Tumores anexiales de glándulas sudoríparas y enfermedad de Paget: la pista histológica que nombra la lesión y la cirugía que evita la recidiva
Sobre la sección «Adnexal neoplasms and hamartomas» (capítulo 6, Neoplastic Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Los tumores de glándulas sudoríparas casi nunca se diagnostican en la consulta: los nombra el patólogo y al dermatólogo le toca saber qué implica cada nombre. Esta lectura ordena las entidades por la pista que las separa, señala los pocos casos que exigen cirugía con control de márgenes o estudio genético y resume cuándo una placa eccematosa del pezón o de la región anogenital es una enfermedad de Paget.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 19 min de lectura.
En 20 segundos
- Tres datos del informe ordenan casi todo el grupo: conexión con la epidermis, tipos celulares y estroma. El poroma se une ampliamente a la epidermis; el hidradenoma es dérmico, con tres tipos celulares y colágeno hialinizado; espiradenoma y cilindroma son basaloides y bifásicos.
- Una biopsia superficial no separa el siringoma del carcinoma anexial microquístico: lo deciden la infiltración profunda, la invasión perineural y la mezcla de conductos con quistes córneos. Ante una placa indurada centrofacial la muestra debe llegar a la hipodermis.
- Cilindromas, espiradenomas y tricoepiteliomas múltiples forman un único síndrome cutáneo CYLD, autosómico dominante, que justifica estudio genético, consejo familiar y biopsia de todo nódulo que crezca o se ulcere.
- Para los carcinomas sudoríparos la guía alemana S1 de 2026 propone cirugía con control microscópico de márgenes y, como alternativa, escisión amplia con al menos 1 cm (2 cm en el carcinoma anexial microquístico), sin recomendación general de ganglio centinela.
- La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepidérmico que simula un eccema: en el pezón obliga a buscar un carcinoma de mama y en la región anogenital a descartar un adenocarcinoma interno, sobre todo en la localización perianal.
Claves de la lectura
Tres preguntas ordenan el informe: conexión, células y estroma
El poroma clásico cuelga de la epidermis con uniones anchas y múltiples, está hecho de células poroides pequeñas y uniformes y tiene un estroma muy vascularizado. El hidradenoma es dérmico, apenas contacta con la epidermis, mezcla células escamoides, poroides y claras y se acompaña de colágeno hialinizado de aspecto queloideo.
Nódulos basaloides en la dermis: quién es quién
El tumor del conducto dérmico solo tiene células poroides. El hidradenoma añade células claras, áreas quísticas y estroma esclerótico. El espiradenoma es bifásico, con linfocitos dispersos y gotas hialinas dentro de los nódulos. El cilindroma encaja lóbulos pequeños rodeados por una banda gruesa de membrana basal. Si hay diferenciación folicular y faltan conductos, se trata de un tricoblastoma.
Conductos en renacuajo: antes la profundidad que la citología
Siringoma, tricoepitelioma desmoplásico, carcinoma basocelular morfeiforme y carcinoma anexial microquístico comparten cordones pequeños en estroma denso y atipia escasa. El siringoma es circunscrito y no pasa de la mitad superior de la dermis. El carcinoma combina conductos y quistes córneos, infiltra hasta la hipodermis o el músculo e invade nervios.
Tumores papilares apocrinos: la localización hace medio diagnóstico
Una placa verrucosa del cuero cabelludo presente desde la infancia, a menudo sobre un nevus sebáceo, es un siringocistoadenoma papilífero. Un nódulo vulvar dérmico con papilas en laberinto es un hidradenoma papilífero. Un nódulo papilar y quístico en un dedo se maneja como adenocarcinoma papilar digital aunque la citología parezca banal.
Varios cilindromas o espiradenomas obligan a pensar en CYLD
La pérdida de CYLD, un gen supresor que frena la señalización NF-κB, explica la asociación de cilindromas, espiradenomas y tricoepiteliomas. La herencia es autosómica dominante con expresividad variable, los tumores aparecen desde la pubertad y se acumulan, y los carcinomas surgen sobre lesiones benignas previas.
