Fascitis eosinofílica, fibrosis nefrogénica, escleredema y trastornos del tejido elástico: qué imita a la esclerodermia y qué enfermedad hay detrás
Sobre la sección «Connective tissue disease and sclerosing dermopathies» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Piel dura no equivale a esclerodermia: cuando faltan el fenómeno de Raynaud, la esclerodactilia y los autoanticuerpos, el diagnóstico sale de la distribución, de una biopsia que llegue a la fascia y de la enfermedad asociada (eosinofilia, fallo renal, diabetes, gammapatía). La segunda parte ordena los trastornos adquiridos del tejido elástico y las dermatosis perforantes, que también delatan enfermedad sistémica.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- Fascitis eosinofílica: edema doloroso y simétrico de antebrazos y piernas que respeta manos, pies y cara, con signo del surco y eosinofilia periférica; se confirma con resonancia o con biopsia que incluya fascia y responde a glucocorticoides sistémicos.
- Fibrosis sistémica nefrogénica: placas induradas e hiperpigmentadas en los miembros semanas después de recibir gadolinio con fallo renal agudo o enfermedad renal avanzada; hoy es excepcional y, sobre todo, prevenible.
- Escleredema y escleromixedema son mucinosis: el primero endurece nuca y espalda (tras infección, con gammapatía o con diabetes); el segundo añade pápulas céreas en hileras, gammapatía monoclonal y daño sistémico, y se trata con inmunoglobulinas intravenosas.
- Síndrome de piel rígida: induración pétrea y no inflamatoria de cinturas y muslos desde la primera infancia, sin Raynaud, vísceras ni autoanticuerpos; la fisioterapia precoz es lo que evita las contracturas.
- Tejido elástico: la anetodermia primaria obliga a pedir anticuerpos antifosfolípidos, la cutis laxa adquirida a buscar dermatosis previa, fármacos y neoplasia, y la elastosis perforante serpiginosa a pensar en una genodermatosis del conectivo o en penicilamina.
Claves de la lectura
Tres ausencias alejan de la esclerosis sistémica
Sin fenómeno de Raynaud, sin esclerodactilia y sin anticuerpos específicos, con capilaroscopia normal, una piel indurada pide otro diagnóstico. La distribución lo acota: antebrazos y piernas con manos libres en la fascitis eosinofílica, nuca y espalda en el escleredema, cinturas y muslos en el niño con piel rígida, miembros de un paciente renal en la fibrosis nefrogénica.
La biopsia en sacabocados se queda corta
En la fascitis eosinofílica la lesión está en la fascia y en la fibrosis sistémica nefrogénica en los septos del tejido subcutáneo: ambas exigen una biopsia en huso que llegue a la fascia. En la primera, la resonancia magnética muestra el engrosamiento fascial, guía la biopsia y, en un cuadro típico, puede sustituirla. Una biopsia superficial normal no descarta ninguna de las dos.
La enfermedad asociada es media respuesta
Cada imitador tiene su terreno: eosinofilia y hemopatías en la fascitis eosinofílica; filtrado glomerular bajo y contraste en la fibrosis nefrogénica; diabetes en el escleredema de nuca y en la queiroartropatía; gammapatía monoclonal en el escleromixedema y el escleredema tipo 2; quimioterapia o inmunoterapia en las formas por fármacos. Hemograma, creatinina, glucemia, proteinograma con inmunofijación y lista de fármacos resuelven la mayoría.
Fascitis eosinofílica: tratar pronto para no llegar a la fibrosis
Responde a glucocorticoides sistémicos en pocas semanas, pero el retraso diagnóstico de más de seis meses, la afectación del tronco, las lesiones tipo morfea y el inicio en la infancia predicen un curso refractario. Por eso conviene añadir pronto un ahorrador (el metotrexato es el más empleado) y fisioterapia. Hasta un tercio remite sin tratamiento, aunque suele quedar cierta induración.
