Papulosis atrófica de Köhlmeier-Degos: de la pápula en porcelana al cribado intestinal, neurológico y de conectivopatía
Sobre el capítulo 146, «Papulosis atrófica maligna (enfermedad de Degos)» (Lipsker) · Dermatología de Fitzpatrick, 9.ª ed., 2019
Una pápula de centro blanco porcelana y borde telangiectásico es un patrón de vasculopatía oclusiva, no un diagnóstico cerrado. Puede quedarse en la piel durante décadas o anunciar una perforación intestinal o un infarto cerebral. Esta lectura ordena qué separar primero (idiopática frente a secundaria), qué preguntar y explorar en cada visita, cuándo no esperar y qué ha aportado la investigación sobre interferón y complemento. Actualizada a octubre de 2026.
Obra de referencia: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.), Fitzpatrick’s Dermatology, 9.ª ed. (McGraw-Hill Education, 2019). Síntesis editorial DermRX actualizada a octubre de 2026 · Revisión clínica individual pendiente · 18 min de lectura.
En 20 segundos
- La lesión típica es una pápula deprimida de centro blanco porcelana con anillo eritematoso o telangiectásico, sobre tronco y raíz de miembros; es casi patognomónica de la morfología, pero no de la causa.
- La misma lesión aparece en el síndrome antifosfolípido, el lupus, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica, la enfermedad de Crohn, la granulomatosis con poliangitis, el parvovirus B19 o la inyección de opioides; descartarlas es parte del diagnóstico.
- La histología muestra una necrosis dérmica en cuña, pobre en células y rica en mucina, con vasos de la base ocluidos o con fibrosis de la íntima; no hay vasculitis leucocitoclástica.
- El pronóstico depende de un único dato: si hay afectación visceral. La forma solo cutánea no mata; la sistémica, sobre todo intestinal y neurológica, tiene una mortalidad alta y suele aparecer en el primer año.
- Cualquier síntoma abdominal en un paciente con estas lesiones obliga a valoración quirúrgica urgente; la laparoscopia ve las placas serosas que la imagen no detecta.
- La patogenia se ha desplazado de la coagulopatía pura hacia una vasculopatía impulsada por interferón con lesión endotelial mediada por C5b-9, lo que ha abierto la puerta a eculizumab, treprostinil e inhibidores de JAK en casos graves.
- La base para la forma cutánea sigue siendo empírica: antiagregación, control de factores de riesgo vascular y vigilancia clínica sistemática, con derivación precoz a un centro con experiencia.
Claves de la lectura
La pápula en porcelana es un patrón vascular: primero hay que preguntar de qué es marcador
La lesión expresa una oclusión de la microcirculación dérmica con necrosis isquémica en cuña. Por eso no basta con reconocerla: hay que decidir si estamos ante la enfermedad idiopática o ante lesiones «tipo Degos» de otra enfermedad. La conectivopatía (lupus con anticuerpos antifosfolípidos, dermatomiositis, esclerosis sistémica), la enfermedad inflamatoria intestinal, la granulomatosis con poliangitis, la viremia por parvovirus B19 y la microangiopatía por inyección de opioides cambian el tratamiento y el pronóstico. La localización exclusivamente acra es, según la obra, una pista a favor de conectivopatía.
La biopsia confirma el patrón y aleja la vasculitis, pero no distingue la causa
Aunque la clínica sea muy sugestiva, la obra exige siempre biopsia. Se busca una cuña de dermis necrótica o edematosa, pobre en células y con abundante mucina, con vasos ocluidos o de íntima engrosada en el vértice profundo. Conviene que el patólogo reciba una lesión bien desarrollada y profunda. La ausencia de vasculitis neutrofílica plena es un argumento para no tratarla como una vasculitis. El problema es que la mucina, la dermatitis de interfase y el infiltrado linfocítico perivascular también son del lupus y la dermatomiositis: la histología no resuelve sola la distinción.
El estudio busca trombofilia autoinmune, conectivopatía e infección, no un marcador propio
No existe una prueba diagnóstica ni pronóstica propia. A todos los pacientes se les deben pedir anticuerpos antinucleares, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y crioglobulinas, según la obra, y un estudio de hemostasia orientado por la historia (trombosis o pérdidas obstétricas previas). Si el comienzo es brusco, la reacción en cadena de la polimerasa para ADN de parvovirus B19 en sangre es la prueba clave. Completa el estudio una exploración dirigida a miositis, esclerodermia, lupus y enfermedad inflamatoria intestinal, porque de ella depende que la lesión se etiquete como secundaria.