El tratamiento se decide por entidad, no por el adjetivo anexial
Los benignos se extirpan de forma simple cuando molestan o hay duda. En los carcinomas la guía S1 recomienda cirugía con control microscópico completo de márgenes, sobre todo en la región periocular; la escisión amplia es la alternativa, con más recidivas. Radioterapia y tratamiento sistémico se deciden en comité, porque no hay ensayos prospectivos.
Las fusiones génicas ya ayudan a clasificar
Poroma y porocarcinoma comparten fusiones de YAP1 con MAML2 o NUTM1, y la inmunohistoquímica de NUT ayuda a separar el porocarcinoma del carcinoma epidermoide. El hidradenoma reordena MAML2 en casi todos los casos, el tumor mixto apocrino reordena PLAG1 y el adenocarcinoma papilar digital está ligado al virus del papiloma humano 42.
Paget: un eccema que no cura y un adenocarcinoma que hay que buscar
La placa eritematosa y erosiva, unilateral en el pezón o persistente en vulva, escroto, región perianal o axila, que no responde al tratamiento del eccema se biopsia. En la mama casi siempre hay un carcinoma subyacente. Fuera de ella la mayoría son primarias cutáneas, pero un perfil CK20 positivo o una localización perianal obligan a buscar un adenocarcinoma digestivo o urogenital.
Tumor por tumor: presentación, clave histológica y conducta
Las entidades se agrupan por el patrón que comparten al microscopio y no por su origen ecrino o apocrino, que a menudo no puede establecerse y no cambia el tratamiento.
Poroides y de células claras
Poroma y sus variantes
Benigno · fusiones de YAP1- Clínica
- Pápula o nódulo solitario, rojo y de aspecto vascular, que puede ulcerarse y sangrar, a menudo ceñido por un surco fino. Predomina en palmas y plantas. La forma múltiple se denomina poromatosis.
- Histología
- Proliferación endofítica bien delimitada, con conexiones amplias a la epidermis, de células poroides cuboideas pequeñas, conductos con cutícula eosinófila y estroma muy vascularizado.
- Variantes
- El hidroacantoma simple es intraepidérmico y se confunde con una queratosis seborreica clonal o una enfermedad de Bowen. El tumor del conducto dérmico carece de conexión epidérmica.
- Conducta
- Extirpación simple. La necrosis aislada no equivale a malignidad; la definen la atipia, las mitosis y el crecimiento infiltrante.
Porocarcinoma
Carcinoma sudoríparo más frecuente- Perfil
- Edad avanzada; extremidad inferior y después tronco y cabeza y cuello. Simula un carcinoma epidermoide y puede estar pigmentado por colonización melanocítica.
- Riesgo
- Poroma previo en el 20–30 %. Recidiva local en torno al 20 % y metástasis en el 31 % de un metaanálisis de 453 pacientes, sobre todo ganglionares y pulmonares. Empeoran el pronóstico el índice mitótico alto, el espesor superior a 7 mm y la invasión linfática.
- Conducta
- Cirugía con control de márgenes o escisión amplia con al menos 1 cm; ganglio centinela y radioterapia adyuvante se deciden caso a caso en comité.
Hidradenoma
Benigno · reordenamiento de MAML2- Clínica
- Nódulo solitario, con frecuencia multilobulado, de tono rojo violáceo y consistencia quística.
- Histología
- Nódulos grandes y circunscritos que ocupan la dermis, con áreas quísticas y mezcla de células escamoides, poroides y claras. El colágeno hialinizado de aspecto queloideo es la pista más útil.
- Conducta
- Extirpación completa y estudio íntegro de la pieza: el carcinoma puede ser un foco dentro de un hidradenoma y una muestra parcial lleva a error.
Hidradenocarcinoma
Maligno · cabeza y cuello- Perfil
- Mediana edad; cuero cabelludo, cuello y cara. Suele tomarse por un quiste. En la axila hay que excluir una metástasis o la extensión de un carcinoma de mama.
