Eritema elevatum diutinum

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Eritema elevatum diutinum

Sobre Treatment of Skin Disease · Lebwohl et al.

Placas y nódulos violáceos, simétricos, sobre codos, dorso de manos y rodillas, que llevan meses o años sin resolverse. La biopsia enseña una vasculitis leucocitoclástica con fibrosis en capas de cebolla, y el trabajo clínico empieza justo después.

DapsonaVasculitis fibrosanteGammapatíaMedicamento extranjero

Obra de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.. Contenido editorial propio de DermRX elaborado a partir de su lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

  • La dapsona es el tratamiento de referencia y en España está autorizada pero no comercializada: hay que tramitarla como medicamento en situaciones especiales. Prevé el trámite antes de prometer una respuesta rápida.
  • El eritema elevatum diutinum es un marcador: obliga a buscar gammapatía monoclonal, infección por VIH, enfermedad inflamatoria intestinal y conectivopatía antes de centrar todo el esfuerzo en la piel.
  • Con VIH, lo primero no es la dapsona: hay casos que se aclararon por completo al recuperar el control virológico con el tratamiento antirretroviral.
  • La respuesta a la dapsona es dependiente de dosis y no curativa: las lesiones recidivan al suspenderla y las placas fibrosadas antiguas responden mucho peor que las inflamatorias recientes.
  • Antes de la primera dosis: G6PD, hemograma, función renal y perfil hepático. Después, vigilancia estrecha de hemólisis, metahemoglobinemia y agranulocitosis en los tres primeros meses.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

El capítulo empieza por la enfermedad de base, y ese orden es la clave del pronóstico

Antes de cualquier fármaco, los autores mandan tratar la enfermedad asociada. No es una frase de cortesía: en la bibliografía hay casos que se aclaran solo al recuperar el control virológico del VIH, y otros refractarios a la dapsona que ceden cuando se trata el mieloma subyacente. La consecuencia práctica es un estudio mínimo obligatorio en la primera visita: proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras, serología de VIH y de hepatitis, hemograma, función renal, sedimento y anticuerpos según sospecha. Si aparece una gammapatía monoclonal, el destino del paciente lo decide hematología, no la consulta de dermatología.

2

El escalón del capítulo asume una farmacia que no es la española

La segunda línea que ofrecen los autores descansa en sulfamidas: sulfapiridina 0,5 a 1 g tres veces al día o sulfametoxipiridazina 500 mg al día. Ninguna de las dos existe hoy como medicamento en España. Lo mismo ocurre con el esquema de niacinamida más tetraciclina clorhidrato durante cuatro semanas, porque la tetraciclina oral tampoco está comercializada, y con el gel de dapsona al 5 %, que aquí solo sería una fórmula magistral. Leído desde la consulta española, el escalón útil se reduce a colchicina, antipalúdicos, metotrexato, azatioprina y micofenolato, todos fuera de indicación.

3

Qué sorprende: el capítulo combina fármacos en lugar de escalarlos

En vez de una escalera de sustituciones, los autores describen combinaciones estables: dapsona a días alternos con colchicina y micofenolato, o dapsona escalada con prednisolona que después se retira dejando el micofenolato como fármaco de mantenimiento. Ese planteamiento tiene sentido en una enfermedad donde la dapsona controla pero no cura y donde la toxicidad hematológica limita la dosis: el segundo fármaco no sustituye al primero, permite bajarlo. Un caso reciente de forma verrucosa grave respondió precisamente a esa lógica, con dapsona a dosis baja combinada con prednisona en vez de escalar la sulfona hasta la intolerancia.

4

Fibrosis frente a inflamación: dos enfermedades dentro de la misma

La histología reúne vasculitis leucocitoclástica con fibrosis concéntrica progresiva, y esa dualidad manda en el pronóstico. La lesión reciente, infiltrada y eritematosa, es la que responde a la dapsona en semanas. El nódulo antiguo, duro y fibrosado, ya no tiene diana inflamatoria que apagar y no va a aplanarse por mucho que se suba la dosis. De ahí que el capítulo reserve la escisión quirúrgica para las lesiones nodulares localizadas y que convenga fijar con el paciente objetivos distintos para las lesiones nuevas y para las antiguas.

