Dermatosis IgA lineal

Es la ampollosa autoinmune más frecuente de la infancia, entre el 42 y el 83 % de las series, y también existe en el adulto, donde la vancomicina es la causa inducida más característica. Se define por el depósito lineal exclusivo o predominante de IgA en la membrana basal.

Roseta anularVancomicinaDapsonaG6PD

Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

Ampollas tensas agrupadas en abdomen inferior, área perioral y periné, con disposición anular en roseta o corona de joyas, en un niño, es esta enfermedad hasta que se demuestre lo contrario.
En el adulto, revise el listado de fármacos: la vancomicina es el paradigma, y suspender el fármaco sospechoso es la primera medida terapéutica, no la última.
Dapsona es la primera línea, a 0,5 a 3 mg/kg/día en el niño, siempre tras excluir déficit de G6PD, empezando bajo y escalando.
El ELISA de BP180 NC16A será negativo y eso es normal: los antígenos son LAD-1 y LABD97, ectodominios que los test comerciales no cubren.
Si en 2 a 4 semanas no ha mejorado con dapsona, dude del diagnóstico: puede ser epidermólisis ampollosa adquirida IgA, que necesita corticoide a dosis altas, rituximab o inmunoglobulinas.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

La forma infantil: cómo se presenta y qué pronóstico tiene

Es la ampollosa autoinmune más frecuente de la infancia, entre el 42 y el 83 % de las series, salvo en Estados Unidos, donde predomina la dermatitis herpetiforme, y en Alemania e India, donde predomina el pénfigo. En un estudio poblacional alemán la prevalencia de ampollosas autoinmunes en menores fue de 101,1 casos por millón de niños, con 30,5 de pénfigo, 24,5 de esta enfermedad y 4,9 de penfigoide ampolloso. La presentación típica son ampollas tensas agrupadas en abdomen inferior, área perioral y periné, con disposición anular en roseta, corona de joyas o collar de perlas. Los casos neonatales exigen precaución especial por el alto riesgo de afectación mucosa y de complicaciones sistémicas. El pronóstico es bueno: la mayoría remiten en 3 a 4 años.

La forma del adulto: primero la lista de fármacos

El esquema terapéutico es el mismo que en el niño, con dapsona en primera línea, tetraciclinas con nicotinamida, y corticoides y ahorradores en los refractarios. Lo que cambia es la primera pregunta: en el adulto es obligatorio revisar el listado de fármacos, con la vancomicina como causa más característica de enfermedad inducida. Suspender el fármaco sospechoso es la primera medida terapéutica y la enfermedad suele autolimitarse tras la retirada. Hay que cribar además enfermedad inflamatoria intestinal, tanto Crohn como colitis ulcerosa, y enfermedad celíaca, si la clínica lo sugiere. Y una regla de clasificación que cambia todo el manejo: si predominan las lesiones mucosas, no es esta enfermedad, sino penfigoide de las mucosas, y se trata como tal.

Diagnóstico: la inmunofluorescencia directa es la prueba

La histología de lesión muestra ampolla subepidérmica con infiltrado habitualmente rico en neutrófilos, con posibles microabscesos papilares que obligan a diferenciarla de la dermatitis herpetiforme. La prueba diagnóstica es la inmunofluorescencia directa de piel perilesional, con depósito lineal de IgA en todas las biopsias y depósito más débil de IgG y C3 en algunas. El patrón de serración en «n» favorece esta enfermedad; el patrón en «u» y la unión de IgA al suelo de la ampolla en piel separada favorecen la epidermólisis ampollosa adquirida IgA. En la inmunofluorescencia indirecta sobre piel separada con sal, la IgA se deposita en el techo, en el lado epidérmico. Frente a la dermatitis herpetiforme, el depósito aquí es lineal y allí granular en papilas dérmicas.

Dapsona: cribado, escalado y qué esperar

Es el tratamiento de primera línea establecido. La dosis pediátrica recomendada es de 0,5 a 3 mg/kg/día, tras excluir déficit de G6PD para evitar hemólisis grave y metahemoglobinemia. Se empieza por dosis baja y se escala según respuesta clínica y tolerancia. La mayoría de los pacientes mejoran rápidamente, en 2 a 4 semanas. Su mecanismo es la inhibición de la quimiotaxis de neutrófilos y de la liberación de leucotrienos y prostaglandinas, lo que reduce el daño tisular mediado por neutrófilos y eosinófilos. La vigilancia de hemólisis y metahemoglobinemia debe ser estrecha: en el déficit de G6PD la anemia hemolítica puede aparecer de forma aguda o dentro de las 2 primeras semanas de tratamiento.