- Conducta
- Cirugía con control de márgenes. La diseminación es sobre todo linfática y el tamaño tumoral es el factor pronóstico más constante.
Basaloides con membrana basal: espiradenoma y cilindroma
Espiradenoma
Benigno · nódulo doloroso- Clínica
- Nódulo dérmico o subcutáneo solitario, doloroso y azulado, en la mitad superior del cuerpo. Pese al adjetivo histórico «ecrino», su origen probable es apocrino.
- Histología
- Nódulos basaloides con conductos: células pequeñas y oscuras en la periferia y células pálidas mayores en el centro. Linfocitos dispersos dentro del tumor, gotas hialinas PAS positivas de colágeno IV y vasos ectásicos.
- Malignización
- El espiradenocarcinoma surge sobre un espiradenoma previo: se pierden el patrón bifásico y los linfocitos intratumorales y aumentan las mitosis.
Cilindroma
Benigno · cuero cabelludo- Clínica
- Nódulo eritematoso o violáceo con telangiectasias; nueve de cada diez asientan en cabeza y cuello. Las formas múltiples confluyen en el clásico tumor en turbante.
- Histología
- Lóbulos basaloides pequeños que encajan como piezas de rompecabezas, cada uno rodeado por una banda gruesa de membrana basal hialina; población bifásica y conductos pequeños.
- Malignización
- El cilindrocarcinoma aparece sobre un cilindroma del cuero cabelludo, casi siempre en formas múltiples.
Síndrome cutáneo CYLD (Brooke-Spiegler)
CYLD · autosómico dominante- Fenotipo
- Combinación variable de cilindromas, espiradenomas y tricoepiteliomas desde la pubertad. Incluye la cilindromatosis familiar y el tricoepitelioma múltiple familiar.
- Estudio
- Estudio germinal de CYLD para confirmar el diagnóstico y dar consejo genético. En formas segmentarias cabe un mosaicismo, que se detecta analizando dos o más tumores.
- Conducta
- Sin tratamiento médico establecido: cirugía repetida según la carga tumoral y biopsia de todo nódulo que crezca rápido, duela o se ulcere.
Ductales, papilares y mixtos benignos
Siringoma
Benigno · párpados- Clínica
- Pápulas pequeñas del color de la piel o translúcidas en párpados y mejillas; menos veces en tronco anterior y genitales. Más habitual en mujeres, en personas asiáticas y en el síndrome de Down.
- Variantes
- La forma eruptiva produce cientos de pápulas hiperpigmentadas en cuello y tronco anterior. La variante de células claras se asocia a diabetes mellitus.
- Histología
- Conductos pequeños en forma de coma o renacuajo, de dos capas de células cuboideas, en estroma esclerótico limitado a la mitad superior de la dermis. Sin diferenciación folicular ni quistes córneos múltiples.
Tumor mixto cutáneo (siringoma condroide)
Benigno · PLAG1 en la forma apocrina- Clínica
- Nódulo solitario de crecimiento lento en nariz, mejilla o labio superior de adultos de mediana edad; se toma por un quiste.
- Histología
- Tumor circunscrito que combina glándulas, conductos y cordones epiteliales con estroma mixoide o condroide. Las células mioepiteliales expresan actina de músculo liso, S100 y SOX10.
- Conducta
- La extirpación es curativa. La forma maligna es excepcional y agresiva y suele aparecer de novo en la parte distal de las extremidades.
Siringocistoadenoma papilífero
Benigno · sobre nevus sebáceo- Clínica
- Pápula o placa verrucosa solitaria del cuero cabelludo, presente desde el nacimiento o la primera infancia y asociada con frecuencia a un nevus sebáceo.
- Histología
- Proliferación exoendofítica que se abre a la superficie, con papilas de dos capas y secreción por decapitación, y abundantes células plasmáticas en el estroma. La transformación maligna es excepcional.
Hidradenoma papilífero
Benigno · vulva- Clínica
- Nódulo indoloro de 1–2 cm, del color de la piel, casi exclusivo de los labios mayores de mujeres adultas jóvenes.
