Kawasaki, vasculitis linfocíticas, simuladores de vasculitis y enfermedad de Behçet: cómo reconocerlos y qué tratamiento escalonado aplicar

SiUn niño de tres años con seis días de fiebre, exantema morbiliforme, conjuntivitis bilateral sin secreción, labios fisurados y edema indurado de manos y pies

Lo trataría como una enfermedad de Kawasaki hasta demostrar lo contrario y lo derivaría ese mismo día a urgencias de pediatría, no a una cita programada. Pediría hemograma, PCR, VSG, albúmina, transaminasas, sodio, sedimento urinario y PCR de SARS-CoV-2 con serología para considerar el síndrome inflamatorio multisistémico. El ecocardiograma con puntuación Z coronaria debe hacerse al ingreso. El tratamiento estándar es inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg en 10-12 horas con ácido acetilsalicílico, y si es menor de un año, tiene PCR muy alta, hipoalbuminemia, transaminasas elevadas o ya hay dilatación coronaria, añadiría prednisolona 2 mg/kg/día con descenso progresivo tras normalizarse la PCR. Recordaría a la familia evitar el ibuprofeno, vacunarse de gripe por el riesgo de síndrome de Reye y retrasar las vacunas vivas once meses. Ecocardiograma de control a las dos y seis semanas.

SiUn varón de 24 años, de familia de origen turco, con aftas orales casi continuas, dos episodios de úlcera escrotal con cicatriz y pústulas en espalda y piernas

Aplicaría los criterios internacionales de 2014: aftas orales y genitales suman cuatro puntos y las lesiones cutáneas añaden uno, de modo que el diagnóstico de Behçet es muy probable. Biopsiaría una pústula no folicular reciente, haría prueba de patergia, PCR de herpes en una úlcera, hemograma, ferritina, B12, folato, serología de VIH y sífilis, función hepática y renal y análisis de orina. Pediría valoración oftalmológica con fondo de ojo en las primeras semanas aunque no tenga síntomas, porque es el perfil de mayor riesgo. Iniciaría colchicina 1 mg/día, aumentando a 1,5-2 mg según tolerancia digestiva, con corticoide tópico y enjuagues para los brotes. Si a los tres meses persisten las aftas, añadiría apremilast 30 mg cada 12 horas. Le preguntaría en cada visita por visión borrosa, cefalea, dolor de piernas y hemoptisis.

SiUna paciente con Behçet conocido que consulta por hemoptisis leve y una trombosis venosa profunda poplítea diagnosticada la semana anterior y anticoagulada en urgencias

Lo consideraría una urgencia hasta descartar un aneurisma de arteria pulmonar: pediría angio-TC de tórax inmediata y contactaría con medicina interna o reumatología. Si hay aneurismas, la anticoagulación debe suspenderse por el riesgo de hemorragia masiva y el tratamiento es inmunosupresor intensivo: pulsos de metilprednisolona seguidos de prednisona e infliximab 5 mg/kg o ciclofosfamida, preferentemente infliximab según el ensayo francés que lo encontró más eficaz y mejor tolerado, con valoración de embolización si sangra. Si no hay aneurismas, la trombosis venosa se trata con corticoides y azatioprina 2,5 mg/kg/día, con determinación previa de TPMT, y la anticoagulación queda como complemento discutido. Antes de cualquier biológico, cribado de tuberculosis latente y hepatitis B.

SiUn adolescente de 16 años con PLEVA conocida que en una semana desarrolla fiebre de 40 °C, grandes úlceras necróticas confluentes, mialgias y adenopatías

Sospecharía una enfermedad de Mucha-Habermann febril ulceronecrótica y lo ingresaría. Haría biopsia de una lesión reciente con estudio de clonalidad T, hemograma, PCR, LDH, CK, función hepática y renal, coagulación, hemocultivos, cultivo de las úlceras y PCR de VVZ, CMV y VEB. Iniciaría cuidados de herida tipo quemado y antibioterapia empírica antiestafilocócica ajustada después a los cultivos. Con infección controlada, combinaría prednisona 1 mg/kg/día con metotrexato 15-20 mg semanales o ciclosporina 3-5 mg/kg/día; si el curso es fulminante, inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg en dos a cinco días. Si se confirma un herpesvirus, añadiría aciclovir o ganciclovir. Un reordenamiento monoclonal dominante me llevaría a coordinar con hematología, porque se asocia a peor pronóstico.

