Pioderma gangrenoso: reconocer la úlcera que empeora con el bisturí, excluir sus imitadores y tratar según la enfermedad asociada
Sobre el capítulo 37, «Pioderma gangrenoso» (Jourabchi y Lazarus) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
El pioderma gangrenoso se diagnostica tarde y se trata mal cuando se toma por una infección: cada desbridamiento puede agrandar la úlcera. Esta lectura ordena el capítulo por decisiones: qué morfología obliga a sospecharlo, qué hay que excluir antes de inmunosuprimir, qué enfermedad asociada buscar y cómo escalar el tratamiento. Se actualiza a octubre de 2026 con los criterios Delphi y la escala PARACELSUS, los estudios de adalimumab, las nuevas dianas y los datos de mortalidad.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 22 min de lectura.
En 20 segundos
- El pioderma gangrenoso clásico empieza como pápula, pústula o nódulo muy doloroso que en días se necrosa y deja una úlcera de borde violáceo socavado con halo eritematoso. El dolor desproporcionado y la velocidad de crecimiento son las pistas que lo alejan de la úlcera vascular.
- La patergia, presente hasta en la mitad de los casos según la obra, explica las formas posquirúrgica y periestomal y convierte el desbridamiento enérgico y el injerto en maniobras que pueden agravar la enfermedad.
- No existe prueba diagnóstica. La biopsia del borde no confirma, pero es imprescindible para excluir infección, vasculitis, oclusión vascular y neoplasia; parte de la muestra debe viajar en fresco para cultivo de bacterias, micobacterias y hongos.
- Hasta el 70 % de los casos publicados se asocia a una enfermedad sistémica: enfermedad inflamatoria intestinal en cerca de un tercio, gammapatía monoclonal en un 10 %, hemopatías malignas, artritis inflamatoria e hidradenitis supurativa. La úlcera puede precederlas.
- La variante orienta la búsqueda: la ampollosa, en miembros superiores, apunta a hemopatía; la pustulosa acompaña al brote de colitis ulcerosa; la vegetante es indolente, troncular y rara vez tiene enfermedad de fondo.
- Glucocorticoides sistémicos y ciclosporina son los fármacos de inicio por su rapidez, con eficacia equiparable en el ensayo aleatorizado que los comparó. El ahorrador se elige por la enfermedad asociada, y desde 2019 la evidencia ha crecido sobre todo para adalimumab.
- La curación se mide en meses y las recidivas son frecuentes. Cuando una úlcera se estanca hay que revisar, antes de cambiar de fármaco, la comorbilidad que impide cicatrizar, la infección sobreañadida y el propio diagnóstico.
Claves de la lectura
El diagnóstico es clínico, pero solo vale después de excluir lo que lo imita
Ningún dato serológico, histológico o genético identifica el pioderma gangrenoso. La obra exige dos condiciones simultáneas: una lesión dolorosa de inicio brusco con la morfología típica y la exclusión, mediante histología, tinciones y cultivos de tejido, de infección, vasculitis relevante y neoplasia, junto con el estudio vascular que descarte estasis u oclusión. A eso se suman apoyos: enfermedad sistémica asociada, histología compatible, respuesta rápida a los corticoides, patergia o cicatriz cribiforme. Inmunosuprimir primero y excluir después es el error más dañino cuando la úlcera resulta ser una micobacteriosis o una micosis profunda.
La biopsia se toma del borde, en cuña, y se reparte entre patología y microbiología
El temor a la patergia no justifica renunciar a la biopsia. Lo que informa es una cuña que vaya de la piel sana a la zona inflamada atravesando el borde; si no es factible, dos sacabocados de 4 mm. Una parte viaja en fresco para cultivo bacteriano, de micobacterias y de hongos; la otra, en formol, con petición expresa de PAS, Giemsa, Fite y Gram. La inmunofluorescencia directa solo aporta si se sospecha vasculitis. El resultado depende del punto biopsiado: linfocitos perivasculares en el halo eritematoso, absceso neutrofílico y necrosis en el centro.
La patergia cambia las reglas quirúrgicas: menos bisturí y, si lo hay, con cobertura
Un traumatismo mínimo puede desencadenar o extender las lesiones, y de ahí salen tres consecuencias. Una herida quirúrgica que se abre con dolor intenso y cultivos estériles debe hacer pensar en pioderma gangrenoso, porque reintervenirla la amplía. El desbridamiento ha de ser mínimo y el injerto, evitarse, ya que la zona donante puede ulcerarse. Y si un paciente con este antecedente necesita cirugía, la obra propone seguimiento dermatológico estrecho, suturas subcuticulares y, en quien tuvo enfermedad agresiva, glucocorticoides sistémicos durante la intervención y al menos dos semanas después.
