| Situación clínica real | 🥇 | 🥈 | 🥉 |
|---|---|---|---|
| Lactante o niño con mastocitoma (1–3 lesiones) y pocos síntomas | Observar y educar: evitar fricción, calor y cambios bruscos de temperatura sobre la lesión; tiende a involucionar antes de la pubertad. Diagnóstico clínico (signo de Darier con suavidad, o sin provocarlo si la lesión es grande) y sin médula ósea. | Si pica, se ampolla o molesta: corticoide tópico potente en tandas cortas (clobetasol 0,05 % en oclusión solo de forma ocasional) o pimecrolimus 1 % cada 12 h, fuera de ficha técnica; antiH1 oral en los brotes. | 🥉 Exéresis solo si el roce de la lesión desencadena flushing o hipotensión que no ceden con antimediadores. A partir de 4 lesiones ya se clasifica como maculopapular. |
| Niño con mastocitosis maculopapular polimorfa (lesiones grandes, de tamaño variable) y sin síntomas | Evitar desencadenantes y vigilar: triptasa basal, hemograma y bioquímica al diagnóstico, palpación de hígado y bazo y revisión cada 6–12 meses con triptasa seriada. No hacer médula ósea: en el niño solo se indica ante signos de enfermedad hematológica avanzada. | AntiH1 de segunda generación, a demanda o pautado, si aparecen prurito, habones o flushing. | 🥉 La variante monomorfa de lesiones pequeñas (patrón «del adulto») persiste más y se asocia más a enfermedad sistémica: seguimiento más estrecho, KIT D816V en sangre periférica y reevaluar todos los criterios si las lesiones llegan a la edad adulta. |
| Niño con triptasa basal elevada (>20 ng/ml) o afectación cutánea extensa | Una triptasa alta aislada no indica médula ósea: buscar organomegalia (exploración y ecografía), alteraciones del hemograma y KIT D816V en sangre periférica. Antimediadores pautados, autoinyector de adrenalina, plan de actuación escrito y derivación a un centro de referencia. | Médula ósea, en el centro de referencia, si hay hepatoesplenomegalia, alteraciones del hemograma o triptasa >100 ng/ml persistente o en ascenso, y siempre que el resultado vaya a cambiar el manejo. | 🥉 Puntos de corte orientativos del CLMast (Toledo), sin validación externa, en los primeros 18 meses de enfermedad: 6,6 ng/ml (antimediador diario), 15,5 (hospitalización) y 30,8 (cuidados intensivos). Medir la basal al menos 24 h después de una crisis y pensar en la alfa-triptasemia hereditaria. |
| Lactante con ampollas o mastocitosis cutánea difusa | Derivación preferente a un centro de referencia. AntiH1 pautado (con antiH2 o cromoglicato si no basta), autoinyector de adrenalina, evitar calor y fricción y cura de las erosiones; corticoide tópico de potencia baja o media en tandas cortas y áreas limitadas. | Ingreso si las ampollas son extensas o se acompañan de flushing intenso, hipotensión o afectación general; antibiótico tópico (mupirocina o ácido fusídico) en las erosiones denudadas. | 🥉 Las ampollas extensas señalan riesgo de activación mastocitaria grave; suelen cesar en 2–3 años. La triptasa suele estar muy alta sin que haya enfermedad sistémica. Descartar otras enfermedades ampollosas del lactante. |
| Adulto con lesiones maculopapulares monomorfas («urticaria pigmentosa») | Estudiarlo como mastocitosis sistémica hasta demostrar lo contrario: triptasa basal, hemograma, bioquímica, KIT D816V en sangre periférica y biopsia con aspirado de médula ósea aunque la triptasa sea normal. Derivar a hematología o a un centro de referencia. | Hasta completar la estadificación, usar el diagnóstico provisional de «mastocitosis en la piel» y tratar los síntomas con antiH1. | 🥉 A todo adulto: autoinyector de adrenalina, preguntar por reacciones a picaduras de himenópteros y pensar en la osteopatía asociada (osteoporosis). |
