Linfomas cutáneos: segunda opinión terapéutica 2026 | Fitzpatrick's Therapeutics · Lectura clínica

Lectura clínica · Linfomas cutáneos

Linfomas cutáneos en 2026: la escalera de Fitzpatrick frente al arsenal europeo y la ficha técnica española

Sobre Fitzpatrick’s Therapeutics · Kwatra, Kim, Goh y Kang, 2023

Ocho capítulos de Fitzpatrick’s Therapeutics sobre linfomas cutáneos y sus simuladores, releídos desde España en octubre de 2026. La lectura separa lo que aquí tiene ficha técnica (clormetina gel, bexaroteno, mogamulizumab, brentuximab vedotina) de lo que solo existe en clave FDA, e incorpora lo que la obra no pudo recoger: el consenso EORTC de 2023, el paso al peginterferón, la evidencia prospectiva del alotrasplante y la cautela con dupilumab.

Micosis fungoideSíndrome de SézaryClormetina gelMogamulizumabBrentuximab vedotina

Obra de referencia: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S (eds.), Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment (McGraw Hill, 2023). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 22 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

Micosis fungoide precoz: tratamiento dirigido a la piel (corticoide tópico, fototerapia, clormetina gel); no se escala a sistémico por lentitud de respuesta, sino por progresión o carga cutánea inasumible.
Tópicos: clormetina gel 160 µg/g es el único con indicación en micosis fungoide en España; el bexaroteno en gel que propone la obra no figura en CIMA.
Enfermedad avanzada y Sézary: mogamulizumab y brentuximab vedotina (si CD30+) están autorizados tras al menos un sistémico previo; la romidepsina, primera línea de la obra en Sézary de alta carga, no está aprobada en Europa.
Interferón: el alfa recombinante dejó de fabricarse; el peginterferón alfa-2a lo sustituye fuera de ficha técnica y con dosis fijas semanales, no por kilo.
Alotrasplante: consultar pronto con hematología ante transformación a células grandes, estadio IV o Sézary; dejar seis semanas entre la última dosis de mogamulizumab y el trasplante.
Dupilumab: evitarlo si se sospecha o se confirma micosis fungoide o Sézary, y biopsiar con umbral bajo la «dermatitis atópica» del adulto que no responde o empeora.
CD30+, linfomas B indolentes, seudolinfoma e hiperplasia angiolinfoide: observación, fototerapia, radioterapia a dosis bajas, escisión y retirada del desencadenante resuelven la mayoría; la quimioterapia casi nunca tiene sitio.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

En micosis fungoide precoz, menos sigue siendo más

La obra parte de una idea que el consenso EORTC de 2023 mantiene: en estadios precoces el tratamiento dirigido a la piel es la opción más adecuada, y la mayoría de los pacientes conserva una esperanza de vida normal, aunque con morbilidad y peor calidad de vida. Corticoide tópico, fototerapia y clormetina gel cubren casi todo el estadio IA-IB. Escalar a un sistémico por una respuesta lenta, y no por progresión o por una carga cutánea inasumible, expone a toxicidad sin beneficio demostrado en supervivencia.

Cuatro fármacos con ficha técnica; el resto, en clave FDA

En España tienen indicación específica clormetina gel (micosis fungoide en adultos), bexaroteno oral (manifestaciones cutáneas de linfoma T avanzado resistente a un sistémico), mogamulizumab (micosis fungoide o Sézary tras un sistémico) y brentuximab vedotina (linfoma T cutáneo CD30+ tras un sistémico); el metoxaleno extracorpóreo la tiene para la fotoféresis. La obra añade bexaroteno en gel, romidepsina, vorinostat, pralatrexato y alemtuzumab, con el aval de la FDA o de series. Ninguno está disponible aquí con esa indicación: el gel no figura en CIMA, la EMA denegó romidepsina y pralatrexato, la solicitud de vorinostat se retiró y alemtuzumab solo conserva la indicación de esclerosis múltiple.

El interferón cambió de molécula y se quedó sin indicación

El interferón alfa recombinante, usado en micosis fungoide desde 1984, dejó de fabricarse. Queda el peginterferón alfa-2a, comercializado en España pero sin indicación en linfoma cutáneo: es uso fuera de ficha técnica. Los datos europeos son retrospectivos: respuesta global del 53 % en 105 pacientes, mejor en combinación y con 180 µg semanales, y acontecimientos adversos en dos de cada tres. La obra lo recoge, pero en el capítulo de Sézary expresa la dosis en mg/kg, una errata de unidades que no debe trasladarse a una prescripción.

El alotrasplante ya no es una nota final

La obra cita el trasplante alogénico como opción para enfermedad refractaria sin precisar a quién ni cuándo. El estudio prospectivo CUTALLO (2023) mostró una supervivencia libre de progresión de 9,0 frente a 3,0 meses (HR 0,38) en pacientes avanzados de alto riesgo trasplantados en remisión. Las recomendaciones de la EBMT de 2025 piden consultar pronto con el equipo de trasplante ante transformación a células grandes, micosis fungoide en estadio IV o síndrome de Sézary, y en estadios IIB-III recaídos en cuanto se obtenga respuesta. Tras mogamulizumab aconsejan seis semanas de lavado.

Trastornos CD30+: pronóstico excelente, recaída casi segura

Papulosis linfomatoide y linfoma anaplásico cutáneo primario comparten pronóstico excelente y recaídas frecuentes. En la serie multicéntrica española de 252 pacientes con papulosis, la respuesta completa fue del 48 % y el 78 % de los respondedores recayó, sin diferencias entre corticoide tópico, metotrexato y fototerapia; esta última dobló el intervalo libre de enfermedad (23 frente a 11 meses). El objetivo es controlar síntomas y cicatrices, no erradicar. Para la enfermedad CD30+ que ha fallado a un sistémico, brentuximab vedotina es el fármaco con indicación específica y ensayo aleatorizado.

Paniculítico: de la poliquimioterapia a la inmunosupresión

Desde 2018 se sabe que alrededor del 60 % de los linfomas T paniculíticos subcutáneos portan variantes germinales de HAVCR2 (TIM-3) que favorecen la activación inmunitaria persistente y el síndrome hemofagocítico. Las series comparativas apuntan en la misma dirección: remisión completa del 81 % con inmunosupresores frente al 28,5 % con poliquimioterapia en Francia, y del 87 % con ciclosporina frente al 58 % con quimioterapia en el registro tailandés. La obra aún reserva las antraciclinas para la hemofagocitosis y no cita ni la genética ni ruxolitinib.

