Linfangioma circunscrito
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Vesículas translúcidas o hemorrágicas agrupadas en huevas de rana sobre un hombro, un muslo o una vulva. Lo que se ve es la punta de una malformación linfática microquística cuyas cisternas subcutáneas explican por qué recidiva todo lo que solo trata la superficie.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Escriba malformación linfática microquística superficial en el informe: la ISSVA 2025 retira el término linfangioma y define la entidad como malformación de flujo lento con variante somática de PIK3CA en la mayoría de los casos.
- Antes de tocar nada, ecografía o resonancia: si hay cisternas profundas, el láser o la radiofrecuencia solos recidivan y la cirugía tiene que llegar hasta la fascia.
- La escleroterapia sola resuelve el 34 % de las microquísticas frente al 89 % de las macroquísticas; úsela como complemento de la ablación, con polidocanol 3 % off-label, no como tratamiento único.
- El OK-432 del capítulo no está autorizado en la UE, el tetradecilsulfato no se comercializa y la doxiciclina parenteral tampoco: en España el esclerosante real es polidocanol o bleomicina hospitalaria, ambos fuera de indicación.
- Sirolimús tópico en fórmula magistral como mantenimiento tras la ablación y sirolimús oral off-label para la linforrea o la infección incoercible: el capítulo no los menciona y hoy son el cambio de fondo.
Claves de la lectura
Niveles A sin ensayos: cómo leer la tabla del capítulo
El capítulo otorga nivel A, que en la obra significa ensayo doble ciego, a la observación, a la escleroterapia genérica, al OK-432 y a la cirugía con márgenes. No existe ningún ensayo aleatorizado en la malformación linfática microquística cutánea; las series de OK-432 y la comparación de cirugía frente a escleroterapia que cita proceden de linfangiomas quísticos pediátricos de cabeza y cuello, una enfermedad distinta en profundidad y en respuesta. El resto de la tabla, láser, crioterapia, radioterapia, imiquimod o lipectomía, va con niveles D y E y casi siempre con la pauta en blanco. La lectura útil es otra: el autor ordena por lo que recidiva menos, y lo que recidiva menos es lo que alcanza las cisternas. Ese es el criterio que vale, no la letra.
Lo que sorprende: un esclerosante inexistente encabeza la lista y falta el fármaco de la década
El OK-432, una preparación liofilizada de Streptococcus pyogenes, ocupa la primera línea del capítulo y no está autorizado en la Unión Europea ni registrado en CIMA; la revisión sistemática pediátrica de 2022 recuerda además que carece de aprobación federal en Estados Unidos y que concentra las complicaciones mayores, incluido el compromiso de vía aérea. En el otro extremo, el capítulo no cita ni una vez el sirolimús, cuando la revisión sistemática de 2025 sobre tratamientos médicos en malformaciones linfáticas pediátricas reúne 287 pacientes con sirolimús oral y 15 con sirolimús tópico, y la genética de la ISSVA 2025, con PIK3CA en la mayoría de los casos, explica por qué los inhibidores de mTOR y de PI3K funcionan. Un lector español tiene que sustituir el primero y añadir el segundo.
La anatomía que decide: cisternas de Whimster y la imagen previa
El capítulo acierta al explicar la recidiva por las cisternas linfáticas del subcutáneo que comunican con las vesículas dérmicas y que la biopsia superficial no muestra. De ahí se deduce toda la estrategia. Una ecografía de alta frecuencia o una resonancia en T2 antes de tratar dice si la lesión es puramente superficial, y entonces el láser de CO2 o la radiofrecuencia tienen sentido, o si es mixta con componente profundo, y entonces solo la exéresis hasta la fascia o la combinación de ablación con esclerosante tienen alguna posibilidad. El análisis intraoperatorio de márgenes que el capítulo recoge sirve para el margen profundo, que es donde se pierde la partida. Operar sin imagen es la forma más segura de recidivar y de dejar una cicatriz mayor que la lesión.
