Tumores melanocíticos, vasculares y genodermatosis en 2026 | Fitzpatrick's Therapeutics · Lectura clínica

Lectura clínica · Tumores y genodermatosis

Del nevus displásico a la esclerosis tuberosa: ocho capítulos de tumores y genodermatosis releídos en 2026

Sobre Fitzpatrick’s Therapeutics · Kwatra, Kim, Goh y Kang, 2023

Ocho capítulos de Fitzpatrick’s Therapeutics releídos como segunda opinión: lesiones melanocíticas atípicas, melanoma, anomalías vasculares y dos genodermatosis con diana molecular. La lectura separa lo que sigue vigente —cirugía conservadora, propranolol, sirolimus tópico— de lo que ha cambiado desde 2023: neoadyuvancia en melanoma, inhibidores de MEK también en adultos con neurofibromatosis tipo 1 y fármacos de la obra que en España no existen o son uso fuera de ficha técnica.

MelanomaPropranololSirolimusInhibidores de MEKNevus displásico y Spitz

Obra de referencia: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S (eds.), Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment (McGraw Hill, 2023). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 26 min de lectura.

Decisiones esenciales

En 20 segundos

Nevus displásico: con atipia leve o moderada, biopsia escisional y sin pigmento residual, el margen histológico afecto se vigila; la reexcisión se reserva para la atipia grave, la lesión clínica residual o la biopsia parcial deliberada.
Spitz: en niños con clínica y dermatoscopia típicas cabe el seguimiento; en adultos se extirpa. El tumor de Spitz atípico extirpado por completo no necesita ampliación ni ganglio centinela.
Melanoma: la tabla sistémica de la obra está superada. El estadio III macroscópico resecable debe llegar al comité antes de la linfadenectomía: la guía europea recomienda neoadyuvancia, que sigue sin figurar en las fichas técnicas de la UE.
Hemangioma infantil: propranolol en solución oral con escalado semanal de 1 a 3 mg/kg/día en dos tomas con alimento. Lo decisivo es derivar dentro de la ventana de inicio, no afinar la dosis.
Granuloma piógeno: extirpar y remitir a histología sigue siendo lo más fiable; el timolol tópico reduce tamaño y sangrado, pero rara vez cura.
Neurofibromatosis tipo 1: selumetinib está autorizado en la UE para neurofibromas plexiformes sintomáticos e inoperables desde los 3 años y, desde octubre de 2025, en adultos.
Esclerosis tuberosa y malformaciones vasculares: el gel de sirolimus tiene autorización europea para angiofibromas faciales, pero no figura en CIMA; el sirolimus oral en malformaciones de bajo flujo es uso fuera de ficha técnica.

Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

En el nevus displásico el riesgo está en el paciente, no en la cicatriz

La obra ordena la decisión por grado de atipia y estado del margen, pero el dato más útil va en otra dirección: en displasia moderada con margen positivo no apareció ningún melanoma en la cicatriz y sí en otro lugar en casi uno de cada cuatro pacientes, sobre todo con melanoma previo o con dos o más nevus displásicos biopsiados. La consecuencia práctica es desplazar el esfuerzo de la reexcisión sistemática al seguimiento de toda la piel. La reexcisión conserva su sitio en la atipia grave con margen afecto, la lesión residual visible y la biopsia parcial.

En Spitz, la edad decide el seguimiento y la histología decide el margen

El algoritmo de la obra y el consenso de la International Dermoscopy Society coinciden en lo esencial: toda lesión spitzoide asimétrica, cambiante o sintomática se extirpa completa, el nódulo simétrico se extirpa o se vigila de cerca, y la obra no contempla la vigilancia en el adulto. Lo que ha cambiado es el manejo tras el diagnóstico de tumor atípico: el consenso pediátrico de 2024 propone márgenes de 1-3 mm si se considera probablemente benigno y 5 mm si el potencial maligno es incierto, sin ganglio centinela salvo que se favorezca melanoma.

El capítulo de melanoma se lee con la guía europea al lado

Para el dermatólogo, lo operativo es la parte local y el circuito: márgenes de 1-2 cm, oferta de ganglio centinela desde 1,0 mm de espesor (o 0,8 mm con factores de riesgo), estudio de BRAF desde el estadio IIB-IIC y comité. La adyuvancia con anti-PD-1 está autorizada en la UE desde el estadio IIB. La novedad que cambia la derivación es la neoadyuvancia en el estadio III macroscópico: si el paciente llega operado, la oportunidad se pierde.

Hemangioma infantil: la ventana importa más que el fármaco

La ficha técnica española sitúa el inicio de propranolol entre las 5 semanas y los 5 meses de vida, y el consenso español actualizado en 2025 insiste en la derivación precoz con la escala IHReS y en la telemedicina para no perder ese plazo. El mismo documento respalda la seguridad de los betabloqueantes y admite prolongar el propranolol hasta 12 meses y, de forma excepcional, más de 24. El timolol tópico queda para lesiones superficiales y pequeñas sin criterio de tratamiento sistémico, con expectativas moderadas.

Granuloma piógeno: lo difícil no es tratarlo, sino no equivocar el diagnóstico

La lista de opciones de la obra es larga porque ninguna está bien estudiada. El orden razonable es el inverso al de la tabla: extirpar con electrocoagulación de la base y estudio histológico siempre que sea factible, porque es la opción más fiable y la única que confirma el diagnóstico; láser cuando se dispone de él y el diagnóstico clínico es firme; y tópicos, con el timolol por delante, en niños, lesiones pequeñas o periungueales por inhibidores de EGFR.

Genodermatosis con diana: MEK en la NF1 y mTOR en la esclerosis tuberosa

En ambas la obra acierta en el concepto y se queda atrás en lo regulatorio. En la NF1 hay dos inhibidores de MEK con autorización condicional europea para neurofibromas plexiformes sintomáticos e inoperables, y la indicación ya no es solo pediátrica; el dermatólogo interviene en la toxicidad cutánea, para la que existe un consenso español de 2026. En la esclerosis tuberosa el sirolimus tópico tiene medicamento autorizado en la UE, con posología y límites de dosis por edad, aunque en España siga dependiendo de la fórmula magistral.

El planteamiento de los autores

Cómo lo plantean los autores

Qué propone cada capítulo, qué tiene de propio y dónde se ha quedado atrás o no encaja en España en octubre de 2026.