5

La retirada del tratamiento es el problema no resuelto

La enfermedad recidiva al suspender la dapsona con una regularidad que el propio capítulo asume al describir tratamientos de meses. Eso convierte la decisión relevante en cuánto tiempo se mantiene y con qué dosis mínima, no en si se responde. La estrategia razonable es titular hasta control, mantener tres a seis meses el control completo, y después descender de forma lenta hasta la dosis más baja que sostenga la remisión, aceptando que en algunos pacientes esa dosis será indefinida. En pediatría la aproximación puede ser más conservadora: hay casos controlados solo con corticoide tópico.

6

El diferencial que más cuesta es histológico

La vasculitis fibrosante crónica localizada comparte con el eritema elevatum diutinum el infiltrado neutrofílico y la fibrosis laminar, hasta el punto de que la distinción se apoya en matices: predominio de neutrófilos y granulomas en el eritema elevatum frente a un infiltrado mixto más escaso y sin granulomas en la vasculitis fibrosante. En la práctica no cambia demasiado la conducta, porque en ambos casos se ensaya dapsona, pero sí cambia la búsqueda de enfermedad asociada. El otro diferencial que no conviene olvidar es el xantogranuloma y el sarcoma de Kaposi en placa sobre extremidades.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Posologías orientativas para el adulto salvo indicación en contra. Comprobar siempre la ficha técnica vigente antes de prescribir.

Primera línea

Dapsona oral (Sulfona 100 mg, nº registro 15201)

Inicio con 50 mg al día y ascenso a 100 mg al día según respuesta y tolerancia hematológica
Duración
Meses: mantener 3 a 6 meses tras el control completo y después descender a la dosis mínima eficaz
Cuándo considerarlo
Enfermedad activa con lesiones inflamatorias, una vez descartada o encauzada la enfermedad asociada
Limitaciones
Autorizada en España pero NO comercializada: exige tramitación como medicamento en situaciones especiales a través del servicio de farmacia. Hemólisis dosis-dependiente, metahemoglobinemia, agranulocitosis idiosincrásica y síndrome de hipersensibilidad. Uso fuera de indicación en esta enfermedad.
Monitorización
G6PD, hemograma, reticulocitos, función renal y perfil hepático antes de empezar; hemograma semanal el primer mes, quincenal hasta el tercero y después trimestral

Tratamiento de la enfermedad asociada

El que corresponda a la enfermedad identificada
Duración
El de la enfermedad de base
Cuándo considerarlo
Siempre. Es la primera instrucción del capítulo y la que más veces cambia el curso
Limitaciones
Con gammapatía monoclonal o mieloma, la decisión terapéutica es de hematología. Con VIH, de la unidad de enfermedades infecciosas.
Monitorización
Proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras libres, serologías de VIH y hepatitis, hemograma, función renal y sedimento en el estudio inicial

Corticoide oral combinado con dapsona a dosis baja

Prednisona en pauta descendente asociada a dapsona a la dosis que el paciente tolere
Duración
Semanas, con retirada del corticoide en cuanto la dapsona o el ahorrador tomen el relevo
Cuándo considerarlo
Formas graves, extensas o verrucosas, y cuando hace falta una respuesta rápida mientras se estabiliza el tratamiento de fondo
Limitaciones
No es tratamiento de mantenimiento. Recidiva al bajar si no se ha establecido antes el fármaco de fondo. Toxicidad corticoidea acumulada.
Monitorización
Tensión arterial, glucemia y densitometría si se prolonga; profilaxis gástrica y de osteoporosis según duración