Linfomas B, seudolinfoma e hiperplasia angiolinfoide: confirmar, tratar poco y vigilar

En los linfomas B indolentes (zona marginal y centrofolicular) basta el tratamiento local, y dosis de radioterapia tan bajas como 4 Gy logran respuestas con posibilidad de retratar; el tipo pierna es la excepción y requiere inmunoquimioterapia con rituximab. En el seudolinfoma lo decisivo es retirar el desencadenante y tratar la infección. En la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se trata por síntomas, sabiendo que la escisión ofrece una media de 4,2 años libres de enfermedad. En las tres situaciones el error habitual es el sobretratamiento.

El planteamiento de los autores

Cómo lo plantean los autores

Ocho capítulos de autores distintos: una escalera por estadio en los linfomas T epidermotropos y, en el resto, catálogos de series de casos en los que lo importante es saber cuándo no tratar.

Micosis fungoide

Escalera que proponen: Por estadio. En enfermedad limitada, corticoide tópico y fototerapia; si fracasan, clormetina tópica cuando la afectación es limitada y bexaroteno o metotrexato a dosis bajas cuando es generalizada. Sistémico de entrada a partir del estadio IIB, con mogamulizumab y brentuximab vedotina reservados a los casos más resistentes. Radioterapia local para lesiones aisladas y tratamiento cutáneo añadible en cualquier estadio.
Lo propio de este capítulo: Es el más europeo del bloque: sus autores son alemanes, recoge peginterferón alfa-2a e irradiación cutánea total a 12 Gy, y defiende que los tratamientos menos agresivos dan respuestas más sostenibles.
Dónde se queda corta: Señala las aprobaciones de la FDA, no las europeas. Incluye bexaroteno en gel (sin registro en CIMA) y romidepsina, vorinostat y pralatrexato, ninguno autorizado en la UE. No menciona el alotrasplante ni el tratamiento de soporte, que el consenso EORTC de 2023 sí aborda.
Evidencia que maneja: Nivel IB solo para clormetina gel, fototerapia, fotoféresis, brentuximab vedotina, mogamulizumab y vorinostat. El resto, incluidos corticoides tópicos y retinoides clásicos, descansa en series o en opinión de expertos.

Síndrome de Sézary

Escalera que proponen: Estratifican por carga en sangre (menos o más de 5000 células de Sézary/µl). Con carga baja o intermedia, una lista amplia: bexaroteno, fotoféresis, interferón, metotrexato y sus combinaciones, además de los anticuerpos. Con carga alta, mogamulizumab o romidepsina con tratamiento cutáneo adyuvante. En refractarios, alemtuzumab, pembrolizumab, quimioterapia en monoterapia, ensayo clínico y alotrasplante.
Lo propio de este capítulo: La carga tumoral en sangre como eje de la decisión, la reevaluación mensual con citometría de flujo, la reducción gradual hasta un mantenimiento tras la respuesta máxima y la insistencia en el prurito y en la prevención de infecciones, evitando catéteres permanentes.
Dónde se queda corta: Su referencia es la NCCN. Mogamulizumab en primera línea queda fuera de la ficha técnica europea (exige un sistémico previo) y la romidepsina no está aprobada en Europa. La dosis de peginterferón aparece en mg/kg por errata. La larga lista de análogos de purinas choca con la preferencia actual por evitar la inmunosupresión generalizada en pacientes con la barrera cutánea rota.
Evidencia que maneja: Entre los sistémicos, solo mogamulizumab alcanza nivel IB (ensayo MAVORIC); el resto oscila entre IIA y III.

Papulosis linfomatoide

Escalera que proponen: Observación como primera opción en lesiones asintomáticas (criterio NCCN), aceptable incluso con síntomas. Si las lesiones son numerosas, diseminadas o estigmatizantes: corticoide tópico y fototerapia y, en formas extensas, metotrexato a dosis bajas, bexaroteno o mostaza nitrogenada tópica.
Lo propio de este capítulo: Deja claro que ningún tratamiento modifica el curso ni previene las segundas neoplasias, y recoge un dato de la serie multicéntrica española: corticoide tópico y metotrexato se asocian a recaída cutánea más precoz que la fototerapia en el tipo A.
Dónde se queda corta: Enumera sin jerarquía alternativas anecdóticas (imatinib, antibióticos, aciclovir, muérdago, micofenolato). Presenta brentuximab vedotina como una alternativa más, cuando el estudio de fase 2 concluye que debe reservarse a casos graves y refractarios. Detalla PUVA oral con metoxaleno, que en CIMA no consta como comercializado.

Linfoma anaplásico de células grandes CD30+ cutáneo primario

Escalera que proponen: Por extensión: escisión en la lesión solitaria; radioterapia del campo afecto en lesiones localizadas o agrupadas; metotrexato como primer sistémico en enfermedad multifocal o con afectación ganglionar regional; bexaroteno, brentuximab vedotina o ensayo en refractarios. Las recaídas se tratan con el esquema inicial salvo refractariedad o intolerancia.
Lo propio de este capítulo: Subraya el curso indolente pese a recaídas frecuentes y cuantifica los escenarios: enfermedad multifocal en uno de cada cinco pacientes y extracutánea, casi siempre ganglionar regional, en uno de cada diez.
Dónde se queda corta: Mantiene CHOP o CHOEP, pralatrexato y romidepsina en la tabla. En Europa el fármaco con ficha técnica y ensayo aleatorizado (ALCANZA, que incluyó este linfoma) es brentuximab vedotina tras un sistémico previo. Las dosis de radioterapia que cita son las clásicas, mientras los grupos europeos avanzan hacia dosis menores.

Linfoma T paniculítico subcutáneo

Escalera que proponen: Reconocen que no hay estándar. Corticoide oral, metotrexato o ciclosporina con o sin corticoide y bexaroteno; poliquimioterapia con antraciclina y trasplante para el síndrome hemofagocítico o la refractariedad; radioterapia en enfermedad localizada sin hemofagocitosis.
Lo propio de este capítulo: Separa el pronóstico de la forma αβ (supervivencia a 5 años del 82 %, 91 % sin hemofagocitosis) del linfoma γδ (11 %), que las clasificaciones actuales consideran una entidad distinta.
Dónde se queda corta: No menciona las variantes germinales de HAVCR2 ni las series comparativas que favorecen la inmunosupresión frente a la poliquimioterapia, ni el uso de ruxolitinib en la hemofagocitosis asociada.

