Dermatomiositis: leer la piel y el autoanticuerpo para decidir el cribado de cáncer, el estudio del pulmón y el tratamiento
Sobre la sección «Connective tissue disease and sclerosing dermopathies» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
En la dermatomiositis la piel suele dar el diagnóstico antes que el músculo, y el autoanticuerpo específico anticipa lo que más importa: quién tiene riesgo de neoplasia, quién de enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva y qué niño hará calcinosis. Esta lectura ordena signos, serología, cribados y escalones terapéuticos con las guías y la situación regulatoria europea a octubre de 2026.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- El diagnóstico es cutáneo: pápulas de Gottron, eritema violáceo palpebral, eritema fotodistribuido con poiquilodermia y alteraciones periungueales bastan aunque no haya debilidad; las formas amiopáticas no son formas leves.
- El autoanticuerpo específico de miositis predice el fenotipo: anti-TIF1-γ y anti-NXP2 señalan cáncer en el adulto; anti-MDA5, úlceras, pápulas palmares y pulmón; anti-Mi-2, enfermedad clásica; anti-SAE, piel antes que músculo.
- El cribado de neoplasia se estratifica desde 2023 con la guía internacional IMACS: riesgo estándar, moderado o alto según subtipo, anticuerpo y clínica, con el riesgo concentrado en los 3 años anteriores y posteriores al inicio.
- Todo paciente con anti-MDA5 o antisintetasa necesita pruebas funcionales respiratorias y tomografía de alta resolución de entrada; la enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva se trata con combinación inmunosupresora desde el primer día.
- La piel responde peor que el músculo: fotoprotección y tópicos, hidroxicloroquina con cautela, metotrexato o micofenolato y, en refractarios, inmunoglobulina intravenosa, que en España recoge la dermatomiositis en ficha técnica.
Claves de la lectura
La piel basta para el diagnóstico; el músculo ya no es requisito
Las formas clínicamente amiopáticas (sin debilidad, con o sin alteración subclínica en enzimas, resonancia o electromiograma) comparten el riesgo sistémico de la forma clásica: se asocian sobre todo a anti-MDA5 y anti-TIF1-γ, es decir, a pulmón y a cáncer. Diagnosticar por la piel obliga a pedir el mismo estudio que en un paciente con debilidad proximal: anticuerpos, creatina-cinasa (CK) y aldolasa, función pulmonar y cribado de neoplasia.
El anticuerpo es el guion de la enfermedad
Cada anticuerpo específico de miositis dibuja un fenotipo, y rara vez coinciden dos en el mismo paciente. Un panel que incluya TIF1-γ, NXP2, MDA5, Mi-2, SAE y antisintetasas informa más que los anticuerpos antinucleares, positivos solo en una parte de los casos. Un panel negativo tampoco tranquiliza: la guía británica cuenta la ausencia de anticuerpos específicos entre los datos que deben hacer pensar en neoplasia.
Cribado de cáncer: estratificar en lugar de pedirlo todo a todos
La guía IMACS suma factores. Son de alto riesgo el propio subtipo dermatomiositis, anti-TIF1-γ, anti-NXP2, el inicio después de los 40 años, la actividad persistente pese al tratamiento, la disfagia moderada o grave y la necrosis cutánea; con dos o más, el paciente es de alto riesgo. Un adulto de más de 40 años con dermatomiositis clásica ya lo es y recibe panel básico y ampliado al diagnóstico, y básico anual durante 3 años. La forma juvenil queda fuera del cribado sistemático.
Anti-MDA5: la piel avisa antes que el pulmón
Pápulas palmares dolorosas, úlceras sobre los nudillos, los codos o los pulpejos, manos de mecánico, paniculitis y artritis con poca o ninguna miositis componen un cuadro que el dermatólogo ve primero. La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) puede progresar en semanas; edad avanzada, sexo masculino, fiebre, úlceras cutáneas, ferritina elevada, linfopenia y anti-Ro52 anuncian peor curso. La función respiratoria y la tomografía se piden al diagnóstico, haya o no disnea.