Cada variante clínica señala una enfermedad de fondo y un pronóstico distintos
Clasificar por la forma dominante no es un ejercicio académico. La ulcerosa clásica es crónica y recidivante, y evoluciona peor en varones y en mayores de 65 años. La ampollosa se asocia a enfermedad hematológica y arrastra su mal pronóstico; su aparición en una policitemia vera estable se ha descrito como anuncio de transformación leucémica. La pustulosa depende del intestino: suele remitir cuando se controla la colitis, a veces solo tras resecar el segmento enfermo. La vegetante y la periestomal son las de mejor desenlace y a menudo se resuelven con tratamiento local o intralesional.
El estudio de extensión busca intestino, médula ósea, paraproteína y articulaciones
Como la enfermedad asociada puede ser silente o aparecer después, el estudio no depende de los síntomas. La obra pide en todos los pacientes hemograma con fórmula, bioquímica completa, velocidad de sedimentación, autoanticuerpos (antinucleares, anti-Ro/La, factor reumatoide, antifosfolípidos y ANCA), proteinograma con inmunofijación y radiografía de tórax; en las úlceras de pierna, estudio de reflujo venoso e índice tobillo-brazo. En la mayoría añade endoscopia digestiva, examen del frotis de sangre periférica, con aspirado medular si es anómalo, y prueba de imagen toracoabdominal. Los infiltrados neutrofílicos estériles viscerales pueden simular abscesos y motivar cirugías innecesarias.
Un fármaco rápido para frenar y un ahorrador elegido por la enfermedad asociada
La obra distingue dos tiempos. Para detener la progresión, glucocorticoides sistémicos (parte de 1 mg/kg/día de prednisona y reserva los pulsos de metilprednisolona, 1 g/día de tres a cinco días, para la enfermedad más agresiva) o ciclosporina; en el ensayo STOP GAP, prednisolona 0,75 mg/kg/día y ciclosporina 4 mg/kg/día rindieron de forma similar. La progresión suele frenarse en una o dos semanas, momento de empezar a reducir. El ahorrador se añade pronto y se escoge por el contexto: infliximab si hay enfermedad inflamatoria intestinal, metotrexato si hay artritis reumatoide. Etanercept no sirve para el intestino.
La úlcera que no responde obliga a revisar el diagnóstico antes que la dosis
Tres preguntas ordenan el fracaso terapéutico. ¿Hay una comorbilidad que impide cicatrizar, como insuficiencia venosa, isquemia, edema por insuficiencia cardiaca o diabetes? ¿Se ha sobreinfectado la úlcera, lo que exige nueva biopsia con cultivo completo? ¿Existe un fármaco más dirigido? Aquí la genética ayuda: los síndromes por PSTPIP1 con exceso de IL-1β mejoraron con anakinra, canakinumab o anti-TNF, y un caso con policitemia vera y mutación de JAK2, con ruxolitinib. Conviene una cuarta pregunta, que la obra sugiere al citar las úlceras mal catalogadas: si de verdad era un pioderma gangrenoso.
De la forma de la úlcera al escalón terapéutico: qué reconocer, qué pedir y con qué tratar
El orden sigue la consulta: primero la forma clínica y su pista, después el estudio que excluye y busca, luego la diana que explica el fármaco y por último la escalera de tratamiento.
Formas clínicas y su pista
Ulcerosa clásica
La más frecuente · predominio en pierna- Clave
- Lesión inicial inflamatoria, única o múltiple, sobre piel aparentemente sana, que se necrosa en días y deja una úlcera de borde violáceo socavado, fondo purulento y halo eritematoso.
- Gravedad
- Puede profundizar hasta exponer músculo o tendón. El dolor crece al mismo ritmo que la úlcera y es parte del diagnóstico.
- Curso
- Crónico y recidivante; al curar deja cicatriz cribiforme. Peor pronóstico en varones y en mayores de 65 años, según la obra.
Ampollosa (atípica)
Miembros superiores · hemopatía- Clave
- Ampolla inflamatoria superficial, dolorosa y de expansión rápida, cuyo techo se necrosa pronto; en lesiones establecidas hay que buscar el resto ampolloso en el borde.
- Asociación
- Enfermedad hematológica, sobre todo mieloide. Se solapa en clínica e histología con el síndrome de Sweet.
