toda la secuencia se tramita como uso fuera de indicación.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Infliximab
- Qué es
- Anticuerpo monoclonal frente al factor de necrosis tumoral alfa, por vía intravenosa.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad refractaria a corticoide, ahorrador e inmunoglobulina, dentro de una decisión multidisciplinar.
- Evidencia
- El capítulo aporta una pauta procedente de casos, sin serie ni ensayo. No aparece entre los tratamientos registrados con frecuencia en la revisión sistemática de 2026.
- Cómo se utiliza
- El capítulo describe 3 mg/kg por vía intravenosa cada 8 semanas.
- Limitación principal
- Off-label: la ficha técnica española de Remicade recoge artritis reumatoide, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica y psoriasis en placas. Exige cribado de tuberculosis latente y de hepatitis B antes de iniciar.
Benralizumab
- Qué es
- Anticuerpo frente a la subunidad alfa del receptor de la interleucina 5, con depleción de eosinófilos.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad corticorresistente con eosinofilia mantenida, como alternativa al mepolizumab dentro del mismo razonamiento mecanístico.
- Evidencia
- No figura en el capítulo. La revisión sistemática de 2026 lo agrupa con el mepolizumab como opción emergente anti-interleucina 5 en la enfermedad resistente a corticoides, con siete pacientes tratados en total entre los dos fármacos.
- Cómo se utiliza
- No hay pauta establecida para esta indicación y no procede proponer una a partir de la de asma.
- Limitación principal
- Off-label: su ficha técnica española recoge asma eosinofílica grave no controlada en adultos y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis recurrente o refractaria en adultos. La evidencia en fascitis es de casos aislados.
PUVA y fototerapia UVA-1
- Qué es
- Fotoquimioterapia o irradiación con ultravioleta A de longitud larga sobre las áreas induradas.
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad con componente esclerótico cutáneo predominante, sobre todo cuando coexisten placas de morfea, y en centros con la técnica disponible.
- Evidencia
- El capítulo aporta un caso con mejoría a las 35 sesiones de PUVA y resolución a las 50. Un caso pediátrico publicado en 2026 combinó UVA-1 con tofacitinib tópico y logró remisión, pero es una observación única.
- Cómo se utiliza
- No hay protocolo consolidado para esta indicación. El esquema lo fija la unidad de fototerapia.
- Limitación principal
- Muy dependiente del centro y lenta: cincuenta sesiones son casi un año de agenda. Añade riesgo acumulado de cáncer cutáneo, especialmente relevante si el paciente está inmunosuprimido o ha recibido inmunoterapia por un melanoma.
Metotrexato intravenoso mensual
- Qué es
- Pauta de metotrexato en dosis alta por vía intravenosa, con rescate de ácido folínico.
- Cuándo puede ser útil
- No es una opción de consulta dermatológica ordinaria; se cita para reconocerla si aparece en el informe de otro servicio.
- Evidencia
- El capítulo la recoge entre las pautas de estudios y casos: 4 mg/kg una vez al mes durante 5 meses, con ácido folínico 25 mg a las 24 horas.
- Cómo se utiliza
- Requiere hospital de día, protocolo de hidratación y rescate. No procede prescribirla desde dermatología.
- Limitación principal
- Es una dosis muy superior a la del metotrexato semanal dermatológico y no debe confundirse con ella. Off-label y sostenida por evidencia de casos.
Perlas terapéuticas
◆Los dos, desde el primer día
Corticoide sistémico y ahorrador de forma simultánea. Es la instrucción central del capítulo y va contra la costumbre de escalar. La razón es que lo que se está frenando fibrosa la fascia mientras se decide, y las contracturas que se establecen no se recuperan con más inmunosupresión. En esta enfermedad, la prudencia de esperar es lo caro.
◆Manos y cara respetadas
Es lo que separa el cuadro de la esclerosis sistémica en la primera consulta, junto a la ausencia de fenómeno de Raynaud. Añade el signo del surco: con la extremidad elevada aparecen depresiones lineales siguiendo las venas superficiales, porque la fascia engrosada tracciona alrededor. Ninguna de las dos observaciones necesita prueba complementaria.
