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La piel como ventana a corazón, pulmón, hígado, intestino y riñón: qué signo obliga a explorar un órgano y qué pedir después

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Lectura clínica · Piel y enfermedad sistémica

La piel como ventana a corazón, pulmón, hígado, intestino y riñón: qué signo obliga a explorar un órgano y qué pedir después

Sobre el capítulo 133, «Manifestaciones cutáneas de las enfermedades de los órganos internos» (Forrestel y Micheletti) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019

Muchos pacientes llegan a la consulta de dermatología con una enfermedad visceral todavía sin nombre, o con una ya conocida que se expresa en la piel. Esta lectura ordena los signos por el mecanismo que los produce (perfusión, depósito, inflamación compartida o gen común), señala cuáles obligan a estudiar un órgano concreto y con qué prueba, y repasa la piel del paciente renal y hepático. Se actualiza a octubre de 2026.

Uñas y acrosColor y pigmentoGenodermatosis centinelaPiel urémicaColestasis y prurito

Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 20 min de lectura.

Ideas esenciales

En 20 segundos

  • La piel refleja el órgano enfermo por cuatro vías: hipoperfusión u oxigenación deficiente, depósito de una sustancia (bilirrubina, hierro, urocromos, porfirinas, calcio), inflamación compartida y mutación común. Identificar la vía orienta la prueba que confirma.
  • La cianosis central se busca en lengua, mucosa oral y conjuntivas y traduce hipoxemia por neumopatía o cortocircuito; la periférica asienta en nariz, orejas y pulpejos con saturación normal y traduce bajo gasto o vasoconstricción.
  • El lecho ungueal es un monitor visceral: acropaquias con ángulo de Lovibond superior a 180°, uñas mitad y mitad en la diálisis, uñas blancas con banda distal rosada en la hepatopatía, pulsación de Quincke en la insuficiencia aórtica y uñas amarillas con linfedema y derrame pleural.
  • Varias dermatosis inflamatorias predicen afectación de un órgano concreto: el lupus pernio y la sarcoidosis nasal anuncian enfermedad respiratoria crónica, los anticuerpos anti-MDA5 y antisintetasa marcan riesgo de neumopatía intersticial grave, y el pioderma gangrenoso obliga a pensar en enfermedad inflamatoria intestinal.
  • Algunas genodermatosis se diagnostican antes por la piel que por el órgano: máculas labiales de Peutz-Jeghers, quistes y osteomas de Gardner, telangiectasias de la telangiectasia hemorrágica hereditaria o fibrofoliculomas de Birt-Hogg-Dubé. El dermatólogo abre la puerta a la vigilancia digestiva, pulmonar o renal.
  • El paciente con insuficiencia renal terminal acumula prurito, xerosis, dermatosis perforante adquirida, seudoporfiria y, como urgencia vital, calcifilaxis; el hepatópata añade ictericia, arañas vasculares, pigmentación y un prurito colestásico que apenas guarda relación con la cifra de bilirrubina.
  • Desde 2019 han cambiado varias decisiones: hay ensayos de fase 3 en el prurito urémico y colestásico, el tiosulfato sódico ha perdido apoyo en calcifilaxis, el gadolinio del grupo II apenas causa fibrosis sistémica nefrogénica y los antivirales de acción directa transforman la crioglobulinemia por VHC.
Lo que merece la pena retener

Claves de la lectura

1

Antes de describir la lesión, pregunta por qué vía la produce el órgano enfermo

Los signos cutáneos de enfermedad visceral responden a pocos mecanismos. La hipoperfusión da cianosis, livedo y moteado, que en el shock pueden acabar en gangrena digital agravada por los vasopresores. El depósito tiñe la piel de amarillo (bilirrubina), bronce o gris metálico (hierro y melanina) o cetrino (urocromos y carotenoides). La inflamación compartida explica vasculitis, granulomas y dermatosis neutrofílicas, y la mutación común reúne en un mismo paciente tumores cutáneos y viscerales. Nombrar la vía decide si lo siguiente es una gasometría, un estudio del hierro, una biopsia o un estudio genético.