La forma benigna existe, pero solo se confirma con el tiempo
Ningún dato inicial predice con seguridad quién desarrollará afectación visceral, y el capítulo insiste en que no hay frontera nítida entre ambas formas. Lo que sí orienta es el tiempo: la mayor parte de los casos sistémicos aparecen en los primeros uno o dos años tras las lesiones cutáneas, y la probabilidad de un curso benigno aumenta a medida que pasan años sin síntomas extracutáneos. Por eso el seguimiento debe ser más estrecho al principio, sin darlo nunca por cerrado. Los casos familiares tienden a ser benignos.
El abdomen y el sistema nervioso deciden la supervivencia: hay que preguntarlos en cada visita
Según la obra, la complicación más frecuente y letal es intestinal (hemorragia, perforación, peritonitis), seguida de la neurológica (infartos isquémicos o hemorragias, afectación de pares craneales, convulsiones, mielopatía). En la serie de registro de 105 pacientes, intestino y sistema nervioso se afectaron con la misma frecuencia y la afectación neurológica causó algo más de muertes. Dolor abdominal, cambios del ritmo intestinal, rectorragia, pérdida de peso, cefalea nueva, focalidad o alteración visual no son síntomas que puedan esperar a la siguiente revisión. La obra considera obligatoria la resonancia cerebral y la evaluación endoscópica o laparoscópica cuando aparecen, y las revisiones posteriores a 2019 sitúan la laparoscopia como la técnica más sensible para el intestino.
Los corticoides sistémicos no son la respuesta refleja
Según la obra, se han descrito empeoramientos con corticoides sistémicos y desaconseja prescribirlos en la enfermedad idiopática; el infliximab no fue eficaz en un caso publicado, y después de 2019 se ha descrito una enfermedad de Degos aparecida durante tratamiento con golimumab. La primera línea propuesta es la antiagregación plaquetaria, con anticoagulación como escalón siguiente si hay actividad aguda. En la lesión «tipo Degos» secundaria se trata la enfermedad de base y se añade un antiagregante.
La enfermedad sistémica es terreno de centro de referencia y de terapias de rescate
No hay ensayos controlados; todo procede de casos y series. La obra ya mencionaba inmunoglobulinas intravenosas, eculizumab y treprostinil para el paciente grave o refractario. Desde entonces, revisiones de casos presentan la combinación de eculizumab y treprostinil como la opción más eficaz en la afectación intestinal, y los datos sobre la firma de interferón han llevado a añadir inhibidores de JAK o anifrolumab en casos aislados. La decisión debe tomarla un equipo multidisciplinar (dermatología, medicina interna o reumatología, cirugía, neurología) con experiencia.
De la lesión a la decisión: formas, estudio, mecanismo y escalones
Se ordena por la secuencia real de consulta: reconocer la forma, confirmarla y buscar su causa, entender la diana y elegir el escalón terapéutico.
Formas clínicas y su pista
Lesión elemental
Tronco y raíz de miembros- Evolución
- Mácula o pápula rosada de pocos milímetros que en días o semanas se deprime y deja un centro blanco porcelana rodeado de eritema o telangiectasias.
- Final
- El anillo rojo se apaga y queda una cicatriz blanca de aspecto varioliforme; algunas lesiones se umbilican, se necrosan o confluyen en úlceras policíclicas.
- Respeta
- Habitualmente palmas, plantas, cara, cuero cabelludo y genitales; la afectación solo acra orienta hacia conectivopatía.
Forma cutánea (benigna)
Sin órgano interno afectado- Definición
- Lesiones típicas sin manifestaciones viscerales; en la serie de registro de 105 pacientes supuso el 41 % y no hubo muertes en el seguimiento.
- Matiz
- Solo puede llamarse benigna retrospectivamente: la afectación interna puede aparecer años después.
- Asociaciones
- Descrita en embarazo con anticuerpos antifosfolípidos, en infección por VIH y en zonas de inyección de interferón.
Forma sistémica (maligna)
Intestino, sistema nervioso, ojo- Órganos
- Intestino delgado y sistema nervioso central sobre todo; también ojo, pleura, pericardio y otras vísceras en estudios necrópsicos.