Fibrosis nefrogénica: una enfermedad que se evita
No hay tratamiento fiable una vez establecida: no responde a inmunosupresores y solo mejora si mejora el riñón. Su incidencia cayó de forma drástica al restringir el gadolinio en pacientes con filtrado bajo. Con los agentes actuales el riesgo es tan bajo que retrasar una resonancia necesaria en un paciente renal puede ser peor que hacerla; la decisión se toma con radiología y nefrología.
Mucina con gammapatía: tratar la piel o tratar el clon
El escleromixedema es una gammapatía monoclonal con significado clínico: las inmunoglobulinas intravenosas controlan piel y síntomas sistémicos, pero recae al suspenderlas y exige mantenimiento. Cuando fallan se añaden glucocorticoides y talidomida o lenalidomida, y en formas graves tratamiento dirigido a la célula plasmática. En el escleredema con paraproteína hay respuestas al tratar el clon. Ambos se llevan con hematología.
En la elastólisis lo útil no es la piel, sino la causa
Anetodermia, cutis laxa adquirida y elastólisis de la dermis media comparten una hematoxilina-eosina normal: sin tinción de fibras elásticas no hay diagnóstico, y hay que pedirla. La fibra perdida no se recupera, así que el rendimiento clínico está en lo que acompaña: anticuerpos antifosfolípidos y autoinmunidad en la anetodermia; dermatosis neutrofílica previa, fármacos y neoplasia en la cutis laxa.
Perforantes: mirar qué se elimina y en quién
Todas son pápulas con tapón queratósico por eliminación transepidérmica de material dérmico. Fibras elásticas en un joven con placas anulares poco sintomáticas en el cuello orientan a elastosis perforante serpiginosa y a su lista de asociaciones; colágeno en un adulto diabético o renal con prurito intenso, a dermatosis perforante adquirida; fibras elásticas calcificadas en una placa periumbilical, a elastosis cálcica perforante.
Entidad por entidad: imitadores de la esclerodermia, elastólisis y perforantes
Primero los cuadros de piel dura ordenados por dónde está la lesión (fascia, septos, dermis con mucina); después la pérdida adquirida de tejido elástico y las dermatosis perforantes. En cada uno: cómo reconocerlo, qué pedir y qué hacer.
Piel dura que no es esclerodermia
Fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman)
Fascia · eosinofilia · glucocorticoides- Perfil
- Adultos de mediana edad (media, 46 años). Desencadenantes: ejercicio intenso, traumatismo, borreliosis, estatinas e inhibidores de puntos de control inmunitario.
- Clínica
- Edema simétrico y doloroso de antebrazos y piernas, de instauración rápida, que evoluciona a induración leñosa con piel de naranja y signo del surco (depresiones lineales sobre las venas). Respeta manos, pies y cara; sin Raynaud ni afectación visceral.
- Asociaciones
- Artritis, contracturas y túnel carpiano; con menor frecuencia hemopatías: anemia hemolítica, mielodisplasia, linfoma, gammapatía monoclonal o mieloma.
- Estudio
- Eosinofilia periférica en la gran mayoría (puede ser transitoria), VSG elevada e hipergammaglobulinemia. Resonancia con engrosamiento y realce de la fascia. Biopsia hasta la fascia.
- Histología
- Fascia muy engrosada y fibrosa con infiltrado linfoplasmocitario; los eosinófilos en el tejido no son imprescindibles.
- Tratamiento
- Glucocorticoides sistémicos y fisioterapia desde el inicio. Ahorradores: metotrexato (el más usado), micofenolato, hidroxicloroquina, ciclosporina, PUVA o UVA1. Refractarios: rituximab, tocilizumab, infliximab o anti-IL-5, con evidencia de casos. Ninguno tiene esta indicación en ficha técnica.
- Mal pronóstico
- Retraso diagnóstico superior a 6 meses, afectación del tronco, lesiones tipo morfea, inicio en la infancia y fibrosis dérmica en la biopsia.