Linfomas B cutáneos primarios

Escalera que proponen: La histología manda. Zona marginal y centrofolicular: radioterapia o escisión en la lesión solitaria o regional, con triamcinolona o rituximab intralesional como alternativas; observación si es multifocal y asintomático; rituximab intravenoso si es extenso. Difuso de células grandes tipo pierna: R-CHOP o similar, con ibrutinib o lenalidomida en refractarios.
Lo propio de este capítulo: Exige descartar linfoma sistémico (PET-TC, hemograma, bioquímica y citometría en sangre) antes de etiquetarlo como primario cutáneo, y recuerda que las formas indolentes con afectación extracutánea se tratan como su equivalente ganglionar.
Dónde se queda corta: Cita 24-40 Gy cuando hay series con respuestas a 4 Gy. No recoge el cambio de nomenclatura de 2022: la clasificación de consenso internacional llama trastorno linfoproliferativo a la zona marginal cutánea y la OMS mantiene «linfoma», pero ambas lo consideran indolente. Todo el capítulo es nivel III.

Seudolinfoma cutáneo

Escalera que proponen: Identificar y retirar el estímulo (picaduras, fármacos —sobre todo anticonvulsivantes—, vacunas, alérgenos de contacto, tatuajes) y tratar la infección subyacente (borreliosis, sífilis, VIH). Después, corticoide tópico o intralesional y, para las formas persistentes, una lista de sistémicos y de procedimientos físicos.
Lo propio de este capítulo: Condiciona el diagnóstico a la correlación clinicopatológica y ordena el tratamiento por etiología.
Dónde se queda corta: Todo es nivel IV y sin jerarquía: talidomida, micofenolato o radioterapia figuran junto a medidas mínimas. La revisión sistemática europea propone un algoritmo por causa y seguimiento estrecho en la forma idiopática. No recoge los seudolinfomas por biológicos ni que la OMS los denomina ahora proliferaciones linfoides reactivas ricas en células B o T.

Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia

Escalera que proponen: Escisión quirúrgica de primera línea, por experiencia de los autores y asumiendo una recidiva local variable. Lo demás (tacrolimus, imiquimod, infiltraciones, isotretinoína, crioterapia, láser, radioterapia) lo consideran experimental.
Lo propio de este capítulo: Recuerda que es un proceso benigno, que puede regresar espontáneamente y que lo que obliga a tratar son el sangrado, el dolor, el prurito o la pulsatilidad.
Evidencia que maneja: Casos y series. La revisión sistemática de 908 pacientes, de la que es coautor uno de los firmantes del capítulo, encontró el menor fracaso con escisión y con láser de colorante pulsado. Después de la obra se han comunicado respuestas a betabloqueantes y a dupilumab.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Reconstruido contra CIMA-AEMPS y la literatura europea: qué tiene indicación, qué es uso fuera de ficha técnica y qué propone la obra que aquí no existe.

Micosis fungoide precoz: tratamiento dirigido a la piel

Clormetina gel 160 µg/g

Autorizado

Cuándo considerarlo: Micosis fungoide en adultos con parches o placas, sola en estadios precoces o asociada al sistémico en los avanzados. Es el único tópico con indicación específica; corresponde al gel al 0,016 % de la obra.
Pauta: Una aplicación diaria en capa fina sobre las zonas afectadas. Ante úlceras, ampollas o dermatitis moderada o intensa, suspender; al mejorar, reintroducir cada 3 días, después a días alternos y por último a diario (ficha técnica).
Limitaciones: Dermatitis en el 54,7 %, prurito en el 20,3 %, infecciones cutáneas en el 11,7 % y úlceras o ampollas en el 6,3 %. En el ensayo pivotal respondió el 58,5 % y uno de cada cinco abandonó por irritación. No se recomienda en el embarazo ni en mujeres en edad fértil sin anticoncepción. Uso hospitalario, conservación en frío, inflamable; evitar ojos y mucosas; los cuidadores, con guantes de nitrilo. La ficha técnica pide vigilar la aparición de otros cánceres cutáneos.

Fototerapia (UVB de banda estrecha, PUVA)

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Parches y placas extensos. La actualización GEF-CILAD de 2026 mantiene la UVB de banda estrecha como primera línea en la micosis fungoide precoz.
Pauta: La obra remite a protocolos por fases (inducción, consolidación y mantenimiento) sin fijar dosis; se aplica el protocolo de cada unidad.
Limitaciones: Carcinogénesis acumulada. Para PUVA oral, el metoxaleno oral figura en CIMA con la autorización suspendida y no comercializado: confirmar con farmacia la vía de suministro.

Radioterapia local e irradiación cutánea total con electrones

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Placa o tumor aislado y sintomático; la irradiación cutánea total, en afectación extensa, eritrodermia o como puente a otro tratamiento.
Pauta: En la serie de Leiden, 8 Gy en 2 fracciones lograron respuesta completa en el 92 % de las lesiones, mientras que con 4 Gy fracasó el 70 %. Para la irradiación total, la obra y las series alemanas usan 12 Gy; hay datos con 8 Gy en 2 fracciones (respuesta del 88,9 %).
Limitaciones: Respuesta poco duradera si no se encadena otro tratamiento: en la forma eritrodérmica y en Sézary, el 71 % necesitó sistémico posterior, con toxicidad de grado 3 o superior en el 6 %. Técnica limitada a centros con experiencia.

Bexaroteno gel 1 %

No comercializado en España

Qué propone la obra: Segunda línea tópica en estadios IA-IB, con aumento progresivo del número de aplicaciones; lo señala como aprobado por la FDA.
Situación: La búsqueda por principio activo en CIMA devuelve únicamente cápsulas de 75 mg (la marca original y un genérico). No hay gel registrado.
Alternativa: Clormetina gel o fototerapia cubren el mismo escalón. La carmustina tópica, que la obra también propone, exigiría formular un citostático y vigilar el hemograma: difícil de justificar con un gel de clormetina autorizado.

Micosis fungoide y Sézary: primer escalón sistémico

Bexaroteno oral

Autorizado

Cuándo considerarlo: La indicación es el tratamiento de las manifestaciones cutáneas del linfoma T cutáneo en estadio avanzado, en adultos resistentes al menos a un sistémico. La obra lo adelanta a estadios IA-IB generalizados que no responden a corticoide y fototerapia: ese uso queda fuera de los términos de la ficha.
Pauta: Dosis inicial de 300 mg/m²/día, con reducción a 200 y 100 mg/m²/día por toxicidad (ficha técnica). El capítulo de Sézary admite empezar por 150 mg/m²/día.
Limitaciones: Contraindicado con antecedente de pancreatitis, dislipemia o enfermedad tiroidea no controladas, insuficiencia hepática, infección sistémica activa, embarazo y lactancia. No se recomienda asociar gemfibrozilo. Exige prueba de embarazo negativa en la semana previa y dos métodos anticonceptivos, uno de ellos no hormonal, desde el inicio hasta un mes después de terminar; el varón, preservativo durante ese mismo periodo. Diagnóstico hospitalario; hay genérico.
Monitorización: Lípidos basales, semanales hasta estabilizar (2-4 semanas) y luego mensuales; función tiroidea mensual; hemograma y perfil hepático semanales el primer mes y después mensuales. La obra añade hipolipemiante una semana antes y levotiroxina desde el inicio: práctica extendida que la ficha técnica no impone.

