Pitiriasis rubra pilaris
Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.
Una enfermedad que se diagnostica mal en la mayoría de los casos, que en su forma clásica del adulto remite sola en tres a cinco años y en la que ningún fármaco tiene indicación autorizada. Esta lectura ordena la decisión por tipo de Griffiths, por tiempo hasta la respuesta y por supervivencia del fármaco. Parte de la lectura del capítulo de la obra de referencia, que ordena el arsenal de otra manera, y explica por qué.
Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.
En 20 segundos
- Islotes de piel respetada, tono anaranjado, queratodermia palmoplantar cérea y tapones foliculares: el cuadro que separa la eritrodermia de la psoriasis eritrodérmica. El diagnóstico erróneo inicial alcanza el 60,7 al 91,3 % en la fase aguda precoz.
- Serología de VIH en toda forma de novo del adulto: el tipo VI existe, tiene mal pronóstico y su tratamiento es antirretroviral. Pregunte además por vacunación en los 30 días previos.
- Tipo I, la clásica del adulto: remisión espontánea en el 80 % en tres a cinco años. Ese es el mensaje central de la primera consulta.
- Escalón propuesto: isotretinoína primero, metotrexato después, biológicos en tercera línea. Respuesta excelente del 61,1 %, 33,1 % y 51,0 % respectivamente en la revisión sistemática de referencia.
- Cuente el reloj antes de empezar: metotrexato responde en 6,33 meses de media y ustekinumab en 2,8 meses en adultos. Cambiar de fármaco a las 8 semanas fabrica fracasos artificiales.
Claves de la lectura
La clasificación de Griffiths sigue siendo la que decide el pronóstico
El tipo I, clásico del adulto, es el más frecuente y remite espontáneamente en el 80 % de los casos en tres a cinco años. El tipo II, atípico del adulto, cursa de forma crónica con escamas ictiosiformes y alopecia, y no hay que esperar remisión espontánea. El tipo III es la forma clásica juvenil, similar al tipo I. El tipo IV, circunscrito juvenil, es el más frecuente en niños y se limita a codos y rodillas. El tipo V, familiar o atípico juvenil, se asocia a mutaciones de CARD14. El tipo VI se asocia al VIH, es resistente al tratamiento dermatológico y tiene mal pronóstico. Clasificar en la primera consulta ahorra tratamientos innecesarios en el tipo IV y evita esperar remisiones que no van a llegar en el tipo II.
No espere que la biopsia le confirme el diagnóstico
La histología clásica describe alternancia de ortoqueratosis y paraqueratosis en vertical y horizontal, el llamado patrón en tablero de ajedrez, junto a taponamiento folicular, acantosis variable e infiltrado linfohistiocitario perivascular. En la serie de 70 pacientes de 2025, sin embargo, el patrón en tablero de ajedrez solo se detectó en 16 casos, el 22,9 %; la hiperqueratosis apareció en el 78,6 % y la paraqueratosis focal en el 75,7 %. Solo dos tercios de los pacientes se clasificaron como diagnóstico definitivo. La recomendación explícita de la revisión de 2024 es repetir la biopsia ante erupciones papuloescamosas resistentes, no descartar la enfermedad porque un informe vuelva inespecífico.
Los números que ordenan el escalón terapéutico
La revisión sistemática de 182 estudios, 475 pacientes y 652 ciclos de tratamiento da como respuesta excelente un 42,0 % para los retinoides en conjunto, con 61,1 % para isotretinoína y 24,7 % para acitretina; 33,1 % para metotrexato; y 51,0 % para los biológicos, con 62,5 % para ustekinumab, 57,1 % para infliximab, 53,3 % para etanercept y 46,4 % para adalimumab. Sus autores proponen isotretinoína en primera línea, metotrexato en segunda y biológicos en tercera. La revisión de alcance de 2024, que mide respuesta significativa, da 83,3 % para ustekinumab, 80 % para metotrexato, 71,4 % para secukinumab y 59,4 % para acitretina.
