Poroqueratosis: del borde con surco al clon con doble golpe en la vía del mevalonato, a quién vigilar y con qué tratar
Sobre el capítulo 51, «Poroqueratosis» (O’Connor, O’Regan e Irvine) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
La poroqueratosis se reconoce mirando el borde: un reborde queratósico fino, con surco, que avanza hacia fuera y que al microscopio es la lamela cornoide. Lo difícil viene después: decidir qué forma tiene el paciente, cuánto riesgo de carcinoma comporta y si merece la pena tratar. Esta lectura ordena el capítulo por esas tres decisiones y lo actualiza a octubre de 2026 con el modelo del doble golpe en la vía del mevalonato y las estatinas tópicas.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- Todas las variantes comparten una lesión: pápula o placa anular con reborde queratósico filiforme y surcado que crece de forma centrífuga. Ese reborde es, en la biopsia, la lamela cornoide; por eso la muestra debe incluir el borde y no solo el centro.
- La poroqueratosis actínica superficial diseminada es la forma más frecuente: decenas de pápulas de 2–5 mm en extremidades fotoexpuestas, a partir de la tercera o cuarta década, con predominio femenino y la cara casi siempre respetada.
- La de Mibelli empieza en la infancia, con pocas lesiones regionales y un borde alto; la lineal sigue las líneas de Blaschko porque es un mosaico. Las formas lineales y las placas gigantes concentran el mayor potencial de malignización.
- Una poroqueratosis diseminada de inicio adulto, rápida o sin antecedente solar que la explique obliga a preguntar por inmunodepresión: trasplante, quimioterapia, biológicos, corticoides, infección por VIH o neoplasia hematológica. Su curso sigue al estado inmunitario.
- El riesgo es el carcinoma epidermoide, comunicado en todas las formas salvo la punteada. La obra lo cifra en el 7–11 % con reservas; un registro nacional sueco posterior confirma un exceso de carcinoma epidermoide, de basocelular y de melanoma.
- La mayoría de los pacientes solo necesita fotoprotección y vigilancia. Ningún tratamiento es consistente y la recidiva es la norma; desde 2019 las estatinas tópicas añaden una opción dirigida al mecanismo, con mejoría casi siempre parcial.
Claves de la lectura
El borde es la enfermedad: ahí se mira, ahí se biopsia y ahí avanza el clon
La lamela cornoide es una columna estrecha de paraqueratosis que atraviesa la capa córnea desde una muesca de la epidermis; debajo, la capa granulosa falta o se adelgaza y los queratinocitos aparecen edematosos, con núcleos retraídos. Coincide con el reborde clínico, de modo que una biopsia del centro atrófico será inespecífica. No es patognomónica: aparece también en verrugas víricas, queratosis actínicas, algunas ictiosis e hiperqueratosis nevoides. El diagnóstico exige que la columna encaje con una lesión anular de crecimiento centrífugo.
Clasificar sirve para estimar riesgo, no para etiquetar: las formas se solapan
La obra reconoce al menos seis variantes, pero admite que coexisten en un mismo paciente y que una misma familia expresa formas distintas. Lo útil es responder a cuatro preguntas: cuántas lesiones hay, si respetan las zonas cubiertas, si siguen las líneas de Blaschko y si afectan a palmas y plantas. Con eso se separan la forma localizada de la infancia, las diseminadas del adulto, el mosaico lineal y las palmoplantares. El tamaño cuenta por sí mismo: una placa gigante en pierna o pie, que puede alcanzar los 20 cm, es de alto riesgo sea cual sea su nombre.
Una forma diseminada sin sol que la explique es una pregunta sobre la inmunidad
La variante asociada a inmunodepresión tiene la morfología de la actínica y una distribución parecida, pero el antecedente solar es menos evidente y puede alcanzar zonas cubiertas. Se ha descrito tras trasplante renal, hepático y cardiaco, quimioterapia, anticuerpos monoclonales, corticoides sistémicos en neoplasias hematológicas, infección por VIH e irradiación con electrones. Su gravedad oscila con la competencia inmunitaria y hay remisiones al retirar la inmunodepresión o tratar la neoplasia de base. Conviene revisar fármacos y descartar infección por VIH antes de asumir una genodermatosis de inicio tardío.
