Dermatosis con eosinofilia: cuándo una placa pruriginosa obliga a buscar un síndrome hipereosinofílico y cómo tratar Wells, Ofuji y EPPER
Sobre el capítulo 43, «Enfermedades con eosinofilia» (Simon) · Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed., 2022
Un infiltrado rico en eosinófilos aparece en la biopsia de muchas dermatosis, pero solo unas pocas viven del eosinófilo y una de ellas, el síndrome hipereosinofílico, puede dañar el corazón mientras el paciente consulta por prurito. Esta lectura ordena el capítulo por las decisiones: qué recuento obliga a estudiar, qué separa la eosinofilia reactiva de la clonal, cómo reconocer la celulitis eosinofílica, la foliculitis pustulosa eosinofílica y la erupción ligada a la radioterapia, y qué escalera terapéutica sigue cada una. Se actualiza a octubre de 2026.
Obra de referencia: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M (eds.), Braun-Falco’s Dermatology, 4.ª ed. (Springer, 2022). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- El eosinófilo es sobre todo una célula tisular: por cada eosinófilo circulante hay unos cien en los tejidos. Su crecimiento y supervivencia dependen de la interleucina 5, y sus proteínas granulares, como la proteína básica mayor, dañan el tejido además de matar parásitos.
- Ante una eosinofilia hay que buscar primero lo frecuente: helmintos, atopia, fármacos y neoplasias linfoides. Solo cuando todo eso se ha descartado y el recuento supera 1 500/μl de forma persistente se plantea un síndrome hipereosinofílico.
- El síndrome hipereosinofílico es una enfermedad multisistémica cuyo pronóstico lo marcan el corazón y el sistema nervioso. La piel es frecuente, sobre todo en la variante linfocítica, y puede ser la puerta de entrada al diagnóstico.
- Buscar la fusión FIP1L1::PDGFRA no es un refinamiento académico: identifica a los pacientes que responden a imatinib y cambia por completo el tratamiento frente al resto, que empieza con glucocorticoides.
- La celulitis eosinofílica de Wells imita una celulitis bacteriana, pero la placa no está caliente y no responde a antibióticos. Las figuras en llama de la biopsia apoyan el diagnóstico, aunque no son específicas de esta entidad.
- La foliculitis pustulosa eosinofílica tiene tres caras: la clásica del adulto asiático, la asociada a VIH o inmunosupresión y la del lactante en el cuero cabelludo. Las placas tardías obligan a descartar un linfoma cutáneo de células T.
- La erupción eosinofílica, polimorfa y pruriginosa de la radioterapia (EPPER) aparece dentro y fuera del campo irradiado, es autolimitada y no obliga a interrumpir el tratamiento oncológico.
Claves de la lectura
La interleucina 5 es la palanca que conecta la respuesta Th2 con la eosinofilia tisular
Los linfocitos Th2 que gobiernan la síntesis de IgE producen interleucina 5, el principal factor de maduración y supervivencia del eosinófilo, mientras la interleucina 4 induce las quimiocinas que lo reclutan hacia la piel. El GM-CSF y la interleucina 3 prolongan su vida bloqueando la apoptosis, y ese retraso explica en parte la persistencia del infiltrado en el eccema atópico. El eosinófilo, a su vez, presenta antígeno y amplifica la respuesta de los linfocitos T CD4. Esta lógica circular es la que hoy se explota con anticuerpos contra la interleucina 5 o su receptor.
El daño lo causan las proteínas del gránulo, no el recuento en sí
La proteína básica mayor, la proteína catiónica del eosinófilo, peroxidasas y radicales de oxígeno matan helmintos y patógenos, pero se depositan también sobre colágeno, endotelio y endocardio. En la piel generan las figuras en llama; en el corazón, endocarditis y miocarditis eosinofílicas que evolucionan a fibrosis y trombos intraventriculares. Por eso un paciente con eosinofilia moderada pero afectación orgánica preocupa más que otro con cifras altas sin daño, y por eso la inmunotinción de proteínas granulares puede demostrar la participación del eosinófilo aunque las células ya se hayan desgranulado.
