Eritrodermia del adulto: estabilizar primero, buscar la causa después y no perder un linfoma T ni un DRESS

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Eritrodermia del adulto: estabilizar primero, buscar la causa después y no perder un linfoma T ni un DRESS

Sobre las entradas «Erythroderma, Adult» · Jackson y Nesbitt, 2.ª ed. (2012), p. 104-108

Eritema y descamación en más del 90% de la superficie. Cuatro grupos explican casi todo: dermatosis previa que se generaliza, fármacos, linfoma T cutáneo e idiopática. La historia de la dermatosis previa y la cronología del fármaco valen más que una biopsia aislada, que a menudo es inespecífica.

Fallo cutáneo: ingresarDermatosis previaFármaco: pensar en DRESSSézary: citometría y clonBiopsias múltiples

Obra de referencia: Scott M. Jackson y Lee T. Nesbitt Jr., Differential Diagnosis for the Dermatologist, 2.ª edición (Springer, 2012). Síntesis editorial DermRX actualizada a septiembre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 9 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

  • La eritrodermia es un fallo cutáneo: hipotermia, deshidratación, hipoalbuminemia, taquicardia e infección; valorar el ingreso antes de buscar la causa.
  • Preguntar qué había antes: psoriasis que suspendió corticoides o metotrexato, dermatitis atópica, seborreica o de contacto; es la causa más frecuente.
  • Todo fármaco iniciado en las ocho semanas previas es sospechoso; fiebre, edema facial, eosinofilia y hepatitis orientan a DRESS.
  • Sin dermatosis previa ni fármaco, pensar en Sézary: prurito feroz, queratodermia, alopecia, ectropión y adenopatías; citometría de sangre y clonalidad T en piel y sangre.
  • Pistas finas: islotes de piel sana y queratodermia anaranjada (PRP), costras grises en manos (sarna costrosa), pliegues respetados (Ofuji), inicio fotodistribuido (dermatitis actínica crónica).
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

Estabilizar antes de etiquetar

Temperatura, balance hídrico, albúmina, iones, función renal y signos de sepsis. Emolientes grasos, curas húmedas, corticoide tópico de potencia media, ambiente cálido y retirada de fármacos no esenciales. La insuficiencia cardiaca de alto gasto y la sepsis son las causas de muerte evitables en el anciano.

2

La dermatosis previa es la mejor pista

Psoriasis (retirada de corticoides sistémicos, infección, litio, antipalúdicos), eccema atópico, de contacto o seborreico y pitiriasis rubra pilaris explican más de la mitad de los casos en las series. Preguntar también por tratamientos tópicos irritantes y fototerapia reciente.

3

Eritrodermia con fiebre tras un fármaco: DRESS hasta demostrar lo contrario

Anticonvulsivos aromáticos, alopurinol, sulfamidas, dapsona, vancomicina y betalactámicos. En el DRESS la latencia es de 2-8 semanas; los exantemas maculopapulares simples también pueden confluir en eritrodermia en pocos días.

4

El linfoma T se sospecha por la clínica y se demuestra en la sangre

Sézary: eritrodermia infiltrada, queratodermia palmoplantar fisurada, onicodistrofia, alopecia y adenopatías. El criterio sanguíneo ISCL/EORTC combina recuento de células de Sézary, cociente CD4/CD8 ≥10, pérdida de CD7 o CD26 y clon T idéntico en piel y sangre.

5

Una biopsia inespecífica no cierra el caso

La primera biopsia suele mostrar solo dermatitis psoriasiforme o espongiótica. Tomar varias biopsias simultáneas de zonas distintas y repetirlas si persiste la sospecha; el reordenamiento del TCR se interpreta junto con la sangre.

6

Dupilumab puede desenmascarar un linfoma T

Una supuesta dermatitis atópica de inicio en la edad adulta que no responde o se generaliza con dupilumab obliga a revisar biopsias, citometría y clonalidad antes de cambiar a otro biológico.

7

Idiopática no es un diagnóstico final

Entre el 10% y el 30% quedan sin causa, típicamente varones mayores con queratodermia y adenopatías reactivas. Una parte evoluciona a linfoma T: seguimiento cada 3-6 meses con citometría y nuevas biopsias si cambia la clínica.