Lo que el capítulo añade al plan B: sulfasalazina y colchicina

La lectura del capítulo aporta dos nombres que la guía europea no destaca y que en España sí se pueden dispensar. Los autores colocan la sulfasalazina, de 15 a 60 mg/kg/día y en torno a 3 g diarios en el adulto, junto a la sulfapiridina como sulfa alternativa a la dapsona; tiene lógica farmacológica, porque la sulfasalazina libera sulfapiridina en el colon, y a diferencia de esta sí está comercializada aquí para artritis reumatoide y enfermedad inflamatoria intestinal. Añaden la colchicina de 0,5 a 1,5 mg/día, otro antineutrofílico disponible en las farmacias españolas. Y en la dapsona proponen empezar por debajo de 0,5 mg/kg/día, titular con hemograma y función hepática, y una vez controlada la enfermedad bajar despacio hasta la dosis mínima eficaz. Todo es off-label, pero convierte el plan B en algo prescribible el mismo día.

El problema español: la dapsona no está comercializada

SULFONA comprimidos de 100 mg figura en CIMA como autorizada pero no comercializada. Es el fármaco de primera línea de esta enfermedad y hay que tramitarlo como medicamento en situación especial por el Real Decreto 1015/2009. Las alternativas que propone la guía europea cuando no hay dapsona son sulfapiridina de 40 a 60 mg/kg/día y sulfametoxipiridazina de 250 mg a 1 g/día, que comparten perfil de efectos adversos, tienen riesgo de sensibilidad cruzada y requieren la misma monitorización; tampoco figuran como especialidades comercializadas en España. Y si el tamaño del comprimido es un problema en niños pequeños, la guía sugiere elaborar una fórmula líquida con el servicio de farmacia. Inicie el trámite el mismo día del diagnóstico y tenga preparado un plan B.

Enfermedad leve y restricciones pediátricas

En la enfermedad leve se emplean corticoides tópicos de potencia media a alta, solos o combinados con tacrolimus tópico al 0,03 o al 0,1 %, con antibióticos o con dapsona. Los antibióticos sistémicos usados, con respuesta variable, son eritromicina, oxacilina, flucloxacilina, miocamicina y tetraciclinas con nicotinamida, y se cree que actúan por su efecto antiinflamatorio y no antibacteriano. La nicotinamida oral en monoterapia fue eficaz en un caso comunicado. Restricción pediátrica importante: no usar tetraciclinas por debajo de los 10 años, aunque la guía añade que la doxiciclina se ha comunicado como segura por encima de los 8 años. Ingrese a los pacientes con enfermedad generalizada, rápidamente progresiva o con afectación oral, que necesitan soporte nutricional además del tratamiento específico.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.

Primera línea sistémica

Dapsona (SULFONA 100 mg comprimidos)

Niños: 0,5 a 3 mg/kg/día, empezando por dosis baja y escalando según respuesta y tolerancia. En el adulto, rango de 1 a 1,5 mg/kg/día tomado de la guía de penfigoide de las mucosas.

Duración: No hay consenso sobre la duración: se individualiza según gravedad, respuesta y curso. La mayoría mejoran en 2 a 4 semanas.
Cuándo considerarlo: Primera línea establecida en enfermedad moderada o grave, y combinable con corticoide tópico en la enfermedad leve.
Limitaciones: Autorizada pero NO comercializada en España: exige tramitación como medicamento en situación especial por Real Decreto 1015/2009. Off-label en esta indicación. Contraindicada en déficit de G6PD. En niños pequeños puede requerir fórmula líquida magistral.
Monitorización: G6PD antes de la primera dosis, siempre. Hemograma seriado. Vigilancia estrecha de hemólisis y metahemoglobinemia, que pueden aparecer de forma aguda o dentro de las 2 primeras semanas.

Sulfapiridina

40 a 60 mg/kg/día.

