Pitiriasis rubra pilaris: distinguirla de la psoriasis, leer el pronóstico en el tipo clínico y escalar del retinoide al biológico dirigido
Sobre el capítulo 29, «Pitiriasis rubra pilaris» (Schäkel) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
La pitiriasis rubra pilaris es infrecuente, pero con frecuencia llega etiquetada como psoriasis, eccema o dermatitis seborreica, y a menudo ya en eritrodermia. Esta lectura ordena el problema en tres decisiones: qué signos la separan de la psoriasis, qué tipo clínico tiene el paciente y qué duración cabe esperar, y cómo escalar cuando fallan retinoides y metotrexato. Se actualiza a octubre de 2026 con los ensayos de anti-IL-17 y anti-IL-23, el espectro CARD14 y la hipótesis de la IL-1β.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.
En 20 segundos
- La identifican tres signos: pápula folicular queratósica, placas rojo-anaranjadas que confluyen dejando islotes nítidos de piel sana y queratodermia palmoplantar difusa de aspecto céreo. Con los tres presentes el diagnóstico es clínico y la biopsia lo apoya.
- La forma clásica del adulto (tipo I) supone más de la mitad de los casos. Empieza en la cabeza y la parte alta del tronco, avanza en sentido cefalocaudal y puede llegar a la eritrodermia en dos o tres meses; suele remitir en unos tres años.
- La clasificación de Griffiths, ampliada con la forma asociada al VIH, es ante todo pronóstica: las formas clásicas (I y III) tienden a autolimitarse y las atípicas (II y V) duran años o décadas.
- Solo la forma familiar, casi siempre tipo V, tiene causa conocida: variantes de ganancia de función de CARD14 que activan NF-κB en la epidermis. En la enfermedad esporádica ese gen rara vez está alterado.
- Frente a la psoriasis, la histología muestra ortoqueratosis y paraqueratosis alternantes en los dos ejes, capa granulosa conservada o engrosada, tapones córneos foliculares y ausencia de neutrófilos.
- Ningún sistémico funciona en todos los pacientes. La obra sitúa retinoides orales y metotrexato en primera línea y los biológicos frente a TNF, IL-12/23 e IL-17 en segunda; en 2019 toda la evidencia eran casos y series.
- Una forma generalizada que no responde obliga a descartar infección por VIH y linfoma cutáneo de linfocitos T; en cuadros atípicos o refractarios conviene pensar además en una neoplasia asociada.
Claves de la lectura
Es un diagnóstico clínico que rara vez se acierta en la primera visita
La obra la define como diagnóstico clínico apoyado en la biopsia. La práctica es menos amable: en una serie de 100 pacientes reclutados a través de asociaciones, solo el 26 % de los casos indudables recibió el diagnóstico correcto en la primera consulta y el 54 % necesitó dos o más biopsias. La razón es que el inicio —descamación eritematosa del cuero cabelludo, placas eritematoescamosas en el tronco— es el de una dermatitis seborreica o una psoriasis. La impresión cambia cuando se buscan de forma deliberada la pápula folicular, el islote respetado y la palma cérea.
Color, folículo y palmas separan la PRP de la psoriasis antes de biopsiar
El eritema tiende al salmón o al anaranjado, no al rojo vivo. La cara se afecta con frecuencia y de manera uniforme, hasta producir ectropión. Dentro de las áreas confluentes quedan islotes de piel intacta de borde neto, y en la periferia persisten pápulas foliculares con tapón córneo. Palmas y plantas muestran un engrosamiento difuso, amarillento y céreo. Las uñas se engruesan, con hiperqueratosis subungueal y hemorragias en astilla, pero sin las alteraciones propias de la uña psoriásica. Ningún signo aislado es definitivo: decide el conjunto y su progresión descendente.
La biopsia ayuda a descartar psoriasis y linfoma más que a confirmar PRP
El patrón «en tablero de ajedrez» es el hallazgo de referencia, junto con hipergranulosis, crestas anchas, tapones foliculares, vasodilatación discreta y focos de disqueratosis acantolítica. Pero no siempre está: en una serie retrospectiva de 70 pacientes solo constaba en el 22,9 % de los informes, frente a hiperqueratosis en el 78,6 % y paraqueratosis focal en el 75,7 %. Una biopsia inespecífica no excluye el diagnóstico y justifica repetirla. Lo que sí suele aportar es información negativa: sin neutrófilos intracórneos, sin hipogranulosis y sin linfocitos atípicos, aunque esto último no excluye por sí solo un linfoma eritrodérmico.