El síndrome hipereosinofílico es un diagnóstico de exclusión con un umbral concreto
La obra lo define por una eosinofilia sanguínea superior a 1 500/μl en dos determinaciones separadas, o por eosinofilia tisular sintomática masiva aunque el recuento sea menor, siempre después de descartar parásitos, virus, fármacos y alergias. El riesgo de toxicidad orgánica grave aumenta claramente por encima de ese umbral. La biopsia cutánea muestra infiltrados perivasculares y perianexiales ricos en eosinófilos, sin vasculitis, con depósitos extracelulares de proteínas granulares. Los criterios actuales exigen además daño orgánico atribuible a los eosinófilos; sin él se habla de hipereosinofilia, que puede vigilarse. Una piel aislada sin otra afectación, la llamada dermatitis hipereosinofílica, existe pero es excepcional.
Mieloproliferativo o linfocítico: el mecanismo decide el fármaco y el pronóstico
En la forma mieloproliferativa, una deleción en 4q12 genera la fusión FIP1L1::PDGFRA, una tirosina cinasa activa de forma constitutiva; también se describen reordenamientos de PDGFRB y FGFR1. Esta forma progresa rápido, responde mal a los glucocorticoides y bien a imatinib, y se solapa con la leucemia eosinofílica crónica. En la forma linfocítica, un clon T aberrante segrega interleucina 5: evoluciona despacio, es sensible a los glucocorticoides, afecta más a la piel y conlleva riesgo de linfoma T. En casos concretos se han descrito mutaciones activadoras de JAK1, germinales en una forma familiar, o de STAT3 en el clon T de la variante linfocítica, que abren la puerta a los inhibidores de JAK.
La celulitis eosinofílica es un patrón de reacción con dos fases y muchos desencadenantes
La fase inicial dura días: placas eritematosas y edematosas, dolorosas o pruriginosas, a veces con vesículas o ampollas, sin calor ni respuesta a antibióticos. Le sigue una fase tardía de semanas, con eritema anular, infiltrados granulomatosos o atróficos y prurito intenso. La causa es desconocida, pero se han descrito picaduras, infecciones, fármacos, enfermedad inflamatoria intestinal y neoplasias hematológicas. Parte de los autores la considera una reacción de hipersensibilidad más que una enfermedad, lo que justifica buscar y retirar el estímulo antes de escalar la inmunosupresión.
En la foliculitis pustulosa eosinofílica el contexto dicta el tratamiento
Las pápulas y pústulas foliculares estériles se agrupan en placas anulares o policíclicas que se extienden por la periferia y aclaran en el centro, sobre todo en cara y tronco; pueden afectar palmas y plantas, lo que indica que no es solo una foliculitis. La biopsia muestra pústulas eosinofílicas en el infundíbulo. Según la obra, los corticoides tópicos son la primera opción y la indometacina oral, asociada a fototerapia UVB, el estándar sistémico, con dapsona en segunda línea. En la forma asociada a VIH la obra considera ineficaces los tópicos, y la piel mejora al controlar la infección con antirretrovirales.
Del mecanismo a las cuatro entidades propias del capítulo
El capítulo remite a otros la mayoría de las dermatosis con eosinófilos; aquí se repasan la biología que explica el daño, el síndrome hipereosinofílico y las tres dermatosis que el texto desarrolla, más las causas secundarias que hay que excluir antes.
Biología que explica la clínica
Interleucina 5
Maduración y supervivencia del eosinófilo- Origen
- Linfocitos Th2, los mismos que regulan la síntesis de IgE; en la variante linfocítica del síndrome, un clon T aberrante.
- Consecuencia
- Diana de mepolizumab y reslizumab; benralizumab bloquea su receptor α y vacía de eosinófilos sangre y tejido.
Proteínas granulares
MBP, ECP, peroxidasa, radicales- Función
- Toxicidad dependiente de anticuerpos frente a helmintos y destrucción de patógenos intracelulares.
- Daño
- Se depositan sobre colágeno y endocardio: figuras en llama en piel, fibrosis y trombos en el corazón.
- Utilidad
- Su inmunotinción revela la participación del eosinófilo cuando ya se ha desgranulado.
Figuras en llama
Colágeno recubierto de gránulos- Qué son
- Fibras de colágeno revestidas del contenido granular de eosinófilos desgranulados, con un collarete de eosinófilos e histiocitos y, a veces, células gigantes.
- Lectura
- Típicas de la fase subaguda de la celulitis eosinofílica, pero presentes en cualquier dermatosis con eosinofilia masiva.