Peginterferón alfa-2a

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Micosis fungoide o Sézary que necesitan un inmunomodulador sistémico, solo o combinado con fotoféresis o bexaroteno. Ocupa el lugar del interferón alfa recombinante, que ya no se fabrica.
Pauta: La ficha técnica recoge hepatitis B y C, policitemia vera y trombocitemia esencial, sin pauta para linfoma cutáneo. En la serie del grupo EORTC, 180 µg semanales se asociaron a mayor respuesta; la obra cita 90-270 µg semanales en el capítulo de micosis fungoide.
Limitaciones: Acontecimientos adversos en el 68,6 % (cuadro seudogripal, linfopenia, alteración hepática), de grado 3-4 en el 21,9 %. En la serie alemana la mitad suspendió, sobre todo por toxicidad. Comprobar condiciones de financiación y dispensación. Controlar hemograma, perfil hepático, tiroides y estado de ánimo.

Fotoféresis extracorpórea

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Eritrodermia y síndrome de Sézary. Según el documento de la EBMT, la primera línea sistémica habitual en Sézary es fotoféresis con peginterferón, con cambio precoz a mogamulizumab si la respuesta es insuficiente.
Pauta: Ficha técnica del metoxaleno extracorpóreo: dos días consecutivos al mes durante seis meses; si no hay respuesta tras ocho sesiones, cada dos semanas durante tres meses más, sin superar 20 sesiones en seis meses.
Limitaciones: Necesita acceso venoso adecuado y una unidad de aféresis. Contraindicada por ficha técnica con leucocitos por encima de 25 000/mm³, afaquia, esplenectomía previa, trastornos de la coagulación, embarazo o lactancia. El metoxaleno extracorpóreo está indicado como tratamiento paliativo de las manifestaciones cutáneas del linfoma T cutáneo avanzado (T2-T4) que no ha respondido a otros tratamientos: la primera línea queda fuera de esos términos. Respuesta lenta.

Micosis fungoide y Sézary avanzados o refractarios

Mogamulizumab

Autorizado

Cuándo considerarlo: Adultos con micosis fungoide o síndrome de Sézary tras al menos un sistémico. Rinde más cuando hay afectación sanguínea: en la serie francesa OMEGA respondió el 69,5 % de los Sézary frente al 46 % de las micosis fungoides, con respuesta en sangre en el 81,8 %.
Pauta: 1 mg/kg en perfusión intravenosa de al menos 60 minutos los días 1, 8, 15 y 22 del primer ciclo de 28 días y los días 1 y 15 de los siguientes, hasta progresión o toxicidad. Antipirético y antihistamínico antes de la primera perfusión (ficha técnica).
Limitaciones: En MAVORIC, supervivencia libre de progresión de 7,7 frente a 3,1 meses con vorinostat (HR 0,53). Exantema: interrumpir en grado 2-3 y suspender en grado 4; ante sospecha de síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica, interrumpir de inmediato y no reanudar salvo que se descarten. Reacciones a la perfusión en el 33 %. Anticoncepción eficaz hasta 6 meses después de la última dosis. En una serie francesa de 403 pacientes, el 8,4 % tuvo otros acontecimientos inmunomediados. Riesgo de enfermedad injerto contra receptor si se administra poco antes del alotrasplante.
Monitorización: Serología de hepatitis B antes de empezar, vigilancia de lisis tumoral el primer mes y exploración cutánea en cada visita, con biopsia de todo exantema nuevo.

Brentuximab vedotina

Autorizado

Cuándo considerarlo: Linfoma T cutáneo CD30+ en adultos tras al menos un sistémico: micosis fungoide tumoral o transformada y linfoma anaplásico cutáneo multifocal o refractario. En ALCANZA bastó una biopsia con CD30 igual o superior al 10 %, y el beneficio se mantuvo con transformación a células grandes.
Pauta: 1,8 mg/kg en perfusión de 30 minutos cada 3 semanas, hasta 16 ciclos; inicio con 1,2 mg/kg en insuficiencia renal grave o en insuficiencia hepática; por encima de 100 kg, la dosis se calcula sobre 100 kg (ficha técnica).
Limitaciones: Datos finales de ALCANZA: respuesta mantenida 4 meses en el 54,7 % frente al 12,5 % y supervivencia libre de progresión de 16,7 frente a 3,5 meses. Neuropatía periférica en dos de cada tres pacientes, resuelta o mejorada en el 86 %. La ficha técnica advierte de que el efecto es menos claro en Sézary y en papulosis linfomatoide. Dos métodos anticonceptivos en la mujer hasta 6 meses después; el varón no debe engendrar en ese periodo.
Monitorización: Exploración neurológica antes de cada ciclo: ante neuropatía de grado 2-3, aplazar la dosis hasta grado 1 o menos y reanudar a 1,2 mg/kg; suspender en grado 4. Hemograma antes de cada dosis. Atención a síntomas neurológicos nuevos (leucoencefalopatía multifocal progresiva), dolor abdominal (pancreatitis) y clínica respiratoria.

Romidepsina

No autorizado en la UE

Qué propone la obra: Primera línea en Sézary de alta carga y segunda línea en micosis fungoide, con el aval de la FDA.
Situación: La EMA denegó su autorización (opinión negativa confirmada en noviembre de 2012, solicitada para linfoma T periférico). Tampoco están autorizados vorinostat (solicitud para linfoma T cutáneo retirada en 2009) ni pralatrexato (denegado en 2012). Ninguno de los tres tiene registro en CIMA.
Qué queda en su lugar: Tras los fármacos dirigidos, monoquimioterapia (gemcitabina, doxorrubicina liposomal pegilada) decidida en comité, fuera de indicación y con respuestas breves; la EBMT reserva la poliquimioterapia como puente al trasplante en enfermedad refractaria, voluminosa o transformada.

Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Según la EBMT (2025): transformación a células grandes, micosis fungoide en estadio IV y síndrome de Sézary, con independencia de la línea; estadios IIB-III recaídos o refractarios en cuanto se obtenga respuesta. No está indicado en estadios precoces.
Evidencia: CUTALLO, prospectivo y emparejado por puntuación de propensión: supervivencia libre de progresión de 9,0 frente a 3,0 meses (HR 0,38).
Limitaciones: Exige llegar en remisión completa o muy buena respuesta parcial; se prefiere acondicionamiento de intensidad reducida. Infecciones como acontecimiento grave en el 59 % de los trasplantados. La recaída cutánea posterior es frecuente y a menudo manejable con tratamiento local o infusión de linfocitos del donante.
Cuándo derivar: En paralelo al inicio de la segunda línea, no cuando ya se han agotado las opciones. Tras mogamulizumab, seis semanas de lavado; la ficha técnica advierte del riesgo si se administra en los 50 días previos.