Tiempo hasta la respuesta y supervivencia del fármaco: los dos datos que se olvidan
Ustekinumab responde en una media de 2,8 meses en adultos y 7,5 meses en pediatría; secukinumab, en 6,36 meses en adultos y 1,25 meses en pediatría; metotrexato, en 6,33 meses; infliximab, en 9,38 meses. La supervivencia del fármaco a 600 días invierte el orden: metotrexato 78 %, biológicos 40 %, retinoides 32 %. Además, el 35,6 % de los pacientes tratados con biológicos necesitaron cambiar de agente antes de responder. La lectura conjunta es contraintuitiva: los biológicos responden antes pero se mantienen peor, y si un paciente responde a metotrexato conviene mantenerlo antes que escalar.
Todo el arsenal es uso fuera de ficha técnica, y eso tiene trámite
Ninguna ficha técnica española incluye esta enfermedad en su sección de indicaciones: ni acitretina, ni isotretinoína, ni metotrexato, ni ustekinumab, ni secukinumab, ni ixekizumab. Tampoco existe ningún informe de posicionamiento terapéutico de la AEMPS que sitúe ningún fármaco aquí, de modo que la solicitud no puede apoyarse en uno. El Real Decreto 1015/2009 exige uso excepcional en ausencia de alternativas autorizadas adecuadas, justificación documentada en la historia clínica, consentimiento informado escrito y respeto al protocolo terapéutico del centro.
CARD14, CAPE y la pista genética en las formas juveniles y familiares
De 16 estudios genéticos revisados, el 56 % aportaba evidencia de implicación de mutaciones de CARD14 en el tipo V. CARD14 activa la vía NF-kappa B y da nombre a la erupción papuloescamosa asociada a CARD14, entidad fenotípicamente intermedia entre psoriasis y forma familiar, que responde bien a inhibidores de IL-12 e IL-23 y de IL-17. En una presentación infantil o familiar, plantear el estudio genético no es un ejercicio académico: cambia la expectativa terapéutica y orienta la elección del biológico antes de gastar meses en un retinoide.
El capítulo ordena por rapidez y nivel de evidencia; esta lectura, por permanencia
Los autores del capítulo colocan en el mismo primer escalón a los retinoides, al metotrexato, a los inhibidores de IL-17 y al guselkumab, y relegan a los anti-TNF, la ciclosporina, el apremilast y los inhibidores de JAK. Difiere de la revisión sistemática que vertebra esta lectura, donde el biológico llega en tercera línea; ambos son compatibles si se entiende qué premia cada uno: el capítulo, la velocidad de respuesta; esta lectura, la supervivencia del fármaco. Dos detalles que aquí nadie tiene en la cabeza: suben la isotretinoína hasta 2 mg/kg/día cuando urge la mejoría y citan la alitretinoína, retinoide de semivida corta que en España (TOCTINO) solo está comercializada para el eccema crónico grave de manos. Su remisión espontánea del tipo I en uno a tres años es discutible: las series recientes hablan de tres a cinco.
Arsenal terapéutico
Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.
Retinoides orales
Isotretinoína 20 mg cápsulas blandas (ISOACNE, ACNISDIN, ISOTIORGA, ISDIBEN y otras presentaciones de 5, 10 y 40 mg)
Inicio 0,5 mg/kg/día; rango terapéutico 0,5 a 1 mg/kg/día- Duración
- 16 a 24 semanas por ciclo, con dosis acumulada de referencia de 120 a 150 mg/kg
- Cuándo considerarlo
- Primera línea del adulto según la revisión sistemática de referencia, y elección preferente en mujer en edad fértil por el requisito anticonceptivo de un mes.
- Limitaciones
- Off-label: su indicación autorizada son las formas graves de acné resistentes a los ciclos convencionales. No recomendada en menores de 12 años. Anticoncepción desde un mes antes hasta un mes después, con un método altamente eficaz independiente del usuario o dos métodos complementarios.