- Histología
- Lesión quística dérmica bien delimitada, con papilas apocrinas que se invaginan en espacios centrales y dibujan un laberinto; sin conexión con la epidermis.
Otros adenomas y proliferaciones ductales
Benignos · hamartomas- Adenomas tubulopapilares
- El adenoma papilar ecrino (piernas) y el adenoma tubular apocrino (cuero cabelludo, a menudo sobre nevus sebáceo) son conductos dérmicos con papilas, casi indistinguibles. La misma imagen en un dedo, con patrón sólido y quístico o mitosis, es un adenocarcinoma papilar digital.
- Siringofibroadenoma
- Cordones epiteliales finos y anastomosados con conductos que descienden desde la epidermis. Predomina en las piernas; puede ser reactivo (estasis crónica, quemaduras, cicatrices) o acompañar a los síndromes de Schöpf-Schulz-Passarge y de Clouston.
- Nevus ecrino poroqueratósico
- Lámina cornoide centrada en el acrosiringio; en la poroqueratosis nace del epitelio epidérmico.
Carcinomas de crecimiento infiltrante
Carcinoma anexial microquístico
Localmente agresivo · márgenes controlados- Clínica
- Placa firme e indurada de crecimiento lento en la región centrofacial (mejilla, labio, mentón); el tamaño clínico infraestima la extensión real. Simula un carcinoma basocelular infiltrante.
- Histología
- Conductos pequeños y microquistes queratinizantes en estroma esclerótico, con atipia mínima, agregados linfoides, infiltración de hipodermis o músculo e invasión perineural.
- Biopsia
- Profunda, con hipodermis: lo exige la guía basada en la evidencia de 2019.
- Conducta
- Cirugía micrográfica de Mohs o estudio completo de márgenes periféricos y profundos; si no es posible, escisión amplia con al menos 2 cm. Radioterapia si hay alto riesgo de recidiva o irresecabilidad. Revisión cada 6–12 meses durante 5 años; las metástasis son excepcionales.
Adenocarcinoma papilar digital
VPH 42 · seguimiento prolongado- Perfil
- Nódulo solitario de crecimiento lento en dedos de manos o pies, a veces en palmas y plantas; pico en la quinta década y predominio masculino.
- Histología
- Tumor dérmico sólido y quístico con papilas. Puede parecer banal: el grado histológico no predice la evolución y ya no se admite una forma «adenoma».
- Conducta
- Recidiva local frecuente y metástasis en el 14–41 % de las series, a menudo tardías, en ganglios y pulmón. Extirpación completa con control microscópico de márgenes; la amputación deja de ser obligada. Seguimiento hasta 10 años.
Carcinoma mucinoso y carcinoma adenoide quístico
Excluir metástasis antes de etiquetar- Mucinoso
- Nódulo blando periocular en torno a los 60 años: islotes epiteliales en lagos de mucina, CK7 positivos y CK20 negativos. El carcinoma sudoríparo endocrino productor de mucina se considera su precursor. En la cara casi siempre es primario; en el tronco hay que excluir metástasis de mama, tubo digestivo, pulmón u ovario.
- Adenoide quístico
- Tumor indolente del cuero cabelludo, cribiforme, con fusiones de MYB, MYBL1 o NFIB y recidiva local frecuente por invasión perineural. Hay que descartar el origen salival, mucho más agresivo.
Enfermedad de Paget
Enfermedad de Paget extramamaria
Adenocarcinoma intraepidérmico apocrino- Clínica
- Placa eritematosa, macerada o erosiva, con áreas blanquecinas, en vulva, región perianal, escroto, ingle o axila de adultos mayores. Al principio se confunde con una dermatosis inflamatoria.
- Histología
- Células grandes y pálidas, aisladas o en nidos, dispersas por la epidermis y los anejos, PAS positivas, que expresan CK7 y CAM 5.2. Hay que excluir melanoma y enfermedad de Bowen pagetoide.
- Primaria o secundaria
- La primaria suele ser CK7 y GCDFP-15 positiva y CK20 negativa. Un perfil CK20 o CDX2 positivo orienta a un adenocarcinoma colorrectal o urogenital.
