Papulosis linfomatoide
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Brotes recurrentes de pápulas y papulonódulos que se ulceran y se resuelven solos, con una histología que asusta y un pronóstico excelente. El problema no es la lesión que ves, sino el linfoma que puede aparecer diez años después.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- La histología imita un linfoma anaplásico y el curso es benigno: la quimioterapia multiagente no está indicada por muy alarmante que sea la biopsia.
- Ningún tratamiento ha demostrado modificar el curso natural ni prevenir los linfomas asociados: vigilar sin tratar es una opción legítima.
- El metotrexato semanal es lo que mejor suprime la aparición de lesiones nuevas, pero recae al suspenderlo y la retirada brusca puede exacerbar.
- En la cohorte pediátrica del EORTC, la supervivencia fue del 100 % y hubo neoplasia hematológica asociada en el 10 %: el seguimiento largo no es opcional.
- La subclasificación en tipos A a E y la forma con reordenamiento de DUSP22 o IRF4 no cambian el pronóstico ni el tratamiento.
Claves de la lectura
La primera línea del capítulo es no tratar, y hay que tomárselo en serio
El extracto coloca la abstención terapéutica como primera línea con nivel de evidencia B, por delante del metotrexato, y lo explica sin rodeos: no se ha demostrado que ningún tratamiento modifique el curso natural de la enfermedad ni que prevenga el desarrollo de los linfomas asociados. El corolario es que tratar solo se justifica por síntomas o por repercusión estética. Esa jerarquía es contraintuitiva para el paciente, que llega con una biopsia que menciona células atípicas CD30 positivas y espera un plan agresivo, y para el médico, que siente la presión de hacer algo. Convertir la vigilancia estructurada en una decisión explícita, escrita y explicada es la intervención más importante de esta consulta.
El escalón del capítulo se construyó con una farmacia distinta a la nuestra
La segunda línea del extracto es mecloretamina en solución acuosa preparada a mano, carmustina tópica y bexaroteno en gel. Ninguna de las tres existe en España en esa forma. Aquí hay clormetina en gel al 0,016 por ciento, con indicación limitada a la micosis fungoide, aplicación solo sobre las zonas afectadas y una pauta de escalado propia; la carmustina solo es intravenosa o implante; y el bexaroteno solo es oral, con indicación en linfoma cutáneo avanzado resistente a un tratamiento sistémico. El escalón hay que rehacerlo con lo que existe, no traducirlo literalmente.
El metotrexato es supresor, no curativo, y eso cambia cómo se retira
El capítulo describe respuestas dentro de las cuatro semanas siguientes al inicio con quince a veinte miligramos semanales, y mantenimiento a intervalos de diez a catorce días, con un rango que llega de siete a veintiocho. Lo relevante es su advertencia: al retirarlo las lesiones vuelven en la mayoría de los pacientes, y hacerlo de golpe puede desencadenar un brote peor que el inicial. Es decir, la decisión de empezar metotrexato compromete a un descenso lento y planificado, y por eso no debe tomarse por una tanda aislada de lesiones. En España, además, no hay ninguna presentación de metotrexato con indicación dermatológica por vía oral.
El pronóstico es excelente y el riesgo está en la cola larga
El consenso del EORTC, la ISCL y la USCLC publicado en Blood en 2011 ya definía estos trastornos como la segunda forma más frecuente de linfoma cutáneo de células T, con pronóstico excelente pese a una citomorfología anaplásica que sugiere agresividad. La cohorte pediátrica multicéntrica del EORTC publicada en 2024 lo cuantificó en niños: ochenta y siete pacientes, supervivencia global del cien por cien, y neoplasia hematológica asociada en el diez por ciento, siete de setenta y tres, con cuatro micosis fungoides, dos linfomas anaplásicos y una leucemia mieloide aguda. Ese diez por ciento es lo que justifica el seguimiento prolongado.
El diagnóstico se retrasa y se confunde con cosas banales
En la misma cohorte pediátrica, el tiempo medio entre las primeras lesiones y el diagnóstico fue de un año y cuatro meses, con casos de hasta catorce años, y el veintiséis por ciento había recibido antes otro diagnóstico: pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, picaduras de insecto o molusco contagioso. En mucosas ocurre algo parecido: la revisión sistemática española publicada en 2026 encontró treinta y cinco casos con afectación mucosa, en el cincuenta y cinco por ciento como manifestación inicial y con diagnóstico erróneo en un tercio, con frecuencia como enfermedad de Behçet. La conclusión práctica es biopsiar una lesión reciente ante brotes recurrentes que se resuelven solos.