Escleroterapia: el número que el capítulo no da
La revisión sistemática de 886 niños con malformaciones linfáticas tratadas solo con escleroterapia obtuvo resolución en el 89 % de las macroquísticas, el 71 % de las mixtas y el 34 % de las microquísticas. Ese 34 % es la cifra que debería acompañar al nivel A del capítulo. En la forma cutánea, la escleroterapia funciona como complemento: en la serie india de 14 pacientes, el polidocanol al 3 % solo se usó en los 4 primeros y la combinación de radiofrecuencia con polidocanol logró aclaramiento casi completo en 9 de los 10 siguientes, con sesiones mensuales. El ensayo aleatorizado chino de 2025 con 238 niños mostró que la espuma de lauromacrogol ecoguiada iguala a la bleomicina A5 con menos sesiones y menos efectos adversos, un argumento más para el polidocanol como esclerosante de elección en España.
Láser de CO2: lo que hay que prometer y lo que no
El capítulo describe el láser de CO2, con pulsos cortos y alta energía, como la forma de sellar las comunicaciones con las cisternas profundas vaporizando los linfáticos superficiales, con menos complicaciones que la cirugía. La revisión sistemática de 2013 reunió 28 pacientes de 16 estudios: 8 quedaron libres de enfermedad entre 4 meses y 3 años, 10 recidivaron parcialmente y 2 por completo, con discromía y cicatriz leve como efectos adversos. Es decir, alivia y controla, pero cura a menos de un tercio. Su lugar es la lesión extensa que no se puede operar sin mutilar y la vulva o el escroto donde la linforrea impide la vida normal, siempre con la advertencia de que harán falta retratamientos y con sirolimús tópico de mantenimiento si la familia lo acepta.
La forma adquirida del adulto es otra consulta
El capítulo dedica una línea a la variante adquirida por obstrucción linfática. Merece más: la mujer con vesículas en vulva o pubis tras una histerectomía con linfadenectomía y radioterapia, el varón con lesiones escrotales tras cirugía pélvica, el paciente con enfermedad de Crohn perianal o con linfedema crónico. En la serie de la Clínica Mayo con 78 casos vulvares, el 61 % de los publicados tenía antecedente de neoplasia. Esas lesiones se confunden con condilomas y se han tratado como tales durante meses; la biopsia con D2-40 lo resuelve. Aquí el tratamiento es sintomático, con láser de CO2 o electrocoagulación para la linforrea, y la prioridad es descartar recidiva tumoral y controlar el linfedema de base, no la exéresis.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Ablación y cirugía (técnicas disponibles, sin fármaco implicado)
Exéresis quirúrgica hasta la fascia con control de márgenes
Extirpación en bloque del componente superficial y de las cisternas profundas mapeadas por ecografía o resonancia; margen profundo confirmado por histología- Duración
- Un tiempo; cierre directo, injerto o colgajo según tamaño
- Cuándo considerarlo
- Lesión pequeña o mediana, bien delimitada, con componente profundo demostrado, en paciente que quiere una única intervención
- Limitaciones
- Recidiva hasta el 23 % en seguimientos largos si el margen profundo es incompleto; cicatriz, lesión de estructuras vecinas; inoperable si es extensa
- Monitorización
- Revisión clínica a 3, 6 y 12 meses y anual después; la recidiva puede tardar años
Láser de CO2 ablativo
Vaporización de las vesículas y de la dermis papilar hasta sellar los canales; parámetros según equipo y experiencia del operador- Duración
- 1 a 3 sesiones separadas 2 a 3 meses; retratamientos previsibles
- Cuándo considerarlo
- Lesión extensa no quirúrgica, genital o de pliegue con linforrea o sangrado, o recidiva tras cirugía
- Limitaciones
- Curación mantenida en 8 de 28 pacientes de la revisión sistemática; discromía y cicatriz leve; no alcanza las cisternas profundas
