Síndrome de Sweet: de la placa seudovesiculosa al porqué del brote, con el hemograma como guía hacia la neoplasia mieloide
Sobre el capítulo 36, «Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda)» (Cohen y Kurzrock) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
El síndrome de Sweet se reconoce pronto si se piensa en él ante placas edematosas y dolorosas con fiebre, pero se maneja mal cuando no se pregunta por qué ha aparecido: infección, enfermedad inflamatoria intestinal, embarazo, fármaco o neoplasia mieloide. Esta lectura ordena el capítulo de Cohen y Kurzrock por esa decisión —contexto, biopsia con cultivo, estudio hematológico y escalera terapéutica— y lo actualiza a octubre de 2026 con el síndrome VEXAS, la mielodisplasia cutis y las nuevas dianas.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- El cuadro típico reúne inicio brusco de pápulas, placas o nódulos eritematosos y dolorosos, fiebre, neutrofilia y un infiltrado dérmico denso de neutrófilos maduros sin vasculitis primaria. La mejoría con corticoide sistémico es tan rápida que figura entre los criterios diagnósticos.
- El edema intenso de la dermis papilar da a las placas un aspecto translúcido, seudovesiculoso: parecen vesículas, pero son sólidas al tacto. Predominan en extremidades superiores, cara y cuello, con distribución asimétrica, y curan sin cicatriz.
- Hay tres contextos: clásico (mujer de 30 a 60 años, tras una infección respiratoria o digestiva, con enfermedad inflamatoria intestinal o durante el embarazo), asociado a neoplasia (sobre todo leucemia mieloide aguda) e inducido por fármacos, con el G-CSF como principal implicado en la obra.
- Anemia, plaquetas alteradas o falta de neutrofilia no descartan el diagnóstico: orientan a neoplasia, sobre todo hematológica. En ese contexto las lesiones pueden ser ampollosas o ulceradas, la mucosa oral se afecta más y la recidiva puede anunciar la recaída del tumor.
- La biopsia debe acompañarse de cultivo de tejido para bacterias, hongos y micobacterias, porque la histología se solapa con la de la infección. Un infiltrado de aspecto histiocitoide obliga hoy a pensar en síndrome mielodisplásico y en síndrome VEXAS.
- Es una enfermedad sistémica: la inflamación neutrofílica estéril puede alcanzar ojo, articulaciones, músculo, pulmón, sistema nervioso central, riñón, hígado o aorta. Un infiltrado pulmonar con cultivos negativos que cede con corticoides debe hacer pensar en afectación extracutánea.
- El tratamiento de elección es el corticoide sistémico. La obra sitúa junto a él yoduro potásico y colchicina, y como segunda línea dapsona, ciclosporina, indometacina y clofazimina. Tratar la neoplasia o retirar el fármaco responsable forma parte del tratamiento, no es un complemento.
Claves de la lectura
El diagnóstico descansa en dos constantes: clínica aguda y neutrófilos maduros en la dermis
Los criterios vigentes en la obra exigen los dos mayores —lesiones dolorosas de inicio brusco e infiltrado neutrofílico denso sin vasculitis leucocitoclástica— y dos de cuatro menores: fiebre superior a 38 °C, un contexto asociado, respuesta excelente al corticoide o al yoduro potásico y alteraciones analíticas. Una revisión de 2017 comprobó que los mayores están presentes en todos los casos publicados, mientras que los menores faltan con frecuencia, y propuso no descartar el diagnóstico por su ausencia. En la práctica: ni la apirexia ni un hemograma sin leucocitosis invalidan una clínica y una biopsia compatibles.
Hecho el diagnóstico, la pregunta que manda es por qué ahora
El mismo cuadro cutáneo aparece en tres escenarios con pronóstico distinto. En el clásico suele haber una infección de vías respiratorias altas una a tres semanas antes, una infección digestiva, enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa, embarazo o una vacunación reciente. La obra considera probables esas asociaciones y solo posibles las de Behçet, eritema nudoso, policondritis recidivante, artritis reumatoide, sarcoidosis y enfermedad tiroidea; por esta última juzga razonable pedir función tiroidea. Sin identificar el desencadenante, el corticoide resuelve el brote, pero no evita el siguiente ni detecta la enfermedad de fondo.