Duración: Según respuesta, con la misma individualización que la dapsona.
Cuándo considerarlo: Alternativa recogida por la guía europea cuando no hay dapsona disponible o hay intolerancia, situación que describe exactamente el caso español.
Limitaciones: No figura como especialidad comercializada en España: exige medicamento extranjero o formulación magistral. Comparte perfil de efectos adversos con la dapsona y hay riesgo de sensibilidad cruzada.
Monitorización: La misma que la dapsona: G6PD previa, hemograma seriado, hemólisis y metahemoglobinemia.

Sulfametoxipiridazina

250 mg a 1 g/día.

Duración: Según respuesta y tolerancia.
Cuándo considerarlo: Segunda alternativa a la dapsona propuesta por la guía europea cuando esta no está disponible.
Limitaciones: Tampoco está comercializada en España. Riesgo de sensibilidad cruzada con dapsona y sulfapiridina.
Monitorización: Idéntica a la de la dapsona, incluida la determinación previa de G6PD.

Tópicos y enfermedad leve

Corticoides tópicos de potencia media a alta

Una o dos aplicaciones al día sobre las lesiones, ajustando la potencia a la localización y a la edad.

Duración: Hasta el control, con retirada progresiva.
Cuándo considerarlo: Enfermedad leve, solos o combinados con tacrolimus, antibióticos o dapsona.
Limitaciones: Off-label en esta indicación. Atrofia y absorción sistémica en niños pequeños y en pliegues, que son precisamente las zonas típicas de la enfermedad.
Monitorización: Atrofia, estrías en pliegues, sobreinfección e impacto sobre el crecimiento si el uso es muy extenso y prolongado.

Tacrolimus 0,03 % o 0,1 % pomada (Protopic)

Dos aplicaciones al día sobre las lesiones. La concentración del 0,03 % es la que se usa en los más pequeños.

Duración: Semanas, reduciendo la frecuencia al mejorar.
Cuándo considerarlo: Enfermedad leve en zonas donde interesa evitar el corticoide, como cara, periné y pliegues.
Limitaciones: Off-label en esta indicación. Escozor inicial que limita la adherencia en niños.
Monitorización: Tolerancia local, sobreinfección y fotoprotección de las zonas tratadas.

Tetraciclinas con nicotinamida

Doxiciclina 100 a 200 mg/día en el adulto, asociada a nicotinamida oral. La nicotinamida en monoterapia fue eficaz en un caso comunicado.

Duración: Semanas a meses, según respuesta.
Cuándo considerarlo: Alternativa antiinflamatoria en el adulto y en el niño mayor cuando la dapsona no es viable.
Limitaciones: No usar tetraciclinas por debajo de los 10 años; la guía señala que la doxiciclina se ha comunicado como segura por encima de los 8 años. Off-label. Se cree que actúan por efecto antiinflamatorio, no antibacteriano.
Monitorización: Fotosensibilidad, esofagitis, tolerancia digestiva e interacción con anticoagulantes orales.

Antibióticos sistémicos con efecto antiinflamatorio

Eritromicina, oxacilina, flucloxacilina o miocamicina, a las dosis habituales por edad y peso.

Duración: Semanas, con respuesta variable entre pacientes.
Cuándo considerarlo: Enfermedad leve en el niño menor de 10 años, en el que las tetraciclinas están restringidas.
Limitaciones: Respuesta variable y evidencia limitada a comunicaciones. Off-label. No sustituyen a la dapsona en enfermedad moderada o grave.
Monitorización: Tolerancia digestiva y, con macrólidos, interacciones y prolongación del intervalo QT.

Segunda y tercera línea

Corticoide sistémico

Prednisona o prednisolona por vía oral, con la dosis ajustada a peso y gravedad, en descenso guiado por la respuesta.

Duración: Lo más corta posible, como puente hasta que actúe el tratamiento de fondo.
Cuándo considerarlo: Enfermedad generalizada, rápidamente progresiva o con afectación oral, que además suele requerir ingreso y soporte nutricional.
Limitaciones: Off-label. En el niño, impacto sobre crecimiento y desarrollo si el uso se prolonga. No hay comprimido de prednisona de 50 mg en España.
Monitorización: Crecimiento y peso en el niño, glucemia, tensión arterial, profilaxis ósea y gástrica en el adulto, y cribado de infección.