- Monitorización
- Prueba de embarazo según el programa de prevención de embarazo, perfil lipídico y transaminasas basales y durante el tratamiento.
Acitretina 25 mg cápsulas duras (NEOTIGASON, también 10 mg y genéricos)
En trastornos de la queratinización, dosis mínima eficaz sin superar 30 mg al día. La pauta autorizada en psoriasis parte de 25 a 30 mg al día durante 2 a 4 semanas, con mantenimiento de 25 a 50 mg al día- Duración
- 6 a 8 semanas de mantenimiento antes de valorar la respuesta
- Cuándo considerarlo
- Alternativa al retinoide de elección en varones y en mujeres sin capacidad de gestación, o cuando la isotretinoína no se tolera.
- Limitaciones
- Off-label: sus indicaciones son psoriasis grave generalizada, psoriasis pustulosa palmoplantar, ictiosis congénita grave y enfermedad de Darier grave. Contraindicada en niños según la sección 4.3, aunque se recogen dosis orientativas de 0,5 mg/kg/día con máximo de 35 mg al día. Anticoncepción desde un mes antes hasta tres años después.
- Monitorización
- Perfil lipídico y transaminasas basales y periódicas; prohibición de alcohol durante el tratamiento y los dos meses siguientes en mujeres en edad fértil.
Sistémico clásico
Metotrexato semanal 2,5 mg comprimidos (METOTREXATO SEMANAL ACCORD y equivalentes)
Dosis de prueba inicial de 2,5 a 5 mg; después inicio de 7,5 a 15 mg una vez a la semana, con incrementos graduales sin superar 25 mg semanales; mantenimiento habitual de 10 a 25 mg semanales- Duración
- Valorar respuesta a los 6 meses: la media hasta la respuesta es de 6,33 meses
- Cuándo considerarlo
- Segunda línea tras el retinoide, y opción de fondo preferente en quien responde: es el fármaco con mejor supervivencia a 600 días, un 78 % frente al 40 % de los biológicos.
- Limitaciones
- Off-label: sus indicaciones autorizadas son psoriasis vulgar grave y artritis psoriásica activa. No usar en menores de 3 años. Es un medicamento de administración semanal y el error de administración diaria ha causado muertes: especifique el día de la semana en la receta.
- Monitorización
- Hemograma, transaminasas y función renal antes y durante el tratamiento, según protocolo del centro.
Ácido fólico 5 mg comprimidos
5 mg dos veces por semana- Duración
- Mientras dure el metotrexato
- Cuándo considerarlo
- Siempre que se prescriba metotrexato, como parte del mismo acto.
- Limitaciones
- No debe administrarse el mismo día que el metotrexato.
- Monitorización
- Ninguna específica.
Biológicos
Ustekinumab (STELARA y seis biosimilares comercializados en España: PYZCHIVA, UZPRUVO, WEZENLA, IMULDOSA, OTULFI y STEQEYMA)
Pauta de psoriasis del adulto: hasta 100 kg, 45 mg por vía subcutánea en la semana 0, repetición en la semana 4 y después cada 12 semanas. Por encima de 100 kg, 90 mg con el mismo esquema. En pediatría, desde los 6 años y con dosis según peso- Duración
- Considerar suspensión si no hay respuesta a las 28 semanas
- Cuándo considerarlo
- Biológico con el mejor perfil combinado en esta enfermedad: 83,3 % de respuesta significativa y 2,8 meses de media hasta la respuesta en adultos.
- Limitaciones
- Off-label: sus indicaciones son psoriasis en placas del adulto y pediátrica desde los 6 años, artritis psoriásica, enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. Sin informe de posicionamiento terapéutico que lo sitúe aquí.
- Monitorización
- Cribado de infección tuberculosa latente y de hepatitis virales antes de iniciar, según protocolo del centro.