La hidroxicloroquina no se comporta como en el lupus
Es menos eficaz y provoca más erupciones. En una cohorte de 111 adultos con dermatomiositis, 23 (20,7 %) presentaron una erupción en las primeras 4 semanas que cedió al retirarla; ocurrió en la mitad de los pacientes anti-SAE y en ninguno de los 15 anti-MDA5. Un empeoramiento cutáneo al mes de iniciarla no debe leerse de entrada como brote: hay que advertirlo al paciente y revisarlo pronto.
La piel es más refractaria que el músculo
Es habitual que la fuerza se normalice y persistan el eritema y un prurito invalidante. Escalar el tratamiento solo por la piel es legítimo y conviene medirla con el índice CDASI. Tras metotrexato o micofenolato, la guía británica contempla inmunoglobulina intravenosa y rituximab para la enfermedad cutánea refractaria; los inhibidores de JAK acumulan series favorables y un ensayo de fase 3 con brepocitinib, todavía sin medicamento autorizado en España.
En el niño, tratar pronto y a fondo previene la calcinosis
La calcinosis afecta al 25–70 % de las formas juveniles y a menos del 20 % de los adultos, se asocia a anti-NXP2 y refleja inflamación mantenida. Por eso la guía británica pide control precoz y completo, con corticoide a dosis altas y metotrexato desde el inicio, y escalar pronto si la piel sigue activa. Las recomendaciones de 2025 fijan como objetivo la enfermedad inactiva en 12 meses. No hay que buscar un tumor: la forma juvenil no se asocia a cáncer.
Signo a signo, anticuerpo a anticuerpo y escalón a escalón
Primero los signos que sostienen el diagnóstico y el estudio inicial; luego el fenotipo de cada autoanticuerpo; después los dos cribados que cambian el pronóstico; por último, el tratamiento por escalones, la forma juvenil y la inducida por fármacos.
Signos cutáneos y estudio inicial
Signos de alta especificidad
Diagnóstico clínico- Manos
- Pápulas de Gottron: pápulas liquenoides violáceas sobre nudillos e interfalángicas. El signo de Gottron es el eritema macular sobre esas articulaciones, codos y rodillas, y es más frecuente que las pápulas.
- Cara
- Eritema violáceo palpebral (heliotropo), a menudo con edema periorbitario, y eritema malar que invade los surcos nasogenianos.
- Tronco y muslos
- Eritema confluente fotodistribuido en escote (signo de la V), hombros y espalda alta (signo del chal) y cara lateral de los muslos (signo de la pistolera), que evoluciona a poiquilodermia.
- Dorso de manos
- Eritema lineal que sigue los tendones extensores.
Signos acompañantes que orientan
Pistas de subtipo- Periungueal
- Cutículas desflecadas, eritema periungueal y asas capilares dilatadas que alternan con áreas avasculares.
- Cuero cabelludo
- Dermatitis psoriasiforme muy pruriginosa y alopecia no cicatricial.
- Manos de mecánico
- Hiperqueratosis fisurada en las caras lateral y palmar de los dedos, sobre todo los radiales: anti-MDA5 y síndrome antisintetasa.
- Signos de alarma
- Necrosis o úlceras, eritrodermia y vasculitis en el adulto obligan a intensificar la búsqueda de neoplasia; las úlceras, además, a pensar en anti-MDA5.
Estudio inicial
Qué pedir en la primera visita- Músculo
- Fuerza proximal, CK y aldolasa, que puede elevarse sola; resonancia, electromiograma o biopsia muscular (atrofia perifascicular) si hay dudas.
- Piel
- Biopsia: interfase vacuolar discreta, atrofia epidérmica, membrana basal engrosada y mucina dérmica abundante. La inmunofluorescencia directa es inespecífica.
- Serología
- Panel de anticuerpos específicos y asociados a miositis, además de anticuerpos antinucleares.
- Órganos
- Preguntar por disfagia y disnea; electrocardiograma y marcadores cardíacos (la guía británica prefiere la troponina I), función pulmonar y cribado de neoplasia según riesgo.
Fenotipo por autoanticuerpo
Anti-TIF1-γ (p155)
Cáncer en el adulto- Piel
- Eritema fotodistribuido extenso y poiquilodermia; lesiones de mucosa oral. Con frecuencia, poca o ninguna miositis.