Trastornos linfoproliferativos CD30+: papulosis linfomatoide y linfoma anaplásico cutáneo

Observación, con o sin corticoide tópico

Medida general

Cuándo considerarlo: Papulosis linfomatoide con pocas lesiones, asintomática o que no deja cicatriz relevante.
Qué explicar: Curso crónico y recidivante, con lesiones que involucionan solas en semanas. Ningún tratamiento cambia la evolución ni evita un segundo linfoma, por lo que el seguimiento es indefinido: en la serie española el 13 % tenía micosis fungoide asociada.
Limitaciones: El corticoide tópico consigue respuestas similares a otras opciones, pero con recaída más precoz que la fototerapia.

Fototerapia

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Papulosis linfomatoide extensa, sintomática o cicatricial, como primer tratamiento activo.
Evidencia: En la serie multicéntrica española, la supervivencia libre de enfermedad fue de 23 meses con fototerapia frente a 11 en el conjunto; no usarla se asoció a recaída precoz.
Limitaciones: El 78 % de los respondedores recae sea cual sea el tratamiento. Carcinogénesis acumulada en una enfermedad que puede durar décadas.

Metotrexato a dosis bajas

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Papulosis linfomatoide extensa o cicatricial que no se controla con fototerapia; en el linfoma anaplásico cutáneo multifocal, la obra lo sitúa como primer sistémico.
Pauta: La obra propone de 2,5 a 37,5 mg semanales en la papulosis; en ALCANZA el comparador fue metotrexato oral de 5 a 50 mg semanales. Ninguna guía accesible permitió contrastar una dosis: usar la mínima que controle los brotes.
Limitaciones: Recaída habitual al suspender. La ficha técnica de los comprimidos de 2,5 mg solo recoge la neoplasia trofoblástica gestacional: en estas entidades es uso fuera de indicación. Toma semanal, nunca diaria. Teratógeno: anticoncepción hasta 6 meses después en la mujer y 3 en el varón.

Escisión o radioterapia local

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Linfoma anaplásico cutáneo solitario (escisión o radioterapia) o agrupado (radioterapia). Las recaídas limitadas a la piel se tratan del mismo modo.
Pauta: La obra cita 24-36 Gy con intención curativa y dos fracciones de 2 Gy como paliación. Las recomendaciones de radioterapia del grupo EORTC (2024) constatan el uso creciente de dosis bajas y la falta de ensayos que fijen la dosis por entidad.
Limitaciones: No previene nuevas lesiones en otras localizaciones.

Brentuximab vedotina

Autorizado

Cuándo considerarlo: Linfoma anaplásico cutáneo multifocal o con afectación ganglionar que ha fallado a un sistémico. En papulosis linfomatoide, solo en casos excepcionales, graves y refractarios.
Evidencia: ALCANZA incluyó linfoma anaplásico cutáneo primario. En papulosis, un estudio de fase 2 con 12 pacientes: respondieron todos, con respuesta completa en el 58 %, duración mediana de 20 semanas y neuropatía de grado 1-2 en 10.
Limitaciones: Neuropatía frente a una enfermedad de pronóstico excelente; la ficha técnica pide valorar con cuidado el beneficio-riesgo fuera de la micosis fungoide y del linfoma anaplásico cutáneo.

Linfomas B cutáneos primarios y linfoma T paniculítico

Radioterapia local, incluida la dosis baja

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Linfoma de la zona marginal o centrofolicular cutáneo, solitario o agrupado; en lesiones pequeñas y accesibles la escisión es equivalente.
Pauta: La obra cita 24-40 Gy. Con 4 Gy en 2 fracciones, la serie de Leiden obtuvo respuesta completa en el 72 % de las lesiones y retrató casi un tercio. En Münster la respuesta completa fue menor con 4 Gy (29 % frente a 84 %; solo 7 lesiones) y sus autores no la proponen como estándar, aunque el control local a 5 años fue similar (86 % frente a 90 %) y la toxicidad menor.
Limitaciones: Sin ensayos que definan la dosis. Las recaídas fuera del campo son frecuentes y vuelven a tratarse localmente.

Rituximab intralesional

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Lesiones recurrentes de linfoma B indolente o localizaciones en las que la cicatriz quirúrgica o las secuelas de la radioterapia serían relevantes.
Pauta: En el estudio del grupo español, la más usada fue 10 mg por lesión, tres inyecciones en una semana, repetidas a intervalos mensuales.
Evidencia: 35 pacientes: respuesta completa en el 71 % y parcial en el 23 %, con mediana de 8 semanas hasta la respuesta completa y supervivencia libre de enfermedad mediana de 114 semanas.
Limitaciones: La ficha técnica solo contempla la perfusión intravenosa y no incluye el linfoma B cutáneo primario; dolor en el punto de inyección como efecto más frecuente.

Derivación precoz a hematología (linfoma B difuso de células grandes tipo pierna)

Medida general

Cuándo considerarlo: En todo caso confirmado: no es un linfoma indolente y el tratamiento local aislado es insuficiente.
Por qué: En la serie francesa (115 pacientes, edad media de 76,9 años), la supervivencia específica a 5 años fue del 74 % con rituximab y poliquimioterapia frente al 38 % con tratamientos menos intensivos, también en los muy mayores.
Limitaciones: Recaídas cutáneas y diseminación frecuentes. Rituximab tiene indicación en linfoma difuso de células B grandes CD20+; ibrutinib y lenalidomida, que la obra propone en refractarios, no la tienen en la UE y serían uso fuera de indicación.

Ciclosporina con o sin corticoide (linfoma T paniculítico)

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Primera línea en el linfoma T paniculítico subcutáneo según las series recientes, sobre todo con afectación cutánea limitada. Con síndrome hemofagocítico, la decisión es de hematología.
Pauta: La obra propone 4 mg/kg/día; no se ha contrastado con guía.
Evidencia: Registro tailandés (93 adultos): remisión completa del 87 % con ciclosporina frente al 58,3 % con quimioterapia. Serie francesa: 81,2 % con inmunosupresores frente a 28,5 % con poliquimioterapia.
Monitorización: Presión arterial y función renal; ferritina, triglicéridos, fibrinógeno y hemograma para detectar hemofagocitosis.