| Prurito, habones o flushing que persisten pese a evitar desencadenantes (niño o adulto) | AntiH1 de segunda generación pautado, repartido en dos tomas, con subida escalonada hasta 4 veces la dosis estándar ajustada al peso (dosis altas fuera de ficha técnica). | Añadir antiH2 (fuera de ficha técnica) o cromoglicato disódico oral, sobre todo si hay síntomas digestivos; montelukast en casos resistentes (fuera de ficha técnica). En el adulto con lesiones extensas, UVB de banda estrecha o PUVA para el prurito. | ⛔ No mantener corticoides tópicos potentes en áreas extensas ni indicar PUVA en niños fuera de casos muy seleccionados: el alivio es transitorio y el riesgo, acumulativo. |
| Adulto con sistémica indolente y síntomas moderados o graves pese a antimediadores bien pautados | Avapritinib 25 mg una vez al día en ayunas, autorizado en la UE para este supuesto; lo inicia hematología o el centro de referencia (diagnóstico hospitalario). | Omalizumab (fuera de ficha técnica) si domina la anafilaxia recurrente; fototerapia si domina el prurito cutáneo. | 🥉 Con avapritinib: anticoncepción eficaz hasta 6 semanas después de la última dosis, fotoprotección y evitar inhibidores e inductores potentes o moderados de CYP3A. Las formas avanzadas son de hematología (midostaurina o avapritinib 200 mg). |
| Riesgo de anafilaxia: a quién prescribir adrenalina | Autoinyector de adrenalina (según ficha técnica, 150 µg entre 15 y 30 kg y 300 µg por encima de 30 kg; dos unidades) con adiestramiento y plan escrito: a todos los adultos y, en niños, si hay lesiones extensas o forma difusa, antecedente de síntomas sistémicos graves o anafilaxia, o triptasa muy elevada. | Anafilaxia por picadura de himenóptero: estudio alergológico e inmunoterapia con veneno, sin retirar la adrenalina. Anafilaxia recurrente sin desencadenante: omalizumab (fuera de ficha técnica). | 🥉 Extraer triptasa durante la reacción y repetir la basal a partir de 24 h de la resolución. En el niño la anafilaxia es poco frecuente y casi nunca por himenópteros; en el adulto, la picadura es el desencadenante principal. |
| Cirugía o anestesia, vacunas, AINE y opioides | No contraindicar. Anestesia: avisar al anestesista, mantener el tratamiento de base y premedicar con antiH1 y antiH2 (y benzodiacepina si procede) 1 h antes. Vacunas: calendario oficial completo, con 1–2 h de observación. AINE: quien los ha tolerado después del inicio de la enfermedad puede seguir usándolos. | Tolerancia a AINE desconocida: paracetamol y, en el adulto, provocación controlada en alergología (inhibidor selectivo de COX-2 si el perfil es de riesgo; ibuprofeno en el resto). Opioides: elegir los ya tolerados e introducir los nuevos con cautela. | ⛔ No vetar por sistema anestesia, vacunas, AINE ni opioides: las reacciones graves son infrecuentes. El riesgo perioperatorio es mayor con anafilaxia previa, cirugía mayor o anestesia general sin premedicación. |
| Embarazo y parto | No desaconsejar la gestación en las formas no agresivas. Mantener el antimediador mínimo eficaz, coordinar con obstetricia y anestesia y administrar profilaxis antimediadora intraparto de forma sistemática. | La anestesia locorregional o general no está contraindicada: misma premedicación que en cualquier otro procedimiento. | ⛔ Avapritinib y midostaurina no se recomiendan en el embarazo; el cromoglicato oral se evita salvo necesidad estricta según su ficha técnica. Los síntomas empeoran en torno a una de cada cinco gestaciones. |
Ficha rápida
| Opción | Mecanismo | Pauta habitual | Situación en España / edad | Seguridad clave |
|---|---|---|---|---|