- Riesgo
- Factor de alto riesgo en IMACS; en las cohortes de validación multiplica varias veces la probabilidad de cáncer.
Anti-NXP2 (p140)
Calcinosis en niños, cáncer en adultos- Niños
- Calcinosis y contracturas, sin aumento de neoplasias.
- Adultos
- Segundo anticuerpo ligado a cáncer (alto riesgo en IMACS). Se ha descrito con miositis sin lesiones cutáneas, la llamada dermatomiositis sine dermatitis.
Anti-MDA5 (CADM-140)
Amiopática, úlceras y pulmón- Piel
- Pápulas palmares dolorosas, a veces hiperqueratósicas o ulceradas; úlceras por vasculopatía; manos de mecánico; paniculitis.
- Sistémico
- Miositis escasa o ausente, artritis y EPI que puede ser rápidamente progresiva.
- Cáncer
- Factor de riesgo intermedio en IMACS.
Anti-Mi-2
Dermatomiositis clásica- Fenotipo
- Erupción clásica florida con miositis franca y, en general, buena respuesta al tratamiento.
- Cáncer
- Factor de riesgo intermedio en IMACS.
Anti-SAE
Piel primero, músculo leve- Fenotipo
- Erupción típica, a veces muy extensa, con debilidad leve. En una serie francesa de 49 pacientes hubo disfagia en el 39 % y EPI en el 21 %, sobre todo neumonía organizada.
- Fármacos
- Es el subgrupo con más erupciones por hidroxicloroquina.
- Cáncer
- Miositis asociada a cáncer en el 16 % de esa serie; factor intermedio en IMACS.
Antisintetasa (Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ)
Síndrome antisintetasa- Cuadro
- Inicio agudo con síntomas generales, fenómeno de Raynaud, manos de mecánico, artritis no erosiva y EPI; la erupción puede simular una dermatomiositis.
- Cáncer
- Subtipo de bajo riesgo en IMACS.
- Solapamientos
- Anti-PM/Scl (con esclerodermia), anti-Ku y anti-U1-RNP son anticuerpos asociados, no específicos, y apuntan a un síndrome de solapamiento.
Los dos cribados que cambian el pronóstico
Neoplasia: estratificación IMACS
Adultos; 3 años antes y después del inicio- Factores de alto riesgo
- Subtipo dermatomiositis, anti-TIF1-γ, anti-NXP2, inicio después de los 40 años, actividad alta persistente pese al tratamiento, disfagia moderada o grave, necrosis o ulceración cutánea.
- Factores intermedios
- Forma clínicamente amiopática, polimiositis, miopatía necrosante, anti-SAE, anti-HMGCR, anti-Mi-2, anti-MDA5, sexo masculino.
- Categorías
- Alto riesgo: dos o más factores altos. Moderado: un factor alto o dos intermedios. Estándar: el resto.
- Panel básico
- Anamnesis y exploración completas, hemograma, perfil hepático, velocidad de sedimentación, proteína C reactiva, proteinograma con cadenas ligeras libres, análisis de orina y radiografía de tórax.
- Panel ampliado
- Tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis; citología cervical, mamografía, PSA, CA-125, ecografía pélvica o transvaginal y sangre oculta en heces.
- Calendario
- Estándar: básico al diagnóstico. Moderado: básico y ampliado al diagnóstico. Alto: ambos al diagnóstico y básico anual durante 3 años.
- Además
- PET-TC si el alto riesgo queda sin explicar; endoscopia digestiva alta y baja en alto riesgo sin tumor hallado; nasofibroscopia donde el carcinoma nasofaríngeo es frecuente.
Tumores y cronología
Qué buscar y cuándo- Tumores
- Ovario y tubo digestivo, sobre todo colon, están sobrerrepresentados; también mama, pulmón, páncreas y linfoma no hodgkiniano; nasofaringe en población asiática.
- Cronología
- El tumor puede preceder, coincidir o seguir a la dermatomiositis; la mayoría se detecta en el primer o segundo año.
- Pistas clínicas
- Edad avanzada, inicio rápido, necrosis cutánea, reactantes o CK muy elevados y ausencia de Raynaud y de rasgos antisintetasa.