El tipo clínico predice la duración mejor que cualquier prueba
La forma clásica del adulto suele resolverse en unos tres años, con recidiva hasta en el 20 % tras periodos subclínicos; la clásica juvenil, en uno o dos. La circunscrita juvenil tiene curso incierto, con remisión a los tres años en el 32 %, y no evoluciona a la forma generalizada. La atípica del adulto supera los 20 años y la atípica juvenil ligada a CARD14 apenas remite de forma espontánea. Este pronóstico condiciona cuánto riesgo farmacológico es razonable asumir y obliga a interpretar con cautela cualquier «respuesta» en las formas que curan solas.
CARD14 explica la forma familiar y acerca la PRP a la psoriasis
En torno al 6,5 % de los casos son familiares, de herencia autosómica dominante. CARD14 codifica un activador epidérmico de NF-κB; sus variantes de ganancia de función aumentan la proteína y activan p65 en la piel, y el mismo gen está implicado en psoriasis familiar. En la forma esporádica el hallazgo es inconstante: variantes posiblemente patogénicas en el 12,5 % de 48 pacientes con tipo I y en ninguno de otros 61. La piel lesional de un paciente mostró aumento de IL-1β, IL-6, IL-12, IL-23 y TNF, y de citocinas Th17, la base racional de los biológicos.
Retinoide o metotrexato primero; lo tópico solo acompaña
Emolientes, queratolíticos con ácido salicílico o urea, corticoides y análogos de la vitamina D alivian, pero casi nunca controlan una forma extensa. La obra propone como primera línea sistémica la acitretina (0,5–0,75 mg/kg/día) o el metotrexato (10–25 mg semanales), y admite combinarlos en casos graves, asociación que suma riesgo hepático y exige revisar antes la ficha técnica. También recoge respuestas a isotretinoína y alitretinoína. Los dos pilares son teratógenos, lo que condiciona la elección en mujeres en edad fértil. En niños prepúberes los retinoides orales pueden causar cierre epifisario prematuro e hiperostosis, y exigen una indicación muy medida.
Generalizada y refractaria: revisar el diagnóstico antes de cambiar de fármaco
La respuesta lenta e irregular es habitual, pero una eritrodermia que no cede tras varios intentos pide volver al principio. La obra señala dos diagnósticos que no deben escaparse: la infección por VIH, que da una forma propia con taponamiento folicular marcado y puede ser su primera manifestación, y el linfoma cutáneo de linfocitos T. Una revisión sistemática reciente añade la PRP paraneoplásica y aconseja valorar un cribado oncológico en formas atípicas o refractarias. Repetir la biopsia y pedir la serología cuesta poco frente a encadenar inmunosupresores sobre un diagnóstico equivocado.
Del tipo clínico al escalón terapéutico: qué reconocer, qué pedir y con qué tratar
Primero las formas clínicas con su pronóstico; después las pruebas que orientan, la patogenia que justifica cada diana y los escalones de tratamiento.
Formas clínicas y su pista
Tipo I · clásica del adulto
Más del 50 % de los casos- Pista
- Máculas eritematosas y pápulas foliculares que comienzan en cabeza, cuello y parte alta del tronco, confluyen y descienden; islotes respetados, queratodermia cérea, alopecia difusa y ectropión si la cara se afecta por completo.
- Curso
- Eritrodermia posible en dos o tres meses. Resolución habitual en torno a tres años; recidiva hasta en uno de cada cinco.
- Conducta
- Tratamiento sistémico casi siempre necesario; el objetivo es acortar y hacer tolerable un proceso que tiende a remitir.
Tipo II · atípica del adulto
Alrededor del 5 % · muy crónica- Pista
- Descamación ictiosiforme en las piernas, áreas de hiperqueratosis folicular y pelo ralo en el cuero cabelludo, sin progresión cefalocaudal y con poca tendencia a la eritrodermia.