Fibrosis sistémica nefrogénica
Gadolinio con fallo renal- Contexto
- Gadolinio administrado con fracaso renal agudo o enfermedad renal crónica avanzada. Suele empezar 2–4 semanas después, aunque hay inicios tardíos, incluso años más tarde.
- Clínica
- Placas induradas e hiperpigmentadas, simétricas, de contorno reticulado o poligonal, en extremidades más que en tronco; induración leñosa proximal en empedrado, bandas retraídas y pápulas dérmicas. Contracturas.
- Histología
- Fibrocitos fusiformes positivos para CD34 y procolágeno I que se extienden por los septos del tejido subcutáneo hasta la fascia, con mucina y haces de colágeno poco engrosados.
- Tratamiento
- No responde a glucocorticoides ni a inmunosupresores. Lo que más influye es recuperar función renal; fisioterapia en todos. Imatinib, sirolimus, fotoféresis extracorpórea o UVA1 solo cuentan con casos aislados. La afectación visceral fibrosante es excepcional.
Síndrome de piel rígida
Infancia · sin inflamación- Clínica
- Induración pétrea que empieza en la primera infancia (mediana, 2 años) y se diagnostica con años de retraso. Predomina en cinturas pélvica y escapular y muslos; a veces con hipertricosis e hiperpigmentación. Limitación articular en un tercio.
- Formas
- Segmentaria, la más frecuente, y difusa. Una clasificación de 2024 separa forma clásica difusa, segmentaria generalizada y localizada (rigidez articular en el 100 %, 71 % y 20 %).
- Lo que falta
- Raynaud, afectación visceral y alteraciones inmunológicas; la biopsia muestra fibrosis sin inflamación.
- Estudio
- Biopsia profunda y resonancia o ecografía con elastografía para delimitar la extensión; estudio genético si está disponible (se ha relacionado con FBN1, el gen de la fibrilina 1).
- Tratamiento
- Fisioterapia como base. Micofenolato, losartán y secukinumab se han probado para frenar la progresión, sin revertir lo establecido y fuera de ficha técnica.
Esclerosis por fármacos, tóxicos y otras causas
Historia clínica antes que serología- Fármacos
- Taxanos (edema de piernas que se esclerosa lentamente) y bleomicina sistémica (cuadro indistinguible de la esclerosis sistémica, con Raynaud y fibrosis pulmonar). Sin autoanticuerpos.
- Tóxicos
- Síndrome del aceite tóxico (España, 1981; aceite de colza desnaturalizado con anilinas), síndrome de eosinofilia-mialgia por L-triptófano contaminado (1989) y exposición laboral a cloruro de vinilo.
- Localizadas
- Placas tipo morfea en el campo de radioterapia, sobre todo tras cáncer de mama, y esclerosis en puntos de inyección (vitamina K, silicona, parafina, opioides).
- Metabólicas
- Queiroartropatía diabética: piel engrosada en el dorso de las manos con rigidez indolora de los dedos y signo de la oración. Porfiria cutánea tarda: placas morfeiformes fotoexpuestas con hipertricosis.
- Otras
- Carcinoma en coraza, síndrome carcinoide, amiloidosis sistémica, síndrome POEMS y enfermedad de injerto contra receptor crónica.
Mucinosis esclerodermiformes
Escleredema (de Buschke)
Infección, gammapatía o diabetes- Clínica
- Induración leñosa y simétrica, a veces eritematosa y con piel de naranja, de nuca, hombros y espalda alta; puede extenderse a la cara (facies inexpresiva) y a la raíz de los brazos. Sin esclerodactilia; afectación visceral rara.
- Tipo 1
- Posinfeccioso, típicamente tras faringitis estreptocócica. Es el más frecuente y el que suele resolverse solo, en 6–24 meses.
- Tipo 2
- El mismo cuadro con gammapatía monoclonal (IgG kappa en la descripción clásica) y curso crónico: proteinograma con inmunofijación y seguimiento hematológico.