Secukinumab (COSENTYX 300 mg pluma precargada, también 75 y 150 mg)
Adultos con psoriasis en placas: 300 mg por vía subcutánea en las semanas 0, 1, 2, 3 y 4, y después dosis mensual de mantenimiento. Pediatría desde 6 años: por debajo de 50 kg, 75 mg; a partir de 50 kg, 150 mg, con posibilidad de aumentar a 300 mg según respuesta- Duración
- Valorar respuesta a los 6 meses en adultos; en pediatría la media descrita es de 1,25 meses
- Cuándo considerarlo
- Alternativa cuando ustekinumab no está disponible o ha fracasado, y opción con datos pediátricos publicados en la forma juvenil clásica.
- Limitaciones
- Off-label. La presentación de 300 mg no está indicada en pacientes pediátricos de menos de 50 kg. El informe de posicionamiento terapéutico de 2024 cubre artritis idiopática juvenil, no esta enfermedad.
- Monitorización
- Cribado de tuberculosis latente y vigilancia de enfermedad inflamatoria intestinal, según protocolo del centro.
Ixekizumab (TALTZ 80 mg pluma o jeringa precargada)
Adultos con psoriasis: 160 mg por vía subcutánea en la semana 0, después 80 mg en las semanas 2, 4, 6, 8, 10 y 12, y a continuación 80 mg cada 4 semanas. Pediatría: por encima de 50 kg, 160 mg inicial y después 80 mg cada 4 semanas; de 25 a 50 kg, 80 mg inicial y después 40 mg cada 4 semanas- Duración
- Media descrita hasta la respuesta de 4,5 meses
- Cuándo considerarlo
- Tercera opción dentro del grupo de inhibidores de IL-17 cuando las anteriores no son viables.
- Limitaciones
- Off-label. No recomendado por debajo de 25 kg ni de 6 años. El informe de posicionamiento terapéutico de 2026 lo describe como una opción más dentro del grupo de inhibidores de IL-17, sin datos comparativos de superioridad, y no menciona esta enfermedad.
- Monitorización
- Cribado de tuberculosis latente y vigilancia de enfermedad inflamatoria intestinal, según protocolo del centro.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.
Si es una eritrodermia del adulto de novo
Busque islotes de piel respetada, tono anaranjado, queratodermia cérea y tapones foliculares, pida serología de VIH y descarte micosis fungoide eritrodérmica y síndrome de Sézary con biopsias seriadas, reordenamiento del receptor de células T y citometría de sangre periférica.
Si el paciente ha recibido una vacuna en los 30 días previos
Regístrelo en la historia. La mediana entre vacunación e inicio descrita es de 10 días, con rango de 2 a 30, y seis de cada nueve pacientes reexpuestos empeoraron con dosis posteriores. Ese dato tiene que constar antes de la siguiente campaña de vacunación.
Si la biopsia vuelve inespecífica y la clínica sigue apuntando aquí
Repita la biopsia. El patrón en tablero de ajedrez solo apareció en el 22,9 % de una serie de 70 pacientes: una biopsia que no confirma no es una biopsia que excluya.
Si es un niño con lesiones limitadas a codos y rodillas
Es el tipo IV circunscrito juvenil, el más frecuente en la infancia y habitualmente limitado. Emolientes, queratolíticos y tópicos suelen bastar: en una serie de 70 pacientes solo el 47,14 % necesitó tratamiento sistémico.
Si hay que iniciar un sistémico en una mujer en edad fértil
Isotretinoína antes que acitretina, por la respuesta excelente del 61,1 % frente al 24,7 % y por la anticoncepción de un mes frente a tres años. Documente el programa de prevención de embarazo desde la primera receta.
Si el retinoide no ha funcionado a las 16 semanas
Pase a metotrexato semanal con dosis de prueba y escalada gradual, y fije desde el principio que la valoración es a los 6 meses. Anote el día de la semana en la receta.
