Eritrodermia del adulto: estabilizar primero, buscar la causa después y no perder un linfoma T ni un DRESS
Sobre las entradas «Erythroderma, Adult» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 104-108
Eritema y descamación en más del 90% de la superficie. Cuatro grupos explican casi todo: dermatosis previa que se generaliza, fármacos, linfoma T cutáneo e idiopática. La historia de la dermatosis previa y la cronología del fármaco valen más que una biopsia aislada, que a menudo es inespecífica.
Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 9 min de lectura.
En 20 segundos
- La eritrodermia es un fallo cutáneo: hipotermia, deshidratación, hipoalbuminemia, taquicardia e infección; valorar el ingreso antes de buscar la causa.
- Preguntar qué había antes: psoriasis que suspendió corticoides o metotrexato, dermatitis atópica, seborreica o de contacto; es la causa más frecuente.
- Todo fármaco iniciado en las ocho semanas previas es sospechoso; fiebre, edema facial, eosinofilia y hepatitis orientan a DRESS.
- Sin dermatosis previa ni fármaco, pensar en Sézary: prurito feroz, queratodermia, alopecia, ectropión y adenopatías; citometría de sangre y clonalidad T en piel y sangre.
- Pistas finas: islotes de piel sana y queratodermia anaranjada (PRP), costras grises en manos (sarna costrosa), pliegues respetados (Ofuji), inicio fotodistribuido (dermatitis actínica crónica).
Claves de la lectura
Estabilizar antes de etiquetar
Temperatura, balance hídrico, albúmina, iones, función renal y signos de sepsis. Emolientes grasos, curas húmedas, corticoide tópico de potencia media, ambiente cálido y retirada de fármacos no esenciales. La insuficiencia cardiaca de alto gasto y la sepsis son las causas de muerte evitables en el anciano.
La dermatosis previa es la mejor pista
Psoriasis (retirada de corticoides sistémicos, infección, litio, antipalúdicos), eccema atópico, de contacto o seborreico y pitiriasis rubra pilaris explican más de la mitad de los casos en las series. Preguntar también por tratamientos tópicos irritantes y fototerapia reciente.
Eritrodermia con fiebre tras un fármaco: DRESS hasta demostrar lo contrario
Anticonvulsivos aromáticos, alopurinol, sulfamidas, dapsona, vancomicina y betalactámicos. En el DRESS la latencia es de 2-8 semanas; los exantemas maculopapulares simples también pueden confluir en eritrodermia en pocos días.
El linfoma T se sospecha por la clínica y se demuestra en la sangre
Sézary: eritrodermia infiltrada, queratodermia palmoplantar fisurada, onicodistrofia, alopecia y adenopatías. El criterio sanguíneo ISCL/EORTC combina recuento de células de Sézary, cociente CD4/CD8 ≥10, pérdida de CD7 o CD26 y clon T idéntico en piel y sangre.
Una biopsia inespecífica no cierra el caso
La primera biopsia suele mostrar solo dermatitis psoriasiforme o espongiótica. Tomar varias biopsias simultáneas de zonas distintas y repetirlas si persiste la sospecha; el reordenamiento del TCR se interpreta junto con la sangre.
Dupilumab puede desenmascarar un linfoma T
Una supuesta dermatitis atópica de inicio en la edad adulta que no responde o se generaliza con dupilumab obliga a revisar biopsias, citometría y clonalidad antes de cambiar a otro biológico.
Idiopática no es un diagnóstico final
Entre el 10% y el 30% quedan sin causa, típicamente varones mayores con queratodermia y adenopatías reactivas. Una parte evoluciona a linfoma T: seguimiento cada 3-6 meses con citometría y nuevas biopsias si cambia la clínica.
El diferencial, de lo frecuente a lo que no hay que perder
Ordenado por frecuencia real en consulta hospitalaria y por gravedad.