El hemograma separa el Sweet clásico del paraneoplásico mejor que la morfología
En las series que recoge la obra, el Sweet clásico cursa con neutrofilia en torno al 80 % y rara vez con anemia. En el asociado a neoplasia hematológica la anemia alcanza el 82 %, las plaquetas son anormales en el 68 % y la neutrofilia baja al 47 %; desaparece el predominio femenino y las recidivas pasan del 30 % al 69 %. Como las lesiones pueden preceder hasta once años al diagnóstico hematológico, los autores proponen repetir el hemograma con fórmula cada 6 a 12 meses. Una citopenia en un Sweet es motivo de consulta a hematología, no un hallazgo incidental.
El Sweet por fármacos exige cinco criterios, todos, y relación temporal demostrable
A la clínica, la histología y la fiebre se suman dos condiciones: que el cuadro siga a la toma del fármaco, o recidive al reintroducirlo, y que remita al retirarlo o con corticoides. El G-CSF es el agente más citado, pero la lista incluye tretinoína, bortezomib, imatinib, azacitidina, cotrimoxazol, minociclina, azatioprina e inhibidores de la bomba de protones, entre muchos otros. Un rasgo despista: la neutrofilia solo aparece en el 38 %, de modo que su ausencia no exculpa al fármaco. En el paciente oncohematológico coinciden tumor, tratamiento e infección, y hay que valorar los tres antes de atribuir el cuadro a uno solo.
La biopsia no acaba en la hematoxilina: hay que cultivar y juzgar la madurez celular
El patrón típico combina edema marcado de la dermis papilar, infiltrado difuso de neutrófilos en dermis papilar y reticular alta, leucocitoclasia y endotelio tumefacto, con epidermis conservada y sin necrosis fibrinoide de la pared vascular. Los cambios vasculíticos, cuando existen, se interpretan como secundarios. La presencia de eosinófilos o linfocitos no excluye el diagnóstico. Dos comprobaciones son obligadas: cultivo del tejido, porque un absceso o una celulitis dan la misma imagen, y valoración de células inmaduras, porque la leucemia cutis puede imitar al Sweet o coexistir con él en la misma lesión.
Las variantes cambian el diagnóstico diferencial, no la enfermedad
La forma pustulosa, la limitada al dorso de las manos, la subcutánea, la histiocitoide, la de tipo celulitis gigante y la necrosante comparten respuesta al corticoide y asociaciones, pero cada una se confunde con algo distinto: pustulosis infecciosa, vasculitis, eritema nudoso, leucemia cutis, celulitis bacteriana o fascitis necrosante. A ello se suma la patergia: las lesiones surgen en puntos de venopunción, catéteres, biopsias, campos de radioterapia, piel fotoexpuesta o extremidades con linfedema. Una placa inflamatoria en el lugar de un procedimiento, en un paciente con fiebre y cultivos negativos, merece biopsia antes de prolongar antibióticos.
El corticoide es prueba y tratamiento, pero la recidiva obliga a prever un ahorrador
Según la obra, la prednisona se inicia a 1 mg/kg/día en dosis única matutina y se reduce a 10 mg/día en cuatro a seis semanas, aunque algunos pacientes necesitan dos o tres meses; los casos refractarios se tratan con pulsos intravenosos de metilprednisolona durante tres a cinco días. Las lesiones localizadas pueden controlarse con corticoide tópico de alta potencia o intralesional. Entre un tercio y dos tercios de los pacientes recidivan, de modo que conviene decidir pronto el ahorrador —colchicina o dapsona son los más accesibles— y revisar de nuevo causa, fármacos y hemograma en cada brote.
Decisión por decisión: en qué contexto aparece, qué forma adopta, qué pedir y con qué tratar
El orden sigue la consulta: primero el contexto que condiciona el pronóstico, después las formas que despistan, el estudio que las confirma y, al final, la escalera terapéutica.
Tres contextos y lo que obliga a buscar cada uno
Sweet clásico o idiopático
Mujer de 30–60 años, tras infección- Perfil
- Predominio femenino claro, inicio entre la cuarta y la sexta décadas y cierta preferencia por otoño y primavera. Fiebre y neutrofilia en la gran mayoría.
- Qué buscar
- Infección respiratoria alta o digestiva previa (estreptococo, Salmonella, Yersinia), enfermedad inflamatoria intestinal, embarazo y vacunación reciente.
- Evolución
- Puede remitir sin tratamiento en semanas o meses. Recidiva en torno a un tercio de los casos.