Nevus displásico

Escalera que proponen: Lesión dudosa entre nevus atípico y melanoma: biopsia escisional con 1-3 mm de margen clínico. Después decide según grado de atipia, tipo de biopsia, margen y lesión residual: extirpación con 2-5 mm en la atipia grave con margen afecto o lesión visible; vigilancia en la leve o moderada con margen afecto y sin pigmento residual.
Lo propio de este capítulo: Reconoce que no hay consenso y que sus opciones no son normativas. Incorpora la probabilidad previa de melanoma, la ansiedad del paciente y su capacidad para vigilar la cicatriz, y pide plantear la extirpación de toda atipia grave biopsiada de forma parcial aunque el informe diga márgenes libres.
Dónde se queda corta: Usa las clases de MPATH-Dx de la versión original; la revisión de 2023 pasó de cinco a cuatro clases, así que la numeración de un informe actual no equivale a la de la tabla. No desarrolla la dermatoscopia digital secuencial ni la fotografía corporal total, que la guía europea contempla en pacientes de alto riesgo.
Evidencia que maneja: Niveles III y IV. El dato que sostiene la vigilancia es una cohorte multicéntrica de 467 nevus con displasia moderada y margen positivo: ningún melanoma en la cicatriz tras 6,9 años de seguimiento medio, pero un 22,8 % de pacientes con melanoma en otra localización.

Nevus y tumores de Spitz

Escalera que proponen: Corte por edad. Por debajo de 18 años admite tres conductas: seguimiento clínico y dermatoscópico si no hay sangrado, asimetría ni síntomas (cada 6 meses durante 2-3 años en menores de 12 y anual después, hasta la estabilización), biopsia o extirpación completa. Desde los 18 años, extirpación completa con margen libre.
Lo propio de este capítulo: Insiste en que la base de la lesión es la parte diagnóstica y desaconseja la biopsia parcial. Para el tumor de Spitz atípico extirpado por completo no pide margen adicional ni ganglio centinela, y recomienda segunda lectura por un dermatopatólogo experto.
Dónde se queda corta: Describe FISH, hibridación genómica comparada, promotor de TERT y PRAME sin jerarquizarlos. El consenso del Children’s Oncology Group (2024) ya concreta: inmunohistoquímica y secuenciación masiva para clasificar y márgenes estrechos graduados según la incertidumbre.
Evidencia que maneja: Nivel IV en todo el algoritmo. Una serie pediátrica reciente de escisión estrecha (43 pacientes, 53 meses de seguimiento medio) no registra metástasis ni muertes.

Melanoma

Escalera que proponen: Un párrafo general y una tabla que enumera imiquimod como segunda línea en melanoma in situ y lentigo maligno, inhibidores de BRAF y MEK, anti-CTLA-4, anti-PD-1, un triplete con atezolizumab, interferón, interleucina 2, una «vacuna antitumoral», cirugía y radioterapia.
Lo propio de este capítulo: Es un listado de fármacos con dosis de etiqueta estadounidense, no un algoritmo: no ordena líneas de tratamiento.
Dónde se queda corta: Es el capítulo más envejecido del bloque. Faltan la neoadyuvancia, nivolumab-relatlimab, encorafenib-binimetinib y los linfocitos infiltrantes de tumor; sobran interferón e interleucina 2 como opciones reales; el triplete con atezolizumab no tiene indicación en la UE. Tampoco concreta márgenes ni umbral de ganglio centinela.
Evidencia que maneja: Asigna nivel IB a casi todo, incluida la vacuna, lo que no ayuda a priorizar. La referencia actual es la guía europea de consenso (actualización de 2024), junto con la de ESMO publicada en 2025.

Hemangioma infantil

Escalera que proponen: Tratar solo el hemangioma problemático: compromiso funcional, ulceración, riesgo de cicatriz visible o riesgo vital. Tópicos (timolol, corticoide potente, imiquimod) para lesiones finas; propranolol oral de referencia, con atenolol, nadolol y corticoide oral como alternativas; intralesionales, láser, cirugía y embolización para casos seleccionados y secuelas.
Lo propio de este capítulo: Detalla la monitorización de cada betabloqueante y añade al nadolol la vigilancia del ritmo deposicional, un aviso con base en un caso mortal publicado.
Dónde se queda corta: Otorga al timolol el máximo nivel de evidencia, cuando el ensayo español controlado con placebo en menores de 60 días no encontró diferencias en resolución. La pauta de propranolol es la de la etiqueta de la FDA, expresada de otro modo que en la ficha técnica española. No menciona la ventana de inicio ni las herramientas de derivación.
Evidencia que maneja: Sólida para propranolol (60 % de éxito frente a 4 % con placebo a las 24 semanas con 3 mg/kg/día) y para atenolol (respuesta del 92,5 % frente al 93,7 % con propranolol, con menos acontecimientos adversos).

Granuloma piógeno

Escalera que proponen: El autor prefiere el láser de diodo en la mayoría de los casos y el corticoide tópico potente en lesiones pequeñas cuando no se quiere cirugía. La tabla añade imiquimod, timolol, propranolol, ingenol mebutato, fenol y alitretinoína tópicos, intralesionales, betabloqueante o corticoide oral, escleroterapia, crioterapia, electrocoagulación y escisión.
Lo propio de este capítulo: Declara de entrada que todos los fármacos son uso fuera de indicación y marca cuáles se han empleado en niños. Recuerda que la escisión completa es superior al afeitado simple.
Dónde se queda corta: Dos tópicos de la tabla ya no tienen autorización europea: ingenol mebutato y alitretinoína en gel. No subraya la histología, que es la razón principal para extirpar. La concentración de clobetasol que cita (0,5 %) no corresponde a la habitual al 0,05 %.
Evidencia que maneja: Casi todo nivel III-IV. El ensayo aleatorizado con timolol al 0,5 % mostró una reducción de tamaño del 40,9 % frente al 3,4 % con placebo en seis semanas, pero resolución completa solo en el 10 %.

Malformaciones vasculares

Escalera que proponen: Por tipo de vaso. Capilares: láser de colorante pulsado. Venosas: compresión, ácido acetilsalicílico y heparina de bajo peso molecular en la trombosis dolorosa. Linfáticas: escleroterapia en las macroquísticas; cirugía o láser de CO2 en las microquísticas. Arteriovenosas: embolización y cirugía, con talidomida como opción médica. El sirolimus, tópico u oral, atraviesa las categorías.
Lo propio de este capítulo: Da al sirolimus oral un objetivo de niveles valle y un calendario analítico concreto, y exige equipo multidisciplinar.
Dónde se queda corta: No cita el alpelisib ni el estudio genético que lo condiciona. Remite al programa REMS de talidomida, que es estadounidense. No pudo recoger la clasificación ISSVA de 2025, que hace del flujo, y no del tipo de vaso, el criterio organizador.
Evidencia que maneja: El ensayo europeo VASE, posterior a la obra, encuentra mejoría clínica en el 85 % con sirolimus oral y recaída sintomática en el 54 % de quienes completaron dos años. El sirolimus tópico no superó a placebo en la variable principal de un ensayo aleatorizado.