- Tipo 3
- Escleredema diabético: varones obesos de mediana edad con diabetes; nuca y espalda alta; persistente.
- Histología
- Dermis engrosada con haces de colágeno separados por espacios amplios ocupados por mucina.
- Tratamiento
- La fototerapia (PUVA o UVA1) acumula la mayor proporción de respuestas publicadas; el metotrexato en monoterapia rinde poco; en el tipo 2 hay respuestas al tratar el clon plasmático.
Escleromixedema
Pápulas céreas + gammapatía monoclonal- Clínica
- Pápulas céreas firmes dispuestas en hileras sobre piel indurada en cara, cuello, dorso de manos, antebrazos y tronco alto; surcos profundos en la glabela, facies leonina y limitación de la apertura oral y de los dedos.
- Diagnóstico
- Erupción papulosa y esclerodermiforme generalizada, biopsia con mucina, proliferación de fibroblastos y fibrosis, gammapatía monoclonal (habitualmente IgG lambda) y función tiroidea normal.
- Sistémico
- Disfagia, miopatía proximal, artritis, túnel carpiano, neuropatía periférica y afectación cardiopulmonar o renal: frecuente, marca el pronóstico.
- Urgencia
- Síndrome dermato-neuro: pródromo seudogripal seguido de fiebre, confusión, convulsiones y coma. Se trata con inmunoglobulinas intravenosas.
- Tratamiento
- Inmunoglobulinas intravenosas a dosis altas como primera línea, con mantenimiento prolongado; después glucocorticoides sistémicos y talidomida o lenalidomida; en formas graves o refractarias, bortezomib con dexametasona, melfalán o trasplante autólogo. Todo fuera de ficha técnica.
Pérdida y alteración adquirida del tejido elástico
Anetodermia
Hernias blandas de 1–2 cm- Clínica
- Lesiones de 1–2 cm de piel flácida y finamente arrugada, casi siempre sobreelevadas, en cuello, tronco y raíz de brazos. La forma primaria predomina en mujeres de 15–25 años.
- Formas
- Primaria, sobre piel sana, con fase inflamatoria previa (Jadassohn-Pellizzari) o sin ella (Schweninger-Buzzi). Secundaria, sobre infecciones, dermatosis inflamatorias o tumores cutáneos, o por penicilamina.
- Qué pedir
- Anticuerpos antifosfolípidos y antinucleares: la forma primaria se considera una manifestación cutánea de los anticuerpos antifosfolípidos y se asocia a lupus, síndrome de Sjögren y enfermedad de Graves.
- Histología
- Hematoxilina-eosina normal; la tinción de elástica muestra pérdida casi completa de fibras en dermis papilar y reticular, con restos fragmentados.
Cutis laxa adquirida
Piel colgante de aparición tardía- Clínica
- Piel redundante, colgante y sin retracción elástica, generalizada o localizada (párpados, cara, cuello), con aspecto de envejecimiento prematuro.
- Causas
- En 110 casos revisados: enfermedades inflamatorias en el 43 %, neoplasias en el 27 %, fármacos en el 10 % e infecciones en el 2 %. Entre las inflamatorias destacan las dermatosis neutrofílicas, sobre todo el síndrome de Sweet en niños.
- Neoplasia
- En el 73 % de los casos asociados a neoplasia la piel laxa precedió al tumor, de media 2,4 años: justifica cribado y seguimiento.
- Sistémica
- La forma generalizada puede acompañarse de daño pulmonar (enfisema), renal, digestivo o aórtico.
- Histología
- Fibras elásticas escasas, cortas y fragmentadas en toda la dermis. La laxitud establecida suele ser irreversible; se trata la causa.
Elastólisis de la dermis media
Arrugas finas en placas- Clínica
- Placas bien delimitadas de arrugas finas, pápulas perifoliculares o eritema reticulado en tronco, cuello y raíz de extremidades; mujeres de mediana edad y piel clara. Benigna; se ha implicado la radiación ultravioleta.