SiUna mujer de 55 años con artritis reumatoide en tratamiento con adalimumab que presenta pápulas umbilicadas en codos y dedos y un cordón lineal en el flanco

Biopsiaría una pápula y el cordón buscando dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada o intersticial, y repasaría la cronología con el adalimumab y con otros fármacos como IECA, estatinas o antiepilépticos. Pediría factor reumatoide, anti-CCP, ANA, anti-ADN, ANCA, hemograma con frotis y proteinograma. Si la histología muestra colágeno degenerado en empalizada con neutrófilos y la artritis está activa, la atribuiría a la enfermedad de base y trataría con corticoide tópico potente o intralesional e hidroxicloroquina sin superar 5 mg/kg/día de peso real. Si el patrón es intersticial con dermatitis de interfase y la artritis está controlada, plantearía con reumatología cambiar a otra diana, como abatacept o un anti-IL-6, más que a otro anti-TNF, y reevaluaría a las ocho a doce semanas.

SiUn paciente trasplantado renal, tratado por una vasculitis cutánea, que presenta una placa necrótica negra con halo violáceo en el muslo y fiebre, interpretada como brote

No aumentaría el corticoide. Una escara en diana en un inmunodeprimido es una infección angioinvasiva hasta que se demuestre lo contrario. Haría el mismo día una biopsia profunda en huso con una mitad para histología con PAS y Grocott y otra para cultivo de hongos, bacterias y micobacterias, y una impronta o examen en fresco si el laboratorio lo permite. Pediría hemocultivos, beta-D-glucano, galactomanano, PCR de CMV en sangre y TC de senos y tórax. Si aparecen hifas anchas no septadas, iniciaría anfotericina B liposomal 5-10 mg/kg/día y solicitaría desbridamiento quirúrgico urgente; si son septadas, voriconazol. Con infectología y nefrología, reduciría la inmunosupresión. Solo con cultivos negativos y vasculitis en la histología retomaría el tratamiento de la vasculitis.

SiUna mujer de 29 años con máculas pigmentadas reticuladas en ambas piernas desde hace dos años, livedo racemosa y algún aborto espontáneo

Pensaría en arteritis linfocítica trombofílica o arteritis macular y en un síndrome antifosfolipídico. Haría una biopsia en huso profunda, hasta la grasa, de una mácula activa, buscando infiltrado linfocítico en arterias de la unión dermohipodérmica con anillo de fibrina. Pediría anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-beta-2-glicoproteína I repetidos a las doce semanas, factor V Leiden, mutación de protrombina, ANA, anti-ADN, complemento, ANCA, serología de hepatitis B y C y crioglobulinas. Si los antifosfolípidos son persistentes, iniciaría ácido acetilsalicílico 100 mg diarios y la derivaría a una unidad de enfermedades autoinmunes y a obstetricia de alto riesgo antes de un nuevo embarazo. Sin síntomas no usaría corticoides sistémicos; revisaría cada año la aparición de nódulos, úlceras o neuropatía.

SiUn paciente de 68 años en hemodiálisis con placas induradas muy dolorosas en la cara interna de los muslos que evolucionan a escaras

Sospecharía una calcifilaxis y la trataría como una urgencia en colaboración con nefrología. Pediría calcio, fósforo, PTH, fosfatasa alcalina, albúmina, proteínas C y S, y revisaría si toma warfarina, calcio, vitamina D o corticoides. La biopsia, discutida por el riesgo de nuevas úlceras, la haría en el borde de una lesión proximal y en huso profundo, con tinción de von Kossa, sobre todo si hay dudas con vasculitis o embolia de colesterol. Iniciaría tiosulfato sódico 25 g intravenoso al final de cada sesión, fuera de ficha técnica, retirada de la warfarina, control del producto calcio-fósforo, cinacalcet o paratiroidectomía si hay hiperparatiroidismo, analgesia con opioides, curas húmedas, desbridamiento selectivo de tejido necrótico infectado y vigilancia estrecha de sepsis. Hablaría con el paciente y la familia del pronóstico.