Neurofibromatosis tipo 1

Escalera que proponen: Neurofibromas cutáneos: exéresis rápida en consulta, cirugía, láser o electrocirugía. Plexiformes: cirugía cuando es posible y selumetinib si son sintomáticos e inoperables, con trametinib, cabozantinib, imatinib y sirolimus como alternativas de menor evidencia. Dolor nuevo, crecimiento rápido, induración o déficit neurológico obligan a descartar un tumor maligno de la vaina nerviosa.
Lo propio de este capítulo: Pone el neurofibroma cutáneo en el centro, porque es lo que más pesa al paciente, y propone resonancia de cuerpo entero en la evaluación inicial de todos los pacientes.
Dónde se queda corta: Presenta el selumetinib como fármaco pediátrico de la FDA (2-18 años). En la UE las cápsulas se indican desde los 3 años, la indicación incluye adultos desde octubre de 2025 y hay un segundo inhibidor de MEK autorizado. Cetotifeno, diclofenaco tópico o doxiciclina intralesional no tienen evidencia para un uso habitual.
Evidencia que maneja: En adultos, selumetinib obtuvo un 20 % de respuestas objetivas frente al 5 % con placebo (KOMET); mirdametinib, un 41 % en adultos y un 52 % en niños en un ensayo de un solo brazo.

Complejo esclerosis tuberosa

Escalera que proponen: Sirolimus tópico mantenido a largo plazo para los angiofibromas faciales; láser, afeitado, electrocirugía y escisión para lesiones fibrosas, placas cefálicas y fibromas ungueales; inhibidor de mTOR oral solo cuando lo indica la enfermedad interna. Fotoprotección para todos.
Lo propio de este capítulo: Defiende empezar pronto y combinar la técnica ablativa con sirolimus tópico para retrasar la recidiva, y aclara que everolimus y sirolimus orales no están aprobados para tratar solo la piel.
Dónde se queda corta: Cita el gel de sirolimus al 0,2 % como aprobado por la FDA. En la UE está autorizado desde mayo de 2023 a partir de los 6 años, pero no figura en CIMA, de modo que en España la vía práctica sigue siendo la fórmula magistral.
Evidencia que maneja: Ensayo aleatorizado con gel al 0,2 %: 60 % de respuesta a las 12 semanas frente a 0 % con placebo. Para máculas hipomelanóticas y placas fibrosas cefálicas la obra asigna un nivel inferior.

Opciones disponibles

Arsenal terapéutico

Reconstruido contra fichas técnicas de CIMA y EMA y guías europeas; el estado se refiere a la indicación del grupo en la UE y España a 7 de octubre de 2026.

Lesiones melanocíticas atípicas: biopsia, reexcisión y seguimiento

Biopsia escisional de margen estrecho

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Lesión pigmentada con sospecha de melanoma o lesión spitzoide con datos de alarma, a cualquier edad.
Técnica: Extirpación completa con 1-3 mm de margen clínico y profundidad que incluya la base; cualquier técnica vale si se obtiene toda la lesión.
Limitaciones: La biopsia parcial compromete la gradación y el estudio de la base.

Reexcisión tras nevus displásico

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Atipia grave o de alto grado con margen afecto o lesión clínica residual. Opcional y sin consenso si la biopsia fue escisional y los márgenes están libres.
Técnica: La obra propone 2-5 mm de margen clínico con escisión fusiforme en la atipia grave, y nueva biopsia con 1-3 mm si queda lesión visible en la atipia leve o moderada.
Limitaciones: Sobretratamiento y cicatriz. En la displasia leve o moderada con margen afecto y sin pigmento residual, la observación está respaldada por un consenso Delphi y una cohorte multicéntrica.

Seguimiento dermatoscópico y fotográfico

Medida general

Cuándo considerarlo: Múltiples nevus atípicos, melanoma previo o dos o más nevus displásicos biopsiados: el riesgo está en el resto de la piel.
Pauta: La obra propone revisiones cada 6-12 meses cuando se deja lesión o margen afecto. La guía europea admite dermatoscopia digital secuencial y fotografía corporal total en pacientes de alto riesgo.

Escisión conservadora del tumor de Spitz atípico

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Tumor de Spitz atípico seccionado en la biopsia. Si la extirpación fue completa, no hace falta ampliar.
Técnica: Consenso del Children’s Oncology Group: 1-3 mm si se considera probablemente benigno y 5 mm si el potencial maligno es incierto; sin ganglio centinela salvo que se favorezca el diagnóstico de melanoma.
Limitaciones: Recomendación de expertos; el consenso dermatoscópico internacional de 2017 pedía escisión amplia.

Melanoma primario y lentigo maligno

Escisión con márgenes y ganglio centinela

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Todo melanoma primario confirmado.
Técnica: Guía europea de 2024: márgenes de seguridad de 1-2 cm y oferta de ganglio centinela con espesor de 1,0 mm o más, o de 0,8 mm o más con factores histológicos de riesgo. Para el melanoma in situ, MPATH-Dx 2.0 propone menos de 1 cm.
Limitaciones: El ganglio centinela estadifica y condiciona la adyuvancia; la guía reconoce que no ha demostrado un beneficio claro en supervivencia.

Cirugía con control de márgenes en lentigo maligno

Procedimiento

Cuándo considerarlo: La escisión completa es la primera opción en lentigo maligno; las técnicas con control de márgenes son preferibles en lesiones grandes o mal delimitadas.
Técnica: El consenso de la International Dermoscopy Society (2026) no fija un margen para la cirugía convencional y recomienda biopsias parciales múltiples para confirmar el diagnóstico y descartar invasión.

Imiquimod 5 % crema

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Lentigo maligno cuando la cirugía no es adecuada; también como adyuvante o neoadyuvante según el consenso de 2026.
Pauta: La obra cita cinco aplicaciones semanales durante 12 semanas y advierte de que varía; no existe pauta de ficha técnica para esta indicación.
Limitaciones: Sin confirmación histológica completa de la respuesta; exige seguimiento estrecho con dermatoscopia o microscopía confocal.