Diferencial razonado

El diferencial, de lo frecuente a lo que no hay que perder

Ordenado por frecuencia real en consulta hospitalaria y por gravedad.

Dermatosis previas que se generalizan

Psoriasis eritrodérmica

Placas previas, uñas con hoyuelos, artritis; brote tras suspender corticoides o por infección
Orienta
Descamación fina, más dolor y tirantez que prurito; puede virar a pustulosa.
Confirma
Historia y biopsia con paraqueratosis confluente y acantosis regular.
Contexto
Ciclosporina o biológico de acción rápida; evitar corticoide sistémico por el rebote pustuloso.

Dermatitis atópica y eccemas

Atopia, prurito intenso, liquenificación y prurigo; IgE elevada
Orienta
En el anciano, eccema asteatósico, de contacto generalizado o por autosensibilización.
Confirma
Biopsia espongiótica; epicutáneas cuando se estabilice.
Contexto
Inicio tardío o mala respuesta: descartar linfoma T antes de escalar.

Pitiriasis rubra pilaris

Islotes de piel sana, queratodermia anaranjada y pápulas foliculares en dorso de dedos
Orienta
Inicio cefalocaudal en el adulto; formas familiares por CARD14.
Confirma
Biopsia con paraqueratosis alternante en tablero de ajedrez y tapones foliculares; a menudo hacen falta varias.
Contexto
Retinoides; anti-IL-17 y anti-IL-23 con buenos resultados en series.

Dermatitis seborreica y actínica crónica

Inicio en cara y pliegues, o en zonas fotoexpuestas respetando los pliegues palpebrales
Orienta
Seborreica extensa: VIH, Parkinson. Actínica crónica: varón mayor que trabaja al aire libre, sensibilización a compuestas.
Confirma
Fototest con UVB, UVA y visible; epicutáneas y fotoparche.
Contexto
Fotoprotección de amplio espectro; tacrolimus tópico, azatioprina.

Pénfigo foliáceo, penfigoide y liquen plano

Costras en hojaldre seborreicas, ampollas previas o pápulas violáceas antes de generalizarse
Confirma
Biopsia con IFD; ELISA Dsg1 y BP180.
Contexto
Pénfigo foliáceo: pensar también en fármacos con grupo tiol.

Fármacos y reacciones sistémicas

DRESS

Fiebre, edema facial, adenopatías, eosinofilia y hepatitis 2-8 semanas tras el fármaco
Confirma
RegiSCAR; perfil hepático, renal y cardiaco; PCR de VHH-6.
Contexto
Corticoide sistémico con descenso lento; recaídas frecuentes al reducir.

Eritrodermia medicamentosa sin DRESS

Exantema maculopapular que confluye en días, sin afectación visceral
Orienta
Alopurinol, betalactámicos, sulfamidas, calcioantagonistas, IBP, anticonvulsivos.
Confirma
Cronología; biopsia con interfase y eosinófilos.
Contexto
Resolución en 2-6 semanas tras retirar el fármaco.

Inhibidores de punto de control

Paciente oncológico con anti-PD-1 o anti-CTLA-4 y erupción liquenoide o psoriasiforme que se extiende
Confirma
Biopsia y graduación CTCAE.
Contexto
Decidir con oncología; corticoide sistémico si es grado 3 o superior.

EICH

Receptor de progenitores hematopoyéticos con eritrodermia, diarrea o hepatopatía
Confirma
Biopsia con necrosis de queratinocitos y satelitosis; clínica compatible.
Contexto
Manejo conjunto con hematología.

Neoplásicas: no escapar

Síndrome de Sézary y micosis fungoide eritrodérmica

Eritrodermia infiltrada con prurito intratable, queratodermia, alopecia, ectropión y adenopatías
Orienta
Varón mayor sin dermatosis previa; sin respuesta a tratamientos de eccema.
Confirma
Citometría de sangre (CD4/CD8 ≥10, CD4+CD7- ≥40% o CD4+CD26- ≥30%), clon T en piel y sangre, biopsia ganglionar.
Contexto
Estadio IV por definición; mogamulizumab, fotoféresis extracorpórea, bexaroteno, interferón.