- Monitorización
- Fotografía estandarizada; vigilancia de infección en genitales; retratar al reaparecer vesículas
Radiofrecuencia ablativa o electrocoagulación, sola o con esclerosante
Ablación de cada vesícula con aguja o asa; en la combinación, polidocanol 3 % inyectado en y alrededor de la lesión en la misma sesión- Duración
- Sesiones mensuales hasta el aclaramiento
- Cuándo considerarlo
- Centros sin láser de CO2; lesiones de tamaño intermedio; el capítulo recoge un caso de electrocoagulación en una sola sesión con regresión casi completa en la forma adquirida del pene
- Limitaciones
- Series pequeñas: 9 de 10 con aclaramiento casi completo en la combinación con polidocanol; cicatriz puntiforme; dolor
- Monitorización
- Revisión mensual entre sesiones; seguimiento anual
Esclerosantes disponibles en España (todos off-label)
Polidocanol (lauromacrogol 400) 30 mg/ml solución inyectable (Etoxisclerol 3 %)
Inyección intralesional y perilesional a pequeñas alícuotas, líquido o espuma ecoguiada; sin superar el máximo de ficha de 2 mg/kg por sesión- Duración
- Sesiones mensuales hasta respuesta, habitualmente combinadas con ablación
- Cuándo considerarlo
- Esclerosante de elección en España para la forma microquística cutánea, como complemento de radiofrecuencia o láser
- Limitaciones
- Off-label: indicación de varices, telangiectasias y hemorroides. Sola, resolución del orden del 34 % en microquísticas. Necrosis cutánea si se inyecta superficial en exceso; reacciones alérgicas raras
- Monitorización
- Vigilar necrosis y pigmentación; no tratar más área de la que se puede comprimir
Bleomicina 15.000 UI polvo para solución inyectable (Bleomicina Viatris), preparación hospitalaria
Dilución e inyección intralesional según protocolo de la unidad de anomalías vasculares o radiología intervencionista- Duración
- Sesiones cada 4 a 8 semanas, número limitado por la dosis acumulada
- Cuándo considerarlo
- Lesión mixta con componente profundo tratada en unidad multidisciplinar, o fracaso del polidocanol
- Limitaciones
- Off-label (indicaciones oncológicas); citostático que exige preparación en farmacia hospitalaria; dosis acumulada máxima 400.000 UI en ficha por toxicidad pulmonar; hiperpigmentación flagelada y en el punto de inyección
- Monitorización
- Registro de dosis acumulada; función pulmonar si se acerca al límite; hemograma
Imiquimod 5 % crema (Aldara, Imikeraderm, Imunocare)
Aplicación en las vesículas 3 noches por semana, por analogía con la pauta de verrugas de la ficha- Duración
- 8 a 16 semanas
- Cuándo considerarlo
- Prácticamente nunca; solo en lesión superficial pequeña de paciente que rechaza cualquier procedimiento
- Limitaciones
- Off-label; el capítulo lo lista con dos pacientes y lo coloca a la vez en primera y segunda línea, con niveles distintos; irritación y erosión
- Monitorización
- Revisión a las 4 semanas para valorar irritación y respuesta
Inhibidores de mTOR: lo que el capítulo no menciona
Sirolimús tópico en fórmula magistral (0,1 % a 1 %)
Aplicación en capa fina una o dos veces al día; el caso índice usó 0,75 mg/ml dos veces al día y bajó a una por irritación; la serie china usó gel 0,2 % dos veces al día- Duración
- 3 a 6 meses; como mantenimiento tras ablación, el tiempo que la familia tolere
- Cuándo considerarlo
- Mantenimiento tras láser o radiofrecuencia para retrasar la recidiva superficial; lesión superficial en niño en el que no se quiere ablación
- Limitaciones
- Off-label y sin especialidad en España: Hyftor (gel de sirolimús) está autorizado en la UE solo para angiofibromas de esclerosis tuberosa y no consta en CIMA. Evidencia: 15 pacientes en la revisión sistemática de 2025, con respuesta en 13 y completa en 2; irritación local frecuente; no actúa sobre las cisternas
