Piel, aparato digestivo y carencias nutricionales: qué lesión obliga a mirar el intestino, el hígado o la dieta, y qué pedir en cada caso
Sobre la sección «Gastroenterology» (capítulo 10, Cutaneous Manifestations of Internal Disease and Metastases) y «Nutritional disorders in dermatology» (capítulo 3, General Dermatology) · Alikhan y Hocker, 2.ª ed., 2024
Una úlcera de borde socavado, unas máculas en los labios, un tumor sebáceo o una dermatitis erosiva periorificial pueden ser el primer dato de una enfermedad inflamatoria intestinal, una hepatopatía, un síndrome de cáncer digestivo hereditario o una carencia. Esta lectura ordena esas lesiones por la decisión que desencadenan y recoge lo que ha cambiado en Europa hasta octubre de 2026.
Obra de referencia: Ali Alikhan y Thomas L. H. Hocker (eds.), Review of Dermatology, 2.ª ed. (Elsevier, 2024). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 17 min de lectura.
En 20 segundos
- En la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) la guía ECCO de 2024 separa lesiones reactivas (eritema nodoso, pioderma gangrenoso), específicas (Crohn metastásico), asociadas (hidradenitis, psoriasis) y complicaciones del tratamiento: la categoría decide si basta con controlar el intestino.
- El prurito sin lesiones primarias con colestasis obliga a descartar colangitis biliar primaria; en la UE el ácido obeticólico perdió la autorización en 2024 y seladelpar, autorizado en 2025, redujo también el prurito en su ensayo pivotal.
- Hepatitis C: crioglobulinemia mixta, porfiria cutánea tarda, liquen plano oral erosivo y eritema necrolítico acral justifican la serología; curar el virus con antivirales de acción directa resuelve la mayoría de las vasculitis crioglobulinémicas y remite la porfiria.
- Máculas melanóticas mucosas (Peutz-Jeghers), tricolemomas y papilomas orales (PTEN), quistes y pilomatricomas múltiples (Gardner) y tumores sebáceos extrafaciales (Muir-Torre) identifican un síndrome de cáncer digestivo hereditario antes del cáncer.
- Dermatitis erosiva periorificial y acral es déficit de zinc hasta demostrar lo contrario; púrpura perifolicular con pelos en sacacorchos, escorbuto; fotosensibilidad con collar de Casal, pelagra. Hoy aparecen con alcoholismo, dietas restrictivas, aislamiento social y malabsorción.
Claves de la lectura
La piel de la EII se ordena por mecanismo, no por aspecto
La guía ECCO de 2024 distingue lesiones reactivas, que suelen seguir la actividad intestinal (eritema nodoso, pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet, lesiones orales); específicas, con la misma histología granulomatosa (Crohn metastásico); asociadas, solo más frecuentes (hidradenitis supurativa, psoriasis, vitíligo, alopecia areata); y complicaciones del tratamiento. De ello depende que baste con controlar el brote o haya que tratar la piel por separado.
Pioderma gangrenoso: sospecha clínica y tratamiento sin demora
Pústula o nódulo violáceo que progresa con rapidez a úlcera dolorosa de borde socavado, a menudo sobre un traumatismo (patergia). Afecta al 0,4–2,6 % de los pacientes con EII, más en colitis ulcerosa, y se asocia también a artritis reumatoide, hidradenitis supurativa y discrasias mieloides. ECCO recomienda antagonistas del TNF, sobre todo infliximab, y usarlos pronto en las formas graves. La patergia desaconseja el desbridamiento.
Prurito sin lesión primaria y fosfatasa alcalina alta: vía biliar
La colangitis biliar primaria (el nombre vigente; la obra conserva «cirrosis biliar primaria») predomina en mujeres (9:1) y cursa con anticuerpos antimitocondriales en más del 90 %. En la piel: prurito, ictericia, hiperpigmentación difusa, xantomas y erupciones liquenoides. La base del tratamiento es el ácido ursodesoxicólico; la colchicina y el metotrexato que menciona la obra no figuran entre las opciones de la guía EASL.
Hepatitis C: la piel mejora cuando se cura el virus
Crioglobulinemia mixta de tipos II y III, porfiria cutánea tarda, liquen plano oral erosivo y eritema necrolítico acral justifican la serología. Con antivirales de acción directa, la púrpura crioglobulinémica y las úlceras disminuyen de forma marcada, pero la crioglobulina persistente identifica a quien sigue en riesgo.