Dermatosis previas que se generalizan
Psoriasis eritrodérmica
Placas previas, uñas con hoyuelos, artritis; brote tras suspender corticoides o por infección- Orienta
- Descamación fina, más dolor y tirantez que prurito; puede virar a pustulosa.
- Confirma
- Historia y biopsia con paraqueratosis confluente y acantosis regular.
- Contexto
- Ciclosporina o biológico de acción rápida; evitar corticoide sistémico por el rebote pustuloso.
Dermatitis atópica y eccemas
Atopia, prurito intenso, liquenificación y prurigo; IgE elevada- Orienta
- En el anciano, eccema asteatósico, de contacto generalizado o por autosensibilización.
- Confirma
- Biopsia espongiótica; epicutáneas cuando se estabilice.
- Contexto
- Inicio tardío o mala respuesta: descartar linfoma T antes de escalar.
Pitiriasis rubra pilaris
Islotes de piel sana, queratodermia anaranjada y pápulas foliculares en dorso de dedos- Orienta
- Inicio cefalocaudal en el adulto; formas familiares por CARD14.
- Confirma
- Biopsia con paraqueratosis alternante en tablero de ajedrez y tapones foliculares; a menudo hacen falta varias.
- Contexto
- Retinoides; anti-IL-17 y anti-IL-23 con buenos resultados en series.
Dermatitis seborreica y actínica crónica
Inicio en cara y pliegues, o en zonas fotoexpuestas respetando los pliegues palpebrales- Orienta
- Seborreica extensa: VIH, Parkinson. Actínica crónica: varón mayor que trabaja al aire libre, sensibilización a compuestas.
- Confirma
- Fototest con UVB, UVA y visible; epicutáneas y fotoparche.
- Contexto
- Fotoprotección de amplio espectro; tacrolimus tópico, azatioprina.
Pénfigo foliáceo, penfigoide y liquen plano
Costras en hojaldre seborreicas, ampollas previas o pápulas violáceas antes de generalizarse- Confirma
- Biopsia con IFD; ELISA Dsg1 y BP180.
- Contexto
- Pénfigo foliáceo: pensar también en fármacos con grupo tiol.
Fármacos y reacciones sistémicas
DRESS
Fiebre, edema facial, adenopatías, eosinofilia y hepatitis 2-8 semanas tras el fármaco- Confirma
- RegiSCAR; perfil hepático, renal y cardiaco; PCR de VHH-6.
- Contexto
- Corticoide sistémico con descenso lento; recaídas frecuentes al reducir.
Eritrodermia medicamentosa sin DRESS
Exantema maculopapular que confluye en días, sin afectación visceral- Orienta
- Alopurinol, betalactámicos, sulfamidas, calcioantagonistas, IBP, anticonvulsivos.
- Confirma
- Cronología; biopsia con interfase y eosinófilos.
- Contexto
- Resolución en 2-6 semanas tras retirar el fármaco.
Inhibidores de punto de control
Paciente oncológico con anti-PD-1 o anti-CTLA-4 y erupción liquenoide o psoriasiforme que se extiende- Confirma
- Biopsia y graduación CTCAE.
- Contexto
- Decidir con oncología; corticoide sistémico si es grado 3 o superior.
EICH
Receptor de progenitores hematopoyéticos con eritrodermia, diarrea o hepatopatía- Confirma
- Biopsia con necrosis de queratinocitos y satelitosis; clínica compatible.
- Contexto
- Manejo conjunto con hematología.
Neoplásicas: no escapar
Síndrome de Sézary y micosis fungoide eritrodérmica
Eritrodermia infiltrada con prurito intratable, queratodermia, alopecia, ectropión y adenopatías- Orienta
- Varón mayor sin dermatosis previa; sin respuesta a tratamientos de eccema.
- Confirma
- Citometría de sangre (CD4/CD8 ≥10, CD4+CD7- ≥40% o CD4+CD26- ≥30%), clon T en piel y sangre, biopsia ganglionar.