- Monitorización
- Irritación; niveles séricos solo si la superficie es amplia o el niño muy pequeño (en la serie china fueron indetectables)
Sirolimús oral 0,5, 1 y 2 mg comprimidos y 1 mg/ml solución (Rapamune)
Dosis ajustada a niveles valle por la unidad de anomalías vasculares; la ficha fija 4 a 12 ng/ml en su indicación de trasplante- Duración
- Meses a años; un caso lingual de 2026 completó 17 meses con respuesta completa por resonancia
- Cuándo considerarlo
- Malformación extensa, mixta o compleja con linforrea incoercible, infecciones repetidas, dolor o compromiso funcional; nunca por estética
- Limitaciones
- Off-label (indicación de trasplante renal y linfangioleiomiomatosis; no establecido en menores de 18 años). En la revisión sistemática de 2025, respuesta en 257 de 287 pacientes pero completa solo en 17; efectos adversos en la mayoría: mucositis, infecciones respiratorias, dislipemia, alteración hepática
- Monitorización
- Niveles valle, hemograma, lípidos, transaminasas, proteinuria; profilaxis de infecciones según protocolo
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si el paciente trae vesículas translúcidas o negro-violáceas agrupadas en hombro, tronco proximal o raíz de miembro desde la infancia
Diagnóstico clínico de malformación linfática microquística superficial; informe con esa denominación; ecografía de alta frecuencia o resonancia si se plantea cualquier tratamiento.
Si la lesión es asintomática, no sangra ni supura y al paciente no le importa
Observación con fotografía y revisión anual; el riesgo de angiosarcoma o carcinoma epidermoide es anecdótico y no justifica operar.
Si hay vesículas vulvares, escrotales o púbicas en un adulto sin antecedente infantil
Es linfangiectasia adquirida: pregunte por cirugía pélvica, linfadenectomía, radioterapia, neoplasia, enfermedad de Crohn y linfedema; biopsia con D2-40 si hay duda con condilomas; descarte recidiva tumoral antes de tratar la piel.
Si las vesículas son negras o rojo oscuro y hay duda con melanoma, angioqueratoma o hemangioma verrugoso
Biopsia con inmunohistoquímica linfática (D2-40); la coloración es sangre dentro de la linfa y la histología la resuelve.
Si la imagen muestra una lesión puramente superficial y pequeña
Exéresis con cierre directo hasta la fascia con estudio del margen profundo, o láser de CO2 si la localización o el tamaño desaconsejan la cirugía; advierta de recidiva en ambos casos.
Si la imagen muestra cisternas profundas y la lesión es extensa
Unidad de anomalías vasculares: ablación por radiofrecuencia o láser combinada con polidocanol 3 % o bleomicina intralesional off-label en sesiones mensuales; la cirugía radical mutila y recidiva igual.
Si tras láser o radiofrecuencia reaparecen vesículas superficiales a los pocos meses
Retratamiento y valorar sirolimús tópico en fórmula magistral (0,1 a 1 %) como mantenimiento, explicando que es off-label, que irrita y que no cura las cisternas.
Si hay linforrea continua, sangrado repetido, infecciones de repetición o dolor que limita la vida
Sirolimús oral off-label en centro de referencia con niveles plasmáticos; es la indicación real del tratamiento sistémico, no el aspecto.
Si se sobreinfecta (celulitis, exudado purulento, fiebre)
Antibiótico sistémico frente a estreptococo y estafilococo según protocolo local y curas; la infección recurrente es una de las indicaciones de tratamiento definitivo que recoge el capítulo.
Si la malformación linfática se acompaña de sobrecrecimiento de la extremidad, malformación capilar o venosa asociada
Piense en síndrome de Klippel-Trénaunay, Proteus o espectro PROS; derive a unidad multidisciplinar con estudio de PIK3CA en tejido; alpelisib solo tiene opinión positiva del CHMP para PROS grave y no está autorizado aún.