- Histología
- Pérdida selectiva de fibras elásticas limitada a la dermis media.
Elastólisis dérmica papilar tipo pseudoxantoma elástico
Cuello de mujer mayor, sin calcio- Clínica
- Pápulas blanco-amarillentas que confluyen en empedrado en cuello y regiones supraclaviculares de mujeres posmenopáusicas; habitualmente asintomáticas.
- Histología
- Banda de pérdida o fragmentación de fibras elásticas en la dermis papilar, sin calcificación (von Kossa negativo): proceso adquirido y benigno, distinto del pseudoxantoma elástico hereditario.
Estrías
Rojas primero, blancas después- Clínica
- Bandas atróficas lineales que siguen las líneas de tensión, primero eritematovioláceas y después blanquecinas. Diagnóstico clínico.
- Contexto
- Pubertad, embarazo, distensión rápida de la piel y factores hormonales; más frecuentes en el síndrome de Marfan.
- Tratamiento
- Tretinoína tópica al 0,1 % y ácido glicólico mejoran sobre todo las recientes; láseres ablativos y no ablativos y radiofrecuencia con microagujas dan buenos resultados. No usar tretinoína en el embarazo.
Atrofodermia folicular y vermiculada
Marcadores de síndrome- Folicular
- Depresiones puntiformes centradas en los folículos, «en picahielo», en dorso de manos y pies y mejillas, desde el nacimiento o la primera infancia. Con carcinomas basocelulares faciales, quistes de milium, hipotricosis e hipohidrosis: síndrome de Bazex-Dupré-Christol.
- Vermiculada
- Variante limitada a las mejillas: esporádica, autosómica dominante, inicio de una queratosis pilar atrófica o parte de síndromes (Rombo, con milium, eritema acral y basocelulares múltiples; Nicolau-Balus, con siringomas eruptivos).
Dermatosis perforantes
Elastosis perforante serpiginosa
Fibras elásticas · cuello · jóvenes- Clínica
- Pápulas queratósicas agrupadas en placas anulares o serpiginosas, con las pápulas en el borde, en la cara lateral del cuello y, menos, en cara, brazos y flexuras. Infancia o adulto joven; varones 4:1.
- Asociaciones
- Síndrome de Down, Ehlers-Danlos, Marfan, osteogénesis imperfecta, pseudoxantoma elástico, Rothmund-Thomson, acrogeria y esclerodermia; y penicilamina en enfermedad de Wilson o cistinuria.
- Histología
- Canal transepidérmico con hiperplasia epitelial en pinza que engloba fibras elásticas de la dermis superficial; la tinción de elástica las muestra en negro.
- Tratamiento
- Curso leve: medidas locales y evitar traumatismos.
Dermatosis perforante adquirida
Colágeno · prurito · diabetes y riñón- Clínica
- Pápulas y nódulos muy pruriginosos con tapón queratósico central y fenómeno de Koebner, en la cara extensora de las piernas o generalizados. Adultos con diabetes o enfermedad renal crónica (en torno al 10 % de los pacientes en diálisis); también neoplasias y fármacos.
- Histología
- Invaginación epidérmica en copa con costra, células inflamatorias y colágeno degenerado que atraviesa verticalmente la epidermis; es el patrón más habitual.
- Tratamiento
- Controlar el prurito y la enfermedad de base. Queratolíticos, corticoides tópicos o intralesionales, retinoides, fototerapia UVB, alopurinol y, en series recientes, dupilumab, fuera de ficha técnica.
Elastosis cálcica perforante (periumbilical)
Fibras elásticas calcificadas- Clínica
- Placa periumbilical con pápulas queratósicas periféricas en mujeres adultas multíparas, obesas e hipertensas, sobre todo de piel negra. Muy rara.