- Cronología
- La piel suele preceder; en la serie de registro la mediana entre lesiones cutáneas y síntomas sistémicos fue de unos seis meses.
- Gravedad
- Mortalidad específica cercana a una cuarta parte en una serie de registro reciente y mayor en series antiguas; la afectación sistémica es más frecuente en la infancia.
Lesiones «tipo Degos»
Patrón secundario- Contextos
- Lupus con anticuerpos antifosfolípidos, dermatomiositis, esclerosis sistémica, enfermedad de Crohn, granulomatosis con poliangitis, parvovirus B19, inyección de opioides, interferón.
- Esclerosis sistémica
- En una cohorte de 506 pacientes aparecieron en el 5,3 %, casi siempre en los dedos, junto a úlceras digitales, calcinosis y acroosteólisis.
- Conducta
- Tratar la enfermedad de base y añadir antiagregación; no asumir el pronóstico de la forma idiopática.
Diagnóstico y estudio
Biopsia cutánea
Siempre, de lesión desarrollada- Qué muestra
- Cuña de necrosis o edema dérmico pobre en células, mucina abundante y, en la base, vasos ocluidos, trombos ocasionales y fibrosis intimal.
- Qué descarta
- La vasculitis leucocitoclástica plena; si aparece en el informe, obliga a replantear el diagnóstico y a revisar la clínica.
- Límite
- Mucina e interfase se solapan con lupus y dermatomiositis; la inmunofluorescencia directa ha dado resultados inconstantes.
Serología y hemostasia
Para todos los pacientes- Qué pedir
- Anticuerpos antinucleares, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y crioglobulinas en todos los pacientes, según la obra.
- Ampliación
- Estudio de hemostasia guiado por antecedentes de trombosis o de abortos; las anomalías halladas en series son variables y ninguna es constante.
- Interpretación
- Un perfil antifosfolípido o una conectivopatía clínica desplazan el diagnóstico hacia lesión secundaria.
Parvovirus B19
PCR de ADN en sangre- Cuándo
- Ante un comienzo brusco y extenso de las lesiones, sobre todo si sigue a un cuadro febril.
- Por qué
- El virus tiene tropismo endotelial y se ha asociado a endotelitis graves con lesiones superponibles.
Órganos diana
Clínica dirigida, pruebas si hay síntomas- Intestino
- Ante síntomas abdominales, valoración quirúrgica; la laparoscopia muestra placas serosas blancas como las cutáneas y es la técnica más sensible.
- Sistema nervioso
- Resonancia cerebral y medular ante cualquier focalidad, cefalea nueva o alteración sensitiva; son características las colecciones subdurales.
- Ojo
- Exploración oftalmológica: placas avasculares conjuntivales e isquemia coroidea pueden acompañar a la forma sistémica.
Patogenia útil: la diana que explica el fármaco
Oclusión microvascular y plaquetas
Base de la antiagregación- Hallazgos
- Se han descrito hiperadhesividad y agregación plaquetaria espontánea e inhibición de la fibrinólisis en algunos pacientes, sin una alteración repetida.
- Consecuencia
- Justifica empezar por antiagregantes y considerar anticoagulación, por analogía con la vasculopatía livedoide.
Complemento C5b-9
Lesión endotelial- Hallazgo
- Depósito del complejo de ataque a la membrana en vasos de piel e intestino.
- Fármaco
- Eculizumab bloquea C5; frena la fase trombótica aguda pero no la proliferación fibrointimal, de ahí que se combine con otros fármacos.
Interferón tipo I y II
De interferonopatía a diana- Hallazgo
- Firma de interferón en piel, intestino, sangre y líquido cefalorraquídeo, con linfocitos T CD8 citotóxicos activados de clonalidad restringida.
- Fármaco
- Racional para inhibidores de JAK y para bloquear el receptor de interferón tipo I en casos refractarios, todavía con evidencia de casos aislados.
Arteriopatía fibrointimal
Lo que no revierte- Hallazgo
- Engrosamiento de la íntima con tapones de colágeno y mucina en arteriolas y arterias pequeñas, con fibrosis extravascular de tipo esclerodermiforme.
- Consecuencia
- Explica por qué el bloqueo del complemento no basta y el interés del treprostinil, análogo de prostaciclina, para mantener la permeabilidad vascular.