Ahorradores y segunda línea con presentación española

Colchicina 0,5 mg comprimidos

0,5 mg dos o tres veces al día
Duración
6 semanas para valorar respuesta; en brotes menores, pauta corta de pocos días
Cuándo considerarlo
Intolerancia a la dapsona, o como fármaco añadido para poder bajar su dosis
Limitaciones
Off-label. Diarrea muy frecuente y limitante. Ajuste obligado en insuficiencia renal y hepática. Interacción grave con claritromicina, ciclosporina y verapamilo. La presentación con dicicloverina no es la opción de elección para un tratamiento prolongado.
Monitorización
Hemograma, función renal y hepática basales y a las 8 semanas; creatincinasa si aparece mialgia

Micofenolato de mofetilo

1 a 2 g al día repartidos en dos tomas, con escalada progresiva
Duración
Mantenimiento de meses; en la bibliografía se ha usado como fármaco de continuación tras retirar el corticoide
Cuándo considerarlo
Combinación con dapsona para reducir su dosis, o alternativa cuando la dapsona no se tolera
Limitaciones
Off-label. Teratógeno: anticoncepción obligada y programa de prevención de embarazo. Citopenias e intolerancia digestiva. No financiado en esta indicación.
Monitorización
Hemograma quincenal el primer mes, mensual hasta el tercero y después trimestral; perfil hepático y renal

Metotrexato semanal

15 mg a la semana en dosis única, con ácido fólico 5 mg en día distinto
Duración
Valorar respuesta a las 12 semanas antes de decidir continuidad
Cuándo considerarlo
Enfermedad persistente en paciente que no tolera dapsona ni micofenolato, sobre todo si hay artritis asociada
Limitaciones
Off-label. Teratógeno. Contraindicado en hepatopatía activa y en consumo de alcohol relevante. Ajuste por filtrado glomerular. Riesgo de citopenia por error de dosificación diaria en lugar de semanal.
Monitorización
Hemograma, perfil hepático y función renal basales, a las 4 semanas y después cada 3 meses; radiografía de tórax basal

Azatioprina

1 a 2,5 mg/kg al día según actividad de la tiopurina metiltransferasa
Duración
Respuesta lenta: no juzgar antes de 12 semanas
Cuándo considerarlo
Alternativa de mantenimiento cuando micofenolato y metotrexato no son opción
Limitaciones
Off-label. Determinar TPMT antes de iniciar. Mielotoxicidad, hepatotoxicidad e hipersensibilidad precoz. Interacción grave con alopurinol.
Monitorización
TPMT basal; hemograma y perfil hepático semanal el primer mes, después mensual y luego trimestral

Hidroxicloroquina

Dosificación ajustada a peso corporal ideal, sin superar 5 mg/kg al día
Duración
Respuesta lenta, de 3 a 6 meses
Cuándo considerarlo
Enfermedad leve o como ahorrador en el paciente que no quiere inmunosupresión
Limitaciones
Off-label. Evidencia indirecta: el capítulo cita cloroquina, no hidroxicloroquina, pero en España el antipalúdico de uso dermatológico es la hidroxicloroquina por su mejor perfil retiniano. Precaución en déficit de G6PD y en cardiopatía con QT largo.
Monitorización
Cribado oftalmológico basal y anual a partir del quinto año, o antes si hay factores de riesgo; hemograma y perfil hepático periódicos

Local y quirúrgico

Corticoide tópico de potencia alta o corticoide intralesional

Clobetasol propionato 0,05 % una vez al día, o triamcinolona acetónido intralesional diluida
Duración
Ciclos de 2 a 4 semanas en el tópico; infiltraciones espaciadas al menos 4 semanas
Cuándo considerarlo
Lesiones aisladas, formas leves, pediatría, y como coadyuvante mientras se tramita la dapsona
Limitaciones
Off-label. Atrofia y despigmentación en el punto de infiltración. No modifica el curso general de la enfermedad.
Monitorización
Inspección de la zona tratada antes de cada nueva infiltración

Escisión quirúrgica

Extirpación de la lesión con cierre directo
Duración
Acto único, con seguimiento posterior
Cuándo considerarlo
Nódulo fibrosado, aislado, sintomático o que interfiere con la función, ya sin componente inflamatorio
Limitaciones
No trata la enfermedad: resuelve una lesión. Puede recidivar en la cicatriz. Reservar para lesiones únicas y estables.
Monitorización
Revisión de la cicatriz a los 3 y 6 meses
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX a partir de la integración de la lectura con guías y fichas técnicas actuales.