- Contexto
- Estadio IV por definición; mogamulizumab, fotoféresis extracorpórea, bexaroteno, interferón.
Eritrodermia paraneoplásica
Anciano con pérdida de peso, sin dermatosis previa ni fármaco sospechoso- Orienta
- Leucemia linfática crónica y otros linfomas; tumores sólidos de pulmón, colon o próstata.
- Confirma
- Frotis, proteinograma, TC toracoabdominal y cribados por edad.
- Contexto
- Mejora al tratar la neoplasia.
Papuloeritrodermia de Ofuji
Pápulas rojas confluentes que respetan los pliegues abdominales: signo de la tumbona- Confirma
- Biopsia y eosinofilia periférica.
- Contexto
- Descartar linfoma T, neoplasia visceral y fármacos.
Infecciones e infestaciones
Sarna costrosa
Hiperqueratosis gris gruesa en manos, pies y codos; prurito variable; brote en residencia- Orienta
- Inmunodepresión, corticoides, demencia, síndrome de Down, HTLV-1.
- Confirma
- Raspado y dermatoscopia con ácaros incontables.
- Contexto
- Ivermectina oral repetida más permetrina y queratolíticos; aislamiento de contacto.
Dermatofitosis extensa
Descamación con borde activo, uñas afectadas y corticoides tópicos previos- Confirma
- KOH y cultivo; identificación molecular si no responde a terbinafina.
- Contexto
- Antifúngico sistémico; considerar Trichophyton indotineae.
SSSS del adulto
Insuficiencia renal o inmunodepresión con eritema doloroso y despegamiento superficial- Confirma
- Criocorte y cultivo del foco.
- Contexto
- Antiestafilocócico intravenoso; mortalidad alta en el adulto.
Raros que dan pistas
Dermatomiositis y lupus eritrodérmicos
Poiquilodermia, pápulas de Gottron o eritema en V y en chal previos- Confirma
- Biopsia, CK y aldolasa, anticuerpos específicos (TIF1γ, MDA5), ANA y anti-Ro.
- Contexto
- Cribado de neoplasia en la dermatomiositis del adulto.
Síndrome hipereosinofílico y mastocitosis
Eosinofilia persistente con daño de órgano, o piel engrosada con dermografismo- Confirma
- FIP1L1-PDGFRA, triptasa y biopsia de médula ósea.
- Contexto
- Imatinib en la variante FIP1L1-PDGFRA.
Déficit de cinc y nutricional
Eritema periorificial y acral con erosiones, alopecia y diarrea- Orienta
- Alcoholismo, cirugía bariátrica, nutrición parenteral, enfermedad inflamatoria intestinal.
- Confirma
- Cinc sérico y fosfatasa alcalina baja.
- Contexto
- Respuesta rápida a la suplementación.
Diferenciales que se confunden
Psoriasis eritrodérmica frente a pitiriasis rubra pilaris
- Piel respetada
- Psoriasis: rara. PRP: islotes de piel sana bien delimitados.
- Palmas y plantas
- Psoriasis: placas o pústulas. PRP: queratodermia anaranjada en sandalia.
- Folículos
- PRP: pápulas foliculares en dorso de falanges; ausentes en psoriasis.
- Uñas y articulaciones
- Hoyuelos, onicólisis y artritis orientan a psoriasis.
Sézary frente a eritrodermia atópica o idiopática
- Prurito y piel
- Sézary: prurito extremo, piel infiltrada, ectropión, alopecia y queratodermia fisurada.
- Sangre
- Sézary: CD4/CD8 ≥10, pérdida de CD7 o CD26 y clon T. Atópica: IgE y eosinofilia, sin clon dominante.
- Evolución
- Idiopática: estable o fluctuante; revisar cada 3-6 meses porque puede revelarse un linfoma.