◆El punch no vale
La biopsia tiene que ser incisional y de espesor completo, con piel, tejido celular subcutáneo, fascia y músculo superficial. Una muestra que se queda en dermis no permite ver el engrosamiento fascial ni el infiltrado, y deja el diagnóstico sin confirmar en un cuadro donde cada mes cuenta.
◆Eosinofilia normal no es enfermedad inactiva
La eosinofilia es un fenómeno de la fase aguda: aparece en algo más del noventa por ciento de los pacientes pero su frecuencia cae en los casos crónicos, en paralelo a la progresión fibrótica. En un paciente con un año de induración, un hemograma normal no cierra nada. La actividad se juzga por la clínica, la resonancia y la biopsia.
◆Seis meses es la línea
La revisión sistemática de 2026 identifica la demora diagnóstica superior a seis meses como factor de mal pronóstico, junto a la afectación del tronco, el inicio por debajo de los doce años y las lesiones de tipo morfea. De los cuatro, la demora es el único que depende de nosotros, y es la razón por la que conviene biopsiar y tratar en la misma semana.
◆Anti-PD-1 y melanoma: la pareja que hay que reconocer
En la serie del grupo de trabajo europeo, sobre 121 casos, el melanoma fue la neoplasia subyacente en la mitad y la monoterapia con inhibidor de PD-1 la clase implicada en el 81 por ciento. La mediana de aparición fue de 10 meses, con casos desde antes del primer mes hasta los 36. En una consulta de melanoma esto deja de ser una rareza.
◆El pronóstico se mide en grados de movilidad
No en superficie cutánea afectada ni en recuento de eosinófilos. La esclerosis fascial produce contractura articular y retracción tendinosa, y es lo que limita la vida del paciente. Medir y registrar el rango articular en cada visita es lo que permite ver la respuesta real y decidir cuándo escalar.
◆Los 300 mg de mepolizumab no son una cifra al azar
La dosis que propone el capítulo para la fascitis coincide con la autorizada en España para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y para el síndrome hipereosinofílico, no con la de asma, que es de 100 mg. Es un dato útil al redactar la solicitud de uso fuera de indicación, porque sitúa la petición en el rango de las indicaciones hipereosinofílicas.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXEl capítulo no recoge ningún desencadenante; hoy el mejor documentado son los anti-PD-1
El extracto se limita a posologías y no menciona causas. En 2026, el grupo de trabajo de la Academia Europea de Dermatología y Venereología publicó el estudio más amplio disponible, con 121 casos procedentes de sus servicios, de dos bases internacionales de farmacovigilancia y de la literatura, con participación del Hospital Universitario La Paz. El melanoma fue la neoplasia subyacente en el 50 por ciento y la monoterapia con inhibidor de PD-1 la clase implicada en el 81 por ciento, con una mediana de aparición de 10 meses desde el inicio. El tratamiento consistió en suspender el inhibidor en el 83 por ciento, corticoide sistémico en el 80, metotrexato en el 41, inmunoglobulina intravenosa en el 12 y micofenolato en el 13, con resolución parcial o completa en el 66 por ciento. Los autores subrayan que reconocer el cuadro pronto permite tratar a tiempo y preservar el resultado oncológico.
Fuente: Bruijn TVM, Gérard AO, Labat M, et al. Immune checkpoint inhibitor-induced eosinophilic fasciitis: a pharmacovigilance and EADV Task Force study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2026. PMID 42253044.Actualización DermRXEl capítulo no da criterios de pronóstico; la revisión sistemática de 2026 identifica cuatro
El extracto ordena el tratamiento sin decir qué pacientes van peor. La revisión sistemática publicada en Italian Journal of Dermatology and Venereology en 2026, con búsqueda PRISMA hasta octubre de 2024, señala como factores de mal pronóstico la demora diagnóstica superior a seis meses, la afectación del tronco, el inicio por debajo de los doce años y las lesiones cutáneas de tipo morfea. Aporta además el perfil del cuadro: edad media de 45,95 años, distribución equilibrada por sexo, afectación simultánea de miembros superiores e inferiores en el 56,2 por ciento, eosinofilia en el 92,4, hipergammaglobulinemia en el 19,9 e infiltrado eosinofílico en la histología en el 68,9. Entre los desencadenantes identificables figuran el ejercicio intenso en el 8,7 por ciento y los fármacos, sobre todo anti-PD-1, en el 5,6.