Eritrodermia paraneoplásica

Anciano con pérdida de peso, sin dermatosis previa ni fármaco sospechoso
Orienta
Leucemia linfática crónica y otros linfomas; tumores sólidos de pulmón, colon o próstata.
Confirma
Frotis, proteinograma, TC toracoabdominal y cribados por edad.
Contexto
Mejora al tratar la neoplasia.

Papuloeritrodermia de Ofuji

Pápulas rojas confluentes que respetan los pliegues abdominales: signo de la tumbona
Confirma
Biopsia y eosinofilia periférica.
Contexto
Descartar linfoma T, neoplasia visceral y fármacos.

Infecciones e infestaciones

Sarna costrosa

Hiperqueratosis gris gruesa en manos, pies y codos; prurito variable; brote en residencia
Orienta
Inmunodepresión, corticoides, demencia, síndrome de Down, HTLV-1.
Confirma
Raspado y dermatoscopia con ácaros incontables.
Contexto
Ivermectina oral repetida más permetrina y queratolíticos; aislamiento de contacto.

Dermatofitosis extensa

Descamación con borde activo, uñas afectadas y corticoides tópicos previos
Confirma
KOH y cultivo; identificación molecular si no responde a terbinafina.
Contexto
Antifúngico sistémico; considerar Trichophyton indotineae.

SSSS del adulto

Insuficiencia renal o inmunodepresión con eritema doloroso y despegamiento superficial
Confirma
Criocorte y cultivo del foco.
Contexto
Antiestafilocócico intravenoso; mortalidad alta en el adulto.

Raros que dan pistas

Dermatomiositis y lupus eritrodérmicos

Poiquilodermia, pápulas de Gottron o eritema en V y en chal previos
Confirma
Biopsia, CK y aldolasa, anticuerpos específicos (TIF1γ, MDA5), ANA y anti-Ro.
Contexto
Cribado de neoplasia en la dermatomiositis del adulto.

Síndrome hipereosinofílico y mastocitosis

Eosinofilia persistente con daño de órgano, o piel engrosada con dermografismo
Confirma
FIP1L1-PDGFRA, triptasa y biopsia de médula ósea.
Contexto
Imatinib en la variante FIP1L1-PDGFRA.

Déficit de cinc y nutricional

Eritema periorificial y acral con erosiones, alopecia y diarrea
Orienta
Alcoholismo, cirugía bariátrica, nutrición parenteral, enfermedad inflamatoria intestinal.
Confirma
Cinc sérico y fosfatasa alcalina baja.
Contexto
Respuesta rápida a la suplementación.
Segunda mirada

Diferenciales que se confunden

Psoriasis eritrodérmica frente a pitiriasis rubra pilaris

Piel respetada
Psoriasis: rara. PRP: islotes de piel sana bien delimitados.
Palmas y plantas
Psoriasis: placas o pústulas. PRP: queratodermia anaranjada en sandalia.
Folículos
PRP: pápulas foliculares en dorso de falanges; ausentes en psoriasis.
Uñas y articulaciones
Hoyuelos, onicólisis y artritis orientan a psoriasis.

Sézary frente a eritrodermia atópica o idiopática

Prurito y piel
Sézary: prurito extremo, piel infiltrada, ectropión, alopecia y queratodermia fisurada.
Sangre
Sézary: CD4/CD8 ≥10, pérdida de CD7 o CD26 y clon T. Atópica: IgE y eosinofilia, sin clon dominante.
Evolución
Idiopática: estable o fluctuante; revisar cada 3-6 meses porque puede revelarse un linfoma.

DRESS frente a eritrodermia medicamentosa simple

Latencia
DRESS: 2-8 semanas. Simple: 4-14 días.
Sistémico
DRESS: fiebre, adenopatías y hepatitis o nefritis. Simple: sin afectación visceral.
Evolución
DRESS: semanas o meses con recaídas y secuelas autoinmunes. Simple: resolución en semanas.
No esperar

Signos de alarma

!Temperatura por debajo de 35 °C o fiebre con escalofríos

Pérdida de termorregulación o sepsis: ingreso, hemocultivos y calentamiento.