Pulmón
Función respiratoria y tomografía- A quién
- A todo paciente con anti-MDA5 o antisintetasa y a cualquiera con síntomas. La guía ACR/CHEST criba con pruebas funcionales y tomografía de alta resolución, no con radiografía ni prueba de la marcha.
- Urgencia
- Disnea que progresa en días o semanas en un paciente anti-MDA5: ingreso y tratamiento combinado sin esperar.
Tratamiento por escalones
Medidas de base y tópicos
Siempre- Fotoprotección
- Evitar el sol y usar a diario fotoprotector de amplio espectro y factor alto: la erupción es fotosensible y la radiación la reactiva.
- Tópicos
- Corticoides e inhibidores de calcineurina tópicos alivian, pero rara vez bastan.
Hidroxicloroquina
Eficacia limitada- Lugar
- Primer sistémico habitual en la enfermedad solo cutánea; menos eficaz que en el lupus.
- Riesgo
- Erupción en torno a 1 de cada 5 pacientes en el primer mes.
Metotrexato y micofenolato
Ahorradores de corticoides- Metotrexato
- Ahorrador de corticoides de primera elección para piel y músculo, en adultos y en niños.
- Micofenolato
- Alternativa, preferible cuando coexiste EPI.
- Otros
- Azatioprina, ciclosporina o tacrolimus según el órgano afectado y la comorbilidad.
Corticoides sistémicos
0,5–1 mg/kg/día en adultos (guía británica)- Indicación
- Miositis activa, disfagia o afectación de órgano; en la enfermedad solo cutánea se intenta evitarlos.
- Pauta
- La guía británica propone prednisolona oral a 0,5–1 mg/kg/día, habitualmente 40–60 mg, con descenso según respuesta y un ahorrador asociado.
- Seguimiento sin miositis
- Fuerza y enzimas cada 2–3 meses: si aparece miositis, se inician.
Inmunoglobulina intravenosa
En ficha técnica: 2 g/kg cada 4 semanas- Indicación
- Octagamocta 100 mg/ml: dermatomiositis activa tratada con inmunosupresores, en adultos.
- Pauta
- 2 g/kg repartidos en 2–5 días consecutivos cada 4 semanas; suspender si a los 6 meses no hay efecto.
- Seguridad
- Riesgo tromboembólico: en dermatomiositis no superar 2,4 ml/kg/h. Cefalea, fiebre y náuseas son frecuentes.
Rituximab e inhibidores de JAK
Enfermedad refractaria- Rituximab
- La guía británica lo contempla en piel y miositis refractarias.
- Tofacitinib y afines
- Series y un metanálisis de un solo brazo muestran mejoría cutánea marcada; evidencia no controlada.
- Brepocitinib
- Inhibidor de TYK2 y JAK1 con ensayo de fase 3 positivo a 30 mg/día; sin medicamento en CIMA a octubre de 2026.
Calcinosis
Prevenir mejor que tratar- Prevención
- Control precoz y completo de la inflamación, sobre todo en niños.
- Tratamiento
- Ninguna opción es fiable; diltiazem y exéresis de los depósitos sintomáticos son las más usadas.
Forma juvenil y formas inducidas por fármacos
Dermatomiositis juvenil
Menores de 16 años; sin cribado tumoral- Clínica
- Inicio medio hacia los 7 años; erupción y debilidad de curso gradual en la gran mayoría. Calcinosis frecuente en zonas de roce o traumatismo: codos, rodillas, nalgas y dedos.
- Forma vasculopática
- Menos del 10 %: inicio rápido, úlceras cutáneas, livedo, infartos musculares y afectación digestiva con riesgo de perforación; mala respuesta a corticoides.
- Anticuerpos
- Anti-NXP2: calcinosis. Anti-MDA5: EPI y artritis, con menos formas fulminantes que en el adulto.
- Tratamiento inicial
- Guía británica: prednisolona oral a 1–2 mg/kg/día o metilprednisolona intravenosa a 30 mg/kg/día (máximo 1 g), junto con metotrexato.
- Seguimiento
- Función pulmonar con difusión de forma sistemática y búsqueda activa de calcinosis.