Si el paciente lleva 8 semanas de metotrexato sin mejoría evidente
No cambie de fármaco. La media hasta la respuesta es de 6,33 meses. Compruebe adherencia y dosis, y espere.
Si hay que solicitar un biológico fuera de ficha técnica
Ustekinumab es el que mejor combina respuesta y rapidez, y cuenta con seis biosimilares comercializados en España, lo que reduce sustancialmente la barrera económica de la solicitud. Prepare justificación documentada, consentimiento informado escrito y aval del protocolo del centro.
Si el primer biológico no responde
El cambio de agente ocurrió en el 35,6 % de los pacientes antes de responder. No es un fracaso del plan, es lo esperable: la terapia biológica secuencial fue útil en no respondedores iniciales en la serie australiana de 2025.
Si el paciente responde bien a metotrexato y le tienta escalar
Manténgalo. La supervivencia del fármaco a 600 días es del 78 % para metotrexato frente al 40 % de los biológicos: escalar desde una respuesta estable suele salir caro.
Si la presentación es infantil o hay antecedentes familiares
Plantee el estudio genético de CARD14 y considere el solapamiento con la erupción papuloescamosa asociada a CARD14, que orienta hacia inhibidores de IL-12 e IL-23 o de IL-17.
Si hay eritrodermia establecida
Vigile ectropión cicatricial, sobreinfección y alteración de la termorregulación, y explique el retraso diagnóstico habitual: en una serie de 70 pacientes la mediana hasta el diagnóstico fue de 7 meses.
Alternativas que merece la pena recordar
Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.
Moléculas pequeñas orales
- Qué es
- Apremilast, upadacitinib, abrocitinib y tofacitinib, empleados en pacientes que fracasaron a sistémicos clásicos y respondieron mal a biológicos.
- Cuándo puede ser útil
- Tras el fracaso del escalón clásico y de al menos un biológico, en un paciente que no acepta más inyectables o en el que estos no son viables.
- Evidencia
- Revisión sistemática de 2025 con 16 pacientes procedentes de 11 publicaciones, con buena eficacia y seguridad. Muestra muy pequeña.
- Cómo se utiliza
- Las pautas publicadas son las de sus indicaciones autorizadas en otras enfermedades; no existe una posología establecida para esta.
- Limitación principal
- Off-label, sin indicación ni posicionamiento aquí, y con las restricciones de seguridad de clase que correspondan a cada molécula.
Deucravacitinib
- Qué es
- Inhibidor de TYK2 con un primer caso publicado en esta enfermedad.
- Cuándo puede ser útil
- Situaciones refractarias, dentro de un plan documentado y con expectativas ajustadas al nivel de evidencia.
- Evidencia
- Un único caso publicado en 2026: varón de 39 años, con lesiones casi resueltas a los 6 meses.
- Cómo se utiliza
- En ese caso, 6 mg al día asociado a halometasona tópica.
- Limitación principal
- Un caso no es una serie. Off-label y sin posicionamiento.
Tildrakizumab y risankizumab
- Qué es
- Inhibidores de IL-23 utilizados en formas refractarias dentro de series pequeñas.
- Cuándo puede ser útil
- Tras fracaso de ustekinumab o de un inhibidor de IL-17, en el marco de una terapia biológica secuencial.
- Evidencia
- Serie australiana de 11 pacientes: tildrakizumab 2 de 7, risankizumab 1 de 1, con el tiempo medio hasta la respuesta más corto para tildrakizumab, 6,8 semanas. Tres pacientes suspendieron por efectos adversos.
- Cómo se utiliza
- Pautas de sus indicaciones autorizadas en psoriasis; no hay pauta específica establecida aquí.
- Limitación principal
- Off-label, series muy pequeñas y ningún informe de posicionamiento terapéutico que las respalde.