La subclasificación importa al patólogo, no al plan terapéutico
La revisión práctica publicada en 2026 en Journal of Pathology and Translational Medicine recuerda que la enfermedad se subclasifica en tipos A a E y en la forma asociada a reordenamiento de DUSP22 o IRF4, y que la positividad para CD30 es el eje diagnóstico. Añade lo que conviene tener claro en la consulta: esa subclasificación es útil para plantear los diagnósticos diferenciales de cada patrón, pero no modifica el pronóstico ni cambia el tratamiento. Un informe que diga tipo D o tipo E no debe traducirse en una escalada terapéutica ni en una alarma añadida para el paciente.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Enfermedad poco sintomática: vigilancia y control local
Vigilancia estructurada sin tratamiento sistémico
no aplica- Duración
- indefinida
- Cuándo considerarlo
- Brotes escasos, poco sintomáticos y sin repercusión estética, que es la situación más frecuente
- Limitaciones
- No es abandono: exige revisiones programadas, exploración cutánea completa, palpación ganglionar y una vía de acceso rápido si aparece una lesión que no regresa
- Monitorización
- Revisión clínica periódica y biopsia inmediata de cualquier lesión que persista más allá de su ciclo habitual o crezca de forma sostenida
Propionato de clobetasol 0,05% crema o pomada
dos aplicaciones al día- Duración
- 2 a 3 semanas y después aplicación pulsada semanal, que es la pauta pediátrica que recoge el capítulo
- Cuándo considerarlo
- Brote sintomático o molesto, para acortar el ciclo de las lesiones
- Limitaciones
- Off-label. El halobetasol que cita el capítulo no está en el arsenal español; clobetasol es el equivalente práctico. Atrofia con uso continuado
- Monitorización
- Inspección de las zonas tratadas en cada revisión
Acetónido de triamcinolona intralesional (Trigon Depot)
infiltración intralesional a concentración baja- Duración
- puntual, repetible en el brote siguiente
- Cuándo considerarlo
- Adyuvante en lesiones ulceradas o dolorosas concretas, como plantea el capítulo
- Limitaciones
- Off-label. Atrofia y despigmentación en el punto de inyección; no tiene sentido en enfermedad diseminada
- Monitorización
- Registro del punto infiltrado para valorar atrofia en revisiones posteriores
Enfermedad sintomática o con brotes muy frecuentes
Metotrexato subcutáneo semanal
dosis de prueba de 5 a 10 mg una semana antes; después 7,5 mg semanales con aumento gradual, sin superar habitualmente 25 mg semanales; el capítulo describe respuestas con 15 a 20 mg semanales- Duración
- respuesta esperable en las 4 primeras semanas; mantenimiento espaciando a intervalos de 10 a 14 días
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad sintomática con brotes continuos que suprimen la calidad de vida, una vez asumido que es un tratamiento supresor
- Limitaciones
- Off-label en esta enfermedad: la indicación dermatológica autorizada del metotrexato subcutáneo es la psoriasis moderada a grave y la artritis psoriásica grave. La recaída tras suspender es frecuente y la retirada brusca puede exacerbar: el descenso debe ser lento y planificado
- Monitorización
- Suplementación con ácido fólico según guías vigentes, hemograma y perfil hepático y renal basales y periódicos, y anticoncepción durante el tratamiento
UVB de banda estrecha
protocolo habitual de la unidad, 2 o 3 sesiones por semana- Duración
- ciclos según brotes, con mantenimiento si la enfermedad recae al parar
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad diseminada sintomática, sobre todo en pacientes que prefieren evitar un sistémico
- Limitaciones
- Off-label. Exige adherencia y desplazamientos; el capítulo la sitúa por delante del PUVA precisamente por el riesgo carcinogénico del PUVA prolongado
- Monitorización
- Registro de dosis acumulada y revisión cutánea periódica
Baño-PUVA
psoraleno preparado como formulación magistral; el capítulo cita 51 a 124 J/cm2 en la forma clásica- Duración
- según respuesta, con acortamiento del ciclo lesional de semanas a días
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad refractaria a NB-UVB en centros con experiencia en la técnica
- Limitaciones
- En España no hay psoraleno oral comercializado, de modo que el PUVA sistémico del capítulo no es reproducible. Mayor riesgo carcinogénico acumulado que NB-UVB
- Monitorización
- Control estricto de dosis acumulada, protección ocular y revisión cutánea anual
Enfermedad extensa refractaria: opciones de segunda intención
Clormetina gel 160 microgramos/g (Ledaga)
capa fina una vez al día sobre las zonas afectadas; si aparecen úlceras, ampollas o dermatitis moderada o grave se interrumpe y se reanuda cada 3 días, después cada 2 y finalmente a diario- Duración