- Cribado
- Perianal: colonoscopia, citología de orina y tomografía computarizada toracoabdominopélvica. Penoescrotal: citología de orina, sangre oculta en heces y antígeno prostático específico. Vulvar: citología de orina y mamografía.
- Extensión
- Biopsias múltiples, incluidas las áreas nodulares, para detectar invasión dérmica. La guía de 2022 no recomienda ganglio centinela ni linfadenectomía sistemáticos.
- Tratamiento
- Cirugía con control de márgenes, o biopsias de mapeo seguidas de escisión amplia. Para la enfermedad intraepidérmica no operable: radioterapia, imiquimod (fuera de ficha técnica), terapia fotodinámica o láser de CO2. Seguimiento estrecho al menos 5 años.
Enfermedad de Paget mamaria
Carcinoma de mama subyacente- Clínica
- Eccema, erosión o ulceración unilateral del pezón que se extiende a la aréola y no responde al tratamiento tópico.
- Asociación
- En más del 90 % de los casos existe un carcinoma ductal in situ, un carcinoma invasivo o ambos.
- Estudio
- Biopsia del pezón con CK7. La mamografía puede ser normal hasta en la mitad de los casos; la resonancia magnética es más sensible y delimita la extensión. El tratamiento corresponde a la unidad de mama.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en el informe o en la consulta y el dato que las separa.
Siringoma frente a carcinoma anexial microquístico
- Clínica
- Pápulas múltiples y pequeñas en los párpados frente a una placa única, indurada y mal delimitada en la región centrofacial.
- Profundidad
- El siringoma es circunscrito y superficial. El carcinoma infiltra la dermis profunda y la hipodermis, con invasión perineural y agregados linfoides.
- Diferenciación
- Solo ductal en el siringoma; ductal y folicular a la vez en el carcinoma. Tricoepitelioma desmoplásico y carcinoma basocelular morfeiforme carecen de conductos.
- Consecuencia
- Un «siringoma» diagnosticado en una biopsia por afeitado de una placa solitaria no es fiable: se repite la biopsia en profundidad.
Espiradenoma frente a cilindroma
- Clínica
- Nódulo doloroso de la mitad superior del cuerpo frente a nódulo telangiectásico del cuero cabelludo.
- Membrana basal
- En el espiradenoma forma gotas dentro de los nódulos; en el cilindroma rodea cada lóbulo y dibuja el rompecabezas.
- Acompañantes
- Linfocitos intratumorales, conductos dilatados y vasos ectásicos en el espiradenoma; faltan en el cilindroma.
Siringocistoadenoma papilífero frente a hidradenoma papilífero
- Localización
- Cuero cabelludo desde la infancia, sobre nevus sebáceo, frente a vulva de la mujer adulta.
- Epidermis
- El primero se abre ampliamente a la superficie; el segundo queda en la dermis, sin conexión.
- Estroma
- Rico en células plasmáticas en el siringocistoadenoma; patrón en laberinto sin ese infiltrado en el hidradenoma papilífero.
Paget extramamario primario frente a secundario
- Origen
- Primario: adenocarcinoma intraepidérmico nacido en la piel. Secundario: extensión epidérmica de un adenocarcinoma digestivo o urogenital.
- Inmunofenotipo
- CK7 y GCDFP-15 positivos con CK20 negativo en el primario; CK20 positivo con GCDFP-15 negativo en el secundario.
- Frecuencia
- Adenocarcinoma subyacente en el 25 % de las formas perianales, sobre todo colorrectal, frente al 6 % de las vulvares y penoescrotales, sobre todo urogenital.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de mediana edad tiene una placa indurada de crecimiento lento en el labio superior y la biopsia por afeitado se informa como siringoma
No aceptaría ese diagnóstico. Pediría una biopsia incisional profunda que incluyera hipodermis y avisaría al patólogo de la sospecha de carcinoma anexial microquístico. Si se confirma, la remitiría a cirugía micrográfica de Mohs.