- Conducta
- Obliga a hemograma con frotis y valoración hematológica. El pronóstico lo marca la hemopatía.
Pustulosa
Brote agudo de colitis ulcerosa- Clave
- Erupción brusca de pústulas grandes, redondas u ovaladas y dolorosas, en tronco y, menos, en cara y extremidades.
- Asociación
- Casi exclusiva del brote agudo de enfermedad inflamatoria intestinal, habitualmente colitis ulcerosa; de ahí su otro nombre, erupción pustulosa de la enfermedad intestinal.
- Conducta
- Sin control del intestino la piel difícilmente cede; en algunos casos solo lo consigue la resección del segmento enfermo.
Vegetante
Pioderma granulomatoso superficial · tronco- Clave
- Nódulo de aspecto forunculoide, absceso, placa o úlcera superficial, casi siempre único, de inicio gradual y poco doloroso.
- Asociación
- No suele acompañarse de enfermedad sistémica, lo que la diferencia de las demás variantes.
- Conducta
- Responde a tratamiento local o sistémico suave y con frecuencia cura sin glucocorticoides orales.
Posquirúrgica y periestomal
Ulcerosa desencadenada por patergia- Clave
- Úlcera que nace en la cicatriz quirúrgica o junto al estoma; se considera una forma ulcerosa clásica inducida por el traumatismo.
- Trampa
- Se confunde con infección de la herida, dehiscencia mecánica o fascitis necrosante, y cada revisión quirúrgica la extiende.
- Pronóstico
- La periestomal evoluciona bien y suele responder a corticoide tópico o intralesional.
Estudio: excluir y buscar
Biopsia en cuña del borde
Tejido para formol y para cultivo- Muestra
- Cuña incisional desde piel normal hasta la zona inflamada activa a través del borde; como alternativa, dos sacabocados de 4 mm.
- Reparto
- Tejido fresco para cultivo bacteriano, de micobacterias con baciloscopia y de hongos con examen directo; tejido en formol para hematoxilina-eosina, PAS, Giemsa, Fite y Gram.
- Repetir
- En la úlcera que no cicatriza o recidiva hay que rebiopsiar para descartar infección sobreañadida.
Histología según zona y variante
Compatible, nunca diagnóstica- Halo
- Infiltrado linfocítico perivascular con fibrina en la pared vascular, a veces descrito como vasculitis linfocítica.
- Centro
- Absceso neutrofílico dérmico que puede alcanzar el panículo, con necrosis. La leucocitoclasia es escasa y, si existe, se considera secundaria.
- Variantes
- Ampollosa: ampolla subepidérmica o intraepidérmica con edema y neutrófilos. Pustulosa: neutrófilos perifoliculares y colecciones subcórneas. Vegetante: hiperplasia seudoepiteliomatosa, trayectos fistulosos y granulomas en empalizada.
- Sesgo
- Tras glucocorticoides sistémicos pueden predominar las células mononucleares y faltar los neutrófilos.
Estudio vascular de la pierna
Obligado en toda úlcera de pierna- Qué pedir
- Estudio de reflujo venoso y de trombosis venosa profunda, e índice tobillo-brazo o dedo-brazo para descartar isquemia.
- Por qué
- La estasis y la oclusión arterial figuran entre los imitadores más probables y, además, comorbilidades que frenan la cicatrización aunque el diagnóstico sea correcto.
Cribado de enfermedad asociada
Intestino, sangre, paraproteína, articulación- Básico
- Hemograma con fórmula, bioquímica, velocidad de sedimentación, autoanticuerpos, antifosfolípidos, ANCA, proteinograma con inmunofijación y radiografía de tórax.
- Dirigido
- Endoscopia digestiva alta o baja, frotis de sangre periférica con aspirado medular si es anómalo, ecografía abdominal y tomografía toracoabdominopélvica.
- Cifras
- Según la obra: intestino en cerca de un tercio, paraproteína en un 10 % (sobre todo IgA) y hemopatía maligna hasta en un 7 %, con la leucemia mieloide aguda como subtipo más citado.
Patogenia que explica el fármaco
Neutrófilo e interleucina 8
Célula efectora y su quimiotáctico- Mecanismo
- Infiltrado dérmico neutrofílico con anomalías descritas de quimiotaxis, señalización y tráfico. La IL-8 está elevada en la úlcera y su sobreexpresión ulceró injertos de piel humana en modelo experimental.
- Fármaco
- Dapsona y minociclina actúan sobre la función y la migración del neutrófilo; la obra las sitúa como adyuvantes.