Sweet asociado a neoplasia
Leucemia mieloide aguda, sobre todo- Perfil
- Sin predominio femenino. Anemia y alteración plaquetaria frecuentes, neutrofilia inconstante. Lesiones a veces ampollosas, ulceradas o parecidas al pioderma gangrenoso.
- Tumores
- Hematológicos: leucemia mieloide aguda y síndrome mielodisplásico. Sólidos: carcinomas genitourinarios, de mama y digestivos.
- Relación temporal
- Puede preceder, acompañar o seguir al tumor. Una recidiva cutánea en un paciente ya tratado obliga a descartar la recaída oncológica.
Sweet inducido por fármacos
G-CSF y lista en expansión- Criterios
- Clínica, histología y fiebre, más relación temporal con el fármaco y resolución al retirarlo o con corticoides. Se exigen los cinco.
- Implicados
- Factores estimulantes de colonias, tretinoína, bortezomib, imatinib, hipometilantes, cotrimoxazol, minociclina, azatioprina, anti-TNF, vemurafenib e ipilimumab, entre otros.
- Pista
- La neutrofilia falta en más de la mitad de los casos. La reexposición reprodujo el cuadro en dos tercios de los pacientes revisados.
Sweet en el niño y el neonato
Raro; exige buscar causa grave- Neonato
- El inicio en las seis primeras semanas de vida suele señalar un trastorno subyacente grave y justifica un estudio amplio.
- Niño mayor
- En una revisión pediátrica, el 44 % de los 30 niños de 3 a 18 años tenía una neoplasia hematológica asociada.
- Complicaciones
- Osteomielitis estéril y, en lactantes, elastólisis postinflamatoria (cutis laxa adquirida) con afectación de aorta y corazón, a veces mortal.
Formas que despistan
Pustulosa y del dorso de las manos
Pústulas sobre base eritematosa- Clínica
- Pústulas pequeñas sobre pápulas o placas rojas. La erupción pustulosa descrita en la colitis ulcerosa encaja probablemente en esta variante.
- Dorso de manos
- Forma localizada, antes llamada vasculitis pustulosa, que cede con corticoide sistémico o dapsona. Muchos pacientes tienen además lesiones en boca, extremidades, espalda o cara.
Sweet subcutáneo
Neutrófilos en el tejido adiposo- Clínica
- Nódulos eritematosos y dolorosos en extremidades. En las piernas imita al eritema nudoso, con el que además puede coexistir.
- Histología
- Infiltrado neutrofílico en lobulillos, septos o ambos. Obliga a descartar las demás paniculitis neutrofílicas lobulillares: infecciosa, pancreática, facticia y por déficit de α1-antitripsina.
- Conducta
- Biopsiar los nódulos nuevos aunque el diagnóstico de Sweet ya esté confirmado en otra lesión.
Sweet histiocitoide
Células mieloides inmaduras- Histología
- Infiltrado de células mononucleares de aspecto histiocítico que son en realidad granulocitos inmaduros. Expresan CD68, lisozima, CD15, CD43 y MAC387.
- Asociación
- Neoplasias hematológicas, sobre todo síndrome mielodisplásico. También descrito con bortezomib, azacitidina, decitabina y azatioprina.
- Diferencial
- Leucemia cutis y dermatitis con histiocitos intersticiales, como el granuloma anular intersticial o la dermatitis granulomatosa intersticial.
Celulitis gigante y forma necrosante
Simulan infección profunda- Celulitis gigante
- Placas extensas y recurrentes en muslos y nalgas, descritas en personas con obesidad; la mitad de los seis casos iniciales tenía cáncer.
- Necrosante
- Edema, eritema y calor de progresión rápida que imitan una fascitis necrosante, con infiltrado neutrofílico profundo y necrosis de partes blandas. En ambas, el cultivo de tejido es negativo.
Afectación extracutánea
Inflamación neutrofílica estéril- Frecuente
- Artralgias, mialgias y afectación ocular (conjuntivitis, epiescleritis, uveítis), que puede ser la primera manifestación.
- Grave
- Neuro-Sweet (encefalitis, meningitis aséptica), infiltrados pulmonares y derrame pleural con cultivos negativos, aortitis, glomerulonefritis, miositis y cuadros que simulan una sepsis.