Si una paciente joven presenta varios nódulos rosados en el cuero cabelludo y pápulas en los surcos nasogenianos, y su madre fue operada de lesiones parecidas
Sospecharía un síndrome cutáneo CYLD. Biopsiaría una lesión de cada tipo, solicitaría el estudio genético con consejo genético y le explicaría que debe consultar ante un nódulo que crezca rápido, duela o se ulcere.
Si un varón de 70 años trae una placa perianal eritematosa y erosiva tratada durante un año con antifúngicos y corticoides sin respuesta
Haría varias biopsias, incluida cualquier zona nodular, con CK7 y CK20. Si es una enfermedad de Paget, pediría colonoscopia, citología de orina y tomografía toracoabdominopélvica antes de plantear la cirugía: en esta localización una de cada cuatro es secundaria.
Si un varón de 50 años tiene un nódulo en el pulpejo de un dedo y el informe describe un tumor papilar y quístico de aspecto benigno
Lo trataría como adenocarcinoma papilar digital. Solicitaría la revisión por un dermatopatólogo con experiencia, plantearía la extirpación completa con control microscópico de márgenes en lugar de la amputación sistemática y mantendría revisiones con palpación ganglionar durante 10 años.
Si una mujer de 60 años presenta descamación y erosión unilateral del pezón desde hace cuatro meses, sin mejoría con un corticoide tópico
No prolongaría el tratamiento del eccema. Biopsiaría el pezón y la remitiría a la unidad de mama para mamografía y resonancia magnética, sin tranquilizarme con una mamografía normal.
Si una paciente con enfermedad de Paget vulvar no invasiva recidiva tras dos cirugías y rechaza una nueva resección
Valoraría, tras descartar invasión con nuevas biopsias, imiquimod al 5 % tres veces por semana durante 16 semanas, explicándole que es un uso fuera de ficha técnica, que el dolor local es frecuente y que necesitará seguimiento prolongado.
Perlas de examen y de consulta
◆El surco que rodea al poroma
Un nódulo de aspecto vascular en la palma o la planta, ceñido por un foso fino, sugiere poroma; la confirmación es siempre histológica.
◆Porocarcinoma pigmentado
Cerca de uno de cada cinco porocarcinomas está colonizado por melanocitos y puede verse pigmentado: no toda lesión pigmentada y ulcerada de la pierna de un anciano es un melanoma.
◆Linfocitos salpicados
Linfocitos dispersos dentro de nódulos basaloides bifásicos señalan un espiradenoma. Su desaparición, junto con la pérdida de las dos poblaciones celulares, alerta de transformación maligna.
◆Plasmáticas bajo las papilas
Un estroma repleto de células plasmáticas bajo una proliferación papilar abierta a la superficie identifica al siringocistoadenoma papilífero.
◆Células claras y glucemia
El siringoma de células claras se asocia a diabetes mellitus; los siringomas, incluidos los eruptivos, son más frecuentes en el síndrome de Down.
◆La capa mioepitelial demuestra el origen
Un borde de células mioepiteliales (p63, calponina, actina) alrededor de los nidos de un carcinoma mucinoso indica componente in situ y, por tanto, tumor primario cutáneo y no metástasis.
◆El Paget llega más lejos de lo que se ve
La extensión microscópica de la enfermedad de Paget extramamaria supera el borde clínico y sigue los anejos; las biopsias de mapeo antes de operar reducen las recidivas.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXPrimera guía europea específica de carcinomas sudoríparos (S1, 2026)
La obra da una conducta por entidad con criterio de examen estadounidense. La guía S1 alemana de 2026 unifica el abordaje: cirugía con control microscópico completo de márgenes como estándar, escisión amplia con al menos 1 cm como alternativa (2 cm en el carcinoma anexial microquístico), ganglio centinela solo caso a caso, quimioterapia con platino en la enfermedad metastásica con respuestas cercanas al 30 % y seguimiento adaptado al riesgo durante 5 años. Recoge además que la 9.ª edición del TNM de la UICC, vigente desde enero de 2026, incluye los carcinomas anexiales entre los carcinomas cutáneos.