- Curso
- Duración superior a 20 años; la remisión espontánea es poco probable y el objetivo realista es el control.
Tipo III · clásica juvenil
Alrededor del 10 % · niños- Pista
- Reproduce en la infancia el cuadro del tipo I, con confluencia hasta la eritrodermia e islotes respetados.
- Curso
- El más favorable de todos los tipos: suele aclarar en uno o dos años.
- Conducta
- Si precisa sistémico, sopesar el efecto óseo de los retinoides frente a una duración esperable corta.
Tipo IV · circunscrita juvenil
Alrededor del 25 % · codos y rodillas- Pista
- Placas eritematoescamosas gruesas, de borde neto, en codos y rodillas de niños antes de la pubertad y de adultos jóvenes; la queratodermia palmoplantar es típica, aunque puede faltar.
- Curso
- No progresa a la forma generalizada. Remisión del 32 % a tres años; algunos casos aclaran al final de la adolescencia.
- Conducta
- Tratamiento tópico de entrada; es la forma que más se confunde con una psoriasis localizada.
Tipo V · atípica juvenil
Alrededor del 5 % · familiar · CARD14- Pista
- Inicio en los primeros años, hiperqueratosis folicular y, en algunos pacientes, manos y pies de aspecto esclerodermiforme. Reúne la mayoría de los casos familiares.
- Curso
- Crónico, con escasa o nula tendencia a la resolución; mejora con retinoides y recae al retirarlos.
- Conducta
- Historia familiar dirigida a psoriasis y PRP, y estudio genético de CARD14 en el paciente y sus familiares afectados.
Tipo VI · asociada al VIH
Frecuencia no establecida- Pista
- Pápulas foliculares con taponamiento prominente, simétricas en superficies extensoras, que a menudo progresan a eritrodermia; puede acompañarse de hidradenitis supurativa, acné conglobata o liquen espinuloso.
- Conducta
- Serología de VIH ante cualquier PRP del adulto. Se han descrito respuestas al tratamiento antirretroviral combinado.
Diagnóstico y estudio
Biopsia cutánea
Apoya la clínica · repetir si hay duda- Qué buscar
- Alternancia vertical y horizontal de orto y paraqueratosis, hipergranulosis, crestas ensanchadas, tapones foliculares y disqueratosis acantolítica focal.
- Qué excluye
- Psoriasis: hipogranulosis, crestas elongadas, vasos dilatados y microabscesos de Munro, ausentes en la PRP.
- Límite
- El patrón completo falta en muchos informes; un resultado inespecífico con clínica compatible no descarta la enfermedad.
Serología de VIH y exclusión de linfoma
Obligadas en formas generalizadas resistentes- Cuándo
- Siempre que una forma extensa no responda como se espera, y de entrada si hay taponamiento folicular intenso con acné conglobata o hidradenitis.
- Diferencial
- También entran psoriasis, ictiosis, eritroqueratodermia, eccema folicular, liquen plano folicular, queratosis pilar y pitiriasis liquenoide crónica.
Secuenciación de CARD14
Inicio precoz o agregación familiar- Cuándo
- Comienzo en los primeros años, curso crónico, familiares con PRP o psoriasis y mala respuesta a lo convencional.
- Para qué
- Confirma la forma hereditaria autosómica dominante, permite el consejo genético y orienta hacia el bloqueo de IL-12/23.
Patogenia con diana
CARD14 → NF-κB
Queratinocito · ganancia de función- Mecanismo
- CARD14 activa la señalización de NF-κB en la epidermis; sus variantes activadoras elevan la proteína y activan p65 en la piel afectada.
- Clínica
- Forma familiar de PRP y psoriasis familiar comparten gen, lo que explica los fenotipos mixtos.
- Matiz
- En la PRP esporádica la vía está activa aunque el gen sea normal: debe de haber otros disparadores.
Eje IL-23/Th17
IL-23, IL-17A, IL-17F, IL-22- Hallazgo
- En piel lesional aumentan las citocinas innatas (IL-1β, IL-6, IL-12, IL-23 y TNF) y las de linfocitos Th1 y, sobre todo, Th17.