Tumores anexiales y quistes como marcador de cáncer hereditario
Tricolemomas faciales, papilomas orales, queratosis palmoplantares y fibromas escleróticos apuntan a PTEN; quistes epidermoides con diferenciación pilomatricial, pilomatricomas múltiples, osteomas mandibulares y tumores desmoides, a APC (Gardner); adenoma, sebaceoma o carcinoma sebáceo, sobre todo extrafaciales, y queratoacantomas con diferenciación sebácea, a genes reparadores (Muir-Torre).
Dermatitis periorificial y acral: zinc primero; si falla, metabolismo
Erosiones con eritema y costra perioral, perianal y acral, con alopecia, paroniquia y diarrea, definen el déficit de zinc, hereditario (SLC39A4) o adquirido. La fosfatasa alcalina baja apoya el diagnóstico. El déficit de biotina y el de ácidos grasos esenciales dan un cuadro casi idéntico. En una revisión de 231 casos pediátricos, el zinc fue eficaz en el 91,4 % de los tratados, pero no en los cuadros ligados a metabolopatías, donde hay que corregir el trastorno de base.
Del signo cutáneo al órgano: intestino, hígado, poliposis, hemorragia y carencias
Las entidades se agrupan por el órgano o el problema al que conduce la lesión cutánea: clínica que las identifica, estudio que desencadenan y tratamiento.
Intestino inflamado: lesiones reactivas, específicas y por derivación
Eritema nodoso asociado a EII
Reactiva; acompaña al brote intestinal- Clínica
- Nódulos subcutáneos dolorosos, eritematovioláceos, simétricos en la cara anterior de las piernas. Es la manifestación cutánea más frecuente: 4–15 % en Crohn y 2,8–10 % en colitis ulcerosa.
- Conducta
- Diagnóstico clínico; biopsia solo si es atípico. Sigue la actividad intestinal y cura sin cicatriz al controlarla; reposo y analgesia como apoyo.
Pioderma gangrenoso
Reactiva; anti-TNF recomendado por ECCO- Clínica
- Nódulo violáceo o pústula hemorrágica que se ulcera, con borde purpúrico socavado y fondo purulento o necrótico, sobre todo en piernas; cicatriz cribiforme.
- Tratamiento
- Leve: corticoide o inhibidor de la calcineurina tópicos. Resto: corticoides sistémicos, ciclosporina o antagonista del TNF (infliximab es el más respaldado), que además trata el intestino; para la piel es uso fuera de ficha técnica.
Pioestomatitis vegetante
Casi siempre con EII- Clínica
- Pústulas amarillentas sobre mucosa eritematosa y ulceraciones en labios y mucosa yugal; coexiste a menudo con pioderma gangrenoso.
- Conducta
- Obliga a buscar una EII, más veces colitis ulcerosa. Se trata el intestino; corticoides o tacrolimus tópicos para el control local.
Crohn metastásico y lesiones orofaciales y perianales
Específica; granuloma a distancia- Clínica
- Infiltración granulomatosa sin continuidad con el tubo digestivo: nódulos, úlceras, abscesos o fístulas en piernas, pliegues, cara y genitales. Fisuras y fístulas perianales y aftas completan el espectro.
- Tratamiento
- Corticoides tópicos, intralesionales o sistémicos, metronidazol, azatioprina y antagonistas del TNF.
Síndrome de dermatosis-artritis asociado al intestino
Sobrecrecimiento bacteriano- Clínica
- Fiebre, poliartritis y tenosinovitis con máculas eritematosas coronadas por papulovesículas y pústulas en tronco y raíz de miembros. Tras cirugía de derivación intestinal y, menos, en la EII.
- Tratamiento
- Antibióticos (tetraciclinas, quinolonas, metronidazol, macrólidos) y corticoides tópicos; revisión quirúrgica de la derivación en casos graves.
Hígado y vía biliar
Signos cutáneos de hepatopatía crónica
Arañas vasculares, palmas y uñas- Signos
- Arañas vasculares, eritema palmar, ginecomastia, prurito e ictericia; uñas de Terry en la insuficiencia hepática y líneas de Muehrcke por hipoalbuminemia.