Fuente: Ziemer M, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(9):e1356-e1385. PMID: 42412045.Actualización DermRXPorocarcinoma e hidradenocarcinoma: cifras de riesgo revisadas
El libro atribuye al hidradenocarcinoma recidivas y metástasis muy frecuentes tras la escisión amplia. La guía S1 cita una serie de casi 300 casos con un 2,4 % de metástasis a distancia y una supervivencia específica a 10 años del 90,5 %, y eleva al 20–30 % los porocarcinomas con poroma previo (11 % en la obra). En el porocarcinoma, una revisión sistemática de 2024 halla un 30,6 % de ganglios centinela positivos y propone valorarlo para estadificar, sin que exista una recomendación general.
Fuente: Ziemer M, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(9):e1356-e1385. PMID: 42412045. Borgognoni L, et al. Cancers (Basel). 2024;16(24):4279. PMID: 39766177.Actualización DermRXAdenocarcinoma papilar digital: VPH 42 y cirugía conservadora
La obra indica la amputación. En 2023 se identificó el virus del papiloma humano 42, hasta entonces considerado de bajo riesgo, en el 96 % de estos tumores, lo que aporta un marcador diagnóstico. La guía S1 recomienda cirugía con control microscópico de márgenes: en la revisión que cita no hubo recidivas con esta técnica, frente al 34,1 % tras la escisión convencional y el 20 % tras la amputación. Propone seguimiento hasta 10 años.
Fuente: Leiendecker L, et al. Cancer Discov. 2023;13(1):70-84. PMID: 36213965. Ziemer M, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(9):e1356-e1385. PMID: 42412045.Actualización DermRXFusiones génicas y nueva nomenclatura del síndrome CYLD
El libro limita la genética a PLAG1, CYLD y MYB. La mayoría de los poromas (88,5 % en la serie original de 2019) y parte de los porocarcinomas presentan fusiones de YAP1 con MAML2 o NUTM1, y una serie de 2022 encontró reordenamiento de MAML2 en el 90 % de los hidradenomas. El síndrome de Brooke-Spiegler, la cilindromatosis familiar y el tricoepitelioma múltiple familiar se agrupan hoy como síndrome cutáneo CYLD.
Fuente: Sekine S, et al. J Clin Invest. 2019;129(9):3827-3832. PMID: 31145701. Russell-Goldman E, Hanna J. Am J Dermatopathol. 2022;44(11):806-811. PMID: 35925563. Nagy N, et al. Appl Clin Genet. 2021;14:427-444. PMID: 34744449.Actualización DermRXPaget extramamario: cribado por localización y biopsias de mapeo
La obra resume la asociación con neoplasia interna como un riesgo mayor en la forma perianal. La guía internacional de 2022 y su documento de cribado concretan las cifras (25 % en la perianal frente a 6 % en la vulvar y la penoescrotal) y ajustan las pruebas a la localización. La guía S1 añade que el mapeo preoperatorio seguido de escisión amplia redujo la recidiva a 5 años al 11,7 %, frente al 45,5 % sin mapeo; la guía japonesa de 2025 dedica preguntas clínicas propias al mapeo, al ganglio centinela y a las opciones no quirúrgicas.
Fuente: Kibbi N, et al. JAMA Oncol. 2022;8(4):618-628. PMID: 35050310. Kibbi N, et al. J Am Acad Dermatol. 2024;92(2):261-268. PMID: 39401611. Ziemer M, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(9):e1356-e1385. PMID: 42412045. Matsushita S, et al. J Dermatol. 2025;52(9):e795-e814. PMID: 40704379.Actualización DermRXImiquimod en el Paget vulvar no invasivo: datos prospectivos, uso fuera de ficha técnica
El libro menciona el imiquimod como una opción más. El estudio prospectivo neerlandés Paget Trial (crema al 5 %, tres veces por semana durante 16 semanas) obtuvo respuesta en el 82,6 % de 23 pacientes, completa en el 52,2 %, con dolor frecuente y recidivas posteriores no invasivas. El consenso europeo de lesiones vulvares preinvasivas de 2022 considera que los datos recientes favorecen esta opción. La información europea de imiquimod al 5 % solo recoge verrugas anogenitales, carcinoma basocelular superficial y queratosis actínicas: en la enfermedad de Paget es un uso fuera de ficha técnica.
