Prurigo actínico: reconocerlo por la mucosa y el HLA, separarlo de la erupción polimorfa lumínica y escalar con criterio

Si una niña de 8 años nacida en Ecuador tiene desde los 5 pápulas excoriadas en mejillas, nariz y antebrazos, con labio inferior costroso y fisurado, que empeoran de mayo a septiembre sin desaparecer en invierno

Sospecharía prurigo actínico antes que dermatitis atópica por la fotodistribución, la queilitis y la persistencia invernal. Pediría ANA y anti-ENA, valoraría tipaje HLA de clase II y biopsiaría el labio buscando folículos linfoides. Remitiría a oftalmología si hubiera síntomas oculares y explicaría a la familia que la fotoprotección diaria es el tratamiento principal y que la remisión en la adolescencia es frecuente.

Si una mujer de 30 años con prurigo actínico desde la infancia no se controla con fotoprotección, corticoides tópicos potentes y tacrolimus, y plantea un embarazo en los próximos años

No iniciaría talidomida mientras exista un deseo gestacional próximo, por su teratogenia, y si llegara a indicarse lo haría solo dentro de un programa de prevención de embarazo con anticoncepción eficaz. Valoraría ciclosporina o azatioprina con sus controles habituales, revisando con ella su manejo si llegara a quedarse embarazada, revisaría la cobertura UVA del fotoprotector y su adherencia, y discutiría en un comité o unidad de fotobiología el uso fuera de indicación de dupilumab.

Si un varón de 45 años de origen asiático presenta desde hace dos años pápulas pruriginosas en cara y dorso de las manos, sin lesiones en labios ni ojos, con fototest de UVA alterado

Consideraría un prurigo actínico de inicio adulto, que en población asiática suele respetar la mucosa, persistir y requerir inmunosupresión sistémica con más frecuencia. Descartaría antes dermatitis actínica crónica, fotoalergia por fármacos o tópicos mediante revisión de medicación y fotoparche, y lupus mediante serología. Le advertiría de que la remisión completa es menos probable que en las formas infantiles.

Si un adolescente con prurigo actínico tratado con talidomida intermitente refiere hormigueo y adormecimiento en los pies tras varios meses

Interpretaría el cuadro como posible neuropatía sensitiva por talidomida, relacionada con la dosis. Suspendería la talidomida en lugar de limitarme a reducirla, pediría valoración neurológica con estudio de conducción si persiste y documentaría la exploración sensitiva basal y evolutiva. Mantendría la fotoprotección estricta y buscaría un ahorrador alternativo, sabiendo que las recaídas tras la retirada son frecuentes.

Si un paciente con prurigo actínico de larga evolución desarrolla un nódulo facial infiltrado, no excoriado y de crecimiento progresivo, distinto de sus lesiones habituales

Biopsiaría el nódulo con estudio inmunohistoquímico y de clonalidad, porque sobre prurigo actínico se han comunicado linfomas B cutáneos primarios en la cara y el infiltrado reactivo B del propio prurigo puede simularlo. Pediría al patólogo que valore la arquitectura folicular y la restricción de cadenas ligeras, y no atribuiría la lesión a la enfermedad de base sin histología.

Si un niño pequeño con una erupción fotodistribuida de aspecto de prurigo actínico tiene además infecciones de repetición, dermatitis eccematosa extensa y diarrea crónica

No me conformaría con el diagnóstico de prurigo actínico: la fotosensibilidad con infecciones y diátesis alérgica obliga a descartar una inmunodeficiencia primaria. Lo derivaría a inmunología pediátrica para estudio de poblaciones linfocitarias, inmunoglobulinas y secuenciación genética, pues se han descrito déficits como el de CARMIL2 que imitan esta fotodermatosis.