2

El lugar de la cianosis distingue el pulmón del corazón o de la vasoconstricción

La cianosis aparece cuando aumenta la cantidad absoluta de hemoglobina desaturada, de modo que un paciente anémico puede no mostrarla pese a la hipoxemia. Si se ve en zonas cálidas, como la lengua y las conjuntivas, la sangre arterial llega mal oxigenada por neumopatía o por cortocircuito. Si solo afecta a acros fríos y la mucosa está rosada, la saturación es normal y el problema es de flujo: bajo gasto o vasoconstricción. Las acropaquias asociadas apuntan a cáncer de pulmón, fibrosis intersticial o cardiopatía congénita cianótica antes que a causas digestivas.

3

En la sarcoidosis cutánea, la forma clínica anticipa el pulmón

La piel se afecta en torno a una cuarta parte de los pacientes y el aparato respiratorio en la gran mayoría. Las lesiones granulomatosas tienden a asentar alrededor de nariz y boca y dentro de cicatrices y tatuajes, y pueden adoptar aspecto psoriasiforme, verrugoso o ulcerado. El lupus pernio y las formas angiolupoides se asocian a enfermedad crónica con afectación pulmonar persistente, y la carga lesional perinasal se relaciona con fibrosis pulmonar y afectación de la vía respiratoria superior. Ante estas formas pediría radiografía o TC torácica y pruebas funcionales aunque el paciente no tenga síntomas.

4

En la dermatomiositis, el anticuerpo pronostica el pulmón mejor que la piel

La neumopatía intersticial aparece en al menos una décima parte de las dermatomiositis, clásicas o amiopáticas, pero con anticuerpos anti-MDA5 o antisintetasa (anti-Jo-1 y afines) el riesgo alcanza hasta el 70 % y la evolución puede ser rápidamente progresiva y mortal. El síndrome antisintetasa combina manos de mecánico, fenómeno de Raynaud, fiebre, poliartritis, miositis y neumopatía. Por eso el perfil de autoanticuerpos específicos de miositis no es un complemento académico: decide si el paciente necesita TC de alta resolución y valoración neumológica en días, no en meses.

5

El pioderma gangrenoso obliga a buscar enfermedad inflamatoria intestinal, aunque esté inactiva

La enfermedad inflamatoria intestinal es la causa identificable más frecuente de pioderma gangrenoso, presente según la obra en una cuarta parte a la mitad de los casos, y el pioderma aparece en el 1 al 10 % de los pacientes con colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn. Su actividad no corre necesariamente paralela a la intestinal y tiende a asentar alrededor de estomas y en zonas traumatizadas. El Crohn añade lesiones propias: queilitis granulomatosa, mucosa oral en empedrado, granulomas perineales y periostomales y, rara vez, granulomas a distancia (Crohn metastásico).

6

Púrpura palpable, liquen plano oral erosivo o porfiria cutánea tarda: pide serología vírica

El VHC se asocia sobre todo a crioglobulinemia mixta, de tipo II o III, que se expresa con púrpura palpable o retiforme recurrente, acrocianosis, artritis, mononeuritis y glomerulonefritis; también a liquen plano oral erosivo, eritema acral necrolítico y porfiria cutánea tarda. El VHB pesa más en la poliarteritis nudosa, mediada por complejos con antígeno de superficie, en el eritema nudoso y en el síndrome de Gianotti-Crosti. Ambos virus comparten urticaria, vasculitis urticarial, reacciones similares a la enfermedad del suero y eritema multiforme.

7

En el paciente en diálisis, el prurito es el motor de buena parte de la patología cutánea

Hasta nueve de cada diez pacientes en hemodiálisis pueden sufrir prurito, de origen multifactorial (xerosis, neuropatía, mastocitos, histamina, hormona paratiroidea, mediadores inflamatorios). Muchos autores consideran el rascado crónico el desencadenante de la dermatosis perforante adquirida, que afecta hasta a una décima parte de quienes reciben hemodiálisis, y su control depende del del prurito. La calcifilaxis, en cambio, es una arteriolopatía por depósito de fosfato cálcico en la media de los vasos dérmicos, con una mortalidad cercana al 50 % al año, casi siempre por sepsis.

Repaso organizado

Del signo al órgano: qué mirar, qué significa y qué pedir

Se agrupan los signos por el lugar donde el clínico los encuentra (uñas y acros, color de la piel, tumores sindrómicos y piel del enfermo renal o hepático), no por el órgano enfermo, porque así se presentan en la consulta.