Dermatomiositis inducida por fármacos
Hidroxiurea, estatinas, anti-TNF, inmunoterapia- Hidroxiurea
- La causa más frecuente: latencia de años (media en torno a 5), lesiones cutáneas típicas y nunca miositis.
- Otros fármacos
- Estatinas, anti-TNF, inhibidores de puntos de control o penicilamina: inicio en los 2 primeros meses, con debilidad en la mayoría.
- Evolución
- Remite en 1–2 meses tras retirar el fármaco.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la consulta y cuya distinción cambia el estudio o el tratamiento.
Dermatomiositis frente a lupus cutáneo
- Cara
- La dermatomiositis invade los surcos nasogenianos y los párpados; el lupus respeta los surcos.
- Manos
- Dermatomiositis: sobre las articulaciones. Lupus: en el dorso de las falanges, entre una articulación y otra.
- Prurito
- Intenso y frecuente en la dermatomiositis, sobre todo en el cuero cabelludo.
- Histología
- Interfase vacuolar con mucina en ambos; en la dermatomiositis hay menos queratinocitos necróticos y la inmunofluorescencia directa no las separa.
- Antipalúdicos
- Responden peor y provocan más erupciones en la dermatomiositis.
Anti-TIF1-γ frente a anti-MDA5
- Riesgo dominante
- Anti-TIF1-γ: neoplasia en el adulto. Anti-MDA5: enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva.
- Piel
- Anti-TIF1-γ: eritema extenso y poiquilodermia. Anti-MDA5: pápulas palmares, úlceras, manos de mecánico.
- Músculo
- Escaso o ausente en ambos: las dos son causas habituales de forma amiopática.
- Primera prueba
- Anti-TIF1-γ: panel oncológico ampliado. Anti-MDA5: función respiratoria con difusión y tomografía de alta resolución.
Pápulas de Gottron frente a pápulas palmares
- Localización
- Gottron: dorso, sobre nudillos e interfalángicas. Palmares: cara palmar y pliegues de los dedos.
- Dolor
- Las de Gottron no duelen; las palmares sí, y pueden ulcerarse.
- Significado
- Gottron: signo diagnóstico común a todos los subtipos. Palmares: apuntan a anti-MDA5 y a vasculopatía.
Forma juvenil clásica frente a vasculopática
- Frecuencia
- Clásica: alrededor de 9 de cada 10 casos. Vasculopática: menos de 1 de cada 10.
- Inicio
- Clásica: gradual. Vasculopática: rápido, con miopatía grave.
- Órganos
- Clásica: piel, músculo y calcinosis. Vasculopática: úlceras, infartos musculares, hemorragia o perforación digestiva.
- Respuesta
- Clásica: buena a corticoides. Vasculopática: refractaria, con peor pronóstico.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 62 años presenta heliotropo, signo del chal y pápulas de Gottron sin debilidad, con anti-TIF1-γ positivo
La clasificaría como de alto riesgo de neoplasia. Pediría el panel básico y el ampliado de IMACS, con tomografía de cuello a pelvis, mamografía, citología, CA-125 y ecografía transvaginal; si fueran negativos, plantearía PET-TC y endoscopias, y repetiría el panel básico cada año durante 3 años.
Si un varón de 45 años consulta por pápulas dolorosas en las palmas, úlceras sobre los nudillos y artralgias, con fuerza y CK normales
Sospecharía una dermatomiositis anti-MDA5. Pediría el panel de anticuerpos, ferritina, pruebas funcionales con difusión y tomografía de alta resolución esa misma semana, aunque no tuviera disnea, y lo compartiría con neumología desde el primer día. No esperaría a que apareciera debilidad para tratarlo.
Si una paciente con dermatomiositis empeora de su erupción tres semanas después de empezar hidroxicloroquina
No lo atribuiría sin más a un brote: pensaría en una erupción por el fármaco, que aparece en torno a 1 de cada 5 pacientes en el primer mes. Suspendería la hidroxicloroquina, comprobaría si es anti-SAE y pasaría a metotrexato o micofenolato.