| Antihistamínicos H1 de segunda generación (con o sin antiH2) | Bloqueo de los receptores H1 (y H2) de la histamina. | Dosis estándar por edad y peso, pautada; subir hasta 4 veces repartida en 2 tomas. AntiH2 como complemento, sobre todo digestivo. | Edad mínima e indicación según cada antiH1 (comprobar en CIMA). Dosis superiores a la estándar y antiH2, fuera de ficha técnica. | Somnolencia con dosis altas. Sin ensayos controlados en niños con mastocitosis. |
| Cromoglicato disódico oral | Estabilizador del mastocito; efecto local digestivo, no sistémico. | Adulto: inicio escalonado en 5 días hasta 200 mg 4 veces al día antes de las comidas (máx. 1500 mg/día). Niño: 10–15 mg/kg/día en 4 tomas (máx. 20 mg/kg/día). | Cápsulas de 100 y 200 mg comercializadas, con receta. Indicado en adultos con síntomas por liberación de mediadores mastocitarios y, si el antihistamínico no ha bastado, en niños y adolescentes de ≥40 kg con síntomas graves o dolor cólico; por debajo de 40 kg, fuera de ficha técnica. | Bien tolerado (cefalea, molestias digestivas, erupción). Reducir la dosis en insuficiencia renal o hepática y no superar 800 mg/día en mayores de 65 años. Evitar en el embarazo salvo necesidad estricta. |
| Montelukast | Antagonista del receptor de leucotrienos. | Dosis de asma según edad, añadido al antiH1 en casos resistentes. | Autorizado en asma; fuera de ficha técnica en mastocitosis. | Acontecimientos neuropsiquiátricos (cambios de conducta, depresión): advertir a la familia. Apoyo: opinión de expertos. |
| Corticoide tópico y pimecrolimus | Antiinflamatorio local; frenan la degranulación y atenúan las lesiones. | Corticoide de potencia baja o media en lactantes; potente (clobetasol 0,05 %) en el mastocitoma; siempre tandas cortas y áreas limitadas. Pimecrolimus 1 % 2 veces al día. | Pimecrolimus: autorizado en dermatitis atópica desde los 3 meses; fuera de ficha técnica en mastocitosis. | Atrofia cutánea y supresión suprarrenal con corticoides en superficies amplias. La mejoría puede reflejar la evolución natural. |
| Fototerapia (UVB de banda estrecha, PUVA) | No aclarado: menos mastocitos y mediadores en la piel tratada. | Ciclos en adultos con lesiones extensas y prurito refractario; alivia el prurito y atenúa las lesiones de forma transitoria. | Técnica hospitalaria. No recomendada de forma general en niños. | PUVA: cáncer cutáneo, cataratas y hepatotoxicidad del psoraleno. Seguridad a largo plazo desconocida en niños. |
| Omalizumab | Anticuerpo anti-IgE. | Subcutáneo, con dosis según IgE y peso en el ensayo controlado; en centros con experiencia. | Fuera de ficha técnica (autorizado en asma alérgica, urticaria crónica espontánea y rinosinusitis crónica con pólipos nasales). | Bien tolerado en las series. El único ensayo controlado no mostró diferencia significativa. |
| Adrenalina autoinyectable | Agonista adrenérgico; tratamiento de la anafilaxia. | Intramuscular. Autoinyector: 150 µg entre 15 y 30 kg y 300 µg por encima de 30 kg y en adultos, según ficha técnica (en medio sanitario, 0,01 mg/kg, máx. 0,5 mg). Prescribir dos dispositivos. | Autoinyectores de 150 y 300 µg comercializados, con receta. Por debajo de 15 kg (el lactante con forma difusa) la ficha técnica consultada pide valoración individual y no lo recomienda con menos de 7,5 kg salvo riesgo vital (comprobar la de cada dispositivo); la revisión pediátrica de 2021 acepta 150 µg entre 7,5 y 25 kg. | Adiestrar a familia, escuela y cuidadores; revisar la caducidad. |
| Inmunoterapia con veneno de himenópteros | Inducción de tolerancia específica. | Inducción y mantenimiento por alergología; el mantenimiento puede subirse a 200 µg si hay reacción con una nueva picadura. | Indicación y administración por alergología hospitalaria, tras anafilaxia por picadura. | Reacciones en la fase de inducción; no retirar nunca la adrenalina. |