- Araña vascular
- Ligada a hiperestrogenismo: muy frecuente en la cirrosis, pero también en el embarazo y con anticonceptivos orales.
Colangitis biliar primaria
Mujer, antimitocondriales, prurito- Piel
- Prurito, ictericia, hiperpigmentación difusa, xantomas, liquen plano y erupciones liquenoides.
- Diagnóstico
- Colestasis con anticuerpos antimitocondriales (más del 90 %). La osteoporosis es una complicación frecuente.
- Tratamiento
- Ácido ursodesoxicólico de base. Si la respuesta es insuficiente o no se tolera, seladelpar (Lyvdelzi) y elafibranor (Iqirvo) tienen autorización condicional en la UE.
Hepatitis C y hepatitis B
Lesiones centinela que piden serología- Hepatitis C
- Eritema necrolítico acral, liquen plano oral erosivo, crioglobulinemia mixta de tipos II y III, porfiria cutánea tarda y linfoma B cutáneo.
- Hepatitis B
- Síndrome de Gianotti-Crosti, poliarteritis nudosa clásica y eritema nodoso. Prurito, urticaria y urticaria vasculitis se ven con ambos virus.
Hemocromatosis
HFE p.Cys282Tyr; sangrías- Piel
- Hiperpigmentación bronceada generalizada, más intensa en zonas fotoexpuestas y a veces mucosa; coiloniquia, ictiosis, alopecia y prurito.
- Genética
- Recesiva por HFE (la más común), hemojuvelina y hepcidina (juveniles) o receptor 2 de la transferrina; dominante por ferroportina.
- Guía EASL 2022
- En homocigotos p.Cys282Tyr basta saturación de transferrina >45 % con ferritina >200 µg/L en mujeres, o >50 % y >300 µg/L en varones y posmenopáusicas. Sangrías hasta ferritina <50 µg/L y mantenimiento por debajo de 100 µg/L; quelantes en segunda línea.
Poliposis y cáncer digestivo hereditario
Síndrome de Peutz-Jeghers
STK11 (LKB1), autosómico dominante- Piel y pólipos
- Máculas melanóticas, más mucosas que cutáneas, y pólipos hamartomatosos con riesgo de invaginación y hemorragia.
- Cáncer
- Digestivo (intestino delgado, colon, estómago) y, en orden decreciente, mama, páncreas, ovario y pulmón: seguimiento multidisciplinar de por vida.
Síndrome de tumores hamartomatosos PTEN (Cowden)
PTEN, autosómico dominante; vía mTOR- Piel y mucosas
- Tricolemomas faciales, papilomas orales en lengua y encías, queratosis palmoplantares, lipomas, fibromas escleróticos y lentigos del pene.
- Espectro
- Incluye el síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba: macrocefalia, lipomas, lentigos del pene, malformaciones vasculares y poliposis hamartomatosa.
- Riesgo
- Alto de cáncer de mama, tiroides y endometrio; moderado de riñón, colon y melanoma. Pólipos hamartomatosos y gangliocitoma displásico del cerebelo (Lhermitte-Duclos).
Síndrome de Gardner
APC, AD; poliposis adenomatosa familiar- Piel y hueso
- Quistes epidermoides múltiples, a menudo híbridos con diferenciación pilomatricial, pilomatricomas, lipomas, fibromas, tumores desmoides, osteomas mandibulares y quistes odontogénicos.
- Otros datos
- Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina. APC frena la β-catenina; sin colectomía, el carcinoma colorrectal es prácticamente constante.
Síndrome de Muir-Torre
Genes reparadores; variante de Lynch- Piel
- Adenoma sebáceo, sebaceoma y carcinoma sebáceo, y queratoacantomas, a menudo con diferenciación sebácea. La localización extrafacial es la más sospechosa de síndrome.
- Genética y cáncer
- Dominante; genes de reparación de errores de emparejamiento con inestabilidad de microsatélites (MSH2 el más frecuente; después MSH6, MLH1 y PMS2). Colon primero y vía genitourinaria después.
Síndrome de Cronkhite-Canada
No hereditario; adulto- Clínica
- Hipermelanosis lentiginosa, alopecia y adelgazamiento ungueal con poliposis difusa, diarrea, malabsorción, pérdida de peso y edema.