Inmunosupresores e inmunomoduladores adyuvantes

Azatioprina, micofenolato o metotrexato a las dosis empleadas en el resto de ampollosas, ajustadas a peso.

Duración: Meses, con retirada posterior a la del corticoide.
Cuándo considerarlo: Segunda y tercera línea cuando la dapsona y sus alternativas fallan o no se toleran.
Limitaciones: Todos off-label, y en el niño la propia guía europea reconoce expresamente que todos los tratamientos lo son.
Monitorización: TPMT antes de la azatioprina y hemograma semanal las 8 primeras semanas; hemograma, función hepática y renal con micofenolato y metotrexato; prevención del embarazo con micofenolato y metotrexato.

Inmunoglobulina intravenosa, rituximab o dupilumab en refractarios

Inmunoglobulina 2 g/kg repartidos en 2 a 5 días en ciclos mensuales; rituximab 1 g el día 1 y 1 g el día 14; dupilumab según pauta por peso de su ficha técnica en dermatitis atópica.

Duración: Según respuesta y objetivo, en el marco de una decisión de comité.
Cuándo considerarlo: Enfermedad refractaria, o cuando el crecimiento, el desarrollo neurocognitivo o la calidad de vida del niño están amenazados. La guía pediátrica justifica dupilumab argumentando que no es inmunosupresor y que está aprobado en dermatitis atópica desde los 6 meses de edad.
Limitaciones: Ninguno tiene esta enfermedad en su ficha técnica: sin indicación autorizada ni financiación por esta indicación. Requieren trámite off-label y aval de la comisión de farmacia.
Monitorización: Con rituximab, HBsAg y anti-HBc, inmunoglobulinas basales, vacunación 4 semanas antes y neutrófilos hasta 6 meses después. Con inmunoglobulina, reacciones infusionales y riesgo trombótico. Con dupilumab, conjuntivitis y tolerancia local.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.

Si un niño tiene ampollas tensas agrupadas en abdomen bajo, área perioral y periné con disposición anular

Piense en esta enfermedad antes que en ninguna otra: es la ampollosa autoinmune más frecuente de la infancia. Biopsie piel perilesional para inmunofluorescencia directa.

Si el cuadro ampolloso del niño se ha etiquetado de impétigo ampolloso y recurre

No asuma infección: cultive, biopsie para histología y pida inmunofluorescencia directa antes de repetir antibiótico.

Si el paciente es un adulto

Revise el listado completo de fármacos, con la vancomicina en primer lugar, y suspenda de inmediato el sospechoso: es la primera medida terapéutica, no la última.

Si ha habido una infección reciente no tratada o una vacunación previa al exantema

Recójalo en la historia con su cronología. La infección, los fármacos y la vacunación están identificados como precipitantes, y la infección previa no tratada hay que tratarla.

Si el ELISA de BP180 NC16A es negativo

Es lo esperable. Los antígenos son LAD-1 de 120 kDa y LABD97 de 97 kDa, ectodominios fuera del NC16A que los test comerciales no cubren. No descarte el diagnóstico por eso.

Si va a iniciar dapsona

Pida G6PD antes de la primera dosis, empiece por la dosis más baja del rango de 0,5 a 3 mg/kg/día y escale. Avise de que la hemólisis puede aparecer en las 2 primeras semanas.

Si necesita dapsona en España

Inicie el trámite de medicamento en situación especial el mismo día del diagnóstico: está autorizada pero no comercializada. Tenga preparado el plan B antes de prometer nada a la familia.

Si el niño es pequeño y no traga comprimidos

Contacte con farmacia hospitalaria para elaborar una fórmula líquida: no existe presentación líquida de dapsona ni de las sulfonas alternativas como especialidad.

Si en 2 a 4 semanas no ha mejorado con dapsona

Dude del diagnóstico. La mayoría responden rápido; la que no responde tiene probabilidad real de ser epidermólisis ampollosa adquirida IgA, que necesita corticoide a dosis altas, rituximab o inmunoglobulinas.

Si el paciente tiene menos de 10 años

No use tetraciclinas. La guía señala que la doxiciclina se ha comunicado como segura por encima de los 8 años, pero mantiene la restricción general por debajo de los 10.