Estudio: qué pedir y qué muestra enviar
Biopsia cutánea con cultivo
Lesión reciente, hasta hipodermis- Hallazgo
- Edema de dermis papilar e infiltrado difuso de neutrófilos maduros con leucocitoclasia, sin necrosis fibrinoide vascular.
- Cultivo
- Enviar tejido para bacterias, hongos y micobacterias, y estudio vírico si la lesión es seudovesiculosa o el paciente está inmunodeprimido: absceso y celulitis dan la misma imagen.
- Alerta
- Células mieloides inmaduras o de aspecto histiocitoide: pedir inmunohistoquímica y avisar a hematología.
Analítica inicial
Hemograma, reactantes, orina- Básica
- Hemograma con fórmula y plaquetas, VSG o proteína C reactiva, función hepática y renal y sistemático de orina. La obra añade función tiroidea.
- Alarma
- Anemia, neutropenia, trombocitopenia o trombocitosis orientan a neoplasia, sobre todo hematológica, y justifican frotis y consulta a hematología.
Búsqueda de neoplasia
Dirigida por edad y hemograma- Propuesta clásica
- Anamnesis y exploración completas (tiroides, ganglios, mama, pelvis, próstata, tacto rectal) y cribado oncológico acorde con la edad, según la recomendación de 1993.
- Seguimiento
- Hemograma con fórmula cada 6 a 12 meses: el Sweet puede anteceder varios años a la neoplasia hematológica.
Escalera terapéutica
Corticoide sistémico y local
Primera línea; respuesta rápida- Pauta
- Según la obra, prednisona 1 mg/kg/día (habitualmente 30–60 mg) por la mañana, con descenso a 10 mg/día en 4–6 semanas.
- Refractario
- Pulsos intravenosos de metilprednisolona durante 3–5 días, seguidos de corticoide oral en descenso u otro inmunosupresor.
- Local
- En lesiones escasas, clobetasol al 0,05 % tópico o triamcinolona intralesional; la obra cita concentraciones de 3 a 10 mg/ml.
Colchicina y yoduro potásico
Alternativas de primera línea- Colchicina
- La obra recoge 0,5 mg tres veces al día. Diarrea, dolor abdominal, náuseas y vómitos limitan la dosis y suelen ceder al reducirla.
- Yoduro potásico
- Eficaz según la obra, que lo pauta en torno a 900 mg/día en comprimidos. Puede causar hipotiroidismo y vasculitis.
- Cautela
- La obra no da pautas para embarazo ni infancia: en esos casos conviene decidir con obstetricia o pediatría.
Dapsona, ciclosporina y otros
Segunda línea y ahorro de corticoide- Dapsona
- En monoterapia o combinada; la obra cita 100–200 mg/día. Exige los controles hematológicos propios del fármaco.
- Ciclosporina
- Tras fracaso de la primera línea o como ahorrador de corticoide, con vigilancia de función renal y presión arterial.
- Otros
- Indometacina y clofazimina figuran en la obra como segunda línea. Anakinra, anti-TNF e inmunoglobulinas se apoyan en casos aislados.
Tratar la causa
Tumor, fármaco o infección- Neoplasia
- El control del tumor puede resolver la dermatosis; en algunos casos, la cirugía de un tumor sólido bastó.
- Fármaco
- La retirada va seguida de mejoría espontánea. No reintroducir salvo necesidad y con el paciente informado.
- Infección
- Antibiótico si hay sobreinfección de las lesiones o infección desencadenante, como la yersiniosis intestinal.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden a pie de cama y el dato que las separa.
Síndrome de Sweet frente a celulitis o erisipela
- Sweet
- Varias placas asimétricas, de borde neto y superficie seudovesiculosa, a menudo en brazos, cara y cuello; aparición en puntos de punción. No mejora con antibióticos y cede con corticoide.
- Infección
- Placa única, mal delimitada en la celulitis, con puerta de entrada. El cultivo, cuando es positivo, identifica el microorganismo; mejora con antibiótico.
- Dato que separa
- El cultivo de tejido tomado con la biopsia y la evolución con antibiótico: la histología de ambos procesos puede ser idéntica, y un cultivo negativo no excluye por sí solo la infección.
Síndrome de Sweet frente a pioderma gangrenoso
- Sweet
- Pápulas y placas edematosas que no suelen ulcerarse y curan sin cicatriz. Infiltrado centrado en la dermis superficial.