Factor de necrosis tumoral α
Amplificador común con intestino y articulación- Mecanismo
- Induce IL-1, IL-6, IL-8 e interferón γ y potencia la desgranulación y el estallido oxidativo del neutrófilo. Está aumentado en el lecho de la úlcera.
- Fármaco
- Infliximab y adalimumab, anticuerpos monoclonales que neutralizan la forma soluble y la de membrana; etanercept, proteína de fusión del receptor, no es útil en la enfermedad inflamatoria intestinal, según la obra.
Eje IL-23/IL-17
Linfocitos T en el borde de avance- Mecanismo
- En el borde predominan linfocitos T CD3 y macrófagos CD163. Se ha descrito IL-23 lesional elevada, citocina que sostiene la producción de IL-17, que a su vez induce IL-8 y G-CSF.
- Fármaco
- Ustekinumab, dirigido a la subunidad p40 común a IL-12 e IL-23, con casos favorables; la ciclosporina frena la activación del linfocito T.
Inflamasoma y PSTPIP1
Cromosoma 15q · herencia autosómica dominante- Mecanismo
- PSTPIP1 se une a la pirina y regula el inflamasoma; sus mutaciones reducen ese freno y elevan IL-1β e IL-18.
- Enfermedad
- Síndrome PAPA (artritis piógena estéril, pioderma gangrenoso y acné) y variantes PASH y PAPASH, que incorporan hidradenitis supurativa.
- Fármaco
- Anakinra, canakinumab y anti-TNF, con respuestas comunicadas en casos aislados y series pequeñas de estos síndromes.
Escalera terapéutica
Tratamiento local
Enfermedad leve, superficial o vegetante- Opciones
- Corticoide tópico de máxima potencia (propionato de clobetasol al 0,05 %), corticoide intralesional o tacrolimus al 0,1 %, que la obra pauta dos veces al día.
- Límite
- Úlceras pequeñas y superficiales o placa vegetante. Si la lesión progresa, no debe retrasar el tratamiento sistémico.
Glucocorticoides sistémicos
Primera línea en enfermedad grave o extensa- Pauta
- La obra parte de 1 mg/kg/día de prednisona y reserva los pulsos intravenosos de metilprednisolona, 1 g/día durante tres a cinco días, para la enfermedad muy agresiva.
- Respuesta
- Rápida: la progresión suele detenerse en una o dos semanas. La reducción empieza entonces, con un ahorrador ya en marcha.
- Riesgo
- Diabetes, infección y los efectos de un tratamiento que dura meses; exigen vigilancia estrecha.
Ciclosporina
Alternativa de primera línea o adyuvante- Pauta
- La obra indica 3–5 mg/kg/día por vía oral; el ensayo comparativo con prednisolona empleó 4 mg/kg/día y no halló diferencias de eficacia.
- Vigilar
- Función renal y presión arterial. La duración recomendada es inferior a un año.
Ahorradores y biológicos
Se eligen por la enfermedad asociada- Convencionales
- Dapsona, minociclina, micofenolato de mofetilo, azatioprina y metotrexato. Tardan semanas en actuar, por lo que sirven para mantener, no para frenar. Requieren analítica basal y vigilancia de efectos adversos e interacciones.
- Biológicos
- Infliximab, adalimumab o ustekinumab, que la obra plantea en la enfermedad grave asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide o hidradenitis supurativa.
- Refractarios
- Inmunoglobulina intravenosa, que la obra pauta a 2 g/kg por ciclo mensual repartidos en tres días, cuando fallan o están contraindicadas las demás opciones.
Cura de la úlcera y analgesia
Tan necesaria como el inmunosupresor- Hacer
- Limpieza diaria con suero salino estéril templado o antiséptico suave, apósito no adherente y vendaje firme sin comprimir; hidrocoloide en lesiones superficiales.
- Evitar
- Cáusticos como el nitrato de plata, apósitos que se adhieran al lecho, desbridamiento agresivo e injertos mientras la enfermedad esté activa.
- Antibiótico
- Las bacterias de superficie suelen ser contaminantes; solo se trata si hay signos de celulitis perilesional.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas en las que el error cuesta tejido: el dato que las separa suele estar en el borde, en el ritmo de crecimiento y en lo que ocurre tras el desbridamiento.
Pioderma gangrenoso ulceroso frente a úlcera venosa
- Pioderma
- Crece en días, duele de forma desproporcionada, tiene borde violáceo socavado y contorno irregular, y puede asentar en cualquier zona de la pierna, a menudo tras un traumatismo.