Si predominan las lesiones mucosas

Reclasifique como penfigoide de las mucosas y trate como tal: cambia el pronóstico, que pasa a ser cicatricial, y cambia el escalón terapéutico.

Si hay diarrea crónica, dolor abdominal o retraso ponderal

Cribe enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedad celíaca: ambas están descritas como asociaciones.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Sulfapiridina y sulfametoxipiridazina

Qué es: Sulfamidas con perfil antiinflamatorio análogo al de la dapsona, propuestas por la guía europea como sustitutas cuando esta no está disponible.
Cuándo puede ser útil: Exactamente en la situación española: dapsona no comercializada, o intolerancia a ella con necesidad de mantener una sulfona.
Evidencia: Recomendación de la guía europea pediátrica de 2026, que las nombra específicamente para los lugares sin disponibilidad de dapsona.
Cómo se utiliza: Sulfapiridina 40 a 60 mg/kg/día; sulfametoxipiridazina 250 mg a 1 g/día.
Limitación principal: Tampoco están comercializadas en España, de modo que exigen igualmente medicamento extranjero o formulación magistral. Comparten efectos adversos con la dapsona y existe riesgo de sensibilidad cruzada, por lo que requieren la misma monitorización.

Tetraciclinas con nicotinamida

Qué es: Combinación antiinflamatoria de una tetraciclina con nicotinamida oral, sin intención antibacteriana.
Cuándo puede ser útil: Adulto y niño mayor de 10 años con enfermedad leve o moderada en el que la dapsona no es viable por disponibilidad, G6PD o intolerancia.
Evidencia: Uso recogido por la guía entre los antibióticos sistémicos con respuesta variable; la nicotinamida en monoterapia fue eficaz en un caso comunicado.
Cómo se utiliza: Doxiciclina 100 a 200 mg/día en el adulto, asociada a nicotinamida oral.
Limitación principal: Contraindicadas por debajo de los 10 años, con la salvedad de la doxiciclina comunicada como segura por encima de los 8. Respuesta variable y evidencia débil. Off-label.

Dupilumab en el niño refractario

Qué es: Anticuerpo monoclonal frente a la subunidad alfa del receptor de IL-4, que no es inmunosupresor.
Cuándo puede ser útil: Enfermedad pediátrica refractaria, o cuando el crecimiento, el desarrollo neurocognitivo o la calidad de vida están amenazados y se quiere evitar la inmunosupresión.
Evidencia: La guía europea pediátrica de 2026 lo introduce explícitamente en el arsenal de ampollosas refractarias, argumentando que no es inmunosupresor y que está aprobado en dermatitis atópica desde los 6 meses de edad.
Cómo se utiliza: Pauta subcutánea por peso, la de su ficha técnica en dermatitis atópica pediátrica.
Limitación principal: Sin indicación autorizada ni financiación en esta enfermedad. Off-label por Real Decreto 1015/2009, con decisión de la comisión de farmacia. La experiencia publicada en esta indicación es escasa.

Inmunoglobulina intravenosa

Qué es: Inmunoglobulina humana normal a dosis inmunomoduladora.
Cuándo puede ser útil: Refractariedad, y especialmente cuando el diagnóstico se ha reorientado hacia epidermólisis ampollosa adquirida IgA.
Evidencia: La guía pediátrica la justifica en ampollosas refractarias. En la cohorte de Lübeck, de los 4 pacientes con epidermólisis ampollosa adquirida IgA descritos en detalle, todos empezaron con dapsona pero solo uno respondió, y los demás necesitaron dexametasona a dosis altas, rituximab o inmunoglobulinas.
Cómo se utiliza: 2 g/kg repartidos en 2 a 5 días, en ciclos mensuales.
Limitación principal: Ninguna presentación española tiene esta indicación. Requiere justificación off-label y aval del comité de hemoderivados. Riesgo trombótico y carga de volumen.