Seudolinfoma e hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia

Retirada del desencadenante y tratamiento de la infección

Medida general

Cuándo considerarlo: Siempre, antes de cualquier otra medida en el seudolinfoma.
Qué buscar: Fármacos (anticonvulsivantes y, cada vez más, biológicos, sobre todo anti-TNF), picaduras, tatuajes, vacunas, alérgenos de contacto, y serologías de Borrelia, sífilis y VIH según la clínica.
Limitaciones: En muchos casos no se identifica causa. La forma idiopática requiere seguimiento estrecho y nueva biopsia si cambia el comportamiento.

Triamcinolona intralesional

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Seudolinfoma nodular persistente tras retirar la causa; hiperplasia angiolinfoide cuando la cirugía no es razonable.
Pauta: La obra recoge concentraciones de 5 a 40 mg/ml en seudolinfoma e infiltraciones mensuales en la hiperplasia angiolinfoide, tomadas de casos; no hay pauta contrastada.
Limitaciones: Atrofia e hipopigmentación. En la hiperplasia angiolinfoide los corticoides tienen un rendimiento limitado. La ficha técnica de la suspensión de 40 mg/ml comercializada solo autoriza las vías intramuscular e intraarticular y excluye expresamente la intradérmica.

Escisión quirúrgica o láser de colorante pulsado

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Hiperplasia angiolinfoide sintomática: escisión si es abordable; láser de colorante pulsado en lesiones múltiples o donde la cirugía sería mutilante, como el pabellón auricular. Escisión también en el seudolinfoma solitario que persiste.
Evidencia: Revisión sistemática de 908 pacientes: las dos técnicas tuvieron la menor tasa de fracaso; supervivencia libre de enfermedad media de 4,2 años tras la escisión.
Limitaciones: Recidiva más probable con inicio temprano, larga evolución, lesiones múltiples o bilaterales, prurito, dolor o sangrado. El láser exige varias sesiones, con parámetros tomados de casos aislados.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.

Si un adulto con micosis fungoide IA-IB mantiene placas pese a corticoide tópico potente y fototerapia bien hechos.

Entonces añadir clormetina gel una vez al día sobre las lesiones, avisar de que más de la mitad desarrolla dermatitis, y ante una dermatitis moderada suspender y reintroducir espaciando, sin pasar a sistémico solo porque la respuesta sea lenta.

Si una «dermatitis atópica» de inicio en la edad adulta no mejora o empeora con dupilumab.

Entonces tomar biopsias, pedir clonalidad T y correlacionar con la clínica antes de continuar, y evitar dupilumab mientras no se descarte micosis fungoide o síndrome de Sézary.

Si una mujer en edad fértil va a iniciar bexaroteno oral.

Entonces confirmar prueba de embarazo negativa, pactar dos métodos anticonceptivos, uno de ellos no hormonal, obtener lípidos, tiroides, hemograma y perfil hepático basales, y programar controles semanales el primer mes sin recurrir a gemfibrozilo si hay hipertrigliceridemia.

Si un síndrome de Sézary progresa tras fotoféresis con peginterferón o con bexaroteno.

Entonces plantear mogamulizumab a 1 mg/kg según ficha técnica previa serología de hepatitis B y, si el paciente es candidato, consultar a la vez con el equipo de trasplante.

Si un paciente en tratamiento con mogamulizumab presenta un exantema nuevo.

Entonces biopsiar antes de asumir progresión, interrumpir el fármaco si es de grado 2-3 y tratar con corticoide, y suspenderlo definitivamente en grado 4, sin reanudarlo tampoco mientras no se descarte un síndrome de Stevens-Johnson o una necrólisis epidérmica tóxica; el exantema se asocia a mejor respuesta.

Si una micosis fungoide tumoral CD30+ o transformada a células grandes ha fallado a un sistémico.

Entonces indicar brentuximab vedotina a 1,8 mg/kg cada 3 semanas hasta 16 ciclos, explorar la neuropatía antes de cada dosis y abrir en paralelo la valoración de alotrasplante.

Si una papulosis linfomatoide cursa con pocos brotes que curan sin cicatriz visible.

Entonces observar, explicar que es crónica y recidivante y que ningún tratamiento cambia su curso, y mantener un seguimiento indefinido por el riesgo de un segundo linfoma.

Si se confirma un nódulo solitario de linfoma B de la zona marginal o centrofolicular sin enfermedad sistémica.

Entonces tratar con radioterapia local o escisión, valorar dosis bajas con opción de retratar, y reservar el rituximab intralesional para recurrencias o zonas donde la secuela importe.

Si aparece un tumor de crecimiento rápido en la pierna de una persona mayor con histología de linfoma B difuso de células grandes.

Entonces derivar sin demora a hematología para inmunoquimioterapia con rituximab, sin limitarse a radioterapia por la edad.

Si una paniculitis lobulillar por linfocitos T citotóxicos αβ se acompaña de fiebre y citopenias.

Entonces descartar con urgencia síndrome hemofagocítico, solicitar el estudio de HAVCR2 si está disponible y acordar con hematología una inmunosupresión antes de recurrir a poliquimioterapia.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Pimecrolimus tópico en micosis fungoide precoz

Qué es: Inhibidor tópico de la calcineurina, estudiado porque esta vía está activada con frecuencia en la micosis fungoide. Uso fuera de ficha técnica.
Cuándo puede ser útil: Parches de estadio IA-IB en cara, pliegues u otras zonas donde el corticoide potente o la clormetina se toleran mal.
Evidencia: PimTo-MF, ensayo español de fase 2 con 39 pacientes: crema al 1 % dos veces al día durante 16 semanas, respuesta global del 56 % (54 % en IA y 73 % en IB, ninguna en IIA) y tolerancia buena (Ortiz-Romero, 2022; PMID 35654076).
Limitación principal: Un solo brazo, casi todas las respuestas parciales, y los autores piden cautela hasta disponer de seguridad a largo plazo.

Pembrolizumab en micosis fungoide o Sézary refractarios

Qué es: Anticuerpo anti-PD-1; la obra lo incluye en la segunda línea del Sézary. Uso fuera de ficha técnica.
Cuándo puede ser útil: Enfermedad avanzada muy pretratada, sin acceso a ensayo y sin opción inmediata de trasplante.
Evidencia: Fase 2 con 24 pacientes y mediana de cuatro sistémicos previos: respuesta global del 38 %, con respuestas duraderas (Khodadoust, 2020; PMID 31532724).
Limitación principal: Brote transitorio de eritrodermia y prurito en el 53 % de los Sézary, que no debe confundirse con progresión; revisiones recientes advierten de posible hiperprogresión.