Lineal, gigante o en inmunodeprimido: los tres avisos de carcinoma
La transformación maligna se ha comunicado en todas las variantes excepto la punteada, con el carcinoma epidermoide —a veces invasivo— como tumor más frecuente, seguido de la enfermedad de Bowen y el carcinoma basocelular. La forma lineal es la de mayor potencial, lo que se atribuye a la pérdida del alelo sano en el clon del mosaico; le siguen las placas gigantes y los inmunodeprimidos. Para ellos la obra aconseja seguimiento más estrecho y umbral bajo de biopsia. Alerta el cambio dentro de una lesión estable: nódulo, úlcera que no cura o induración.
Tratar es opcional y la recidiva es habitual; vigilar y fotoproteger no son opcionales
Las lesiones son crónicas y casi siempre asintomáticas, de modo que la conducta estándar es observar. Si molestan o preocupan por estética, la obra sitúa primero la fotoprotección, el 5-fluorouracilo tópico y la crioterapia; después calcipotriol, imiquimod, corticoides y retinoides tópicos, y el láser de CO2. Los retinoides orales dan la respuesta más reproducible, pero la enfermedad reaparece al suspenderlos. Todo ello se apoya en casos y series cortas: conviene pactar un objetivo modesto —menos relieve, menos prurito— antes de empezar.
El defecto está en la síntesis de colesterol, y eso ha dado un tratamiento con lógica
La obra ya recogía genes de la vía del mevalonato (MVK, PMVK, MVD, FDPS), pero daba la patogenia por desconocida. Los estudios posteriores muestran que el paciente hereda una variante en un alelo y que cada lesión nace de un queratinocito que pierde el segundo: una neoplasia intraepidérmica clonal benigna. Sobre esa base se ensayaron estatinas tópicas, que frenan la vía por encima del bloqueo. En los ensayos aleatorizados disponibles, pequeños, mejoran la forma actínica diseminada sin que añadir colesterol aporte un beneficio claro.
Forma por forma, prueba por prueba y escalón por escalón
Primero las variantes, ordenadas por la pregunta clínica que las separa; después lo que confirma el diagnóstico y, al final, el tratamiento de menor a mayor agresividad.
Formas clínicas y la pista que las separa
Poroqueratosis de Mibelli
Infancia · pocas lesiones regionales- Pista
- Pápulas o placas anulares pardas o del color de la piel, con borde de más de 1 mm de altura y surco nítido; centro atrófico, discrómico o anhidrótico. Suele ser unilateral y regional.
- Curso
- Crece durante décadas y persiste. Doble de varones que de mujeres. Las placas grandes, sobre todo en pierna y pie, tienen mayor potencial maligno.
Actínica superficial diseminada
La más frecuente · adulto fotoexpuesto- Pista
- Más de 50 pápulas anulares de 2–5 mm, simétricas, en extremidades fotoexpuestas, con borde sutil. Respeta palmas, plantas y mucosas; la cara rara vez se afecta.
- Herencia
- Autosómica dominante. Descrita desde los 7 años, con penetrancia completa hacia la tercera o cuarta década; dos mujeres por cada varón.
- Curso
- Las lesiones aumentan en número y tamaño, a veces con rapidez tras la exposición solar; asintomáticas o con prurito leve.
Superficial diseminada y de la inmunodepresión
Misma lesión, también en piel cubierta- Pista
- Morfología idéntica a la actínica y predilección por superficies extensoras, sin respetar las zonas protegidas del sol; pueden superarse las 100 lesiones.
- Contexto
- Trasplante de órgano sólido, quimioterapia, anticuerpos monoclonales, corticoides sistémicos e infección por VIH; también diabetes tipo 2 y trasplante de médula ósea.
Poroqueratosis lineal
Mosaico · líneas de Blaschko- Pista
- Banda unilateral en una extremidad desde la primera infancia, a veces congénita. La forma generalizada, con varias extremidades y tronco, es rara.
- Mecanismo
- Manifestación segmentaria de una forma diseminada, con la que puede coexistir en el paciente o en la familia.
