Escleredema y escleromixedema: cómo separar dos pieles duras con mucina y por qué la gammapatía decide el tratamiento

Si un hombre de 58 años con diabetes tipo 2 mal controlada consulta por rigidez en la nuca y la espalda alta; la piel se ve casi normal pero no se deja plegar

Sospecharía escleredema diabético y haría una biopsia profunda de la espalda, comparándola con piel vecina y pidiendo tinción de mucina. Solicitaría hemoglobina glucosilada y proteinograma con inmunofijación para no pasar por alto una paraproteína. Coordinaría con su médico el ajuste del control glucémico, indicaría fisioterapia cervical y propondría UVA1 o PUVA si limita la movilidad, explicándole que la evolución suele ser lenta.

Si un adolescente desarrolla en pocos días una induración dura y sin fóvea en el cuello y los hombros tres semanas después de una faringoamigdalitis

Pensaría en escleredema posinfeccioso. Confirmaría con biopsia si hay dudas y pediría glucemia y analítica básica. No prescribiría antibióticos con la intención de modificar el curso, porque no lo hacen. Explicaría a la familia que lo habitual es la resolución espontánea en uno o dos años y revisaría periódicamente la movilidad cervical y cualquier síntoma de disfagia.

Si una mujer de 55 años presenta pápulas céreas agrupadas en la frente, el cuello y el dorso de las manos, con surcos profundos en el entrecejo y dificultad para cerrar el puño

Sospecharía escleromixedema. Pediría biopsia, proteinograma e inmunofijación en suero y orina, cadenas ligeras libres y función tiroidea. Haría un cribado sistémico con pruebas de función pulmonar, ecocardiograma, enzimas musculares y valoración de túnel carpiano. Ante la confirmación la remitiría de forma conjunta a hematología y plantearía inmunoglobulinas intravenosas en dosis altas como primera línea.

Si un paciente con escleromixedema en tratamiento acude a urgencias con fiebre, desorientación y una crisis convulsiva

Lo trataría como un posible síndrome dermatoneurológico sin descartar antes una infección del sistema nervioso central, que debe estudiarse en paralelo. Pediría ingreso con monitorización neurológica y avisaría a hematología y neurología para iniciar sin demora la combinación de plasmaféresis, inmunoglobulinas intravenosas y corticoides en dosis altas, que en la serie francesa logró la remisión neurológica completa en cuatro de cinco episodios.

Si un paciente en hemodiálisis desarrolla placas leñosas en ambas piernas y antebrazos con contracturas, sin lesiones faciales

Sospecharía fibrosis sistémica nefrogénica y preguntaría por resonancias con contraste en los meses previos. Haría una biopsia profunda que incluya hipodermis para valorar los tabiques del panículo y pediría proteinograma para descartar un escleromixedema. Lo comentaría con nefrología y radiología, y explicaría que con los contrastes de gadolinio de grupo II el riesgo en nefropatía avanzada se considera muy bajo.

Si una mujer con escleromixedema tratada con inmunoglobulinas recae cada vez que se espacian las infusiones y empieza a notar debilidad proximal

Interpretaría la debilidad como posible miopatía asociada y pediría enzimas musculares, electromiograma y, si procede, biopsia muscular. Plantearía con hematología añadir un tratamiento dirigido al clon, como lenalidomida o bortezomib con dexametasona, sin retirar las inmunoglobulinas, con el objetivo de una respuesta hematológica profunda que permita después reducirlas. Revisaría con el especialista los riesgos de cada fármaco, en particular la teratogenia y el riesgo trombótico de la lenalidomida.