Fototerapia UVB de banda estrecha
- Qué es
- Cabina de banda estrecha, habitualmente asociada a acitretina en las comunicaciones publicadas.
- Cuándo puede ser útil
- Solo como complemento en pacientes ya en tratamiento sistémico y sin fotosensibilidad.
- Evidencia
- Comunicaciones de casos con acitretina asociada; la guía BAD y BPG de 2022 no incluye esta enfermedad entre sus indicaciones.
- Cómo se utiliza
- Protocolo estándar del centro, con dosis inicial fijada por test.
- Limitación principal
- Es una entidad con fotosensibilidad descrita: no es una línea fiable y puede empeorar el cuadro.
- Qué es
- Control de la infección por VIH como tratamiento de la dermatosis.
- Cuándo puede ser útil
- Siempre que la serología de VIH sea positiva en una forma de novo del adulto.
- Evidencia
- El tipo VI se describe como resistente al tratamiento dermatológico y de mal pronóstico, con respuesta ligada al control de la infección.
- Cómo se utiliza
- Derivación a la unidad correspondiente para inicio o ajuste del tratamiento antirretroviral.
- Limitación principal
- Exige coordinación asistencial y no evita la necesidad de tratamiento cutáneo de soporte.
Perlas terapéuticas
◆Serología de VIH en toda forma de novo del adulto
El tipo VI existe, es resistente al tratamiento dermatológico y su tratamiento real es antirretroviral. Pedir la serología cuesta una casilla del volante y evita meses de escalada terapéutica inútil en un paciente cuyo problema no está en la piel.
◆Pregunte por la vacunación de los 30 días previos
La mediana entre vacuna e inicio descrita en la revisión sistemática de casos posvacunales es de 10 días, y dos tercios de los pacientes reexpuestos empeoraron con las dosis siguientes. Ese dato debe constar en la historia antes de la siguiente campaña, no después del brote.
◆Isotretinoína antes que acitretina en mujer en edad fértil
Mejor respuesta excelente, 61,1 % frente a 24,7 %, y anticoncepción de un mes en lugar de tres años. Son dos razones independientes que apuntan en la misma dirección, y la segunda pesa en la vida real del paciente tanto como la primera.
◆Una biopsia inespecífica no descarta nada
El patrón en tablero de ajedrez, considerado específico, apareció en el 22,9 % de 70 casos. Si la clínica sigue apuntando aquí, repita la biopsia. La recomendación explícita de la revisión de 2024 es repetirla ante erupciones papuloescamosas resistentes. Un informe que no confirma no es un informe que excluya, y esa distinción evita meses perdidos.
◆Cuente el reloj antes de empezar
Metotrexato tarda una media de 6,33 meses en responder; ustekinumab, 2,8 meses en adultos. Si cambia de fármaco a las 8 semanas está fabricando fracasos artificiales y quemando líneas que después echará de menos. Dígale al paciente el plazo en la primera consulta.
◆El metotrexato dura más que los biológicos
Supervivencia del fármaco a 600 días: 78 % frente al 40 % de los biológicos y al 32 % de los retinoides. Si el paciente responde a metotrexato, mantenerlo suele ser mejor negocio que escalar, aunque el biológico prometa una respuesta más rápida.
◆El cambio de biológico es lo esperable, no el fracaso
El 35,6 % de los pacientes tratados con biológicos necesitaron cambiar de agente antes de responder. Anticiparlo en la consulta convierte un mal momento en un paso previsto del plan, y la terapia secuencial fue útil en los no respondedores iniciales.
◆Seis biosimilares cambian la conversación económica
Ustekinumab cuenta hoy con seis biosimilares comercializados en España. En una solicitud fuera de ficha técnica, donde el argumento de coste suele ser el que frena la autorización de farmacia, ese dato es tan útil como el porcentaje de respuesta.
Actualización DermRX
Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.