FcεRI en el eosinófilo
Receptor de alta afinidad para IgE- Papel
- Según la obra, permite unir partículas recubiertas de IgE y desgranularse por entrecruzamiento; su expresión en el eosinófilo humano es baja y su peso real, discutido.
- Correlato
- Tras inyectar un alérgeno intradérmico, los eosinófilos llegan a la piel en unas 24 horas: base de la reacción tardía.
Síndrome hipereosinofílico
Forma mieloproliferativa
FIP1L1::PDGFRA, deleción 4q12- Mecanismo
- Tirosina cinasa activa de forma constitutiva; también reordenamientos de PDGFRB y FGFR1.
- Curso
- Progresión rápida, mala respuesta a glucocorticoides, continuidad con la leucemia eosinofílica crónica.
- Tratamiento
- Inhibidor de tirosina cinasa desde el diagnóstico; según la obra, imatinib.
Forma linfocítica
Clon T productor de interleucina 5- Piel
- Es la variante con más expresión cutánea: prurito intenso, urticaria, angioedema, pápulas generalizadas, eritrodermia.
- Curso
- Lento y sensible a glucocorticoides, pero con riesgo de evolucionar a linfoma T.
- Estudio
- Citometría de flujo de sangre periférica y estudio de clonalidad T.
Afectación orgánica
Corazón y sistema nervioso marcan el pronóstico- Corazón
- Daño endomiocárdico que avanza de la inflamación a la fibrosis, con trombos murales; también aortitis.
- Otros
- Médula ósea y sistema nervioso con frecuencia; pulmón, hígado, ganglios y tubo digestivo con menos.
- Pronóstico
- Peor con recuentos superiores a 100 000/μl o con afectación cardiaca o neurológica.
Piel en el síndrome
Muy variable, a veces la primera pista- Patrones
- Del habón y el angioedema recurrentes a placas tipo Wells, pápulas pruriginosas diseminadas o eritrodermia; las úlceras orales y genitales se han asociado sobre todo a la forma mieloproliferativa.
- Biopsia
- Infiltrados perivasculares y perianexiales ricos en eosinófilos, sin vasculitis.
Dermatosis eosinofílicas propias
Celulitis eosinofílica, fase inicial
Días; placa edematosa sin calor- Clínica
- Placa o edema firme de instauración rápida, que pica o duele; puede adoptar un aspecto urticarial persistente o ampollarse.
- Biopsia
- Edema subepidérmico e infiltrado denso de eosinófilos en dermis superior, que puede alcanzar la hipodermis.
- Laboratorio
- Eosinofilia periférica en la mitad de los pacientes; si hay eosinofilia medular, pensar en síndrome hipereosinofílico.
Celulitis eosinofílica, fase tardía
Semanas; dermatitis granulomatosa- Clínica
- Placas anulares de aspecto urticariforme que se infiltran o se atrofian, con prurito y quemazón intensos y, a veces, lesiones de prurigo.
- Asociado
- En ocasiones fiebre, artralgias y parálisis facial.
- Diagnóstico diferencial
- Granuloma anular, sarcoidosis y eritema elevatum diutinum.
Foliculitis pustulosa eosinofílica clásica
Adulto joven asiático; síndrome de Ofuji- Clínica
- Pápulas y pústulas foliculares estériles en placas anulares de cara y tronco, con aclaramiento central e hiperpigmentación residual.
- Biopsia
- Pústulas eosinofílicas infundibulares; subcórneas en palmas y plantas; inmunofluorescencia negativa.
- Tratamiento
- Según la obra, corticoide tópico; sistémico, indometacina con UVB; dapsona en segunda línea.
Foliculitis eosinofílica e inmunosupresión
Sobre todo VIH- Clínica
- Pápulas foliculares muy pruriginosas, más papulosas que pustulosas.
- Conducta
- Serología del VIH en grupos de riesgo; la piel mejora con el tratamiento antirretroviral; según la obra, los tópicos rinden poco.
Foliculitis pustulosa eosinofílica infantil
Lactante, cuero cabelludo- Clínica
- Pústulas bien delimitadas en el cuero cabelludo que curan espontáneamente.
- Lectura
- Se discute si es la misma enfermedad que la del adulto; evitar tratamientos agresivos.