- Histología
- Eliminación transepidérmica de fibras elásticas calcificadas, del tipo de las del pseudoxantoma elástico.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro grupos que se confunden en la consulta y en el informe de biopsia, con el dato que los separa.
Fascitis eosinofílica frente a esclerosis sistémica y morfea profunda
- Distribución
- Fascitis eosinofílica: antebrazos y piernas, simétrica, con manos, pies y cara libres. Esclerosis sistémica: acral y facial, con esclerodactilia.
- Vascular
- La fascitis eosinofílica no tiene fenómeno de Raynaud y la capilaroscopia es normal.
- Laboratorio
- Eosinofilia e hipergammaglobulinemia frente a anticuerpos específicos de esclerosis sistémica, que son negativos en la fascitis.
- Respuesta
- La fascitis eosinofílica responde bien a glucocorticoides sistémicos; la morfea profunda, peor. Si coexisten placas de morfea, el curso es más refractario.
Fibrosis sistémica nefrogénica frente a escleromixedema
- Histología
- Muy parecida: fibrocitos, colágeno y mucina. En la fibrosis nefrogénica la fibrosis baja más, por los septos del subcutáneo hasta la fascia.
- CD34
- Los fibrocitos CD34 positivos están aumentados en la fibrosis nefrogénica; en morfea y esclerodermia se pierden en la dermis.
- Cara
- Respetada en la fibrosis nefrogénica; afectada en el escleromixedema (glabela, facies leonina).
- Contexto
- Gadolinio con fallo renal frente a gammapatía monoclonal.
Escleredema frente a escleromixedema
- Lesión
- Induración difusa sin pápulas frente a pápulas céreas alineadas sobre piel indurada.
- Localización
- Nuca, hombros y espalda alta frente a cara, dorso de manos y antebrazos.
- Gammapatía
- Solo en el tipo 2 del escleredema; prácticamente constante en el escleromixedema.
- Sistémico
- Raro en el escleredema; frecuente y potencialmente grave en el escleromixedema.
- Tratamiento
- Fototerapia frente a inmunoglobulinas intravenosas.
Anetodermia, cutis laxa adquirida y elastólisis de la dermis media
- Lesión
- Herniaciones blandas de 1–2 cm; piel colgante en áreas extensas; placas de arrugas finas.
- Elástica perdida
- Dermis papilar y reticular, en focos; todo el espesor de la dermis, difusa; solo la dermis media.
- Qué buscar
- Anticuerpos antifosfolípidos y autoinmunidad; dermatosis inflamatoria previa, fármacos y neoplasia; ninguna asociación sistémica relevante.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 52 años consulta por hinchazón dolorosa de antebrazos y piernas desde hace un mes, con piel leñosa, surcos sobre las venas, manos libres y 1.800 eosinófilos/µl
Sospecharía fascitis eosinofílica. Pediría VSG, proteinograma y resonancia de la zona, y tomaría una biopsia en huso hasta la fascia. Iniciaría glucocorticoides sistémicos con un ahorrador como metotrexato (fuera de ficha técnica) y fisioterapia, sin esperar a que aparezcan contracturas.
Si un paciente con melanoma en tratamiento con un anti-PD-1 desde hace diez meses desarrolla induración progresiva de los miembros y limitación para cerrar las manos
Pensaría en fascitis eosinofílica por inhibidores de puntos de control, aunque no hubiera eosinofilia. Confirmaría con resonancia o biopsia profunda y decidiría con oncología la suspensión del fármaco, junto con glucocorticoides y metotrexato.
Si un paciente en hemodiálisis presenta placas induradas e hiperpigmentadas en piernas y muslos, con limitación de rodillas, y refiere varias resonancias con contraste años atrás
Revisaría qué agente de gadolinio recibió y cuándo, miraría las escleróticas y haría una biopsia profunda con CD34. No lo trataría con inmunosupresores: derivaría a rehabilitación y coordinaría con nefrología, porque lo único que modifica el curso es la función renal.