- Venosa
- Crece en semanas o meses, asienta en la región maleolar sobre piel con signos de estasis y carece de borde socavado; el estudio de reflujo es patológico.
- Ojo
- Pueden coexistir: la insuficiencia venosa no excluye el pioderma y, si no se trata, impide que cicatrice.
Pioderma posquirúrgico frente a infección de la herida
- Pioderma
- Dolor intenso, borde violáceo que avanza, cultivos de tejido estériles, ausencia de respuesta a antibióticos y empeoramiento tras cada desbridamiento.
- Infección
- Fiebre y toxicidad sistémica, microorganismo en el cultivo de tejido y mejoría con antibiótico y drenaje. La fascitis necrosante es una urgencia quirúrgica.
- Conducta
- Ante la duda, biopsia con cultivo y decisión conjunta con cirugía: ni inmunosuprimir una infección ni seguir desbridando un pioderma. La leucocitosis y la afectación general pueden darse en ambos.
Pioderma ampolloso frente a síndrome de Sweet
- Pioderma
- Ampolla inflamatoria superficial de expansión rápida que se erosiona y deja una úlcera poco profunda, preferentemente en miembros superiores; cura con cicatriz.
- Sweet
- Placas y nódulos edematosos, dolorosos, con fiebre y afectación general, que en su forma habitual no se ulceran.
- En común
- Infiltrado neutrofílico dérmico, patergia y asociación con enfermedad hematológica: el estudio de sangre periférica y médula es el mismo en ambos.
Pioderma periestomal frente a dermatitis periestomal
- Pioderma
- Úlcera dolorosa de borde socavado junto al estoma, en un paciente con enfermedad inflamatoria intestinal, que progresa pese a corregir el ajuste del dispositivo.
- Dermatitis
- Eritema y erosión superficiales con la forma del área de fuga o del adhesivo, pruriginosos más que dolorosos, que mejoran al corregir el contacto.
- Además
- La obra incluye en este diferencial la infección bacteriana o candidiásica, la extensión cutánea de la enfermedad intestinal y la neoplasia.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 45 años con colitis ulcerosa presenta en la pierna una lesión que en diez días ha pasado de pústula a úlcera de 5 cm, con borde violáceo socavado y dolor que no la deja dormir
Tomaría una cuña del borde repartida entre formol y cultivo de bacterias, micobacterias y hongos, y pediría hemograma, proteinograma con inmunofijación y estudio vascular. Si la histología y las tinciones no muestran microorganismos, iniciaría un glucocorticoide sistémico sin esperar las semanas del cultivo de micobacterias, aunque revisaría su resultado. Hablaría con digestivo: un anti-TNF activo sobre intestino y piel es el ahorrador más lógico, previo cribado de tuberculosis latente y hepatitis víricas.
Si una herida de mamoplastia de reducción se abre al quinto día con dolor desproporcionado y bordes violáceos, y sigue creciendo pese a antibióticos de amplio espectro y dos desbridamientos con cultivos negativos
Sospecharía un pioderma gangrenoso posquirúrgico y propondría no repetir el desbridamiento mientras se reevalúa: el empeoramiento tras cada revisión sugiere patergia. Haría una biopsia del borde con cultivo de tejido para cerrar la exclusión y, descartada la infección necrosante con cirugía, propondría glucocorticoides sistémicos. Explicaría a la paciente que la curación tardará meses y que cualquier cirugía reparadora debe esperar al control de la enfermedad.
Si un varón de 68 años presenta en el dorso de la mano y el antebrazo ampollas inflamatorias superficiales, dolorosas, que en pocos días se rompen y dejan erosiones que se extienden
Pensaría en la variante ampollosa y, antes que en la piel, en la médula ósea. Pediría hemograma con frotis de sangre periférica y proteinograma con inmunofijación, y lo remitiría a hematología para valorar aspirado medular: esta forma se asocia a enfermedad hematológica, y la leucemia mieloide aguda y la mielodisplasia son las más citadas. Biopsiaría para excluir infección, sobre todo si está inmunodeprimido.
Si un paciente con enfermedad de Crohn e ileostomía presenta una úlcera dolorosa de borde socavado junto al estoma que impide adherir la bolsa
Descartaría primero dermatitis irritativa por fuga, candidiasis y extensión cutánea de la enfermedad intestinal. Si la morfología es de pioderma, empezaría por tratamiento local, corticoide tópico potente o intralesional, porque esta localización suele responder y tiene buen pronóstico. Revisaría el dispositivo con la enfermera estomaterapeuta para reducir el roce y preguntaría a digestivo por la actividad intestinal antes de plantear tratamiento sistémico.