Ruxolitinib en el paniculítico con HAVCR2 y hemofagocitosis

Qué es: Inhibidor de JAK1/2 dirigido a las citocinas inflamatorias que sostienen la hemofagocitosis. Uso fuera de ficha técnica.
Cuándo puede ser útil: Linfoma T paniculítico con variante germinal de HAVCR2 y síndrome hemofagocítico que no responde a corticoide, inmunosupresores o quimioterapia; decisión de hematología.
Evidencia: Seis niños con la variante p.Y82C en homocigosis y mala respuesta previa: resolución rápida o remisión mantenida con ruxolitinib (Zhang, 2023; PMID 37062931).
Limitación principal: Serie pediátrica mínima y de un solo centro; la variante descrita en población europea es otra (p.Ile97Met).

Betabloqueantes y dupilumab en la hiperplasia angiolinfoide recidivante

Qué es: Dos estrategias médicas comunicadas después de la obra: propranolol, por analogía con otras proliferaciones vasculares, y bloqueo de IL-4/IL-13, por el perfil inflamatorio de tipo 2.
Cuándo puede ser útil: Lesiones múltiples, recidivadas tras cirugía o en localizaciones no quirúrgicas, incluida la periocular.
Evidencia: Casos aislados con dupilumab (PMID 40229669) y con betabloqueantes (PMID 37415992); en la revisión de 86 casos oftalmológicos no hubo recidivas entre los tratados con propranolol (PMID 39718142).
Limitación principal: Evidencia anecdótica, seguimiento corto y uso fuera de ficha técnica.

Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

◆0,016 % y 160 µg/g son el mismo gel

La obra habla de mecloretamina al 0,016 % o al 0,02 % según el capítulo. La presentación europea se rotula como clormetina 160 microgramos por gramo, que equivale al 0,016 %. No hay que buscar ni formular otra concentración.

◆El exantema por mogamulizumab no es progresión

Puede imitar a la enfermedad y llevar a suspender un fármaco que está funcionando. En el análisis posterior de MAVORIC, los pacientes con exantema y con linfopenia respondieron más. La biopsia decide; la ficha técnica reserva la suspensión definitiva al grado 4 y al síndrome de Stevens-Johnson o la necrólisis epidérmica tóxica que no se descarten.

◆8 Gy para una placa de micosis fungoide, 4 Gy para un linfoma B indolente

En la misma serie de Leiden, 4 Gy en dos fracciones bastaron para la mayoría de los linfomas B indolentes y fracasaron en el 70 % de las lesiones de micosis fungoide, que necesitaron 8 Gy. La dosis mínima eficaz depende de la entidad.

◆Peginterferón: dosis fija semanal

Las jeringas comercializadas son de 90, 135 y 180 µg. Una dosis expresada en mg/kg, como la que figura en el capítulo de Sézary, supondría un error de varios órdenes de magnitud.

◆Dupilumab desenmascara, la biopsia inicial puede engañar

En los casos publicados, el linfoma se diagnosticó de media 7,8 meses después de iniciar dupilumab, con frecuencia ya en estadios avanzados, y el reordenamiento del receptor T fue negativo o dudoso en la mayoría. Un estudio molecular normal no excluye el diagnóstico: hay que repetir biopsias.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

La obra es de 2023 y su referencia regulatoria es estadounidense; entre su cierre y octubre de 2026 Europa ha renovado su consenso, el interferón ha cambiado, el trasplante tiene evidencia prospectiva y ha surgido la cautela con dupilumab.

Actualización DermRXConsenso EORTC 2023 para micosis fungoide y Sézary

Actualiza las versiones de 2006 y 2017. Incorpora clormetina, brentuximab vedotina y mogamulizumab, recomienda el interferón pegilado tras la retirada de los recombinantes y añade apartados sobre tratamiento de soporte y sobre el paciente mayor. Mantiene el tratamiento dirigido a la piel como la opción más adecuada en estadios precoces y el alotrasplante como única vía de remisión prolongada en un subgrupo muy seleccionado. Existen además recomendaciones internacionales específicas para la micosis fungoide pediátrica (2025).

Fuente: Latzka J, et al. Eur J Cancer. 2023;195:113343 (PMID 37890355); Hodak E, et al. Br J Dermatol. 2025;193(4):653-661 (PMID 40420544).

Actualización DermRXDel interferón alfa recombinante al peginterferón alfa-2a

La producción de interferón alfa recombinante cesó y el peginterferón alfa-2a es la única alternativa, sin aprobación en micosis fungoide ni en Sézary. Estudio del grupo EORTC (105 pacientes): respuesta global del 53,3 %, mejor en combinación y con 180 µg semanales, y acontecimientos de grado 3-4 en el 21,9 %. Serie alemana (70 pacientes): respuesta del 55,2 % y suspensión en la mitad. En CIMA constan comercializadas jeringas de 90, 135 y 180 µg.

Fuente: Mitsunaga K, et al. Br J Dermatol. 2024;191(3):419-427 (PMID 38596857); Hansen-Abeck I, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22(11):1489-1497 (PMID 39358932); CIMA-AEMPS, búsqueda de Pegasys (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXAlotrasplante con evidencia prospectiva y guía de la EBMT

CUTALLO comparó trasplante frente a tratamiento sin trasplante en linfoma T cutáneo avanzado de alto riesgo en remisión: supervivencia libre de progresión de 9,0 frente a 3,0 meses (HR 0,38). La EBMT recomienda en 2025 considerar el trasplante en transformación a células grandes, estadio IV y Sézary con independencia de la línea, usar acondicionamiento de intensidad reducida y respetar seis semanas de lavado tras mogamulizumab.

Fuente: de Masson A, et al. Lancet. 2023;401(10392):1941-1950 (PMID 37105210); Damaj G, et al. Bone Marrow Transplant. 2025;60(12):1565-1573 (PMID 41034407).

Actualización DermRXDupilumab y linfoma T cutáneo: consenso del grupo EORTC

El aumento de diagnósticos de linfoma T cutáneo durante o después de dupilumab ha llevado a un consenso europeo en 2026. No se ha demostrado causalidad, y dupilumab sigue siendo apropiado en la dermatitis atópica moderada o grave, pero debe evitarse si se sospecha o se confirma micosis fungoide o Sézary. En la enfermedad atípica o refractaria, sobre todo de inicio adulto y sin antecedentes atópicos, se pide umbral bajo para la biopsia, correlación clinicopatológica y estudio de clonalidad. La ficha técnica española de dupilumab no menciona el linfoma T cutáneo en advertencias ni en reacciones adversas.