| Inhibidores de KIT: avapritinib (y midostaurina en formas avanzadas) | Avapritinib: inhibidor selectivo de KIT D816V. Midostaurina: multicinasa. | Avapritinib 25 mg/día en ayunas en la sistémica indolente y 200 mg/día en la avanzada. Midostaurina 100 mg cada 12 h con alimentos. | Avapritinib: adultos con sistémica indolente y síntomas moderados o graves mal controlados con tratamiento sintomático, o con forma avanzada tras al menos un tratamiento sistémico; no establecido en <18 años. Midostaurina: adultos con formas avanzadas. Ambos comercializados, de diagnóstico hospitalario; comprobar financiación. | Avapritinib: edema, fotosensibilidad, efectos cognitivos, hemorragia intracraneal (obliga a suspender), interacciones por CYP3A (inhibidores e inductores); no en embarazo. Midostaurina: náuseas, neutropenia, toxicidad pulmonar y cardiaca. |
Evidencia que sostiene la tabla
En el niño, la médula ósea la decide la organomegalia y no una triptasa alta aislada
Carter et al. (J Allergy Clin Immunol, 2015) evaluaron a 105 niños en los NIH entre 1986 y 2012; 53 se sometieron a estudio de médula ósea. Los 19 con organomegalia tenían mastocitosis sistémica y ninguno de los 34 sin ella; entre los 25 con síntomas graves y triptasa >20 ng/ml, solo tenían enfermedad sistémica los 16 con organomegalia. Ningún niño con triptasa normal tuvo enfermedad sistémica, la triptasa descendió o se mantuvo estable con los años y el 57 % alcanzó una resolución mayor o completa; los autores proponen triptasa seriada cada 6–12 meses. El consenso de 2021 (Valent et al., Hemasphere) reserva la médula ósea en el niño para los signos de enfermedad hematológica avanzada, y la revisión de Lange et al. (Int J Mol Sci, 2021) incorpora KIT D816V en sangre periférica en los niños con organomegalia, triptasa elevada, síntomas graves o afectación extensa. Límites: cohorte de un único centro de referencia, con sesgo de derivación hacia casos graves; médula ósea solo en casos seleccionados; el valor pronóstico de KIT D816V en sangre requiere más estudios.
La extensión cutánea y la triptasa predicen la gravedad de las crisis, y la mayoría de los niños mejora
Alvarez-Twose et al. (Allergy, 2012; CLMast, Toledo) estudiaron a 111 niños con mastocitosis en la piel (excluidos los mastocitomas solitarios): 12 (11 %), todos con afectación de más del 90 % de la superficie corporal, sufrieron síntomas graves que precisaron hospitalización, 5 de ellos en cuidados intensivos, y la triptasa basal mediana con esa extensión cutánea fue de 45,5 frente a 5,2 µg/l en el resto (p <0,001). Los puntos de corte de 6,6, 15,5 y 30,8 µg/l predijeron la necesidad de antimediadores diarios, de hospitalización y de cuidados intensivos (sensibilidad y especificidad del 77 % y 79 %, 100 % y 95 %, y 100 % y 96 %). La revisión sistemática de Méni et al. (Br J Dermatol, 2015), con 1747 casos publicados entre 1950 y 2014, encontró inicio antes de los 2 años en el 90 %, urticaria pigmentosa en el 75 %, mastocitoma en el 20 % y forma difusa en el 5 %; regresión completa o parcial en el 67 %, estabilización en el 27 % y desenlace mortal en el 2,9 %. Límites: cohorte de un centro de referencia, con la triptasa medida en la derivación (casi todos los casos graves llegaron después de la hospitalización, de modo que los puntos de corte discriminan más que predicen), sin validación externa y referidos a los primeros 18 meses de enfermedad; la revisión reúne casos publicados durante seis décadas, con criterios heterogéneos y probable sesgo de publicación hacia las formas graves.