Si ves placas y nódulos violáceos simétricos sobre codos, dorso de manos, rodillas o tendón de Aquiles

Biopsia con hematoxilina-eosina y estudio de inmunofluorescencia directa si hay dudas, y estudio de enfermedad asociada en la misma visita.

Si la histología muestra vasculitis leucocitoclástica con fibrosis laminar concéntrica

El diagnóstico es eritema elevatum diutinum. Pide proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras libres antes de tratar.

Si aparece un componente monoclonal, sobre todo IgA

Deriva a hematología. Hay casos refractarios a dapsona que mejoraron solo al tratar el mieloma subyacente.

Si el paciente tiene VIH

Comprueba la carga viral y la adherencia al tratamiento antirretroviral antes de iniciar nada. Hay casos que se aclararon solo al recuperar el control virológico.

Si vas a iniciar dapsona

Pide G6PD, hemograma, reticulocitos, función renal y perfil hepático, y arranca el trámite de medicamento en situaciones especiales el mismo día.

Si el paciente no puede esperar al trámite de la dapsona

Corticoide oral en pauta corta descendente, o corticoide tópico potente e infiltración en lesiones aisladas, como puente.

Si la hemoglobina cae más de 2 g/dL o aparecen mareo y disnea con la dapsona

Baja la dosis. Si hay cianosis con saturación normal, sospecha metahemoglobinemia y suspende.

Si aparece fiebre con odinofagia o aftas en los tres primeros meses de dapsona

Suspende y pide hemograma urgente. La agranulocitosis es idiosincrásica y no dosis-dependiente.

Si hay respuesta parcial con 100 mg de dapsona y no se tolera más dosis

Combina en lugar de sustituir: añade colchicina o micofenolato para poder mantener la dapsona a dosis baja.

Si las lesiones inflamatorias han cedido pero quedan nódulos duros antiguos

No subas la dosis. Esa lesión es fibrosis, no inflamación: valora escisión de las lesiones aisladas sintomáticas.

Si es un niño con lesiones limitadas

Plantea corticoide tópico y observación antes que la dapsona. Hay casos pediátricos controlados solo con tópicos.

Si el paciente lleva meses en remisión con dosis mínima

Desciende muy despacio y avisa de que la recidiva al suspender es la norma, no una excepción.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Sulfamidas de segunda línea del capítulo

Qué es
Sulfapiridina 0,5 a 1 g tres veces al día y sulfametoxipiridazina 500 mg al día, que los autores ofrecen como recambio de la dapsona
Cuándo puede ser útil
En España, en ninguna situación, porque no hay producto que dispensar
Evidencia
Casos aislados históricos, anteriores a la disponibilidad de los inmunosupresores actuales
Cómo se utiliza
No procede: la búsqueda en el registro de medicamentos autorizados no devuelve ningún producto con estos principios activos
Limitación principal
Su ausencia deja un hueco real en el escalón terapéutico español, que hay que cubrir con colchicina, antipalúdicos o inmunosupresores clásicos.

Niacinamida con tetraciclina

Qué es
Combinación antiinflamatoria clásica que el capítulo propone durante cuatro semanas
Cuándo puede ser útil
Enfermedad leve en paciente que rechaza la dapsona y en el que se busca un tratamiento de bajo riesgo
Evidencia
Casos aislados; sin ensayos
Cómo se utiliza
La tetraciclina clorhidrato oral no está comercializada en España. Si se quiere ensayar la lógica de la combinación, el sustituto disponible es una ciclina de segunda generación asociada a nicotinamida, pero la pauta concreta no está estudiada en esta enfermedad.
Limitación principal
Uso fuera de indicación, con evidencia muy baja y sin equivalencia demostrada entre la tetraciclina original y su sustituto.