Si el paciente pide OK-432, tetradecilsulfato o doxiciclina intralesional porque lo ha leído
Explique que ninguno está disponible en España: OK-432 no autorizado en la UE, Veinfibro registrado pero no comercializado, Vibravenosa no comercializada; el equivalente aquí es polidocanol o bleomicina.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Sirolimús tópico de mantenimiento tras ablación
- Qué es
- Inhibidor de mTOR en fórmula magistral aplicado sobre la zona tratada para frenar la reaparición de vesículas superficiales
- Cuándo puede ser útil
- Después de láser de CO2 o radiofrecuencia en lesiones extensas con tendencia a recidivar, y en niños en los que se quiere evitar más procedimientos
- Evidencia
- Caso índice de 2018 (0,75 mg/ml, casi aclaramiento a 3 meses, sin recidiva a 8 meses); serie china de 2026 con gel 0,2 % en 3 niños y mejoría superior al 50 % en todos con niveles séricos indetectables; revisión sistemática de 2025 con 15 pacientes tópicos, 13 con respuesta y 2 completas; caso español-belga de 2025 en lesión recidivante
- Cómo se utiliza
- Fórmula magistral entre 0,1 % y 1 % a partir de principio activo o de Rapamune solución; una o dos aplicaciones al día durante 3 a 6 meses y después según tolerancia
- Limitación principal
- Off-label, sin especialidad comercializada en España (Hyftor no consta en CIMA y su indicación europea es el angiofibroma de esclerosis tuberosa); irritación; no alcanza el componente profundo; coste a cargo del paciente salvo autorización
Radiofrecuencia con polidocanol en la misma sesión
- Qué es
- Ablación de cada vesícula con radiofrecuencia seguida de inyección de polidocanol 3 % en y alrededor de la lesión para alcanzar los canales profundos
- Cuándo puede ser útil
- Lesiones extensas donde la cirugía dejaría una cicatriz inaceptable y no se dispone de láser de CO2, o como alternativa a este
- Evidencia
- Serie retrospectiva de 14 pacientes: 4 con polidocanol solo y 10 con la combinación, 9 de los cuales alcanzaron aclaramiento casi completo con sesiones mensuales y menos tiempo que el esclerosante solo
- Cómo se utiliza
- Sesiones mensuales hasta aclaramiento; polidocanol dentro del máximo de ficha de 2 mg/kg por sesión
- Limitación principal
- Off-label para el polidocanol; evidencia de una sola serie; cicatrices puntiformes; necrosis si el esclerosante queda superficial
Láser de CO2 con láser de erbio-glass 1540 nm simultáneo
- Qué es
- Combinación de ablación superficial con calentamiento dérmico no ablativo para sellar canales más profundos en fototipos altos
- Cuándo puede ser útil
- Fototipo alto con riesgo de discromía por CO2 solo; lesión extensa del tronco
- Evidencia
- Un caso de 2026 en una niña de 13 años con aclaramiento casi total a los 2 meses, publicado con autores de la empresa fabricante y sin seguimiento largo
- Cómo se utiliza
- Una sesión combinada con tacrolimus 0,03 % posterior en el caso publicado; parámetros dependientes del equipo
- Limitación principal
- Evidencia anecdótica; seguimiento insuficiente para hablar de recidiva; equipo no disponible en la mayoría de los servicios públicos
Alpelisib en el espectro PROS
- Qué es
- Inhibidor oral de PI3K alfa dirigido a la variante somática de PIK3CA que comparte la mayoría de las malformaciones linfáticas
- Cuándo puede ser útil
- Solo cuando la malformación linfática forma parte de un síndrome de sobrecrecimiento grave o con riesgo vital, en centro de referencia
- Evidencia
- Revisión sistemática de 2025: respuesta en 9 de 9 pacientes pediátricos con alpelisib oral; serie de Wisconsin de 2026 con 4 niños que pasaron de sirolimús a alpelisib y variantes de PIK3CA en los 8 estudiados
- Cómo se utiliza
- Dosis por peso en ensayo o acceso especial; aún sin ficha europea
- Limitación principal
- El CHMP emitió opinión positiva el 21 de mayo de 2026 para autorización condicional en PROS grave desde los 2 años, pendiente de la Comisión Europea y sin precio ni financiación en España; no aplica a la malformación linfática microquística cutánea aislada
Perlas terapéuticas
◆Cambie el nombre en el informe
«Linfangioma circunscrito» sirve para el buscador y para el título de esta lectura, pero el diagnóstico que debe figurar es «malformación linfática microquística superficial». La ISSVA 2025 lo dice sin matices: el término histórico no debe usarse. El nombre correcto abre la puerta a la unidad de anomalías vasculares y al estudio de PIK3CA cuando haga falta.