- Conducta
- Derivación preferente a digestivo. La obra niega un mayor riesgo de cáncer, pero hay casos publicados con cáncer digestivo asociado.
Lesiones que anuncian hemorragia digestiva
Síndrome del nevus azul en tetina de goma
TEK (TIE2); casi siempre esporádico- Piel
- Malformaciones venosas múltiples: nódulos blandos azul-violáceos en tronco y brazos, a veces con dolor nocturno, presentes desde el nacimiento o la infancia.
- Riesgo y conducta
- Malformaciones venosas digestivas que sangran más tarde, a veces de forma grave. Hemograma, ferritina y estudio endoscópico con digestivo; el sirolimus se emplea fuera de ficha técnica, con respuestas descritas en series de casos.
Pseudoxantoma elástico
ABCC6, autosómico recesivo- Piel
- Pápulas amarillentas confluentes en cuello y flexuras, con piel laxa y redundante.
- Riesgo
- Hemorragia digestiva y uterina, estrías angioides, hipertensión y aterosclerosis prematura.
Carencias nutricionales
Déficit de zinc
SLC39A4 (AR) o adquirido- Clínica
- Erosiones con eritema y costra periorales, perianales y acrales; alopecia, paroniquia, onicodistrofia, estomatitis e infecciones. La tríada completa de dermatitis, alopecia y diarrea es minoritaria.
- Causas adquiridas
- Alcoholismo, dietas veganas, anorexia, fibrosis quística, infección por VIH, malabsorción y fármacos como la penicilamina.
- Estudio y tratamiento
- Zinc plasmático y fosfatasa alcalina, que desciende; en la biopsia, palidez del tercio superior de la epidermis. Zinc oral: 1–3 mg/kg/día fue la dosis eficaz más usada en la serie pediátrica revisada.
Biotina y ácidos grasos esenciales
Imitan al déficit de zinc- Biotina
- Alopecia y dermatitis periorificial. Hereditaria por déficit de holocarboxilasa sintetasa (neonatal) o de biotinidasa (lactante); adquirida por clara de huevo cruda (avidina), nutrición parenteral o antiepilépticos.
- Ácidos grasos
- Piel seca y descamativa, erosiones en flexuras y alopecia con pelo aclarado, por malabsorción grasa, nutrición parenteral sin lípidos o síndrome nefrótico. Bajan linoleico, linolénico y araquidónico; sube el 5,8,11-eicosatrienoico.
Pelagra (déficit de niacina)
Fotosensibilidad; alcohol e isoniazida- Clínica
- Dermatitis fotodistribuida, sobre todo en el dorso de las manos, collar de Casal en cuello y escote, queilitis, glositis y erupción perineal; diarrea y demencia.
- Causas
- Dieta deficitaria, alcoholismo, malabsorción, anorexia, enfermedad de Hartnup, síndrome carcinoide y fármacos (isoniazida, 5-fluorouracilo, azatioprina). El exceso de niacina da rubefacción, prurito y acantosis nigricans.
Escorbuto (déficit de vitamina C)
Púrpura perifolicular; colágeno- Clínica
- Hiperqueratosis folicular con hemorragia perifolicular (primer signo cutáneo), pelos en sacacorchos, gingivitis hemorrágica, hemorragias en astilla, edema leñoso, dolor al caminar y anemia.
- Mecanismo y conducta
- El ácido ascórbico es cofactor de la prolil y la lisil hidroxilasa: sin él el colágeno no se entrecruza. Historia dietética y social, vitamina C plasmática y reposición inmediata.
Vitaminas A, B2, B6, B9, B12 y K
Frinoderma, glositis, pigmento, púrpura- Vitamina A
- Déficit: frinoderma (pápulas foliculares queratósicas), ceguera nocturna y xeroftalmía. Exceso: xerosis, queilitis, descamación y alopecia, como con un retinoide sistémico. La carotenodermia tiñe de amarillo palmas, plantas y centro de la cara.
- B2 y B6
- Riboflavina: síndrome oro-óculo-genital (queilitis angular, glositis, dermatitis de tipo seborreico y genital). Piridoxina: erupción periorificial de tipo seborreico, queilitis angular, intertrigo y glositis atrófica.