Ciclosporina

Qué es
Inmunosupresor de acción rápida que en la bibliografía rescató un caso que no respondía a 75 mg diarios de dapsona
Cuándo puede ser útil
Enfermedad grave y rápidamente progresiva que necesita control en semanas, como puente a un fármaco de mantenimiento
Evidencia
Casos aislados, a dosis de 4 mg/kg al día
Cómo se utiliza
Dosis inicial de 3 a 4 mg/kg al día repartida en dos tomas, con reducción en cuanto se logra control
Limitación principal
Off-label. Nefrotoxicidad e hipertensión dosis-dependientes que limitan el uso a meses. Interacciones múltiples por citocromo P450. No es una opción de mantenimiento.

Talidomida y recambio plasmático

Qué es
Recursos de rescate descritos en casos refractarios, la talidomida alternando 200 y 100 mg al día junto a sesiones de recambio plasmático
Cuándo puede ser útil
Enfermedad refractaria a todo lo anterior, en el contexto de un comité y de un hospital con hematología implicada
Evidencia
Casos únicos, sin protocolo reproducible
Cómo se utiliza
La talidomida está comercializada en España como medicamento hospitalario, con programa obligatorio de prevención de embarazo
Limitación principal
Off-label. Teratogenia, neuropatía periférica y riesgo trombótico. El protocolo de recambio plasmático descrito en la bibliografía no está estandarizado. Se citan como límite del arsenal, no como opción de consulta.

Gel de dapsona al 5 %

Qué es
Formulación tópica de dapsona que el capítulo incluye entre las otras opciones
Cuándo puede ser útil
Lesiones escasas y superficiales en un paciente que no puede recibir dapsona oral
Evidencia
Casos aislados
Cómo se utiliza
No hay medicamento de dapsona tópica comercializado en España; solo sería accesible como fórmula magistral
Limitación principal
Sin ficha técnica que respalde la concentración ni el vehículo, sin financiación y con penetración dudosa en lesiones fibrosadas y profundas.
Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

El trámite del fármaco es parte del tratamiento

La dapsona está autorizada en España pero no comercializada, y su obtención pasa por el servicio de farmacia como medicamento en situaciones especiales. Si el trámite no se inicia en la misma visita en que se decide el tratamiento, el paciente pasará semanas sin nada. Conviene tener el circuito pactado con farmacia hospitalaria antes de necesitarlo.

La hemólisis leve no obliga a suspender

Toda dosis eficaz de dapsona produce algún grado de hemólisis. Lo que se vigila es la caída de hemoglobina, la reticulocitosis y la tolerancia clínica, no la simple existencia del fenómeno. Bajar la dosis suele bastar. Lo que sí obliga a suspender de inmediato es la fiebre con odinofagia y la cianosis con saturación normal.

Distingue el nódulo que responde del que no

La placa reciente, eritematosa y blanda, es la que se aplana con el tratamiento. El nódulo antiguo, duro y ya fibrosado, no tiene componente inflamatorio que apagar. Escalar la dosis en un paciente cuyas únicas lesiones residuales son fibrosas solo añade toxicidad. Ese es el paciente al que se le ofrece cirugía de lesiones aisladas.

Busca la gammapatía aunque el paciente esté bien

El eritema elevatum diutinum se comporta como una manifestación cutánea de enfermedad sistémica más que como una dermatosis aislada. El proteinograma con inmunofijación y cadenas ligeras libres es obligatorio, y conviene repetirlo en el seguimiento aunque el inicial sea normal, porque la gammapatía puede aparecer después del cuadro cutáneo.

En el paciente con VIH, mira primero la carga viral

Hay descrito un paciente cuyas lesiones se aclararon por completo en un mes solo al reanudar el tratamiento antirretroviral que había interrumpido, sin llegar a recibir dapsona. Antes de añadir un fármaco hematotóxico a un paciente inmunodeprimido, comprueba la adherencia y el control virológico.

La combinación permite bajar la dosis, no sustituirla

El planteamiento que se repite en los casos publicados no es cambiar de fármaco cuando la dapsona se queda corta, sino añadir colchicina o micofenolato para poder mantenerla a una dosis que el paciente tolere. Formularlo así ante el paciente evita que interprete el segundo fármaco como señal de fracaso.