Uñas y acros

Acropaquias

Pulpejo abombado · Lovibond > 180°
Cómo se mide
El ángulo entre la lámina y el pliegue proximal supera los 180°, frente a menos de 160° en la uña normal; la lámina se curva en ambos ejes y el pulpejo gana volumen.
Qué buscar
Primero pulmón y corazón: cáncer de pulmón, fibrosis intersticial, tuberculosis, insuficiencia cardiaca y cardiopatía congénita cianótica. Con menos frecuencia, enfermedad inflamatoria intestinal o cirrosis; existe una forma hereditaria.
Conducta
Si son de aparición reciente en un adulto, pediría radiografía o TC de tórax antes de atribuirlas a causas digestivas.

Uñas mitad y mitad (Lindsay)

Insuficiencia renal · diálisis
Aspecto
Mitad proximal blanca opaca y mitad distal roja, rosada o parda que no blanquea a la presión.
Significado
Frecuentes en pacientes en diálisis; desaparecen tras el trasplante renal. Pueden acompañarse de líneas de Beau, onicólisis y alteraciones capilares del pliegue.

Síndrome de las uñas amarillas

Uña + linfa + vía respiratoria
Uña
Las veinte uñas engrosan, amarillean o viran a verde amarillento, se curvan en exceso, pierden la cutícula y se desprenden con onicólisis.
Asociación
Linfedema y enfermedad respiratoria: derrame pleural, bronquiectasias, bronquitis crónica y sinusitis. Obliga a explorar tórax y extremidades.

Nódulos de Osler y lesiones de Janeway

Endocarditis · émbolos e inmunocomplejos
Osler
Pápulas o nódulos dolorosos en los pulpejos; histológicamente perivasculitis o vasculitis sin microabscesos, por inmunocomplejos.
Janeway
Máculas o pápulas indoloras en palmas y plantas, con vasculitis y microabscesos.
Qué hacer
Junto a hemorragias en astilla y petequias, obligan a hemocultivos y ecocardiograma; también se describen en lupus, gonococemia y fiebre tifoidea.

Color, vasos y pigmento

Ictericia

Bilirrubina en piel y escleras
Umbral
Se hace visible con bilirrubina total superior a unos 3 mg/dl; tiñe piel, mucosas y escleras.
Origen
Enfermedad hepatobiliar en la mayoría, pero también hemólisis, prematuridad o defectos hereditarios de la conjugación como los síndromes de Gilbert y Crigler-Najjar.
Diferencial
La afectación escleral la separa de la carotenemia, la licopenemia y las pigmentaciones por quinacrina o busulfán.

Arañas vasculares y eritema palmar

Estrógenos · hipertensión portal
Morfología
Arteriola central de la que irradian vasos finos; la presión central blanquea toda la lesión. Predominan en cara, cuello y parte alta del tórax.
Valor
En la cirrosis alcohólica se asocian a varices esofágicas y a riesgo de hemorragia. También aparecen en el embarazo, con anticonceptivos, en varones tratados con estrógenos y en niños sanos.
Otros
Las venas dilatadas de la pared abdominal (cabeza de medusa) son colaterales portosistémicas y traducen hipertensión portal establecida.

Hiperpigmentación hepática

Hierro frente a melanina
Hemocromatosis
Bronceado o gris metálico generalizado, acentuado en zonas fotoexpuestas y traumatizadas, a veces oral y conjuntival; presente en torno al 70 % al diagnóstico. Combina hemosiderina y exceso de melanina; gen HFE.
Colestasis crónica
En la colangitis biliar primaria y la cirrosis de larga evolución domina el exceso de melanina sin hierro teñible, a veces con patrón de cloasma perioral y periocular.

Piel urémica

Palidez cetrina · escarcha urémica
Color
Palidez por anemia y tono terroso por acumulación dérmica de carotenoides y urocromos.
Escarcha urémica
Depósito de cristales de urea sobre la piel, eliminados por el sudor, en la uremia grave.

Tumores y manchas que anuncian un síndrome

Síndrome de Peutz-Jeghers

Máculas mucocutáneas · pólipos hamartomatosos
Piel
Máculas pigmentadas oscuras en labios, mucosa yugal y dedos desde la infancia.
Órgano
Pólipos hamartomatosos sobre todo de intestino delgado con invaginaciones recurrentes y aumento del riesgo de adenocarcinoma digestivo y de cáncer en general.
Conducta
Derivación a digestivo para estudio y vigilancia endoscópica del intestino delgado y del colon, con consejo genético para el paciente y su familia.