En el adulto, las lesiones cutáneas casi siempre son la cara visible de una mastocitosis sistémica
Berezowska et al. (Mod Pathol, 2014) reanalizaron las médulas óseas de 59 pacientes con mastocitosis en la piel de inicio en la edad adulta: 57 (97 %) cumplían criterios de mastocitosis sistémica, y KIT D816V se detectó en las 58 médulas analizadas pero solo en el 74 % (20/27) de las biopsias cutáneas. En consecuencia, el consenso de 2021 establece que en todo adulto hay que excluir la forma sistémica con estudio de médula ósea, y mantiene como criterio menor una triptasa basal >20 ng/ml, que debe corregirse si hay alfa-triptasemia hereditaria y no cuenta cuando coexiste otra neoplasia mieloide. Límites: serie de anatomía patológica con técnicas moleculares muy sensibles (incluida la microdisección de mastocitos), difíciles de reproducir fuera de laboratorios especializados; pacientes ya derivados para estudio de médula ósea, lo que puede sobrestimar la proporción.
Los antimediadores y los tópicos se sostienen en consenso y series; omalizumab no superó su único ensayo controlado
La revisión pediátrica de expertos (Lange et al., 2021) recomienda antiH1 de segunda generación en escalada, hasta 4 veces la dosis estándar ajustada al peso, y reconoce que no hay estudios controlados en niños; antiH2, cromoglicato y antileucotrienos son complementos, y omalizumab, una tercera línea para la anafilaxia recurrente grave. En el ensayo XOLMA (Distler et al., Dermatology, 2020), multicéntrico, doble ciego y controlado con placebo, se analizaron 16 pacientes (7 con omalizumab y 9 con placebo): a los 6 meses la mediana de la puntuación AFIRMM bajó de 52,0 a 26,0 con omalizumab y de 104,0 a 102,0 con placebo, sin diferencia significativa, y tampoco la hubo en las variables secundarias. De los tópicos solo hay series sin control: en la de pimecrolimus 1 % (18 niños, duración media de 8,3 meses) algunas lesiones se aclararon o desaparecieron, lo que los revisores atribuyen en parte a la evolución natural, y en la de mastocitomas el corticoide tópico acortó el tiempo hasta la curación sin cambiar el resultado final. Límites: recomendaciones de expertos; ensayo de omalizumab con muestra mínima y grupos desequilibrados al inicio; ensayos de cromoglicato y de antihistamínicos antiguos, cruzados y muy pequeños; ningún dato comparativo entre opciones.
Avapritinib 25 mg es el único tratamiento dirigido autorizado en la UE para la sistémica indolente, con un ensayo aleatorizado frente a placebo
En PIONEER (Gotlib et al., NEJM Evid, 2023) se aleatorizó 2:1 a pacientes con mastocitosis sistémica indolente moderada o grave (puntuación total de síntomas ≥28 sobre 110) a avapritinib 25 mg una vez al día (n = 141) o placebo (n = 71), ambos con el mejor tratamiento de soporte. A las 24 semanas la puntuación de síntomas descendió 15,6 puntos (IC 95 % −18,6 a −12,6) frente a 9,2 (IC 95 % −13,1 a −5,2; p <0,003), y la triptasa se redujo al menos un 50 % en 76 de 141 pacientes (54 %) frente a ninguno de 71 (p <0,001). El edema y el aumento de la fosfatasa alcalina fueron más frecuentes con avapritinib y hubo pocas retiradas por acontecimientos adversos. La ficha técnica europea lo autoriza en adultos con síntomas moderados o graves mal controlados con tratamiento sintomático. Límites: 24 semanas de fase controlada; diferencia frente a placebo de unos 6 puntos en una escala de 110, con respuesta apreciable en el grupo placebo; sin datos en menores de 18 años ni en la forma solo cutánea; promotor farmacéutico; eficacia y seguridad a largo plazo todavía en estudio.
