Vasculitis localizadas, ANCA y de vaso mediano-grande: qué biopsiar, qué pedir y cuándo la piel anuncia un problema sistémico

SiVarón de 58 años con placas firmes, simétricas, pardo-violáceas en dorso de manos y rodillas desde hace dos años, sin otros síntomas.

Sospecharía un eritema elevatum diutinum y tomaría una biopsia en huso de una lesión reciente, no de la más fibrosa, para ver la vasculitis leucocitoclástica antes de que la fibrosis la borre. Pediría hemograma, bioquímica, proteinograma con inmunofijación en suero y orina, cadenas ligeras libres, serología de VIH, hepatitis B y C y sífilis, factor reumatoide y anticuerpos antitransglutaminasa. Con la biopsia compatible y G6PD normal, empezaría dapsona 50 mg/día, subiendo a 100 mg a las dos semanas, con hemograma, reticulocitos y transaminasas a las 2 y 4 semanas y después cada 3 meses, explicando que se trata de un uso fuera de ficha técnica y de acceso por medicamento extranjero o fórmula magistral. Si apareciera una gammapatía, lo derivaría a hematología y repetiría el estudio cada uno o dos años aunque saliera normal.

SiMujer de 45 años con una placa pardo-rojiza en la nariz, con poros dilatados, de un año de evolución, tratada sin éxito como rosácea.

La dermatoscopia con orificios foliculares dilatados, vasos lineales paralelos y fondo rosado-pardo me orientaría a granuloma facial, pero tomaría una biopsia en sacabocados de 4 mm para descartar sarcoidosis, lupus tumidus, linfoma cutáneo B y carcinoma basocelular. Confirmado el diagnóstico, empezaría tacrolimus 0,1 % pomada dos veces al día durante 8-12 semanas, fuera de ficha técnica, y si mejora bajaría a dos o tres aplicaciones semanales de mantenimiento. Si la respuesta es insuficiente, añadiría triamcinolona intralesional 2,5-5 mg/ml cada 4-6 semanas o láser de colorante pulsado. Preguntaría por obstrucción nasal o disfonía y, si las hubiera, la derivaría a otorrinolaringología por fibrosis angiocéntrica eosinofílica. Le advertiría de que las recidivas son frecuentes incluso tras cirugía o láser.

SiMujer de 50 años, nacida en un país con alta incidencia de tuberculosis, con nódulos dolorosos y ulcerados en ambas pantorrillas que recidivan cada invierno.

Haría una biopsia profunda en huso que incluya abundante hipodermis, con una parte en fresco para cultivo y PCR de micobacterias. Pediría IGRA, radiografía de tórax, hemograma, función hepática y renal, serología de VIH y hepatitis B y C. Si la histología muestra paniculitis lobulillar con vasculitis y necrosis y el IGRA es positivo, lo trataría como eritema indurado de Bazin con la pauta antituberculosa estándar de 6 meses, coordinada con la unidad de tuberculosis, con controles hepáticos mensuales y piridoxina con la isoniazida. Añadiría compresión de 20-30 mmHg. Si el IGRA fuera negativo y la PCR también, pensaría en vasculitis nodular no tuberculosa y probaría yoduro potásico en solución saturada, empezando con 300 mg/día y subiendo hasta 900 mg/día, con función tiroidea basal y al mes.

SiMujer de 32 años con nódulos dolorosos en tobillos, livedo racemosa en piernas y una úlcera en sacabocados, con biopsia superficial informada como vasculitis leucocitoclástica inespecífica.

No daría por cerrado el diagnóstico. Repetiría la biopsia en huso, profunda, sobre un nódulo o en el borde y el centro de la úlcera con hipodermis, buscando arteritis de arteria muscular. Estudiaría la PAN sistémica: presión arterial, creatinina, sedimento, transaminasas, HBsAg, anti-VHC, ANCA, crioglobulinas, complemento, antinucleares, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y antifosfatidilserina-protrombina, y electroneurograma si hay parestesias. Revisaría tratamientos como minociclina. Si se confirma PAN cutánea, empezaría con colchicina 1 mg/día o dapsona y medias de compresión, y para la úlcera prednisona 0,5 mg/kg/día con descenso en 6-8 semanas, añadiendo metotrexato 15 mg/semana con ácido fólico si recae. Por su edad pediría también actividad de ADA2, y si estuviera baja la derivaría para anti-TNF.

SiVarón de 62 años con púrpura palpable en piernas, rinitis costrosa con epistaxis y cansancio desde hace un mes; la tira de orina en consulta muestra sangre y proteínas.

Lo trataría como sospecha de vasculitis ANCA con posible afectación renal y lo enviaría ese mismo día a urgencias o a la consulta de enfermedades autoinmunes de alta resolución, sin esperar a la biopsia. Antes tomaría dos biopsias de una lesión de menos de 48 horas, una para hematoxilina-eosina y otra para inmunofluorescencia directa, y solicitaría ANCA por inmunoensayo anti-PR3 y anti-MPO, creatinina, sedimento, cociente proteína/creatinina, hemograma, PCR y radiografía de tórax. Si se confirma una GPA con glomerulonefritis, la inducción será con rituximab o ciclofosfamida y prednisona en pauta reducida, con cotrimoxazol profiláctico. Yo seguiría las lesiones cutáneas y ayudaría a distinguir en las revisiones entre actividad, infección y toxicidad, porque la reaparición de púrpura suele anunciar recaída.

SiMujer de 55 años con asma de inicio a los 48 años, pólipos nasales, eosinófilos en 3.200/µl y nódulos dolorosos en cuero cabelludo y codos.

Biopsiaría un nódulo buscando vasculitis rica en eosinófilos y granulomas extravasculares. Pediría ANCA anti-MPO, IgE, troponina, NT-proBNP, electrocardiograma y resonancia cardíaca, función renal con sedimento, electroneurograma, TC de senos y tórax, y descartaría estrongiloidosis y síndrome hipereosinofílico clonal con triptasa, B12 y FIP1L1-PDGFRA. Revisaría si recibe montelukast, dupilumab u otro biológico, porque pueden coincidir con el desenmascaramiento de la enfermedad al bajar corticoide. Con GEPA sin afectación cardíaca ni neurológica grave, el tratamiento será prednisona 0,5-1 mg/kg con descenso y mepolizumab 300 mg o benralizumab 30 mg cada 4 semanas por vía subcutánea. Si hubiera miocarditis o mononeuritis grave, ciclofosfamida o rituximab. Coordinaría el seguimiento con neumología y medicina interna.

SiMujer de 78 años con úlcera necrótica en la región temporal del cuero cabelludo, cefalea nueva y dolor al masticar.

Es una arteritis de células gigantes con isquemia grave hasta que se demuestre lo contrario. Pediría VSG, PCR y hemograma urgentes y empezaría ese mismo día prednisona 60 mg/día; si refiere visión borrosa, amaurosis o diplopía, la enviaría a urgencias para bolos de metilprednisolona 500-1000 mg/día durante 3 días y valoración oftalmológica inmediata. Contactaría con la unidad de diagnóstico rápido de reumatología para ecografía de temporales y axilares en los días siguientes, y biopsia temporal si no es concluyente. No biopsiaría el borde de la úlcera, que solo mostraría necrosis isquémica. Cuidaría la úlcera con curas húmedas sin desbridamiento agresivo. Iniciaría protección ósea con calcio, vitamina D y bisfosfonato y vigilaría la glucemia. En recaídas o con riesgo alto de toxicidad corticoidea, se valoraría tocilizumab o upadacitinib.