Síndrome de Gardner

Variante de la poliposis adenomatosa familiar
Piel
Quistes epidermoides, fibromas, lipomas, pilomatricomas y osteomas faciales y craneales; a menudo preceden a la clínica digestiva.
Órgano
Poliposis adenomatosa con riesgo de cáncer colorrectal casi seguro sin tratamiento y tumores desmoides.
Conducta
Ante quistes epidermoides múltiples, precoces o en localizaciones atípicas, con osteomas, pediría colonoscopia y estudio genético familiar.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

Autosómica dominante · malformaciones vasculares
Piel
Telangiectasias maculosas o puntiformes en labios, lengua y otras mucosas, en la cara y en los dedos, que sangran con facilidad.
Órganos
Epistaxis y hemorragia digestiva (sobre todo gástrica o duodenal), malformaciones vasculares pulmonares y hepáticas, hipertensión pulmonar y anemia ferropénica.
Conducta
Remisión a una unidad de referencia; las guías internacionales de 2020 ordenan epistaxis, hemorragia digestiva, anemia, hígado, infancia y embarazo.

Birt-Hogg-Dubé y leiomiomatosis

Tumores anexiales o musculares centinela
Birt-Hogg-Dubé
Fibrofoliculomas, tricodiscomas y acrocordones con quistes pulmonares, neumotórax espontáneo y tumores renales.
Leiomiomatosis cutánea familiar
Leiomiomas cutáneos múltiples, a menudo dolorosos, que obligan a descartar un carcinoma de células renales en el paciente y sus familiares.
Conducta
Ambos justifican prueba de imagen renal periódica y consejo genético; en Birt-Hogg-Dubé, además, preguntar por neumotórax previos.

La piel del paciente renal

Prurito urémico

Hasta 90 % en hemodiálisis
Mecanismo
Multifactorial: xerosis, neuropatía periférica, hiperplasia de mastocitos, histamina, hormona paratiroidea y mediadores inflamatorios.
Clínica
A menudo no hay más que piel de aspecto normal o lesiones secundarias al rascado: liquenificación, excoriaciones e hiperpigmentación, sin dermatosis primaria que lo explique.
Novedad
Ensayo de fase 3 positivo con un agonista periférico de receptores κ opioides; véase la actualización.

Dermatosis perforante adquirida

Eliminación transepidérmica de colágeno o elastina
Clínica
Pápulas o nódulos hiperqueratósicos con tapón central costroso en tronco y superficies de extensión, a menudo lineales; hasta el 10 % de los pacientes en hemodiálisis y también en diabéticos.
Tratamiento
Controlar el prurito que la desencadena; según la obra, corticoides tópicos o intralesionales, retinoides, crioterapia y fototerapia ultravioleta.

Seudoporfiria frente a porfiria cutánea tarda

Ampollas fotoexpuestas en diálisis
Seudoporfiria
Hasta una quinta parte de los pacientes en hemodiálisis; clínica casi idéntica con menos hipertricosis y porfirinas plasmáticas normales.
Porfiria cutánea tarda
Porfirinas plasmáticas elevadas por eliminación insuficiente. La flebotomía puede ser inviable por anemia; la eritropoyetina, la deferoxamina o el trasplante renal son alternativas descritas.

Calcifilaxis

Arteriolopatía urémica calcificante
Clínica
Moteado violáceo doloroso y livedo fijo que progresan a placas de púrpura retiforme, escara negra y úlcera.
Laboratorio
La hormona paratiroidea suele estar elevada, mientras que el producto calcio-fósforo es a menudo normal: una cifra normal no descarta el diagnóstico.
Pronóstico
Mortalidad cercana al 50 % al año, sobre todo por sepsis; manejo multidisciplinar con nefrología, heridas y dolor.

Fibrosis sistémica nefrogénica

Gadolinio e insuficiencia renal
Clínica
Esclerosis cutánea de las extremidades en pacientes con insuficiencia renal expuestos a contrastes con gadolinio.
Hoy
Con los agentes del grupo II el riesgo estimado en enfermedad renal crónica de estadio 4 o 5 es inferior al 0,07 %.
Segunda mirada

Contrastes que resuelven la duda

Cuatro parejas de signos que se confunden en la exploración y el dato que las separa.

Uñas mitad y mitad frente a uñas de Terry

Patrón
Mitad y mitad: proximal blanca y distal roja o parda que no blanquea. Terry: casi toda la lámina blanca opaca salvo una estrecha banda distal rosada.
Órgano
Las primeras orientan a insuficiencia renal y diálisis; las segundas, a hepatopatía.
Evolución
Las uñas mitad y mitad se resuelven tras el trasplante renal, lo que confirma su origen urémico.