Rituximab

Qué es: Anti-CD20 que depleciona linfocitos B.
Cuándo puede ser útil: Enfermedad refractaria a dapsona y corticoide, sobre todo cuando la reclasificación apunta a epidermólisis ampollosa adquirida IgA.
Evidencia: La guía pediátrica lo contempla en ampollosas refractarias; en la serie de Lübeck fue uno de los tratamientos que lograron remisión parcial en los casos de epidermólisis ampollosa adquirida IgA resistentes a dapsona.
Cómo se utiliza: 1 g intravenoso el día 1 y 1 g el día 14, con premedicación y cribado completos.
Limitación principal: Sin indicación autorizada fuera del pénfigo vulgar. Inmunosupresión profunda en población pediátrica, con cribado obligado de hepatitis B, inmunoglobulinas y estado vacunal.

Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

◆Corona de joyas en un niño

Ampollas tensas agrupadas en abdomen inferior, área perioral y periné, con disposición anular en roseta, corona de joyas o collar de perlas, es esta enfermedad hasta que se demuestre lo contrario. Es la ampollosa autoinmune más frecuente de la infancia, entre el 42 y el 83 % de las series publicadas. Los casos neonatales merecen precaución especial por el riesgo mucoso.

◆El ELISA negativo es lo normal

Los antígenos diana son LAD-1, de 120 kDa, y LABD97, de 97 kDa, ectodominios de BP180 situados fuera del dominio NC16A que cubren los test comerciales. Un ELISA de BP180 NC16A negativo es el resultado esperable y no descarta el diagnóstico. La prueba que decide es la inmunofluorescencia directa de piel perilesional.

◆G6PD antes de la dapsona y empiece bajo

El rango pediátrico es de 0,5 a 3 mg/kg/día, escalando desde la dosis más baja según respuesta y tolerancia. La hemólisis puede aparecer de forma aguda o dentro de las 2 primeras semanas, y en el déficit de G6PD puede ser grave. Hemograma seriado y vigilancia de metahemoglobinemia desde el inicio.

◆Si no responde en un mes, dude del diagnóstico

La mayoría de los pacientes mejoran en 2 a 4 semanas con dapsona. El que no responde tiene una probabilidad real de tener epidermólisis ampollosa adquirida IgA, que en la cohorte de Lübeck fue refractaria a dapsona en 3 de cada 4 casos descritos y necesitó dexametasona a dosis altas, rituximab o inmunoglobulinas.

◆La serración separa las dos entidades

Patrón de serración en «n» y unión de IgA al techo en piel separada con sal corresponden a esta enfermedad; patrón en «u» y unión al suelo apuntan a epidermólisis ampollosa adquirida IgA. Pídalo si su laboratorio lo realiza y, si no, derive a un centro de referencia: no hay test comercial de IgA anti-colágeno VII que lo resuelva.

◆Antes de tratar, revise fármacos y vacunas

La infección previa, los fármacos y la vacunación están identificados como precipitantes. En el adulto la vancomicina es el paradigma. La recomendación literal de la guía es suspender de inmediato el fármaco sospechoso, y la enfermedad suele autolimitarse tras la retirada. Es la primera medida terapéutica, no la última.

◆Planifique la dapsona antes de la primera revisión

En España está autorizada pero no comercializada, y el trámite de medicamento en situación especial lleva tiempo. Tenga a mano el plan B: sulfonas alternativas, que tampoco están comercializadas, tetraciclina con nicotinamida en mayores de 10 años, o corticoide tópico potente mientras llega el fármaco.

◆Tranquilice a la familia con datos

La forma infantil tiene buen pronóstico y la mayoría de los niños remiten en 3 a 4 años. No hay consenso sobre la duración del tratamiento, que se individualiza según gravedad, respuesta y curso, pero el horizonte de la enfermedad es limitado y eso se puede decir con respaldo en la guía europea.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.

Actualización DermRXPrimera guía europea específica de la enfermedad

El EADV publicó en 2024 la primera guía S2k dedicada a la dermatosis IgA lineal, con algoritmo diagnóstico y recomendaciones de manejo basadas fundamentalmente en opinión de expertos, dada la ausencia de estudios metodológicamente sólidos. Es la referencia normativa actual, aunque su texto completo no siempre resulta accesible.

Fuente: Caux F, y cols. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024;38(6):1006-1023

Actualización DermRXPrimeras guías europeas de ampollosas autoinmunes en niños y adolescentes

Publicadas el 12 de febrero de 2026, consolidan esta enfermedad como la ampollosa autoinmune pediátrica más frecuente, fijan la dosis de dapsona en 0,5 a 3 mg/kg/día tras cribado de G6PD y establecen alternativas concretas, sulfapiridina y sulfametoxipiridazina, para los lugares sin disponibilidad de dapsona, que es exactamente la situación española. Los autores se comprometen a revisar las recomendaciones cada 2 o 3 años.

