Dermatitis herpetiforme: la celiaquía que se ve en la piel, qué biopsia y qué serología pedir y cómo combinar dieta sin gluten y dapsona

Si un varón de 34 años consulta por prurito intenso de codos, rodillas y nalgas desde hace un año, con excoriaciones simétricas y sin una sola vesícula intacta, tratado sin éxito como eccema

Tomaría dos biopsias: una de piel de aspecto normal contigua a una lesión reciente, para inmunofluorescencia directa, y otra de la pápula más nueva, en formol. Pediría IgA antitransglutaminasa tisular, antiendomisio e IgA total, y hemograma con ferritina y folato. Le indicaría que no retirase el gluten hasta completar el estudio, porque la dieta acaba negativizando serología y depósitos.

Si una mujer de 41 años tiene inmunofluorescencia con IgA granular papilar y serología positiva, pero niega cualquier síntoma digestivo y pregunta si necesita una endoscopia

Le explicaría que el hallazgo cutáneo ya implica una enteropatía por gluten, aunque no la note, y que el diagnóstico no depende de la biopsia duodenal, aunque digestivo pueda indicarla por otros motivos. La derivaría a digestivo y a nutrición para instaurar y vigilar la dieta, completaría el estudio de carencias y de tiroides, y recomendaría valorar a los familiares de primer grado, de los que un 4–5 % está afectado.

Si un paciente recién diagnosticado no duerme por el prurito y la dieta tardará meses en hacer efecto

Plantearía dapsona como puente, después de hemograma, función hepática y renal y G6PD, y de valorar anemia, enfermedad cardiopulmonar, embarazo o lactancia, que exigen más cautela. Empezaría según ficha técnica y buscaría la mínima dosis que lo controle. Le daría por escrito los síntomas de alarma, programaría controles de hemograma más estrechos al principio y dejaría fijado desde el inicio que el objetivo es retirarla cuando la dieta funcione.

Si una paciente que inició dapsona hace cinco semanas acude con fiebre, exantema extenso, adenopatías y malestar general

Sospecharía un síndrome de hipersensibilidad a la dapsona y la suspendería de inmediato, sin esperar resultados. La remitiría a urgencias hospitalarias para hemograma con eosinófilos, perfil hepático y función renal ese mismo día y para valorar el ingreso según la afectación orgánica. Lo manejaría como una reacción grave a fármacos y dejaría constancia de la contraindicación definitiva: no reintroduciría el fármaco.

Si un paciente con dapsona desde hace un mes refiere cansancio, disnea de esfuerzo y labios azulados, con saturación baja en el pulsioxímetro y auscultación normal

Pensaría en metahemoglobinemia y en hemólisis, sin dejar de descartar una causa cardiorrespiratoria. Solicitaría ese mismo día hemograma con reticulocitos, bilirrubina, LDH y haptoglobina, y una cooximetría, porque la pulsioximetría no es fiable en este contexto. Con disnea y cianosis suspendería la dapsona y lo remitiría a urgencias; en formas leves bastaría reducirla. Revisaría si existía déficit de G6PD, sabiendo que la hemólisis también ocurre con G6PD normal.

Si un paciente con tres años de dieta sin gluten, sin lesiones y sin fármacos, quiere volver a comer pan porque se considera curado

Le diría que la remisión depende de la dieta y no la sustituye. En un estudio de provocación, la reintroducción del gluten tras una media de 23 años de dieta hizo recaer la piel o el intestino en casi todos los pacientes en cuestión de meses. Añadiría que el cumplimiento laxo se ha asociado a linfoma y que la avena no contaminada sí puede formar parte de su dieta.