Nódulos de Osler frente a lesiones de Janeway

Dolor
Osler, dolorosos; Janeway, indoloras.
Sitio
Osler en pulpejos; Janeway en palmas y plantas.
Histología
Osler: vasculitis o perivasculitis sin microabscesos, por inmunocomplejos. Janeway: vasculitis con microabscesos, de base embólica.

Porfiria cutánea tarda frente a seudoporfiria en diálisis

Clínica
Ambas dan fragilidad y ampollas en piel fotoexpuesta; la hipertricosis es menos habitual en la seudoporfiria.
Prueba
Porfirinas plasmáticas: elevadas en la porfiria cutánea tarda, normales en la seudoporfiria. Es la determinación que las separa.
Implicación
La reducción de los depósitos de hierro (flebotomía, apoyada si hace falta con eritropoyetina, o deferoxamina) se plantea sobre todo en la porfiria verdadera, en la que además conviene buscar desencadenantes como el VHC.

Ictericia frente a carotenemia y otras pigmentaciones amarillas

Escleras
Teñidas en la ictericia; respetadas en la carotenemia, la licopenemia por zumo de tomate y la pigmentación por quinacrina o busulfán.
Laboratorio
Bilirrubina elevada en la ictericia; normal en las demás.
Pista añadida
La ictericia del hepatópata suele acompañarse de arañas vasculares, eritema palmar, prurito o alteraciones ungueales.
Escenarios clínicos

Qué haría en consulta

Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.

Si un paciente en hemodiálisis consulta por prurito generalizado intenso y la piel solo muestra xerosis y excoriaciones

Trataría la xerosis con emolientes y revisaría con nefrología la adecuación de la diálisis, el fósforo, el calcio y la hormona paratiroidea, porque el prurito urémico es multifactorial. Buscaría pápulas perforantes y explicaría que controlar el picor previene lesiones secundarias. Si persistiera moderado o grave, comentaría con nefrología la evidencia de fase 3 de la difelikefalina intravenosa, administrada tres veces por semana en el ensayo KALM-1.

Si un paciente en hemodiálisis presenta en muslos y abdomen un livedo fijo, violáceo y muy doloroso que empieza a oscurecerse

Sospecharía calcifilaxis y lo trataría como urgencia: contacto inmediato con nefrología, control del dolor, revisión de calcio, fósforo y hormona paratiroidea, retirada de quelantes cálcicos y cuidado precoz de las heridas con vigilancia de infección, principal causa de muerte. Tendría presente que el tiosulfato sódico no mostró beneficio en un metaanálisis de cohortes retrospectivas y que ningún fármaco ha demostrado aún en un ensayo controlado mejorar la cicatrización.

Si una mujer con pápulas de Gottron y eritema en heliotropo, sin apenas debilidad, refiere tos seca y disnea de esfuerzo recientes

No esperaría a la consulta de revisión: pediría anticuerpos específicos de miositis, con anti-MDA5 y antisintetasa, TC torácica de alta resolución y pruebas funcionales respiratorias, y la derivaría con preferencia a reumatología y neumología. Con anti-MDA5 la neumopatía puede progresar en semanas; en un estudio prospectivo japonés, la inmunosupresión combinada precoz se asoció a mayor supervivencia que la pauta escalonada de un grupo histórico. Completaría además el cribado de neoplasia propio de la dermatomiositis del adulto.

Si un adolescente tiene desde niño máculas marrón oscuro en labios, mucosa yugal y dedos, y ha tenido episodios de dolor abdominal cólico

Pensaría en síndrome de Peutz-Jeghers y lo derivaría a digestivo para estudio endoscópico, porque los pólipos hamartomatosos del intestino delgado causan invaginaciones y el síndrome eleva el riesgo de adenocarcinoma digestivo y de otros cánceres. Ofrecería consejo genético a la familia y no trataría las máculas con láser antes de completar el estudio. Si el dolor abdominal fuera intenso o persistente, lo remitiría a urgencias por la posibilidad de una invaginación.