Si un varón obeso de 58 años con diabetes de larga evolución tiene la nuca y la parte alta de la espalda duras, con dificultad para girar el cuello, y manos normales
Diagnosticaría escleredema diabético tras una biopsia que muestre mucina entre haces de colágeno, y pediría proteinograma para descartar gammapatía. No lo estudiaría como esclerodermia. Propondría fototerapia (UVA1 o PUVA) y no esperaría que el control glucémico, por sí solo, lo resolviera.
Si una paciente presenta pápulas céreas alineadas en dorso de manos, frente y cuello, surcos marcados en la glabela, disfagia y debilidad proximal
Pediría biopsia, proteinograma con inmunofijación y TSH pensando en escleromixedema, y la remitiría a hematología. Plantearía inmunoglobulinas intravenosas (fuera de ficha técnica) y avisaría de que fiebre con confusión o convulsiones obliga a acudir a urgencias.
Si una mujer de 24 años muestra una docena de lesiones blandas, redondeadas y herniadas en tronco y hombros, aparecidas en dos años sin dermatosis previa
Diagnosticaría anetodermia primaria con una biopsia teñida para fibras elásticas. Pediría anticuerpos antifosfolípidos y antinucleares, preguntaría por trombosis y pérdidas gestacionales y, si fueran positivos, la valoraría con reumatología o hematología.
Perlas de examen y de consulta
◆El surco venoso
Las depresiones lineales que siguen el trayecto de las venas sobre una piel indurada son el signo más característico de la fascitis eosinofílica; junto con la piel de naranja y las manos libres, dirigen la biopsia a la fascia.
◆Eosinofilia que va y viene
La eosinofilia periférica de la fascitis eosinofílica puede ser episódica y faltar en el momento de la consulta, y los eosinófilos tampoco son obligados en la biopsia. Conviene revisar hemogramas anteriores antes de descartar el diagnóstico.
◆Mirar la esclerótica
En un paciente renal de menos de 45 años con piel indurada, unas placas esclerales blanco-amarillentas con capilares dilatados apoyan la fibrosis sistémica nefrogénica; a partir de esa edad se confunden con la pinguécula.
◆El signo de la oración no es específico
La imposibilidad de juntar las palmas es típica de la queiroartropatía diabética, pero también se ha descrito en la fascitis eosinofílica como marcador de gravedad y de respuesta.
◆Hematoxilina-eosina normal
Ante una biopsia sin hallazgos de una piel arrugada o herniada, la petición correcta es una tinción de fibras elásticas, no repetir la biopsia.
◆Estrías y fototipo
En los metanálisis de 2024–2025 el láser de CO2 fraccionado y las microagujas mejoran las estrías de forma similar, pero el láser produce más hiperpigmentación posinflamatoria: dato que pesa en fototipos altos.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXGadolinio: en Europa los agentes de riesgo están suspendidos desde 2017
La obra presenta el gadolinio como un riesgo genérico. En la UE, la EMA suspendió en 2017 los lineales intravenosos gadodiamida, gadoversetamida y ácido gadopentético, limitó el ácido gadoxético y el gadobénico a estudios hepáticos y mantuvo los macrocíclicos (ácido gadotérico, gadobutrol, gadoteridol). El consenso de radiólogos y nefrólogos estadounidenses no registró ningún caso en 4.931 administraciones de agentes del grupo II del ACR, al que pertenecen los macrocíclicos, con filtrado inferior a 30 ml/min (límite superior del intervalo de confianza: 0,07 %); una revisión de guías de 2026, que incluye la europea de la ESUR, los considera seguros incluso en diálisis.