Radioterapia

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Lentigo maligno no quirúrgico; en la obra, también metástasis.
Evidencia: Ensayo RADICAL, de potencia insuficiente: respuesta del 95 % a 6 meses en ambos brazos; 12 fracasos a 24 meses con radioterapia y 6 con imiquimod, diferencia no significativa.
Qué evitar: El consenso de 2026 desaconseja los métodos destructivos a ciegas.

Melanoma: tratamiento sistémico en la UE

Pembrolizumab y nivolumab

Autorizado

Cuándo considerarlo: Melanoma avanzado y adyuvancia tras resección completa: estadios IIB, IIC y III con afectación ganglionar (pembrolizumab); IIB, IIC, afectación ganglionar o enfermedad metastásica resecada (nivolumab). Ambos desde los 12 años.
Pauta: Según ficha técnica vigente; las dosis de la tabla de la obra proceden de la etiqueta estadounidense.
Monitorización: Toxicidad inmunomediada multiorgánica. Indicación de comité.

Nivolumab con ipilimumab neoadyuvante

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Estadio III macroscópico resecable. La guía europea lo recomienda seguido de cirugía y de adyuvancia según respuesta patológica y BRAF; también acepta pembrolizumab neoadyuvante y adyuvante.
Evidencia: NADINA: supervivencia libre de eventos estimada a 12 meses del 83,7 % frente al 57,2 % con cirugía y nivolumab adyuvante; respuesta patológica mayor en el 59,0 %.
Limitaciones: Las fichas europeas de nivolumab y pembrolizumab no recogen la neoadyuvancia en melanoma. Acontecimientos adversos de grado 3 o superior relacionados con el tratamiento en el 29,7 %.

Nivolumab-relatlimab

No comercializado en España

Cuándo considerarlo: Primera línea del melanoma avanzado desde los 12 años, restringida en la UE a expresión tumoral de PD-L1 inferior al 1 %.
Situación: Autorizado por la Comisión Europea en septiembre de 2022. En abril de 2026 la EMA rechazó extender la indicación a PD-L1 del 1 % o superior. CIMA lo lista como no comercializado. Exige determinar PD-L1.

Inhibidores de BRAF y MEK

Autorizado

Cuándo considerarlo: Melanoma con mutación BRAF V600. La guía europea los sitúa como alternativa de primera línea en casos seleccionados de estadio IV, como segunda línea tras resistencia primaria a la inmunoterapia y, con dabrafenib-trametinib, como adyuvancia en estadio III tras resección completa, indicación recogida en su ficha europea.
Lo que falta en la obra: Encorafenib con binimetinib, autorizado en la UE desde 2018 para el melanoma irresecable o metastásico con mutación BRAF V600.
Monitorización: Según ficha técnica. Hay un consenso español de 2026 sobre la toxicidad cutánea de los inhibidores de MEK.

Atezolizumab con cobimetinib y vemurafenib

No autorizado en la UE

Qué propone la obra: Triplete para el melanoma avanzado con mutación BRAF.
Situación: La ficha europea de atezolizumab no incluye el melanoma entre sus indicaciones.

Interferón alfa-2b adyuvante

No autorizado en la UE

Qué propone la obra: Interferón a dosis altas como adyuvancia e interleucina 2 a dosis altas en enfermedad metastásica.
Situación: La autorización europea del interferón alfa-2b se retiró en noviembre de 2021 por motivos comerciales. La aldesleukina está comercializada en España solo para el carcinoma renal metastásico; en melanoma sería uso fuera de ficha técnica. El resumen de la guía europea no contempla ninguna de las dos.

Hemangioma infantil

Propranolol solución oral 3,75 mg/ml

Autorizado

Cuándo considerarlo: Hemangioma proliferativo con riesgo vital o funcional, ulceración dolorosa o sin respuesta a curas básicas, o riesgo de cicatriz permanente o desfiguración. Inicio entre las 5 semanas y los 5 meses de vida.
Pauta: Ficha técnica, en propranolol base: 1 mg/kg/día la primera semana, 2 mg/kg/día la segunda y 3 mg/kg/día de mantenimiento, en dos tomas separadas al menos 9 horas, durante la toma de alimento o justo después. Seis meses; el consenso español de 2025 admite prolongar hasta 12 meses y, de forma excepcional, más de 24.
Monitorización: Exploración y frecuencia cardíaca al menos cada hora durante 2 horas tras la primera toma y, en pacientes de riesgo, tras cada aumento; revisión y ajuste al menos mensual. Omitir la dosis si el lactante no come o vomita.
Limitaciones: Contraindicado, entre otras, en prematuros sin edad corregida de 5 semanas, con asma o antecedente de broncoespasmo, bradicardia o hipotensión por debajo de los límites por edad, bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado y propensión a la hipoglucemia. En el síndrome PHACE exige estudio arterial y cardíaco previo.

Timolol tópico (colirio)

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Hemangioma pequeño o superficial sin criterios de tratamiento sistémico, como admite el consenso español.
Pauta: La obra propone 1-2 gotas dos veces al día de solución gelificante al 0,25-0,5 %. En CIMA solo figuran comercializados colirios en solución al 0,25 % y al 0,5 %.
Limitaciones: En lactantes menores de 60 días no mejoró la resolución frente a placebo a las 24 semanas (42 % frente a 36 %), aunque aclaró antes el color. La obra advierte de absorción sistémica: bradicardia, hipoglucemia y broncoespasmo.

Atenolol oral

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Alternativa cuando el propranolol se tolera mal.
Evidencia: Ensayo aleatorizado con 377 lactantes: respuesta a los 6 meses del 92,5 % frente al 93,7 % con propranolol y menos acontecimientos adversos (44,4 % frente a 70,0 %).
Limitaciones: La obra propone 1-2 mg/kg/día. Sin indicación en ficha técnica; en CIMA solo hay comprimidos de 50 y 100 mg e inyectable, de modo que el lactante necesita fórmula magistral.

Nadolol oral

No comercializado en España Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Segunda alternativa al propranolol, en centros con experiencia.
Evidencia: No inferior a propranolol en un ensayo doble ciego con 71 lactantes.
Limitaciones: Se elimina en buena parte por heces: se comunicó una muerte en una lactante que llevaba diez días sin deposiciones. Vigilar el ritmo intestinal. CIMA no lista ningún medicamento con nadolol.

Granuloma piógeno

Escisión o afeitado con electrocoagulación de la base

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Opción más fiable y la única que aporta histología.
Técnica: La escisión completa es superior al afeitado; cuando se afeita, la obra propone asociar láser vascular.
Limitaciones: Cicatriz e hiperpigmentación postinflamatoria.