- Riesgo
- El mayor potencial de malignización de todas las variantes: seguimiento mantenido y biopsia precoz.
Palmoplantar diseminada y punteada
Empiezan en palmas y plantas- Diseminada
- Dominante, de inicio en la adolescencia o el adulto joven, bilateral y simétrica, más frecuente en varones. Se extiende después al resto del tegumento, incluidas mucosas y zonas cubiertas.
- Punteada
- Pápulas de 1–2 mm con reborde fino en palmas y plantas, a veces alineadas o en placas; acompaña a otras formas y debe separarse de la queratodermia punteada.
Síndrome CDAGS
Recesivo · cráneo, clavículas y ano- Piel
- Pápulas poroqueratósicas pequeñas y generalizadas desde el primer mes de vida, sobre todo en cara y extremidades, que empeoran con el sol.
- Asociaciones
- Craneosinostosis, hipoplasia clavicular, cierre tardío de las fontanelas, anomalías anales y malformaciones genitourinarias. La obra recoge cuatro familias.
Eruptiva pruriginosa y ptychotropica
Fuera del capítulo · descritas después- Eruptiva
- Brote rápido de pápulas anulares muy pruriginosas. En una revisión de 32 casos, el 31,2 % se asociaba a una neoplasia y el 75 % remitió de forma espontánea.
- Ptychotropica
- Placas en glúteos y pliegue interglúteo, resistentes a los tratamientos convencionales; se han detectado variantes de MVK, MVD y PMVK.
Diagnóstico y estudio
Biopsia del reborde
Lamela cornoide con hipogranulosis- Muestra
- Debe atravesar el borde elevado y activo; el centro puede ser normal, hiperplásico o atrófico y no resuelve.
- Hallazgo
- Columna paraqueratósica sobre una muesca epidérmica, capa granulosa ausente o reducida debajo y queratinocitos edematosos; a veces, infiltrado linfocitario dérmico llamativo.
Dermatoscopia
Reborde de queratina periférico- Signo guía
- En la serie multicéntrica de la International Dermoscopy Society (78 lesiones) el reborde de queratina estaba en más del 90 %, con concordancia entre observadores casi perfecta.
- Añadidos
- Vasos puntiformes o glomerulares en casi la mitad, escamas no periféricas y pigmento pardo-grisáceo a lo largo del reborde.
Estudio genético
MVK, PMVK, MVD y FDPS- Qué busca
- Una variante germinal heterocigota en un gen de la vía del mevalonato; la obra añade SLC17A9 y varios loci todavía sin gen identificado.
- Utilidad
- Consejo genético en formas familiares o lineales. En una cohorte de 2026 las variantes de MVD predominaban en la forma lineal y en los pocos casos con cáncer cutáneo: dato preliminar, que todavía no decide el seguimiento.
Escalera terapéutica
Vigilancia y fotoprotección
Base para todos los pacientes- Indicación
- Todas las formas; en la mayoría es lo único necesario, porque las lesiones son asintomáticas y ningún tratamiento modifica el curso de forma duradera.
- Intensificar
- En formas lineales, placas gigantes e inmunodeprimidos: revisiones más frecuentes y biopsia precoz de cualquier zona que cambie.
Tópicos clásicos y crioterapia
Series de casos · recidiva habitual- Opciones
- 5-fluorouracilo y crioterapia como primer escalón en la obra; después calcipotriol, imiquimod al 5 %, corticoides potentes, queratolíticos y retinoides tópicos.
- Forma lineal
- Tacrolimus al 0,1 % en pomada logró un aclaramiento prolongado en un caso comunicado.
Estatinas tópicas
Dirigidas al mecanismo · desde 2019- Pauta ensayada
- En el ensayo aleatorizado de la forma actínica diseminada: crema de lovastatina al 2 %, con o sin colesterol al 2 %, una o dos veces al día durante 12 semanas.
- Resultado
- Descenso cercano al 50 % del índice de gravedad en ambos brazos, sin grupo placebo de comparación. En las revisiones predomina la mejoría parcial sobre el aclaramiento completo.