◆El negro no es melanoma
Las vesículas negro-violáceas son linfa con sangre, no pigmento. Con el dermatoscopio se ven lagunas bien delimitadas, a veces con sedimentación del contenido; si la duda persiste, la biopsia con D2-40 confirma el endotelio linfático. Ningún paciente debería llegar a una exéresis amplia con sospecha de melanoma por una malformación linfática hemorrágica.
◆Primero la imagen, después el bisturí
La resonancia en T2 o la ecografía de alta frecuencia muestran las cisternas del subcutáneo que la biopsia no ve. Sin ese mapa, la cirugía deja el fondo y recidiva, y el láser promete lo que no puede cumplir. Es la única exploración que cambia la elección del tratamiento y la que más se omite.
◆La vulva adquirida es un aviso oncológico
En una mujer operada de cáncer de cérvix o endometrio, las vesículas vulvares no son condilomas ni herpes: son linfangiectasias por obstrucción linfática, y en más de la mitad de los casos publicados hay una neoplasia detrás. Antes de tratar la piel hay que asegurarse de que el tumor no ha vuelto y de que el linfedema está controlado.
◆Nivel A en el capítulo no significa ensayo
La tabla del capítulo asigna nivel A a cuatro opciones sin que exista un solo ensayo aleatorizado en esta entidad. Cuando lea esa columna, traduzca: «lo que menos recidiva según series». El dato duro que sí existe es la resolución del 34 % de las microquísticas con escleroterapia sola en 886 niños.
◆Tres esclerosantes del capítulo no existen aquí
OK-432 sin autorización europea, tetradecilsulfato sódico registrado pero no comercializado y doxiciclina parenteral retirada del mercado español. Cuando un residente proponga cualquiera de ellos, la respuesta es polidocanol 3 % o bleomicina hospitalaria, los dos off-label, y ninguno como tratamiento único de una lesión microquística.
◆Sirolimús: la indicación es el síntoma, no la foto
El sirolimús oral se justifica por la linforrea que empapa la ropa, las celulitis de repetición o el dolor, no por el aspecto. Responde la mayoría, pero la respuesta completa es rara y los efectos adversos casi universales. El tópico es otra cosa: barato, seguro y de mantenimiento, aunque sea fórmula magistral y fuera de indicación.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXNomenclatura: el capítulo dice linfangioma; la ISSVA 2025 lo proscribe
El capítulo mantiene el término «linfangioma circunscrito» y no lo sitúa en ninguna clasificación. La ISSVA 2025, revisada en el congreso de Madrid de 2024 y con glosario actualizado en marzo de 2025, establece que «linfangioma» es un término histórico que no debe usarse y define la malformación linfática como malformación de flujo lento con diferenciación linfática, macroquística, microquística o mixta, asociada en la mayoría de los casos a una variante somática de PIK3CA. La entidad de esta lectura es la forma microquística con componente cutáneo.