Láser (diodo, Nd:YAG, colorante pulsado, CO2)

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Preferencia del autor en la mayoría de los casos, por rapidez y eficacia.
Limitaciones: Los láseres vasculares no ablativos no aportan tejido para estudio; hiperpigmentación y hematoma.

Timolol tópico 0,5 %

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Lesiones recientes y pequeñas, niños, localizaciones delicadas y lesiones periungueales por inhibidores de EGFR.
Evidencia: Reducción de tamaño del 40,9 % frente al 3,4 % con placebo y resolución completa en el 10 % a las seis semanas. En lesiones por inhibidores de EGFR, un metanálisis de 96 pacientes estima respuesta global de 0,94 y completa de 0,34 en el primer mes.
Limitaciones: Sin histología. La obra pide controlar frecuencia cardíaca y presión arterial.

Ingenol mebutato y alitretinoína en gel

No autorizado en la UE

Qué propone la obra: Ingenol al 0,015 % tres días por semana y alitretinoína al 0,1 % dos veces al día, ambos en adultos.
Situación: La autorización europea del ingenol se retiró en febrero de 2020 y la EMA concluyó ese año que sus riesgos superaban a los beneficios. La de la alitretinoína en gel se retiró en enero de 2021 por motivos comerciales.

Malformaciones vasculares

Láser de colorante pulsado

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Malformación capilar; tratamiento de referencia.
Técnica: Varias sesiones; la obra habla de 6-12.
Limitaciones: Aclaramiento incompleto; la asociación con sirolimus tópico tiene evidencia mixta.

Escleroterapia, embolización y cirugía

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Escleroterapia en la malformación linfática macroquística; embolización, a menudo combinada con resección, en la arteriovenosa; cirugía en la linfática microquística.
Limitaciones: En la malformación arteriovenosa la resección completa rara vez es posible y la parcial puede empeorarla: decisión de unidad de anomalías vasculares.

Sirolimus oral

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Malformación de bajo flujo sintomática que no se resuelve con procedimientos, o para hacerla abordable (15 % en VASE).
Pauta: La obra propone 0,8 mg/m² dos veces al día ajustado a niveles valle. La ficha europea de sirolimus solo recoge trasplante renal y linfangioleiomiomatosis esporádica.
Monitorización: Niveles valle, hemograma, bioquímica, lípidos y, en mujeres fértiles, prueba de embarazo. En VASE, acontecimientos de grado 3-4 en el 18 %, resueltos al interrumpir.
Limitaciones: Recaída sintomática en el 54 % de quienes completaron dos años, con mediana de 13 meses tras la suspensión. Inmunosupresor: la ficha técnica pide evitar vacunas atenuadas e inhibidores potentes de CYP3A4 y anticoncepción hasta 12 semanas después.

Sirolimus tópico

Fórmula magistral Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Componente cutáneo superficial de malformaciones linfáticas o capilares, según la obra.
Pauta: La obra da un intervalo del 0,1 % al 1 % una vez al día.
Limitaciones: En un ensayo aleatorizado con gel al 0,2 % y al 0,4 % no se alcanzó la variable principal; la reducción de tamaño solo apareció en análisis secundarios.

Alpelisib

No comercializado en España

Cuándo considerarlo: Manifestaciones graves o con riesgo vital del espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA que requieren tratamiento sistémico, desde los 2 años.
Situación: Opinión positiva del CHMP en mayo de 2026 para una autorización condicional; la EMA no recoge todavía la decisión de la Comisión Europea y CIMA solo lista alpelisib para cáncer de mama: aquí sería uso fuera de ficha técnica.
Evidencia: Uso compasivo: reducción del volumen del 20 % o más a las 24 semanas en 12 de 32 pacientes evaluables. Hiperglucemia y aftas como efectos más frecuentes.

Talidomida

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Malformación arteriovenosa extensa, muy sintomática y refractaria.
Evidencia: Estudio observacional con 18 pacientes: menos dolor, cese del sangrado y curación de úlceras.
Limitaciones: Teratogenia, neuropatía periférica y riesgo tromboembólico. La ficha técnica española solo recoge mieloma múltiple e impone un Programa de Prevención de Embarazo, con recetas de 4 semanas como máximo en mujeres fértiles.

Neurofibromatosis tipo 1

Exéresis de neurofibromas cutáneos

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Lesiones dolorosas, pruriginosas o que desfiguran; la obra defiende un procedimiento rápido en consulta.
Técnica: Afeitado con extracción del componente dérmico y cierre directo o por segunda intención; láser de CO2, Nd:YAG o Er:YAG y electrocirugía como alternativas.
Limitaciones: Cicatriz y discromía, mayores con electrodesecación y radiofrecuencia según la obra.

Selumetinib

Autorizado

Cuándo considerarlo: Neurofibromas plexiformes sintomáticos e inoperables en la NF1, en adultos y en niños desde los 3 años (autorización condicional). El granulado, indicado desde 1 año, no está comercializado en España.
Pauta: Ficha técnica: 25 mg/m² de superficie corporal dos veces al día por vía oral, con un máximo de 50 mg por toma.
Monitorización: Ecocardiograma con fracción de eyección antes de empezar y cada 3 meses aproximadamente; exploración oftalmológica basal y ante cualquier síntoma visual; función hepática al menos mensual los primeros 6 meses.
Limitaciones: Toxicidad cutánea de clase: erupción acneiforme, xerosis, paroniquia. Menor tasa de respuesta en adultos que en niños. No recomendado en el embarazo: anticoncepción eficaz en mujeres y hombres hasta al menos una semana tras la última dosis. Contraindicado en la insuficiencia hepática grave.

Mirdametinib

No comercializado en España

Cuándo considerarlo: Misma indicación, desde los 2 años y en adultos; autorización condicional europea de julio de 2025.
Pauta: Ficha técnica: 2 mg/m² dos veces al día los primeros 21 días de cada ciclo de 28, con un máximo de 4 mg por toma.
Limitaciones: CIMA lo lista como no comercializado. Ecocardiograma basal y cada 3 meses el primer año; valoración oftalmológica basal y periódica. Puede causar daño fetal: prueba de embarazo previa y anticoncepción hasta 6 meses después en mujeres y 3 en hombres.