Fuente: Nanda A, y cols. J Eur Acad Dermatol Venereol 2026;40(7):1137-1161

Actualización DermRXDupilumab entra en el arsenal pediátrico de las ampollosas refractarias

Las mismas guías lo introducen explícitamente, con dos argumentos: que no es inmunosupresor y que está aprobado en dermatitis atópica desde los 6 meses de edad. Se plantea cuando la enfermedad es refractaria o cuando el crecimiento, el desarrollo neurocognitivo o la calidad de vida están amenazados. En esta enfermedad sigue siendo uso fuera de ficha técnica, sin financiación por la indicación.

Fuente: Nanda A, y cols. J Eur Acad Dermatol Venereol 2026

Actualización DermRXLa epidermólisis ampollosa adquirida IgA se consolida como entidad separada

En la cohorte del laboratorio de referencia de Lübeck, entre octubre de 2010 y julio de 2019, se identificaron 21 casos de epidermólisis ampollosa adquirida IgA, 222 de dermatosis IgA lineal y 57 de epidermólisis ampollosa adquirida IgG. De los 4 pacientes con la forma IgA descritos en detalle, todos empezaron con dapsona y solo uno respondió. Los autores concluyen que es más frecuente de lo esperado y que requiere tratamiento sistémico más intensivo.

Fuente: Becker M, y cols. JAMA Dermatol 2021;157(8):917-923

Actualización DermRXSulfas alternativas: el capítulo propone sulfapiridina y sulfasalazina; en España solo la segunda está en la farmacia

El capítulo sitúa en segunda línea la sulfapiridina de 1 a 1,5 g diarios y la sulfasalazina de 15 a 60 mg/kg/día, y la guía europea pediátrica de 2026 nombra la sulfapiridina y la sulfametoxipiridazina como sustitutas de la dapsona. En España en 2026 ninguna de esas dos sulfas tiene especialidad comercializada, y la dapsona sigue autorizada pero no comercializada, de modo que las tres pasan por medicamento en situación especial o fórmula magistral. La sulfasalazina, en cambio, está comercializada en comprimidos de 500 mg con indicación de artritis reumatoide y enfermedad inflamatoria intestinal, y su metabolito activo es precisamente la sulfapiridina. Es la única sulfa del esquema que puede dispensarse hoy en una farmacia española, siempre off-label y con la misma exigencia de G6PD previa, hemograma y función hepática que la dapsona.

Fuente: Lectura del capítulo frente a CIMA-AEMPS (registro de Sulfona 100 mg no comercializada; ficha técnica de sulfasalazina 500 mg comprimidos) y Nanda A et al., JEADV 2026.

Actualización DermRXAntibióticos antiinflamatorios: los del capítulo frente a los que existen en España

Los autores ofrecen una lista de antibióticos con dosis para la enfermedad leve o como ahorradores: eritromicina de 1,5 a 3 g diarios en el adulto y 50 mg/kg/día en el niño, dicloxacilina 500 mg cada 12 horas, flucloxacilina de 0,5 a 2 g diarios, trimetoprim-sulfametoxazol 160/800 mg cada 12 horas y tetraciclina 500 mg tres veces al día con niacinamida 600 mg tres veces al día. En España en 2026 la traducción exige tres cambios: la dicloxacilina y la flucloxacilina no están comercializadas y su equivalente es la cloxacilina; la tetraciclina clásica no tiene presentación oral en el mercado y se sustituye por doxiciclina de 100 a 200 mg diarios, con la restricción de edad que recoge esta lectura; y el trimetoprim-sulfametoxazol sí existe, pero comparte con la dapsona el riesgo hemolítico en el déficit de G6PD. La eritromicina pediátrica a 50 mg/kg/día es la opción más directa en el menor de 10 años.

Fuente: Lectura del capítulo frente al nomenclátor de CIMA-AEMPS (cloxacilina, doxiciclina, trimetoprim-sulfametoxazol) y Caux F et al., JEADV 2024.