Escalera terapéutica
Medidas generales
Para todos- Qué
- Abandono del tabaco, control de lípidos con estatinas si procede y del resto de factores de riesgo cardiovascular, según la obra.
- Además
- Educación del paciente en síntomas de alarma y acceso rápido a urgencias quirúrgicas.
Antiagregación
Primer escalón- Opciones
- Ácido acetilsalicílico, dipiridamol o clopidogrel; la obra recoge respuestas cutáneas con ácido acetilsalicílico más dipiridamol en varios casos.
- Límite
- No hay pruebas de que prevenga la afectación visceral, por lo que no sustituye a la vigilancia clínica.
Anticoagulación
Segundo escalón- Cuándo
- Enfermedad aguda que no responde a antiagregantes, según la obra, por analogía con la vasculopatía livedoide.
- Opciones
- Heparina de bajo peso molecular, antivitamina K o anticoagulantes más nuevos, con respuestas variables.
- Cautela
- Valorar antes el riesgo hemorrágico: la afectación neurológica incluye hemorragias intracraneales y hematomas subdurales.
Rescate
Enfermedad grave o refractaria- Opciones
- Inmunoglobulinas intravenosas, eculizumab, treprostinil y, en casos aislados recientes, inhibidores de JAK o anifrolumab.
- Seguridad
- El bloqueo de C5 multiplica el riesgo de enfermedad meningocócica; la vacunación previa es obligada y no elimina el riesgo.
- Dónde
- En un centro con experiencia, con decisión multidisciplinar de dermatología, medicina interna, cirugía y neurología.
Contrastes que resuelven la duda
Cuatro confusiones frecuentes ante una pápula blanca deprimida y el dato que las separa.
Papulosis atrófica frente a atrofia blanca de la vasculopatía livedoide
- Localización
- Degos: lesiones dispersas en tronco y raíz de miembros. Vasculopatía livedoide: tobillos y dorso de pies, sobre livedo.
- Curso
- Degos: brotes de pápulas que se deprimen sin dolor relevante. Livedoide: púrpura y úlceras dolorosas que curan dejando atrofia blanca.
- Biopsia
- Degos: cuña de necrosis dérmica con mucina abundante. Livedoide: oclusión de vasos superficiales sin la cuña mucinosa.
- Riesgo
- Solo la primera puede anunciar perforación intestinal o infarto cerebral.
Enfermedad idiopática frente a lesiones «tipo Degos» de una conectivopatía
- Pista clínica
- Lesiones limitadas a dedos o manos, fotosensibilidad, debilidad proximal, esclerodactilia, úlceras digitales o calcinosis hablan de conectivopatía.
- Laboratorio
- Anticuerpos antinucleares, perfil antifosfolípido o autoanticuerpos de miositis positivos inclinan hacia lesión secundaria.
- Histología
- Interfase y mucina no separan ambas; la clínica y la serología sí.
- Tratamiento
- Secundaria: tratar la enfermedad de base y añadir antiagregante. Idiopática: antiagregación y vigilancia visceral.
Vasculopatía oclusiva frente a vasculitis
- Lesión
- Degos: pápula pálida y deprimida, no purpúrica. Vasculitis de pequeño vaso: púrpura palpable en zonas declives.
- Biopsia
- Degos: oclusión e hiperplasia intimal con escaso infiltrado linfocítico. Vasculitis: necrosis fibrinoide con neutrófilos y leucocitoclasia.
- Consecuencia
- Etiquetar la papulosis atrófica como vasculitis lleva a corticoides, que la obra desaconseja en la forma idiopática.
Pápula necrótica de Degos frente a pitiriasis liquenoide y papulosis linfomatoide
- Morfología
- Degos: centro en porcelana con anillo telangiectásico persistente. Pitiriasis liquenoide: pápulas descamativas en distintos estadios. Papulosis linfomatoide: pápulas y nódulos que se ulceran y regresan.
- Biopsia
- Degos: cuña pobre en células. Las otras dos: infiltrado linfocitario denso, con células CD30+ atípicas en la papulosis linfomatoide.
- Pronóstico
- La papulosis linfomatoide se asocia a linfomas y exige seguimiento; la pitiriasis liquenoide suele ser autolimitada; el riesgo de Degos es isquémico visceral.