Fuente: Stabile G, Pesce N, Podo Brunetti A, et al. Eosinophilic fasciitis: a comprehensive systematic review of clinical, histologic, and therapeutic perspectives. Ital J Dermatol Venerol 2026;161(4):319-330. PMID 42206556.Actualización DermRXNinguna de las pautas del capítulo es una indicación autorizada en España
El capítulo enumera prednisona, metilprednisolona, metotrexato, micofenolato, hidroxicloroquina, inmunoglobulina intravenosa, ciclosporina, infliximab, rituximab y mepolizumab. Las consultas a CIMA-AEMPS del 5 de septiembre de 2026 confirman que todos están comercializados y que ninguno recoge la fascitis eosinofílica ni ningún trastorno esclerosante en su ficha técnica. El metotrexato figura para artritis reumatoide, artritis idiopática juvenil poliarticular, psoriasis grave recalcitrante, artritis psoriásica y enfermedad de Crohn leve a moderada; el micofenolato solo para profilaxis del rechazo de trasplante; la inmunoglobulina intravenosa para inmunodeficiencias y un grupo cerrado de indicaciones inmunomoduladoras que no incluye la esclerosis. Toda la secuencia terapéutica se tramita como uso fuera de indicación, y la inmunoglobulina y el rituximab son además de uso hospitalario.
Fuente: Fichas técnicas consultadas en CIMA-AEMPS el 5 de septiembre de 2026: Metoject 25 mg (n.º 71111), CellCept 500 mg (n.º 96005002), Privigen 100 mg/ml (n.º 08446001), Sandimmun Neoral 100 mg (n.º 60320), Remicade 100 mg (n.º 99116001) y MabThera 100 mg (n.º 98067001).Actualización DermRXLa dosis de mepolizumab del capítulo encaja con la de las indicaciones hipereosinofílicas españolas
El capítulo propone mepolizumab 300 mg subcutáneos cada 4 semanas, con mejoría clínica a los dos o tres meses, sin explicar de dónde sale la cifra. La ficha técnica española de Nucala emplea 100 mg cada 4 semanas en asma eosinofílica grave, pólipos nasales y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, y reserva los 300 mg cada 4 semanas para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y para el síndrome hipereosinofílico. La pauta del capítulo es, por tanto, la del extremo hipereosinofílico y no la respiratoria, dato útil al justificar una solicitud de uso fuera de indicación. La revisión sistemática de 2026 sitúa a los anti-interleucina 5, mepolizumab y benralizumab, como opción emergente en la enfermedad corticorresistente, con siete pacientes publicados, resolución completa en dos y mejoría leve en cinco.
Fuente: Ficha técnica de Nucala 100 mg jeringa precargada (n.º registro 1151043005), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026; Stabile G, et al. Ital J Dermatol Venerol 2026;161(4):319-330.Actualización DermRXEl capítulo no habla de diagnóstico; la literatura reciente fija dos exigencias
Ni criterios ni pruebas aparecen en el extracto. Las publicaciones de 2025 coinciden en dos puntos operativos. El primero es que la biopsia debe ser de espesor completo e incluir músculo y fascia, y que la resonancia magnética, con hiperintensidad de los planos fasciales en secuencias T2, y la ecografía se usan cada vez más tanto para el diagnóstico como para el seguimiento. El segundo es un matiz sobre la eosinofilia: es un hallazgo sugestivo de la fase aguda, pero su ausencia no excluye enfermedad activa y su frecuencia disminuye progresivamente en los casos crónicos, en paralelo a la duración y a la progresión fibrótica. Ambos trabajos insisten en que la combinación de corticoide y metotrexato ha dado el mejor resultado y en que el diagnóstico precoz mejora la respuesta.
Fuente: Boban S, Patel H, Cutlan J, Mathew B, Francis L. Clin Med Res 2025;23(2):67-71, PMID 40813250; Dang Y, Niu L, Wang D, et al. Medicine (Baltimore) 2025;104(43):e45449, PMID 41137258.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Biopsia incisional de espesor completo que incluya piel, tejido celular subcutáneo, fascia y músculo superficial
- Hemograma con recuento absoluto de eosinófilos, reactantes de fase aguda y proteinograma; resonancia magnética de la extremidad afectada con secuencias T2 y supresión grasa
Pedir de forma expresa que el informe patológico se pronuncie sobre el engrosamiento y la inflamación de la fascia. Recoger en la historia el ejercicio intenso reciente, la infección previa, los fármacos y, de forma dirigida, el tratamiento con inhibidores de puntos de control inmunitario.