Si una úlcera diagnosticada de pioderma gangrenoso mejoró el primer mes con prednisona y ciclosporina y lleva seis semanas sin reducirse
Antes de subir dosis revisaría lo que impide cicatrizar: edema, insuficiencia venosa o arterial y control glucémico. Repetiría la biopsia con cultivo completo, porque la úlcera inmunosuprimida se sobreinfecta, y me preguntaría de nuevo si el diagnóstico era correcto. Solo confirmado todo ello cambiaría a un fármaco más dirigido, elegido por la enfermedad asociada, y cuidaría la cura local y la analgesia.
Si un paciente con antecedente de pioderma gangrenoso extenso, en remisión desde hace dos años, tiene programada una artroplastia de rodilla
Avisaría por escrito al equipo quirúrgico del riesgo de patergia y pediría la menor agresión cutánea posible, con suturas subcuticulares. Dado el antecedente de enfermedad agresiva, valoraría con anestesia y cirugía la cobertura con glucocorticoides sistémicos durante la intervención y al menos dos semanas después, como propone la obra. Lo revisaría en la primera semana y le explicaría qué signos deben traerlo antes.
Perlas de examen y de consulta
◆La cicatriz cribiforme diagnostica hacia atrás
En un paciente ya tratado, sin úlcera activa típica, las cicatrices atróficas de aspecto cribado en localizaciones previas y el relato de lesiones nacidas tras traumatismos apoyan el diagnóstico. La obra los cuenta como criterio menor.
◆El corticoide previo borra los neutrófilos
Muchos pacientes llegan tras meses de glucocorticoides u otros inmunosupresores. En ellos la biopsia puede mostrar un infiltrado mononuclear y no neutrofílico, y la clínica ha perdido sus rasgos clásicos: la anamnesis detallada pesa más que la histología.
◆El cultivo de superficie no es una infección
De la superficie de la úlcera crecen bacterias diversas que casi siempre son contaminantes. El dato válido es el cultivo de tejido; el antibiótico sistémico se reserva para la celulitis incipiente alrededor de la herida.
◆Ampollas en una policitemia vera estable
La aparición de pioderma gangrenoso ampolloso en un paciente con policitemia vera hasta entonces estable se ha comunicado como anuncio de transformación leucémica. Es un motivo para adelantar la revisión hematológica, no solo para tratar la piel.
◆PAPA, PASH y PAPASH apuntan a PSTPIP1
Según la obra, los tres síndromes se han relacionado con PSTPIP1 y con exceso de IL-1β. Acné quístico grave, artritis estéril o hidradenitis en un paciente joven con pioderma gangrenoso justifican valorar el estudio genético, porque puede orientar la diana terapéutica.
◆El G-CSF puede inducirlo
Se han descrito casos desencadenados por el factor estimulante de colonias de granulocitos que se resolvieron al retirarlo. Ante un pioderma gangrenoso de inicio reciente hay que revisar la medicación, sobre todo en el paciente oncohematológico.
◆Días para ulcerarse, meses para cerrar
La lesión se establece en días, pero la reepitelización tarda semanas o meses incluso con la inflamación controlada. Decirlo en la primera visita evita abandonos y cambios de tratamiento prematuros; el mantenimiento se prolonga hasta la curación completa y se retira de forma gradual.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXDos herramientas validadas actualizan el esquema diagnóstico de la obra, sin eximir de excluir
La obra aplica un esquema de dos criterios mayores y al menos dos menores cuyo eje es la exclusión. En 2018 un consenso Delphi internacional fijó para la forma ulcerosa un criterio mayor, la biopsia del borde con infiltrado neutrofílico, y ocho menores, entre ellos la exclusión de infección; cumplir al menos cuatro menores dio una sensibilidad del 86 % y una especificidad del 90 %. La escala PARACELSUS puntúa diez ítems, entre ellos la valoración del diagnóstico diferencial, y sitúa la alta probabilidad en 10 puntos o más. Su validación internacional en 1403 heridas, 180 de ellas piodermas gangrenosos, mostró que exigir más de 10 puntos eleva la especificidad del 93,2 al 96,8 % con una sensibilidad del 98,3 %.