EPPER
Erupción eosinofílica de la radioterapia- Clínica
- Pápulas pruriginosas polimorfas dentro y fuera del campo, semanas después de iniciar la irradiación; a veces prurito generalizado.
- Contexto
- Descrita sobre todo en mujeres irradiadas por cáncer de cuello uterino y también tras radioterapia mamaria.
- Tratamiento
- Autolimitada; según la obra, corticoide tópico, antihistamínicos y UVB.
Causas secundarias que excluir primero
Helmintiasis
Estrongiloidiasis, toxocariasis, filariasis, triquinosis- Por qué
- Una de las causas principales de eosinofilia; descartarla es condición previa para hablar de síndrome hipereosinofílico.
- Conducta
- Historia de viajes y procedencia, serologías y estudio de heces antes de cualquier inmunosupresión.
Fármacos y alergia
Toxicodermias, atopia, urticaria- Por qué
- Causa frecuente de eosinofilia sanguínea y tisular; la retirada del fármaco suele resolver el cuadro.
- Conducta
- Cronología de fármacos en los meses previos; valorar DRESS si hay fiebre, adenopatías o alteración hepática.
Neoplasias linfoides
Hodgkin, linfomas T, leucemia linfoblástica B- Por qué
- Las células tumorales producen citocinas eosinofilopoyéticas; la eosinofilia es reactiva.
- Conducta
- Biopsias repetidas y estudio de clonalidad si una placa eosinofílica no se comporta como se espera.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro pares que se confunden en consulta o en el informe histológico y cuyo error cambia la conducta.
Celulitis eosinofílica frente a celulitis bacteriana
- Temperatura y dolor
- La eosinofílica no está caliente y pica o escuece; la bacteriana es caliente, dolorosa y suele acompañarse de fiebre y leucocitosis neutrofílica.
- Respuesta
- La eosinofílica no mejora con antibióticos; esa falta de respuesta es la señal para biopsiar.
- Curso
- La eosinofílica recidiva durante meses o años, a veces en el mismo lugar; la bacteriana recidiva sobre linfedema o puerta de entrada.
Síndrome hipereosinofílico mieloproliferativo frente a linfocítico
- Prueba que decide
- Fusión FIP1L1::PDGFRA u otros reordenamientos de tirosina cinasa frente a clon T aberrante en citometría.
- Clínica
- Esplenomegalia, predominio masculino y curso rápido frente a predominio cutáneo y curso lento.
- Tratamiento
- Imatinib frente a glucocorticoides con ahorradores, incluidos los anticuerpos anti-IL-5; en la linfocítica, vigilancia de linfoma T.
Foliculitis pustulosa eosinofílica frente a micosis fungoide
- Pista
- Las placas tardías, irregulares e infiltradas de la foliculitis pueden parecer un linfoma, y la micosis fungoide puede tener abundantes eosinófilos.
- Prueba
- Biopsias seriadas con estudio inmunohistoquímico y de clonalidad T; no aceptar el diagnóstico de foliculitis eosinofílica si la placa persiste y se infiltra.
- Consecuencia
- Confundirlas retrasa el tratamiento del linfoma o expone a inmunosupresión innecesaria.
EPPER frente a radiodermitis
- Topografía
- La EPPER rebasa el campo irradiado; la radiodermitis se limita a él.
- Lesión
- Pápulas, vesículas o placas urticariformes muy pruriginosas frente a eritema, descamación y exudación confluente.
- Biopsia
- Infiltrado dérmico denso rico en eosinófilos en la EPPER; daño epidérmico y vascular por radiación en la radiodermitis.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 50 años tiene una placa eritematosa y edematosa en la pierna que lleva diez días sin responder a dos antibióticos, está afebril y la lesión no está caliente
Haría una biopsia profunda que incluyera hipodermis y pediría hemograma con recuento de eosinófilos. Si confirma celulitis eosinofílica, revisaría picaduras, vacunas y fármacos recientes, y pediría un estudio básico de enfermedad hematológica. Retiraría el antibiótico y trataría con glucocorticoide oral en pauta corta, explicando que las recidivas son habituales y que buscaríamos un ahorrador si aparecen.