- Cautelas
- Fórmula magistral y uso fuera de indicación; dermatitis alérgica de contacto por simvastatina confirmada con pruebas epicutáneas; el ensayo excluyó a gestantes.
Ablación, cirugía y retinoides orales
Lesión concreta o enfermedad extensa- Físicos
- Láser de CO2, de colorante pulsado o Nd:YAG, dermoabrasión, curetaje y escisión, con resultados variables; la ablación debe alcanzar la dermis media para no dejar restos.
- Retinoides orales
- La respuesta más reproducible según la obra, con recaída habitual al suspenderlos; son teratógenos y exigen anticoncepción eficaz y control analítico.
- Carcinoma
- En un paciente con carcinomas epidermoides múltiples sobre una forma lineal se empleó con éxito electroquimioterapia con bleomicina: es un caso aislado.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro parejas que se confunden en la consulta o en el informe de anatomía patológica, con el dato que las separa.
Poroqueratosis actínica diseminada frente a queratosis actínicas
- Distribución
- Simétrica en antebrazos y piernas, casi nunca en la cara, frente a predominio en cara, cuero cabelludo y dorso de manos.
- Lesión
- Anillo de borde fino con centro liso y atrófico frente a mácula o pápula áspera sin arquitectura anular; el reborde de queratina dermatoscópico es propio de la primera.
- Histología
- Ambas pueden mostrar una lamela cornoide; la queratosis actínica añade atipia citológica.
Poroqueratosis anular frente a granuloma anular y tiña
- Borde
- Queratósico, filiforme y con surco en la poroqueratosis; liso y sin componente epidérmico en el granuloma anular; descamativo y a veces vesiculoso en la tiña.
- Centro
- Atrófico, discrómico y a veces anhidrótico en la poroqueratosis; sin atrofia en las otras dos.
- Prueba
- Examen directo para descartar la tiña y, si persiste la duda, biopsia del borde en busca de la lamela cornoide.
Poroqueratosis lineal frente a otras dermatosis lineales
- Qué se parece
- Nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal, liquen plano lineal y la fase verrugosa de la incontinentia pigmenti.
- Qué decide
- Según la obra, ninguna de ellas presenta lamela cornoide: la biopsia del borde resuelve.
- Por qué importa
- De estas dermatosis lineales, solo la poroqueratosis exige vigilancia oncológica y exploración de los familiares en busca de una forma diseminada.
Diseminada actínica frente a diseminada por inmunodepresión
- Topografía
- Piel fotoexpuesta de las extremidades en ambas; en la inmunodepresión el antecedente solar es menos evidente y pueden afectarse también el tronco y las zonas cubiertas.
- Inicio y curso
- Lento, familiar y progresivo desde la tercera o cuarta década, frente a brote coincidente con un trasplante, un fármaco o una enfermedad nueva, fluctuante y con posibilidad de remisión.
- Conducta
- Fotoprotección y revisión periódica frente a seguimiento estrecho, umbral bajo de biopsia y revisión de la inmunodepresión con el equipo responsable.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si una mujer de 45 años de piel clara consulta por decenas de pápulas anulares en piernas y antebrazos que se notan más en verano, y su madre tiene lesiones iguales
Confirmaría con dermatoscopia el reborde de queratina y reservaría la biopsia, siempre del borde, para la duda. Le explicaría que es una forma hereditaria dominante, crónica, con un riesgo bajo pero real de carcinoma sobre las lesiones. Indicaría fotoprotección estricta y revisión periódica. Si pidiera tratamiento, plantearía una estatina tópica en fórmula magistral como uso fuera de indicación, advirtiendo de que la mejoría suele ser parcial y de que el ensayo excluyó a las gestantes.
Si un niño de 6 años presenta desde lactante una banda de pápulas queratósicas con reborde a lo largo de una pierna
Biopsiaría el borde para demostrar la lamela cornoide y separar la lesión de un nevus epidérmico inflamatorio. Explicaría a la familia que es un mosaico, que puede coexistir con una forma diseminada en el niño o en sus familiares y que es la variante con más riesgo de carcinoma a largo plazo. Pactaría fotoprotección, fotografías seriadas y revisiones mantenidas, con biopsia ante cualquier nódulo o úlcera.