Qué haría en consulta
Elaboración editorial propia de DermRX: escenarios construidos al integrar la lectura con guías, consensos y literatura vigentes. No proceden de la obra ni sustituyen al juicio clínico.
Si un varón de 30 años consulta por una docena de pápulas deprimidas de centro blanco y borde telangiectásico en tronco, sin otros síntomas
Biopsiaría una lesión bien desarrollada incluyendo dermis profunda y pediría anticuerpos antinucleares, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y crioglobulinas. Interrogaría de forma sistemática por síntomas digestivos, neurológicos y visuales, y solicitaría exploración oftalmológica. Si no hubiera contraindicación, iniciaría antiagregación, revisaría tabaco y lípidos y le explicaría qué síntomas obligan a acudir a urgencias. Lo comentaría con un centro con experiencia y programaría revisiones frecuentes durante los primeros años.
Si un paciente diagnosticado de papulosis atrófica hace ocho meses refiere dolor abdominal cólico, náuseas y pérdida de peso
No lo citaría para una revisión programada: lo enviaría ese mismo día a urgencias con valoración por cirugía, advirtiendo del diagnóstico. Una tomografía normal no excluye la afectación intestinal y la laparoscopia es la exploración más sensible. Contactaría con medicina interna o el centro de referencia, porque la afectación intestinal es la principal causa de muerte y las terapias de rescate deben plantearse sin demora.
Si una mujer con lupus eritematoso sistémico y anticoagulante lúpico positivo presenta pápulas blancas deprimidas en los dedos
Las interpretaría como lesiones «tipo Degos» de su enfermedad y no como una papulosis atrófica idiopática. Confirmaría con biopsia, revisaría con reumatología la actividad lúpica y el perfil antifosfolípido completo, y añadiría un antiagregante al tratamiento de base. Reevaluaría con reumatología la necesidad de anticoagulación si hubiera trombosis previas o pérdidas obstétricas.
Si un niño de diez años con lesiones típicas en tronco empieza con cefalea persistente y torpeza de una mano
Lo enviaría ese mismo día a urgencias pediátricas, advirtiendo del diagnóstico, para valoración neuropediátrica y resonancia cerebral y medular urgente. En la infancia la afectación sistémica es más frecuente que en el adulto, y la neurológica es la más habitual en las series pediátricas recientes. Derivaría a un centro pediátrico de referencia con experiencia en vasculopatías para decidir el tratamiento de rescate.
Si un adulto sano desarrolla en pocos días decenas de pápulas necróticas que evolucionan a centro blanco tras un cuadro febril
Ante este comienzo brusco solicitaría PCR de ADN de parvovirus B19 en sangre, además del estudio autoinmune y de crioglobulinas, y biopsiaría. Preguntaría expresamente por consumo de opioides por vía parenteral y por fármacos como el interferón. Vigilaría de cerca síntomas digestivos y neurológicos mientras se completa el estudio.
Si una paciente con papulosis atrófica solo cutánea desde hace nueve años pregunta si puede dejar las revisiones
Le explicaría que, tras tantos años sin afectación visceral, la probabilidad de que la enfermedad siga limitada a la piel es muy alta, pero no absoluta. Espaciaría las revisiones y mantendría la antiagregación y el control vascular si los tolera. Insistiría en que cualquier dolor abdominal persistente, rectorragia o síntoma neurológico nuevo exige consulta urgente mencionando su diagnóstico.
Perlas de examen y de consulta
◆La porcelana no es el diagnóstico, es la pregunta
La pápula blanca con anillo telangiectásico indica oclusión microvascular. Antes de etiquetar una enfermedad idiopática, descarta síndrome antifosfolípido, lupus, dermatomiositis, esclerosis sistémica, Crohn, granulomatosis con poliangitis, parvovirus B19 e inyección de opioides.
◆Sin leucocitoclasia no hay vasculitis
La biopsia de la papulosis atrófica muestra oclusión y fibrosis intimal con infiltrado escaso. Si el informe describe una vasculitis neutrofílica plena, el diagnóstico debe replantearse; y la papulosis atrófica no debe tratarse como una vasculitis.
◆Solo en dedos, piensa en conectivopatía
La afectación exclusivamente acra orienta a lesiones secundarias. En esclerosis sistémica se asocian a forma cutánea difusa, úlceras digitales, calcinosis y acroosteólisis, es decir, a una vasculopatía periférica más intensa.