!Edema facial, fiebre y eosinofilia

DRESS: RegiSCAR, perfil hepático, renal y cardiaco, y retirada del fármaco.

!Hipotensión, taquicardia, oliguria o disnea

Hipovolemia o insuficiencia cardiaca de alto gasto: monitorización y reposición.

!Adenopatías grandes, masas o pérdida de peso

Linfoma o neoplasia: biopsia ganglionar escisional y TC.

!Pústulas sobre una eritrodermia psoriásica

Psoriasis pustulosa generalizada: ingreso; valorar espesolimab o ciclosporina.

!Dolor cutáneo con despegamiento

SSSS o NET: criocorte urgente.

Pruebas

Qué pedir y cuándo

Al ingreso

Hemograma con fórmula y frotis
Eosinofilia, linfocitos atípicos y células de Sézary.
Bioquímica completa
Albúmina, iones, función renal y hepática, LDH y glucemia.
Hemocultivos y cultivo de piel
Fiebre, hipotermia o impetiginización.
Radiografía de tórax
Infección, adenopatías hiliares, insuficiencia cardiaca.

Primera semana

Dos o tres biopsias simultáneas
Zonas distintas; IFD si hay ampollas o costras.
Citometría de sangre periférica
CD4/CD8, pérdida de CD7 y CD26; KIR3DL2 si se dispone.
Clonalidad del TCR en piel y sangre
Mismo clon en ambos compartimentos apoya Sézary.
Raspado para sarna y KOH
Hiperqueratosis de manos o descamación con borde activo.
VIH, proteinograma y TSH
Causas subyacentes y comorbilidad.

Si no hay diagnóstico

Nuevas biopsias a las 4-8 semanas
Persistencia de la sospecha de linfoma T o PRP.
Biopsia ganglionar escisional
Adenopatía de más de 1,5 cm o firme.
TC o PET-TC y cribados por edad
Eritrodermia sin causa en anciano.
Epicutáneas y fototest
Cuando la piel esté estable, si se sospecha contacto o dermatitis actínica crónica.
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios orientativos que no sustituyen al juicio clínico ni a la ficha técnica.

Si un paciente con psoriasis recibió un ciclo de prednisona en urgencias y vuelve eritrodérmico

Eritrodermia psoriásica por rebote: valoro ingreso, retiro el corticoide de forma progresiva e inicio ciclosporina o un biológico de acción rápida. Vigilo la aparición de pústulas y la función renal.

Si un varón de 70 años sin dermatosis previa presenta eritrodermia pruriginosa con queratodermia y adenopatías

Sospecho Sézary: citometría de sangre, clonalidad en piel y sangre, varias biopsias y biopsia ganglionar. Derivo al comité de linfomas cutáneos y trato el prurito mientras tanto.

Si la eritrodermia apareció cuatro semanas después de iniciar alopurinol

DRESS o eritrodermia medicamentosa: retiro el alopurinol, calculo RegiSCAR y pido perfil hepático y renal; corticoide sistémico si hay afectación visceral. No reintroducirlo nunca.

Si un paciente con dupilumab por dermatitis atópica de inicio adulto empeora hasta la eritrodermia

Suspendo el dupilumab y tomo biopsias múltiples con inmunohistoquímica y clonalidad, además de citometría. No cambio a otro biológico hasta descartar linfoma T.

Si un anciano institucionalizado presenta eritrodermia con costras grises en manos y los cuidadores tienen prurito

Sarna costrosa: raspado, ivermectina oral repetida en varias dosis según gravedad, permetrina y queratolíticos. Tratar a convivientes y personal y aislar al paciente.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆Islotes de piel sana: PRP

Áreas bien delimitadas de piel normal dentro de la eritrodermia, con queratodermia anaranjada, son el signo más útil de pitiriasis rubra pilaris.

◆Signo de la tumbona

Respeto de los pliegues abdominales en un paciente eritrodérmico sugiere papuloeritrodermia de Ofuji.