- Fármacos
- Ustekinumab, anti-IL-17A y anti-IL-23p19 actúan sobre este eje; los anti-TNF, sobre una de las citocinas innatas que lo alimentan.
IL-1β
Mediador innato · hipótesis reciente- Hallazgo
- Un estudio molecular de 2024 la sitúa al frente de un eje IL-1β–CCL20 dependiente de NF-κB, con activación de CARD14 y NOD2.
- Fármacos
- Anakinra y canakinumab, probados en solo tres pacientes refractarios; por ahora, un uso experimental sin ensayos.
Escalera terapéutica
Tópicos de apoyo
Coadyuvantes · no bastan solos- Qué
- Emolientes grasos, queratolíticos con ácido salicílico o urea donde domina la hiperqueratosis, corticoides para la inflamación y, después, inhibidores de la calcineurina.
- Límite
- Los análogos de la vitamina D se absorben: la obra desaconseja tratar con ellos más del 30 % de la superficie cutánea.
Retinoides orales
Primera línea según la obra- Qué
- Frenan la proliferación del queratinocito y reducen la hiperqueratosis. Acitretina a 0,5–0,75 mg/kg/día según la obra; isotretinoína y alitretinoína también cuentan con respuestas publicadas.
- Riesgos
- Teratogenia en mujeres en edad fértil. En prepúberes, cierre epifisario prematuro e hiperostosis.
- Matiz
- En el tipo V la mejoría se pierde al suspender el fármaco, lo que plantea tratamientos indefinidos.
Metotrexato
Primera línea alternativa o combinada- Qué
- Segundo fármaco más empleado; la obra recoge 10–25 mg semanales y lo combina con retinoide oral en casos graves.
- Riesgos
- Teratógeno. La asociación con un retinoide oral suma riesgo de hepatotoxicidad: antes de combinarlos hay que revisar la ficha técnica y, si se hace, vigilar la analítica de forma estrecha.
Fototerapia
Segunda línea · con fototest previo- Qué
- PUVA sola o con retinoide oral, UVB de banda estrecha o ancha y UVA1; la fotoféresis extracorpórea ha funcionado en casos aislados.
- Cautela
- La radiación ultravioleta agrava a algunos pacientes: se recomienda una prueba de fotoprovocación antes de iniciar el ciclo.
Biológicos
Segunda línea · fuera de indicación- Qué
- Anti-TNF, con más de 30 casos de tipo I publicados en 2019; ustekinumab, eficaz en varios tipo I y en un portador de variante de CARD14; anti-IL-17.
- Cautela
- Los fracasos se publican menos que los éxitos. Ciclosporina, azatioprina y corticoides sistémicos tienen respaldo escaso; fumaratos y apremilast, solo comunicaciones aisladas.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la práctica, con el dato que inclina la balanza.
PRP frente a psoriasis
- Color y borde
- Salmón o anaranjado con islotes de piel sana de límite neto, frente a rojo intenso con escama plateada y sin áreas respetadas características.
- Folículo
- Pápulas queratósicas foliculares que preceden y rodean a las placas, frente a placas no centradas en el folículo.
- Palmas y uñas
- Queratodermia difusa cérea y uña engrosada, frente a placas palmares delimitadas y alteraciones ungueales propias de la psoriasis.
- Histología
- Paraqueratosis alternante con granulosa presente y sin neutrófilos, frente a paraqueratosis confluente, hipogranulosis y microabscesos de Munro.
PRP incipiente del cuero cabelludo frente a dermatitis seborreica
- Inicio
- Las dos comienzan con eritema y descamación en cuero cabelludo y cara.
- Evolución
- La PRP se extiende hacia el tronco en semanas y añade pápulas foliculares y queratodermia; la dermatitis seborreica permanece en áreas seborreicas y fluctúa.
- Conducta
- Ante una «dermatitis seborreica» que progresa pese al tratamiento habitual, explorar palmas, plantas y tronco, y biopsiar.
PRP eritrodérmica frente a linfoma cutáneo T eritrodérmico
- Clínica
- Islotes respetados, tono anaranjado y palmas céreas orientan a PRP; ninguno excluye por sí solo un linfoma.
- Histología
- Hiperqueratosis con paraqueratosis alternante y sin atipia linfoide, frente a linfocitos atípicos con epidermotropismo.