Si el músculo de un paciente está en remisión con prednisona y metotrexato, pero persisten un eritema extenso y un prurito de cuero cabelludo que no le deja dormir
No daría la enfermedad por controlada. Mediría la actividad cutánea con el CDASI, revisaría fotoprotección y tópicos y propondría inmunoglobulina intravenosa a 2 g/kg cada 4 semanas, que tiene la indicación en ficha técnica; revaluaría tras cada ciclo y la suspendería si a los 6 meses no hubiera respuesta.
Si una niña de 7 años con dermatomiositis juvenil de dos años de evolución desarrolla nódulos duros en codos y nalgas
Diagnosticaría calcinosis y la interpretaría como signo de inflamación mal controlada. Pediría anti-NXP2 si no constara, la remitiría a reumatología pediátrica para intensificar el tratamiento sistémico y no solicitaría cribado tumoral, que en la forma juvenil no está indicado.
Si un paciente con policitemia vera tratado con hidroxiurea desde hace seis años presenta pápulas violáceas descamativas sobre los nudillos, sin debilidad
Pensaría en una erupción de tipo dermatomiositis por hidroxiurea, que aparece tras años de tratamiento y no asocia miositis. Comprobaría que las enzimas musculares son normales, comentaría con hematología la sustitución del fármaco y esperaría la mejoría en uno o dos meses antes de ampliar el estudio.
Perlas de examen y de consulta
◆El heliotropo es músculo, no piel
El eritema y el edema palpebrales reflejan la inflamación del músculo orbicular subyacente; por eso puede predominar el edema sobre cualquier cambio epidérmico.
◆Aldolasa alta con CK normal
La CK es el marcador más sensible de miositis, pero la aldolasa puede elevarse de forma aislada. Pedir solo CK deja escapar miositis incipientes.
◆Vasculitis en el adulto, mala señal
La vasculitis cutánea es propia de la forma juvenil; en un adulto con dermatomiositis se asocia a neoplasia y obliga a buscarla.
◆Eritrodermia con signos de dermatomiositis
La eritrodermia en este contexto se ha relacionado con cáncer subyacente. No la trataría como una dermatitis sin completar el cribado.
◆La disfagia cuenta dos veces
Anuncia riesgo de aspiración y es un factor de alto riesgo de neoplasia en IMACS. La guía británica pide valorarla en todos los pacientes y contempla inmunoglobulina intravenosa cuando resiste a otros tratamientos.
◆Hiperqueratosis folicular: variante de Wong
Existe una dermatomiositis con pápulas foliculares hiperqueratósicas que recuerda a la pitiriasis rubra pilaris, descrita sobre todo en pacientes asiáticos.
◆Corazón y arterias también cuentan
Neoplasia, cardiopatía isquémica y complicaciones pulmonares son las principales causas de muerte en el adulto. La guía británica incluye la valoración periódica del riesgo cardiovascular.
◆En el niño, pulmón sí; tumor no
La forma juvenil no requiere cribado de cáncer, pero la guía británica recomienda función pulmonar con difusión de forma sistemática y derivación a un equipo pediátrico.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXCribado de neoplasia: de la búsqueda intensiva genérica a la estratificación IMACS
La obra propone para el paciente de riesgo imagen de cuerpo entero, endoscopias y exploraciones cada 4–6 meses durante 2–3 años, sin definir quién es de riesgo. La guía internacional IMACS (2023) fija tres categorías, dos paneles de pruebas y un calendario, y excluye la forma juvenil del cribado sistemático. Las validaciones posteriores confirman que discrimina (en Hong Kong, cáncer a 3 años en el 20,6 % del grupo de alto riesgo, el 6,7 % del intermedio y ninguno del estándar), pero también que casi todos los pacientes acaban en estudio ampliado.
Fuente: Oldroyd AGS, et al. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774. Tang IYK, et al. Rheumatology (Oxford). 2025;64(4):2106-2114. PMID: 39287015.Actualización DermRXInmunoglobulina intravenosa: de segunda línea empírica a indicación en ficha técnica
La obra la cita como segunda línea y advierte del riesgo tromboembólico. El ensayo ProDERM (2022) mostró respuesta en el 79 % frente al 44 % con placebo a las 16 semanas, con seis episodios tromboembólicos atribuidos al tratamiento. En España, la ficha técnica de Octagamocta 100 mg/ml (revisión de julio de 2024) incluye la dermatomiositis activa tratada con inmunosupresores en adultos, a 2 g/kg cada 4 semanas y con una velocidad máxima de 2,4 ml/kg/h. La indicación se ha comprobado en ese preparado; no la extrapolaría a otras inmunoglobulinas sin leer su ficha técnica.