Si un receptor de trasplante renal desarrolla en pocos meses múltiples pápulas anulares de borde fino en tronco y extremidades
No lo atribuiría sin más al daño solar. Confirmaría el diagnóstico con biopsia, exploraría toda la piel en busca de carcinomas y lo comentaría con el equipo de trasplante, porque la enfermedad fluctúa con el grado de inmunodepresión. Programaría revisiones más frecuentes y biopsiaría pronto cualquier lesión que cambiara: se ha comunicado algún carcinoma epidermoide mortal sobre poroqueratosis asociada a trasplante.
Si un varón de 60 años tiene desde hace décadas una placa anular de 9 cm en la pierna y refiere una zona indurada y erosionada de aparición reciente
Tomaría biopsia de la zona indurada, no solo del reborde, porque las placas grandes de la pierna son las de mayor potencial maligno en la forma de Mibelli. Si se confirmara un carcinoma epidermoide, lo trataría como tal, con la estadificación que correspondiera, y mantendría bajo vigilancia el resto de la placa y de la piel.
Si un varón de 72 años presenta un brote brusco y muy pruriginoso de pápulas anulares en tronco y extremidades, y la biopsia muestra lamela cornoide
Pensaría en la forma eruptiva pruriginosa. Revisaría fármacos y estado inmunitario y, guiado por la anamnesis y la exploración, buscaría una neoplasia, porque en la revisión disponible casi un tercio de los casos se asociaba a un tumor. Le informaría de que la respuesta a los tratamientos suele ser pobre, pero que la mayoría de los casos descritos remitieron solos en meses.
Perlas de examen y de consulta
◆El surco del borde es el signo
El reborde no es una escama cualquiera: es una cresta fina recorrida por un surco longitudinal, alta en la forma de Mibelli y en las plantas, sutil en la actínica diseminada. Con luz tangencial o dermatoscopia se sigue como un trazo continuo.
◆Lamela cornoide no equivale a poroqueratosis
Verrugas víricas, queratosis actínicas, algunas ictiosis e hiperqueratosis nevoides pueden mostrar columnas de paraqueratosis muy parecidas. La verruga añade coilocitos y la queratosis actínica, atipia. El diagnóstico es clinicopatológico: columna más lesión anular centrífuga.
◆La cara limpia orienta
En las formas diseminadas del adulto la afectación facial es rara: decenas de anillos en antebrazos y piernas con la cara respetada apuntan a poroqueratosis. La excepción pediátrica es el síndrome CDAGS, donde la cara es localización principal.
◆El centro no suda
La zona central antigua de las lesiones puede volverse atrófica y anhidrótica, tanto en la forma de Mibelli como en la actínica diseminada. Es un dato que no se espera en el granuloma anular ni en la tiña, y que explica el aspecto liso y seco del centro.
◆Una placa única no siempre se hereda
La obra describe la forma de Mibelli como dominante. Un estudio de 2026 halló en siete pacientes con placa solitaria la inactivación de los dos alelos de FDFT1 limitada a la lesión, sin variante germinal: sugiere un riesgo bajo de transmisión a la descendencia.
◆El colesterol de la crema no parece necesario
La primera fórmula combinaba lovastatina y colesterol para reponer el producto final de la vía. Dos ensayos aleatorizados pequeños, con lovastatina y con simvastatina, no hallaron diferencias entre la estatina sola y la combinación.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXDe patogenia desconocida a doble golpe en la vía del mevalonato
La obra enumera genes y loci, pero no explica por qué un defecto germinal presente en toda la piel produce lesiones aisladas. En 2019 se demostró que cada lesión de la forma actínica diseminada contiene, solo en la epidermis, un segundo cambio distinto en el alelo sano —recombinación somática o transición C>T—, mientras que en la lineal congénita el segundo golpe es único y embrionario. Una cohorte de 2026 lo detectó en el 81 % de los casos analizados (55 de 68), casi siempre como pérdida de heterocigosidad sin cambio en el número de copias.