- Folato y B12
- Hiperpigmentación (manos, uñas, pliegues palmares, flexuras y mucosa oral en el déficit de B12), glositis y canicie. Solo el déficit de B12 deja secuelas neurológicas.
- Vitamina K
- Púrpura, equimosis y hemorragia por déficit de factores de la coagulación.
Kwashiorkor y marasmo
Malnutrición proteico-calórica- Kwashiorkor
- Déficit proteico de semanas: edema, descamación en «pintura desconchada», discromía y pelo ralo y rojizo con bandas claras y oscuras (signo de la bandera).
- Marasmo
- Déficit calórico de meses o años, sin edema: piel fina, seca, laxa y arrugada, pelo de tipo lanugo, hiperqueratosis folicular y pérdida de la grasa de las mejillas.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro comparaciones entre cuadros que se parecen en la piel y llevan a estudios distintos.
Eritema nodoso frente a pioderma gangrenoso en la EII
- Lesión
- Nódulo subcutáneo que no se ulcera y cura sin cicatriz, frente a úlcera de borde violáceo socavado que deja cicatriz cribiforme.
- Tratamiento
- El eritema nodoso responde al control del brote; el pioderma exige tratamiento propio, sistémico en cuanto supera lo leve, y evitar el desbridamiento.
Déficit de zinc frente a sus imitadores
- Biotina y ácidos grasos
- Cuadro superponible, que no responde al zinc. Pistas: nutrición parenteral, antiepilépticos, clara de huevo cruda, malabsorción grasa, pelo aclarado.
- Metabolopatías
- Dermatitis de tipo acrodermatitis enteropática en descompensaciones metabólicas: el zinc suele fallar y hay que corregir el trastorno de base.
Eritemas necrolíticos, déficit de zinc y pelagra
- Histología común
- Palidez del tercio superior de la epidermis, con o sin hiperplasia psoriasiforme, en pelagra, déficit de zinc y glucagonoma: la biopsia sugiere el grupo, no la causa.
- Qué pedir
- Zinc y fosfatasa alcalina; serología de hepatitis C si la lesión es acral; glucagón e imagen pancreática ante la sospecha de eritema necrolítico migratorio; dieta y fármacos si hay fotodistribución.
- Páncreas
- El eritema necrolítico migratorio se desarrolla con los síndromes paraneoplásicos y la paniculitis pancreática con las paniculitis.
Peutz-Jeghers frente a Cronkhite-Canada
- Herencia
- Autosómico dominante (STK11) frente a cuadro adquirido del adulto, sin herencia.
- Piel
- Máculas melanóticas de predominio mucoso frente a hipermelanosis lentiginosa con alopecia y distrofia ungueal.
- Digestivo
- Pólipos hamartomatosos con invaginación y cáncer en varios órganos frente a poliposis difusa con diarrea, malabsorción y edema.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y fichas técnicas vigentes. No sustituyen al juicio clínico.
Si un paciente con colitis ulcerosa consulta por una úlcera muy dolorosa en la pierna, de borde violáceo socavado, que creció en días tras un golpe
Diagnosticaría un pioderma gangrenoso tras descartar infección y vasculopatía, y no desbridaría. Iniciaría corticoide sistémico o ciclosporina y propondría a digestivo un antagonista del TNF, preferiblemente infliximab, que cubre piel e intestino.
Si un paciente con enfermedad de Crohn tratado con un antagonista del TNF presenta placas eritematodescamativas en flexuras y cuero cabelludo y pústulas palmoplantares
Lo atribuiría a una psoriasis paradójica por el fármaco. Trataría con corticoides tópicos y análogos de la vitamina D, mantendría el anti-TNF si el intestino está controlado y, si fuera grave o recurrente, plantearía con digestivo el cambio a ustekinumab.
Si un lactante tiene una dermatitis erosiva y costrosa perioral, perianal y en manos y pies, con diarrea y pelo escaso
Pediría zinc plasmático y fosfatasa alcalina e iniciaría zinc oral, en el rango de 1–3 mg/kg/día, sin esperar el resultado. Si no mejorara, no subiría la dosis sin más: buscaría déficit de biotina, de ácidos grasos esenciales o una metabolopatía.