Fuente: Aggarwal R, et al. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278. PMID: 36198179. AEMPS (CIMA). Ficha técnica de Octagamocta 100 mg/ml. 2024. Enlace a la fuente.Actualización DermRXBrepocitinib y dazukibart: primeras dianas con ensayos controlados
La obra no recoge inhibidores de JAK ni bloqueo del interferón. En el ensayo de fase 3 VALOR (2026, 241 adultos), brepocitinib 30 mg/día, inhibidor oral de TYK2 y JAK1, superó a placebo en el índice compuesto de mejoría a 52 semanas (46,5 frente a 31,2) y en la piel; la dosis de 15 mg no fue superior y hubo más infecciones graves (10 % frente a 1 %). Según la prensa especializada, la FDA lo autorizó en agosto de 2026; a comienzos de octubre de 2026 no figura ningún medicamento con brepocitinib en CIMA. Dazukibart, anticuerpo contra el interferón β, redujo la actividad cutánea en fase 2 y sigue en investigación.
Fuente: Vleugels RA, et al. N Engl J Med. 2026;394(19):1883-1893. PMID: 41910335. Mangold AR, et al. JAMA Dermatol. 2026 (publicación electrónica). PMID: 42646746. Fiorentino D, et al. Lancet. 2025;405(10473):137-146. PMID: 39798982.Actualización DermRXPulmón: cribado con función respiratoria y tomografía, y combinación de entrada
La obra limita el estudio pulmonar al paciente anti-MDA5 y no detalla el tratamiento. La guía ACR/CHEST (publicada en 2024) criba la enfermedad pulmonar intersticial con pruebas funcionales y tomografía de alta resolución, admite inhibidores de calcineurina y de JAK como primera línea en la asociada a miositis y, en la forma rápidamente progresiva, propone pulsos de metilprednisolona con combinación inicial, triple si se confirma o sospecha anti-MDA5, y derivación precoz a trasplante. Coincide con las recomendaciones de 2020 de un grupo español. Es una guía estadounidense y no equivale a indicación autorizada en Europa.
Fuente: Johnson SR, et al. Arthritis Rheumatol. 2024;76(8):1182-1200. PMID: 38978310. Johnson SR, et al. Arthritis Rheumatol. 2024;76(8):1201-1213. PMID: 38973714. Romero-Bueno F, et al. Semin Arthritis Rheum. 2020;50(4):776-790. PMID: 32534273.Actualización DermRXDermatomiositis juvenil: tratamiento por objetivos
La obra resume el pronóstico en la respuesta a corticoides y en no retrasarlos. Las recomendaciones internacionales de 2025, avaladas por las sociedades de reumatología pediátrica europea (PRES) y norteamericana (CARRA), fijan como objetivo la enfermedad inactiva en 12 meses, con metas intermedias (mejoría mínima a las 6 semanas, moderada a los 3 meses, fuerza normal a los 6) y retirada del corticoide en ese plazo optimizando el inmunomodulador. La guía británica de 2022 ya situaba prednisolona con metotrexato como primera línea y descartaba el cribado tumoral sistemático.
Fuente: Ravelli A, et al. Ann Rheum Dis. 2025;84(7):1055-1067. PMID: 40410052. Oldroyd AGS, et al. Rheumatology (Oxford). 2022;61(5):1760-1768. PMID: 35355064.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Connective tissue disease and sclerosing dermopathies» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Oldroyd AGS, Callen JP, Chinoy H, et al. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19(12):805-817. PMID: 37945774.
- Oldroyd AGS, Lilleker JB, Amin T, et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology (Oxford). 2022;61(5):1760-1768. PMID: 35355064.
- Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, et al. 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Rheumatol. 2024;76(8):1182-1200. PMID: 38978310.
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