Complejo esclerosis tuberosa

Sirolimus gel 2 mg/g

No comercializado en España

Cuándo considerarlo: Angiofibroma facial asociado al complejo esclerosis tuberosa en adultos y niños desde los 6 años; autorizado en la UE en mayo de 2023.
Pauta: Ficha técnica europea: dos aplicaciones diarias; máximo de 600 mg de gel al día entre los 6 y los 11 años y de 800 mg desde los 12; suspender si no hay mejoría a las 12 semanas.
Limitaciones: No aparece en CIMA. Evitar la exposición solar durante el tratamiento, no usar en inmunodeprimidos y conservar en nevera. Irritación local (34,7 %), sequedad (33,7 %) y acné (19,4 %).

Sirolimus tópico en fórmula magistral

Fórmula magistral Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Vía disponible en España para los angiofibromas faciales; también placas fibrosas cefálicas y máculas hipomelanóticas, con menos evidencia.
Pauta: La obra recoge concentraciones del 0,1 % al 1 % dos veces al día en gel, pomada o crema.
Limitaciones: Efecto supresor: hay que mantenerlo. La obra señala mejores resultados cuando se inicia pronto.

Láser, afeitado y electrocirugía

Procedimiento

Cuándo considerarlo: Angiofibromas fibrosos o voluminosos, placa cefálica, fibromas ungueales y placa de chagrín sintomática.
Técnica: Colorante pulsado para el componente vascular; CO2 o Er:YAG para el fibroso; afeitado con CO2 en los fibromas ungueales.
Limitaciones: Recidiva y lesiones nuevas; la obra propone continuar después con sirolimus tópico.

Everolimus o sirolimus oral

Fuera de indicación Fuera de ficha técnica

Cuándo considerarlo: Solo cuando lo indica la enfermedad interna; la mejoría cutánea es un efecto añadido.
Situación: Everolimus está autorizado en la UE para angiomiolipoma renal, astrocitoma subependimario de células gigantes y crisis refractarias desde los 2 años; ninguna indicación es cutánea.
Limitaciones: Aftas, infecciones y alteraciones analíticas; requiere niveles.

Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.

Si el informe de una biopsia escisional describe un nevus displásico con atipia leve o moderada, margen afecto y no queda pigmento en la cicatriz.

Entonces observar sin reextirpar y programar la revisión de toda la piel, que es donde está el riesgo.

Si un niño menor de 12 años presenta una lesión spitzoide plana, simétrica, con patrón en estallido de estrellas y sin cambios, sangrado ni síntomas.

Entonces ofrecer seguimiento dermatoscópico semestral durante 2-3 años y luego anual hasta la estabilización, y extirpar completa ante asimetría, nódulo o crecimiento.

Si el estudio histológico de una lesión extirpada por completo en un adolescente concluye tumor de Spitz atípico.

Entonces solicitar segunda lectura experta con inmunohistoquímica y estudio molecular, no ampliar si los márgenes están libres y no indicar ganglio centinela salvo que se favorezca melanoma.

Si un paciente con melanoma presenta una adenopatía palpable resecable sin metástasis a distancia.

Entonces presentar el caso en el comité antes de la linfadenectomía para valorar inmunoterapia neoadyuvante, que la guía europea recomienda y que en la UE es uso fuera de ficha técnica.

Si una paciente anciana y frágil tiene un lentigo maligno facial extenso y la cirugía no es adecuada.

Entonces tomar biopsias múltiples para descartar invasión, plantear imiquimod fuera de indicación o radioterapia y seguir con dermatoscopia o microscopía confocal.

Si un lactante de seis semanas tiene un hemangioma facial en crecimiento con riesgo de cicatriz o de compromiso funcional.

Entonces derivar sin demora para iniciar propranolol dentro de la ventana de la ficha técnica y, si es segmentario, completar antes el estudio de síndrome PHACE.

Si un lactante en tratamiento con propranolol deja de comer, vomita o presenta una infección respiratoria baja con disnea.

Entonces omitir la dosis o suspender temporalmente según la ficha técnica, y recordar a la familia que el fármaco enmascara los signos de hipoglucemia.

Si un paciente oncológico tratado con un inhibidor de EGFR desarrolla lesiones periungueales de tipo granuloma piógeno.

Entonces probar timolol tópico al 0,5 % fuera de indicación, que mejora a la mayoría en el primer mes aunque cura a una minoría, antes de recurrir a técnicas ablativas.

Si un adulto con neurofibromatosis tipo 1 tiene un neurofibroma plexiforme doloroso que cirugía considera inoperable.

Entonces descartar transformación maligna si hay dolor nuevo, crecimiento rápido o induración, y remitir a la unidad de referencia para valorar selumetinib, autorizado en adultos desde 2025.

Si un niño de ocho años con complejo esclerosis tuberosa tiene angiofibromas faciales eritematosos que progresan.

Entonces iniciar sirolimus tópico en fórmula magistral dos veces al día, reevaluar a las 12 semanas, insistir en evitar el sol y reservar el láser para el componente fibroso.

Segunda mirada

Alternativas que merece la pena recordar

Opciones que pueden pasar desapercibidas y que en un escenario concreto resultan especialmente útiles.

Sal común bajo oclusión en el granuloma piógeno

Qué es: Aplicación diaria de sal de mesa sobre la lesión, cubierta con apósito, sola o tras crioterapia o timolol.
Cuándo puede ser útil: Niños, pacientes que rechazan la cirugía y recidivas en dedos, cuando el diagnóstico clínico es firme.
Evidencia: Casos y series cortas publicados entre 2024 y 2026, incluida una nota española que la combina con timolol.
Limitación principal: Sin histología y sin estudios controlados; la obra no la recoge.

Sirolimus oral intermitente o a demanda

Qué es: Pautas de 5 días sí y 2 no, o tomas desencadenadas por dolor, tras un periodo inicial continuo.
Cuándo puede ser útil: Adultos con malformación de bajo flujo que recaen al suspender el tratamiento continuo y acumulan toxicidad.
Evidencia: Análisis retrospectivo de 30 adultos de la cohorte VASE: control del dolor comparable y acontecimientos adversos que bajan del 73-85 % al 9-33 %.
Limitación principal: Datos retrospectivos pendientes de validación prospectiva; uso fuera de ficha técnica.

Imiquimod antes o después de la cirugía del lentigo maligno

Qué es: Uso neoadyuvante para reducir la superficie a extirpar, o adyuvante tras escisión con margen dudoso.
Cuándo puede ser útil: Lesiones faciales extensas en las que el defecto quirúrgico condiciona la decisión.
Evidencia: Ensayo de fase III con 247 pacientes analizados: cuatro semanas de imiquimod redujeron la superficie de la lesión, sin diferencia significativa en la primera escisión extralesional (92 % frente a 84 %).
Limitación principal: Fuera de indicación; no sustituye al control histológico de márgenes.