Si un paciente con infección crónica por VHC presenta brotes de púrpura palpable en piernas, artralgias y parestesias

Solicitaría crioglobulinas con la muestra mantenida a temperatura corporal, complemento, función renal, sedimento y proteinuria, y biopsiaría una lesión reciente. Derivaría a hepatología para antivirales de acción directa, que inducen remisión en la mayoría. Advertiría de que la vasculitis puede recidivar pese a la respuesta virológica, sobre todo con úlceras, nefropatía o neuropatía, y que entonces se valora rituximab.

Si un adulto joven presenta varios quistes epidermoides en cara y extremidades y un abultamiento óseo duro en la mandíbula

Sospecharía síndrome de Gardner porque las lesiones cutáneas suelen preceder a la poliposis. Pediría colonoscopia y valoración genética, y preguntaría por antecedentes familiares de cáncer colorrectal precoz. Antes de extirpar los quistes, ampliaría la exploración en busca de fibromas, lipomas y pilomatricomas, que refuerzan la sospecha.

Detalles que cambian la conducta

Perlas de examen y de consulta

◆El prurito colestásico no sigue a la bilirrubina

En la colangitis biliar primaria el picor suele preceder a la ictericia, predomina en extremidades y suele respetar cara, cuello y genitales. La intensidad del prurito apenas se correlaciona con la bilirrubina plasmática, así que una analítica sin ictericia no lo descarta.

◆Arañas vasculares: marcador de riesgo en la cirrosis

En la cirrosis alcohólica, las arañas vasculares se asocian a varices esofágicas y a riesgo de hemorragia por varices. En un niño sano o en una embarazada carecen de ese significado: el contexto decide.

◆Liquen plano y colangitis biliar primaria

La asociación existe con o sin tratamiento con penicilamina y las lesiones pueden resolverse tras el trasplante hepático. La colangitis biliar primaria se asocia también a anticuerpos anticentrómero, Sjögren y esclerosis sistémica limitada (síndrome de Reynolds).

◆Eritrodermia: riesgo de insuficiencia cardiaca

La vasodilatación cutánea extensa puede desencadenar un fallo cardiaco por gasto elevado, con repercusión hepática y renal secundaria, sobre todo si existe miocardiopatía previa. En el eritrodérmico anciano hay que vigilar balance hídrico y función cardiaca.

◆El zóster puede simular un abdomen agudo

El dolor neuropático puede preceder a las vesículas y confundirse con un cuadro quirúrgico. Ante dolor abdominal unilateral con distribución metamérica y exploración anodina, conviene reexplorar la piel en los días siguientes.

◆Arrugas acuagénicas palmares y fibrosis quística

Pápulas blanquecinas translúcidas en palmas a los pocos minutos de mojarse se asocian a fibrosis quística. Se atribuyen, como hipótesis, al sudor más salino y al aumento de acuaporinas ecrinas, que arrastran agua hacia la epidermis.

◆Cullen y Grey Turner son raros

Las equimosis periumbilical o en flancos aparecen en menos del 3 % de las pancreatitis agudas. Más útil para el dermatólogo es la paniculitis pancreática: nódulos dolorosos de necrosis grasa que pueden ulcerarse.

Contraste con fuentes actuales

Actualización DermRX

Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.

Actualización DermRXLa psoriasis se trata como enfermedad multisistémica con guía específica de comorbilidades

La obra recoge la asociación de la psoriasis con síndrome metabólico, hígado graso, diabetes tipo 2 y enfermedad cardiovascular, y menciona datos preliminares de menos infartos con anti-TNF y metotrexato. Desde 2019 existe una guía conjunta de la Academia Americana de Dermatología y la National Psoriasis Foundation dedicada a las comorbilidades, que define la psoriasis como enfermedad inflamatoria multisistémica y traslada esa asociación a la práctica: el dermatólogo debe tener presentes las comorbilidades del paciente, no solo la piel.

Fuente: Elmets CA, et al. J Am Acad Dermatol. 2019;80(4):1073-1113. PMID: 30772097.

Actualización DermRXEl prurito urémico ya tiene un ensayo de fase 3 positivo con un agonista κ periférico

La obra describía el prurito del paciente en hemodiálisis como multifactorial y sin tratamiento específico. En el ensayo KALM-1, con 378 pacientes en hemodiálisis y prurito moderado o grave, la difelikefalina intravenosa, agonista selectivo de receptores κ opioides de acción periférica administrado tres veces por semana, consiguió una reducción de al menos 3 puntos en la escala de peor picor en el 49,1 % frente al 27,9 % con placebo a las 12 semanas, con mejoría de la calidad de vida. Diarrea, mareo y vómitos fueron más frecuentes con el fármaco.