Anestesia, AINE, embarazo e inmunoterapia: las series de centros de referencia desmontan las prohibiciones generales
La REMA revisó 726 procedimientos anestésicos en 501 pacientes (Matito et al., Int Arch Allergy Immunol, 2015): hubo síntomas por liberación de mediadores en el 2 % y anafilaxia en el 0,4 % de los adultos (4 % y 2 % en los niños), más a menudo, en los adultos, con anafilaxia previa, cirugía mayor, anestesia general y ausencia de premedicación antimediadora 1 h antes. De 418 adultos y 223 niños revisados, toleraban los AINE el 87 % de los 382 adultos y el 91 % de los 87 niños analizados, que los habían tomado después del inicio de la enfermedad (Rama et al., Clin Transl Allergy, 2022). En 45 gestaciones de 30 mujeres, los síntomas empeoraron en el 22 %, mejoraron en el 33 % y hubo síntomas intraparto en el 11 %, sin desenlaces mortales (Matito et al., Int Arch Allergy Immunol, 2011). En 84 pacientes con mastocitosis sistémica y alergia a himenópteros tratados con inmunoterapia en Italia y España, ninguna de las 10 reacciones de la fase de inducción precisó adrenalina y 43 de los 50 que sufrieron una nueva picadura (86 %) quedaron protegidos (Bonadonna et al., J Allergy Clin Immunol Pract, 2013). Lange et al. sitúan el riesgo de anafilaxia en <1–9 % en la mastocitosis pediátrica frente al 35–50 % en la del adulto, y no consideran que la hipersensibilidad a vacunas sea significativamente mayor que en la población general (3–6 %). Límites: series retrospectivas, por cuestionario o prospectivas sin grupo control, de centros muy especializados y con pacientes a menudo premedicados; solo 50 anestesias pediátricas; tolerancia a AINE recogida de la historia clínica. Aplicabilidad directa a España: tres de las series proceden del CLMast y la REMA, y la cuarta incluye centros españoles.
⛔ Pedir médula ósea a un niño porque la triptasa supera 20 ng/ml. Ese umbral es un criterio menor definido en adultos; en el niño refleja sobre todo la carga cutánea (en la forma difusa suele estar muy elevado sin enfermedad sistémica) y desciende con los años. Lo que obliga a estudiar es la organomegalia, las alteraciones del hemograma o una triptasa muy alta que no baja.
⛔ Dar por «solo cutánea» la urticaria pigmentosa del adulto sin estadificar. Casi todos tienen enfermedad sistémica, que condiciona el riesgo de anafilaxia, la afectación ósea y el acceso al tratamiento dirigido. Triptasa, KIT D816V en sangre y médula ósea, aunque la triptasa sea normal.
⛔ Prohibir por sistema anestesia, vacunas o AINE. Las reacciones graves son infrecuentes en las series; lo correcto es informar al equipo, premedicar, mantener lo que el paciente ya tolera y estudiar en alergología solo a quien reaccionó o tiene perfil de riesgo.
⛔ Frotar con energía un mastocitoma grande o la piel de un lactante con forma difusa para «ver el Darier». Puede provocar flushing, ampollas e incluso hipotensión. El signo se explora con suavidad y solo cuando hace falta para el diagnóstico.
🧠 Regla de oro (para cerrar la decisión)
- Niño: lesiones típicas con Darier positivo bastan para el diagnóstico; triptasa y exploración abdominal para vigilar, médula ósea solo ante signos de enfermedad hematológica.
- Adulto con lesiones cutáneas: sistémica hasta que la médula ósea demuestre lo contrario, aunque la triptasa sea normal.
- Lesiones grandes y polimorfas, buen pronóstico; pequeñas y monomorfas en un niño, vigilar como en el adulto.
- Síntomas: evitar desencadenantes, antiH1 pautado y escalado, después antiH2, cromoglicato o montelukast; omalizumab o avapritinib solo desde un centro con experiencia.
- Adrenalina a todos los adultos y a los niños con lesiones extensas, ampollas, triptasa muy alta o reacción grave previa.
- Ampollas del lactante, forma difusa, organomegalia, alteraciones del hemograma, triptasa >100 ng/ml o anafilaxia: derivar al CSUR de mastocitosis (Complejo Hospitalario de Toledo, CLMast, u Hospital Universitari Vall d’Hebron).