- Pioderma
- Úlcera dolorosa de borde violáceo socavado, con tendencia a la cicatriz. Comparte patergia y asociaciones.
- Zona gris
- En neoplasias hematológicas el Sweet puede ser ampolloso y ulcerarse; ambas dermatosis pueden coexistir o sucederse en el mismo paciente.
Sweet subcutáneo frente a eritema nudoso
- Sweet subcutáneo
- Nódulos dolorosos, también en brazos y tronco, con neutrófilos en el lobulillo adiposo, el septo o ambos. Exige descartar paniculitis infecciosa.
- Eritema nudoso
- Nódulos pretibiales bilaterales con paniculitis de predominio septal. Puede aparecer junto a un Sweet o después de él.
- Dato que separa
- La biopsia profunda de un nódulo nuevo; la clínica en piernas no basta.
Sweet histiocitoide frente a leucemia cutis y mielodisplasia cutis
- Sweet histiocitoide
- Células mieloides inmaduras no blásticas en un cuadro clínico de Sweet. Cerca de la mitad de los pacientes tiene un síndrome mielodisplásico.
- Leucemia cutis
- Infiltrado de leucocitos inmaduros malignos, blastos. Puede coexistir con un Sweet verdadero en la misma lesión, sobre todo en leucemia mieloide aguda.
- Mielodisplasia cutis
- Infiltración cutánea específica por células del clon mielodisplásico, que clínica e histológicamente puede imitar un Sweet. Ante la sospecha conviene implicar a hematología.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 45 años presenta fiebre y placas edematosas dolorosas en antebrazos y cuello diez días después de una faringoamigdalitis
Tomaría biopsia con cultivo de tejido y pediría hemograma con fórmula, VSG o proteína C reactiva, bioquímica hepática y renal, orina y función tiroidea. Preguntaría por fármacos nuevos, embarazo y clínica digestiva. Si el cuadro fuera típico y no hubiera datos de infección, iniciaría corticoide sistémico tras tomar las muestras, sin esperar a la histología, y la revisaría en pocos días: una respuesta lenta me haría replantear el diagnóstico.
Si un varón de 72 años tiene brotes repetidos de placas tipo Sweet, anemia macrocítica y un episodio de condritis auricular
Pensaría en síndrome VEXAS antes que en tres enfermedades independientes. Pediría revisar la biopsia en busca de células histiocitoides, solicitaría estudio de variantes de UBA1 en sangre y lo remitiría a hematología para valorar médula ósea. Le explicaría que la piel suele ser la primera manifestación de un proceso inflamatorio y hematológico que requiere seguimiento conjunto.
Si un paciente con leucemia mieloide aguda en inducción, que recibe G-CSF, desarrolla fiebre y una placa inflamatoria alrededor del catéter central
No lo daría por celulitis sin más. Biopsiaría con cultivo, porque la patergia sitúa el Sweet justo en los puntos de acceso vascular y la neutropenia no lo excluye. Mantendría la cobertura antibiótica hasta tener cultivos y comentaría con hematología la retirada del G-CSF y el inicio de corticoide si la histología fuera compatible y no hubiera microorganismo.
Si una paciente con colitis ulcerosa presenta pústulas sobre placas eritematosas dolorosas en el dorso de ambas manos
Consideraría la variante pustulosa del dorso de las manos y exploraría boca, brazos y espalda en busca de más lesiones. Confirmaría con biopsia y cultivo para excluir infección. Coordinaría el tratamiento con digestivo, porque el control del brote intestinal forma parte del manejo, y le explicaría que las lesiones curan sin cicatriz pero pueden repetirse.
Si un paciente con Sweet ya confirmado por biopsia desarrolla nódulos dolorosos en las piernas mientras reduce la prednisona
Biopsiaría uno de los nódulos nuevos incluyendo tejido adiposo. Podría tratarse de Sweet subcutáneo, de un eritema nudoso concurrente o de una paniculitis infecciosa favorecida por el corticoide, y las tres opciones se manejan de forma distinta. Enviaría tejido a cultivo y no subiría la dosis de corticoide hasta descartar la infección.
Si un paciente con Sweet clásico recidiva por tercera vez al bajar de 15 mg de prednisona
Antes de añadir fármacos, repasaría la causa: medicación reciente, síntomas digestivos y un hemograma nuevo, porque la recidiva es más frecuente cuando hay neoplasia. Si el estudio siguiera siendo negativo, asociaría un ahorrador como colchicina o dapsona, con sus controles, y programaría hemogramas periódicos. Ante refractariedad lo derivaría a un centro con experiencia en tratamientos dirigidos.