Fuente: Fishbane S, et al. N Engl J Med. 2020;382(3):222-232. PMID: 31702883.

Actualización DermRXColangitis biliar primaria: fármacos que mejoran a la vez la bioquímica y el prurito

La obra emplea el término antiguo «cirrosis biliar primaria» y solo cita las resinas quelantes de sales biliares para el picor. Hoy la literatura habla de colangitis biliar primaria. En el ensayo RESPONSE, el agonista PPAR-δ seladelpar logró respuesta bioquímica en el 61,7 % frente al 20 % con placebo en pacientes con respuesta insuficiente o intolerancia al ácido ursodesoxicólico y redujo el prurito moderado o grave. En el ensayo GLISTEN, el inhibidor del transportador ileal de ácidos biliares linerixibat mejoró de forma modesta, aunque significativa, el picor a lo largo de 24 semanas, a costa de diarrea en el 61 % de los tratados.

Fuente: Hirschfield GM, et al. N Engl J Med. 2024;390(9):783-794. PMID: 38381664. Hirschfield GM, et al. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2026;11(1):22-33. PMID: 41173016.

Actualización DermRXCalcifilaxis: el tiosulfato sódico pierde apoyo y la primera diana nueva no alcanzó su objetivo

La obra incluía el tiosulfato sódico en un tratamiento multimodal. Un metaanálisis de 19 cohortes retrospectivas no encontró mejoría de las lesiones ni de la supervivencia con tiosulfato intravenoso, y los estudios más recientes tendían más a resultados nulos. En el ensayo de fase 3 CALCIPHYX, el inhibidor de la calcificación vascular fitato hexasódico no superó al placebo en cicatrización ni en dolor a las 12 semanas, aunque entre los acontecimientos adversos graves hubo, con cifras pequeñas, menos hospitalizaciones por calcifilaxis y menos muertes en el grupo tratado. El manejo sigue siendo de soporte y multidisciplinar.

Fuente: Wen W, et al. JAMA Netw Open. 2023;6(4):e2310068. PMID: 37099293. Sinha S, et al. EClinicalMedicine. 2024;75:102784. PMID: 39252867.

Actualización DermRXFibrosis sistémica nefrogénica: el gadolinio del grupo II apenas entraña riesgo

La obra recoge la fibrosis sistémica nefrogénica, con su nombre antiguo de dermopatía fibrosante, como complicación de la insuficiencia renal. Un metaanálisis de 16 estudios con 4931 pacientes con enfermedad renal crónica de estadio 4 o 5 expuestos a contrastes del grupo II (gadobenato, gadobutrol, gadoterato y gadoteridol) no registró ningún caso, con un riesgo estimado inferior al 0,07 %. Los autores concluyen que negar una resonancia indicada puede perjudicar más que el contraste.

Fuente: Woolen SA, et al. JAMA Intern Med. 2020;180(2):223-230. PMID: 31816007.

Actualización DermRXCrioglobulinemia por VHC: antivirales de acción directa primero, vigilancia después

La obra presenta la crioglobulinemia mixta como marcador de replicación activa del VHC. Hoy todo paciente con vasculitis crioglobulinémica y VHC debe recibir antivirales de acción directa, que consiguen respuesta virológica sostenida casi constante; rituximab se reserva para la vasculitis que no responde, persiste o reaparece tras eliminar el virus. En una cohorte internacional de 913 pacientes, el 12,6 % recidivó pese a la respuesta virológica, sobre todo con úlceras cutáneas, afectación renal o neuropatía, y la piel estuvo afectada en todas las recidivas.

Fuente: Fayed A, et al. Am J Gastroenterol. 2022;117(4):627-636. PMID: 35103020. Dammacco F, et al. Clin Exp Med. 2023;23(2):255-272. PMID: 35348938.
Recursos relacionados

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Fuentes

Referencias

Lectura de referencia

Forrestel y Micheletti. Capítulo 133, «Manifestaciones cutáneas de las enfermedades de los órganos internos». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).

Fuentes consultadas para contrastar y actualizar

  1. Elmets CA, Leonardi CL, Davis DMR, et al. Joint AAD-NPF guidelines of care for the management and treatment of psoriasis with awareness and attention to comorbidities. J Am Acad Dermatol. 2019;80(4):1073-1113. PMID: 30772097.
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