◆El primer año es el de mayor riesgo
La afectación visceral suele aparecer pronto tras las lesiones cutáneas, aunque puede hacerlo muchos años después. El seguimiento debe ser estrecho al inicio y nunca debe cerrarse del todo.
◆Dolor abdominal: urgencias, no consulta
La perforación intestinal suele ir precedida de algún síntoma digestivo. La laparoscopia ve placas serosas blancas iguales a las cutáneas y detecta lo que la imagen no muestra.
◆El niño no es un adulto pequeño
En la infancia predomina el sexo masculino y la afectación sistémica es más frecuente, con predominio neurológico en una revisión sistemática pediátrica. Una lesión típica en un niño exige vigilancia neurológica activa.
◆Eculizumab obliga a pensar en el meningococo
El bloqueo de C5 aumenta de forma muy marcada el riesgo de enfermedad meningocócica invasiva; se vacuna antes de empezar y la vacunación no lo anula. La fiebre en un paciente tratado es una urgencia.
Actualización DermRX
Qué ha cambiado entre la obra (2019) y octubre de 2026, y qué conviene matizar con la literatura posterior.
Actualización DermRXLas series de registro corrigen la epidemiología y afinan el pronóstico
La obra describe una enfermedad de predominio masculino y estima afectación extracutánea en torno a un tercio de los casos. Una serie de 105 pacientes de un centro de referencia (2000–2021) encontró predominio femenino en el conjunto, forma solo cutánea en el 41 %, mediana de unos seis meses entre las lesiones cutáneas y los síntomas sistémicos y mortalidad específica del 22,6 % en la forma sistémica. La cohorte prospectiva previa del mismo grupo cifró la probabilidad de forma benigna en torno al 70 % al inicio y en el 97 % tras siete años de curso solo cutáneo.
Fuente: Kaleta KP, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(11):2190-2194. PMID: 35610757. Theodoridis A, et al. Br J Dermatol. 2014;170(1):110-115. PMID: 24116834.Actualización DermRXEn la infancia, más afectación sistémica y más sistema nervioso
El capítulo apenas menciona que la afectación neurológica progresiva puede ser mortal en niños. En el registro alemán, 19 de 96 pacientes comenzaron antes de los 18 años, con predominio masculino y más afectación digestiva, neurológica y cardiaca que los adultos, aunque sin diferencias significativas de mortalidad. Una revisión sistemática de 2026 con 54 casos pediátricos clasificó como malignos al 85 %, con afectación del sistema nervioso central en el 72 % y digestiva en el 67 %, generalmente en el primer año.
Fuente: Zouboulis CC, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(4):810-816. PMID: 36606530. Wang OJE, et al. Pediatr Dermatol. 2026. doi:10.1111/pde.70334. PMID: 42836660.Actualización DermRXAfectación intestinal: laparoscopia precoz y eculizumab con treprostinil
La obra proponía eculizumab y treprostinil como rescate con respuestas desiguales. Una revisión narrativa de 2022 señala que la perforación suele ir precedida de algún síntoma digestivo, que la laparoscopia es la técnica más sensible y específica, y que la combinación de eculizumab y treprostinil es hoy la opción más eficaz en la afectación intestinal; otra revisión de 2023 añade que el treprostinil ayudaría a prevenir recaídas. Siguen sin existir ensayos controlados. El bloqueo de C5 multiplica el riesgo de enfermedad meningocócica, que puede aparecer incluso en pacientes vacunados.
Fuente: Sattler SS, et al. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):172. PMID: 35443671. Robert M, et al. Dermatology. 2023;239(2):177-187. PMID: 36353773. Üçkardeş D, et al. Turk J Pediatr. 2023;65(1):129-134. PMID: 36866993.Actualización DermRXDe vasculopatía trombótica a interferonopatía: los inhibidores de JAK entran en escena
El capítulo atribuía a la vía del interferón α y al C5b-9 un papel en la lesión endotelial. En 2026, la secuenciación unicelular de piel, sangre y líquido cefalorraquídeo mostró activación de interferón tipo I y tipo II, con sesgo hacia interferón γ, y linfocitos T CD8 citotóxicos de clonalidad restringida; en un paciente, ruxolitinib suprimió esa firma, mejoró la piel y estabilizó la enfermedad neurológica. Un caso pediátrico describe regresión histológica con la combinación de inhibición del complemento, reducción del interferón y prostaciclina, y otro caso, resolución de los signos neurooftálmicos (ptosis, anisocoria, estrabismo) al añadir baricitinib y anifrolumab a eculizumab, aunque con secuelas coriorretinianas.