Perlas de examen y de consulta
◆Parece una vesícula, pero es sólida
El aspecto translúcido de la placa se debe al edema de la dermis papilar, no a líquido. A la palpación la lesión es sólida, sin contenido líquido. Ese contraste entre lo que se ve y lo que se toca es el mejor signo clínico de la enfermedad.
◆Sin neutrofilia también es Sweet
La neutrofilia falta en más de la mitad de los casos inducidos por fármacos y de los asociados a neoplasia hematológica. Un paciente neutropénico por quimioterapia puede desarrollar un Sweet con histología característica; el hemograma no debe retrasar la biopsia.
◆La lesión aparece donde se pincha
Venopunciones, catéteres, inyecciones, biopsias previas, picaduras, campos de radioterapia y quemaduras solares pueden marcar el lugar de las placas. Una reacción inflamatoria desproporcionada en un punto de punción es una pista diagnóstica, no solo una complicación local.
◆Vasculitis en la biopsia no lo excluye
Los criterios piden ausencia de vasculitis leucocitoclástica, pero en lesiones evolucionadas puede haber daño vascular secundario al infiltrado. La obra lo interpreta como un epifenómeno. Lo que no se espera es fibrina y neutrófilos en la pared como hallazgo primario.
◆El remedio también puede ser la causa
Azacitidina, minociclina y los anti-TNF figuran a la vez entre los tratamientos comunicados y entre los desencadenantes. Si un Sweet empeora o aparece bajo uno de ellos, hay que plantearse retirarlo antes de intensificarlo.
◆HLA-B54 en Sweet, HLA-B51 en Behçet
Ambas enfermedades comparten patergia, aftas y lesiones nodulares. En población japonesa el Sweet se asocia a HLA-B54 y el Behçet a HLA-B51. Fuera de ese contexto el tipaje ayuda poco, y la distinción descansa en la clínica y la evolución.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXVEXAS: una mutación somática de UBA1 une Sweet, policondritis y mielodisplasia
La obra enumera policondritis recidivante, síndrome mielodisplásico y vasculitis como asociaciones separadas. En 2020 se describió el síndrome VEXAS: mutaciones somáticas de UBA1, gen del cromosoma X, en células mieloides de varones adultos con fiebre, citopenias, vacuolas en precursores medulares, condritis, vasculitis e inflamación neutrofílica de piel y pulmón. En una cohorte de 112 pacientes la piel se afectó en el 83 % y fue la forma de inicio en el 61 %; la variante p.Met41Leu se asoció a infiltrados dérmicos neutrofílicos, a menudo de aspecto histiocitoide. Sus autores aconsejan el estudio genético en varones mayores con dermatosis neutrofílica, vasculitis cutánea o condritis.
Fuente: Beck DB, et al. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. PMID: 33108101. Tan IJ, et al. JAMA Dermatol. 2024;160(8):822-829. PMID: 38865133.Actualización DermRXParte del Sweet histiocitoide es, en realidad, mielodisplasia cutis
La obra describe la variante histiocitoide como un Sweet con células mieloides inmaduras, a menudo ligado a neoplasia. Hoy se acepta que cerca de la mitad de estos pacientes tiene un síndrome mielodisplásico, y desde 2015 se propone el término mielodisplasia cutis para la infiltración cutánea específica por células del clon. En una serie francesa, las células histiocitoides reniformes aparecieron en todas las biopsias de VEXAS frente al 58 % del resto, y proteína C reactiva persistentemente elevada, macrocitosis y anemia fueron más frecuentes en los pacientes con VEXAS. El transcriptoma lesional de VEXAS y mielodisplasia cutis es muy similar y distinto del de la leucemia cutis.