Inhibidor de MEK tópico para neurofibromas cutáneos

Qué es: Gel de un inhibidor de MEK de degradación rápida (NFX-179), que la obra mencionaba como ensayo en curso.
Cuándo puede ser útil: Hoy, solo dentro de ensayo clínico.
Evidencia: Fase 2a de 28 días con 48 participantes: con gel al 0,5 %, el 20 % de los neurofibromas tratados redujo su volumen a la mitad o más, frente al 6 % con vehículo, sin toxicidad local ni sistémica.
Limitación principal: Producto en investigación; tratamiento corto y efecto modesto.

Detalles que cambian la conducta

Perlas terapéuticas

◆La dosis de propranolol no se copia de una tabla estadounidense

La obra recoge la pauta de la etiqueta de la FDA, de 0,6 mg/kg dos veces al día hasta 1,7 mg/kg dos veces al día. La ficha técnica española expresa la dosis en propranolol base y por día: 1, 2 y 3 mg/kg/día repartidos en dos tomas. Mezclar ambas es una fuente previsible de error; conviene prescribir con la ficha técnica del producto dispensado.

◆Con nadolol, preguntar por las deposiciones

La obra incluye vigilar la regularidad intestinal, y no es un detalle menor: el caso mortal publicado se atribuyó a la absorción continuada del fármaco en una lactante estreñida. Si se elige nadolol, la familia debe saber que varios días sin deposición obligan a consultar.

◆Una clase de MPATH-Dx no significa lo mismo antes y después de 2023

La tabla de la obra equipara atipia grave con la clase III y atipia leve o moderada con las clases I-II. La versión 2.0 tiene cuatro clases: I, atipia de bajo grado; II, atipia de alto grado, melanoma in situ y lentigo maligno (reexcisión de menos de 1 cm); III, melanoma pT1a. Con la tabla de la obra, una clase II actual se vigilaría. Antes de aplicarla conviene saber qué versión usa el laboratorio o, mejor, guiarse por el grado de displasia descrito.

◆El sirolimus tópico y el sol

La obra aconseja fotoprotección general en la esclerosis tuberosa. La ficha técnica europea del gel de sirolimus va más lejos y pide evitar la exposición a la luz solar natural o artificial durante el tratamiento, además de excluir a los pacientes inmunodeprimidos. Es razonable trasladar esas precauciones a la fórmula magistral.

◆La resonancia de cuerpo entero en la NF1 es una propuesta de los autores

La obra la plantea en la evaluación inicial de todos los pacientes. La guía europea de ERN GENTURIS (2023) la recomienda al menos una vez en la transición a la edad adulta, para estimar la carga de neurofibromas plexiformes internos, y no repetirla si no los hay; ante síntomas, imagen dirigida a cualquier edad.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

La obra es estadounidense y se publicó en 2023. Desde entonces han cambiado la estrategia perioperatoria del melanoma, las autorizaciones europeas en NF1, esclerosis tuberosa y sobrecrecimiento por PIK3CA, y la disponibilidad de varios tópicos que propone.

Actualización DermRXMelanoma: neoadyuvancia en las guías, no en las fichas técnicas

La guía europea de consenso de 2024 recomienda ipilimumab con nivolumab neoadyuvante, o pembrolizumab neoadyuvante y adyuvante, en la enfermedad macroscópica resecable, y añade anti-LAG-3 y linfocitos infiltrantes de tumor a las opciones de enfermedad avanzada. Las fichas europeas de pembrolizumab y nivolumab siguen sin indicación neoadyuvante en melanoma. Nivolumab-relatlimab continúa restringido a PD-L1 inferior al 1 % tras el rechazo de su extensión en abril de 2026, y la solicitud europea de lifileucel se retiró en julio de 2025.

Fuente: Garbe C, et al. Eur J Cancer. 2025;215:115153 (PMID 39709737); Blank CU, et al. N Engl J Med. 2024;391(18):1696-1708 (PMID 38828984); EPAR de Keytruda, Opdivo, Opdualag y Amtagvi y documento de preguntas y respuestas de la EMA sobre Opdualag de 24 de abril de 2026 (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXLesiones melanocíticas: MPATH-Dx 2.0 y márgenes estrechos en el Spitz atípico

La revisión de MPATH-Dx reduce la jerarquía de cinco a cuatro clases y define criterios histológicos para las clases I y II. Para los tumores de Spitz atípicos, el consenso del Children’s Oncology Group propone márgenes de 1-3 mm o de 5 mm según el grado de incertidumbre, no reextirpar si la biopsia fue completa y no hacer ganglio centinela salvo que se favorezca melanoma. Para el lentigo maligno hay recomendaciones específicas de la International Dermoscopy Society.

Fuente: Barnhill RL, et al. JAMA Netw Open. 2023;6(1):e2250613 (PMID 36630138); Sargen MR, et al. J Clin Oncol. 2025;43(9):1157-1167 (PMID 39365959); Forsea AM, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(10):1600-1617 (PMID 41854120).

Actualización DermRXHemangioma infantil: consenso español de 2025 y un timolol con menos respaldo

La actualización del consenso español destaca la escala IHReS para la derivación, la telemedicina, la seguridad de los betabloqueantes y la prolongación del propranolol más allá de 6 meses (hasta 12 y, excepcionalmente, más de 24). La ficha técnica de la solución oral mantiene el inicio entre las 5 semanas y los 5 meses y una duración de 6 meses. El ensayo español con timolol al 0,5 % en la fase proliferativa precoz no mostró beneficio en resolución frente a placebo, lo que rebaja el nivel IA que le asigna la obra.

Fuente: Baselga E, et al. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(8):T837-T848 (PMID 40570952); Muñoz-Garza FZ, et al. JAMA Dermatol. 2021;157(5):583-587 (PMID 33825828); ficha técnica de Hemangiol 3,75 mg/ml solución oral, CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXGranuloma piógeno: dos tópicos de la tabla ya no están autorizados

El ingenol mebutato perdió su autorización europea en febrero de 2020 y la EMA concluyó en abril de ese año que sus riesgos superaban a los beneficios. La alitretinoína en gel se retiró en enero de 2021 a petición del titular por motivos comerciales. Ninguno figura en CIMA.

Fuente: EPAR de Picato y de Panretin, Agencia Europea de Medicamentos; búsqueda en CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXNF1: selumetinib también en adultos y un segundo inhibidor de MEK

La indicación europea de selumetinib se amplió a adultos en octubre de 2025 a partir del ensayo KOMET, y la ficha técnica española la recoge para adultos y niños desde los 3 años. Mirdametinib obtuvo autorización condicional en julio de 2025 desde los 2 años, pero CIMA lo lista como no comercializado, igual que el granulado de selumetinib, indicado desde 1 año de edad.