Si un varón que vive solo y come siempre lo mismo llega como «posible vasculitis» por púrpura en las piernas, encías sangrantes y dolor al caminar
Miraría si la púrpura es perifolicular y si hay pelos en sacacorchos. Diagnosticaría escorbuto, pediría vitamina C plasmática y empezaría la reposición ese mismo día, antes de ampliar el estudio de autoinmunidad o coagulación.
Si la biopsia de una pápula amarillenta del tronco en un paciente de 50 años informa adenoma sebáceo
Preguntaría por cáncer de colon, endometrio o vía urinaria personal y familiar y pediría inmunohistoquímica de proteínas reparadoras en el tumor. No daría por confirmado un síndrome de Lynch solo con la pérdida de expresión: derivaría a consejo genético.
Si un paciente con fragilidad cutánea, ampollas y quistes de milio en el dorso de las manos recibe el diagnóstico de porfiria cutánea tarda
Pediría serología de hepatitis C, ferritina, saturación de transferrina y genotipo HFE. Si hubiera hepatitis C, priorizaría con hepatología el antiviral: en una serie prospectiva bastó para la remisión clínica, sin sangrías ni hidroxicloroquina.
Perlas de examen y de consulta
◆La piel llega antes que la hemorragia
En el síndrome del nevus azul en tetina de goma las lesiones cutáneas preceden en años a las digestivas: reconocerlas permite buscar la anemia ferropénica antes del sangrado grave.
◆Sebáceo fuera de la cara
Una neoplasia sebácea extrafacial, o un queratoacantoma con diferenciación sebácea, orienta a Muir-Torre mucho más que una lesión facial. La inmunohistoquímica es un cribado sensible pero poco específico.
◆Antibiótico más warfarina
Los antibióticos reducen la flora que produce vitamina K: equimosis nuevas tras un ciclo antibiótico en un paciente con warfarina obligan a pedir un INR.
◆Dermatitis herpetiforme es celiaquía
Papulovesículas pruriginosas y excoriadas en codos, rodillas, nalgas, nuca y cuero cabelludo, ligadas a HLA-DQ2 y DQ8; la mala adherencia a la dieta sin gluten aumenta el riesgo de linfoma intestinal.
◆Pápulas de centro porcelana
En la papulosis atrófica maligna (Degos) anuncian una vasculopatía oclusiva cuya complicación más grave es la perforación intestinal; la forma limitada a la piel tiene buen pronóstico.
◆Lúnulas azuladas y anillo corneal
Con hiperpigmentación pretibial y ceruloplasmina baja apuntan a enfermedad de Wilson (ATP7B). La penicilamina con que se trata figura, a su vez, entre las causas de déficit de zinc.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2024) y octubre de 2026, y qué conviene leer en clave europea.
Actualización DermRXEII: guía ECCO de manifestaciones extraintestinales
La obra enumera las asociaciones cutáneas de la EII sin jerarquía; la guía ECCO de 2024 las clasifica en reactivas, específicas, asociadas y complicaciones del tratamiento, recomienda antagonistas del TNF en el pioderma gangrenoso, con uso precoz en formas graves, y describe las reacciones paradójicas a estos fármacos (psoriasiformes, eccematosas e hidradenitis), con retirada necesaria en el 5–35 % y ustekinumab como alternativa.
Fuente: Gordon H, et al. J Crohns Colitis. 2024;18(1):1-37. PMID: 37351850.Actualización DermRXColangitis biliar primaria: nombre, fármacos retirados y fármacos nuevos
La obra habla de cirrosis biliar primaria y cita ursodiol, colchicina, metotrexato y trasplante. La guía EASL ya usa colangitis biliar primaria, con ácido ursodesoxicólico de primera línea. En la UE, la autorización del ácido obeticólico (Ocaliva) se revocó por decisión de la Comisión de 30 de agosto de 2024, y seladelpar (Lyvdelzi) obtuvo autorización condicional el 20 de febrero de 2025. En su ensayo de fase 3, con 10 mg/día, logró respuesta bioquímica en el 61,7 % frente al 20,0 % y redujo el prurito (−3,2 frente a −1,7 puntos a los 6 meses).