Si un hombre de 45 años consulta por prurito generalizado, habones recurrentes y angioedema, y en dos analíticas separadas tiene más de 2 000 eosinófilos/μl
No lo trataría como una urticaria crónica sin más. Descartaría helmintos, fármacos y atopia, y antes de cualquier corticoide pediría serología de estrongiloides. Solicitaría troponina, electrocardiograma y ecocardiograma, y lo derivaría a hematología para citometría de flujo, estudio de FIP1L1::PDGFRA y biopsia medular. Si tiene clínica cardiaca o neurológica, lo enviaría a urgencias el mismo día.
Si un paciente con infección por VIH mal controlada presenta pápulas foliculares muy pruriginosas en cara, cuello y tronco que no mejoran con antibióticos tópicos
Sospecharía foliculitis eosinofílica y la confirmaría con biopsia, descartando foliculitis por Demodex, Malassezia o bacterias, y escabiosis. Comunicaría con su unidad de VIH, porque lo que más mejora la piel es optimizar el tratamiento antirretroviral. Avisaría de que puede empeorar al reiniciarlos, por reconstitución inmunitaria. Mientras tanto aliviaría el prurito con antihistamínicos y UVB, sabiendo que, según la obra, los corticoides tópicos rinden poco en esta forma.
Si un lactante de seis meses tiene brotes de pústulas pruriginosas en el cuero cabelludo que se resuelven y reaparecen, con cultivo bacteriano negativo
Pensaría en foliculitis pustulosa eosinofílica infantil y descartaría escabiosis, tiña y acropustulosis infantil. Explicaría a la familia que tiende a curar sola. Usaría un corticoide tópico de potencia baja o moderada en los brotes y evitaría tratamientos sistémicos. Si hubiera infecciones repetidas o eccema grave asociados, valoraría un estudio de inmunodeficiencia, porque la eosinofilia acompaña a algunos síndromes de hiper-IgE.
Si una mujer en radioterapia pélvica por cáncer de cuello uterino desarrolla pápulas muy pruriginosas en muslos, abdomen y brazos, también fuera del campo irradiado
Consideraría una EPPER y haría biopsia para confirmar el infiltrado eosinofílico y descartar toxicodermia, escabiosis o metástasis cutáneas. Hablaría con oncología radioterápica para que no interrumpan el tratamiento por este motivo. Según la obra, pautaría corticoide tópico, antihistamínico oral y, si es viable, UVB, y explicaría que la erupción es autolimitada.
Si un paciente ya diagnosticado de síndrome hipereosinofílico sin fusión FIP1L1::PDGFRA recae cada vez que baja la prednisona de cierta dosis
No mantendría corticoides altos indefinidamente. Lo comentaría con hematología para añadir un ahorrador: un anticuerpo anti-IL-5 o anti-receptor de IL-5, que han reducido los brotes en ensayos controlados, o bien hidroxicarbamida o interferón α. Revisaría la densidad ósea, la glucemia y la profilaxis de infecciones mientras siga con corticoides.
Perlas de examen y de consulta
◆El recuento sanguíneo infravalora el problema
Hay unos cien eosinófilos en los tejidos por cada uno circulante. Una eosinofilia periférica discreta puede coexistir con un infiltrado tisular masivo, y la ausencia de eosinofilia no excluye una celulitis eosinofílica: solo la mitad de los pacientes la tienen.
◆Antes del corticoide, el estrongiloides
La estrongiloidiasis es una causa clásica de eosinofilia. Tratar con glucocorticoides a un portador no diagnosticado puede desencadenar una hiperinfestación grave; la serología previa es barata y, si el riesgo es alto y no se puede esperar, se suele dar ivermectina empírica antes de empezar.
◆Las figuras en llama no son un diagnóstico
Son típicas de la fase subaguda de la celulitis eosinofílica, pero aparecen en cualquier dermatosis con eosinofilia tisular masiva. El diagnóstico de síndrome de Wells es clínico-patológico y exige descartar sus imitadores y sus desencadenantes.
◆Eosinofilia medular en un Wells: pensar más allá
Según la obra, una celulitis eosinofílica con eosinofilia en la médula ósea sugiere un síndrome hipereosinofílico subyacente. En esos pacientes el problema deja de ser cutáneo y requiere estudio cardiaco y hematológico.
◆La indometacina tiene su nicho
En la foliculitis pustulosa eosinofílica clásica, la indometacina oral es un tratamiento sistémico de referencia en la obra, combinada con UVB. Conviene vigilar la función renal, la tolerancia digestiva y las interacciones con anticoagulantes.