Fuente: Chen AP, et al. Lancet. 2025;405(10496):2217-2230 (PMID 40473450); Moertel CL, et al. J Clin Oncol. 2025;43(6):716-729 (PMID 39514826); fichas técnicas de Koselugo y Ezmekly en CIMA-AEMPS y EPAR de la EMA (consultado el 7 de octubre de 2026).

Actualización DermRXEsclerosis tuberosa y malformaciones vasculares: autorizaciones europeas que no llegan a CIMA

El gel de sirolimus de 2 mg/g está autorizado en la UE desde el 15 de mayo de 2023 para el angiofibroma facial desde los 6 años, pero no aparece en CIMA. El alpelisib recibió en mayo de 2026 opinión positiva del CHMP para una autorización condicional en el espectro de sobrecrecimiento por PIK3CA desde los 2 años; la EMA no recoge aún la decisión de la Comisión y CIMA solo lista alpelisib para cáncer de mama. La clasificación ISSVA se actualizó en 2025.

Fuente: EPAR de Hyftor, Vijoice y Rapamune, Agencia Europea de Medicamentos; búsqueda en CIMA-AEMPS (consultado el 7 de octubre de 2026); Goldenberg DC, et al. J Vasc Anom (Phila). 2025;6(2) (PMID 40636925).

Recursos relacionados

Conectar con DermRX

Melanoma avanzado (Treatment of Skin Disease)→Léntigo maligno (Treatment of Skin Disease)→Hemangioma infantil (Treatment of Skin Disease)→Granuloma piógeno (Treatment of Skin Disease)→Malformaciones vasculares (Treatment of Skin Disease)→Neurofibromatosis tipo 1 y schwannomatosis relacionada con NF2: criterios actuales, vigilancia por edades e inhibidores de MEK (Genodermatosis)→

Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Capítulos «Dysplastic Melanocytic Nevi; Spitz Nevus; Melanoma; Infantile Hemangiomas; Pyogenic Granuloma (Granuloma Teleangiectaticum, Lobular Capillary Hemangioma); Vascular Malformations; Neurofibromatosis Type 1; Tuberous Sclerosis Complex». En: Kwatra SG, Kim N, Goh CL, Kang S, editores. Fitzpatrick’s Therapeutics: A Clinician’s Guide to Dermatologic Treatment. Nueva York: McGraw Hill; 2023.

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

Garbe C, Amaral T, Peris K, Hauschild A, Arenberger P, Basset-Seguin N, et al. European consensus-based interdisciplinary guideline for melanoma. Part 2: Treatment – Update 2024. Eur J Cancer. 2025;215:115153. PMID: 39709737.
Blank CU, Lucas MW, Scolyer RA, van de Wiel BA, Menzies AM, Lopez-Yurda M, et al. Neoadjuvant Nivolumab and Ipilimumab in Resectable Stage III Melanoma. N Engl J Med. 2024;391(18):1696-1708. PMID: 38828984.
Forsea AM, Pampena R, Akay BN, Apalla Z, Argenziano G, Briatico G, et al. International Dermoscopy Society consensus recommendations for the management of lentigo maligna. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026;40(10):1600-1617. PMID: 41854120.
Barnhill RL, Elder DE, Piepkorn MW, Knezevich SR, Reisch LM, Eguchi MM, et al. Revision of the Melanocytic Pathology Assessment Tool and Hierarchy for Diagnosis Classification Schema for Melanocytic Lesions: A Consensus Statement. JAMA Netw Open. 2023;6(1):e2250613. PMID: 36630138.
Kim CC, Berry EG, Marchetti MA, Swetter SM, Lim G, Grossman D, et al. Risk of Subsequent Cutaneous Melanoma in Moderately Dysplastic Nevi Excisionally Biopsied but With Positive Histologic Margins. JAMA Dermatol. 2018;154(12):1401-1408. PMID: 30304348.
Sargen MR, Barnhill RL, Elder DE, Swetter SM, Prieto VG, Ko JS, et al. Evaluation and Surgical Management of Pediatric Cutaneous Melanoma and Atypical Spitz and Non-Spitz Melanocytic Tumors (Melanocytomas): A Report From Children’s Oncology Group. J Clin Oncol. 2025;43(9):1157-1167. PMID: 39365959.
Baselga E, Bernabeu-Wittel J, Betlloch Mas I, Campos Domínguez M, Carrasco Sanz A, Del Boz J, et al. [Translated article] Update of the Spanish Consensus Document on Infantile Hemangioma. Actas Dermosifiliogr. 2025;116(8):T837-T848. PMID: 40570952.
Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, et al. A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med. 2015;372(8):735-46. PMID: 25693013.
Patra AC, Sil A, Ahmed SS, Rahaman S, Mondal N, Roy S, et al. Effectiveness and safety of 0.5% timolol solution in the treatment of pyogenic granuloma: A randomized, double-blind and placebo-controlled study. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2022;88(4):500-508. PMID: 34672473.
Seront E, Van Damme A, Legrand C, Bisdorff-Bresson A, Orcel P, Funck-Brentano T, et al. Preliminary results of the European multicentric phase III trial regarding sirolimus in slow-flow vascular malformations. JCI Insight. 2023;8(21). doi: 10.1172/jci.insight.173095. PMID: 37937645.
Chen AP, Coyne GO, Wolters PL, Martin S, Farschtschi S, Blanco I, et al. Efficacy and safety of selumetinib in adults with neurofibromatosis type 1 and symptomatic, inoperable plexiform neurofibromas (KOMET): a multicentre, international, randomised, placebo-controlled, parallel, double-blind, phase 3 study. Lancet. 2025;405(10496):2217-2230. PMID: 40473450.
Carton C, Evans DG, Blanco I, Friedrich RE, Ferner RE, Farschtschi S, et al. ERN GENTURIS tumour surveillance guidelines for individuals with neurofibromatosis type 1. EClinicalMedicine. 2023;56:101818. PMID: 36684394.
Wataya-Kaneda M, Ohno Y, Fujita Y, Yokozeki H, Niizeki H, Ogai M, et al. Sirolimus Gel Treatment vs Placebo for Facial Angiofibromas in Patients With Tuberous Sclerosis Complex: A Randomized Clinical Trial. JAMA Dermatol. 2018;154(7):781-788. PMID: 29800026.