Actualización DermRXLa revisión de alcance de 2024 aporta lo que faltaba: tiempos y permanencia
Hasta entonces la literatura daba porcentajes de respuesta pero no plazos ni duración del tratamiento. Esta revisión añade tiempos medios hasta la respuesta por fármaco y, sobre todo, supervivencia del fármaco a 600 días, con metotrexato en el 78 %, biológicos en el 40 % y retinoides en el 32 %. Señala además que solo 27 de 107 estudios usaron medidas de resultado validadas y que no existe un índice de gravedad específico validado para esta enfermedad.
Fuente: Zhou T, et al. J Cutan Med Surg 2024.Actualización DermRXSeries de biológicos y terapia secuencial
En 2025 se publicaron una cohorte retrospectiva de 76 pacientes de un único centro y una serie de 11 pacientes con enfermedad refractaria en la que tildrakizumab presentó el tiempo medio hasta la respuesta más corto, 6,8 semanas, y en la que la terapia biológica secuencial resultó útil en no respondedores iniciales, con tres suspensiones por efectos adversos. La combinación con sistémicos clásicos pareció mejorar los resultados.
Fuente: Tran TS, et al. J Am Acad Dermatol 2025;92:1362; Han R, et al. Clin Exp Dermatol 2025;50:2240.Actualización DermRXEntrada de las moléculas pequeñas
Una revisión sistemática de 2025 reúne 16 pacientes de 11 publicaciones tratados con apremilast, upadacitinib, abrocitinib y tofacitinib, con buena eficacia y seguridad sobre todo en quienes habían fracasado a sistémicos clásicos y respondido mal a biológicos. En 2026 se publicó el primer caso tratado con deucravacitinib, con 6 mg al día y lesiones casi resueltas a los 6 meses. Son muestras muy pequeñas, pero abren una vía oral distinta al retinoide y al metotrexato.
Fuente: Zhang X, et al. Front Med 2025;12:1544197; Li Y, et al. Front Immunol 2026;17:1752884.Actualización DermRXLa forma posvacunal queda sistematizada
Una revisión sistemática de 23 artículos y 30 casos describe una mediana de 10 días entre vacunación e inicio, con rango de 2 a 30; el 90 % de los adultos había recibido vacuna frente al SARS-CoV-2, la mitad de ellos de ARN mensajero, y el 46,6 % debutó tras la primera dosis. Seis de nueve pacientes reexpuestos empeoraron. Solo 4 de 30 no resolvieron. La implicación práctica es directa: preguntar por vacunación reciente en toda forma de novo.
Fuente: Colonna C, et al. Ital J Dermatol Venerol 2025;161:65-70.Actualización DermRXSeis biosimilares de ustekinumab comercializados en España
Entre 2024 y 2026 se han comercializado PYZCHIVA, UZPRUVO, WEZENLA, IMULDOSA, OTULFI y STEQEYMA, en presentaciones de 45 mg, 90 mg y 130 mg concentrado para perfusión, además de dos autorizados y no comercializados. En una enfermedad en la que el biológico solo puede pedirse fuera de ficha técnica, la caída del coste cambia materialmente la viabilidad de la solicitud ante la comisión de farmacia.
Fuente: CIMA-AEMPS, consulta de medicamentos con principio activo ustekinumab.Actualización DermRXEl capítulo sitúa los inhibidores de IL-17 y el guselkumab en primera línea; en España en 2026 siguen siendo una solicitud fuera de ficha técnica
El capítulo propone secukinumab, ixekizumab y guselkumab en el primer escalón, al mismo nivel que el retinoide y el metotrexato, con pautas calcadas de la psoriasis y series de doce a veintisiete pacientes. En España en 2026 ninguno de ellos tiene la pitiriasis rubra pilaris en su ficha técnica ni un informe de posicionamiento terapéutico que lo sitúe aquí, así que empezar por un biológico exige el mismo trámite del Real Decreto 1015/2009 que iniciarlo en tercera línea, con la diferencia de que la comisión de farmacia preguntará por qué no se ha agotado antes una opción oral barata. El guselkumab (TREMFYA) está comercializado para psoriasis y artritis psoriásica, no para esto. Dónde sí compensa seguir al capítulo: en la eritrodermia establecida del adulto, donde los 2,8 meses hasta la respuesta de ustekinumab pesan más que la supervivencia del fármaco a 600 días.