Fuente: Maverakis E, et al. JAMA Dermatol. 2018;154(4):461-466. PMID: 29450466. Jockenhöfer F, et al. Br J Dermatol. 2019;180(3):615-620. PMID: 29388188. Moelleken M, et al. J Am Acad Dermatol. 2026;94(6):1738-1746. PMID: 41785996.Actualización DermRXAdalimumab ya tiene un ensayo de fase 3 y datos de práctica real
En la obra figura como un biológico más, con una dosis de carga menor. Un ensayo japonés de fase 3, abierto y sin grupo control, administró 160 mg, 80 mg a las dos semanas y 40 mg semanales desde la cuarta: 12 de 22 pacientes lograron la reepitelización completa de la úlcera diana a las 26 semanas; 11 tuvieron infecciones y cuatro, acontecimientos adversos graves. El estudio poscomercialización posterior, también japonés (67 pacientes, 52 semanas), lo describe como fármaco de aprobación reciente para esta enfermedad sin precisar el ámbito (no cabe deducir de ello una autorización europea), y registró infecciones como reacción adversa en el 14,9 %. Una revisión de 2025 recuerda que no existe tratamiento aprobado por la FDA.
Fuente: Yamasaki K, et al. J Dermatol. 2020;47(12):1383-1390. PMID: 32804433. Yamamoto T, et al. Dermatol Ther (Heidelb). 2026;16(6):3167-3188. PMID: 42107018. Keum H, et al. Expert Rev Clin Pharmacol. 2025;18(1-2):29-39. PMID: 39720859.Actualización DermRXLa evidencia global sigue siendo débil: curación completa en torno al 59 %
La obra reconocía la falta de guías definitivas. Una revisión sistemática con metaanálisis de brazo único publicada en 2025 solo encontró 20 estudios de intervención, dos de ellos ensayos aleatorizados: con tratamientos sistémicos, la proporción agrupada de curación completa fue 0,59, la de recidiva 0,30, la de fracaso terapéutico 0,36 y la de efectos adversos graves 0,10. La revisión de referencia de 2020 mantiene el esquema de inicio con glucocorticoides o ciclosporina y adición de fármacos más lentos y mejor tolerados, en particular los anti-TNF. El objetivo realista es frenar pronto y prever la recaída.
Fuente: Kaur M, et al. Int Wound J. 2025;22(8):e70733. PMID: 40740034. Maverakis E, et al. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):81. PMID: 33033263.Actualización DermRXNuevas dianas: JAK, IL-23, IL-36 y C5a, todavía con evidencia preliminar
La obra citaba ustekinumab y un caso tratado con ruxolitinib. La patogenia se describe hoy como inflamación Th17/Th1 con activación excesiva del inflamasoma y posible inicio en la unidad folicular. Una revisión sistemática de casos reunió 59 pacientes tratados con inhibidores de JAK, con 33 respuestas completas y 26 parciales (ninguno sin respuesta, lo que sugiere sesgo de publicación), y pide cautela en las neoplasias hematológicas. Un ensayo abierto de prueba de concepto con tildrakizumab redujo el tamaño de la úlcera, el dolor y el prurito. Los inhibidores de la vía de IL-36 y de C5a (espesolimab, vilobelimab) se citan como prometedores en una revisión de 2025. La evidencia de JAK e IL-23 es no controlada.
Fuente: Maronese CA, et al. Am J Clin Dermatol. 2022;23(5):615-634. PMID: 35606650. Vahabi SM, et al. Dermatol Res Pract. 2026;2026:7086209. PMID: 42472066. Flora A, et al. J Invest Dermatol. 2025;145(6):1396-1406.e6. PMID: 39547392. Keum H, et al. Expert Rev Clin Pharmacol. 2025;18(1-2):29-39. PMID: 39720859.Actualización DermRXInmunoglobulina intravenosa: respuesta y riesgo trombótico, por fin con cifras
La obra la reservaba para casos refractarios, sin datos de eficacia. Una serie retrospectiva multicéntrica alemana de 81 pacientes, en la que se empleó casi siempre como adyuvante de corticoides o de un ahorrador (95,1 %), registró respuesta completa o parcial (esta última definida como cese de la progresión) en el 49,3 % al mes y respuesta completa en el 18,8 % a los seis meses. Hubo un infarto de miocardio mortal, dos episodios tromboembólicos y un fracaso renal agudo. Los autores la presentan como primera elección en el pioderma gangrenoso paraneoplásico; la respuesta tendió a ser mejor, sin significación estadística, con tumor sólido y con dosis más altas.