- Conducta
- En toda eritrodermia resistente, repetir la biopsia y estudiar sangre periférica antes de intensificar la inmunosupresión.
PRP clásica del adulto frente a erupción papuloescamosa asociada a CARD14
- Edad
- Inicio en la edad adulta, frente a comienzo en la lactancia o la primera infancia.
- Distribución
- Progresión cefalocaudal hasta la eritrodermia, frente a afectación llamativa de mejillas, mentón y orejas.
- Familia
- Casos esporádicos, frente a antecedentes de psoriasis o PRP con herencia dominante.
- Curso
- Tendencia a remitir en unos tres años, frente a cronicidad, mala respuesta a lo convencional y mejoría descrita con ustekinumab.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 58 años presenta desde hace seis semanas un eritema descamativo que empezó en cuero cabelludo y cara y ya ocupa el tronco, con zonas redondeadas de piel intacta y palmas amarillentas y engrosadas
Sospecharía una PRP clásica del adulto antes que una psoriasis. Tomaría dos biopsias de localizaciones distintas, incluyendo pápulas foliculares, pediría serología de VIH y la analítica basal necesaria para retinoide o metotrexato, y le explicaría que el cuadro puede generalizarse en pocas semanas, que el tratamiento actúa despacio y que la tendencia natural es a remitir en unos tres años.
Si una paciente diagnosticada de psoriasis eritrodérmica no mejora tras varios meses de tratamiento sistémico y su única biopsia fue inespecífica
Revisaría la exploración buscando islotes respetados, pápulas foliculares y queratodermia cérea, y repetiría la biopsia en más de un punto. Pediría serología de VIH y descartaría un linfoma cutáneo T con histología y estudio de sangre periférica. Si el cuadro siguiera siendo atípico, valoraría un cribado oncológico orientado por edad y síntomas antes de añadir otro inmunosupresor.
Si un niño de 8 años tiene placas eritematoescamosas gruesas y de borde neto en codos y rodillas, con pápulas foliculares alrededor y engrosamiento palmoplantar, sin lesiones en otras zonas
Pensaría en la forma circunscrita juvenil y no solo en psoriasis. Explicaría a la familia que no suele extenderse al resto del cuerpo y que su duración es imprevisible, con remisión en alrededor de un tercio a los tres años. Empezaría con emolientes, queratolíticos y corticoide tópico, y evitaría los retinoides orales por su efecto sobre el hueso en crecimiento.
Si una lactante presenta desde los primeros meses placas eritematoescamosas en mejillas, mentón y orejas, con queratodermia, y su padre arrastra desde niño una «psoriasis» resistente a todo
Plantearía una erupción papuloescamosa asociada a CARD14 y solicitaría la secuenciación del gen a la niña y al padre. Con el resultado ofrecería consejo genético por herencia dominante. Advertiría de que tópicos, retinoides y metotrexato suelen rendir poco, y remitiría a una unidad con experiencia para valorar, según la edad y la gravedad, un inhibidor de IL-12/23 fuera de indicación.
Si una mujer de 32 años con PRP clásica extensa necesita tratamiento sistémico y no descarta un embarazo en los próximos años
Le explicaría que los dos fármacos de primera línea son teratógenos y que la acitretina exige anticoncepción prolongada después de suspenderla. Discutiría con ella la opción de un biológico fuera de indicación, sin dar por demostrada su inocuidad en la gestación, y dejaría la decisión y el plan anticonceptivo por escrito, en coordinación con ginecología si el embarazo se concreta.
Si un varón joven presenta pápulas foliculares con tapones córneos prominentes en superficies extensoras que confluyen con rapidez, junto con acné conglobata e hidradenitis de aparición reciente
Pediría serología de VIH sin demora: esta combinación define la forma asociada al virus y puede ser su primera manifestación. Si fuera positiva, coordinaría con enfermedades infecciosas el inicio del tratamiento antirretroviral, con el que se han descrito remisiones, y sería prudente con metotrexato y biológicos hasta conocer su situación inmunológica.