Fuente: van der Linden M, et al. Am J Obstet Gynecol. 2022;227(2):250.e1-250.e8. PMID: 35447145. Preti M, et al. J Low Genit Tract Dis. 2022;26(3):229-244. PMID: 35763611. EMA. Aldara (imiquimod), EPAR. Consultado en 2026. Enlace a la fuente.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Adnexal neoplasms and hamartomas» (capítulo 6, Neoplastic Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Ziemer M, Erdmann M, Agaimy A, et al. S1 guideline sweat gland carcinoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(9):e1356-e1385. PMID: 42412045.
- Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Evidence-Based Clinical Practice Guidelines for Extramammary Paget Disease. JAMA Oncol. 2022;8(4):618-628. PMID: 35050310.
- Matsushita S, Kajihara I, Tsutsui K, et al. Japanese Dermatological Association Guidelines: Clinical Questions of Guidelines for Extramammary Paget Disease 2025. J Dermatol. 2025;52(9):e795-e814. PMID: 40704379.
- Preti M, Joura E, Vieira-Baptista P, et al. The European Society of Gynaecological Oncology (ESGO), the International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD), the European College for the Study of Vulval Disease (ECSVD) and the European Federation for Colposcopy (EFC) Consensus Statements on Pre-invasive Vulvar Lesions. J Low Genit Tract Dis. 2022;26(3):229-244. PMID: 35763611.
- Worley B, Owen JL, Barker CA, et al. Evidence-Based Clinical Practice Guidelines for Microcystic Adnexal Carcinoma: Informed by a Systematic Review. JAMA Dermatol. 2019;155(9):1059-1068. PMID: 31268498.
- Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Recommended guidelines for screening for underlying malignancy in extramammary Paget’s disease based on anatomic subtype. J Am Acad Dermatol. 2024;92(2):261-268. PMID: 39401611.
- van der Linden M, van Hees CL, van Beurden M, et al. The Paget Trial: topical 5% imiquimod cream for noninvasive vulvar Paget disease. Am J Obstet Gynecol. 2022;227(2):250.e1-250.e8. PMID: 35447145.
- Sekine S, Kiyono T, Ryo E, et al. Recurrent YAP1-MAML2 and YAP1-NUTM1 fusions in poroma and porocarcinoma. J Clin Invest. 2019;129(9):3827-3832. PMID: 31145701.
- Russell-Goldman E, Hanna J. MAML2 Gene Rearrangement Occurs in Nearly All Hidradenomas: A Reappraisal in a Series of 20 Cases. Am J Dermatopathol. 2022;44(11):806-811. PMID: 35925563.
- Leiendecker L, Neumann T, Jung PS, et al. Human Papillomavirus 42 Drives Digital Papillary Adenocarcinoma and Elicits a Germ Cell-like Program Conserved in HPV-Positive Cancers. Cancer Discov. 2023;13(1):70-84. PMID: 36213965.
- Nagy N, Dubois A, Szell M, Rajan N. Genetic Testing in CYLD Cutaneous Syndrome: An Update. Appl Clin Genet. 2021;14:427-444. PMID: 34744449.
- Borgognoni L, Susini P, Gerlini G, et al. Sentinel Lymph Node Biopsy: Is There a Role in Non-Melanoma Skin Cancer? A Systematic Review. Cancers (Basel). 2024;16(24):4279. PMID: 39766177.
- Agarwal D, Dhamija E, Gadwal SK, et al. An Integrative review of imaging approaches and clinical management in Paget’s disease of the breast. Curr Probl Diagn Radiol. 2026;55(6):826-835. PMID: 41680045.
- European Medicines Agency. Aldara (imiquimod): información del medicamento e informe público europeo de evaluación (EPAR). Consultado en octubre de 2026. Enlace a la fuente.