Fuente: Vignon-Pennamen MD, Battistella M. Dermatol Clin. 2024;42(2):209-217. PMID: 38423682. Lecoeuvre H, et al. Clin Exp Dermatol. 2024;49(8):825-833. PMID: 38366665. Grolleau C, et al. JAMA Dermatol. 2025;161(5):538-543. PMID: 40072458.Actualización DermRXLas cohortes recientes sitúan el riesgo en lo mieloide y lo señalan con citopenias
La obra reproduce una propuesta de 1993 que incluye antígeno carcinoembrionario, sangre oculta en heces y sigmoidoscopia. En una cohorte de 93 pacientes de un hospital español, el 34 % tenía una neoplasia, sobre todo leucemia mieloide aguda (16 casos) y síndrome mielodisplásico (7); sexo masculino, fiebre, VSG elevada, anemia y trombocitopenia se asociaron a neoplasia, y tres pacientes resultaron tener VEXAS. El Sweet de la leucemia aguda cursó en brotes aislados; el del síndrome mielodisplásico, de forma crónica y recurrente. Los autores recomiendan un seguimiento mínimo de seis meses. En un centro oncológico, la incidencia de Sweet fue del 0,94 % entre pacientes con leucemia mieloide aguda.
Fuente: Gil-Lianes J, et al. Acta Derm Venereol. 2023;103:adv18284. PMID: 38112209. Cowen EA, et al. Acta Haematol. 2024;147(4):457-464. PMID: 37989105.Actualización DermRXLa lista de fármacos se desplaza hacia la oncohematología dirigida
Para la obra, el G-CSF es el desencadenante principal. En la base francesa de farmacovigilancia (136 casos) la mediana hasta el inicio fue de 15 días y las señales más intensas correspondieron a bortezomib, azacitidina, pegfilgrastim, azatioprina y bendamustina; antibacterianos, antineoplásicos e inmunosupresores sumaron algo más de la mitad de los fármacos sospechosos. En pacientes con leucemia mieloide aguda se han comunicado casos con inhibidores de IDH1/2, inhibidores de FLT3 y terapia anti-CD33, de inicio más tardío cuando el tratamiento induce diferenciación de los blastos.
Fuente: Martin S, et al. Br J Clin Pharmacol. 2024;90(8):1873-1879. PMID: 37555568. Cowen EA, et al. Acta Haematol. 2024;147(4):457-464. PMID: 37989105.Actualización DermRXDe la «hipersensibilidad a un antígeno» a circuitos celulares concretos
La obra da la patogenia por desconocida y ofrece una lista de citocinas candidatas. Después se identificó, en una paciente con Sweet multiorgánico, una mutación de ganancia de función de PIK3R1 limitada a los neutrófilos, con señal de IL-1 aumentada en la piel y respuesta clara a un antagonista del receptor de IL-1. Un estudio posterior ha identificado en las lesiones neutrófilos longevos con rasgos de célula presentadora de antígeno, sostenidos por la señal SAA1/FPR2 procedente del queratinocito. Otro trabajo, con pocas muestras, describe una firma de interferones de tipo I y II compartida con VEXAS y mielodisplasia cutis.
Fuente: Bhattacharya S, et al. J Clin Invest. 2023;133(1):e162137. PMID: 36355435. Huang J, et al. J Clin Invest. 2025;135(20):e193566. PMID: 40828601. Grolleau C, et al. JAMA Dermatol. 2025;161(5):538-543. PMID: 40072458.Actualización DermRXMás allá del corticoide: IL-1, JAK e IL-36, todavía con evidencia de casos
La obra cita anakinra y anti-TNF en casos aislados. Una revisión de 2024 mantiene el corticoide sistémico como base, con colchicina, dapsona y yoduro potásico como alternativas, y recoge descripciones de eficacia con inmunosupresores clásicos, biológicos y moléculas pequeñas. Una revisión sistemática de 2026 reunió cinco pacientes con Sweet tratados con baricitinib, ruxolitinib o filgotinib, todos con resolución completa, y seis casos de Sweet asociado a ruxolitinib; pide cautela en neoplasias hematológicas. Dos pacientes respondieron a espesolimab, anticuerpo frente al receptor de IL-36. En VEXAS, anakinra causó reacciones graves en el punto de inyección en 12 de 16 pacientes. La evidencia se limita a casos; faltan ensayos controlados.
Fuente: Calabrese L, et al. Ital J Dermatol Venerol. 2024;159(6):645-662. PMID: 39560338. Vahabi SM, et al. Dermatol Res Pract. 2026;2026:7086209. PMID: 42472066. Fu Y, et al. Br J Dermatol. 2026;194(2):311-325. PMID: 41121452. Tan IJ, et al. JAMA Dermatol. 2024;160(8):822-829. PMID: 38865133.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Cohen y Kurzrock. Capítulo 36, «Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda)». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
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