Para la consulta

Prescripción práctica

Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.

Rp/Niño con enfermedad moderada, inicio de dapsona tras cribado

Solicitud de G6PD y hemograma completo antes de la primera dosis.
Dapsona por vía oral: iniciar a 0,5 mg/kg/día en dosis única diaria.
Escalado progresivo según respuesta y tolerancia hasta un máximo de 3 mg/kg/día.
Hemograma y metahemoglobina con vigilancia estrecha en las 2 primeras semanas y tras cada escalado, según el protocolo del centro.

SULFONA está autorizada pero no comercializada en España: tramitar como medicamento en situación especial por Real Decreto 1015/2009 el mismo día del diagnóstico. Si el niño no traga comprimidos, solicitar fórmula líquida a farmacia hospitalaria. Todo el tratamiento es off-label en pediatría.

Rp/Adulto con enfermedad inducida por vancomicina

Suspender la vancomicina y consensuar el antibiótico alternativo con el equipo responsable.
Propionato de clobetasol crema sobre las lesiones, una vez al día, mientras persista la actividad.
Antihistamínico oral si hay prurito significativo.
Revisión en 2 semanas para confirmar la autolimitación tras la retirada.

Suspender el fármaco sospechoso es la primera medida terapéutica. Si a las 2 semanas la enfermedad progresa pese a la retirada, replantee el diagnóstico y valore dapsona con G6PD previa.

Rp/Enfermedad leve en niño menor de 10 años

Corticoide tópico de potencia media dos veces al día sobre las lesiones del tronco y las extremidades.
Tacrolimus 0,03 % pomada dos veces al día en cara, periné y pliegues.
Eritromicina oral a dosis ajustada por peso si se busca efecto antiinflamatorio sistémico.
Emoliente y cuidados de las erosiones para prevenir la sobreinfección.

No usar tetraciclinas por debajo de los 10 años. Todos los tratamientos son off-label, tal como reconoce la propia guía europea pediátrica. Reevaluar en 2 a 4 semanas y escalar a dapsona si no hay respuesta.

Rp/Enfermedad generalizada con afectación oral

Ingreso hospitalario para tratamiento y soporte nutricional enteral o parenteral.
Corticoide sistémico por vía oral o intravenosa ajustado a peso, como puente terapéutico.
Iniciar el trámite urgente de dapsona en situación especial y solicitar G6PD.
Cuidados de las erosiones orales con antiséptico y analgesia tópica.

La guía indica ingreso en enfermedad generalizada, rápidamente progresiva o con afectación oral. Si predominan las lesiones mucosas, reclasifique como penfigoide de las mucosas antes de fijar el plan.

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Ficha de dapsona→Ficha de doxiciclina→Ficha de nicotinamida→Ficha de tacrolimus tópico→Ficha de dupilumab→Ficha de inmunoglobulina intravenosa→Tratamientos sistémicos en pediatría→Formulación magistral→Uso fuera de ficha técnica en dermatología→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
Caux F, y cols. S2k guidelines on diagnosis and treatment of linear IgA dermatosis initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024;38(6):1006-1023.
Nanda A, y cols. European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents. J Eur Acad Dermatol Venereol 2026;40(7):1137-1161.
Becker M, y cols. Evaluation and Comparison of Clinical and Laboratory Characteristics of Patients With IgA Epidermolysis Bullosa Acquisita, Linear IgA Bullous Dermatosis, and IgG Epidermolysis Bullosa Acquisita. JAMA Dermatol 2021;157(8):917-923.
Kasperkiewicz M, van Beek N, Schmidt E. Autoimmune Bullous Diseases: Therapeutic Update. Drugs 2026;86(4):485-506.
Schmidt E, y cols. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the EADV. Parte II. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021;35(10):1926-1948.
Registro de SULFONA comprimidos (dapsona 100 mg), CIMA-AEMPS, nreg 15201: autorizada y no comercializada.
Ficha técnica IMUREL 50 mg comprimidos (azatioprina), CIMA-AEMPS, nreg 50043.
Ficha técnica DUPIXENT 300 mg (dupilumab), CIMA-AEMPS, nreg 1171229006.
AEMPS. Acceso a medicamentos en situaciones especiales, Real Decreto 1015/2009.