Fuentes
- Valent P, Akin C, Hartmann K, et al. Updated Diagnostic Criteria and Classification of Mast Cell Disorders: A Consensus Proposal. Hemasphere. 2021;5(11):e646. PMID 34901755 · DOI
- Lange M, Hartmann K, Carter MC, et al. Molecular Background, Clinical Features and Management of Pediatric Mastocytosis: Status 2021. Int J Mol Sci. 2021;22(5):2586. PMID 33806685 · DOI
- Méni C, Bruneau J, Georgin-Lavialle S, et al. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol. 2015;172(3):642-51. PMID 25662299 · DOI
- Carter MC, Clayton ST, Komarow HD, et al. Assessment of clinical findings, tryptase levels, and bone marrow histopathology in the management of pediatric mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1673-1679.e3. PMID 26044856 · DOI
- Alvarez-Twose I, Vañó-Galván S, Sánchez-Muñoz L, et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813-21. PMID 22458675 · DOI
- Berezowska S, Flaig MJ, Ruëff F, et al. Adult-onset mastocytosis in the skin is highly suggestive of systemic mastocytosis. Mod Pathol. 2014;27(1):19-29. PMID 23807778 · DOI
- Distler M, Maul JT, Steiner UC, et al. Efficacy of Omalizumab in Mastocytosis: Allusive Indication Obtained from a Prospective, Double-Blind, Multicenter Study (XOLMA Study). Dermatology. 2020;236(6):529-539. PMID 31958790 · DOI
- Gotlib J, Castells M, Elberink HO, et al. Avapritinib versus Placebo in Indolent Systemic Mastocytosis. NEJM Evid. 2023;2(6):EVIDoa2200339. PMID 38320129 · DOI
- Matito A, Morgado JM, Sánchez-López P, et al. Management of Anesthesia in Adult and Pediatric Mastocytosis: A Study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) Based on 726 Anesthetic Procedures. Int Arch Allergy Immunol. 2015;167(1):47-56. PMID 26160029 · DOI
- Rama TA, Morgado JM, Henriques A, et al. Mastocytosis presenting with mast cell-mediator release-associated symptoms elicited by cyclo oxygenase inhibitors: prevalence, clinical, and laboratory features. Clin Transl Allergy. 2022;12(3):e12132. PMID 35344302 · DOI
- Matito A, Álvarez-Twose I, Morgado JM, et al. Clinical impact of pregnancy in mastocytosis: a study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) in 45 cases. Int Arch Allergy Immunol. 2011;156(1):104-11. PMID 21447966 · DOI
- Bonadonna P, Gonzalez-de-Olano D, Zanotti R, et al. Venom immunotherapy in patients with clonal mast cell disorders: efficacy, safety, and practical considerations. J Allergy Clin Immunol Pract. 2013;1(5):474-8. PMID 24565619 · DOI
- Agencia Europea de Medicamentos (EMA). Ayvakyt (avapritinib): ficha técnica o resumen de las características del producto (EPAR, información del producto), consultado 08/10/2026. EMA · Ayvakyt
- Agencia Europea de Medicamentos (EMA). Rydapt (midostaurina): ficha técnica o resumen de las características del producto (EPAR, información del producto), consultado 08/10/2026. EMA · Rydapt
- AEMPS-CIMA. Gastrofrenal 200 mg cápsulas duras (cromoglicato de sodio): ficha técnica (revisión del texto de noviembre de 2023), consultado 08/10/2026. CIMA · ficha técnica
- AEMPS-CIMA. Altellus 150 microgramos niños, solución inyectable en pluma precargada (adrenalina): ficha técnica (revisión del texto de noviembre de 2025), consultado 08/10/2026. CIMA · ficha técnica
- AEMPS-CIMA. Elidel 10 mg/g crema (pimecrolimus): ficha técnica (revisión del texto de octubre de 2021), consultado 08/10/2026. CIMA · ficha técnica
- Agencia Europea de Medicamentos (EMA). Xolair (omalizumab): EPAR, indicaciones autorizadas (página actualizada el 08/06/2026), consultado 08/10/2026. EMA · Xolair
- AEMPS-CIMA. Montelukast Cinfa 10 mg comprimidos recubiertos con película EFG: ficha técnica, consultado 08/10/2026. CIMA · ficha técnica
- Ministerio de Sanidad. Centros, Servicios y Unidades de Referencia del SNS (CSUR), área de hematología: CSUR n.º 70, Mastocitosis (centros designados), consultado 08/10/2026. Ministerio de Sanidad · CSUR
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