Fuente: Cudrici CD, et al. Cell Rep Med. 2026;7(8):102947. PMID: 42532045. Magro CM, et al. Am J Dermatopathol. 2026;48(3):208-215. PMID: 41474865. Barbé A, et al. Am J Ophthalmol Case Rep. 2026;42:102559. PMID: 41858548.Actualización DermRXSistema nervioso y ojo: patrones de imagen que conviene conocer
La obra enumera hemiparesia, afasia, pares craneales y convulsiones. Una revisión de 2022 estima afectación neurológica en torno al 20 % de los casos sistémicos y distingue una forma parenquimatosa (meningoencefalitis, mielitis) y otra neurovascular (infartos, hemorragias, trombosis venosa), con predilección característica por hematomas o higromas subdurales; en los pacientes con afectación neurológica, el intervalo entre la aparición de las pápulas y la muerte ronda los dos años. Un caso clínico de 2026 describe en el ojo un tropismo especial por vasos conjuntivales y coroideos, con lesiones potencialmente reversibles si se tratan pronto en un centro especializado.
Fuente: Yousefi S, et al. Neurol India. 2022;70(1):5-10. PMID: 35263846. Barbé A, et al. Am J Ophthalmol Case Rep. 2026;42:102559. PMID: 41858548.Actualización DermRXLesiones «tipo Degos»: marcador de vasculopatía grave y nuevos desencadenantes
El capítulo ya las situaba en lupus, dermatomiositis y esclerosis sistémica. Una cohorte de 506 pacientes con esclerosis sistémica las halló en el 5,3 %, casi siempre en dedos, asociadas a forma cutánea difusa, úlceras digitales, calcinosis y acroosteólisis, sin relación significativa con la afectación de órganos internos. Además, se ha descrito una enfermedad de Degos aparecida durante tratamiento con golimumab, que los autores interpretan como consecuencia de una respuesta de interferón tipo I no frenada por el TNF-α.
Fuente: Song P, et al. JAMA Dermatol. 2023;159(3):308-313. PMID: 36753129. Magro CM, et al. Am J Dermatopathol. 2024;46(9):605-610. PMID: 39150183.Conectar con DermRX
Referencias
Lectura de referencia
Lipsker. Capítulo 146, «Papulosis atrófica maligna (enfermedad de Degos)». En: Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS, editores. Fitzpatrick’s Dermatology. 9.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill Education; 2019. Consultado en su edición en español (Dermatología de Fitzpatrick, 9e).
Fuentes consultadas para contrastar y actualizar
- Kaleta KP, Jarienė V, Theodoridis A, et al. Atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease) revisited: a cross-sectional study on 105 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(11):2190-2194. PMID: 35610757.
- Theodoridis A, Konstantinidou A, Makrantonaki E, et al. Malignant and benign forms of atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease): systemic involvement determines the prognosis. Br J Dermatol. 2014;170(1):110-115. PMID: 24116834.
- Zouboulis CC, Kaleta KP, Broniatowska E, et al. Atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease) in children and adolescents: a cross-sectional study and literature review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(4):810-816. PMID: 36606530.
- Wang OJE, Lopez A, Fajardo RG, et al. Atrophic papulosis: a systematic review of pediatric cases. Pediatr Dermatol. 2026. doi:10.1111/pde.70334. PMID: 42836660.
- Sattler SS, Magro CM, Shapiro L, et al. Gastrointestinal Kohlmeier-Degos disease: a narrative review. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):172. PMID: 35443671.
- Robert M, Hot A. Atrophic papulosis. Dermatology. 2023;239(2):177-187. PMID: 36353773.
- Cudrici CD, Goel S, Sakamoto K, et al. Köhlmeier-Degos disease is an interferonopathy characterized by type I and II interferon-driven inflammatory vasculopathy. Cell Rep Med. 2026;7(8):102947. PMID: 42532045.
- Magro CM, Kessler E, Foster K, et al. The evolution in the cutaneous and gastrointestinal pathology of pediatric Kohlmeier-Degos disease under combined modality therapy. Am J Dermatopathol. 2026;48(3):208-215. PMID: 41474865.
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