Avisa de la recidiva antes de que ocurra

La enfermedad reaparece al suspender el tratamiento con suficiente regularidad como para que sea la expectativa por defecto. Explicarlo al inicio convierte la recidiva en algo previsto y no en una crisis de confianza, y facilita que el descenso de dosis se haga despacio en vez de por abandono.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Lo que ha cambiado, lo que no está disponible en España y lo que conviene contextualizar antes de aplicarlo.

Actualización DermRXEl capítulo da por disponible la dapsona; en España está autorizada pero no comercializada

Los autores construyen todo el tratamiento sobre dapsona 50 a 100 mg al día. En el registro español el único medicamento con dapsona es Sulfona comprimidos 100 mg, número de registro 15201, y la consulta al centro de información de medicamentos de la AEMPS devuelve el campo de comercialización en negativo, tanto para el medicamento como para sus dos presentaciones. En 2026 la dapsona se obtiene aquí por la vía de medicamentos en situaciones especiales, lo que introduce un retraso que hay que planificar y que no aparece en ningún texto internacional.

Fuente: CIMA-AEMPS, ficha de Sulfona comprimidos, nº registro 15201, titular Esteve Pharmaceuticals

Actualización DermRXEl capítulo propone sulfapiridina, sulfametoxipiridazina y tetraciclina; ninguna existe hoy en España

La segunda línea sulfamídica y el esquema de niacinamida con tetraciclina clorhidrato no son trasladables. La búsqueda por principio activo en el registro español no devuelve ningún medicamento de sulfametoxipiridazina ni de sulfapiridina, y la única tetraciclina oral registrada figura como no comercializada. El hueco se cubre en la práctica con colchicina, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina y micofenolato, todos fuera de indicación autorizada en esta enfermedad.

Fuente: CIMA-AEMPS, búsquedas por principio activo de sulfametoxipiridazina, sulfapiridina y tetraciclina

Actualización DermRXEl parche de nicotina del capítulo no tiene equivalente en dosis aquí

Entre las pautas anecdóticas el capítulo recoge un parche transdérmico cuya liberación diaria es de 6,25 mg de nicotina. En España las presentaciones comercializadas son de 7, 14 y 21 mg cada 24 horas y de 10 y 15 mg cada 16 horas. No hay forma de reproducir esa dosis con producto autorizado, y el fundamento del uso es un caso único. Se documenta para explicar de dónde sale la idea, no para prescribirla.

Fuente: CIMA-AEMPS, listado de parches transdérmicos de nicotina comercializados

Actualización DermRXConfirmación reciente de la combinación de dapsona a dosis baja con corticoide

Un caso de forma verrucosa grave publicado en 2025 respondió a dapsona a dosis baja combinada con prednisona, en lugar de a la escalada de la sulfona hasta la intolerancia hematológica. Refuerza la estrategia que ya se intuye en el capítulo: cuando la dapsona no basta, la respuesta suele estar en añadir, no en subir.

Fuente: Jourdain H, Lavaud J, Charissoux A, Bernard P. Clin Exp Dermatol 2025;50(6):1245-1247

Actualización DermRXLa enfermedad de base sigue siendo el mejor tratamiento

Dos publicaciones recientes lo ilustran en direcciones distintas: un paciente con VIH cuyas lesiones desaparecieron al reanudar el tratamiento antirretroviral sin llegar a recibir dapsona, y un paciente refractario a dapsona que mejoró al tratarse su mieloma múltiple. Es el argumento más sólido para no empezar la sulfona antes de haber completado el estudio de enfermedad asociada.

Fuente: Rashdan H, et al. Cureus 2023;15(6):e40858, y Fang YH, Wei KC, Yu MS. Eur J Dermatol 2021;31(5):655-657
Para la consulta

Prescripción práctica

Pautas de ejemplo para adulto. Ajustar a peso, función renal y hepática, comorbilidad y ficha técnica vigente.