Fuente: Calvão J, et al. J Allergy Clin Immunol. 2026;157(6):1237-1245 (PMID 41967816); Park A, et al. Int J Dermatol. 2023;62(7):862-876 (PMID 36073768); ficha técnica de Dupixent, CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXLo que sigue siendo solo estadounidense o experimental

La FDA aprobó denileukin diftitox en agosto de 2024 y concedió a lacutamab la designación de terapia innovadora en febrero de 2025 (respuesta del 43 % en Sézary); ninguno tiene registro en CIMA. Romidepsina y pralatrexato fueron denegados por la EMA y la solicitud de vorinostat se retiró. Resminostat prolongó la supervivencia libre de progresión como mantenimiento (8,3 frente a 4,2 meses) con mucha toxicidad digestiva, y no ha obtenido autorización según una revisión de 2026. La hipericina sintética fotoactivada con luz visible superó a placebo en el ensayo FLASH y sigue en investigación.

Fuente: Sacknovitz Y, et al. Am J Clin Dermatol. 2026;27(3):537-555 (PMID 41920459); Stadler R, et al. Lancet Haematol. 2026;13(2):e98-e109 (PMID 41651641); Damaj G, et al. Bone Marrow Transplant. 2025;60(12):1565-1573 (PMID 41034407); Kim EJ, et al. JAMA Dermatol. 2022;158(9):1031-1039 (PMID 35857290); EMA, páginas de Istodax, Folotyn y Vorinostat MSD, y búsquedas en CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXClasificación de 2022 y radioterapia a dosis bajas

La 5.ª edición de la OMS y la clasificación de consenso internacional reconocen como entidad definitiva el linfoma T γδ cutáneo, consideran indolente la zona marginal cutánea (linfoma para la OMS, trastorno linfoproliferativo para el consenso) y sustituyen «seudolinfoma» por proliferaciones linfoides reactivas. El grupo EORTC publicó en 2024 recomendaciones de radioterapia por entidad y la ESTRO, en 2026, un consenso técnico sobre irradiación cutánea total en la era de las dosis reducidas.

Fuente: Kempf W, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(8):1491-1503 (PMID 38581201); Elsayad K, et al. Eur J Cancer. 2024;212:115064 (PMID 39418694); Moustakis C, et al. Phys Imaging Radiat Oncol. 2026;41:101075 (PMID 42830810).

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Micosis fungoide (Treatment of Skin Disease)→Papulosis linfomatoide (Treatment of Skin Disease)→Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (Treatment of Skin Disease)→Bexaroteno (Henry Ford Manual)→Metotrexato (Comprehensive Drug Therapy)→Dupilumab (Henry Ford Manual)→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Capítulos «Mycosis Fungoides; Sezary Syndrome; Lymphomatoid Papulosis; Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma; Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma; Primary Cutaneous B-Cell Lymphoma; Pseudolymphoma; Angiolymphoid Hyperplasia with Eosinophilia». En: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S, editores. Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment. Nueva York: McGraw Hill; 2023.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Latzka J, Assaf C, Bagot M, Cozzio A, Dummer R, Guenova E, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome – Update 2023. Eur J Cancer. 2023;195:113343. PMID: 37890355.
Kim YH, Bagot M, Pinter-Brown L, Rook AH, Porcu P, Horwitz SM, et al. Mogamulizumab versus vorinostat in previously treated cutaneous T-cell lymphoma (MAVORIC): an international, open-label, randomised, controlled phase 3 trial. Lancet Oncol. 2018;19(9):1192-1204. PMID: 30100375.
Horwitz SM, Scarisbrick JJ, Dummer R, Whittaker S, Duvic M, Kim YH, et al. Randomized phase 3 ALCANZA study of brentuximab vedotin vs physician’s choice in cutaneous T-cell lymphoma: final data. Blood Adv. 2021;5(23):5098-5106. PMID: 34507350.
de Masson A, Beylot-Barry M, Ram-Wolff C, Mear JB, Dalle S, d’Incan M, et al. Allogeneic transplantation in advanced cutaneous T-cell lymphomas (CUTALLO): a propensity score matched controlled prospective study. Lancet. 2023;401(10392):1941-1950. PMID: 37105210.
Damaj G, de Masson A, Dreger P, Bazarbachi A, Berning P, Duarte RF, et al. Allogeneic hematopoietic cell transplant in cutaneous T-cell lymphomas: recommendations from the EBMT PH&G Committee. Bone Marrow Transplant. 2025;60(12):1565-1573. PMID: 41034407.
Calvão J, de Masson A, Cozzio A, Assaf C, Jonak C, Hodak E, et al. Dupilumab therapy in atopic dermatitis when cutaneous lymphoma is suspected: Consensus recommendations from the EORTC Cutaneous Lymphoma Tumour Group. J Allergy Clin Immunol. 2026;157(6):1237-1245. PMID: 41967816.
Mitsunaga K, Bagot M, Ram-Wolff C, Guenova E, von Gugelberg C, Hodak E, et al. Real-world study of pegylated interferon α-2a to treat mycosis fungoides/Sézary syndrome using time to next treatment as a measure of clinical benefit: an EORTC CLTG study. Br J Dermatol. 2024;191(3):419-427. PMID: 38596857.
Fernández-de-Misa R, Hernández-Machín B, Servitje O, Valentí-Medina F, Maroñas-Jiménez L, Ortiz-Romero PL, et al. First-line treatment in lymphomatoid papulosis: a retrospective multicentre study. Clin Exp Dermatol. 2018;43(2):137-143. PMID: 28994134.
Tirachotikul T, Rattanathammethee T, Makruasi N, Chintabanyat A, Julamanee J, Khuhapinant A, et al. Treatment outcomes between cyclosporin and chemotherapy in adult subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a report from nation-wide Thai lymphoma study group registry. Ann Hematol. 2024;103(12):5741-5748. PMID: 39177795.
Senff NJ, Noordijk EM, Kim YH, Bagot M, Berti E, Cerroni L, et al. European Organization for Research and Treatment of Cancer and International Society for Cutaneous Lymphoma consensus recommendations for the management of cutaneous B-cell lymphomas. Blood. 2008;112(5):1600-9. PMID: 18567836.
Elsayad K, Guenova E, Assaf C, Nicolay JP, Trautinger F, Stadler R, et al. Radiotherapy in cutaneous lymphomas: Recommendations from the EORTC cutaneous lymphoma tumour group. Eur J Cancer. 2024;212:115064. PMID: 39418694.
Miguel D, Peckruhn M, Elsner P. Treatment of Cutaneous Pseudolymphoma: A Systematic Review. Acta Derm Venereol. 2018;98(3):310-317. PMID: 29136262.
Adler BL, Krausz AE, Minuti A, Silverberg JI, Lev-Tov H. Epidemiology and treatment of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE): A systematic review. J Am Acad Dermatol. 2016;74(3):506-12.e11. PMID: 26685720.
Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Ficha técnica de Ledaga 160 microgramos/g gel. CIMA [consultado el 7 de octubre de 2026]. Enlace.