DRESS frente a eritrodermia medicamentosa simple
- Latencia
- DRESS: 2-8 semanas. Simple: 4-14 días.
- Sistémico
- DRESS: fiebre, adenopatías y hepatitis o nefritis. Simple: sin afectación visceral.
- Evolución
- DRESS: semanas o meses con recaídas y secuelas autoinmunes. Simple: resolución en semanas.
Signos de alarma
!Temperatura por debajo de 35 °C o fiebre con escalofríos
Pérdida de termorregulación o sepsis: ingreso, hemocultivos y calentamiento.
!Edema facial, fiebre y eosinofilia
DRESS: RegiSCAR, perfil hepático, renal y cardiaco, y retirada del fármaco.
!Hipotensión, taquicardia, oliguria o disnea
Hipovolemia o insuficiencia cardiaca de alto gasto: monitorización y reposición.
!Adenopatías grandes, masas o pérdida de peso
Linfoma o neoplasia: biopsia ganglionar escisional y TC.
!Pústulas sobre una eritrodermia psoriásica
Psoriasis pustulosa generalizada: ingreso; valorar espesolimab o ciclosporina.
!Dolor cutáneo con despegamiento
SSSS o NET: criocorte urgente.
Qué pedir y cuándo
Al ingreso
- Hemograma con fórmula y frotis
- Eosinofilia, linfocitos atípicos y células de Sézary.
- Bioquímica completa
- Albúmina, iones, función renal y hepática, LDH y glucemia.
- Hemocultivos y cultivo de piel
- Fiebre, hipotermia o impetiginización.
- Radiografía de tórax
- Infección, adenopatías hiliares, insuficiencia cardiaca.
Primera semana
- Dos o tres biopsias simultáneas
- Zonas distintas; IFD si hay ampollas o costras.
- Citometría de sangre periférica
- CD4/CD8, pérdida de CD7 y CD26; KIR3DL2 si se dispone.
- Clonalidad del TCR en piel y sangre
- Mismo clon en ambos compartimentos apoya Sézary.
- Raspado para sarna y KOH
- Hiperqueratosis de manos o descamación con borde activo.
- VIH, proteinograma y TSH
- Causas subyacentes y comorbilidad.
Si no hay diagnóstico
- Nuevas biopsias a las 4-8 semanas
- Persistencia de la sospecha de linfoma T o PRP.
- Biopsia ganglionar escisional
- Adenopatía de más de 1,5 cm o firme.
- TC o PET-TC y cribados por edad
- Eritrodermia sin causa en anciano.
- Epicutáneas y fototest
- Cuando la piel esté estable, si se sospecha contacto o dermatitis actínica crónica.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.
Si un paciente con psoriasis recibió un ciclo de prednisona en urgencias y vuelve eritrodérmico
Eritrodermia psoriásica por rebote: valoro ingreso, retiro el corticoide de forma progresiva e inicio ciclosporina o un biológico de acción rápida. Vigilo la aparición de pústulas y la función renal.
Si un varón de 70 años sin dermatosis previa presenta eritrodermia pruriginosa con queratodermia y adenopatías
Sospecho Sézary: citometría de sangre, clonalidad en piel y sangre, varias biopsias y biopsia ganglionar. Derivo al comité de linfomas cutáneos y trato el prurito mientras tanto.
Si la eritrodermia apareció cuatro semanas después de iniciar alopurinol
DRESS o eritrodermia medicamentosa: retiro el alopurinol, calculo RegiSCAR y pido perfil hepático y renal; corticoide sistémico si hay afectación visceral. No reintroducirlo nunca.
Si un paciente con dupilumab por dermatitis atópica de inicio adulto empeora hasta la eritrodermia
Suspendo el dupilumab y tomo biopsias múltiples con inmunohistoquímica y clonalidad, además de citometría. No cambio a otro biológico hasta descartar linfoma T.