- Prednisona 1 mg/kg al día por vía oral, con pauta de descenso lento repartida a lo largo de 3 a 6 meses
- Metotrexato semanal con objetivo de 25 mg, iniciado a la vez que el corticoide, con suplemento de ácido fólico
Ambos usos son fuera de indicación autorizada y requieren consentimiento. La instrucción del capítulo es iniciar los dos simultáneamente y no esperar a ver si el corticoide basta. Analítica previa y controles seriados con hemograma, transaminasas y función renal.
- Metilprednisolona 1000 mg al día por vía intravenosa durante 3 días, seguida de prednisona oral en pauta descendente
- Micofenolato de mofetilo 2 a 3 g al día como alternativa al metotrexato si este no es utilizable
Uso fuera de indicación. Control de potasio, glucemia y tensión arterial durante y después del pulso. El micofenolato es teratógeno y exige anticoncepción eficaz. Derivación a rehabilitación el mismo día del diagnóstico.
- Derivación a rehabilitación para programa de estiramientos y movilización articular, regular y continuada
- Registrar en cada visita el rango de movilidad de las articulaciones afectadas
El capítulo sitúa la fisioterapia entre las pautas principales. La progresión de la limitación articular pese al tratamiento sistémico es el criterio más claro para escalar al escalón de refractarios.
- Confirmar con biopsia de espesor completo y resonancia magnética antes de modificar el tratamiento oncológico
- Contactar con oncología médica para decidir de forma conjunta la suspensión o la continuidad del inhibidor
No suspender la inmunoterapia de forma unilateral. La mediana de aparición son 10 meses desde el inicio del anti-PD-1, con un rango muy amplio. El reconocimiento precoz permite tratar a tiempo y, en parte de los casos, preservar el tratamiento oncológico.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Bruijn TVM, Gérard AO, Labat M, Apalla Z, van Binsbergen W, Koumaki D, et al. Immune checkpoint inhibitor-induced eosinophilic fasciitis: a pharmacovigilance and EADV Task Force study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2026. PMID 42253044.
- Stabile G, Pesce N, Podo Brunetti A, Ignarra I, Marini A, Bottino V, et al. Eosinophilic fasciitis: a comprehensive systematic review of clinical, histologic, and therapeutic perspectives. Ital J Dermatol Venerol 2026;161(4):319-330. PMID 42206556.
- Argobi Y, Tobeigei F, Alasiri FI. Immune checkpoint inhibitor-associated eosinophilic fasciitis: a systematic review of reported cases. An Bras Dermatol 2026;101(5):501422. PMID 42574944.
- Boban S, Patel H, Cutlan J, Mathew B, Francis L. Eosinophilic fasciitis after Covid infection: a case report and review of literature. Clin Med Res 2025;23(2):67-71. PMID 40813250.
- Dang Y, Niu L, Wang D, Li Y, Qian K, Ma H, et al. Eosinophilic fasciitis: a case report and literature review. Medicine (Baltimore) 2025;104(43):e45449. PMID 41137258.
- Ma J, Cai Y, Shao H, Dou J, Yang Y, Fan X, Lu C. Diagnosis and treatment of early eosinophilic fasciitis: a case report. J Med Case Rep 2025;19(1):373. PMID 40731023.
- Kromer C, Mitterlechner L, Langer N, Schön MP, Mössner R. Response of recalcitrant generalized morphea to intravenous immunoglobulins (IVIg): three cases and a review of the literature. Eur J Dermatol 2021;31(6):822-829. PMID 35107073.
- Ficha técnica de Metoject 25 mg/0,50 ml solución inyectable (metotrexato, n.º registro 71111), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
- Ficha técnica de Privigen 100 mg/ml solución para perfusión (inmunoglobulina humana normal, n.º registro 08446001), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
- Ficha técnica de Nucala 100 mg solución inyectable en jeringa precargada (mepolizumab, n.º registro 1151043005), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.
- Ficha técnica de Fasenra 30 mg solución inyectable en jeringa precargada (benralizumab, n.º registro 1171252001), CIMA-AEMPS, consultada el 5 de septiembre de 2026.