- según tolerancia y respuesta
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad cutánea extensa y persistente en adultos, cuando la fototerapia no es viable
- Limitaciones
- Off-label: su indicación autorizada es el linfoma cutáneo de células T de tipo micosis fungoide en adultos. No se aplica sobre toda la superficie corporal como describe el capítulo con la solución acuosa. Evitar mucosas y ojos por riesgo de lesión ocular grave e irreversible; guantes de nitrilo y prevención de la exposición de terceros. Dermatitis en el 54,7% de los pacientes y úlceras o ampollas en el 6,3%
- Monitorización
- Revisión de la piel tratada cada pocas semanas al inicio, y vigilancia a largo plazo por el riesgo de cáncer cutáneo secundario
Bexaroteno oral (Targretin 75 mg, bexaroteno EFG)
300 mg/m2 al día, reducible a 200 o 100 mg/m2 al día por toxicidad- Duración
- según respuesta, decidido en la unidad de linfomas cutáneos
- Cuándo considerarlo
- Solo si la enfermedad se ha reclasificado dentro de un linfoma cutáneo avanzado; el capítulo lo sitúa en tercera línea
- Limitaciones
- Indicación autorizada limitada a manifestaciones cutáneas de linfoma cutáneo de células T en estadio avanzado resistente al menos a un tratamiento sistémico previo. El bexaroteno tópico que propone el capítulo no existe en España. Hipertrigliceridemia e hipotiroidismo central casi constantes; teratógeno
- Monitorización
- Lípidos en ayunas basales, semanales durante 2 a 4 semanas y después mensuales, con triglicéridos por debajo de 4,52 mmol/l; función tiroidea basal y mensual
Brentuximab vedotina (Adcetris)
1,8 mg/kg en perfusión intravenosa de 30 minutos cada 3 semanas, hasta un máximo de 16 ciclos- Duración
- según respuesta y toxicidad neurológica
- Cuándo considerarlo
- Enfermedad grave y refractaria, o reclasificada como linfoma cutáneo CD30 positivo tras al menos un tratamiento sistémico previo, siempre en comité
- Limitaciones
- Su indicación autorizada es el linfoma cutáneo de células T CD30 positivo en adultos tras al menos un tratamiento sistémico previo, y no nombra la papulosis linfomatoide. En la serie que cita el capítulo, la neuropatía periférica de grado 1 o 2 apareció en el 83% de los pacientes y puede persistir tras el tratamiento
- Monitorización
- Exploración neurológica antes de cada ciclo, con ajuste de dosis o suspensión según el grado; vigilancia de infección y de reacciones a la perfusión
Lo que el capítulo propone y aquí no existe así
Mecloretamina en solución acuosa preparada a mano
el capítulo describe 10 a 20 mg disueltos en 40 a 60 ml de agua, aplicados a diario en todo el tegumento con excepción del área genital- Duración
- no aplicable
- Cuándo considerarlo
- No disponible en esa forma: en España la clormetina existe como gel al 0,016 por ciento con pauta y advertencias propias
- Limitaciones
- No trasladar la pauta de superficie total del capítulo al gel comercializado, cuya ficha técnica indica aplicación solo sobre las zonas afectadas
- Monitorización
- No aplica
Carmustina tópica
el capítulo la sitúa en segunda línea con nivel C- Duración
- no aplicable
- Cuándo considerarlo
- No hay ninguna presentación cutánea comercializada en España: solo polvo para perfusión intravenosa e implante
- Limitaciones
- Cualquier uso tópico exigiría formulación magistral fuera de todo marco autorizado
- Monitorización
- No aplica
Interferón alfa recombinante
el capítulo propone 3 a 15 millones de unidades subcutáneas tres veces por semana- Duración
- no aplicable
- Cuándo considerarlo
- Roferon-A figura como no comercializado en España; el propio capítulo reconoce el mismo problema en Estados Unidos
- Limitaciones
- La pauta no es ejecutable con producto autorizado; cualquier alternativa con interferón pegilado sería decisión de la unidad de linfomas
- Monitorización
- No aplica
Terapia fotodinámica con ácido aminolevulínico al 20%
el capítulo describe ácido aminolevulínico al 20% y luz visible durante 30 minutos- Duración
- no aplicable tal cual
- Cuándo considerarlo
- En España el ácido 5-aminolevulínico comercializado es un gel al 7,8 por ciento, y el metil-aminolevulinato una crema al 16 por ciento con luz roja de 630 nm y 37 J/cm2
- Limitaciones
- Ambos están autorizados solo para queratosis actínica, carcinoma basocelular y enfermedad de Bowen: cualquier uso aquí es off-label y anecdótico
- Monitorización
- No aplica
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si el paciente describe brotes de pápulas que se ulceran y desaparecen solas en semanas
biopsia una lesión reciente y plantea papulosis linfomatoide antes que picadura, molusco o pitiriasis liquenoide.