Fuente: ISSVA Classification of Vascular Anomalies 2025 y glosario ISSVA actualizado el 15 de marzo de 2025Actualización DermRXOK-432 en primera línea con nivel A; en España 2026 no existe
El capítulo coloca el OK-432 intralesional en primera línea con nivel A a partir de series japonesas de linfangiomas quísticos pediátricos. No está autorizado en la Unión Europea ni registrado en CIMA, y la revisión sistemática de 886 niños de 2022 recuerda que carece de aprobación federal en Estados Unidos y que concentró las complicaciones mayores, incluido el compromiso de vía aérea. El esclerosante que un dermatólogo español puede usar es el polidocanol (Etoxisclerol, indicado en varices y hemorroides) o la bleomicina hospitalaria, ambos off-label.
Fuente: Fernandes S et al., J Pediatr Surg 2022; CIMA-AEMPS, consulta 5-sep-2026Actualización DermRXEscleroterapia con nivel A; la resolución real en microquísticas es del 34 %
El capítulo da nivel A a la escleroterapia sin distinguir el tipo de malformación. La revisión sistemática pediátrica de 2022 muestra que la resolución con escleroterapia sola cae del 89 % en macroquísticas al 34 % en microquísticas. El ensayo aleatorizado chino de 2025 con 238 niños añade que la espuma de lauromacrogol ecoguiada iguala a la bleomicina A5 con menos sesiones y menos efectos adversos. En la forma cutánea, la escleroterapia es complemento de la ablación, no tratamiento único.
Fuente: Fernandes S et al., J Pediatr Surg 2022; Song D et al., J Pediatr Surg 2025Actualización DermRXSirolimús: ausente en el capítulo, protagonista de la revisión sistemática de 2025
El capítulo no menciona los inhibidores de mTOR. La revisión sistemática de tratamientos médicos en malformaciones linfáticas pediátricas (77 estudios) recoge respuesta en 257 de 287 pacientes con sirolimús oral y en 13 de 15 con sirolimús tópico, con respuesta completa en 17 y 2 respectivamente. En España, Rapamune está indicado en trasplante renal y linfangioleiomiomatosis, sin uso establecido en menores de 18 años, y no hay ningún sirolimús tópico registrado: Hyftor, autorizado por la EMA en 2023 para angiofibromas de esclerosis tuberosa, no figura en CIMA. Todo uso aquí es off-label o fórmula magistral.
Fuente: Hollman D et al., J Cutan Med Surg 2025; CIMA-AEMPS, ficha técnica de Rapamune; EMA, EPAR Hyftor 2023Actualización DermRXAlpelisib: opinión positiva del CHMP en mayo de 2026 solo para PROS grave
El capítulo no contempla terapia dirigida. Tras la retirada de la primera solicitud europea, el CHMP emitió el 21 de mayo de 2026 opinión positiva para la autorización condicional de alpelisib en pacientes de 2 años o más con manifestaciones graves o con riesgo vital del espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA. A fecha de hoy falta la decisión de la Comisión Europea y no hay precio ni financiación en España. Para el dermatólogo, solo es relevante cuando la malformación linfática forma parte de un síndrome de sobrecrecimiento, nunca en la lesión cutánea aislada.
Fuente: EMA, Vijoice, opinión del CHMP de 21 de mayo de 2026Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Sin tratamiento farmacológico; observación con fotografía clínica.
- Informe: malformación linfática microquística superficial con componente profundo; riesgo de malignización anecdótico.
- Revisión anual o antes si sangra, supura o se infecta; valorar cirugía o combinación ablación-esclerosante solo si aparecen síntomas.
Explicar a la familia que cualquier tratamiento recidiva si no alcanza las cisternas y que la cirugía de una lesión asintomática cambia una placa por una cicatriz.
- Derivación a unidad de anomalías vasculares.
- Radiofrecuencia ablativa o láser de CO2 combinados con polidocanol 30 mg/ml (Etoxisclerol 3 %) intralesional, sesiones mensuales; uso off-label consentido por escrito.