Rp/Inicio de dapsona en eritema elevatum diutinum del adulto
  1. Dapsona 50 mg al día durante 2 semanas y, si se tolera, 100 mg al día.
  2. Solicitud como medicamento en situaciones especiales a través del servicio de farmacia.
  3. Analítica previa: G6PD, hemograma con reticulocitos, función renal y perfil hepático.

Autorizada pero no comercializada en España: sin el trámite no hay dispensación. Uso fuera de indicación. Hemograma semanal el primer mes.

Rp/Puente mientras se tramita la dapsona
  1. Prednisona 0,5 mg/kg al día en pauta descendente durante 3 a 4 semanas.
  2. Clobetasol propionato 0,05 % crema, una vez al día en las placas más molestas, 2 semanas.
  3. Protección gástrica mientras dure el corticoide oral.

El corticoide controla pero no mantiene: hay que tener decidido el tratamiento de fondo antes de empezar a bajarlo.

Rp/Respuesta parcial con dapsona a dosis máxima tolerada
  1. Mantener dapsona 50 mg al día.
  2. Añadir micofenolato de mofetilo 500 mg cada 12 horas, subiendo a 1 g cada 12 horas en 2 semanas.
  3. Hemograma y perfil hepático quincenales el primer mes.

Off-label. Micofenolato teratógeno: anticoncepción obligada y programa de prevención de embarazo antes de la primera dosis.

Rp/Paciente que no tolera la dapsona
  1. Colchicina 0,5 mg cada 12 horas durante 6 semanas.
  2. Si hay diarrea, bajar a 0,5 mg al día.
  3. Hemograma, función renal y hepática antes de iniciar.

Off-label. Ajustar en insuficiencia renal. Evitar con claritromicina, ciclosporina y verapamilo por riesgo de toxicidad grave.

Rp/Nódulo fibrosado aislado y sintomático
  1. Triamcinolona acetónido intralesional diluida, una sesión, repetible a las 4 semanas.
  2. Si no responde tras dos infiltraciones, valorar escisión con cierre directo.

La lesión fibrosada no responde al aumento de dosis del tratamiento sistémico. Advertir del riesgo de atrofia y despigmentación en el punto de infiltración.

Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl et al.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Lectura de referencia: Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies, Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, Murrell DF (eds.), Elsevier.
  2. Jourdain H, Lavaud J, Charissoux A, Bernard P. Severe verrucous erythema elevatum diutinum responding to a combined therapy with low-dose dapsone and prednisone. Clinical and Experimental Dermatology 2025;50(6):1245-1247.
  3. Yuan R, Zhang X, Liu Y, Liu H. Erythematous plaques and nodules in a child. Pediatric Dermatology 2025;42(3):643-645.
  4. Rashdan H, Schafer H, Lundgren AD, O’Connor K, Keeling B. Transient erythema elevatum diutinum associated with HIV viremia. Cureus 2023;15(6):e40858.
  5. Fang YH, Wei KC, Yu MS. Improvement of erythema elevatum diutinum refractory to dapsone following treatment for underlying multiple myeloma. European Journal of Dermatology 2021;31(5):655-657.
  6. Bittencourt MS, Serruya T, Loureiro LO, et al. Erythema elevatum diutinum in a patient with rheumatoid arthritis. Dermatology Online Journal 2023;29(5).
  7. Tabata MM, Lin WM, Goldstein J, Quinn TR, Chen ST. Localised chronic fibrosing vasculitis versus erythema elevatum diutinum. BMJ Case Reports 2023;16(1):e251515.
  8. Roth M, Gray JT, Peterson PG, Clark PA. Dapsone-induced DRESS after infliximab-induced vasculitis: a case of cerebral infarction in the context of multiple drug reactions. BMJ Case Reports 2020;13(12):e237560.
  9. Ficha de Sulfona comprimidos 100 mg (dapsona), nº registro 15201, con estado de no comercializado. CIMA, AEMPS.
  10. Consultas al registro de medicamentos autorizados por principio activo: sulfapiridina, sulfametoxipiridazina, tetraciclina, colchicina, cloroquina y nicotina. CIMA, AEMPS, 2026.