Si la biopsia informa células grandes atípicas CD30 positivas
no interpretes agresividad por la histología: explica al paciente que la citomorfología anaplásica convive aquí con un pronóstico excelente.
Si el informe especifica tipo A, B, C, D o E, o reordenamiento de DUSP22
no cambies el plan: la subclasificación no modifica el pronóstico ni el tratamiento.
Si la enfermedad es poco sintomática
ofrece vigilancia estructurada como primera opción, dejando por escrito que ningún tratamiento previene los linfomas asociados.
Si los brotes son continuos e incapacitantes
plantea metotrexato semanal sabiendo que es supresor, que la respuesta se ve en las primeras 4 semanas y que habrá que retirarlo despacio.
Si vas a suspender el metotrexato
hazlo de forma gradual: la retirada brusca puede exacerbar la enfermedad.
Si una lesión no regresa en su plazo habitual, crece o se induce
biópsiala de inmediato: puede ser un linfoma anaplásico cutáneo o una micosis fungoide, no un brote más.
Si hay úlceras orales o genitales recurrentes con biopsia CD30 positiva
considera papulosis linfomatoide mucosa antes de cerrar el diagnóstico de enfermedad de Behçet.
Si vas a usar clormetina en gel
aplícala solo sobre las zonas afectadas, con guantes de nitrilo, evitando mucosas y ojos, y avisa de que la dermatitis es la reacción esperable en la mitad de los pacientes.
Si el paciente pregunta por quimioterapia porque la biopsia menciona linfoma anaplásico
explícale que la quimioterapia multiagente no está indicada en esta enfermedad.
Si el paciente es un niño o un adolescente
programa seguimiento a largo plazo: en la cohorte del EORTC la supervivencia fue del 100 por cien pero hubo neoplasia hematológica asociada en el 10 por ciento.
Si aparece adenopatía persistente, síndrome constitucional o citopenias
deriva a hematología sin esperar a la siguiente revisión programada.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Radioterapia local
- Qué es
- Irradiación fraccionada de un área limitada
- Cuándo puede ser útil
- Enfermedad regional con lesiones persistentes o muy sintomáticas concentradas en una zona
- Evidencia
- El capítulo la sitúa en tercera línea con nivel de evidencia anecdótico y describe remisiones duraderas
- Cómo se utiliza
- El capítulo recoge dosis de 30 a 46 Gy en fraccionamiento
- Limitación principal
- Toxicidad local acumulada y limitación para repetir sobre el mismo campo; desproporcionada en una enfermedad benigna y recurrente salvo situaciones muy concretas
Láser excímero de 308 nm
- Qué es
- Fototerapia dirigida a lesiones aisladas
- Cuándo puede ser útil
- Pocas lesiones fijas y molestas, en centros que dispongan del equipo
- Evidencia
- Un caso descrito en el capítulo con 13 sesiones a tres por semana, fluencia máxima de 500 mJ/cm2 y aclaramiento del 75 por ciento
- Cómo se utiliza
- Sesiones dirigidas exclusivamente a las lesiones, respetando la piel sana
- Limitación principal
- Off-label y con evidencia anecdótica; no tiene sentido en enfermedad diseminada ni sustituye al seguimiento
Imiquimod 5% crema
- Qué es
- Inmunomodulador tópico agonista de TLR7
- Cuándo puede ser útil
- Lesión aislada persistente en paciente que prefiere evitar sistémicos
- Evidencia
- El capítulo lo sitúa en tercera línea con nivel anecdótico
- Cómo se utiliza
- Aplicación nocturna en pauta intermitente ajustada a la reacción local
- Limitación principal
- Off-label: sus indicaciones son condiloma, carcinoma basocelular superficial y queratosis actínica. Reacción inflamatoria intensa y ninguna influencia sobre el curso de la enfermedad
Ruxolitinib tópico
- Qué es