Fuente: EMA. Gadolinium-containing contrast agents: referral. 2017. Enlace a la fuente. Weinreb JC, et al. Kidney Med. 2020;3(1):142-150. PMID: 33604544. Verhellen C, et al. Nephrol Ther. 2026;22(1):46-56. PMID: 41805283.Actualización DermRXFascitis eosinofílica por inmunoterapia oncológica
La obra no incluye los inhibidores de puntos de control entre los desencadenantes. Un estudio del grupo de trabajo de la EADV con bases de farmacovigilancia reunió 121 casos: melanoma en la mitad, anti-PD-1 en monoterapia en el 81 %, mediana de 10 meses hasta el inicio, presentación muy variable. Se suspendió la inmunoterapia en el 83 %, se usaron glucocorticoides en el 80 % y metotrexato en el 41 %, con resolución parcial o completa en el 66 %.
Fuente: Bruijn TVM, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(10):1702-1712. PMID: 42253044. Stabile G, et al. Ital J Dermatol Venerol. 2026;161(4):319-330. PMID: 42206556.Actualización DermRXFascitis eosinofílica: jerarquía de ahorradores y biológicos
La obra enumera ahorradores sin orden y atribuye al ejercicio intenso el 30 % de los casos. La revisión sistemática de 2026 lo recoge en el 8,7 %, halla eosinofilia en el 92 % y sitúa al metotrexato como ahorrador más usado (27,5 %), muy por delante de ciclosporina o hidroxicloroquina. En refractarios, una revisión de 49 pacientes tratados con rituximab, tocilizumab, infliximab o mepolizumab comunica respuesta en 47, con el sesgo de publicación propio de los casos aislados.
Fuente: Stabile G, et al. Ital J Dermatol Venerol. 2026;161(4):319-330. PMID: 42206556. Niebudek W, et al. Rheumatol Int. 2026;46(8). PMID: 42470457.Actualización DermRXEscleromixedema y escleredema: consenso europeo de 2024
La obra apenas aborda su tratamiento. El consenso europeo de 2024 actualiza para ambas la guía de 2017 del European Dermatology Forum. Una revisión sistemática de 97 estudios sitúa las inmunoglobulinas intravenosas como primera línea del escleromixedema, con mantenimiento, y talidomida y glucocorticoides como segunda. En el escleredema diabético, una revisión de 2025 encuentra mejoría en 12 de 14 pacientes con PUVA y solo en 8 de 22 con metotrexato.
Fuente: Knobler R, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(7):1281-1299. PMID: 38456518. Haber R, et al. Int J Dermatol. 2020;59(10):1191-1201. PMID: 32358980. Tawanwongsri W, et al. Diseases. 2025;13(10). PMID: 41149080.Actualización DermRXPiel rígida y cutis laxa adquirida: dos vacíos de la obra
El texto no desarrolla ninguna de las dos. Para el síndrome de piel rígida, una serie con revisión de 154 casos pediátricos (2025) describe inicio a los 2 años, diagnóstico a los 9, muslos afectados en el 53 % y limitación articular en el 36 %. Para la cutis laxa adquirida, la revisión sistemática de 2024 cuantifica sus asociaciones y muestra que suele preceder a la neoplasia.
Fuente: Zhang C, et al. Orphanet J Rare Dis. 2025;20(1):318. PMID: 40551142. Khodeir J, et al. Int J Dermatol. 2024;63(10):1334-1356. PMID: 38924070.Actualización DermRXPerforantes y estrías: dupilumab y una revisión española
La obra propone UVB como mejor opción en la dermatosis perforante adquirida; la revisión sistemática de 2026 añade dupilumab y alopurinol a las opciones, todas apoyadas en casos y fuera de ficha técnica. Para las estrías, sin tratamiento en la obra, la revisión sistemática de Actas Dermo-Sifiliográficas (69 artículos) respalda tretinoína al 0,1 % y ácido glicólico en las recientes y los dispositivos de energía, sin un tratamiento único de referencia.
Fuente: Junghetu MA, et al. J Clin Med. 2026;15(1). PMID: 41517640. Algarra Sahuquillo J, et al. Actas Dermosifiliogr. 2025;117(4):104553. PMID: 41386441.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Connective tissue disease and sclerosing dermopathies» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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