◆Palmas y plantas en una foliculitis
Las pústulas palmoplantares, donde no hay folículos, son un dato que la obra usa para argumentar que la foliculitis de Ofuji no es solo una foliculitis. Allí las pústulas son subcórneas, y el primer caso se publicó como posible variante folicular de la pustulosis subcórnea.
◆La radioterapia no hay que pararla
La EPPER puede aparecer durante o después de la irradiación y cede con tratamiento sintomático. Reconocerla evita suspender sin necesidad un tratamiento oncológico y explorar en exceso a una paciente con prurito intenso.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2022) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLa clasificación de 2022 separa neoplasias con fusión de tirosina cinasa, leucemia eosinofílica crónica e hipereosinofilia por clon T
La obra describe formas mieloproliferativa, linfocítica y especiales según la clasificación de la OMS vigente. Según la revisión de Shomali y Gotlib, la OMS de 2022 y la Clasificación de Consenso Internacional adoptan un esquema semimolecular: neoplasias mieloides o linfoides con eosinofilia y fusión de genes de tirosina cinasa, leucemia eosinofílica crónica como neoplasia mieloproliferativa, hipereosinofilia de variante linfocítica como eosinofilia reactiva impulsada por un clon T, y síndrome idiopático como diagnóstico de exclusión. Detectar reordenamientos de PDGFRA o PDGFRB sigue siendo crítico por su respuesta a imatinib, y la revisión cita la aprobación de pemigatinib en neoplasias con FGFR1 reordenado en recaída o refractarias. Morales-Camacho y colaboradores recuerdan que en las neoplasias linfoides la eosinofilia suele ser reactiva a citocinas y en las mieloides procede del clon.
Fuente: Shomali W, et al. Am J Hematol. 2024;99(5):946-968. PMID: 38551368. Morales-Camacho RM, et al. Cancers (Basel). 2024;16(2):337. PMID: 38254826.Actualización DermRXMepolizumab ya no es una promesa: un ensayo de fase III redujo a la mitad los pacientes con brotes
La obra solo consideraba prometedores los anticuerpos contra la interleucina 5. En el ensayo de fase III de Roufosse y colaboradores, en síndrome hipereosinofílico sin FIP1L1::PDGFRA y con al menos dos brotes en el año previo, mepolizumab 300 mg subcutáneo cada cuatro semanas, añadido al tratamiento de base durante 32 semanas, redujo la proporción de pacientes con brote o abandono del 56 % al 28 %, sin nuevas señales de seguridad. Según la revisión de Shomali y Gotlib, está aprobado por la FDA estadounidense para el síndrome idiopático; no consta aquí su situación en Europa.
Fuente: Roufosse F, et al. J Allergy Clin Immunol. 2020;146(6):1397-1405. PMID: 32956756. Shomali W, et al. Am J Hematol. 2024;99(5):946-968. PMID: 38551368.Actualización DermRXBenralizumab también reduce los brotes en un ensayo de fase III
La obra citaba un estudio inicial de benralizumab en síndrome hipereosinofílico sin fusión de PDGFRA. El ensayo NATRON, aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo, incluyó 133 pacientes sin FIP1L1::PDGFRA, que recibieron benralizumab 30 mg cada cuatro semanas o placebo durante 24 semanas además del tratamiento de base. Benralizumab redujo el riesgo de primer brote con un cociente de riesgos de 0,35, y la frecuencia de acontecimientos adversos fue similar en ambos grupos. Se suma así una segunda diana validada, el receptor α de la interleucina 5, como ahorrador de corticoides.
Fuente: Ogbogu PU, et al. Nat Med. 2026;32(6):2017-2025. PMID: 41917160.Actualización DermRXLa variante linfocítica es sobre todo cutánea y su riesgo de linfoma ya tiene cifras
La obra advertía del riesgo de linfoma T sin cuantificarlo. En la revisión sistemática de Shi y Wang, con 148 pacientes, las manifestaciones cutáneas dominaban el cuadro en el 81 %, el inmunofenotipo clásico CD3 negativo CD4 positivo se encontró en el 74 % y 19 pacientes evolucionaron a linfoma T maligno; la afectación cardiovascular se asoció a esa transformación. La supervivencia global a diez años fue del 82 %. La revisión pragmática de Requena y colaboradores confirma que la piel es el órgano característico de esta variante, mientras la mieloproliferativa predomina en varones y cursa con esplenomegalia.