Fuente: EASL. J Hepatol. 2017;67(1):145-172. PMID: 28427765. Hirschfield GM, et al. N Engl J Med. 2024;390(9):783-794. PMID: 38381664. EMA. Ocaliva (ácido obeticólico), EPAR. Revocación, 2024. Enlace a la fuente. EMA. Lyvdelzi (seladelpar), EPAR. 2025. Enlace a la fuente.Actualización DermRXPrurito colestásico: un inhibidor del transportador ileal de ácidos biliares
La obra no ofrece tratamiento específico del prurito colestásico. En el ensayo de fase 3 GLISTEN (238 pacientes con prurito moderado o grave), linerixibat 40 mg dos veces al día redujo el prurito más que placebo a las 24 semanas (diferencia ajustada de −0,72 puntos en una escala de 0 a 10), con diarrea en el 61 % frente al 18 %. El CHMP emitió opinión positiva el 23 de julio de 2026 (Lynavoy); conviene comprobar en CIMA si ya está autorizado.
Fuente: Hirschfield GM, et al. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2025;11(1):22-33. PMID: 41173016. EMA. Lynavoy (linerixibat), opinión del CHMP. 2026. Enlace a la fuente.Actualización DermRXHepatitis C en la era de los antivirales de acción directa
La obra aún incluye la sarcoidosis por interferón o ribavirina. En 161 pacientes italianos con vasculitis crioglobulinémica y respuesta viral sostenida, la púrpura pasó del 64 % al 14 % y las úlceras del 13 % al 4 %, con respuesta completa en el 74 %; la persistencia de crioglobulinas predijo peor evolución. En porfiria cutánea tarda con hepatitis C, los 12 pacientes curados con ledipasvir/sofosbuvir lograron remisión clínica sostenida sin sangrías ni hidroxicloroquina.
Fuente: Ferri C, et al. J Autoimmun. 2026;161:103559. PMID: 42048833. Bonkovsky HL, et al. Dig Dis Sci. 2023;68(6):2738-2746. PMID: 36811718.Actualización DermRXPTEN: guía europea de vigilancia revisada en 2026
La obra resume el riesgo en mama, tiroides y endometrio. La actualización de 2026 de la guía ERN GENTURIS, que sustituye a la de 2020, mantiene el riesgo alto en esas tres localizaciones, añade un riesgo moderado de cáncer renal, colorrectal y melanoma, y revisa la vigilancia de todas ellas, incluida la piel.
Fuente: Hoogerbrugge N, et al. Eur J Hum Genet. 2026 (publicación electrónica). PMID: 42463809.Actualización DermRXCarencias clásicas con perfil actual
La obra las liga a malnutrición, dietas de moda y alcoholismo. Una revisión de 280 casos adultos de escorbuto (2000–2025) destaca dietas restrictivas, aislamiento social y falta de hogar, y el retraso por confundirlo con vasculitis o coagulopatías. En 1.212 casos de pelagra (2000–2023), la piel se afectó en el 98,6 %, la isoniazida fue la primera causa farmacológica y la resolución tardó unos 27 días.
Fuente: Rivière E, et al. Clin Nutr. 2026;59:106601. PMID: 41759242. Litaiem N, et al. Int J Dermatol. 2026;65(8):1590-1599. PMID: 41876960.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Sección «Gastroenterology» (capítulo 10, Cutaneous Manifestations of Internal Disease and Metastases) y «Nutritional disorders in dermatology» (capítulo 3, General Dermatology). En: Alikhan A, Hocker TLH, editores. Review of Dermatology. 2.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Gordon H, Burisch J, Ellul P, et al. ECCO Guidelines on Extraintestinal Manifestations in Inflammatory Bowel Disease. J Crohns Colitis. 2024;18(1):1-37. PMID: 37351850.
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on haemochromatosis. J Hepatol. 2022;77(2):479-502. PMID: 35662478.
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1):145-172. PMID: 28427765.
- Hoogerbrugge N, Blatnik A, Lautrup CK, et al. ERN GENTURIS cancer surveillance guideline for individuals with PTEN hamartoma tumour syndrome (PHTS). Eur J Hum Genet. 2026 (publicación electrónica). PMID: 42463809.
- Hirschfield GM, Bowlus CL, Mayo MJ, et al. A Phase 3 Trial of Seladelpar in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2024;390(9):783-794. PMID: 38381664.
- Hirschfield GM, Bowlus CL, Jones DEJ, et al. Linerixibat in patients with primary biliary cholangitis and cholestatic pruritus (GLISTEN): a randomised, multicentre, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2025;11(1):22-33. PMID: 41173016.
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