◆La eosinofilia no es exclusiva del DRESS

Aparece en eritrodermias de cualquier causa; lo que define el DRESS es la afectación visceral con la cronología adecuada.

◆Ectropión y alopecia difusa: cronicidad o Sézary

Son frecuentes en el Sézary, pero cualquier eritrodermia prolongada puede producirlos.

◆Pierde proteínas por la descamación

La exfoliación diaria puede suponer gramos de proteína; aportar dieta hiperproteica y vigilar la albúmina.

◆Corticoides sistémicos: cuidado en la psoriasis

Mejoran rápido, pero su retirada desencadena eritrodermia o psoriasis pustulosa; mejor ciclosporina o biológico.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la 2.ª edición de la obra (2012) y septiembre de 2026, con su fuente.

Actualización DermRXLa citometría de flujo sustituye al recuento manual de células de Sézary

Los criterios ISCL/EORTC definen la afectación sanguínea con clon T más recuento de células de Sézary, CD4/CD8 ≥10 o pérdida de CD7 o CD26 por citometría; son la base de la estadificación actual.

Fuente: Olsen E, et al. Blood. 2007;110:1713-22. PMID: 17540844

Actualización DermRXMogamulizumab para Sézary y micosis fungoide avanzada

El anticuerpo anti-CCR4 duplicó la supervivencia libre de progresión frente a vorinostat en el ensayo MAVORIC, con especial beneficio en el compartimento sanguíneo.

Fuente: Kim YH, et al. Lancet Oncol. 2018;19:1192-204. PMID: 30100375

Actualización DermRXBiológicos anti-IL-17 y anti-IL-23 en la pitiriasis rubra pilaris

Secukinumab, ixekizumab y ustekinumab muestran mejorías relevantes en series y ensayos pequeños, y se usan fuera de ficha cuando fallan los retinoides.

Fuente: Chandy RJ, et al. J Cutan Med Surg. 2024;28:269-75. PMID: 38549359
Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Jackson SM, Nesbitt LT Jr. Differential Diagnosis for the Dermatologist. 2.ª ed. Berlín: Springer; 2012. Entradas: Erythroderma, Adult (p. 104-108).

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R, et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007;110(6):1713-22. PMID: 17540844
  2. Kim YH, Bagot M, Pinter-Brown L, Rook AH, Porcu P, Horwitz SM, et al. Mogamulizumab versus vorinostat in previously treated cutaneous T-cell lymphoma (MAVORIC): an international, open-label, randomised, controlled phase 3 trial. Lancet Oncol. 2018;19(9):1192-204. PMID: 30100375
  3. Lavin L, Geller S. Cutaneous T cell lymphoma following dupilumab therapy in patients with atopic dermatitis: clinical review and recommendations. Am J Clin Dermatol. 2025;26(5):723-31. PMID: 40418285
  4. Chandy RJ, Chokshi A, Tan I, Feldman SR. Biologics for treatment of pityriasis rubra pilaris: a literature review. J Cutan Med Surg. 2024;28(3):269-75. PMID: 38549359
  5. Kardaun SH, Sekula P, Valeyrie-Allanore L, Liss Y, Chu CY, Creamer D, et al. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): an original multisystem adverse drug reaction. Results from the prospective RegiSCAR study. Br J Dermatol. 2013;169(5):1071-80. PMID: 23855313
  6. Sonnenschein T, Hansen M, Magnolo N. Erythroderma: etiology, diagnosis, and management – an overview. Dermatologie (Heidelb). 2026;77(8):541-51. PMID: 42384055
Lecturas relacionadas

Contenido dirigido a profesionales sanitarios. Elaboración editorial propia de DermRX a partir de Differential Diagnosis for the Dermatologist (Jackson y Nesbitt): no se reproducen sus listas, textos ni figuras. No sustituye a la ficha técnica de cada medicamento ni al juicio clínico. Los usos fuera de ficha técnica aparecen señalados de forma expresa.

DermRX · Revisión técnica por muestreo: · Alcance y estados editoriales. No equivale a una revisión clínica global.