Perlas de examen y de consulta
◆El islote es piel sana, no piel curada
Las áreas respetadas de borde neto dentro de un eritema confluente no indican mejoría: forman parte del patrón desde el principio. En un paciente eritrodérmico, encontrarlas es el dato exploratorio que más orienta hacia PRP.
◆Una cara tensa acaba en ectropión
La afectación facial uniforme retrae los párpados. Conviene preguntar por sequedad e irritación ocular y contar pronto con oftalmología: la exposición corneal es una complicación evitable de una enfermedad que, por lo demás, tiende a remitir.
◆Uña gruesa no es uña psoriásica
Engrosamiento de la lámina, hiperqueratosis subungueal y hemorragias en astilla son habituales. Lo que falta son los cambios característicos de la psoriasis ungueal; ante una eritrodermia dudosa, las uñas también ayudan a decidir.
◆Análogos de la vitamina D: tope del 30 %
Normalizan la queratinización y frenan la proliferación, pero se absorben por vía percutánea. La obra fija el tope en el 30 % de la superficie cutánea, un umbral que una PRP extensa supera con facilidad.
◆Fototest antes de la cabina
PUVA y UVB de banda estrecha pueden funcionar, solas o asociadas a un retinoide oral, pero existen formas de PRP fotoagravadas. Una prueba de fotoprovocación previa evita descubrirlo con el paciente ya eritrodérmico.
◆Los éxitos se publican; los fracasos, no
Casi todo lo que se sabe de los biológicos en PRP procede de casos aislados, y la propia obra advierte de la infranotificación de resultados negativos. Además, las formas clásicas remiten solas: sin grupo control, toda mejoría tardía es difícil de atribuir.
◆El folículo ocluido que delata al VIH
Hidradenitis supurativa, liquen espinuloso y acné conglobata acompañan a la PRP asociada al VIH. La combinación de pápulas foliculares muy taponadas con cualquiera de ellos justifica la serología aunque no haya otros datos de inmunodepresión.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLos anti-IL-17A pasan de casos sueltos a ensayos prospectivos
En 2019 la obra solo podía citar comunicaciones aisladas. Desde entonces se han publicado dos ensayos abiertos de un solo brazo en adultos. Con ixekizumab, pautado como en psoriasis durante 24 semanas en 12 pacientes con PRP moderada o grave, el PASI mejoró una media de 15,2 puntos y los cuatro mejores respondedores seguían en remisión en la semana 36, ya sin tratamiento. Con secukinumab, 6 de 11 pacientes (55 %) alcanzaron PASI 75 en la semana 28 y 3 (27 %), PASI 90. Ninguno de los dos ensayos comunicó acontecimientos adversos graves atribuidos al fármaco. Son estudios pequeños y sin grupo control.
Fuente: Haynes D, et al. JAMA Dermatol. 2020;156(6):668-675. PMID: 32293641. Boudreaux BW, et al. Br J Dermatol. 2022;187(5):650-658. PMID: 35701384.Actualización DermRXEl bloqueo selectivo de IL-23 ya tiene su propio ensayo
La obra no mencionaba los anti-p19. En un ensayo no aleatorizado de un solo brazo con guselkumab en adultos con PRP moderada o grave (14 incluidos, 12 analizados), el PASI mejoró de media un 61,8 % en la semana 24 y 9 pacientes alcanzaron PASI 50; de ellos, 8 lograron PASI 75 y 6 PASI 90 en la semana 36. Ninguno portaba variantes patogénicas de CARD14. Los autores recuerdan que no existe tratamiento aprobado por la FDA para la PRP. Una revisión de casos tratados con risankizumab y guselkumab, uso fuera de indicación, recoge mejoría en la mayoría y algún empeoramiento.
Fuente: Velasco RC, et al. JAMA Dermatol. 2024;160(6):641-645. PMID: 38598229. Rahman SM, et al. Arch Dermatol Res. 2024;316(6):334. PMID: 38844710.Actualización DermRXEl tipo V se relee como erupción papuloescamosa asociada a CARD14
La obra describe el tipo V como PRP familiar por CARD14. En 2018 se propuso el término erupción papuloescamosa asociada a CARD14 (CAPE) tras estudiar 15 familias con rasgos mixtos de psoriasis y PRP: inicio precoz, afectación destacada de mejillas, mentón y orejas, antecedentes familiares de una u otra enfermedad, respuesta mínima a tópicos y sistémicos convencionales y mejoría con ustekinumab. Sus autores recomiendan secuenciar CARD14 ante ese fenotipo. Una revisión de 2026 mantiene el concepto y recoge resultados favorables con inhibidores de IL-12/23 y de IL-17.