- Inhibidor de JAK en formulación tópica
- Cuándo puede ser útil
- Opción emergente en lesiones localizadas, todavía sin lugar establecido
- Evidencia
- Una carta publicada en el British Journal of Dermatology en 2025 comunica su uso en micosis fungoide y papulosis linfomatoide
- Cómo se utiliza
- Sin pauta establecida para esta enfermedad: cualquier uso sería individualizado y documentado
- Limitación principal
- Off-label y con evidencia mínima. No presentarlo al paciente como alternativa consolidada
Perlas terapéuticas
◆La biopsia asusta más que la enfermedad
Un informe que menciona células grandes atípicas CD30 positivas y sugiere linfoma anaplásico genera una alarma desproporcionada en el paciente y a veces en el clínico que lo recibe. El consenso internacional publicado en Blood en 2011 ya subrayaba esa disociación: citomorfología anaplásica que sugiere agresividad frente a un pronóstico excelente. Dedicar la primera consulta a explicar esa disociación evita tratamientos innecesarios.
◆Vigilar es una decisión, no una omisión
El capítulo coloca la abstención terapéutica en primera línea con nivel B. Para que funcione hay que estructurarla: revisiones programadas, exploración cutánea completa y palpación ganglionar, instrucciones sobre qué lesión debe hacer consultar antes de tiempo y una vía de acceso rápido. Sin esa estructura, no tratar se parece demasiado a no hacer nada, y el paciente lo percibe así.
◆El detonante de la biopsia urgente es la lesión que no regresa
Toda la enfermedad se define por lesiones que aparecen, se ulceran y desaparecen. La excepción es la señal: una lesión que persiste más allá de su ciclo habitual, que crece de forma sostenida o que se induce merece biopsia inmediata, porque puede ser un linfoma anaplásico cutáneo primario o una micosis fungoide. Enseñar esa regla al paciente es más útil que cualquier calendario de revisiones.
◆El metotrexato se retira despacio o no se retira
El propio capítulo avisa de dos cosas: que las lesiones reaparecen en la mayoría de los pacientes al retirarlo, y de que hacerlo de golpe puede desencadenar un brote peor. Eso convierte el inicio en un compromiso a medio plazo: no se empieza para una tanda de lesiones, se empieza cuando la carga sintomática justifica meses de tratamiento y un descenso escalonado que puede llevar semanas.
◆El escalón americano no se traduce literalmente
Mecloretamina acuosa preparada a mano, carmustina tópica y bexaroteno gel forman la segunda línea del capítulo y ninguno de los tres existe así en España. La clormetina comercializada es un gel al 0,016 por ciento con indicación en micosis fungoide y aplicación solo sobre las zonas afectadas. Copiar la pauta de superficie corporal total sobre ese gel sería un error de dosificación con consecuencias cutáneas reales.
◆El retraso diagnóstico es la norma en niños
En la cohorte pediátrica del EORTC, el tiempo medio hasta el diagnóstico fue de un año y cuatro meses, con casos de hasta catorce años, y una de cada cuatro veces se había diagnosticado antes como pitiriasis liquenoide, picadura de insecto o molusco. Ante brotes recurrentes autorresolutivos en un niño, biopsiar pronto acorta años de incertidumbre familiar.
◆También ocurre en mucosas y se confunde con Behçet
La revisión sistemática publicada por un grupo español en 2026 reunió treinta y cinco casos con afectación mucosa, con predilección por la lengua, y en el cincuenta y cinco por ciento la mucosa fue la manifestación inicial. Un tercio recibió otro diagnóstico, con frecuencia enfermedad de Behçet. El pronóstico fue similar al de la forma clásica y sin aumento de neoplasias secundarias.