Fuente: Shi Y, et al. Clin Immunol. 2022;237:108982. PMID: 35307610. Requena G, et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022;10(8):2125-2134. PMID: 35470096.Actualización DermRXNuevos desencadenantes y nuevas dianas en la celulitis eosinofílica
La obra listaba picaduras, infecciones, fármacos y neoplasias hematológicas como desencadenantes, y casos aislados con mepolizumab u omalizumab. La revisión sistemática de Ahmed y colaboradores, con publicaciones de 2016 a 2025, añade la infección por SARS-CoV-2, las vacunas frente a la COVID-19 y la gripe, vacunas infantiles con aluminio o gelatina y biológicos como ustekinumab e inhibidores del TNF; en los casos vacunales, la prueba epicutánea apoyó la causalidad. En formas refractarias se han usado dupilumab, ruxolitinib tópico, abrocitinib y mepolizumab, con resolución completa o casi completa en la mayoría, pero con recidivas frecuentes y evidencia limitada a casos. Maronese y colaboradores insisten en buscar una neoplasia hematológica, cuyo tratamiento puede ser el que controle la piel.
Fuente: Ahmed A, et al. Arch Dermatol Res. 2025;317(1):805. PMID: 40488888. Maronese CA, et al. Front Med (Lausanne). 2024;10:1324258. PMID: 38249974.Actualización DermRXFoliculitis infantil, inhibidores de JAK en el adulto y EPPER en varones
Un metaanálisis de 136 niños con foliculitis pustulosa eosinofílica estima una edad media de 11 meses, predominio masculino del 81 % y afectación del cuero cabelludo en el 92 %, con los corticoides como tratamiento principal. En adultos refractarios, Wang y colaboradores describen remisión completa con tofacitinib en tres pacientes y recopilan otros tres tratados con inhibidores de JAK, sin recaídas en un seguimiento corto. La obra situaba la EPPER sobre todo en mujeres irradiadas por cáncer ginecológico o mamario; se ha descrito también en varones tratados por cáncer de próstata, con curación con corticoides y sin interrumpir la radioterapia.
Fuente: Mendes BX, et al. Pediatr Dermatol. 2026;43(2):310-322. PMID: 41321086. Wang QX, et al. Clin Exp Dermatol. 2025;50(6):1196-1200. PMID: 39891551. Barbu MA, et al. Clin Case Rep. 2023;11(5):e7266. PMID: 37180326.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Simon. Capítulo 43, «Enfermedades con eosinofilia». En: Plewig G, French LE, Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M, editores. Braun-Falco’s Dermatology. 4.ª ed. Berlín: Springer; 2022 (Springer Reference Medicine). Consultado en su edición original en inglés.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Shomali W, Gotlib J. World Health Organization and International Consensus Classification of eosinophilic disorders: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024;99(5):946-968. PMID: 38551368.
- Roufosse F, Kahn JE, Rothenberg ME, et al. Efficacy and safety of mepolizumab in hypereosinophilic syndrome: a phase III, randomized, placebo-controlled trial. J Allergy Clin Immunol. 2020;146(6):1397-1405. PMID: 32956756.
- Ogbogu PU, Roufosse F, Akuthota P, et al. Benralizumab versus placebo for hypereosinophilic syndrome: a randomized, placebo-controlled phase 3 trial. Nat Med. 2026;32(6):2017-2025. PMID: 41917160.
- Shi Y, Wang C. What we have learned about lymphocytic variant hypereosinophilic syndrome: a systematic literature review. Clin Immunol. 2022;237:108982. PMID: 35307610.
- Requena G, van den Bosch J, Akuthota P, et al. Clinical profile and treatment in hypereosinophilic syndrome variants: a pragmatic review. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022;10(8):2125-2134. PMID: 35470096.
- Morales-Camacho RM, Caballero-Velázquez T, Borrero JJ, et al. Hematological neoplasms with eosinophilia. Cancers (Basel). 2024;16(2):337. PMID: 38254826.
- Ahmed A, Cahn B, Haber R. Wells syndrome: emerging triggers and treatments – an updated systematic review. Arch Dermatol Res. 2025;317(1):805. PMID: 40488888.
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