Fuente: Kubo A, et al. J Invest Dermatol. 2019;139(12):2458-2466.e9. PMID: 31207227. Atzmony L, et al. JAMA Dermatol. 2019;155(5):548-555. PMID: 30942823. Yang Y, et al. Br J Dermatol. 2026;194(3):551-558. PMID: 41240373.Actualización DermRXLa placa solitaria de Mibelli puede no ser hereditaria
El capítulo atribuye la forma de Mibelli a herencia dominante y la vincula a PMVK, aunque el trabajo que cita describe una variante de empalme de MVK. Un estudio de 2026 analizó sangre y epidermis lesional de siete pacientes con placa solitaria: ninguno tenía variantes germinales patogénicas en MVK, PMVK, MVD, FDPS ni FDFT1, y en todos se halló la inactivación de los dos alelos de FDFT1 limitada a la lesión, por alteraciones somáticas o por hipermetilación del promotor con pérdida de heterocigosidad. Los autores sugieren un riesgo bajo de recurrencia en la descendencia; es una serie pequeña, pendiente de réplica.
Fuente: Hashimoto S, et al. J Dermatol Sci. 2026 (publicación electrónica). PMID: 42716848.Actualización DermRXEstatinas tópicas: del caso clínico a los ensayos aleatorizados
La obra no recoge tratamientos dirigidos. La primera serie (2020) aplicó colesterol con lovastatina dos veces al día en cinco pacientes: aclaramiento casi completo a las cuatro semanas en el único caso de forma actínica diseminada y mejoría moderada en las lineales y palmoplantares; el colesterol solo no fue eficaz. En el ensayo aleatorizado, sin brazo placebo, lovastatina al 2 % con o sin colesterol al 2 % durante 12 semanas redujo la gravedad en torno al 50 % en ambos grupos. Otro ensayo, con simvastatina al 2 % en la forma ptychotropica (18 pacientes, comparación entre hemicuerpos), halló mejor respuesta que con placebo a las 8 semanas en 15 de 16 evaluados.
Fuente: Atzmony L, et al. J Am Acad Dermatol. 2020;82(1):123-131. PMID: 31449901. Santa Lucia G, et al. JAMA Dermatol. 2023;159(5):488-495. PMID: 36947042. Chen Z, et al. J Am Acad Dermatol. 2025;93(4):980-987. PMID: 40403974.Actualización DermRXQué esperar y qué vigilar con las estatinas tópicas
Una revisión sistemática de 2026 modera el entusiasmo: entre los 98 pacientes analizables de estudios no aleatorizados, la mejoría fue parcial en el 68,4 % y completa o casi completa en el 16,3 %, con certeza baja o muy baja. Otra, con un autor de la industria farmacéutica, recuerda que son fórmulas magistrales fuera de indicación y que no existe tratamiento aprobado por la FDA. Se han confirmado dermatitis alérgicas de contacto por simvastatina, y el ensayo con lovastatina registró mialgias y una elevación de creatina-cinasa, sin acontecimientos graves. Una serie alemana de 19 pacientes, con simvastatina y colesterol al 2 %, mantuvo la mejoría hasta 18 meses tras espaciar a dos aplicaciones semanales.
Fuente: Shanshal M, et al. Skin Health Dis. 2026;6(4):383-392. PMID: 42539922. Martini J, et al. Clin Exp Dermatol. 2026;51(6):958-966. PMID: 41606785. Santa Lucia G, et al. JAMA Dermatol. 2023;159(5):488-495. PMID: 36947042. Lang BM, et al. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(7):896-902. PMID: 41318917.Actualización DermRXEl riesgo de cáncer, medido en población y asociado al gen
La obra estima la malignización en el 7–11 % y advierte de que la cifra probablemente está sobrestimada. Un estudio de registros suecos (2 277 pacientes, diez controles por caso) halló hazard ratios de 4,3 para carcinoma epidermoide, 2,42 para basocelular y 1,83 para melanoma. En la cohorte genética de 2026, los seis pacientes con poroqueratosis y cáncer cutáneo no melanoma portaban variantes de MVD, igual que el 71 % de las formas lineales: pocos casos, pero apuntan a una estratificación por gen. La revisión de Actas Dermo-Sifiliográficas mantiene el seguimiento a largo plazo como eje del manejo.