◆El seguimiento es el tratamiento
En la cohorte pediátrica del EORTC ningún paciente falleció, pero el diez por ciento desarrolló una neoplasia hematológica asociada: cuatro micosis fungoides, dos linfomas anaplásicos y una leucemia mieloide aguda. Los autores concluyen recomendando seguimiento a largo plazo. Traducido a la práctica, el valor añadido de esta consulta no está en la receta, sino en no perder al paciente de vista durante años.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXLa mecloretamina del capítulo frente al gel español
El capítulo describe mecloretamina disuelta a mano, de 10 a 20 miligramos en 40 a 60 mililitros de agua, aplicada a diario en todo el tegumento con excepción del área genital. En España, en 2026, lo que existe es clormetina en gel a 160 microgramos por gramo, Ledaga, autorizada para el tratamiento tópico del linfoma cutáneo de células T de tipo micosis fungoide en adultos, con aplicación de una capa fina una vez al día solo sobre las zonas afectadas, interrupción ante úlceras, ampollas o dermatitis moderada o grave, y reintroducción cada 3 días, luego cada 2 y finalmente a diario. En su ficha técnica constan dermatitis en el 54,7 por ciento y úlceras o ampollas en el 6,3 por ciento, además del riesgo de lesión ocular grave e irreversible por contacto con mucosas.
Fuente: Ficha técnica de Ledaga 160 microgramos/g gel, CIMA-AEMPS, secciones 4.1, 4.2, 4.4 y 4.8Actualización DermRXCarmustina tópica, bexaroteno gel e interferón: tres huecos en la farmacia española
El capítulo sitúa carmustina tópica y bexaroteno tópico en segunda línea, e interferón recombinante en tercera. En España, la carmustina solo existe como polvo para perfusión intravenosa y como implante, sin ninguna presentación cutánea; el bexaroteno solo está comercializado en cápsulas orales de 75 miligramos, con indicación restringida al linfoma cutáneo de células T avanzado resistente al menos a un tratamiento sistémico; y el interferón alfa-2a, Roferon-A, figura como no comercializado, exactamente el mismo problema que el propio capítulo reconoce en Estados Unidos.
Fuente: Nomenclátor CIMA-AEMPS y ficha técnica de Targretin, consulta de septiembre de 2026Actualización DermRXBrentuximab: la dosis coincide, la indicación no dice papulosis linfomatoide
El capítulo propone brentuximab vedotina a 1,8 miligramos por kilo cada 21 días, y la ficha técnica española de Adcetris recoge esa misma pauta, en perfusión de 30 minutos y hasta un máximo de 16 ciclos, para el linfoma cutáneo de células T CD30 positivo en adultos tras al menos un tratamiento sistémico previo. La papulosis linfomatoide no aparece nombrada. Sumado a la neuropatía periférica de grado 1 o 2 en el 83 por ciento de los pacientes de la serie que cita el capítulo, el fármaco queda reservado a enfermedad grave y refractaria decidida en comité.
Fuente: Ficha técnica de Adcetris 50 mg polvo para concentrado para solución para perfusión, CIMA-AEMPSActualización DermRXUn fenómeno paradójico descrito por grupos españoles
En 2026, dermatólogos y hematólogos de la Fundación Jiménez Díaz, el Hospital Universitario de Toledo y el Hospital del Mar publicaron en Leukemia and Lymphoma la aparición de papulosis linfomatoide durante el tratamiento con brentuximab vedotina, como fenómeno paradójico. No cambia la indicación del fármaco, pero obliga a no interpretar automáticamente unas pápulas CD30 positivas surgidas bajo tratamiento como progresión del linfoma de base.
Fuente: Torre-Castro J y colaboradores, Leukemia and Lymphoma, 2026Actualización DermRXEl seguimiento largo ya tiene números en población pediátrica
El estudio multicéntrico retrospectivo del EORTC Cutaneous Lymphoma Tumours Group publicado en el British Journal of Dermatology en 2024 reunió 87 niños y adolescentes de 12 centros. La supervivencia global fue del 100 por cien, el subtipo A supuso el 55 por ciento de los casos y se detectó reordenamiento monoclonal del receptor de células T en el 77 por ciento de las biopsias analizadas. Hubo neoplasia hematológica asociada en el 10 por ciento, siete de setenta y tres, y los autores concluyen recomendando seguimiento a largo plazo por ese riesgo.