Fuente: Craiglow BG, et al. J Am Acad Dermatol. 2018;79(3):487-494. PMID: 29477734. Gavagan K, et al. Int J Dermatol. 2026;65(10):2049-2054. PMID: 41845528.Actualización DermRXLa IL-1β entra en escena: ¿un trastorno autoinflamatorio de la queratinización?
El capítulo situaba la PRP en la órbita IL-23/Th17 a partir de un único paciente. Un estudio molecular de 2024 comparó piel de PRP con psoriasis, dermatitis atópica, PRP curada y controles sanos, e identificó la IL-1β como mediador central de un eje IL-1β–CCL20 dependiente de NF-κB, con activación de CARD14 y NOD2. Tres pacientes refractarios tratados con anakinra o canakinumab mejoraron un 50 % en dos o tres semanas y revirtieron la firma molecular. Los autores proponen redefinir la PRP como trastorno autoinflamatorio de la queratinización y piden ensayos que lo confirmen.
Fuente: Schmauch E, et al. Sci Adv. 2024;10(27):eado2365. PMID: 38959302.Actualización DermRXLa escalera terapéutica se cuantifica y admite moléculas pequeñas
La obra ordenaba los fármacos sin cifras comparables. Una revisión sistemática con búsqueda hasta 2017 (475 pacientes) halló respuesta excelente en el 42,0 % de los tratados con retinoides —61,1 % con isotretinoína frente a 24,7 % con acitretina— y en el 33,1 % con metotrexato, y éxito en el 51,0 % con biológicos; propuso isotretinoína, metotrexato y biológicos como líneas sucesivas. Son datos no controlados. Otra revisión reúne 16 pacientes tratados con apremilast, upadacitinib, abrocitinib o tofacitinib, con buena respuesta tras fracasos previos y riesgo reconocido de sesgo de publicación. Una revisión de 2024 solo encuentra estudios prospectivos de un brazo para isotretinoína a dosis altas, ixekizumab y secukinumab.
Fuente: Kromer C, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-259. PMID: 30520557. Zhang X, et al. Front Med (Lausanne). 2025;12:1544197. PMID: 40093023. Joshi TP, Duvic M. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. PMID: 38159213.Actualización DermRXDesencadenantes: vacunas y neoplasias, con causalidad por demostrar
La obra advertía de que las asociaciones descritas podían ser fortuitas. Una revisión sistemática reunió 30 casos de PRP tras vacunación, 27 en adultos vacunados frente al SARS-CoV-2, con una mediana de 10 días hasta el inicio; 6 de 9 pacientes reexpuestos empeoraron. Otra describe 23 adultos con PRP probablemente paraneoplásica: tumores sólidos en el 83 %, sobre todo de pulmón, una mediana de 9 semanas entre el inicio cutáneo y el diagnóstico del cáncer y resolución completa en 11 de los 17 que mejoraron al tratar el tumor. Sus autores aconsejan valorar un cribado oncológico en formas atípicas o refractarias.
Fuente: Joshi TP, Duvic M. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. PMID: 38159213. Colonna C, et al. Ital J Dermatol Venerol. 2026;161(1):65-70. PMID: 41379524. Gaston J, et al. Clin Exp Dermatol. 2026;51(3):374-380. PMID: 41134711.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Schäkel. Capítulo 29, «Pitiriasis rubra pilaris». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Haynes D, Strunck JL, Topham CA, et al. Evaluation of Ixekizumab Treatment for Patients With Pityriasis Rubra Pilaris: A Single-Arm Trial. JAMA Dermatol. 2020;156(6):668-675. PMID: 32293641.
- Boudreaux BW, Pincelli TP, Bhullar PK, et al. Secukinumab for the treatment of adult-onset pityriasis rubra pilaris: a single-arm clinical trial with transcriptomic analysis. Br J Dermatol. 2022;187(5):650-658. PMID: 35701384.
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