Si un anciano institucionalizado presenta eritrodermia con costras grises en manos y los cuidadores tienen prurito
Sarna costrosa: raspado, ivermectina oral repetida en varias dosis según gravedad, permetrina y queratolíticos. Tratar a convivientes y personal y aislar al paciente.
Perlas de examen y de consulta
◆Islotes de piel sana: PRP
Áreas bien delimitadas de piel normal dentro de la eritrodermia, con queratodermia anaranjada, son el signo más útil de pitiriasis rubra pilaris.
◆Signo de la tumbona
Respeto de los pliegues abdominales en un paciente eritrodérmico sugiere papuloeritrodermia de Ofuji.
◆La eosinofilia no es exclusiva del DRESS
Aparece en eritrodermias de cualquier causa; lo que define el DRESS es la afectación visceral con la cronología adecuada.
◆Ectropión y alopecia difusa: cronicidad o Sézary
Son frecuentes en el Sézary, pero cualquier eritrodermia prolongada puede producirlos.
◆Pierde proteínas por la descamación
La exfoliación diaria puede suponer gramos de proteína; aportar dieta hiperproteica y vigilar la albúmina.
◆Corticoides sistémicos: cuidado en la psoriasis
Mejoran rápido, pero su retirada desencadena eritrodermia o psoriasis pustulosa; mejor ciclosporina o biológico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.
Actualización DermRXLa citometría de flujo sustituye al recuento manual de células de Sézary
Los criterios ISCL/EORTC definen la afectación sanguínea con clon T más recuento de células de Sézary, CD4/CD8 ≥10 o pérdida de CD7 o CD26 por citometría; son la base de la estadificación actual.
Fuente: Olsen E, et al. Blood. 2007;110:1713-22. PMID: 17540844Actualización DermRXMogamulizumab para Sézary y micosis fungoide avanzada
El anticuerpo anti-CCR4 duplicó la supervivencia libre de progresión frente a vorinostat en el ensayo MAVORIC, con especial beneficio en el compartimento sanguíneo.
Fuente: Kim YH, et al. Lancet Oncol. 2018;19:1192-204. PMID: 30100375Actualización DermRXBiológicos anti-IL-17 y anti-IL-23 en la pitiriasis rubra pilaris
Secukinumab, ixekizumab y ustekinumab muestran mejorías relevantes en series y ensayos pequeños, y se usan fuera de ficha cuando fallan los retinoides.
Fuente: Chandy RJ, et al. J Cutan Med Surg. 2024;28:269-75. PMID: 38549359Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Erythroderma, Adult (p. 104-108).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R, et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007;110(6):1713-22. PMID: 17540844
- Kim YH, Bagot M, Pinter-Brown L, Rook AH, Porcu P, Horwitz SM, et al. Mogamulizumab versus vorinostat in previously treated cutaneous T-cell lymphoma (MAVORIC): an international, open-label, randomised, controlled phase 3 trial. Lancet Oncol. 2018;19(9):1192-204. PMID: 30100375
- Lavin L, Geller S. Cutaneous T cell lymphoma following dupilumab therapy in patients with atopic dermatitis: clinical review and recommendations. Am J Clin Dermatol. 2025;26(5):723-31. PMID: 40418285
- Chandy RJ, Chokshi A, Tan I, Feldman SR. Biologics for treatment of pityriasis rubra pilaris: a literature review. J Cutan Med Surg. 2024;28(3):269-75. PMID: 38549359
- Kardaun SH, Sekula P, Valeyrie-Allanore L, Liss Y, Chu CY, Creamer D, et al. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): an original multisystem adverse drug reaction. Results from the prospective RegiSCAR study. Br J Dermatol. 2013;169(5):1071-80. PMID: 23855313
- Sonnenschein T, Hansen M, Magnolo N. Erythroderma: etiology, diagnosis, and management – an overview. Dermatologie (Heidelb). 2026;77(8):541-51. PMID: 42384055