Fuente: Ronicke M, et al. Am J Clin Dermatol. 2025;26(1):139-146. PMID: 39541069.Actualización DermRXLa mortalidad duplica la de la población general y depende de la enfermedad asociada
La obra hablaba de morbimortalidad significativa sin cuantificarla. Una cohorte poblacional coreana de 3386 pacientes halló una razón de riesgos ajustada de mortalidad por cualquier causa de 2,12, que ascendía a 8,33 cuando había cáncer hematológico, con exceso de muertes por infección; la forma asociada a enfermedad inflamatoria intestinal tuvo un pronóstico algo mejor. El registro danés, con 1604 pacientes, obtuvo 2,79 y confirmó la fuerza de la asociación intestinal (odds ratio 19,15), además de un riesgo mayor de osteoporosis. Son datos que invitan a vigilar infección y hueso y a acortar la exposición a corticoides.
Fuente: Lee S, et al. JAMA Dermatol. 2023;159(2):151-159. PMID: 36542392. Ben Abdallah H, et al. Br J Dermatol. 2021;185(6):1169-1175. PMID: 33969479.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Jourabchi y Lazarus. Capítulo 37, «Pioderma gangrenoso». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Maverakis E, Ma C, Shinkai K, et al. Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum: A Delphi Consensus of International Experts. JAMA Dermatol. 2018;154(4):461-466. PMID: 29450466.
- Jockenhöfer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol. 2019;180(3):615-620. PMID: 29388188.
- Moelleken M, Ortega-Loayza AG, Busch D, et al. Validation of PARACELSUS score performance for the diagnosis of pyoderma gangrenosum: An international multicenter study with 1403 cases. J Am Acad Dermatol. 2026;94(6):1738-1746. PMID: 41785996.
- Maverakis E, Marzano AV, Le ST, et al. Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers. 2020;6(1):81. PMID: 33033263.
- Yamasaki K, Yamanaka K, Zhao Y, et al. Adalimumab in Japanese patients with active ulcers of pyoderma gangrenosum: Twenty-six-week phase 3 open-label study. J Dermatol. 2020;47(12):1383-1390. PMID: 32804433.
- Yamamoto T, Tanizaki H, Yamasaki K, et al. Safety and Effectiveness of Adalimumab for the Treatment of Pyoderma Gangrenosum: A 52-Week Real-World Prospective Observational Study. Dermatol Ther (Heidelb). 2026;16(6):3167-3188. PMID: 42107018.
- Kaur M, Diaz MJ, Anthony M, et al. Treatments for Pyoderma Gangrenosum: A Systematic Review and Single-Arm Meta-Analysis of Systemic Therapies. Int Wound J. 2025;22(8):e70733. PMID: 40740034.
- Maronese CA, Pimentel MA, Li MM, Genovese G, Ortega-Loayza AG, Marzano AV. Pyoderma Gangrenosum: An Updated Literature Review on Established and Emerging Pharmacological Treatments. Am J Clin Dermatol. 2022;23(5):615-634. PMID: 35606650.
- Vahabi SM, Heidari S, Farahmand Y, et al. JAK Inhibitors for Treatment of Pyoderma Gangrenosum and Sweet Syndrome: A Systematic Review of Published Case Reports. Dermatol Res Pract. 2026;2026:7086209. PMID: 42472066.
- Flora A, Pham J, Woods JA, et al. The Clinical and Molecular Response of Pyoderma Gangrenosum to IL-23 Blockade: Result from a Proof-of-Concept Open-Label Clinical Trial. J Invest Dermatol. 2025;145(6):1396-1406.e6. PMID: 39547392.
- Keum H, Zhivov EV, Ortega-Loayza AG. Updates in innovation of the treatment of pyoderma gangrenosum. Expert Rev Clin Pharmacol. 2025;18(1-2):29-39. PMID: 39720859.
- Ronicke M, Sollfrank L, Vitus MV, et al. Intravenous Immunoglobulin Therapy for Pyoderma Gangrenosum: A Multicenter Retrospective Analysis in 81 Patients. Am J Clin Dermatol. 2025;26(1):139-146. PMID: 39541069.
- Lee S, Lee JY, Ju HJ, et al. Association of All-Cause and Cause-Specific Mortality Risks With Pyoderma Gangrenosum. JAMA Dermatol. 2023;159(2):151-159. PMID: 36542392.
- Ben Abdallah H, Bech R, Fogh K, Olesen AB, Vestergaard C. Comorbidities, mortality and survival in patients with pyoderma gangrenosum: a Danish nationwide registry-nested case-control study. Br J Dermatol. 2021;185(6):1169-1175. PMID: 33969479.