Fuente: Lectura del capítulo frente a CIMA-AEMPS (fichas técnicas de COSENTYX, TALTZ, TREMFYA y STELARA) y Real Decreto 1015/2009.Prescripción práctica
Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.
- Isotretinoína 20 mg cápsulas blandas
- Iniciar 0,5 mg/kg/día repartidos con las comidas.
- Ajustar hasta 1 mg/kg/día según tolerancia a las 4 semanas.
- Duración del ciclo: 16 a 24 semanas.
Uso fuera de ficha técnica bajo el Real Decreto 1015/2009: justificación en la historia y consentimiento informado escrito. Programa de prevención de embarazo: anticoncepción eficaz desde un mes antes hasta un mes después. Perfil lipídico y transaminasas basales y de control.
- Acitretina 25 mg cápsulas duras
- Iniciar 25 mg al día con la comida principal.
- Mantener la dosis mínima eficaz sin superar 30 mg al día.
- Valorar respuesta a las 8 semanas.
Uso fuera de ficha técnica. Anticoncepción eficaz desde un mes antes y hasta tres años después de finalizar. Prohibición de alcohol durante el tratamiento y los dos meses siguientes en mujeres en edad fértil. No donar sangre durante el tratamiento ni en los tres años posteriores.
- Metotrexato semanal 2,5 mg comprimidos
- Dosis de prueba: 2,5 mg en una toma única.
- Semana siguiente: 7,5 mg una vez a la semana, los martes.
- Escalada gradual hasta 15 mg semanales según tolerancia, sin superar 25 mg.
- Ácido fólico 5 mg: dos días a la semana, nunca el martes.
Medicamento de administración SEMANAL: el día de la semana debe constar en la receta y en el informe. Uso fuera de ficha técnica. Hemograma, transaminasas y función renal antes y durante el tratamiento. Valoración de respuesta a los 6 meses, no a las 8 semanas.
- Ustekinumab 45 mg jeringa o pluma precargada
- 45 mg por vía subcutánea en la semana 0.
- Repetir 45 mg en la semana 4.
- Después, 45 mg cada 12 semanas. Por encima de 100 kg, 90 mg con el mismo esquema.
Solicitud de uso fuera de ficha técnica: justificación documentada de por qué las alternativas autorizadas son insuficientes, consentimiento informado escrito y aval del protocolo terapéutico del centro. No existe informe de posicionamiento terapéutico en el que apoyarse. Cribado de tuberculosis latente y hepatitis virales antes de iniciar. Considerar suspensión si no hay respuesta a las 28 semanas.
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Referencias
Lectura de referencia
Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
- Zhou T, et al. Updates on pityriasis rubra pilaris: a scoping review. J Cutan Med Surg. 2024.
- Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-59.
- Kromer C, Lippert U, Schön MP, Mössner R. Treatment of pityriasis rubra pilaris: a case series of 28 patients. Eur J Dermatol. 2020;30(5):569-79.
- Karaosmanoglu N, et al. Clinicopathological and management outcome in 70 patients with pityriasis rubra pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2025;91(S2):S95-101.
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- Fichas técnicas de NEOTIGASON 25 mg, ISOACNE 20 mg y METOTREXATO SEMANAL ACCORD 2,5 mg. CIMA-AEMPS.
- Fichas técnicas de STELARA 45 mg, COSENTYX 300 mg y TALTZ 80 mg. CIMA-AEMPS.
- Real Decreto 1015/2009, por el que se regula la disponibilidad de medicamentos en situaciones especiales. BOE-A-2009-12002.