Fuente: Blanchard M y colaboradores en nombre del EORTC Cutaneous Lymphoma Tumours Group, British Journal of Dermatology, 2024Actualización DermRXLa subclasificación se amplía sin cambiar el manejo
La revisión práctica publicada en 2026 en Journal of Pathology and Translational Medicine describe los subtipos A a E y la forma asociada a reordenamiento de DUSP22 o IRF4, y precisa que esa diferenciación es relevante para el diagnóstico diferencial histológico pero no modifica el pronóstico ni cambia el tratamiento, centrado en el alivio sintomático y en acelerar la regresión de las lesiones.
Fuente: Marques-Piubelli ML, Torres-Cabala CA, Miranda RN, Journal of Pathology and Translational Medicine, 2026Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Propionato de clobetasol 0,05% crema: aplicar dos veces al día sobre las lesiones durante 2 semanas
- Después, una aplicación una vez por semana como pauta pulsada
- Revisión clínica en 3 meses, y antes si alguna lesión no regresa
Uso fuera de ficha técnica. Ninguna medida tópica previene los linfomas asociados: el seguimiento se mantiene igual.
- Metotrexato subcutáneo: dosis de prueba de 7,5 mg una semana antes del inicio
- Después, 15 mg una vez por semana por vía subcutánea
- Ácido fólico 5 mg una vez por semana, 48 horas después del metotrexato
- Analítica con hemograma, transaminasas y creatinina antes de iniciar y a las 4 semanas
Uso fuera de ficha técnica. Al retirar, hacerlo de forma gradual espaciando el intervalo: la suspensión brusca puede exacerbar la enfermedad.
- Diagnóstico de papulosis linfomatoide, trastorno linfoproliferativo cutáneo primario CD30 positivo de curso benigno
- Consultar sin esperar si una lesión no desaparece en el plazo habitual, crece o se endurece
- Consultar si aparecen ganglios persistentes, fiebre sin causa, sudoración nocturna o pérdida de peso
- Revisión programada en dermatología con exploración cutánea completa y palpación ganglionar
Entregar copia al paciente. El seguimiento se mantiene a largo plazo aunque no se administre ningún tratamiento.
- Clormetina gel 160 microgramos/g: aplicar una capa fina una vez al día solo sobre las zonas afectadas
- Usar guantes de nitrilo, dejar secar antes de vestirse y evitar el contacto con ojos, boca y genitales
- Suspender y consultar si aparecen úlceras, ampollas o dermatitis intensa
Uso fuera de ficha técnica: su indicación autorizada es la micosis fungoide en adultos. No aplicar sobre toda la superficie corporal.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Ficha técnica de Ledaga 160 microgramos/g gel (clormetina). CIMA, AEMPS, consultada en septiembre de 2026.
- Ficha técnica de Adcetris 50 mg polvo para concentrado para solución para perfusión (brentuximab vedotina). CIMA, AEMPS, consultada en septiembre de 2026.
- Ficha técnica de Targretin 75 mg cápsulas blandas (bexaroteno). CIMA, AEMPS, consultada en septiembre de 2026.
- Ficha técnica de Metoject Pen solución inyectable (metotrexato subcutáneo). CIMA, AEMPS, consultada en septiembre de 2026.
- Nomenclátor CIMA, AEMPS: estado de comercialización de carmustina, interferón alfa-2a y metoxaleno oral. Consulta de septiembre de 2026.
- Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, y colaboradores. EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Blood, 2011;118:4024-4035.
- Blanchard M, Morren MA, Busschots AM, y colaboradores, en nombre del EORTC Cutaneous Lymphoma Tumours Group. Paediatric-onset lymphomatoid papulosis: results of a multicentre retrospective cohort study. British Journal of Dermatology, 2024;191:233-242.
- Marques-Piubelli ML, Torres-Cabala CA, Miranda RN. Lymphomatoid papulosis: a practical review for pathologists. Journal of Pathology and Translational Medicine, 2026;60:388-397.
- Torre-Castro J, Cordoba R, Recuero M, y colaboradores. Development of lymphomatoid papulosis during brentuximab vedotin treatment: a paradoxical phenomenon. Leukemia and Lymphoma, 2026;67:1411-1413.
- Anadón Valero H, Andreu Roche L, Navarro Júlvez S, Prieto-Torres L, Garcia-Garcia M. Lymphomatoid papulosis: a challenge in the differential diagnosis of ulcerative lesions of the oral mucosa. Revista Española de Patología, 2026;59:100870.
- Wobser M, Goebeler M, Rosenwald A, Maurus K. Topical ruxolitinib for treatment of mycosis fungoides and lymphomatoid papulosis. British Journal of Dermatology, 2025;193:563-564.