- Sirolimús tópico 0,5 % en fórmula magistral, una aplicación al día sobre la zona tratada durante 6 meses, off-label, tras cada sesión.
- Si persisten linforrea o infecciones: sirolimús oral (Rapamune) ajustado a niveles valle por el centro de referencia.
Polidocanol sin superar 2 mg/kg por sesión; la fórmula de sirolimús se prepara en farmacia formuladora a partir de principio activo o de Rapamune solución oral y suele correr a cargo del paciente.
- Biopsia con inmunohistoquímica D2-40 para confirmar linfangiectasia adquirida y descartar condiloma o recidiva tumoral.
- Informe a ginecología oncológica para revisión de la enfermedad de base y del linfedema.
- Láser de CO2 o electrocoagulación de las vesículas que supuran o sangran; retratamiento según necesidad.
No hay indicación de sirolimús ni de cirugía amplia; el objetivo es sintomático y el control del linfedema pélvico condiciona la recidiva.
- Derivación urgente a unidad multidisciplinar de anomalías vasculares (radiología intervencionista, cirugía pediátrica, dermatología).
- Resonancia de cuerpo entero según protocolo; estudio de PIK3CA en tejido si se biopsia.
- Escleroterapia ecoguiada del componente macroquístico y sirolimús oral off-label si compromete la vía aérea o la función.
Alpelisib solo en ensayo o acceso especial: opinión positiva del CHMP en mayo de 2026 para PROS grave, sin autorización de la Comisión Europea ni financiación en España a 5 de septiembre de 2026.
Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- International Society for the Study of Vascular Anomalies. ISSVA Classification of Vascular Anomalies 2025 y glosario actualizado en marzo de 2025.
- Savas JA, Ledon J, Franca K, Chacon A, Zaiac M, Nouri K. Carbon dioxide laser for the treatment of microcystic lymphatic malformations (lymphangioma circumscriptum): a systematic review. Dermatol Surg 2013;39:1147-1157.
- Niti K, Manish P. Microcystic lymphatic malformation (lymphangioma circumscriptum) treated using a minimally invasive technique of radiofrequency ablation and sclerotherapy. Dermatol Surg 2010;36:1711-1717.
- Fernandes S, Yeung P, Heran M, Courtemanche D, Chadha N, Baird R. Sclerosing agents in the management of lymphatic malformations in children: a systematic review. J Pediatr Surg 2022;57:888-896.
- Song D, Wang L, Li J, Zhang X, Zhou J, Guo L. A randomised study examining the utility of lauromacrogol foam sclerotherapy vs pingyangmycin in treatment of pediatric lymphatic malformations. J Pediatr Surg 2025;61:162722.
- Hollman D, Cheema H, Yu AC, Mahinpey N, AlZahrani F. Medical therapies for pediatric lymphatic malformations: a systematic review. J Cutan Med Surg 2025;30:259-264.
- Çalışkan E, Altunel CT, Özkan CK, Tunca M. A case of microcystic lymphatic malformation successfully treated with topical sirolimus. Dermatol Ther 2018;31:e12673.
- Cui X, Tang L, Ma K, Qian Q. Topical sirolimus gel for the treatment of superficial microcystic lymphatic malformations in pediatric patients: a case series. Clin Cosmet Investig Dermatol 2026;19:621070.
- Singh S, Chun RH, Carlberg VM, et al. Multidisciplinary management of pediatric head and neck lymphatic malformations: a 10-year single-institution experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2026;204:112794.
- Agencia Europea de Medicamentos. EPAR de Hyftor (sirolimus gel), autorizado el 15 de mayo de 2023; Vijoice (alpelisib), opinión positiva del CHMP de 21 de mayo de 2026.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. CIMA: fichas técnicas de Etoxisclerol, Bleomicina Viatris, Aldara y Rapamune; registros de Veinfibro y Vibravenosa. Consulta 5 de septiembre de 2026.