Fuente: Inci R, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(2):420-427. PMID: 36152004. Yang Y, et al. Br J Dermatol. 2026;194(3):551-558. PMID: 41240373. Vargas-Mora P, et al. Actas Dermosifiliogr. 2020;111(7):545-560. PMID: 32401728.Actualización DermRXDermatoscopia y formas eruptivas: lo que el capítulo no describe
El capítulo apoya el diagnóstico en la clínica y la biopsia. La serie de la International Dermoscopy Society definió el reborde de queratina como signo cardinal y añadió hallazgos nuevos: estructuras blancas brillantes y puntos hemorrágicos o erosiones sobre el reborde. Por otro lado, la poroqueratosis eruptiva pruriginosa, que la obra solo roza al citar el prurito intenso, se ha perfilado mejor: mediana de edad de 66 años, neoplasia asociada en casi un tercio y resolución espontánea en tres de cada cuatro casos, lo que matiza la idea de que la remisión es excepcional.
Fuente: Zaar O, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(10):2091-2096. PMID: 34077570. Morgado-Carrasco D, et al. Dermatol Online J. 2020;26(4):13030/qt8j7208hm. PMID: 32621680.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
O’Connor, O’Regan e Irvine. Capítulo 51, «Poroqueratosis». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Kubo A, Sasaki T, Suzuki H, et al. Clonal Expansion of Second-Hit Cells with Somatic Recombinations or C>T Transitions Form Porokeratosis in MVD or MVK Mutant Heterozygotes. J Invest Dermatol. 2019;139(12):2458-2466.e9. PMID: 31207227.
- Atzmony L, Khan HM, Lim YH, et al. Second-Hit, Postzygotic PMVK and MVD Mutations in Linear Porokeratosis. JAMA Dermatol. 2019;155(5):548-555. PMID: 30942823.
- Yang Y, Zhang J, Zhou S, et al. Germline and somatic second-hit changes in porokeratosis: comprehensive variant spectrum and genotype-phenotype correlation analysis. Br J Dermatol. 2026;194(3):551-558. PMID: 41240373.
- Hashimoto S, Saito S, Yoshioka A, et al. Postzygotic biallelic inactivation of FDFT1 underlies solitary lesion formation in porokeratosis of Mibelli. J Dermatol Sci. 2026 (publicación electrónica). doi:10.1016/j.jdermsci.2026.08.008. PMID: 42716848.
- Atzmony L, Lim YH, Hamilton C, et al. Topical cholesterol/lovastatin for the treatment of porokeratosis: A pathogenesis-directed therapy. J Am Acad Dermatol. 2020;82(1):123-131. PMID: 31449901.
- Santa Lucia G, Snyder A, Lateef A, et al. Safety and Efficacy of Topical Lovastatin Plus Cholesterol Cream vs Topical Lovastatin Cream Alone for the Treatment of Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis: A Randomized Clinical Trial. JAMA Dermatol. 2023;159(5):488-495. PMID: 36947042.
- Chen Z, Liu Y, Yu H, et al. Safety and efficacy of topical simvastatin plus cholesterol cream versus topical simvastatin cream alone for porokeratosis ptychotropica: A randomized, single-blind, split-body, placebo-controlled, investigator-initiated trial. J Am Acad Dermatol. 2025;93(4):980-987. PMID: 40403974.
- Shanshal M, Uthayakumar A, Moon E, Bala L. Efficacy and safety of topical statins for porokeratosis: a systematic review and practice-guided synthesis. Skin Health Dis. 2026;6(4):383-392. PMID: 42539922.
- Martini J, Buethe MG, Atzmony L. Topical statins in the treatment of porokeratosis: a systematic review. Clin Exp Dermatol. 2026;51(6):958-966. PMID: 41606785.
- Lang BM, Ojak G, Crummenauer M, et al. Long-term disease control of disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) with simvastatin 2%/cholesterol 2% cream. J Dtsch Dermatol Ges. 2026;24(7):896-902. PMID: 41318917.
- Inci R, Zagoras T, Kantere D, et al. Porokeratosis is one of the most common genodermatoses and is associated with an increased risk of keratinocyte cancer and melanoma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(2):420-427. PMID: 36152004.
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